74689_ROTINAS PEDIATRICAS - VOLUMES 1 E 2

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Domingos de Barros Melo Neto Natalya Vitorino Suliano (Organizadores)

ROTINAS EM

PEDIATRIA Volume 1

ROTINAS EM PEDIATRIA

Apoio:

Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Santa Casa de Misericórdia de Sobral Domingos de Barros Melo Neto Natalya Vitorino Suliano

Sobral-CE 2017

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Coleção

Rotinas em Pediatria

Domingos de Barros Melo Neto Natalya Vitorino Suliano (Organizadores)

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Domingos de Barros Melo Neto Natalya Vitorino Suliano (Organizadores)

Rotinas em Pediatria

Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Volume 1

Sobral Gráfica e Editora Sobral-CE 2017

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Coleção ROTINAS EM PEDIATRIA (Medicina) © Domingos de Barros Melo Neto Natalya Vitorino Suliano Todos os direitos reservados aos autores. Nenhuma parte deste livro pode ser utilizada ou reproduzida sem autorização dos autores.

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP) Ficha catalográfica feita pela Editora M528r

Melo Neto, Domingos de Barros, 1964 – Rotinas em Pediatria da Santa Casa de Misericórdia de Sobral / Domingos de Barros Melo Neto e Natalya Vitorino Suliano. – Sobral: Sobral Gráfica e Editora. 416 p.; 21 cm. ISBN: 978-85-60474-43-1 (Coleção) ISBN: 978-85-60474-42-4 (Volume 1) ISBN: 978-85-60474-41-7 (Volume 2) 1. Medicina 2. Pediatria I. Título CDD: 610 CDU: 616.1/ 612.2/612.3/612.4/612.7/612.8/ 613.2/614.4/616-001/616-007/616-008/616-03/616-08

Organização de Originais: Diagramação: Projeto gráfico: Impressão e acabamento:

Domingos de Barros Melo Neto Natalya Vitorino Suliano Sobral Gráfica e Editora Sobral Gráfica e Editora Sobral Gráfica e Editora

Tiragem: 200 exemplares Impresso no Brasil - 2017

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Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Dom José Luiz Gomes de Vasconcelos Provedor da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Pe. Francisco Júnior Melo Diretor Geral da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Zózimo Luiz de Medeiros Silva Diretor Administrativo da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Audísio de Almeida Aguiar Diretor Financeiro da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Cristiano Araújo Costa Diretor Técnico da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Prof. Vicente de Paulo Teixeira Pinto Diretor do Departamento de Ensino, Pesquisa e Extensão da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

Prof. José Juvenal Linhares Coordenador do Curso de Medicina/UFC - Campus de Sobral

Profª Mirna Marques Bezerra Brayner Coordenadora Adjunta do Curso de Medicina/UFC - Campus de Sobral

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Júlio César Chagas e Cavalcante

Comissão de Residência Médica da Santa Casa de Misericórdia de Sobral (COREME)

Presidente do COREME

Vasco Frota Moura Ferreira Vice-Presidente do COREME

Guarany Mont’Alverne Arruda Coordenador das Especialidades Materno-Infantis

Domingos de Barros Melo Neto Vice-Coordenador das Especialidades Materno-Infantis

Carlos Augusto Assunção Monteiro Supervisor do Programa de Residência Médica em Pediatria

Lívia Vasconcelos Albuquerque Cisne Supervisora Adjunta do Programa de Residência Médica em Pediatria

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Agradecimentos

A ideia ou o sonho de um livro da Pediatria da Santa Casa de Misericórdia de Sobral é muito antigo, vem sendo maturado e pensado por todos os pediatras que passaram por este Serviço, não é uma ideia própria e venho através deste, agradecer por todos eles. Em segundo lugar só foi possível graças à decisão dos residentes de fazê-lo, assim como alguém na pessoa de um residente, Dra. Natalya Vitorino Suliano, que assumiu este compromisso, tornando-o possível. Agradeço a todos os residentes e ex-residentes, mesmo os que já com pouco tempo, contribuíram com afinco e qualificando este livro como um grande trabalho. Aos colegas pediatras e especialistas afins, que auxiliaram os residentes na confecção e revisando com primor. Aos internos que, em parceria com os residentes, tornaram possível algo com tão boa qualidade. Aos meus familiares e todos estes profissionais que mais uma vez tiveram que abdicar da presença dos mesmos, em prol de um sonho deles. Domingos de Barros Melo Neto

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Prefácio Este texto tem como endereço, médicos residentes, pediatras com pouco tempo de formado, e ainda em lapidação, estudantes de Medicina, e tem como finalidade, mostrar a importância, a complexidade e a dificuldade que nos deparamos, tornando cada dia um desafio, sendo que nos realizamos nessas aventuras e dificuldades. Hoje ao meu ver o pediatra é talvez o último “médico de família” na essência da palavra, pois é o que acompanha o paciente por anos, criando um vínculo especial, no qual todas as dúvidas da família em relação ao paciente e outros da família, mesmo sendo adultos são tirados com o pediatra, a mesma coisa acontecendo com consultas feitas por especialista e a família corre ao pediatra para ver se concorda. É a única especialidade que trata as doenças, avalia crescimento, desenvolvimento, toma várias medidas de prevenção e tem um papel importante na saúde mental das crianças etc. Nosso primeiro desafio é conseguir entender o trinômio “paciente, pais e família” para poder tratar a criança. Devemos entender e conquistar o menor, tentando caracterizar tipo de temperamento, avaliar e, se possível, interferir na formação da personalidade com orientações aos pais, avaliando ao mesmo tempo os pais, alguns são ansiosos, permissivos, laissez faire (para eles tanto faz como cresce), pais exigentes com o menor, alguns cheios de expectativas; pais contraditórios, pais que disputam ou concorrem entre si para definição das regras, até da afeição do menor. Temos ainda várias situações em relação à família: pais dependentes economicamente dos avós, pais inexperientes com avós no comando da educação, pais que moram com os avós e educação totalmente contraditória e ainda há situação que precisamos decidir qual a melhor conduta a tomar para que todos sejam beneficiados, não apenas arranjar uma desculpa (e colocar todos os insucessos na família), porque podemos fazer mais, e não nos esquivar com justificativas que só tentam nos enganar, pois a responsabilidade também é nossa. É assim que, saindo das ações técnicas, faremos ARTE. Um outro desafio que temos, e estamos perdendo a guerra é em relação à nutrição, mesmo sabendo que todos os métodos de avalição nutricional são falhos, o que melhor se aproxima é quando utilizamos vários métodos + o acompanhamento + bom senso, pois os colegas mais experientes já se depararam várias vezes com classificações que “não batem” com a clínica. Estamos com vários desafios, em primeiro lugar temos a grande oportunidade de determinar uma geração com melhor desenvolvimento físico, diminuindo um grande número de doenças na idade adulta, assim como, uma melhora da cognição destas crianças com uma alimentação adequada nos dois primeiros anos

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de vida, nenhuma especialidade consegue isto (todas tratam ou tentam amenizar os estragos já acontecidos ou prevenção, mas com um efeito curto em relação ao efeito longo que a Pediatria pode determinar. Em relação à obesidade, um desafio de alta complexidade, necessitando da influência e intervenção de várias especialidades para amenizar esta situação. Não podemos tratar sozinhos, necessitamos dos profissionais da pedagogia, nutricionista, educadores físicos, etc, assim como uma influência pelo peso do cargo, sobre pais, gestores de saúde e educação nos exemplos e normas vigentes. A nossa especialidade lida com uma situação única, avaliação do crescimento e devido a grande variação de normalidade se torna muito complexa, às vezes necessitando de um acompanhamento a longo prazo, do uso de vários métodos e gráficos, nenhum perfeito todos com possibilidade de erros. Hoje a Pediatria passa a ser o ponto mais importante para a melhora do desenvolvimento cognitivo dos cidadãos futuros, devido aos novos conhecimentos sobre associação nutricional + oligo-elementos com melhora da cognição, poderemos determinar uma geração mais inteligente, isto principalmente com ações nos primeiro dois anos de vida e com a parceria da Obstetrícia, ajudando na nutrição fetal. Mas necessitamos um cuidado imenso em nossa postura, pois podemos hipervalorizar a cognição e sem querer desprestigiar o emocional que é de uma importância talvez superior, pois estamos vendo uma epidemia de distúrbios do comportamento, nos dias atuais por vários motivos, tornando nosso alerta e nossa intervenção na prevenção deste distúrbios de caráter imperativo, com ações de intervenção simples como alertas e orientações aos pais de comportamento inadequados e de valores que necessitam ser reavaliados, respeitando os valores daquele casal, assim como orientar melhor neste mundo de alta tecnologia, pois vem diminuindo o vínculo, os momentos de conversa e de ensino de valores entre pais e filhos. É um grande desafio para os pais, tanto na prevenção e diagnóstico, como no tratamento das doenças, pois eles não têm tempo para educar de forma preventiva, nem paciência para o tratamento, buscando soluções medicamentosas que na maioria da vezes desnecessárias podendo algumas ser maléficas. Com os novos conhecimentos, a Pediatria se tornou a especialidade que mais tem condições de prevenção de patologias ora aguda, através de orientações de higiene, vacinas, postura diante dos contatos, início de dieta numa faixa etária que diminui a chance de desenvolver alergias, assim como em relação às patologias crônicas principalmente com uma dieta adequada nos primeiros anos de vida, dificultando a obesidade precoce, assim como as modificações do funcionamento genético (imprinting). Em relação às vacinas, com o progressivo conhecimento da Imunologia, vêm surgindo progressivamente novas vacinas e modificação constante do calendário tanto do Ministério da Saúde como da Sociedade de Pediatria, necessitando constante

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atualização, com intuito de diminuir a incidência das doenças infecciosas preveníveis, XI praticamente 80% das vacinas são feitas na faixa etária pediátrica. Um ponto de grande importância, principalmente nos dias atuais, são as ações realizadas pelos pediatras, principalmente aqueles com formação psicológicas ou com algum tempo de experiência, na prevenção de saúde mental. Hoje durante os acompanhamentos da Pediatria (Puericultura) necessita-se lentamente tentar classificar a família, em primeiro lugar a criança que tipo de temperamento ela tem, a que rumo está indo, digo personalidade que vem se formando, que tipos de pais, alguns muito jovens, totalmente dependentes dos avós, outros muito técnicos, mas sem tempo para regar a afetividade, outros com nível de ignorância grande não conseguindo assimilar e aceitar as informações sobre postura, outros são os tipos de família, pois cada vez mais temos pais inseridos em famílias preconceituosas, arcaicas, muito modernas e etc, obrigando uma análise contínua e constante para determinar qual o melhor tipo de conduta ou orientação daquela família, naquele determinado tempo, optando às vezes por condutas à prestação. Outro tipo de demanda, são as novas famílias que vêm se apresentando, aonde não temos formação para orientar que ainda é um desafio para todos, caso das famílias homossexuais, masculina e feminina; os filhos de pais separados, pais que voltam para a casa dos avós totalmente dependentes, e etc. A Pediatria possui talvez a mais ampla diversidade de conhecimento, que por determinação do Conselho Federal de Medicina, optou por indicar que nos locais que não tivessem herbiatras (quase todos), quem estaria mais apto seria o pediatra a atender esta especialidade. A Neonatologia no início da formação era não uma subespecialidade e sim uma parte da formação do pediatra, todo pediatra tem conhecimento para trabalhar em Neonatologia. Diante de tudo, o profissional não é apenas aquele que conhece doenças de criança, e sim aquele que consegue ver a criança diante desta diversidade de situações, e que se permite tornar um educador sensível e envolvido com todo complexo social, zelando pela proteção infantil como um todo, é, sem dúvida, o verdadeiro pediatra. E é este que está no campo do meu desejo para todos os residentes desta instituição.

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Autores Domingos de Barros Melo Neto Graduação pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE) / Especialização em Pediatria pelo Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) / Residência parcial pelo Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) / Título de Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria/ Especialização em Crescimento e Desenvolvimento pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Médico da Santa Casa de Misericórdia de Sobral / Coordenador da Enfermaria de Pediatria da Santa Casa de Misericórdia de Sobral (SCMS) / Chefe da Residência em Pediatria da Santa Casa de Misericórdia de Sobral (SCMS) / Chefe da UTI Pediátrica da Santa Casa de Misericórdia de Sobral (SCMS).

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XIII

Natalya Vitorino Suliano Graduação em Medicina na Universidade de Fortaleza (UNIFOR) / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Aline Ibiapina Cunha Alves Parente Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Residência em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Amanda Maria Martins Marques Graduação em Enfermagem pelo Instituto Superior de Teologia Aplicada (INTA) / Especialista em Urgência e Emergência pela Faculdade Ítalo-Brasileiro.

Ana Carolina Bastos Magalhães de Farias Graduação em Medicina pela Universidade de Fortaleza (UNIFOR) / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Ana Karine Arcanjo Graduação em Medicina na Universidade de Guayaquil / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Ana Kelly Lima de Oliveira Marçal Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

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XIV

Bruna Ribeiro de Oliveira Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Bruno Alves Sobreira Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Camila Rodrigues Lopes França Graduação em Enfermagem pela Universidade Estadual Vale do Acaraú (UVA) / Especialista em Saúde da Família pelo Instituto Superior de Teologia Aplicada (INTA) / Especialista em Terapia Intensiva pela Escola de Saúde Pública do Ceará.

Carla Ceres Azevedo Araújo Melo Miranda Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Carla Mendes Segundo Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Carlos Eduardo Rodrigues Amorim Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Christiane Aguiar Nobre Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Residência em Clínica Médica no Hospital Geral de Fortaleza – HGF / Residência em Reumatologia no Hospital Geral de Fortaleza (HGF) / Título de Especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia / Sócia efetiva da Sociedade Brasileira de Reumatologia. / Mestre em Biotecnologia pela Universidade Federal do Ceará (UFC)

Daniel Gomes Costa Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral/ Ortopedista e Traumatologista pela Universidade Federal do Ceará (HUWC - UFCE) / Cirurgião do Joelho pelo Instituto de Traumatologia e Ortopedia Romeu Krause (Itork - PE) / Membro Titular da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT) / Médico do Departamento Profissional de Futebol do Ceará Sporting Club / Staff do Serviço de Especialização em Traumatologia e Ortopedia do Hospital São Camilo - Cura D’Ars (Fortaleza – CE).

Débora Barros Vieira Costa Graduação em Medicina pelo Centro Universitário Christus (Unichristus) / Residência em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

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Dylvardo José Moreira da Costa Lima Filho Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Residência Médica em Pneumologia no Hospital de Messejana – INAMPS / Residência Médica em Clínica Médica pela Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará / Curso de Especialização em Pneumologia na Universitätsklinikum Steglitz e Lehrkrankenhaus Zehlendorf Freie Universität Berlin / Membro da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia / Membro da Sociedade Cearense de Pneumologia e Tisiologia / Deutsche Gesellschaft für Pneumologie (Sociedade Alemã de Pneumologia) / European Respiratory Society (Sociedade Europeia de Pneumologia).

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XV

Eduardo Ferreira Almeida Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Elaine Cristina de Oliveira Lima Graduação em Enfermagem pelo Instituto Superior de Teologia Aplicada (INTA) / Pósgraduanda em Gestão de Saúde e Auditoria pelo Instituto Executivo do Ceará.

Emanuel Sampaio Araújo Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Fabiano Oliveira de Alexandria Graduação em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB) / Especialista em Saúde da Família pela ESPCE / Especialista em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral / Professor e Coordenador da disciplina de Pediatria - FCM João Pessoa / Diretor Técnico do Hospital Infantil Arlinda Marques / Diretor da Cooperativa dos Pediatras (COOPED-PB) / Coordenador da Pediatria do HEETSHL.

Francisca Andrinny Vasconcelos Quariguasi Alves Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Francisco Manoel Guedes Nobre Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Residência em Pediatria no Hospital Albert Sabin em Fortaleza / Membro da Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil (SBNI) / Membro da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) / Membro da Associação Internacional de Neurologia Infanti (ICNA) / Membro da Associação Brasileira de Neurologia e Psiquiatria Infantil (ABENEPI) / Médico da Secretaria Estadual de Saúde com atendimento especializado em Neurologia Infantil no Centro de Especialidades Médicas Sérgio Arouca / Médico plantonista da UTI Pediátrica da Santa Casa de Misericórdia de Sobral (SCMS) / Médico da clínica CLIMEP em Sobral.

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XVI

Francisco Thyago Araújo Vieira Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Helane Maria Rocha Pinto Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Hermany Capistrano Freitas Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Hilner Lucas Dias Carneiro Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Ícaro Tavares de Almeida Graduação em Medicina pela Universidade Estadual do Piauí (UEPI) / Residência em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Título de Especialista em Pediatria (TEP) pela Sociedade Brasileira de Pediatria.

Ivo Alves de França Acadêmico de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMN).

Izabella Tamira Galdino Farias Vasconcelos Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral / Residência Médica em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Pós-graduação em Nutrologia pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo / Residência Médica em Endocrinologia Pediátrica pela Universidade Federal do Ceará - Hospital Universitário Walter Cantídio.

Jamille Linhares Feijó Pierre Graduação em Medicina pela Faculdade de Medicina de Juazeiro do Norte (FMJ) / Residência Médica em Pediatria no Hospital Infantil Albert Sabin / Título de Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria / Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica pelo Hospital Infantil Albert Sabin / Médica Preceptora da Residência Médica de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital Infantil Albert Sabin/ Médica Assistente do Programa de Alergia à Proteína do Leite de Vaca da Secretaria de Saúde do Estado do Ceará.

Jéssika Mayhara Souza Tolentino Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

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Juliêta Maria Frota de Almeida Doutora em Pediatria pela Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (Unifesp/EPM) / Mestre em Clínica Médica pelo Departamento de Medicina Clínica da Universidade Federal do Ceará (UFC) / Residência em Pediatria Geral e Hematologia e Hemoterapia Pediátrica pelo Hospital Infantil Albert Sabin SESA-CE / Professora Adjunta da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Preceptora da Residência Médica de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral (SCMS/UFC/Sobral).

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XVII

Karina Moreira Passos de Freitas Graduação em Medicina pela Universidade Potiguar / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Larissa Pinheiro Melo Estrela Graduação em Medicina pela Faculdade de Medicina Estácio de Juazeiro do Norte / Residência em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Laís Macambira Pinto Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Lilyanne Castanheira Carvalho Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Lívia de Vasconcelos Albuquerque Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral (UFC) / Residência em Pediatria no Hospital Infantil Albert Sabin / Residência Médica em Pneumologia Pediátrica pelo IMIP / Coordenadora da Clínica Pediátrica do Hospital Regional Norte Sobral / Coordenadora da Clínica Pediátrica da Santa Casa de Misericórdia de Sobral.

Luana Amaral Pereira Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Lucas Rodrigues de Souza Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Manoel Aurélio Soares Júnior Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

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XVIII

Manoel Messias Santos de Deus Graduação em Medicina pela Escola Latino-Americana de Medicina (ELAM-CUBA) / Residência em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Membro da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia.

