3) Sindr Anemicas + TVP - David

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Síndromes Anêmicas Disciplina de Semiologia II – Unisul Prof.Dr. David Cavalcanti Ferreira Especialista em: Medicina Interna/ Hematologia e Hemoterapia/ Transplante de Medula Óssea.

O Sangue Periférico Formação das células sanguíneas: HEMATOPOESE

Células altamente especializadas

Plasma Leucócitos Hemácias

Vida Média das Células Sanguíneas Eritrócitos:

120 dias

Plaquetas:

7 dias

Granulócitos: Linfócitos :

6 horas horas a anos

Hematócrito • Fração ocupada pelas hemácias em uma coluna de sangue centrifugada. • Expresso em porcentagem. • Depende do número de eritrócitos e do tamanho da hemácia (VCM).

Índices Hematimétricos ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS NORMAIS • • • •

Contagem de Hemácias: 4 – 6 milhões /mm3 Concentração de Hb: 12 a 17 g/dl Hematócrito : 36 a 44 % M - 38 a 50% H VCM (volume corpuscular médio) : 80 a 100 Fl • HCM : 28 a 32 pg , CHCM 32 – 35 g/dl • Reticulócitos : 0,5 a 2 % - 40.000 – 100.000

Níveis de hemoglobina indicativos de anemia ao nível do mar Grupos por faixa etária/sexo g/dl

Hemoglobina

6 meses - 5 anos

< 11

6anos a 14 anos

< 12

Homens adultos

< 13

Mulheres adultas

< 12

Mulheres grávidas

< 11 WHO Technical Support Series No. 405, 1968

Anamnese na Síndrome Anêmica • Dieta - vegetariano , perda de peso importante ? • Há perda sanguínea evidente ? Qual local e há quanto tempo ? • Momento de instalação dos sintomas ? (Hereditária ou Adquirida) • Uso de medicamentos pode estar envolvido ? • Há icterícia associada ao quadro ? • Presença de linfonodomegalias associada ao quadro ? • Sinal ou sintoma de doença sistêmica ? • Há parestesias , alteração da memória e ou/marcha ?

Uso da História no Diagnóstico Achados clínicos Contagem glóbulos completa e normal no passado Anemia desde a infância História familiar de Esplenectomia ou Cálculos biliares e/ou icterícia

Possível etiologia da Anemia Provavelmente não é uma desordem hereditária Anemia hemolítica hereditária/ congênita Anemia hemolítica hereditária (Esferocitose Hereditária, Anemia Falciforme).

Uso da História no Diagnóstico Dieta pobre ou não convencional, desnutrição ou alcoolismo grave

Anemia Megaloblástica – Deficiência de ácido fólico

Parestesias, dormência, perda de equilíbrio – alteração da marcha, alterado estado mental

Deficiência de Cobalamina (vitamina B12)

Gastrectomia, a remoção cirúrgica do íleo, desordem crônica má-absorção

Deficiência de Cobalamina (vitamina B12)

Gastrite crônica, úlcera péptica, uso crônico de ASS ou antiinflamatórios nãoesteróides, epistaxe recorrente ou sangramento retal, melena, menorragia, metrorragia, várias gestações, cirurgia duodenal, gastrectomia.

Deficiência de ferro

Uso da História no Diagnóstico Crônica, infecciosas ou tumorais.

Anemia de inflamação,

Doenças reumatológicas, imunológicas

Anemia hemolítica auto-imune

Insuficiência Renal Crônica

Anemia secundária a deficiência de eritropoetina.

Hematúria

Anemia hemolitica (hemolise intravascular )

Recente aparecimento de infecções, Aplasia de medula óssea/hipoplasia, mucosas e pele sangramento, fácil leucemia aguda, mielodisplasia. contusões, ulcerações orais Exposição ocupacional/ambiental toxina (benzeno, radiações ionizantes, chumbo)

Aplasia de medula óssea/hipoplasia, leucemia aguda, mielodisplasia, envenenamento por chumbo.

