AULA DE Esclerose Múltipla dr Waldir Maluf Tognola

SAVE OFFLINE

Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto

Departamento de Ciências Neurológicas

Waldir Antonio Maluf Tognola

Esclerose Múltipla Definição Doença crônica, inflamatória e degenerativa do Sistema Nervoso Central, com destruição da bainha de mielina.

Høglund AR, 2014.

Esclerose Múltipla Epidemiologia Mulheres 2 : 1 Homens

Idade de início: 10 a 50 anos Etnia: caucasianos são mais frequentemente afetados

Kurtzke 1979

Esclerose Múltipla Aumento mundial da incidência da doença ao longo do tempo? Canadá e Península Escandinava: 80/100.000 hab. EUA e Europa: 30 a 80/ 100.000 habitantes América do Sul e Central, Ásia: 30 casos por 100.000 habitantes. Høglund AR, 2014.

Esclerose Múltipla Epidemiologia: Mundial

Høglund AR, 2014.

Esclerose Múltipla Prevalência no Brasil: 10 a 15/ 100.000 habitantes

Uberaba Belo Horizonte Santos Botucatu Sorocaba

Høglund AR, 2014.

Esclerose Múltipla Fisiopatologia Infecções

vacinas

produtos químicos

gravidez

Fatores ambientais Fatores genéticos

gene 1p

Sistema HLA

gene 5q

gene 17q

gene 6p

gene 11p

gene 19q Høglund AR, 2014.

Esclerose Múltipla Fisiopatologia Predisposição genética + fatores ambientais Hiperatividade imunológica Alterações na Barreira Hematoencefálica Processo Inflamatório  passagem de células T pela barreira Desmielinização  interrompe condução nervosa  perda de funções Høglund AR, 2014; Lassman 2004

Esclerose Múltipla Imunologia Ativação de células T por células apresentadoras de antígenos fora do SNC Migração das células T ativadas para o SNC à partir da ligação com proteínas do endotélio vascular

Ativação citotóxica e humoral no SNC através de linfócitos T e B Destruição de mielina e oligodendrócitos Lassman 2004

Esclerose Múltipla Fatores genéticos Sistema HLA Expressão anormal de halotipos HLA classe II DR15 e DQ6 (em caucasianos) e HLA DQ31 e *0602 ( em afro-brasileiros) 100.000habitantes

Receptores para agentes etiológicos Moléculas HLA seletivas a certos antígenos

Rezende e Arruda, 1999

Esclerose Múltipla Patologia Aparência microscópica da superfície externa do cérebro é normal As secções do cérebro revelam muitas áreas acinzentadas irregulares em lesões mais antigas e áreas rosadas em lesões mais novas As lesões limitam-se a milelina do SNC. Os nervos periféricos são sempre poupados. Respeitam o córtex, a substância cinzenta do TC e da ME. Atrofia e alargamento dos sulcos cerebrais dilatação de ventrículos Rezende e Arruda, 1999

Esclerose Múltipla Formas clínicas • Surto remissivas / recorrente-remitente (EMRR) (85%)  caracterizada por surtos que duram dias e/ou semanas. • Podem ocorrer surtos de paresia, parestesia ou

deficit visual sem progressão. • Sintomas remitem parcial ou totalmente.

Noseworthy, 2000; Lana-Peixoto MA,2002.

Esclerose Múltipla Formas clínicas Primariamente progressiva (EMPP) (10%)  caracterizada por progressão de comprometimento desde seu aparecimento. • Não há estágios ou remissões óbvias. Pode haver platôs ocasionais e pequenas melhoras temporárias.

Noseworthy, 2000; Lana-Peixoto MA,2002.

Esclerose Múltipla Formas clínicas • Secundariamente progressiva (EMSP) (15 a 35%) 

manifesta-se inicialmente como surto-remissiva. • Seguida de progressão dos déficits sem surtos, ou com surtos subjacentes •Torna-se progressiva mais tarde.

Noseworthy, 2000; Lana-Peixoto MA,2002.

Esclerose Múltipla Formas clínicas •Progressiva em surtos (EMPR) (5%)  caracterizada por progressão clara de incapacidade desde o início da manifestação da doença. • A evolução é intercalada por surtos  podendo ou não haver alguma recuperação após um

episódio agudo. • Contínua progressão da doença.

Noseworthy 2000; Lana-Peixoto MA,2002.

Esclerose Múltipla Manifestações clínicas Kurtzke

Tilbery

Motoras

62,3%

78%

Sensitivas

62,5%

67%

Cerebelares

50,1%

52%

Visuais

39,2%

60%

Tronco

41,8%

52%

Noseworthy, 2000

Esclerose Múltipla Manifestações clínicas

Pimentel, J et al; 2006

Esclerose Múltipla Critérios Diagnósticos - Exame físico; - História da moléstia; - Exame de líquido cefalorraquidiano; - Exame laboratorial complementar; - Ressonância magnética do encéfalo e da medula espinhal; - Critérios diagnóstico.

Noseworthy, 2000

Esclerose Múltipla Critérios Diagnósticos - Evidências clínicas; - Disseminação no tempo e no espaço; - Sintomas (>24hs), novo surto após 1 mês; - Evidências paraclínicas (potenciais evocados e RM);

- Exames laboratoriais ( BOC).

Poser CM, 1992

Esclerose Múltipla Critérios de Poser (1983)

Poser CM, 1992

Esclerose Múltipla Critérios de McDonald (2010): forma SR

McDonald, 2010

Esclerose Múltipla Critérios de McDonald (2010): forma SR

McDonald, 2010

Esclerose Múltipla Critérios de McDonald (2010): forma PP

McDonald, 2010

Esclerose Múltipla Diagnósticos Diferenciais Lyme Doença de Behçet HIV Adrenoleucodistrofia HTLV- 1 ELA LES LEMP Neurossífilis

Sarcoidose

Esclerose Múltipla Exames laboratoriais Pesquisa no LCR de anticorpos contra Borrelia

Sorologia para HIV Sorologia para HTLV- 1 Sorologia para sífilis Sorologia para CMV Anticorpos antinucleares Dosagem de vitamina B12

Esclerose Múltipla Tratamento Fase Aguda

Prevenção Segunda de surtos linha

Terceira linha

Corticóide

Interferons Beta

Natalizumabi

Transplante de medula ossea

Imunossupressores Acetato de glatiramer

Fingolimoide

Imunoglobulina

Teriflunami na

Alentuzumab

Plasmaferese

fumarato

Esclerose Múltipla Tratamento Interferons Ou Terif. Ou Glatiramer, fumarato

falha

Interferons, fumarato, teri

Glatiramer, fumarato, teriflu

falha

JC-

Natalizumabi JC +

JC +

Fingolimoide, alemtuzumab

Esclerose Múltipla Critérios na falha terapêutica 2 ou mais surtos em 1 ano; 1 surto e piora radiológica;

Piora da escala de EDSS* (1 com EDSS< 2,5 ou 1,5 com EDSS >2,5).

* Expanded disability status scale (EDSS)

Esclerose Múltipla EDSS Restrição ao leito

morte

Uso de cadeira de rodas Precisa de assistência na marcha  Da limitação na marcha

Exame neurológico normal

Mínimas dificuldades

Pimentel, J et al; 2006