Manuela de Castro Monte Frota Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Maranhão (UFMA) / Residente de Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Marcello Weynes Barros Silva Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Maria Stella Monteiro Brito Graduação em Medicina pela Universidade de Pernambuco (UFPE) / Residência Médica em Pediatria pela Secretaria de Saúde do Município do Rio de Janeiro / Título de Especialista em Pediatria (TEP) pela Sociedade Brasileira de Pediatria / Título de Especialista em Desenvolvimento Infantil pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Especialista em UTI Neonatal e Pediátrica pela Universidade Estadual Vale Acaraú (UVA) e Escola de Formação em Saúde da Família Visconde de Sabóia / Coordenadora da Emergência Pediátrica do Hospital Regional Norte.

Marina Alves Bonfim Bezerra Acadêmica de Medicina da Universidad Privada Abierta Latinoamericana.

Mário Luís Timbó Farias Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Membro Titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia e da Sociedade Brasileira de Cirurgia Dermatológica.

Martha Guilherme Pompeu Magalhães Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral / Residência em Pediatria pelo Hospital Geral de Fortaleza (HGF) / Residência em Terapia Intensiva no Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP).

Matheus Augusto Lima de Almeida Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Matheus Camelo Ferreira Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

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Mayara Carvalho Costa Graduação em Nutrição pela Universidade Federal do Piauí (UFPI) / Pós-Graduada em Nutrição Clínica, Fitoterápica e Esportiva pelo Instituto Superior de Teologia Aplicada (INTA)/ Nutricionista do Hospital Regional Norte e da Santa Casa de Misericórdia de Sobral (SCMS).

Michelly Terziotti de Oliveira Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

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XIX

Mitza Serena Furtado Sanches Graduação em Medicina pela Universidade de Havana – CUBA / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral

Mylene Arrais dos Santos Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Pará (UFPA) / Residência em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Residência em Cardiologia Pediátrica - Escola de Saúde Pública do Ceará - Hospital de Messejana Dr. Carlos Alberto Studart.

Nathálya Menezes de Menezes Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral

Pablo Augusto Coelho Costa Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Patrícia Batista Rosa Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Triângulo Mineiro - UFTM/ Residência em Doenças Infecciosas e Parasitárias pelo Hospital Escola da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Triângulo Mineiro - UFTM.

Paulo Renan Lima Teixeira Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Residência em Ortopedia e Traumatologia pela Universidade Federal do Ceará (HUWC-UFC) / Cirurgião do Joelho pela Universidade de São Paulo (IOT- HCFMUSP) / Membro Titular da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT) / Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia do Joelho (SBCJ) / Médico Adjunto do Serviço de Ortopedia e Traumatologia do Hospital Geral do Exército de Fortaleza (HGEF).

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XX

Plutarco Inácio Parente

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Graduação em Medicina pela Universidade Federal de Sergipe (UFSE) / Residência em Cirurgia Geral no Hospital Agamenon Magalhães – Recife / Residência em Cirurgia Pediátrica no Instituto Materno-Infantil em Pernambuco / Mestre em Saúde da Família pela Universidade Federal do Ceará (UFC).

Raquel

de

Castro Chaves

Graduação em Farmácia pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Especialista em Indústria Farmacêutica (UFC) / Especialista em Gestão Pública com enfoque em Auditoria e Controle Externo - Instituto de Ensino Superior de Fortaleza (IESF) / Doutoranda em Biotecnologia - Rede Nordeste de Biotecnologia (RENORBIO).

Renata Káren Oliveira Cordeiro Graduação em Nutrição pelo Instituto Superior de Teologia Aplicada (INTA) / Especialista em Saúde Pública pelo Instituto Superior de Teologia Aplicada (INTA) / Nutricionista do Hospital Regional Norte, do Hospital Municipal Dr. José Arcanjo Neto e do Laboratório Clínico de Santana.

Roberto Vinicius

de

Carvalho Lima

Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Rodrigo

da

Silva Santos

Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Rossana Maria Bezerra Melo Graduação em Psicologia USUDA / Especialista em Psicopedagogia pela Universidade Estadual Vale do Acaraú (UVA) / Especialista em Crescimento e Desenvolvimento pela Universidade Federal do Ceará (UFC) / Atuação em Ludoterapia com Abordagem Psicanalítica / Especialização em Neuropsicologia pela Universidade Christus / Especialista em Psicologia do Trânsito / Psicóloga do DETRAN.

Silvana Maria

de

Sousa Alves Gomes

Graduação em Medicina na Universidade Federal da Paraíba (UFPB) / Residência em Pediatria da AMIP / Título de Especialista em Pediatria / Assistência Médica Infantil da Paraíba.

Stênio da Silva Oliveira Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

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Suzana Capistrano Teixeira Tâmara Vasconcelos de Menezes Graduação em Medicina pela Escola Latino-Americana de Medicina (ELAM-CUBA) / Residência em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral / Título de Pediatra pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) / Residente de Neurologia Pediátrica pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) – Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) / Mestranda em Genética Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS).

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XXI

Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Thais Costa Ehrich Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (UFC) - Campus Sobral / Residente de Pediatria pela Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Victor Amon Nunes Fernandes Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Victor Magalhães Callado Graduação em Medicina pela Universidade Federal do Ceará (HUWC-UFC) / Residência em Ortopedia e Traumatologia pelo Instituto Nacional de Traumato-Ortopedia (INTO-RJ) / Cirurgião do Joelho pelo Instituto Nacional de Traumato-Ortopedia (INTO-RJ) / Membro Titular da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT) / Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia do Joelho (SBCJ).

Virgianne Alves Ferreira Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Vitória Régia Arcanjo Alves Graduação em Medicina pela Universidade de Guayaquil / Residente de Pediatria da Universidade Federal do Ceará - Campus Sobral.

Yandra Maria Gomes Ponte Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Yara Maria Vieira dos Santos Acadêmica de Medicina da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

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Sumário CARDIOLOGIA 1. Abordagem do sopro cardíaco na infância....................................................................... 27 2. Endocardite infecciosa........................................................................................................... 35 3. Insuficiência cardíaca congestiva pediátrica................................................................... 46 4. Miocardiopatias........................................................................................................................ 53 5. Reconhecimento das cardiopatias congênitas................................................................ 59

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XXIII

CIRURGIA PEDIÁTRICA 6. Lesões pediátricas de cabeça e pescoço............................................................................ 77 7. Afecções cirúrgicas de importância do trato gastrointestinal.................................... 83 8. Má-formações do cordão umbilical.................................................................................. 101 9. Doenças cirúrgicas da região inguino-escrotal.............................................................106 10. Afecções do sistema gênito-urinário............................................................................... 116 DERMATOLOGIA 11. Dermatoses parasitárias.......................................................................................................123 12. Dermatoviroses em crianças e adolescentes..................................................................131 13. Micoses superficiais..............................................................................................................153 14. Piodermites..............................................................................................................................161 15. Dermatite de contato............................................................................................................ 171 EMERGÊNCIAS 16. Distúrbios hidroeletrolíticos em Pediatria.......................................................................183 17. Ceatocidose diabética em Pediatria..................................................................................195 18. Parada cardiorrespiratória...................................................................................................206 19. Politrauma – Pediatria – Condutas iniciais....................................................................214 20. Intubação Orotraqueal (IOT)...............................................................................................219 21. Abdome agudo na infância.................................................................................................227 ENDROCRINOLOGIA 22. Puberdade precoce................................................................................................................235 23. Obesidade.................................................................................................................................245

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XXIV

24. 25. 26. 27.

Hipotireoidismo congênito..................................................................................................250 Hiperplasia adrenal congênita por deficiência de hidroxilase..................................255 Baixa estatura.........................................................................................................................261 Diabetes melitus tipo 1........................................................................................................265

GASTROENTEROLOGIA 28. Constipação crônica..............................................................................................................273 29. Síndromes disabsortivas.......................................................................................................278 30. Icterícia.....................................................................................................................................283 31. Doença do refluxo gastroesofágico..................................................................................294 32. Diarréia aguda e diarreia persistente...............................................................................302 HEMATOLOGIA 33. Leucemias.................................................................................................................................315 34. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)...........................................................................324 35. Doença Falciforme (DF)........................................................................................................331 36. Diagnóstico precoce do câncer na criança.....................................................................341 37. Diagnóstico diferencial das anemias................................................................................350 38. Linfomas...................................................................................................................................356 IMUNOLOGIA 39. Dermatite atópica..................................................................................................................369 40. Anafilaxia, urticária, angioedema e reações medicamentosas.................................376 41. Asma..........................................................................................................................................386 42. Alergia alimentar em Pediatria..........................................................................................405

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XXV

SEÇÃO I

CARDIOLOGIA

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ABORDAGEM DO SOPRO CARDÍACO NA INFÂNCIA Mylene Arrais dos Santos Domingos de Barros Melo Neto Rodrigo da Silva Santos

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CAPÍTULO

1

27

Introdução O sopro cardíaco em crianças constitui-se a causa mais frequente de encaminhamento para o cardiologista pediátrico, atingindo cerca de 61% dos casos. Embora a maioria das vezes os sopros sejam identificados como inocentes, eles podem ser o primeiro sinal de uma doença cardíaca estrutural e não devem ser ignorados. 1,2 Menos de 1% dos sopros audíveis na faixa etária pediátrica revelam cardiopatias congênitas, sua incidência global está estimada entre 4 a 50 a cada 1.000 nascidos vivos.1,3 Mesmo com a baixa incidência a identificação de um sopro em pacientes pediátricos é motivo de muita ansiedade para os pais e cuidadores.4 O desafio médico dos cuidados primários está em distinguir murmúrios que resultam de um fluxo sanguíneo normal daqueles que estão relacionados a um defeito cardíaco subjacente. E, portanto, informar os responsáveis pelo paciente pediátrico de forma clara e concisa, bem como encaminhar corretamente para uma investigação mais aprofundada.3

Etiopatogenia Ao nascimento, com o fim da circulação placentária e da predominância do coração direito, é marcada a transição para a vida pós-natal. As principais mudanças na circulação pós-natal se relacionam com a rápida redução da resistência vascular pulmonar e o rompimento da circulação placentária-umbilical. Profundas são as alterações da circulação sistêmica, a mais importante se refere à mudança do fluxo sanguíneo direito-esquerdo em direção à aorta descendente, para esquerda-direita em direção aos pulmões, acontecendo nas primeiras horas de vida.5 As malformações estruturais compensadas pela circulação intrauterina se tornam hemodinamicamente instáveis a partir da redução da resistência vascular pulmonar, ocasionando turbilhamento do fluxo sanguíneo, quase sempre audível (sopro). Apesar disso, podem se manifestar de forma assintomática nos primeiros dias ou meses

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de vida. Exceto nos casos de cardiopatias complexas e/ou de dependentes de canal arterial, onde as manifestações são variáveis desde a presença ou ausência do sopro, passando pela cianose até o choque cardiogênico e óbito. O sopro poderá ser audível não só na presença de cardiopatias congênitas, como também nas cardiopatias adquiridas, ressaltando aqui a febre reumática, miocardites, endocardites; e em alguns casos de alterações hemodinâmicas do fluxo sanguíneo, como de esforços moderado a intenso (em algumas crianças), quadros febris, Infecções das Vias Áereas Superiores (IVAS), anemias e hipertireoidismo.2

Quadro clínico Geralmente os sopros são detectados em consultas de puericultura com pacientes assintomáticos, nesse momento se faz necessário considerar as possibilidades de sopro inocente, existência de cardiopatia ainda não diagnosticada, ou doença não cardíaca, causando alteração da ausculta. A anamnese e o exame físico são fundamentais para avaliação da criança.

Na anamnese:2 - História pré-natal e perinatal, idade materna, valorizando qualquer insulto neste período como o uso de medicamentos, infecções congênitas, diabetes mellitus, uso de álcool, principalmente no primeiro trimestre da gestação; - Histórias do parto, caracterizando peso e estatura ao nascer, sopro descoberto no berçário e uso de suporte de oxigênio; - História de malformações extracardíacas; - Dificuldade para mamar e baixo ganho de peso ponderal, taquipneia, sudorese e irritabilidade; - Anemia, hipertireoidismo e outras doenças; - Em pré-escolares e adolescentes deve-se investigar queixas de fadiga fácil ao esforço físico, síncope e hipodesenvolvimento; - História de febre reumática ou de doença de Kawasaki; - História de infecções respiratórias recorrentes.

No exame físico:2 - Presença de malformações extracardíacas; - Precórdio abaulado ou hiperdinâmico à palpação. Presença de frêmito; - Cianose e palidez, estigmas sindrômicos, impulsões em precórdio, no pescoço e/ou fúrcula; - Pulsos diminuídos ou aumentados, diferença de palpação entre membros superiores e inferiores; - Discrepância na aferição da pressão arterial entre membros superiores e inferiores; - Sinais de insuficiência cardíaca;

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- Intensidade do sopro, localização no tórax, localização no ciclo cardíaco, mudança na ausculta com a mudança de decúbito, sopro contínuo, sistólico ou diastólico; - 2ª bulha - intensidade e desdobramento; - Arritmias, ritmo de galope; - Estalidos. As principais anormalidades encontradas nos pulsos referem-se à: (1) Pulsos de amplitude diminuída (sugestivos de baixo débito cardíaco); (2) Pulsos de amplitude aumentada (indicam situação hiperdinâmica); (3) Pulsos superiores palpáveis e inferiores impalpáveis ou débeis (refletem obstruções na circulação sistêmica como coarctação aórtica ou interrupção do arco aórtico); (4) Pulsos superiores impalpáveis e inferiores palpáveis (relacionam-se às alterações importantes do fluxo sanguíneo na aorta ascendente, como por exemplo, atresia aórtica ou síndrome do coração esquerdo hipoplásico). Sugere-se que se inicie a ausculta pela cabeça, principalmente em recém-nascido e lactentes em busca de sopros contínuos. A ausculta pode ser realizada na fontanela anterior e região occipital. Em seguida a ausculta dever ser realizada no pescoço (faces laterais) e fúrcula. Em região supraclavicular ou carotídea são topografias comuns para ausculta de sopros, estes por sua vez apresentam intensidades suaves (2+/6+). Por fim, segue-se para ausculta torácica. O sopro deve ser caracterizado quanto à sua localização no tórax, intensidade, irradiação, mudança da ausculta com a mudança de decúbito e sua posição no ciclo cardíaco: se sistólico, diastólico ou contínuo.

Diagnóstico Ao se detectar um sopro cardíaco durante o exame físico de uma criança, devese analisá-lo de forma sistematizada, procurando-se definir seus aspectos, para então poder definir se este, pode ser inocente ou patológico. 1. Classificação conforme sua posição no ciclo cardíaco: a) Sistólico: ocorre entre a 1ª e 2ª bulhas cardíacas. - Ejetivo: mesossistólico, presente em patologias obstrutivas nas vias de saída dos ventrículos direito e esquerdo. - Regurgitação: holossistólico, presentes na insuficiências das valvas atrioventriculares e na Comunicação Interventricular (CIV). b) Diastólico: ocorre entre a 2ª e 1ª bulhas cardíacas. Difícil de avaliar. Presente em insuficiências das valvas arteriais, nas estenoses das valvas atrioventriculares, mesmo quando essas estenoses são relativas devido ao aumento do volume sanguíneo secundário a patologias. c) Contínuo: ocorre de modo ininterrupto entre o ciclo cardíaco.

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Tabela 1 - Lesões cardíacas específicas associadas com os sopros sistólicos, diastólicos.

Sopros sistólicos

Sopros diastólicos

Sopros contínuos

Estenose aórtica

Regurgitação aórtica

Ducto arterioso patente

Estenose pulmonar

Regurgitação pulmonar

Sopros combinados

Regurgitação mitral

Estenose mitral

Regurgitação tricúspide

Estenose tricúspide

Prolapso da valva mitral Defeito do septo atrial Defeito do septo ventricular Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva Fonte: Etoom Y & Ratnapalan, S. Evaluation of Children With Heart Murmurs. Clinical Pediatrics 2014 53(2):111–117.

2. Classificação conforme sua localização: É importante imaginar o sopro como um terremoto, que sempre terá um epicentro. Localizá-lo no tórax é definir o local de melhor ausculta e, a partir disso, definir se há ou não irradiação para outra área. Durante o exame físico, não se pode esquecer de auscultar todo o tórax, o dorso, o abdome e até as cabeças das crianças, para pesquisar a presença de sopros que geralmente decorrem de fístulas arteriovenosas extracardíacas. Figura 1 - Áreas da ausculta cardíaca para a localização do sopro.

Fonte: Horta MGC, Pereira RST. Sopro Cardíaco na Criança. In: Júnior DC, Burns DAR, Lopez FA. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. Barueri-SP: Manole; 2014. 3ª ed. p. 796-800.

O sopro cardíaco é resultado do aumento da velocidade de fluxo sanguíneo e de maior turbulência desse fluxo. Sua intensidade reflete a magnitude dessa turbulência,

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2.1. Sopro inocente É importante estar atento para a identificação de um sopro inocente, este é audível na ausência de doença orgânica. Possui como características: frequentemente audíveis em estados hemodinanicamete hipercinéticos como estados febris e anemia, apresentam bulhas quase sempre normais, estão associados com exames complementares de imagem normais, são bem localizados e não possuem irradiação, geralmente são sistólicos, algumas vezes contínuos, mas nunca diastólicos, não possuem ruídos adventícios (como frêmitos ou cliques) e tem curta duração e baixa intensidade (graus I a III)2,3. São alguns tipos de sopros inocentes: • Sopro vibratório de Still: Provavelmente é resultado do fluxo sanguíneo turbulento ventricular ou vibração através dos folhetos da válvula pulmonar. Comum em cerca de 75 a 80% das crianças em idade escolar e raro em lactentes. Melhor audível no início da sístole, em borda esternal ou entre a borda esternal e o apêndice xifoide, apresenta grau de I a III. Apresenta características vibratórias musicais e desaparece sob a manobra de Valsalva ou pressão sobre o tórax, não possui cliques.2,3,4 • Sopro de ejeção pulmonar: É comum ser encontrado desde crianças pequenas até o início da vida adulta. Melhor auscultado em foco pulmonar e irradiações para costas e axila bilateralmente. Possui ausculta suave, grau de ejeção de I a III, sua intensidade aumenta durante a expiração, em estado hiperdinâmicos do fluxo sanguíneo, em decúbito dorsal, e em pacientes com pectus excavatum. 2,3,4 • Sopro de ramos pulmonares: Resulta do fluxo turbulento da transição do sangue do tronco pulmonar para os ramos pulmonares menos desenvolvidos. Mais frequente em recém-nascidos, melhor audível em região supraclavicular, ou em região da axila, sendo mais alto em posição de supina, não possui irradiação. Possui grau de I a II, sendo sistólico ou mesossistólico. 2,3,4 • Sopro supraclavicular: É causado pelo fluxo turbulento através da artéria aorta e vasos menores da cabeça e pescoço, é do tipo mesossistólico, melhores audíveis em região supraclavicular com irradiação para o pescoço. Possui diagnóstico diferencial com a estenose aórtica. 2,3,4 • Zumbido venoso: É causado pelo turbilhonamento da entrada do sangue na confluência da veia jugular interna, inominada e subclávia direita com a veia cava

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que em outras palavras, significa uma diferença de pressão entre duas cavidades ou artérias, que pode ser subjetiva e descrita através de graus que variam de I a VI. Os graus I e II são sopros de fraca intensidade, III e IV moderada intensidade e V e VI intensos. Vale lembrar, que a intensidade do sopro também depende de fatores com a espessura da parede torácica e a presença de alterações pulmonares.2

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superior. Melhor audível em região supraclavicular ou infraclavicular, desaparece com a criança sentada e com compressão da jugular. Caracteriza-se por ser contínuo, possui grau I a II, mais intenso na diástole. 2,3,4 Os principais diagnósticos diferenciais dos sopros inocentes são sumarizados na tabela 2. Tabela 2 - Diagnóstico diferencial dos sopros inocentes.