Sintomas Sintomas dependentes da velocidade de instalação e da capacidade de adaptação Anemias agudas

Anemias crônicas

Dispnéia Palpitações Tontura Fadiga (extrema)

Poucos sintomas Dispnéia moderada Cansaço fácil Angina, ICC

Cefaléia, vertigem, hipotensão postural, fraqueza muscular

Sinais ✓ Palidez ✓ Icterícia ✓ Úlceras de membros inferiores ✓ Alterações ungueais

✓ Glossite ✓ Sopro cardíaco ✓ Esplenomegalia

✓ Queilite angular Dependem da etiologia da anemia

Exame Físico na Síndrome Anêmica • Pele: icterícia, petéquias, aranhas vasculares, telangiectasias, cianose. • Facies: descorada. • Olhos: presença ou ausência de icterícia. • Mucosas: glossite, queilite angular. • Linfonodos: adenomegalias. • Coração: sopro (cor - anêmico)

Exame Físico na Síndrome Anêmica • Abdomen: esplenomegalia(manobra de Schuster), hepatomegalia

• Pelve e reto: hemorróidas , tumor • Extremidades: deformidade articular, úlceras, unhas (coiloníquia). • Neurológico: diminuição da sensibilidade vibratória, demência, alteração da marcha.

Anemias Classificação Fisiopatológica 1.

Falta de produção

2. Excesso de destruição 3. Perdas Importante:

Contagem de Reticulócitos

Reticulócitos Definição: - Reticulócitos são hemácias jovens, recém liberadas da medula óssea. - Contém RNA ribossômico no citoplasma, o que permite sua identificação pela coloração supravital (azul brilhante de cresil). -Sua contagem reflete a taxa de produção de eritrócitos pela medula óssea.

Porcentagem normal: 1-2% Contagem corrigida: Ret encontrado X Ht encontrado/Ht ideal Contagem normal: 50-100 000/mm3

Anemias Carência de ferro, vitamina B12, ácido fólico

Falta de eritropoetina

Falta de produção Invasão da Medula Óssea

Falta de tecido eritropoético

Leucemias Mieloma Metástases

Agentes químicos:benzeno Agentes físicos:radiações medicamentos Infecções e toxinas

Reticulócitos Baixos

Anemias Defeitos do eritrócito

Agressão ao eritrócito

Excesso de destruição

Doenças da membrana do GV

Parasitas: Malária

Eritroenzimopatias

Venenos e toxinas

Hemoglobinopatias

Trauma:microangiopáticas

Talassemias

Imunes: autoanticorpos

Reticulócitos aumentados

Anemias Classificação Morfológica - Índices hematimétricos - Morfologia à microscopia optica

A) Microcíticas hipocrômicas (VCM baixo, HCM e CHCM baixos) B) Macrocíticas (VCM alto) C) Normocíticas normocrômicas (Índice hematimétricos normais)

Sangue Periférico Hipo / Micro

Normal

Macro

N hipersegmentado

Reticulócitos

Anemia Microcíticas Hipocrômicas

Anemias Microcíticas e Hipocrômicas Reservas de ferro diminuídas ?

SIM

Anemia ferropênica

NÃO

Talassemias Anemias doenças crônicas

Anemia Ferropriva Metabolismo do Ferro :

• 75% - hemácias e 25% - ferritina e hemosiderina (proteínas armazenadoras). • Transferrina - glicoproteína sintetizada pelo fígado responsável pelo transporte do ferro no plasma. • Local de absorção : Duodeno e Jejuno proximal.

Anemia Ferropriva Sinais e Sintomas : • • • • • • •

Astenia Palpitações Cefaléia , angina Dispnéia Glossite , queilite angular Unhas quebradiças Coiloníquia ( estado ferropênico avançado), perversão do apetite - pica (gelo/terra).