Tipo de sopro cardíaco inocente

Diagnóstico diferencial

Sopro vibratório de Still

Comunicação Interventricular (CIV) Miocardiopatia hipertrófica Estenose subaórtica discreta

Sopro de ejeção pulmonar

Comunicação Interatrial (CIA) Estenose de válvula pulmonar

Sopro de ramos pulmonares

Estenose pulmonar Estenose dos ramos pulmonares

Sopro sistólico supraclavicular

Estenose aórtica Valva aórtica bivalvular Estenose pulmonar

Zumbido venoso

Persistência do Canal Arterial (PCA) Malformações arteriovenosas cervicais

Fonte: Horta MGC, Pereira RST. Sopro Cardíaco na Criança. In: Júnior DC, Burns DAR, Lopez FA. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. Barueri-SP: Manole; 2014. 3ª ed. p. 796-800.

2.2. Sopro patológico O sopro patológico acontece na presença de doença cardiaca e apresenta características peculiares de cada patologia envolvida, frequentemente o diagnóstico clínico da doença se dá com base nas características de cada sopro. De modo geral, é considerado patológico quando apresenta uma intensidade na ausculta superior ao grau II, timbre rude, presença de frêmito, bulhas, cliques ou estalidos, com irradiação bem nítida e fixa para cervical ou ao dorso. É fixo, meso ou panssistólico, contínuo ou ocorre isolado na diástole. Além de possuírem exames laboratoriais alterados (radiografia de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma).2,3 O sopro patológico é causado principalmente por alterações valvulares ou defeitos septais. Algumas cardiopatias podem também estar envolvidas em sua gênese, sejam elas congênitas (como a persistência do canal arterial ou coarctação da aorta) ou adquiridas (como a miocardiopatia dilatada).6

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Exames complementares Por ter seu diagnóstico eminentemente clínico, exames laboratoriais não são indicados. Mas para o pediatra, exames iniciais como radiografia de tórax e eletrocardiograma são importantes para as avaliações iniciais. Em sopros inocentes estes exames não apresentam alterações, mas em sopros patológicos podem fornecer subsídios para distinção da patologia envolvida. A radiografia de tórax pode revelar cardiopatias dilatadas e pode auxiliar na avaliação das repercussões pulmonares das doenças e no diagnóstico diferencial. O eletrocardiograma pode revelar sobrecarga fisiológica do ventrículo direito, que vai modificando-se para sobrecarga do ventrículo esquerdo; e quando patológica, as modificações são variáveis de acordo com a patologia, vão desde sobrecarga pressórica e/ou de volume em câmaras ventriculares, de sobrecargas atriais, bloqueios de ramos e atrioventriculares, ritmo, alteração de eixo elétrico, entre outros. O ecocardiograma é o método de imagem padrão – “ouro” para o diagnóstico e avaliação das cardiopatias congênitas e adquiridas, auxiliando no manejo e decisão clínica. Método não invasivo, de baixo custo e de rápida realização, podendo ser feito ainda na vida intrauterina para o diagnóstico de cardiopatias congênitas. 3,6

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Tratamento Em sopros inocentes a conduta é conservadora. Assim, só deverá ser encaminhado o paciente que apresentar sopro caracteristicamente patológico; possuir intensidades acima do grau III; quando com características consideradas inocentes, mas acompanhado de sintomatologia e/ou alterações de exame físico sugestivas de doença cardiovascular; crianças com síndromes genéticas ou malformações extracardíacas por causa do risco aumentado de cardiopatias; crianças recém-nascidas ou de até o primeiro ano de vida que apresentem sintomatologia ou achados auscultatórios, mesmo reconhecendo a presença de achados inocentes nesta faixa etária; crianças com sintomatologia associada (fadiga fácil ao exercício físico, síncope, dispneia, cianose, diferença de pressão arterial entre os membros superiores e inferiores, infecções pulmonares de repetição); Crianças que apresentem características de insuficiências cardíacas devem ser encaminhadas mesmo na ausência de sintomatologia ou alterações auscultatórias; e dúvida diagnóstica. 2,3,6

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Referências bibliográficas 1.

Frank JE, Jacobe KM. Evaluation and Management of Heart Murmurs in Children. American Family Physician 2011 out; 84(7): 794-99.

2.

Horta MGC, Pereira RST. Sopro Cardíaco na Criança. In: Júnior DC, Burns DAR, Lopez FA. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. Barueri-SP: Manole; 2014.3ª ed.p.796-800.

3.

Geggel RL, Fulton DR, Lorin MI, Armsby C. Approach to the infant or child with a cardiac murmur. Revista eletrônica Up to Date. 2016 Jul [acesso em 15 agosto de 2016] Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-infant-or-child-with-a-cardiac-murmur.

4.

Etoom Y, Ratnapalan, S. Evaluation of Children With Heart Murmurs. Clinical Pediatrics 2014 53(2):111–117.

5.

Teitel DF, Cassidy SC, Fineman JR. Circulation Physiology. In : Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF. Moss & Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, Lippincott Williams & Wilkins; 2013. 9th Ed, Vol1, p. 70-75.

6.

Silva ML, Mattos SS. Abordagem inicial da criança com suspeita de cardiopatia. In: Croti UA, Mattos SS, Jr VCP, Aiello VD, Moreira VM. Cardiologia e Cirúrgia Cardiovascular Pediátrica. São Paulo-SP: Roca;2013. 2ªed. p.99-118.

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ENDOCARDITE INFECCIOSA Mylene Arrais dos Santos Carlos Eduardo Rodrigues Amorim Domingos de Barros Melo Neto

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CAPÍTULO

2

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Introdução A Endocardite Infecciosa (EI) é uma infecção do endocárdio (valvar ou mural) que envolve a formação de trombos (vegetação), o que pode danificar tecidos e válvulas endocárdicas. Ocorre em maior frequência em portadores de cardiopatias congênitas ou adquiridas e representa importante causa de morbidade e mortalidade na faixa etária pediátrica, sendo responsável por cerca de 0,2 a 0,5% das internações pediátricas.1

Epidemiologia Anteriormente era rara na infância, a epidemiologia da EI vem mudando nas últimas 3 décadas, tendo sua frequência aumentada consideravelmente nos últimos anos. O avanço terapêutico no campo das cardiopatias congênitas, determinando um incremento na sobrevida desses pacientes, e o crescente desenvolvimento de técnicas invasivas no manuseio terapêutico intensivo neonatal e pediátrico tem sido referidos como principais fatores de risco no desenvolvimento de EI nessa população, chegando a 8% a10%. O uso de cateteres centrais de longa duração, dispositivos intracardíacos, stens valvares e próteses, colaboram para o surgimento dessas lesões, além de elevar a incidência das bacteremias nosocomiais a mais de 90%.2 Antes de 1970, a Cardiopatia Reumática (CR) era o principal fator de risco cardíaco de predisposição para a EI em crianças. Mas nos países desenvolvidos, um declínio substancial na incidência de CR, esse fator de risco se tornou menos importante. Já nos países em desenvolvimento em que a febre reumática ainda é bem prevalente, a cardiopatia reumática ainda é um importante fator de risco. 3

Etiopatogenia O endotélio normal resiste à infecções pela maioria das bactérias e à formação de trombos. Na endocardite infecciosa o endotélio se encontra danificado (por exemplo,

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lesão local por cisalhamento associado ao fluxo de sangue turbulento em cardiopatias congênitas), proporcionando a infecção direta do tecido lesado e a formação de trombos não infectados de plaquetas, células vermelhas e fibrina que servem de meio de cultura para bactérias presentes em eventos de bacteremia transitória.1,2 A invasão sanguínea poderá decorrer de vários focos extracardíacos, tais como pneumonias e pielonefrites, sendo porém, a fonte gengival responsável por cerca de 10% das bacteremias recorrentes, usualmente decorrentes dos estreptococos. Muitos casos de EI subagudas são secundários a situações cotidianas como escovação dentária.2 A bacteremia transitória (que pode ocorrer em crianças normais) ou fungemia é causada pela penetração de bactérias na corrente sanguínea (por exemplo, através do cateter venoso central, uso de drogas endovenosas, lesões na pele, em alguns casos até mesmo em pele íntegra, etc.). Ao chegarem nos locais de lesão endotelial ou em trombos não infectados, esses microrganismos patogênicos se aderem e começam e proliferar na região. Quando infectam os trombos, as bactérias estimulam a formação de camadas de fibrina e plaquetas, formando uma espécie de bainha protetora que torna seu acesso pelo sistema imune muito difícil, bem como a penetração de antibióticos, através de um estado de procoagulação local. O acometimento de outros órgãos se dá pelo desprendimento e embolização de fragmentos dos trombos infectados, que se disseminam de forma hematogênica ou por acometimento imunomediado (depósito de imunocomplexo). As manifestações constitucionais são causadas pela liberação de mediadores inflamatórios que ocorrem durante todo esse processo. Por mais que muitas bactérias e fungos possam causar a endocardite infecciosa, apenas uma pequena variedade delas é responsável pela grande maioria dos casos. Estafilococos e estreptococos são os patógenos mais comuns associados às infecções em crianças. Destes o Staphylococcus aureus vem sendo o responsável pela maior morbimortalidade. A endocardite causada por ele tem um processo agudo e fulminante quando comparado com doença causada por outros patógenos, principalmente, quando são infecções de origem hospitalar por germes multirresistentes. Os microrganismos do grupo HACEK (Haemophilus spp, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens e Kingella kingae) são responsáveis por 3% dos casos de endocardites em adultos. Eles são bacilos gram-negativos, isolados mais facilmente em meios aeróbicos, suas culturas necessitam de tempo prolongado de incubação para crescimento e podem ser considerados como parte da flora normal do trato respiratório superior e da orofaringe. Algumas características das endocardites por esses agentes são quadro clínico insidioso, diagnóstico difícil pela natureza fastidiosa e culturas negativas.

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Staphylococcus aureus

57%

Estreptococos viridans

20%

Staphylococcus coagulase-negativos

14%

Estreptococos do Grupo A

3%

Estreptococos do Grupo B

2%

Escherichia coli

2%

Pneumococo

1%

Haemophilus influenzae

1%

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Tabela 1 - Distribuição dos patógenos na endocardite infecciosa em crianças.

Fonte: Infective endocarditis in children (uptodate).

As hemoculturas podem permanecer negativas por toda doença, principalmente quando o exame é feito após o início da terapia com antibióticos. Endocardite fúngica é rara e, geralmente, é causada por espécies de cândida. Cateteres e altas concentrações de glicose na nutrição parenteral podem contribuir para a ocorrência de endocardite fúngica, em especial nos prematuros. Frequentemente associada com grandes vegetações friáveis que ​​ podem embolizar facilmente, é uma doença grave que pode produzir complicações importantes em pacientes gravemente enfermos.1,3

Manifestações clínicas O espectro clínico da endocardite infecciosa é bastante variável, dependendo do grau de acometimento dos tecidos cardíacos, de órgãos à distância, do agente causador e do tempo de evolução da doença. A endocardite pode ser dividida em aguda e subaguda, com aspectos de desenvolvimento peculiares de cada uma delas. A forma subaguda se caracteriza por um curso prolongado de febre baixa e queixas inespecíficas de sinais e sintomas constitucionais como fadiga, artralgia, mialgia, perda de peso, intolerância ao exercício e sudorese. Esse conjunto de sintomas associado aos fatores de risco para endocardite infecciosa torna o diagnóstico sugestivo (doença cardíaca estrutural, presença de cateteres, outros devices, etc). Além disso, podem surgir sinais de sequelas imunológicas como glomerulonefrite mediada por imunocomplexos. Os agentes causadores normalmente são Estreptococcus viridans e Stapylococcus coagulase-negativos de cepas menos virulentas.3 A forma aguda é uma doença rapidamente progressiva e fulminante. Apresentase geralmente com febre alta e toxemia. Pode causar rápida destruição de tecido de válvula cardíaca, formação de abscessos, fenômenos embólicos e uma deterioração rapidamente progressiva no estado hemodinâmico com sepse e evolução para óbito. O Sthaphylococcus aureus é um importante agente causador da endocardite

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infecciosa aguda junto com algumas cepas mais virulentas de Estreptococcus viridans e Staphylococcus coagulase-negativos. A valvulite pode resultar em um sopro novo ou em mudança de sopro já presente. Em alguns pacientes, taquipnéia e hipotensão são sinais de insuficiência cardíaca, que ocorre devido à perfuração de uma válvula, ruptura de cordoalha ou má função ventricular. A glomerulonefrite pode se desenvolver em crianças que se apresentam com a forma subaguda da endocardite infecciosa, como consequência da doença imune mediada. Outras manifestações imunológicas, como os pontos de Roth (manchas retinianas hemorrágicas, de aspecto esbranquiçado ou algodonado, constituídas por coleções perivasculares de linfócitos circundados por hemorragias), lesões de Janeway (máculas eritematosas, hemorrágicas, indolores nas palmas das mãos e plantas dos pés) e nós ou nódulos de Osler (lesões pequenas, dolorosas, que se localizam nas pontas dos dedos das mãos e dos pés) são menos comuns em crianças do que em adultos e são causadas por fenômenos embólicos e reação imunológica local.3 A embolia séptica é comum, e causa infecção em outros órgãos à distância (osteomielite e pneumonia são exemplos) e infartos dos grandes vasos e órgãos. Êmbolos para o cérebro podem resultar em sintomas neurológicos (por exemplo, convulsões, dor de cabeça, acidentes vasculares encefálicos ou estado mental alterado). Outros órgãos principais que podem estar em risco de episódios embólicos incluem o rim, trato gastrointestinal e pulmões.2,3 No recém-nascido, os sinais e os sintomas são variáveis ​​e não específicos. Eles incluem intolerância alimentar, taquicardia, dificuldade respiratória, hipotensão e sopro novo ou em mudança. A febre pode não estar presente. Aqueles com endocardite infecciosa do lado direito, em associação com cateteres venosos centrais, caracteristicamente, tem pouca evidência clínica da doença além de hemoculturas persistentemente positivas na definição do tratamento antibiótico adequado. A endocardite fúngica é mais comum no recém-nascido e pode se apresentar como uma doença aguda fulminante. A apresentação pode ser indistinguível de septicemia ou insuficiência cardíaca.3

Diagnóstico O diagnóstico é baseado na história clínica, no exame físico, exames de laboratório, principalmente a hemocultura e no ecocardiograma. Só é possível estabelecer o diagnóstico de certeza quando as vegetações são submetidas a exames histopatológicos e microbiológicos. No entanto, foi desenvolvido um esquema de diagnóstico altamente sensível e específico com base nos achados clínicos, laboratoriais e ecocardiográficos. Esse esquema ficou conhecido como os critérios de Duke modificados.

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Critérios de Duke modificados Critérios maiores Hemoculturas positivas

- Organismos típicos cultivados em 2 hemoculturas diferentes: Estreptococcus do grupo viridans, Sthaphylococcus aureos, HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella ou Kingella), ou Streptococcus bovis; Enterococcus adquiridos em comunidade na ausência de uma fonte primária de infecção; - Hemoculturas persistentemente positivas com outros microorganismos; 2 hemoculturas positivas com intervalo de pelo menos 12 horas entre elas; ou positividade em todas de 3 ou na maioria de 4, com intervalo maior que 1 hora entre as coletas; - Cultura, teste de biologia molecular ou sorologia IgG fase 1>1:800 para Coxiella burnetii.

Evidência de endocárdico

envolvimento

- Ecocardiograma demonstrando massa intracardíaca oscilante sem outra explicação ou abscesso, ou nova deiscência parcial de uma valva protética ou nova regurgitação valvar.

endocardite

- Endocardite prévia, uso de drogas injetáveis, valva cardíaca protética, ou lesão cardíaca, levando a fluxo sanguíneo turbulento.

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Tabela 2

Critérios menores Predisposição infecciosa

à

Febre

- Temperatura (T) > 38°C

Fenômeno vascular

- Embolismo vascular, infarto pulmonar, aneurisma micótico, hemorragia intracraniana ou conjuntival, ou lesões de Janeway.

Fenômeno imunológico

- Glomerulonefrite, nódulos de Osler, manchas de Roth, fator reumatóide positivo.

Achados microbiológicos

- Achados que não preenchem critérios maiores

O diagnóstico definitivo requer 2 critérios maiores, ou 1 critério maior e 3 menores. O diagnóstico provável requer 1 critério maior e 1 menor ou 3 critérios menores. Fonte: Infective endocarditis in children (uptodate).

As hemoculturas devem ser realizadas sempre que se desconfiar do diagnóstico de endocardite infecciosa. Devem ser colhidas 2 amostras com 3 hemoculturas no período de 24 horas e repetir até 2 vezes nas próximas 24 horas em caso de resultado

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negativo. A colheita do sangue deve ser feita de preferência antes do início da antibioticoterapia. A quantidade de sangue coletada para cultura é uma peculiaridade dos pacientes pediátricos. Em adultos, cada amostra contém de 10 a 20 ml, porém em lactentes e pré-escolares essa quantidade é de 1 a 3ml e 5 a 7ml em crianças mais velhas. Em pacientes estáveis a antibioticoterapia pode ser segurada até 48 horas para realização de hemoculturas, mas em pacientes criticamente enfermos as hemoculturas devem ser feitas o mais rapidamente possível e não podem atrasar os antibióticos. O ecocardiograma deve ser realizado em todo caso suspeito para investigar a presença de vegetações que estão presentes entre os critérios de Duke, sendo um instrumento muito mais sensível em crianças do que em adultos. O exame mais seguro e mais comumente utilizado é o ecocardiograma transtorácico, no entanto ele não consegue identificar vegetações menores que 2mm. O ecocardiograma transesofágico é mais invasivo, mas consegue avaliar com muito mais precisão a presença de vegetações, abscessos e lesões no aparelho valvar. Importante lembrar que este é um exame muito observador dependente, devendo ser considerado junto com outros achados. Esse exame pode ser utilizado para identificar o tamanho e a localização de uma vegetação, extensão dos danos da válvula e do grau de estenose valvar ou regurgitação, extensão perivalvar da infecção, função ventricular e a presença de um derrame pericárdico. Outros exames como hemograma (anemia), VHS e PCR, sumário de urina (sugestivo de glomerulonefrite), eletrocardiograma (achados pouco sugestivos) e radiografia de tórax (achados pouco sugestivos; cardiomegalia, congestão pulmonar), podem ser utilizados para reforçar o diagnóstico e ver complicações.

Complicações As complicações na faixa pediátrica são semelhantes às encontradas em adultos. A insuficiência cardíaca devido à perfuração valvar ou à deiscência em pacientes com prótese valvar, disfunção ventricular muitas vezes acompanha agravamento da regurgitação valvar. A intervenção cirúrgica imediata em um paciente com disfunção ventricular de moderada a grave pode preservar a função ventricular e melhorar a sobrevivência, porém a mortalidade, nesses casos, costuma ser alta. A extensão da infecção além do endotélio pode resultar em uma fístula ou infecção perivalvular (por exemplo, abscesso), o que pode causar uma arritmia ou parada cardiorrespiratória. Quando a infecção alcança uma válvula protética pode causar shunt ou mesmo oclusão, necessitando de reparo cirúrgico na grande maioria das vezes. A embolia séptica pode resultar em osteomielite, pneumonia e abcessos em rins, baço, cérebro ou tecidos moles. Além da infecção metastática, eventos embólicos podem resultar em danos isquêmicos de qualquer artéria principal ou órgão, incluindo

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o cérebro, extremidades, rins, pulmões e do trato gastrointestinal. Glomerulonefrite pode ocorrer como resultado de um processo de deposição de imunocomplexos. Alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolver complicações da endocardite infecciosa. São eles: • Válvulas cardíacas protéticas; • Lado esquerdo envolvimento; • Staphylococcus aureus ou endocardite fúngica; • Endocardite infecciosa prévia; • Sintomas prolongados ≥ 3 meses; • Cardiopatia congênita cianótica; • Resposta clínica pobre à terapia antimicrobiana.

Tratamento Em geral, os princípios de tratamento de endocardite infecciosa em crianças são os mesmos como aqueles em adultos. Nos pacientes com quadro agudo grave devem ter amostras de hemocultura coletadas o mais rápido possível e terapia antibiótica iniciada o mais precocemente possível. Em alguns casos, a intervenção cirúrgica vai ser necessária, principalmente no tratamento de complicações.3 Muitas vezes o tratamento é demorado e por via parenteral para poder ser eficaz ao combater as populações de bactérias que se encontram nas vegetações infectadas. Essas bactérias normalmente se encontram metabolicamente inativas e protegidas por camadas de fibrina, plaquetas e hemácias, tornando-as muito resistentes à ação do sistema imunológico e das drogos. A terapia com antibióticos, a dose e o tempo de duração devem ser escolhidos conforme o agente causador. Pacientes com quadro de endocardite infecciosa com hemoculturas persistentemente negativas devem ser discutidos com um especialista em Infectologia Pediátrica. Informações importantes na determinação do regime de tratamento incluem a exposição prévia à antibióticos, a via de aquisição da infecção, se a infecção é adquirida na comunidade ou nosocomial, se a válvula está infectadanativa ou prótese, e se a infecção é aguda ou subaguda. Os pacientes que receberam o tratamento com gentamicina ou vancomicina devem ter níveis sanguíneos para estas drogas verificados pelo menos 1 vez por semana, porém pode ser difícil de conseguir em serviços com menos recursos. A ecocardiografia pode ser realizada durante o tratamento para verificar mudanças nas vegetações e avaliar válvulas e função miocárdica. Isto é particularmente importante em pacientes que exibem deterioração clínica, novos sopros, febres persistentes ou bacteremia. Uma vez que o tratamento seja concluído, a avaliação de repetição pode ser necessário para estabelecer uma nova linha de base valvar e função miocárdica para o paciente.

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Tabela 3 - Regimes sugeridos para o tratamento da endocardite da válvula nativa ou prótese devido a cepas de Enterococcus sensíveis à penicilina e gentamicina.

American Heart Association (AHA) Regime combinado de aminoglicosídeos: • Penicilina G cristalina 200.000 a 300.000 UI/Kg/dia de 4/4 h (dose máxima de 24.000.000 UI/dia) por 4 a 6 semanas. • Ampicilina 200 a 300 mg/Kg/dia Endovenosa (EV) em 6/6 h ou 4/4 h (dose máxima de 12g/dia) por 4 a 6 semanas + Gentamicina 3 a 6 mg/Kg/dia EV de 12/12 h ou 8/8 h por 4 a 6 semanas. Regime combinado de betalactêmicos: • Ceftriaxone 100 mg/Kg/dia EV de 12/12 h ou 80 mg/kg/dia EV de 24/24 h (dose máxima de 4 g 24 h em 24 h ou 2 g em 12 h) por 6 semanas + Ampicilina 200 a 300 mg/Kg/dia em 6/6 h ou 4/4 h (dose máxima de 12g/dia) por 6 semanas. Doses para pacientes com função renal e hepática normais. Fonte: Infective endocarditis in children (uptodate). Tabela 4 - Regimes de tratamento para endocardite em válvula nativa devido à penicilina suscetíveis estreptococos viridans e Streptococcus bovis (MIC Permeabilidade vascular pulmonar neonatal

TAQUIPNÉIA

EDEMA PULMONAR

Trabalho ventricular Gasto energético Interrupção frequente das mamadas Baixo ganho pondero-estatural

Fonte: Azeka E, Jatene MB, Jatene IB, Horowitz ESK, Branco KC, Souza Neto JD, et al. I diretriz de Insuficiência Cardíaca e Transplante Cardíaco, no Feto, Criança e em Adultos com Cardiopatia Congênita, da Sociedade Brasileira de Cardiologia. Arq Bras Cardiol 2014; 103 (6supl.2): 1-126.

c) IC direita: hepatomegalia, palpação dolorosa do fígado, edema generalizado e edema palpebral. Durante o exame físico, a presença do refluxo hepatojugular. d) IC esquerda: Taquicardia, taquipnéia, congestão pulmonar. A presença de taquicardia junto a uma B3, o que configura o ritmo em galope. Fluxograma 2 - Evolução clínica2

NORMAL

Sem sintomas. Capacidade normal ao exercício. Função ventricular normal.

DISFUNÇÃO DE VE ASSINTOMÁTICO

Sem sintomas. Capacidade normal ao exercício. Função ventricular diminuída.

ICC COMPENSADA

Sem sintomas. Capacidade ao exercício diminuída. Função ventricular diminuída.

Fonte: Azeka E, Jatene MB, Jatene IB, Horowitz ESK, Branco KC, Souza Neto JD, et al. I diretriz de Insuficiência Cardíaca e Transplante Cardíaco, no Feto, Criança e em Adultos com Cardiopatia Congênita, da Sociedade Brasileira de Cardiologia. Arq Bras Cardiol 2014; 103 (6supl.2): 1-126.

ICC DESCOMPENSADA

Sintomas de ICC. Capacidade ao exercício bem diminuida. Função ventricular bem diminuída.

ICC REFRATÁRIA

Sintomas não responsivos ao tratamento clínico.

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Diagnóstico Qualquer criança que apresente ao mesmo tempo taquicardia, taquipneia, hepatomegalia e cardiomegalia à radiografia, o diagnóstico de ICC é altamente provável, e assim deve ser conduzido o tratamento e investigação. Exames complementares: a) Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca e congestão pulmonar. b) Eletrocardiograma: Pode flagrar a etiologia da IC quando apresentar arritmias; as principais são a taquicardia supraventricular paroxística e o Bloqueio Atrioventricular de Terceiro Grau ou Total (BAVT). Pode demonstrar os efeitos de longo prazo da IC, como sobrecargas e dilatações de câmaras cardíacas. c) Hemograma: apresenta-se sob um padrão dilucional (hiponatremia pode sugerir hipervolemia). d) Eletrólitos e dosagens de hormônios tireoidianos. e) Dosagem de pró-BNP (peptídeo natriurético cerebral) é um marcador produzido pelos ventrículos, em resposta à sobrecarga de volume, pressão e tensão na parede ventricular, quando elevadas em pacientes com ICC, podem distinguir causas cardíacas de não-cardíacas de dispnéia, correlacionar com a progressão e severidade dos sintomas e predizer mortalidade e readmissão hospitalar. f) Ecocardiograma transtorácico: “Padrão ouro” para avaliar diagnóstico etiológico da ICC, bem como sua repercussão e o grau de comprometimento cardíaco.

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Tratamento a) Medidas gerais: elevação do tórax, suporte de oxigênio, pausa alimentar, hidratação venosa com restrição para 70 - 80% da cota hidríca diária e, em alguns casos, até mesmo a sedação; b) Sinais vitais: manter normotermia devido metabolismo corporal; c) Distúrbios hidroeletrólitos, ácido-básico e anemia: devem ser corrigidos. Pacientes com cardiopatias cianogênicas, hematócrito deve estar acima de 40%. Caso seja necessário transfusão: fazer no máximo 10ml/kg; d) Infecções: iniciar tratamento o mais precoce, caso haja suspeita ou comprovação de alguma infeção associada; e) Medicações específicas: - Diuréticos: São utilizados para redução dos sinais de congestão sistêmica e pulmonar, mesmo não tendo estudos comprovando a redução da mortalidade em crianças com IC crônica, existe a indicação de uso de diuréticos de alça e, quando necessária, a associação com tiazídicos;

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Furosemida: 1 a 6 mg/kg/dia. Até 2mg/kg/dia, pode ser feito Via Oral (VO), a partir de então IV, sendo que a partir de 4 mg/kg/dia pode ser instituído continuamente diluído para infusão em 24 h, com soro fisiológico ou albumina; Hidroclorotiazida: Dose (oral) de 1-2 mg/kg/dia, dividida em 1-2 doses diárias. - Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (ECA): Essa classe de medicamentos agirá no sistema renina-angiotensina-aldosterona, impedindo a hipervolemia e a ação vasoconstritora da angiotensina II. O IECA de escolha é o captopril. Mas está contraindicado em pacientes com Insuficiência Renal e nos pacientes que não tem diagnóstico definido da cardiopatia. Captopril: 0,5 a 3 mg/kg/dia, em 3 a 4 tomadas por VO. Iniciar sempre com a dose mais baixa e aumentar gradativamente, de acordo com a clínica. Enalapril: Pouco utilizado. Dose inicial 0,05 – 0,1 mg/kg/dose a cada 12-24h. Dose terapêutica 0,2 – 5 mg/ kg/dia a cada 12 – 24h. - Beta-bloqueadores: Sua ação está pautada no aumento do relaxamento cardíaco e na redução da frequência cardíaca, devido sua ação bloqueadora do sistema simpático. A droga de escolha é o carvedilol, mesmo seu uso ainda se mostra controverso, principalmente no que tange ao remodelamento cardíaco, mas é muito utilizada. Carvedilol: Dose inicial: 0,01 mg/kg/dose a cada 12 h. A dose deverá ser aumentada a cada 2-3 semanas, a depender da tolerância. Dose terapêutica: 0,6-2 mg/kg/dia em duas doses diárias (12/12 h). A dose máxima é de 50 mg/dia. - Antagonistas da aldosterona: Os famosos “poupadores de potássio” devem deixar o pediatra atento quanto à possibilidade de hipercalemia, principalmente se associado à insuficiência renal. Estão indicados naquelas crianças que mesmo em uso de IECA e Beta-bloqueadores não atingiram grau adequado de regeressão de sintomas e remodelamento cardíaco. Espironolactona: dose de 1-2 mg/kg/dia dividida em 1- 2 doses diárias. - Digitálicos: Não existem dados suficientes que demonstrem melhora da função ventricular em crianças, do mesmo modo, não há evidências de alteração da mortalidade nos adultos. São utilizadas para promover inotropismo positivo, podendo ser utilizadas como antiarrítmico também. Recomenda-se redução de sua dose habitual pela metade, quando uso concomitante com carvedilol.

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Digoxina: 10 mcg/kg/dia, fracionada em 2 vezes (a cada 12 horas). Em pacientes que apresentam insuficiência cardíaca com grande dilatação de câmaras, está indicada a anticoagulação, como medida preventiva à formação de trombos. Para a fase aguda da insuficiência cardíaca, foi criado um algoritmo simples, onde os pacientes são divididos em 4 grupos, A, B,C e D e subdivididos em congestos e não congestos, bem perfundidos e mal perfundidos, entrelaçando-os em sintomas de sobrecarga volumétrica e baixo débito. Com a terapêutica, podem migrar de um grupo para o outro. Os pacientes do grupo A (que estão compensados) podem migrar para o grupo B com sobrecarga volumétrica e apresentar sinais e sintomas de congestão venosa sistêmica ou pulmonar. Ao surgirem sinais de baixo débito migram para o grupo C. Com a utilização de diuréticos, geralmente, os pacientes dos grupos B e C retornam para o grupo A. Entretanto, alguns permanecem mal perfundidos, apesar de restabelecida a normovolemia (grupo D). Necessitando de suporte inotrópico e/ ou mecânico, ou seja, precisando de encaminhamento à Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTI PED). Algorítmo 1 - ICC Aguda2 1. Existe congestão?

NÃO 2. Existe má perfusão? SIM

NÃO

SIM

A

B **

Quente

Quente

Seco

Úmido

D*

C

Frio

Frio

Seco

Úmido ** Evidência de congestão Hepatomegalia Ortopneia Taquipneia Pressão venosa jugular Ascite Edema de face

*Evidência de má perfusão Pressão de pulso Extremidades frias Sonolência Irritabilidade

Hiponatremia Piora da função renal

Fonte: Cauduro AS. Insuficiência Cardíaca Pediátrica. In: Ramires JAF, Filho RK. Cardiopatias Congênitas guia prático de diagnóstico, tratamento é conduta geral: Série INCOR de cardiologia. São Paulo, SP: Atheneu, 2014, p 3-17.

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Silva ML, Gonçalves MM. Insuficiência Cardíaca Congestiva. In: Júnior DC, Burns DAR, Lopez FA. Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. Barueri, SP: Manole;2014. 3ªed. P801- 806.

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Azeka E, Jatene MB, Jatene IB, Horowitz ESK, Branco KC, Souza Neto JD et al. I Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca e Transplante Cardíaco, no Feto, na Criança e em Adultos com Cardiopatia Congênita, da Sociedade Brasileira de Cardiologia. Arq Bras Cardiol 2014; 103(6Supl.2): 1-126

3.

Cauduro AS. Insuficiência Cardíaca Pediátrica. In : Ramires JAF, Filho RK. Cardiopatias Congênitas Guia Prático de diagnóstico, tratamento e conduta geral: Série INCOR de Cardiologia. São Paulo,SP: Atheneu, 2014, p 3-17.

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MIOCARDIOPATIAS Mylene Arrais dos Santos Domingos de Barros Melo Neto Rodrigo da Silva Santos

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CAPÍTULO

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Introdução As miocardiopatias compõem grupo heterogêneo de doenças, caracterizadas por comprometimento primário do músculo cardíaco, resultando em desempenho miocárdico anormal.1 Incluem uma variedade de distúrbios de etiologias distintas que se apresentam com vários fenótipos funcionais e estruturais frequentemente de origem genética.1,2 A incidência das miocardiopatias é de 0,8/1.000 nascidos vivos, em países desenvolvidos varia de 0,8-1,3 caso por 100.000 crianças na faixa etária de 0-18 anos. Quase todas as miocardiopatias têm algum grau de disfunção cardíaca. Nos países em desenvolvimento são as principais causas de insuficiência cardíaca congestiva. São classificadas de acordo com sua apresentação anatômica ou fisiológica.

Classificação 1) Miocardiopatia dilatada: a mais frequente na faixa etária pediátrica, principalmente nos menores de 1 ano. Caracterizada pela dilatação e déficit contrátil ventricular. A principal causa desta miocardiopatia é a Miocardite Viral. 2) Miocardiopatia hipertrófica: a mais comum doença genética de acometimento cardiovascular1. Possui sua etiologia associada à mutação de vários genes que codificam os componentes do sarcômero do aparelho contrátil2. Caracteriza-se pela hipertrofia assimétrica do miocárdio, atingindo principalmente do ventrículo esquerdo. Pode ser obstrutiva ou não. E destaca-se como a principal causa de morte súbita em crianças e adolescentes. 1,2,4 3) Miocardiopatia restritiva: forma menos comum se comparada à dilatada e à hipertrófica. A única em que a nomenclatura está associada à repercussão funcional e não à anatômica. Os ventrículos com volumes normais e/ou reduzidos, espessuras miocárdicas preservadas ou discretamente aumentadas, dilatação importante dos átrios.9 4) Miocardiopatia arritmogênica do ventrículo direito. 5) Miocardiopatias sem classificação: neste grupo está o miocárdio não compactado,

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caracterizado pela persistência de múltiplas e proeminentes trabeculações e recessos intertrabeculares profundos do miocárdio, as quais se comunicam com a cavidade principal do ventrículo esquerdo.1,2

Quadro clínico A insuficiência cardíaca congestiva é o quadro dominante em cerca de 90% dos casos de miocardiopatias dilatadas, 50% das miocardiopatias restritivas e em 74% das ocorrências de miocardiopatias sem classificação, sendo que 60% chegam a necessitar de transplante cardíaco.

Miocardiopatia Hipertrófica (MCH) Suspeitada por sopro cardíaco detectado, sintomas de ICC, síncope e palpitações; historia familiar (familiares já diagnosticados ou com relato de morte súbita ou síncope); Ecocardiograma com septo interventricular e/ou parede posterior > 12 mm (“padrão ouro”). Eletrocardiograma anormal com sobrecarga ventricular.9 De 10% – 20% desses pacientes são acometidos de morte súbita na adolescência e entre adultos jovens, incluindo atletas de esportes competitivos. Sumariamente, os fatores de risco são: História de parada cardiorrespiratória e/ou taquicardia ventricular sustentada; morte precoce, particularmente súbita em alguém da família com diagnóstico prévio de MCH; síncope ou pré – síncope relacionada ao esforço, associada a alguma arritmia documentada; múltiplos episódios de taquicardia ventricular não sustentada; hipotensão arterial relacionada ao esforço; hipertrofia ventricular de grau extremo/severo >= 30mm; obstrução extrema da via de saída do ventrículo esquerdo. É recomendado o screening familiar com ECG pelo menos uma vez por ano para todos os pacientes entre 12 e 18 anos, possuem a presença do gene para a doença. 4,5,6 O uso de betabloqueadores (propranolol 1 mg/kg/dia) é usado com precaução em doentes com bradicardia sinusal ou doença de condução grave. Deve se atentar para a dose, uma vez que superdosagens tem sido associados à redução do crescimento e baixas dosagens têm sido relatadas como não terapêutico.1,4,6 O Verapamil, bloqueador dos canais de cálcio, tem sido usado como alternativa quando o betabloqueador não responde ao tratamento, ou o paciente possui alguma contraindicação. Esta droga entretanto deve ser evitada quando houver obstrução significativa subaórtica. Não havendo resposta ao betabloqueador em doses terapêuticas e nem ao Verapamil (isolados, ou em combinação) se mantendo os sintomas congestivos, pode-se associar diuréticos com cautela.1,4 Quando refratários aos tratamentos medicamentosos, pode-se lançar mão de procedimentos cirúrgicos como miomectomia, que consiste na ressecção de pequena

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porção do músculo da porção basal do septo ventricular, reduzindo o grau de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. O implante de marcapasso não é a primeira opção em crianças e a ablação com injeção de álcool é contraindicada. Em última opção, e na presença de sintomas severos e refratários, o transplante cardíaco é a alternativa.1,6 Para a prevenção da morte súbita, a colocação do Cardioversor – Desfibrilador Implantável (CDI) tem se mostrado mecanismo eficaz nos casos de parada cardíaca ou taquicardia ventricular sustentada.