Anemia Ferropriva Etiologia : • Principal - sangramento crônico (mulheres com alteraçao menstrual ou adultos/idosos com sangramento gastrointestinal). • Parasitoses – ancilostomídeos • Crianças – ingestão baixa de ferro – idade mais comum de 6 -24 meses. • Má absorção – doença celíaca.

Anemia Ferropriva Fatores etiológicos da deficiência de ferro Balanço de ferro negativo Ingestão inadequada Diminuição da absorção (acloridria, gastrectomia, doença celíaca) Aumento da perda (sangramento trato gastrointestinal (TGI), fluxo menstrual aumentado, miomas, doação de sangue)

Aumento do requerimento Infância Gravidez

Lactação

Anemia Ferropriva Laboratório: • • • • •

• •

Reticulocitopenia < 40 – 50.000 Ferro Sérico Baixo < 60 Saturação de transferrina < 30% Ferritina < 15 TIBC = Total Iron Binding Capacity (Cap. total de ligação do Ferro) Transferrina Sérica = AUMENTA Pode haver trombocitose – plaquetas

VN = 50 - 100.000 VN = 60 - 150 mcg/dl VN = 30 - 40% VN = 20 - 200 ng/ml AUMENTA VN = 250-360mcg/dl VN = 200-400mg/dl >450.000

Talassemias • Hemoglobinopatia com defeito no gene das cadeias beta ou alfa globina. • Betatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou ausência da cadeia beta da talassemia. (Descêndencia italiana). • Alfatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou ausência da cadeia alfa da talassemia. ( Descêndencia Sudeste da Ásia , Oeste da África , italiana). • Lab. Hb > 10 microcitose/hipocromia • Hemácias em alvo no sangue periférico. • Não há deficiência de ferro. • Diagnóstico: Eletroforese de Hemoglobina

Anemias Normocrômicas e Normocíticas

Anemias Normocrômicas e Normocíticas Reticulócitos aumentados?

SIM

Hemorragia Hemólise

NÃO

Hipoplasia MO Mielodisplasia Infiltrações

A. Doenças Crônicas Hipotireoidismo D.hepática Insuf. Renal

?

Mielograma Biópsia de MO

Anemia de Doença Crônica Somatório de alterações fisiopatatológicas de um estado pró inflamatório ( IL1 , IL6 e TNF alfa e IFN gama): • Diminuição do tempo de sobrevida das hemácias. • Redução da produção renal de eritropoetina • Menor resposta dos precursores eritróides à eritropoetina. • Aumento de hepcidina = inibe a síntese de ferroportina, proteína responsável pela absorção de ferro no enterócito

Anemia de Doença Crônica 1. Infecções Subagudas ou Crônicas : Endocardite , Doença Inflamatória Pélvica, ITU crônica , Osteomielite , HIV , TB

2. Doença Inflamatória Auto Imune : AR , LES, Vasculites Sistêmicas , Doença Inf. Intestinal. 3. Neoplasia Malignas Carcinomas

Anemia de Doença Crônica Laboratório: • • • • • •

Reticulocitos Normais Ferro Sérico Baixo : < 60 Saturação de transferrina: baixa Ferritina Normal ou Alta TIBC = Total Iron Binding Capacity (Cap. total de ligação do Ferro) Transferrina Sérica = baixa

VN = 50 - 100.000 VN = 60 - 150 mcg/dl VN = 30 - 40% VN = 20 - 200 ng/ml Normal/Baixa VN = 250-360mcg/dl VN = 200-400mg/dl

Anemia da IRC • Instala-se a Anemia no Estágio III da insuficiência renal crônica . • O principal fator da anemia na insuficiência renal crônica é a deficiência de produção de eritropoetina pelo parenquima renal. • Outros fatores: - ambiente urêmico inibe eritropoiese - diminuição do tempo de vida das hemácias - paratormônio inibe a eritropoiese e promove fibrose medular.