Miocardites Embora geralmente resultem de uma doença viral ou de uma resposta autoimune à doença viral, a inflamação miocárdica pode decorrer de qualquer agente infeccioso – rickettsia, bactérias, fungos e protozoários – ou de exposição a agentes químicos e físicos. Vale ressaltar que o principal agente viral é o Coxsackie B.9 Pacientes com miocardites viral e pós viral raramente apresentam sinais e sintomas de doença viral em atividade, o que dificultam seu reconhecimento. Após a doença viral, segue-se um atraso variável para o início dos sintomas cardíacos. Esses sintomas são inespecíficos, o que expressa a grande variabilidade clínica em que a miocardite pode se apresentar. Síndromes clínicas como insuficiência cardíaca congestiva, síndrome de baixo débito cardíaco (levando ao choque cardiogênico até ao óbito), arritmias, eenômenos embólicos e isquemia aguda, as mais comuns nesses casos. Eletrocardiograma: taquicardia sinusal com complexos QRS de baixa voltagem. Ocasionalmente, observam-se arritmias e alterações no seguimento ST. Na miocardite viral, podem-se encontrar arritmias atriais e ventriculares, bloqueios atrioventriculares e padrões semelhantes a infartos. Ecocardiograma: nos estágios iniciais a função cardíaca pode estar normal, mas comumente observa-se disfunção ventricular esquerda e com ela seus agravos que podem ou não estar presentes, dependendo da gravidade. Exames laboratoriais: Creatina Quinase da MB (CKMB) e Troponina T estão elevados, sendo este último um indicador acurado de miocardite. Hemograma com predomínio linfocitário sugere etiologia viral. A dosagem de títulos sorológicos antivirais (IgM).

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Tabela1 - Agentes etiológicos da miocardite.

Etiologia

Exemplos dos subgrupos

Infeccioso

Bactérias: Chlamydia, Corynebacterium diphtheria, Legionella, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma, Staphylococcus, Streptococcus A, Streptoccocus pneumoniae, Coxiella burnetti, Rickettsia typhi, Borrelia burgdorferi, Leptospira, Treponema pallidum. Fungo: Actinomyces, Aspergillus, Candida, Cryptococcus. Helminto: Echinococcus granulosus, Trichinella spiralis. Protozoário: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi. Virus: Adenoviruses, Echoviruses, Enteroviruses (e.g., Coxsackieviruses), Herpes Viruses (Human Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Human Herpesvirus 6), Hepatitis C Virus, Human Immunodeficiency Virus (HIV), Influenza A virus, Parvovirus B19.

Doença autoimune

Doença celíaca, síndrome de Churg – Strauss, dermatomiose, miocardite de grandes células, síndrome hipereosinofílica, doença de Kawasaki, LES, miocardide linfofolicular, artrite reumática, sarcoidose, colite ulcerativa.

Hipersensibilidade à drogas

Penicilina, ampicilina, cefalosporina, tetraciclinas, sufonamidas, antiflogísticos, benzodiazepínicos, clozapina, diuréticos, tiazídicos, metildopa, toxina tetânica, antidepressivos tricíclicos.

Reações tóxicas

Anfetaminas, antraciclina, catecolaminas, cocaína, ciclofosfamida, 5-fluoracil, trastuzumab.

Toxicidade

Etanol.

Outros

Arsênico, cobre, ferro, radioterapia, tireotoxicose.

Fonte: Kindermann I, Barth C, Mahfoud F, Ukena C, Lenski M, Yilmaz A, Klingel K, Kandolf R, Sechtem U, Cooper LT, Böhm M. Update on Myocarditis. Jour Americ Coll Card. 2012; Set 59(9):779-792.

Radiografia: tende a ser alterada em cerca da metade dos casos de miocardite, os achados incluem aumento da área cardíaca, derrame pleural e congestão pulmonar. Biópsia endomiocárdica: avalia extensão do acometimento, bem como identifica doenças de depósito, a biópsia pode ser aliada também na detecção de DNA viral através da PCR. Ressonância magnética: identifica lesões inflamatórias miocárdicas focais que podem passar desapercebidas na biópsia.7,8,9 Em crianças o tratamento das manifestações agudas consiste no suporte para manter a estabilidade hemodinâmica e a perfusão sistêmica adequada, detecção e tratamento de arritmias e intervenção dirigida com agentes antivirais e terapia imunomoduladora. Para os pacientes que evoluem para a fase crônica, o tratamento compõe o uso de medicamentos para a insuficiência cardíaca, o remodelamento

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cardíaco e suas comorbidades.1,10 O tratamento para ICC não deverá ser postergado até a definição do diagnóstico de miocardite. Na fase aguda pode ser feito o uso de digitálicos e diuréticos (furosemida e espironolactona). As arritmias respondem bem ao uso de betabloqueadores, IECA (captopril) ou bloqueadores de canais de cálcio (Verapamil), mas deverão estar aos cuidados da Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica, para monitoração contínua. Assim, como quando necessário, o uso de ionotrópicos (dobutamina e milrinona). Terapias antivirais e imunossupressoras não têm se mostrado eficazes para melhorar ou proteger a função ventricular. Todavia estudos mostram que a administração da imunoglobulina humana na dose de 2g/kg durante 24h (ou dividido em 4 dias), pode trazer certo beneficio. Quando a terapia medicamentosa não for suficiente deverá ser introduzido o suporte mecânico ventilatório e vascular. 1,7,9 Furosemida: 1 a 6 mg/kg/dia. Até 2mg/kg/dia, pode ser feito VO, a partir de então IV, sendo que a partir de 4 mg/kg/dia pode ser instituído continuamente diluído para infusão em 24 h, com soro fisiológico ou albumina. Hidroclorotiazida: Dose (oral) de 1-2 mg/kg/dia, dividida em 1-2 doses diárias. Captopril: 0,5 a 3mg/kg/dia, em 3 a 4 tomadas por VO. Iniciar sempre com a dose mais baixa e aumentar gradativamente, de acordo com a clínica. Enalapril: Pouco utilizado. Dose inicial 0,05 – 0,1 mg/kg/dose a cada 12-24h. Dose terapêutica 0,2 – 5 mg/ kg/dia a cada 12 – 24h. Propranolol: 1-2 mg/kg/dia dividido em 2 doses. Espironolactona: dose de 1-2 mg/kg/dia dividida em 1-2 doses diárias. Digoxina: 10 mcg/kg/dia, fracionada em 2 vezes (a cada 12 horas). Tabela 2: Apresentação e pososlogia e alguns medicamentos utilizados no tratamento da insuficiência cardíaca aguda. Droga Apresentação Concentração Dose usual Dose Preparo da da diluição inicial diluição Dobutamina

12,5 mg/ml

2 mg/ml

2-20 mcg/kg/ min.

5 mcg/ kg/min

4 ml+20 ml Soro Glicosado (SG) 5%

Milrinona (primacor)

1 mg/ml

0,16 mg/ml

0,25-1 mcg/ kg/min.

0,5 mcg/ kg/min.

2 ml+10 ml Soro Glicosado (SG) 5%

Fonte: Azeka E, Jatene MB, Jatene IB, Horowitz ESK, Branco KC, Souza Neto JD et al. I Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca e Transplante Cardíaco, no Feto, na Criança e em Adultos com Cardiopatia Congênita, da Sociedade Brasileira de Cardiologia. Arq Bras Cardiol 2014; 103(6Supl.2): 1-126.

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RECONHECIMENTO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Mylene Arrais dos Santos Domingos de Barros Melo Neto Yandra Maria Gomes Ponte

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CAPÍTULO

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Introdução Aproximadamente 0,8% dos nascidos vivos tem uma malformação cardiovascular. Nesta estatística não está incluída duas anomalias congênitas bastante comuns: valva aórtica bicúspide e prolapso da valva mitral. Cerca de 1 a 2 de cada 1.000 recém-nascidos vivos apresentam cardiopatia congênita crítica, definidas como aquelas que são dependentes do canal arterial. Na evolução natural da cardiopatia congênita, a mortalidade é extremamente elevada. Cerca de 20% das crianças morrem nos primeiros 12 meses de vida e a sobrevida em 15 anos é de 77,11%. Doenças como Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo e Transposição das Grandes Artérias podem ser fatais no primeiro ano de vida, quando não tratadas.7 O pediatra tem função importante na mudança do curso natural da cardiopatia congênita; assim é necessário que ele suspeite essa alteração, reconheça as enfermidades que necessitam de tratamento e saiba aplicar a melhor conduta clínica antes de encaminhar o paciente ao centro especializado. Neste capítulo, será abordado as cardiopatias mais comuns, para reconhecimento do pediatra.7

Etiologia As malformações cardiovasculares podem ser de origem genética (herança mendeliana, mutações genéticas ou alterações cromossomiais) ou ambiental (doenças adquiridas, como a rubéola; ou drogas utilizadas durante a gestação, como lítio, síndrome alcoólica fetal). Várias condições genéticas e síndromes estão associadas à cardiopatias Congênitas, cerca de um terço dos pacientes com uma anormalidade cromossómica terá doença cardíaca congênita, variações no número de cópias e polimorfismos de nucleotídeo único também pode estar associado, dentre elas as principais são Trissomia 21 (Síndrome de Down), Trissomia 18, Trissomia 13, Monossomia X (Síndrome de Turner), 47, XXY (síndrome de Klinefelter), Síndrome DiGeorge, Síndrome WilliamsBeuren.

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As cardiopatias congênitas podem ser assim agrupadas: a) Cianogênicas: - Hipofluxo pulmonar: Obstrução ao fluxo pulmonar, havendo shunt direito esquerdo intracardíaco. Figura 1 - Tetralogia de Fallot Tetralogy of Fallot

Normal heart Overriding aorta Pulmonic stenosis ventricular septal defect

Right ventricular hypertrophy

AD = atrio direito; AE = atrio esquerdo; VD = ventriculo direito; VE = ventriculo esquerdo; AO = aorta; AP = arteria pulmonar; CIV = comunicacao interventricular Fonte: Miyague NI, BInotto CN, Mateus SMC. Reconhecimento e Conduta nas Cardiopatias Congênitas. In: Júnior DC, Burns DAR, Lopez FA. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. Barueri-SP: Manole; 2014.3ª ed. Figura 1 p.762 Figura 2.2:.p.767 Figura 3 p 770 Figura 4 p 769 Figura 5 p 760 Figura 6 p. 781 Fig 7 p. 783 Figura 11 p 780.

Desvio anterior do septo conal provocando obstrução na via de saída do Ventrículo Direito (VD) – Estenose Pulmonar Infundibulovalvar (EPIV) - e Comunicação Interventricular (CIV). Como consequência ocorrem a dextroposição da aorta e hipertrofia do VD. 6 O grau de severidade da estenose define a magnitude da cianose. O paciente está susceptível à infecções e ao hipodesenvolvimento físico. Alterações hematológicas que variam desde anemia a policitemia, podem ser responsáveis por intolerância aos exercícios físicos, crises de hipóxia, cefaléias intensas e acidente vascular encefálico. A posição de “cócoras” , em pacientes maiores é comum em crises de hipóxia. Radiografia: mostra coração em bota e hipofluxo pulmonar.

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Figura 2

AO = aorta; AP = arteria pulmonar; CIV = comunicação interventricular

Eletrocardiograma: pode evidenciar Sobrecarga Ventricular Direita (SVD) com ondas R amplas em V1 e V2, onda T positiva após 72 h de vida. Tratamento clínico é paliativo, baseado em uso de betabloqueador como Propranolol na dose de 1-2 mg/kg/dia, VO, para reduzir a taquicardia que piora a obstrução da via de saída do ventrículo direito. Durante a crise de hipóxia, quando há irritabilidade, piora da cianose e da taquicardia, deverá ser garantido aporte de O2 através de cateter, ou máscara de venturi colocada em posição mais confortável possível e administrado morfina IV 0,05 mg/kg/dose. Uma vez diagnosticado, precisa ser encaminhado ambulatorialmente ao serviço de referência especializada. Correção cirúrgica: 3 – 12 meses de vida. Figura 3 - Atresia Pulmonar (AP).



A) AP com CIV

B) AP com Septo Interventricular Íntegro

• AP com CIV: Interrupção completa da conexão entre o VD e AP associada a CIV subaórtica, sendo a Ao a única via de saída dos dois ventrículos. A circulação pulmonar é mantida pelo canal arterial ou vasos que emergem diretamente da Ao

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descendentes aos ramos pulmonares (colaterais sistêmico-pulmonares).6 • AP com SIV íntegro: Interrupção completa da conexão entre o VD e AP, com septo interventricular íntegro, geralmente acompanhada por Comunicação Interatrial (CIA), permitindo fluxo direito-esquerda. O fluxo pulmonar é assim dependente do canal arterial por onde o sangue se dirige da Ao para os ramos pulmonares.6 A cianose precoce é identificada ainda no período neonatal, necessitando do uso de prostaglandina E1 (Prostin R / Prostavasin) para manutenção da permeabilidade do Canal Aterial (CA) até o encaminhamento ao serviço de referência para intervenção cirúrgica o mais precoce. Tabela 1- Tratamento para manutenção da permeabilidade do CA, com rostaglandina E1

Droga

Apresentação

Concentração da Diluição

Dose Usual

Dose Inicial

Preparo da Diluição

Alprostadil

500 mcg/ml

5 mcg/ml

0,01-0,1 mcg/kg/min.

0,01 mcg/ kg/min.

0,1 ml+10 ml SG5%

Alprostadil

20 mcg/ml

1,7 mcg/ml

0,01-0,1 mcg/kg/min.

0,01 mcg/ kg/min.

1 ml+11 ml SG5%

Além da cianose, ao exame clínico, observa-se B2 única. Quando o sopro está presente pode ser contínuo devido ao CA ou colaterais; ou sistólico, se na presença da CIV. Radiografia: AP com CIV é semelhante à Tetralogia de Fallot, porém a com SIV íntegro pode mostrar uma área cardíaca bem aumentada com hipofluxo pulmonar. Figura 4 - Cardiomegalia com hipofluxo pulmonar, típico de AP com SIV íntegro. Importante diagnóstico diferencial com Anomalia de Ebstein.

Eletrocardiograma: Sobrecarga Atrial Direita (SAD) com ondas P apiculadas principalmente em D2, sobrecarga ventricular direita, desvio do eixo para direita.

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Figura 5 - Atresia Tricúspide. Superior Vena cava Aorta Pulmonary artery

Right atrium

Left atrium

Pulmonary vein

Atresic tricuspid valve

Rudimentary right ventricle

Ventricle

Inferior vena cava

Definida como ausência de conexão atrioventricular direita, com VD rudimentar e o ventrículo esquerdo sendo o principal. Patologia complexa, associada a várias outras malformações cardíacas, que justificam seu quadro clínico tão variável desde a cianose até a insuficiência cardíaca. Identificada ainda no período neonatal, necessita do uso de prostaglandina E1 (Prostin R / Prostavasin) para manutenção da permeabilidade do CA até o encaminhamento ao serviço de referência para intervenção cirúrgica o mais precoce. Radiografia: depende da associação das cardiopatias. Pode-se apresentar com hipo/normo/hiperfluxo pulmonar e a área cardíaca também é variável com a volemia pulmonar. Eletrocardiograma: eixo voltado para esquerda, sem expressão de VD (ondas R principalmente em V1, V2 e V3), SAD. - Hiperfluxo Pulmonar: Obstrução ao fluxo venoso pulmonar e/ou obstrução ao sistêmico, havendo represamento sanguíneo nos campos pulmonares. Figura 6 - Drenagem anomala total de veias pulmonares: (A) supracardiaca; (B) cardiaca (seio venoso); (C) infracardiaca.

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As quatro veias pulmonares não se conectam ao Átrio Esquerdo (AE), drenando nas veias sistêmicas, Átrio Direito (AD) ou seio coronariano.6 Quadro clínico variável, podendo estar presente no nascimento ou logo após, dependendo da presença ou não do nível de obstrução ao fluxo venoso pulmonar. Na obstrução grave, cianose, sinais de insuficiência respiratória e choque estão presentes. Quando não há obstrução, a manifestação clínica se assemelha às cardiopatias com shunts esquerda-direita com sinais de insuficiência cardíaca. O tratamento é cirúrgico assim que diagnosticado, portanto o encaminhamento é nível hospitalar ao serviço de referência. Radiografia: varia de acordo com o nível obstrutivo. Nos casos não obstrutivos, o parênquima pulmonar é normal, com discreta proeminência das artérias pulmonares. O sinal clássico do “boneco de neve” é encontrado em lactentes jovens com DATVVPP supracardíaca, mas em neonatos pode estar prejudicado pelo timo. Na forma obstrutiva, a área cardíaca é normal, podendo haver congestão pulmonar. Figura 7 - Boneco de Neve.



Eletrocardiograma: pode evidenciar sobrecarga ventricular direita com ondas R amplas em V1 e V2, e aumento de onda P.

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Figura 8 - Transposição das Grandes Artérias Simples (forame oval).

Cardiopatia onde os grandes vasos estão transpostos em relação ao septo interventricular. A aorta está à direita e artéria pulmonar à esquerda, perfazendo circulação em paralelo. Comumente associada à outras cardiopatias como Comunicação Interatrial (CIA), Comunicação Internetrivular (CIV), Persistencia do Canal Arterial (PCA) e/ou Estenose Pilmonar Valvar (EPV), permitindo algum grau de compensação, com possibilidade de encaminhamento ao serviço de referência e programação do tratamento cirúrgico assim que diagnosticado no período neonatal. Predominante em crianças do sexo masculino, com maior incidência em filhos de mães diabéticas ou prédiabéticas. Cerca de 90% dos neonatos evoluem com cianose no primeiro dia de vida. Nos casos de cianose grave, a prostaglandina E1 deve ser iniciada precocemente para se evitar efeitos deletérios, como acidose metabólica e hipoxemia; a hipotermia também é prejudicial. Deve-se manter a saturação de oxigênio entre 75% -85%. Nos casos de pacientes com CIV e ICC, diuréticos podem ser utilizados. Furosemida: 1 a 6 mg/kg/dia. Até 2mg/kg/dia, pode ser feito VO, a partir de então IV, sendo que a partir de 4 mg/kg/dia pode ser instituído continuamente diluído para infusão em 24h, com soro fisiológico ou albumina. Hidroclorotiazida: Dose (oral) de 1-2 mg/kg/dia, dividida em 1-2 doses diárias. Radiografia: área cardíaca ovalada devido ao aumento do AD e VE, e do pedículo vascular estreito com arco médio escavado.

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Figura 9

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Eletrocardiograma: SVD isolada com discretos defeitos associados. Sobrecarga biventricular na presença de grandes defeitos como CIV e grande canal arterial. Figura 10 - Sindrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo.

Fonte:

Cardiopatia considerada a mais grave, devido estenose ou hipoplasia da valva mitral e/ou aórtica, levando ao não desenvolvimento do VE e da aorta ascendente. Fluxo sistêmico dependente do canal arterial, devendo ser mantido pela prostaglandina E1 até encaminhamento ao serviço de referência. Clinicamente se apresenta com cianose, taquipnéia, fadiga, dificuldade nas mamadas e sinais de baixo débito sistêmico (hipotensão, pulsos finos, disfunção renal e hepática). A prostaglandina E1 deve ser iniciada precocemente para se evitar efeitos deletérios como acidose metabólica e hipoxemia; a hipotermia também é prejudicial. Deve-se manter a saturação de oxigênio entre 75% -85%. Radiografia: área cardíaca arredondada, podendo ser pouco aumentada e com hiperfluxo pulmonar – inespecífico. Eletrocardiograma: SVD isolada sem qualquer expressão de VE. B) Acianogênicas: - Hiperfluxo sistêmico: sobrecarga volumétrica.

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Figura 11 - Comunicações interatriais: (A) face direita do septo atrial e ventricular e comunicações interatriais tipo seio venoso (SV), ostium secundum (OS) e ostium primum (OP); (B) comunicação interatrial tipo coronário (SC).

Defeito no septo interatrial com shunt esquerda – direita, com sobrecarga de volume nas câmaras direitas e aumento do fluxo pulmonar. Não é uma cardiopatia de relevância no período neonatal quando isolada. De forma isolada, não há sintomas relevantes se o defeito não for tão grande, portanto, os pacientes podem ser assintomáticos ou pouco sintomáticos. Neste último, podem apresentar fadiga, dispnéia aos exercícios, infecções respiratórias de repetição e hipodesenvolvimento, com associação de desbobramento constante da 2ª bulha e sopro sistólico em ejeção em borda esternal esquerda, na presença de defeitos grandes com sobrecarga volumétrica direita e hiperfluxo pulmonar. Radiografia: aumento da área cardíaca com hiperfluxo pulmonar. Figura 12

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Eletrocardiograma: pode ocorrer fibrilação, flutter atrial em pessoas com mais idade. O espaço PR pode estar normal ou aumentado e o eixo elétrico voltado para direita. O fechamento espontâneo ou redução do diâmetro pode ocorrer em alguns casos no 1º ano de vida. O acompanhamento no serviço de referência deverá ser realizado a nível ambulatorial, assim que diagnosticado, e a correção cirúrgica, dependendo do caso, na idade pré escolar. Figura 13 - Comunicação Interventricular (CIV).

Fonte: Healthfinder.gov, is sponsored by National Health Information Center,200, Independence Avenue, SW, Washington, DC 20201

Defeito no septo interventricular com shunt esquerda - direita. De forma isolada, acontece em cerca de 20% dos casos de cardiopatias congênitas. Predominante no sexo feminino; pode haver resolução espontânea dependendo da localização no septo. A CIV restritiva pode ser assintomática. A CIV moderada a grave pode levar a sintomas de ICC a partir do 3º mês de vida. O sopro inicialmente sistólico em bordo esternal esquerdo, aparece com a queda da resistência vascular pulmonar, mas com a piora clínica pode ir se modificando, com aparecimento da 3ª bulha (ICC), e posteriormente com B2 aumentada, indicando aumento da pressão pulmonar. O tratamento clínico se baseia no controle da ICC com diuréticos, inibidores da ECA, digital. Furosemida: 1 a 6 mg/kg/dia. Até 2 mg/kg/dia, pode ser feito VO, a partir de então IV, sendo que a partir de 4 mg/kg/dia pode ser instituído continuamente diluído para infusão em 24 h, com soro fisiológico ou albumina. Hidroclorotiazida: Dose (oral) de 1-2 mg/kg/dia, dividida em 1-2 doses diárias. Captopril: 0,5 a 3 mg/kg/dia, em 3 a 4 tomadas por VO. Iniciar sempre com a dose mais baixa e aumentar gradativamente, de acordo com a clínica. Enalapril: Pouco utilizado. Dose inicial 0,05 – 0,1 mg/kg/dose a cada 12-24h. Dose terapêutica 0,2 – 5 mg/ kg/dia a cada 12-24h. Espironolactona: dose de 1-2 mg/kg/dia dividida em 1- 2 doses diárias.

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Digoxina: 10 mcg/kg/dia, fracionada em 2 vezes (a cada 12 horas). Os cuidados pré-operatórios vão desde a alimentação com densidade calórica alta, reduzindo a cota hídrica diária nos casos de ICC moderada a grave. Vacinação em dia. Higiene oral, com profilaxia para endocardite, quando necessário (Amoxilina 50mg/kg em dose única, 1 hora antes do procedimento dentário, máximo de 2g). Cuidado com dermatites. E reavaliar sempre as doses das medicações. O acompanhamento no serviço de referência deverá ser realizado a nível ambulatorial, exceto se ICC grave de difícil controle. O tratamento cirúrgico fica a critério da análise do serviço especializado. Radiografia: inespecífica. Varia com o tamanho e número de CIV’s. Mas pode mostrar cardiomegalia com hiperfluxo pulmonar. Figura 14

Eletrocardiograma: pode estar normal, ou com sobrecarga atrial esquerda, com ondas P apiculadas e sobrecarga biventricular com ondas S profundas direitas e R amplas nas esquerdas. Figura 15 - Persistência do canal arterial (PCA).

Fonte: Healthfinder.gov, is sponsored by National Health Information Center,200, Independence Avenue, SW, Washington, DC 20201.

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Persistência da comunicação entre o descendente e ramo esquerdo da artéria pulmonar (de forma isolada), onde se situa o ductus arteriosus na vida embrionária, levando a um shunt esquerda-direita, com pressão sistêmica direta aos campos pulmonares, levando à congestão dos mesmos e consequente sobrecarga volumétrica das câmaras cardíacas esquerdas. No recém-nascido, principalmente o prematuro, ocasiona roubo de fluxo sistêmico, podendo levar ao detrimento de órgãos vitais, necessitando de correção cirúrgica precoce. Tem predomínio pelo sexo feminino. Quando há manifestação clínica é típica de ICC, com sopro em 2º espaço intercostal esquerdo. Radiografia: inespecífica, com cardiomegalia e congestão pulmonar. Eletrocardiograma: com SVE. Quando diagnosticado, deverá ser encaminhado ambulatorialmente ao serviço de referência para fechamento cirúrgico ou através de cateterismo. Figura 16 - Coarctação da aorta.

Fonte: Healthfinder.gov, is sponsored by National Health Information Center,200, Independence Avenue, SW, Washington, DC 20201.

Estreitamento localizado na região da Ao descendente, após origem da artéria subclávia esquerda e na zona de inserção do canal arterial. A sintomatologia é variável desde o assintomático até a ICC. No recém–nascido com ICC grave, podendo necessitar de prostaglandina E1 e cirurgia no período neonatal. Nas crianças maiores e adolescentes, os sintomas estão relacionados à hipertensão arterial sistêmica, além dos pulsos em membros inferiores se apresentarem débeis ou de difícil palpação. Sopro quando presente, é sistólico em bordo esternal esquerdo e em dorso, B1 pode estar hiperfonética em foco mitral. Radiografia: inespecífica, com cardiomegalia e congestão pulmonar. Eletrocardiograma: pode ser normal ou com SVE em crianças maiores. Quando diagnosticado, deverá ser encaminhado ambulatorialmente ao serviço de referência para correção cirúrgica.

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Figura 17 - Defeito total do septo atrioventricular (foram excluidas as grandes arterias).

Defeito na formação do coxim endocárdico, levando as valvas atrioventriculares a se inserirem no mesmo plano, caracterizando uma junção atrioventricular comum, coexistindo uma deficiência de septação tanto atrial quanto ventricular. Típica cardiopatia de hiperfluxo, é a mais comum entre crianças com Síndrome de Down. Manifesta-se com ICC, sopro sistólico quando reduz a Persistência Vascular Pulmonar (RVP). Radiografia: típica de ICC, cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar. Eletrocardiograma: bloqueio divisional anterossuperior é clássico. Tratamento clínico é paliativo para o controle de ICC (já citado anteriormente). Encaminhamento ao serviço de referência deve ser realizado para acompanhamento e programação da correção cirúrgica que deverá acontecer por volta do 6º mês de vida.

Diagnóstico Como relatado no capítulo “Sopro Cardíaco na Criança”, a história clínica bem feita tanto da criança quanto da mãe no período neonatal, somado ao exame físico criterioso, são capazes de orientar o pediatra frente a uma cardiopatia congênita. Pode-se ainda buscar outros meios de confirmação, além dos já citados anteriormente. Teste do coraçãozinho: pode detectar cardiopatia congênita crítica, deve ser realizado após as primeiras 24 horas de vida, e antes da alta hospitalar. É realizado aferição da saturação periférica em membro superior direito (pré-ductal) e em membro inferior (pós-ductal), é considerado normal quando a saturação for maior ou igual a 95% em ambas as medidas, mesmo havendo diferença menor que 3% . O exame será considerado anormal caso o SatO2 seja menor que 95% ou houver uma diferença igual ou maior que 3% entre as medidas do membro superior direito e membro inferior, em 3 tentativas (intervalo de 1 hora entre a medida alterada e a segunda), ou SatO2 menor que 90% na primeira tentativa. Caso o resultado se confirme, um ecocardiograma deverá ser realizado dentro das 24 horas seguintes. Este teste apresenta sensibilidade de 75% e especificidade de 99%.

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Teste de hiperóxia completo: A gasometria arterial do pulso radial direito deve ser coletada enquanto a criança está respirando ar ambiente, repetir gasometria arterial radial direita, enquanto criança está respirando oxigênio a 100%, o resultado normal é PaO2 em ar ambiente ≥ 70 mmHg e PaO2 em 100% de oxigênio> 200 mmHg. Em crianças com cardiopatia tanto em ar ambiente e 100% de oxigênio, as medidas de PaO2 oxigênio serão abaixo do normal. Neonatos que falham teste de hiperóxia completo é muito provável que apresentem cardiopatia congênita crítica e devem receber prostaglandina E1 para manter canal arterial aberto até que o teste definitivo seja realizado. Ecocardiograma: método de diagnóstico por imagem “padrão ouro”, realizado há mais de 30 anos. De fundamental importância para o diagnóstico das cardiopatias congênitas. Podendo ser realizado ainda intraútero (Ecofetal) para diagnóstico e intercessão precoce de cardiopatias graves, quando necessário. Utilizado também assessorando procedimentos cirúrgicos (em sala de cirurgia) e durante procedimentos hemodinâmicos, como Rashkind (abertura do septo interatrial para facilitar a oxigenação como nos casos de TGA simples).

Tratamento Variável de acordo com a cardiopatia e clínica de cada paciente.

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SEÇÃO II

CIRURGIA PEDIÁTRICA

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Carla Ceres Azevedo Araújo Melo Miranda Domingos de Barros Melo Neto Plutarco Inácio Parente Virgianne Alves Ferreira

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CAPÍTULO

LESÕES PEDIÁTRICAS DE CABEÇA E PESCOÇO

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1. Torcicolo congênito Definição O torcicolo congênito é definido como contratura unilateral músculo esternocleidomastóideo, que em geral, se manifesta no período neonatal ou em lactentes. Em crianças com torcicolo congênito, a cabeça fica inclinada para o lado afetado e rodada para o lado oposto. Sua incidência é de 1:250 recém nascidos.

Etiologia A etiologia do torcicolo não é completamente compreendida, embora várias teorias têm sido levantadas. Acredita-se em uma embriopatia intrauterina idiopática ou no desenvolvimento intra-uterino de uma síndrome do compartimento do esternocleidomastóideo podendo ser responsável pela fibrose do músculo.   

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado no exame físico, ultrassonografia (US) e tomografia computadorizada (TC).   

Tratamento

O tratamento para o torcicolo é essencialmente conservador e geralmente consiste em fisioterapia para alcançar uma gama completa de movimento. As indicações raras para tratamento cirúrgico incluem o seguinte: - Falha do tratamento fisioterápico; - Persistente contratura do esternocleidomastóideo limitando o movimento da cabeça;

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- Contratura persistente acompanhada por hemihipoplasia facial progressiva; - Torcicolo em crianças maiores de 12 meses.

2. Cistos e fistulas branquiais/tireoglosso 2.1 Anomalias dos arcos branquiais  Definição São lesões congênitas laterais, resultantes de defeitos de desenvolvimento embrionário que afetam os arcos branquiais. Representam remanescentes do aparato branquial, que deveriam desaparecer durante o crescimento e a gênese das estruturas cervicais. Sua apresentação clínica ocorre sob a forma de cistos ou de fístulas, geralmente congênitas, mas que podem se manifestar ao longo da vida. Os cistos podem se manifestar tardiamente, mas as fístulas são, quase sempre, diagnosticadas ao nascimento ou na infância. 

Etiologia A causa é desconhecida. A partir da 4ª semana de vida intra-uterina, começam a surgir as estruturas que formarão o pescoço do embrião. No seu conjunto, essas estruturas são chamadas de aparelho branquial, pois são compostas por faixas espessas de tecido misto entremeado por fendas e revestidas por ectoderma. O que sabe-se é que o surgimento dos cistos e fístulas ocorrem a partir de inadequações no fechamento dessas fendas branquiais. 

Diagnóstico O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado no exame físico. As lesões se apresentam como tumores cisticos, variando de localização, de acordo com o arco branquial o qual deu origem, indo do lado da orelha até a região lateral cervical.

Tratamento O tratamento das anomalias branquiais é a excisão cirúrgica. Os cuidados e complicações são inerentes às relações anatômicas de cada um dos tipos. No caso dos cistos e fístulas do primeiro arco, a preocupação principal é com o nervo facial. Nas de segundo e terceiro arcos, atenção para os nervos hipoglosso, acessório, vago e seus ramos, artérias carótidas e veia jugular. Nas fístulas, as incisões de pele devem ser escalonadas, evitando-se uma grande cicatriz longitudinal.

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2.2 Cisto do ducto tireoglosso Definição É a anomalia congênita de linha média mais comum. Origina-se da permanência do trato tireoglosso após a descida da tireóide até sua posição normal. O diagnóstico é feito até os dez anos de idade em cerca de 30% dos casos; entre dez e 20 anos, em 20%; entre 20 e 30 anos, em 15% e após 30 anos, em 35%.

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Etiologia A glândula tireóide desce em frente da faringe como um divertículo bilobulado patente, o ducto tireoglosso. Ela adquire sua posição normal ao redor da sétima semana de vida intrauterina e o ducto tireoglosso, por sua vez, desaparece na décima semana. A persistência de uma porção do ducto, com seu epitélio resultará em lesão cística preenchida por material colóide.

Diagnóstico Dá-se através do exame clínico. Observa-se a presença de um cisto na linha média, na altura da membrana tirohióidea. Pode haver infecção do cisto simultânea a episódios de infecções de vias aéreas superiores. A formação de fístula é secundária à infecção do cisto. Na investigação diagnóstica deve-se ter certeza de que existe tireóide tópica. A ultra-sonografia é o método utilizado para o diagnóstico, com cerca de 90% de acurácia.

Tratamento O tratamento de escolha é a retirada de um bloco de tecido desde a base da língua, o cisto e parte do osso hióide pela cirurgia de Sistrunk. Em pacientes sem infecção prévia, os planos são facilmente identificáveis, fazendo a dissecção simples. O contrário ocorre em pacientes previamente infectados, em que a cirurgia deve ser realizada pelo menos após um mês do último episódio infeccioso. O osso hióide é então isolado dos tecidos adjacentes e ressecado com um osteótomo, aderido ao cisto. Complicações são pouco usuais, pode haver formação de hematoma, seroma e infecção de ferida operatória.

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3. Linfagioma/Higroma cístico Definição Os linfangiomas são malformações congênitas dos vasos linfáticos e constituem cerca de 5% a 6% de todas as lesões benignas da infância e adolescência. Ocorrem mais comumente na cabeça, pescoço ou axila, embora possam ocorrer em qualquer local do sistema linfático em desenvolvimento. Não têm predileção por raça ou sexo e não têm potencial maligno. 

Etiologia Ocorre, provavelmente, devido a não formação da comunicação entre o sistema linfático e a veia jugular no décimo quarto dia de gestação, levando à estase linfática e formação cística. 

Diagnóstico Dado pelo exame físico e, quando necessária, a US é o primeiro método na avaliação ainda intra-útero, por ser de baixo custo e pela capacidade de ser um exame em tempo real, de fácil realização e não invasiva. A maioria dos diagnósticos de linfangioma é feita no segundo e terceiro trimestres de gestação, sendo identificados como massas císticas, multisseptadas e de paredes finas, próximas à cabeça ou pescoço fetal. A ressonância magnética vem sendo utilizada como um importante complemento à US no diagnóstico de malformações fetais principalmente nos casos em que o resultado desta é indeterminado ou duvidoso. 

Tratamento O tratamento depende do tipo, do tamanho, do envolvimento de estruturas anatômicas e da infiltração para os tecidos circundantes. Pode incluir desde a observação da lesão até a escleroterapia ou a excisão cirúrgica. Usualmente, a excisão cirúrgica é realizada, embora a remoção total da lesão não seja possível em alguns casos pelo tamanho ou relação com outros órgãos do corpo. A excisão cirúrgica pode  proporcionar maior chance de controle da doença, porém, a incidência de complicações e a natureza recidivante desta doença torna a indicação cirúrgica mais difícil, particularmente em algumas regiões, como a glândula parótida. A escleroterapia é uma opção de tratamento com bons resultados, dependendo da experiência e método utilizado. 

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4. Apêndice pré-auricular Definição Os apêndices pré-auriculares são montes epiteliais ou porções pedunculadas de pele que surgem perto da da orelha em torno do tragus. Eles não têm porções ósseas, cartilaginosas, ou componentes císticos; e não se comunicam com o canal auditivo ou com o ouvido médio.   

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Etiologia

A formação da orelha envolve a fusão de ectoderme , endoderme , mesoderme e os defeitos de formação podem levar a uma grande variedade de estruturas disfuncionais ou mal formadas. Não está bem documentada a etiologia mas acredita-se que defeitos no desenvolvimento embrionário durante a sexta semana de gestação sejam responsáveis pelo surgimento de diversas malformações congênitas incluindo o surgimento do apêndice auricular e a formação de anomalias na fenda branquial.    Diagnóstico O diagnóstico é dado no exame clínico. É importante diferenciar o apêndice de um cisto ou fenda branquial. 

  Tratamento

Inicialmente, indica-se uma consulta com um otorrinolaringologista para a avaliação  da audição em qualquer criança que se apresenta com deformidades do ouvido externo. Há uma prevalência significativamente maior de deficiência auditiva permanente entre crianças com marcas na pele pré-auriculares ou poços de ouvido. Há necessidade de intervenção cirúrgica em casos de poços pré-auriculares ou cistos e por estética, deve-se examinar os pacientes em busca de outras anomalias congênitas. 