Anemia Hemolítica Hereditárias • Esferocitose Hereditária – Defeito de proteínas de membrana altera a forma biconcava da hemácia transformando em esferócito. • Anemia normocítica hipercrômica • Criança: Anemia + Icterícia + Esplenomegalia • Dx = Teste de Fragilidade Osmótica • Tratamento Curativo : Esplenectomia • Comum em Santa Catarina

Anemia Falciforme • A causa é a alteração na hemoglobina (presença da hemoglobina S). • É encontrada em indivíduos negros / mulatos e pardos. • Manifestações clínicas: venooclusão capilar, úlceras nas pernas, crises de intensa dor óssea e dor torácica ( sd torácica aguda) , autoesplenectomia e suscetibilidade a infecções. • Crise de hemólise aguda – desidratação/infecção. • Teste do Pézinho – caso dx uso de pen V oral mudou a evolução natural da doença.

Anemia Macrociticas

Anemia Hemolítica Auto Imune Produção de auto anticorpos IgG ou IgM contra antígenos da membrana eritrocitária.

• • •

Tríade Clínica : 1 ) anemia 2) icterícia 3) esplenomegalia

Lab : Hb baixa BI aumentada DHL aumentada Haptoglobina Reticulocitose

Diagnóstico = Teste de Coombs Direto TAD = Teste da antiglobulina Direta

Anemia Hemolítica Autoimune Ex: Hb = 5,0 g/dl Ht = 16,7% GV = 1 360 000/mm3 VCM = 123 fl HCM = 36,8 pg CHCM = 30 g/dl

Rt = 18,5 % BR total = 2,5 mg/dl BR indireta = 1,9 mg/dl DHL = 1019 UI Haptoglobina < 7,5 mg/dl

RDW = 26 % Leucócitos = 9800 / mm3 (diferencial normal)

Y

Hemácia do paciente

Y Y

Anticorpo : Anti-IgG Anti-IgM Anti-C3d

Y

Y

Y Y

Y

Y

Y

Y

Y

Y +

Y

Y

Plaquetas = 351 000 / mm3

Y Y

Y Y

Teste da antiglobulina direto (Coombs) = positivo

Y

Anemia Megaloblástica por def. de B12 • As únicas fontes dietéticas de cobalamina são compostos de origem animal (carnes, ovos e laticínios). • A deficiência de vitamina B12 tem como etiologia mais frequente a má absorção.

Anemia Megaloblástica por def. de B12

Anemia Megaloblástica por def. de B12 Causas : • • • •

Anemia Perniciosa ( principal causa) Vegetarianos estritos Gastrectomia parcial ou total Desordens do Íleo Terminal (Ressecção/Doença de Crohn) • Drogas – Colchicina / Neomicina

Anemia Megaloblástica por def. de B12 Manifestações Clínicas: •

Hematológicas : Anemia , Bicitopenia ou Pancitopenia.

•

Neuropsiquiátricos : parestesia em extremidades, diminuição da sensibilidade profunda (proprioceptiva e vibratória) , desequilíbrio , marcha atáxica , sinal de Romberg , sinal de Babinski , hiperreflexia profunda, Déficit cognitivos , demência e psicoses.

•

Glossite : sensação dolorosa na língua e atrofia de papilas.

Anemia Megaloblástica por def. Ácido Fólico • A principal fonte de ácido fólico são os vegetais verdes , além de fígado , aveia e frutas. • A principal causa de deficiência de ácido fólico é o alcoolismo.