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Referências bibliográficas  

1.

Avaliação de linfangiomas cervicais fetais por ressonância magnética e correlação com achados ultrassonográficos. RFO UPF vol.19 no.2 Passo Fundo Mai./ Ago. 2014 .

2.

Linfangioma de cabeça e pescoço: levantamento de casos  Lymphangioma of the head and neck: survey of cases. 

3.

Tumores congênitos do pescoço Autoria: Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Colégio Brasileiro de Radiologia ; Carlos N. Lehn, Helma M. Chedid, Luiz A.C. Correa, Marcos R. Magalhães, Otávio A. Curioni .

4.

Congenital Malformations of the Neck ; Ted L Tewfik, MD Professor of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Professor of Pediatric Surgery, McGill University Faculty of Medicine; Senior Staff, Montreal Children’s Hospital, Montreal General Hospital, and Royal Victoria Hospital .

5.

Pediatric Torticollis Surgery; Amulya K Saxena, MD, PhD Consultant Pediatric Surgeon, Department of Pediatric Surgery, Chelsea Children’s Hospital, Chelsea and Westminster Healthcare NHS Fdn Trust, Imperial College London, UK .

6.

Preauricular Skin Tags and Ear Pits Are Associated With Permanent Hearing Impairment in Newborns; Daphne Ari-Even Roth, Minka Hildesheimer, Sarit Bardenstein, Dvora Goidel, Brian Reichman, Ayala Maayan-Metzger, Jacob Kuin .

7.

Preauricular Cysts, Pits, and Fissures; Samuel T Ostrower, MD Staff Physician, Department of Otorhinolaryngology, Albert Einstein College of Medicine. 

8.

Pagnossi., et AL. Torcicolo Congênito: avaliação de dois tratamentos fisioterapêuticos. Re Paul Pediatr 2008; 26(3):245-50.

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Carla Ceres Azevedo Araújo Melo Miranda Domingos de Barros Melo Neto Pablo Augusto Coelho Costa Plutarco Inácio Parente

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CAPÍTULO

AFECÇÕES CIRÚRGICAS DE IMPORTÂNCIA DO TRATO GASTRO-INTESTINAL

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1. Atresia de esôfago Definição Caracteriza-se pela interrupção da luz esofágica ao nível de sua porção torácica, sendo a malformação congênita mais comum do esôfago, vindo a ocorrer em 1: 3.000 a 4.000 dos nascidos vivos. Relação entre sexos é de 1:1. Mais de 50% dos casos têm outras anomalias congênitas associadas. 10% das gestações com polidrâmnios são decorrentes de atresia de esôfago. A prematuridade está associada em 1/3 dos casos.

Quadro clínico Apresenta-se com secreção salivar espumosa e arejada, que sai tanto pela boca quanto pelas narinas, correspondendo ao conteúdo acumulado de saliva no fundo cego esofágico. Concomitantemente, ocorre aspiração para as vias aéreas, o que resulta em tosse, cianose e dispneia. O abdome pode estar distendido (com fístula) ou escavado (sem fístula). À ausculta pulmonar, presença de roncos difusos e estertores subcrepitantes.

Diagnóstico Ainda no período pré-natal, no caso da paciente com polidrâmnio, a ultrassonografia pode ajudar a identificar o coto esofágico superior e com líquido no interior, assim como um estômago reduzido. Logo após o nascimento passa-se uma sonda nasogástrica calibre 8 a 10 Fr para testar a permeabilidade das coanas e do esôfago. A interrupção da progressão da sonda de 8 a 12 cm da narina é diagnóstico de atresia de esôfago.

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Se não for diagnosticado pela passagem da sonda, após o início da amamentação com a apresentação de um quadro de regurgitação, tosse, cianose e insuficiência respiratória aguda o diagnóstico é sugerido, sendo necessária a realização de radiografia simples toracoabdominal com cateter inserido no coto proximal atrésico. Se evidenciado o coto esofágico proximal contrastado pelo ar, assim como presença de ar em intestino delgado, demonstra a presença de uma fístula traqueoesofágica distal. No caso de ausência de imagens gasosas no abdome demonstra atresia de esôfago sem fístula. Pode-se ainda usar o contraste baritado no coto proximal para confirmação diagnóstica, exceto quando há evidencia de fístula traqueoesofágica proximal. O ecocardiograma é aconselhável para se excluir cardiopatias associadas.

Tratamento O tratamento é sempre cirúrgico, sendo considerado uma urgência, mas não uma emergência. No caso de pacientes acima de 2.000g, mesmo com pneumonia moderada, ou anomalia de pequena gravidade, sugere-se laqueadura da fístula com anastomose primária sempre que anatomicamente possível. Já em pacientes com menos de 2.000g, ou com pneumonia grave, ou ainda anomalia grave, sugere-se a cirurgia estagiada. Deve-se transportar o recém-nascido em posição semissentada ou em decúbito elevado para prevenir a pneumonia aspirativa. É obrigatória a colocação de sonda no coto esofágico proximal sob aspiração contínua.

2. Estenose hipertrófica de piloro Definição Caracteriza-se pela hipertrofia progressiva da musculatura pilórica o que causa estreitamento e alongamento persistentes do canal pilórico, dificultando o esvaziamento gástrico. É a principal causa de obstrução intestinal superior no período neonatal, sendo também a principal condição que requer procedimento cirúrgico na infância. Estima-se uma incidência de 2 a 4: 1.000 nascidos vivos. Existe um predomínio do gênero masculino em uma relação de 4:1. Importante relação com história familiar, sendo a ocorrência de 6,9% em crianças cujos pais apresentaram esta afecção.

Etiologia A etiologia ainda é obscura, mas parece ter causa multifatorial. As alterações morfológicas da inervação intrínseca e das células ganglionares do piloro, a deficiência na produção de óxido nítrico (principal mediador do relaxamento do músculo liso no

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Quadro clínico Geralmente, as crianças não apresentam sintomatologia ao nascimento, iniciando-a com 2 a 3 semanas de vida. A apresentação clínica clássica consiste em vômitos em jato, frequentes, de conteúdo alimentar, tipicamente sem bile e que ocorrem no período pós-prandial. Presença de peristaltismo visível no epigástrio, no sentido da esquerda do abdome para baixo à direita, chamado de ondas de Kussmaul. A palpação profunda do abdome à direita, abaixo da borda hepática, lateral ao músculo reto abdominal direito, demonstra a presença da oliva pilórica, que é considerado patognomônico da doença. Pode ocorrer redução do peso e desenvolvimento de alcalose hipoclorêmica, devido à perda de ácido clorídrico nos episódios de vômito. Se o quadro persistir por mais de 3 semanas, pode ocorrer também hipocalemia, pois os rins passam a excretar potássio na tentativa de reter íons de hidrogênio.

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trato gastrointestinal), além da expressão alterada de marcadores neurais são algumas das teorias que tentam explicar a estenose hipertrófica do piloro.

Diagnóstico Usualmente o diagnóstico é realizado por meio de uma história clínica detalhada e exame físico. Quando permanece a dúvida, não se palpando a oliva pilórica, por exemplo, pode-se lançar mão dos métodos de imagem. A ultrassonografia é o exame de escolha podendo-se visualizar o piloro espessado e aumentado de comprimento, além do sinal do alvo (anel hipoecóico do músculo pilórico hipertrofiado em torno da mucosa ecogênica centralmente localizada), do mamilo mucoso (protrusão de mucosa pilórica redundante em direção ao antro gástrico), do sinal do duplo trilho e sinal do cordão (quando pequenas quantidades de líquido podem ser vistas aprisionadas entre dobras de mucosa ecogênica redundante). Pode-se também fazer uso do estudo contrastado e a da endoscopia digestiva, reservados pra os casos em que se permanece a dúvida mesmo com a ultrassonografia, devido a sua grande eficácia e menor morbidade.

Tratamento O tratamento é sempre cirúrgico, sendo considerado uma urgência, mas não uma emergência. Somente deve ser realizado quando a criança estiver com os eletrólitos e equilíbrio ácido-básico dentro dos valores normais. A técnica padrão utilizada é a piloromiotomia de Fredet-Ramstedt, que consiste na excisão longitudinal extramucosa do músculo pilórico sem a necessidade de posterior sutura.

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3. Megacólon congênito (Moléstia de Hirschsprung) Definição Obstrução ou suboclusão funcional congênita do intestino, devido à ausência de gânglios (aganglionose) parassimpáticos intramurais (submucosos e mioentéricos) distais à zona de obstrução, que resulta em um segmento aperistáltico com dilatação intestinal a montante. Estima-se uma incidência de 1: 5.000 nascidos vivos, com predomínio do gênero masculino em uma relação de 4:1.

Etiologia Durante a 5ª semana de vida embrionária as células nervosas primitivas, originadas na crista neural, migram para a parte cranial do tubo digestivo. Inicia-se então um processo de invasão de neuroblastos na parede do tubo digestivo no sentido crâniocaudal, por meio da camada muscular, chegando ao reto na 12ª semana. Depois disso, os neuroblastos se distribuem pela parede do tubo digestivo, chegando às camadas mais superficiais e maturam nas células ganglionares. As células ganglionares e seus troncos nervosos formam os plexos intramuscular de Auerbach e o submucoso profundo de Meissner. Na Moléstia de Hirschsprung acontece uma interrupção da migração dos neuroblastos, em qualquer altura do tubo digestivo, acarretando na porção distal a parada do desenvolvimento dos plexos, sendo em 80% dos casos o sigmoide e o reto os segmentos aganglionares.

Quadro clínico De acordo com a extensão e do grau de espasticidade do segmento agangliônico a doença pode se apresentar sob diferentes formas e gravidades. Os sintomas aparecem em 90% dos casos no período neonatal, caracteristicamente como obstrução intestinal. Mais da metade dos pacientes apresenta atraso na eliminação do mecônio nas primeiras 24 horas de vida, sendo considerada a manifestação mais precoce da patologia, mas não é considerado fundamental para o diagnóstico. A forma clássica, com aganglionose do reto e sigmóide distal (3/4 dos casos), pode se manifestar com obstrução intestinal baixa no período neonatal ou ainda ter início mais tardio. Inicia-se com obstipação intestinal discreta que vai se tornando mais intensa, de acordo com a introdução de alimentos mais sólidos. Habitualmente, trata-se de um neonato a termo, com distensão abdominal progressiva (63 a 91% dos casos), com intolerância progressiva às mamadas e vômitos biliosos (19 a 37% dos casos). Mediante exame digital, pode-se perceber um reto estreito, com ou sem

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Diagnóstico Deve-se suspeitar em qualquer criança com história de constipação intestinal desde o período neonatal, sendo o que define o diagnóstico é a ausência de plexos nervosos na parede intestinal, por meio da biópsia (realizada na parede posterior do reto, a 3 cm da linha pectínea, envolvendo a espessura total da parede intestinal) e estudo histológico. A radiografia simples de abdome pode contribuir com a investigação diagnóstica ao evidenciar oclusão intestinal baixa com presença de alças distendidas. O enema opaco com bário deve ser realizado sem manipulação intestinal (supositórios, clisteres de alívio e laxantes) por pelo menos 1 semana. Esse exame é capaz de identificar o segmento agangliônico e sua extensão, além do cone de transição (transição gradual para o segmento agangliônico) e o segmento dilatado. Sintomas como diarreia, febre e distensão abdominal na criança com aganglionose devem levantar a suspeita diagnóstica de enterocolite, a mais grave complicação clínica relacionada à doença, que pode evoluir com desidratação e sepse.

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eliminação explosiva de fezes. Algumas crianças apresentam a sintomatologia mais tardiamente, durante a infância, quando apresentam constipação intestinal grave que pode evoluir com distensão abdominal crônica, peristaltismo visível, além de déficit de crescimento e desnutrição.

Tratamento O tratamento é cirúrgico. No entanto, em algumas situações a estabilização clínica pré-operatória é fundamental, como na enterocolite e sepse. Todas as técnicas cirúrgicas descritas obedecem como princípios a remoção do segmento agangliônico, com reconstrução do trânsito intestinal ao trazer o segmento ganglionar até o ânus, preservando a função esfincteriana. Em neonatos, podem ser realizadas ainda no primeiro mês de vida. Algumas crianças permanecem ocluídas mesmo com as lavagens tecnicamente bem realizadas logo após o diagnóstico, tornando mandatória à colostomia devido ao risco de enterocolite.

4. Anomalias anorretais Definição Trata-se de um conjunto heterogêneo de doenças, com implicações clínicas e cirúrgicas diferentes, em que a porção mais distal do tubo digestivo (o reto e o ânus)

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não se desenvolve adequadamente. Estima-se uma incidência de 1: 5000 nascidos vivos, com predomínio do gênero masculino. No sexo masculino, o tipo mais prevalente é o que se associa com a fístula retouretral (com a uretra), enquanto, no sexo feminino, a maior prevalência está naquele que se associa com fístula retovestibular (com a entrada da vagina).

Etiologia A etiologia das anomalias anorretais ainda não é bem definida. Sabe-se que durante a 4ª semana de vida embrionária, estão presentes a cloaca e a membrana cloacal no embrião. Até a 6ª semana a cloaca interna é dividida no plano coronal craniocaudal pelo septo urorretal. Esse septo cresce no sentido craniocaudal, juntamente com a aproximação de pregas laterais, resultando na formação de 2 câmaras, uma que recebe o alantóide e os ductos de Wolff e outra que recebe o reto. Se ocorrer uma falha no desenvolvimento do septo urorretal, ocorre a formação de uma fístula retourinário no sexo masculino e uma fístula retovaginal no sexo feminino. Nesse período, o mesoderma cresce na superfície do períneo para originar o tubérculo genital, as pregas genitais e os tubérculos anais, formando a depressão da cloaca externa. Quando o septo urorretal alcança a membrana cloacal, esta sofre atrofia, abrindo o trato urogenital e o reto. Se a membrana cloacal não atrofiar, teremos uma membrana anal persistente.

Quadro clínico Diante do grande espectro de variações, na tentativa de incluir a maioria dos acometidos, sugere-se a seguinte classificação baseada em critérios terapêuticos e diagnósticos:

1. Sexo masculino yy Fístula retouretral: o reto comunica-se com a face posterior da uretra, na sua porção superior (prostática) ou na sua porção inferior (bulbar). Nos casos de fístula retroprostática, o mecanismo esfincteriano é pobre e existem alterações sacrais associadas, com períneo achatado, tendem a ter escroto bífido. Já na fístula retobulbar, o mecanismo esfincteriano é bom, sacro bem formado, com glúteos e sulco interglúteo evidentes, além uma impressão anal bem definida. A visualização de mecônio no meato uretral geralmente condiz com essa anomalia. yy Fístula retoperineal: é a mais benigna das anomalias anorretais, em ambos os sexos. A porção mais inferior do reto se abre no períneo, anterior ao centro

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do esfíncter externo. As crianças acometidas tem sacro normal, mecanismo esfincteriano próximo ao normal, sulco interglúteo e impressão anal bem marcados. Apresentam uma ponte de pele com orifício no rafe mediano, abaixo do qual pode ser introduzido um instrumento metálico (malformação em alça de balde), podendo-se observar a saída de mecônio. yy Fístula retovesical: o reto abre-se no trato urinário (no colo da bexiga) acima do mecanismo esfincteriano. Neste acometimento raro, o sacro se torna hipotrófico, com o períneo achatado, quase não se identificando sulco interglúteo. yy Ânus imperfurado sem fístula: defeito pouco comum, tendo as mesmas características em ambos os sexos. O reto termina em fundo cego cerca de 1 cm a 2 cm acima do períneo. O mecanismo esfincteriano se mantém preservado e o sacro é normal. yy Estenose e atresia retal: o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta parcial comunicação com o canal anal (estenose). A aparência externa é igual a de um recém-nascido normal. O canal anal não é maior que 1 cm a 2 cm.

2. Sexo feminino yy Fístula vestibular: o reto se abre no vestíbulo da genitália feminina, à frente do introito da vagina. A maioria das crianças apresenta sacro e mecanismo esfincteriano normais. O sulco interglúteo é bem definido e a impressão anal bem marcada. yy Fístula retoperineal: a porção mais inferior do reto se abre no períneo, anterior ao centro do esfíncter externo, posterior ao vestíbulo da vagina. Apresenta sulco interglúteo bem definido e a impressão anal perfeitamente delineada. yy Estenose e atresia retal: manifestações idênticas ao gênero masculino. yy Persistência da cloaca: o reto a vagina e a cloaca unem-se e terminam em um único canal se tornando um grande desafio cirúrgico. A vagina é bastante distendida e cheia de secreção vaginal, transformando-se em uma massa cística que comprime o colo vesical e bloqueia a drenagem dos ureteres.

Diagnóstico

1. Pacientes do sexo masculino Existem pelo menos duas decisões importantes a serem tomadas nas primeiras

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48 horas de vida de um recém-nascido portador de anomalia anorretal. A primeira trata-se da possibilidade de se realizar uma colostomia descompressiva e adiar a cirurgia definitiva ou realizar a anoplastia logo no período neonatal, sem colostomia prévia. A segunda decisão refere-se a eventual necessidade de tratamento de urgência de alguma malformação associada. É relevante lembrar que os recém-nascidos com anomalias anorretais apresentam distensão abdominal apenas com 16 a 24 horas de vida. No que diz respeito às fistulas perineais e urinárias, elas podem ter um trajeto de muito pequeno calibre, o que impede a saída de mecônio, a não ser que haja grande aumento da pressão intraluminal das alças intestinais. Assim, espera-se a saída de mecônio pela fístula apenas com 16 a 24 horas de vida. Diante desses fatos, entende-se o motivo de se esperar até 24 horas para se tomar qualquer decisão importante sobre a colostomia descompressiva, além da importância de se realizar uma cuidadosa inspeção perineal e exames seriados de urina com o intuito de se detectar mecônio. Deve-se pesquisar a presença de outras malformações congênitas, como a hidronefrose. Pensando em outras malformações, rotineiramente também é importante solicitar radiografia da coluna lombossacra. As crianças após 16 a 24 horas de vida devem se submeter à investigação radiológica chamada de invertograma, para tentar determinar a distância entre o fundo cego retal e a pele anal. Uma distância entre o fundo cego retal e a pele anal maior que 1 cm é indicativa de colostomia. Já uma distância menor que 1 cm, provavelmente uma pequena fístula perineal não foi identificada, pois a criança é portadora de uma anomalia baixa e pode ser tratada por meio de anoplastia sem colostomia.