Anemia Megaloblástica por def. Ácido Fólico Causas:

• • • • •

Ingesta Diminuída – Alcoólatras/Anorexia Gravidez Hemólise Doença celíaca Drogas ( fenitoína / barbiturícos / MTX/ pirimetamina , sulfametoxazol – trimetropim/ zidovudina)

Anemia Megaloblástica por def. Ácido Fólico Laboratório: • Anemia macrocítica , presença de bicitopenia ou pancitopenia podem estar associada ao quadro. • Aumento de Lactato Desidrogenase - DHL , Bilirrubina Indireta • Reticulocitopenia • Neutrófilos hipersegmentados

Mielodisplasias •

Desordem hematológica adquirida caracterizada pela produção de células displásicas do sangue a partir de uma célula tronco hematopoiética mutagênica , levando a uma redução das diversas linhagens hematopoiéticas. Incidência em idosos >60 anos.

•

Pode cursar com citopenia isolada , bi ou pancitopenia.

Trombose Venosa Profunda

Trombose Venosa Profunda Manifestações Clínicas: • Edema • Dor • Alteração da coloração – Palidez, cianose

Trombose Venosa Profunda Exame Físico: • • • •

Assimetria dos membros Edema Perda da curvatura do arco plantar Cianose e palidez

Trombose Venosa Profunda Sinais Semiológicos:

• Sinal de Pratt (dilatação de veias superficiais) • Sinal de Neuhoff (empastamento da panturrilha) • Sinal de Homans (dor na panturrilha à dorsoflexão do pé) • Sinal da Bandeira (pouca mobilidade da panturrilha)

Trombose Venosa Profunda Sinal de Pratt

Assimetria

Sinal de Homans

Trombose Venosa Profunda Fatores de Risco (condições adquiridas):

• • • • • • •

Cirurgia (mobilidade) História prévia de TVP Idade Gravidez Idade Neoplasia Uso de anticoncepcional (estrógeno)

Casos Clínicos

Caso 1 • FRS, 26 anos, sexo feminino, vem ao pronto socorro com queixa de astenia há uma semana. Refere que há dois meses começou a apresentar astenia progressiva, taquicardia, sonolência, dispnéia aos esforços e náuseas ocasionais. Nega febre ou outros sintomas. Evoluiu com progressão dos sintomas há uma semana. Nega patologias prévias, internações, cirurgias, etilismo e tabagismo.

Caso 1 • Cita menorragia e metrorragia com surgimento de coágulos e duração de uma semana. Ao exame físico encontrase hipocorada e taquicardia, sem alterações nos demais sistemas. O hemograma inicial revela hemoglobina de 5.0 , 1.500.000/mm3 , Reticulócitos 2%, apresenta microcitose e hipocromia, leucócitos de 7.500 e plaquetas de 600.000.

Caso 1 - Qual a interpretação do hemograma?

Hemoglobina de 5.0 , 1.500.000/mm3 , Reticulócitos 2%, apresenta microcitose e hipocromia, leucócitos de 7.500 e plaquetas de 600.000.

Caso 1 - Qual a principal hipótese diagnóstica? - Quais os exames necessários para o diagnóstico?

- Quais as principais opções terapêuticas?

Caso 2 • RTT, 56 anos, vem ao ambulatório para avaliação de anemia. Refere que há aproximadamente quatro meses começou a apresentar astenia, palpitações e parestesias em mãos e pés. Nega febre, diarréia, depressão, sangramentos ou alterações do hábito intestinal; Cita gastrectomia por úlcera benigna há quatro anos.

Caso 2 • Foi avaliado pelo médico da empresa e encaminhado para segunda opinião. Ao exame apresenta-se hipocorado e discretamente ictérico, sem alterações nos demais sistemas. O hemograma inicial revela hemoglobina de 9.0, com macrocitose e presença de neutrófilos hiperssegmentados, leucócitos de 3500 com 67% de segmentados e plaquetas de 50.000.

Caso 2 - Qual a interpretação do hemograma? Hemoglobina de 9.0, com macrocitose e presença de neutrófilos hiperssegmentados, leucócitos de 3500 com 67% de segmentados e plaquetas de 50.000.

Caso 2 - Qual a principal hipótese diagnóstica? - Quais os exames necessários para o diagnóstico?

- Qual a principal opção terapêutica?

OBRIGADO