2. Paciente do sexo feminino No caso das meninas, a tomada de decisão se torna mais fácil. A simples inspeção perineal confere 95% de diagnóstico de certeza. A existência de apenas um orifício perineal indica que a criança é portadora de cloaca o que representa, em princípio, uma emergência urológica, pois 90% desses casos há uma anomalia urológica grave associada. Se associado a esse quadro existir uma massa abdominal palpável em hipogástrio, é muito sugestivo de hidrocolpos (acúmulo de secreções na vagina). Por isso, nas meninas portadoras de cloaca deve-se sempre solicitar ultrassonografia pélvica, pensando na possibilidade de existência de hidrocolpos, que ocorrem em 50% desses casos, causando uma compressão do trígono vesical e bloqueando a drenagem dos ureteres. Deve também ser descomprimida no mesmo ato da realização da colostomia. A grande maioria das meninas é portadora de fístula retovestibular, visualizada imediatamente em frente ao hímen. As fístulas retovaginais são raras e para o diagnóstico de certeza deve se presenciar a saída de mecônio por dentro da vagina, através do hímen.

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Quando se trata de um paciente do sexo masculino, após a realização dos exames iniciais de inspeção perineal, exame de urina, ultrassonografia renal, de coluna e de sacro, radiografia de coluna e de sacro, sempre se lembrando de avaliar malformações associadas, já se consegue ter em 90% dos casos um diagnóstico de certeza. Nos casos de fístula perineal, mecônio no períneo, alça de balde, estenose anal, sacro normal e ausência de anomalias associadas, procede-se com a realização de anorretoplastia sagital posterior (ARPSP) sem colostomia. Já nos casos de períneo achatado, a existência de mecônio na urina, sacro e coluna anormais e graves malformações associadas, indica-se a realização de colostomia, com posterior cirurgia definitiva de maneira precoce, se possível após 4 a 8 semanas. Se mesmo após os exames iniciais o diagnóstico ainda é duvidoso, realiza-se o invertograma, sendo que uma distância entre o fundo cego retal e a pele anal maior que 1 cm é indicativa de colostomia e posterior cirurgia definitiva. No caso de uma distância menor que 1 cm, pode-se indicar diretamente a ARPSP. A conduta a ser adotada nas anomalias anorretais no sexo feminino também se baseia nos exames inicias. Após a inspeção perineal, dos exames de urina, da ultrassonografia renal, da radiografia de coluna e de sacro, além da avaliação da presença de malformações associadas, pode-se determinar se existe ou não fístula. No caso de um orifício perineal único (cloaca), é preciso avaliar a presença de alguma urgência urológica, sendo a conduta a se tomar é a colostomia e se necessário a vaginostomia e derivação urinária. Após 6 meses realiza-se a Anorretovaginouretroplastia Sagital Posterior (ARVUPSP). Se a fístula for vestibular, também indica a colostomia e 4 a 8 semanas depois ARPSP. Já para as fístulas cutâneas, submete a paciente apenas à cirurgia perineal sem colostomia. E, por fim, se não existir fístula, indica-se a colostomia e 4 a 8 semanas depois pode se realizar a ARPSP.

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Tratamento

5. Enterocolite necrosante Definição Doença inflamatória do trato gastrointestinal, de patogênese multifatorial, que provoca desde isquemia até a necrose completa da parede intestinal. Sendo, portanto, uma emergência cirúrgica abdominal. É a emergência cirúrgica mais frequente do período neonatal sendo acompanhada de altos índices de morbimortalidade. Atinge principalmente os bebês prematuros, em destaque os que nascem com peso inferior a 1.500g, sendo que somente 5% a 10% dos casos clássicos da patologia aconteçam em recém-nascidos a termo. No Brasil e em outros países latinos, a ente-

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rocolite necrosante ocorre também em lactentes desnutridos, com história de diarreia crônica.

Fatores de risco yy Prematuridade, com consequente imaturidade imunológica e gastrointestinal (pH gástrico elevado, diminuição da produção de enzimas proteolíticas, motilidade intestinal diminuída, aumento da permeabilidade da parede intestinal a carboidratos, proteínas e bactérias). yy Alimentação por fórmula, visto que 90 a 95% das crianças acometidas tinham recebido alimentação enteral ou tiveram aumentos rápidos nos volumes de suas mamadeiras. yy Colonização bacteriana anômala.

Quadro clínico A sintomatologia na maioria das vezes surge no final da primeira semana de vida, sendo que os sinais apresentam uma ampla variação quanto à forma de apresentação. Pode-se apresentar desde um quadro com leve distensão abdominal, aumento do resíduo gástrico (claro inicialmente, progredindo para bilioso e às vezes para sanguinolento), sangue oculto nas fezes e letargia até quadros mais graves com distensão abdominal pronunciada, sinais de peritonite, enterorragia, sepse e insuficiência de múltiplos órgãos.

Diagnóstico Devido à sintomatologia inespecífica e variável, recorre-se aos métodos complementares de diagnóstico. Laboratorialmente, nota-se uma leucocitose ou leucopenia, neutropenia, trombocitopenia, acidose metabólica, hipoglicemia ou hiperglicemia e hiponatremia. O exame radiográfico simples do abdome no estágio precoce da doença é inespecífico nos achados, com distensão das alças e espessamento de suas paredes. A pneumatose intestinal é um aspecto bastante característico da patologia, ausente apenas em 15% dos casos. Caracteriza-se pela presença de bolhas de gás abaixo da serosa, que resulta do acúmulo de hidrogênio na parede das alças, produzido pelo metabolismo das bactérias presentes na luz intestinal. O pneumoperitônio, que indica perfuração intestinal e só é demonstrado em 50% dos casos. A avaliação radiológica seriada a cada 6 a 8 horas é de grande importância no acompanhamento da doença. A ultrassonografia pode contribuir detectando gás portal, a presença de coleções, ascite e alças intestinais com gangrena.

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IA Suspeita de ECN

Temperatura instável, bradicardia.

Muitos resíduos, pré-distensão abdominal leve, êmese, fezes guáiaco positivas.

Instestino normal ou dilatado, íleo leve.

Nada por via oral, antibióticos por 3 dias, na dependência das culturas

IB O mesmo que acima Suspeita de ECN

Sangue vermelho-vivo pelo reto

O mesmo que acima

O mesmo que acima

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Tabela 1 - Critérios de estagiamento de Bell, modificado para a enterocolite necrosante Estágio Sinais Sistêmicos Sinais Intestinais Sinais RadioTratamento lógicos

IIA O mesmo que acima O mesmo que acima Dilatação abNada por via oral, ECN definida: mais ruídos abdomi- dominal, íleo, antibióticos por 7-10 Moderadamente nais diminuídos ou pneumatose dias se o exame for enfermo ausentes com ou sem intestinal normal em 24-48 dor abdominal horas. IIB ECN definida: Moderadamente enfermo

Como acima, mais acidose metabólica e trombocitopenia leve

O mesmo que acima, O mesmo que mais dor abdominal o estágio IIA definida com ou sem com ou sem celulite abdominal ou ascite massa no quadrante inferior direito, ruídos intestinais ausentes

Nada por via oral, antibióticos por 14 dias, NaHCO3 para acidose

IIIA ECN avançada: gravemente enfermo

O mesmo que IIB mais hipotensão, bradicardia, graves apnéias, acidose respiratória e metabólica combinadas, Coagulação Intravascular Disseminada (CID), neutropenia, anúria

Como acima mais sinais de peritonite generalizada, dor acentuada, distensão

IIIB ECN avançada: gravemente enfermo, perfuração intestinal

O mesmo que o estágio IIIA

O mesmo que o está- O mesmo que O mesmo que acima, gio IIIA o estágio IIB, mais intervenção mais pneucirúrgica. moperitônio

O mesmo que O mesmo que acima, o estágio IIB, mais 200 ml/kg/dia ascite defide fluídos, plasma nida fresco congelado, agentes inotrópicos; intubação, ventilação, se o paciente não melhorar em 24 a 48 horas, intervenção cirúrgica.

Fonte: Walsh MC, Kliegman RM. Necrotizing enterocolitis: Treatment based on staging criteria. Ped Clin North Am, 1986.

Tratamento O tratamento é essencialmente clínico, tornando-se cirúrgico nas complicações. A realização de exame físico abdominal e radiografias seriadas nas primeiras 72 horas ou até que o paciente esteja estável é de extrema importância para o tratamento.

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O tratamento clínico da enterocolite necrosante tem como princípios a reposição hidroeletrolítica, o controle da sepse, a adequada descompressão do trato gastrointestinal, o acompanhamento clínico e radiográfico e antibióticoterapia de amplo espectro por 14 a 21 dias, dependendo do agente isolado na culturas. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam complicações e evoluem com necessidade de tratamento cirúrgico. Existem alguns critérios clínicos, bacteriológicos e radiológicos que, embora nem sempre sejam bem definidos, são indicativos de cirurgia. A saber: yy Deterioração clínica com instabilidade dos sinais vitais, hipotensão, oligúria, aumento às apnéias; yy Dor abdominal persistente; yy Alterações inflamatórias da parede abdominal, como edema, eritema, celulite, que indicam a presença de abscesso subjacente, peritonite ou gangrena; yy A punção abdominal, utilizada apenas quando não é possível o diagnóstico por outros meios, revela líquido purulento ou de cor achocolatada, com presença de bactérias ou mais de 80% de neutrófilos; yy A evidência de perfuração intestinal, por meio do pneumoperitônio, é considerada a única indicação universalmente aceita de cirurgia; yy A presença de alças fixas durante as radiografias seriadas podem ser sugestivos de alças necróticas. Indicada a cirurgia, de qualquer forma existe uma redução da sobrevida. A técnica considerada mais segura é definida pela realização de laparotomia com ressecção cirúrgica do intestino afetado, formação de estomas e reanastomose estagiada subsequente, tendo como objetivo o controle da sepse, a remoção do intestino com gangrena, remover ar e líquido intestinal infectado, além da preservação da maior extensão possível de intestino.

6. Divertículo de Meckel Definição É a anomalia congênita mais comum do trato gastrointestinal. Ocorre devido ao não fechamento do ducto onfalomesentérico (ou vitelino) entre a 5ª e a 7ª semana de gestação, com persistência da porção proximal do ducto junto à alça intestinal, no bordo mesentérico, podendo ou não estar ligado à parede abdominal por meio de um cordão fibroso. É um divertículo verdadeiro, pois contém todas as camadas da parede intestinal normal. Ocorre em cerca de 2% a 4% da população, podendo se manifestar em qualquer idade, com queda na incidência com o passar dos anos. Tem sua incidência aumentada

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Quadro clínico A maioria dos indivíduos acometidos é assintomática, 3% a 4% dos portadores apresentam sintomas, sendo que o risco de apresentar sintomatologia diminui com a idade. Cerca de 45% a 60% dos casos acometem pacientes com menos de 2 anos. As apresentações clínicas são variadas, e as mais comumente observadas são: hemorragia digestiva(40-50%), obstrução intestinal (30%) e diverticulite (20%). A enterorragia está frequentemente associada à heterotopia gástrica (80% dos casos) que leva à produção de secreções altamente ricas em ácido que danificam a mucosa ileal subjacente, podendo levar à formação de uma úlcera que pode complicar-se com perfuração. Geralmente, os pacientes apresentaram sangramento retal, episódico e indolor, que excluindo-se outras causas, como discrasias sanguíneas, hemangioma e pólipo, devem ser investigados para divertículo de Meckel. Pode acontecer sangramento agudo que coloque a vida do paciente em risco, mas é um acometimento raro. A obstrução intestinal ocorre principalmente devido a dois mecanismos: decorrentes de uma invaginação intestinal, que acarreta um quadro de dor abdominal do tipo cólica, com vômitos e parada da eliminação de fezes e gases ou ainda devido a um volvo intestinal, que acarreta um quadro obstrutivo grave de início súbito, com necrose, perfuração e peritonite. A diverticulite pode ocorrer devido à obstrução do lúmen diverticular decorrente da retenção do conteúdo entérico dentro do divertículo, à presença de corpo estranho ou ainda devido à invasão parasitária. As manifestações clínicas nesse caso são idênticas à apendicite aguda, com o paciente, podendo referir dor abdominal periumbilical associada à náuseas, vômitos e febre.

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em recém-nascidos com outras anomalias, como fenda palatina, atresias de esôfago e anorretal, pâncreas anular, útero bicorno e malformações importantes do sistema nervoso central e cardiovascular.

Diagnóstico Como as manifestações clínicas do divertículo de Meckel são inespecíficas e podem ocorrer de acordo com o quadro clínico que se assume de abdome agudo obstrutivo, inflamatório e perfurativo, ou ainda sob a forma de enterorragia, a propedêutica varia conforme o caso. Dessa forma, crianças com um quadro de abdome agudo, deve-se lançar mão das radiografias simples de abdome e de tórax. Quando se suspeitar de invaginação intestinal, o enema opaco e a ultrassonografia são úteis no diagnóstico. Já no caso de hemorragia intestinal, a cintilografia com o uso do radioisótopo tecnécio-99 seria o exame “padrão ouro”, podendo-se utilizar também a ileografia e

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a arteriografia mesentérica seletiva nos casos mais graves. No caso da comprovação diagnóstica quando se trata de uma diverticulite, muitas vezes ela ocorre durante o ato cirúrgico quando se suspeitava de uma apendicite. Por esse motivo, deve-se investigar o íleo terminal no ato cirúrgico sempre que o apêndice estiver normal. Em alguns casos de diverticulite, a tomografia computadorizada consegue demonstrar o divertículo. A videolaparoscopia também é útil no diagnóstico, principalmente nos casos de enterorragia.

Tratamento O tratamento depende se o divertículo de Meckel é sintomático ou é um achado incidental. Nos casos sintomáticos, ele deve ser ressecado. Caso o divertículo seja encontrado incidentalmente existe uma ampla discussão sobre a indicação de ressecabilidade, dada a falta de consenso, a decisão para se ressecar deve ficar a cargo da avaliação do cirurgião. Quando indicada a cirurgia, se o achado é restrito ao divertículo, sem comprometer a parede intestinal adjacente, ou mesmo quando se trata de um divertículo incidental, procede-se a diverticulotomia. Se existir comprometimento da parede intestinal, resseca-se também um segmento da alça, seguida de anastomose término-terminal. Em casos de hemorragia grave, com risco de morte, pode-se indicar a embolização arterial.

7. Prolapso retal Definição Caracteriza-se pela exteriorização da mucosa retal através do ânus. No caso da exteriorização de toda parede retal, dá-se o nome de procidência. A diferenciação das duas situações é obtida por meio do exame físico, pois as estrias da mucosa são radiadas e da parede são circulares. O pico de incidência ocorre na faixa etária de 1 a 3 anos de idade, enquanto o controle esfincetriano ainda está em desenvolvimento e a musculatura perineal ainda é frouxa, o que leva a criança a dedicar muito tempo ao esforço evacuatório. Essa afecção parece ocorrer menos em países desenvolvidos. Etiologia Além da questão do desenvolvimento incompleto, pode-se também citar algumas outras condições que predispõem ao surgimento do prolapso retal, como a

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Quadro clínico Geralmente, o prolapso ocorre durante um episódio evacuatório e pode ser reduzido de maneira espontânea ou manualmente. Em casos mais intensos, o prolapso retal permanece exteriorizado, sofrendo edema e congestão, o que torna ainda mais difícil sua redução. Nesses casos, pode ocorrer sangramento devido aos traumatismos, inclusive com a roupa íntima, podendo até se ulcerar. Na maioria das vezes, trata-se de uma afecção indolor associada à leve desconforto. A massa protusa varia de vermelho brilhoso ao vermelho escuro, podendo chegar a 12 cm de comprimento.

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diarreia, obstipação crônica, desnutrição, alterações que levem à flacidez do assoalho pélvico (doenças neuromusculares, extrofia vesical), alterações que levem ao tenesmo (parasitoses, pólipo retal, doença inflamatória intestinal), coqueluche e fibrose cística. O prolapso retal pode ainda ser uma complicação do tratamento cirúrgico de pacientes com ânus imperfurado.

Diagnóstico É por meio da visualização da mucosa exteriorizada, após as evacuações, que o prolapso retal é diagnosticado, sendo que na maioria das vezes são os próprios pais que fazem esse diagnóstico. Afinal, devido a facilidade de redução do prolapso, as crianças apresentam-se no Pronto Socorro sem a afecção visível. No prolapso toca-se, entre a estrutura exteriorizada e o canal anal, um sulco de 1 a 2 cm, sendo que sulcos mais profundos sugerem o diagnóstico de invaginação. Após a redução do prolapso deve-se realizar o toque retal para excluir a presença de pólipos associados. É indispensável também a realização de exame protoparasitológico, devido à alta incidência em nosso meio.

Tratamento Fundamenta-se na resolução do quadro agudo, que na maioria das vezes, é obtida com a redução manual, além da prevenção de sua recorrência. É relevante o esclarecimento dos pais sobre o caráter benigno do quadro. Em princípio, trata-se de uma doença autolimitada, sendo que a correção de hábitos alimentares, da desnutrição, da diarreia ou da obstipação, bem como de erros posturais à evacuação, podem resolver o problema. É importante estimular as crianças a defecarem sentadas, evitando a posição de cócoras que submeteria o assoalho pélvico a elevadas pressões, além de se evitar a evacuação de crianças em vasos sanitários

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de adultos que levam a separação forçada das nádegas. Pode-se resolver esse problema confeccionando uma tampa de madeira com orifício central menor, que ficaria apoiada sobre o vaso de adulto. Caso o tratamento clínico, com redução manual e prevenção de recorrências, não funcione, opta-se pela cirurgia. Inicialmente com a injeção de glicose a 50%, como agente esclerosante na submucosa do reto, em quatro quadrantes. Nos casos refratários opta-se pela cerclagem com fio inabsorvível grosso, seguida de cauterização superficial radiada da mucosa retal. Após 8 a 12 semanas pode se retirar o fio de cerclagem.

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MÁ-FORMAÇÕES DO CORDÃO UMBILICAL Carla Ceres Azevedo Araújo Melo Miranda Domingos de Barros Melo Neto Plutarco Inácio Parente

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CAPÍTULO

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1. Hérnia Umbilical Definição A herniação do conteúdo abdominal decorrente do fechamento incompleto do anel umbilical. É a 2ª queixa mais freqüente em consultórios de cirurgia pediátrica. Incidência de 1:6 recém-nascidos. É mais comum: na raça negra, nos prematuros de baixo peso, no aumento da pressão abdominal (ascite, derivação ventrículo-peritoneal, gastrosquise), na Síndrome de Beckwith-Wiedemanne nas trissomias do 13 e do 18.

Etiologia / fisiopatologia Tem etiologia incerta, podendo estar relacionada à fraqueza da fascia transversalis na região do umbigo, à frouxidão dos ligamentos umbilicais e às alterações na cicatrização do coto umbilical (14ª dia de vida). Há saída do epíplon ou das alças intestinais pelo orifício umbilical ao aumentar a pressão intra-abdominal.

Quadro clínico O abaulamento umbilical que aumenta ao choro e ao esforço físico, facilmente redutível, geralmente assintomático, mas pode ter dor local. O encarceramento é raríssimo na infância, freqüente na mulher durante a gestação.

Diagnóstico O diagnóstico é clínico, dado apenas pela história, pela ectoscopia e pela palpação. Exames complementares são desnecessários. Diagnósticos diferenciais: yy Granuloma Umbilical; yy Umbigo utâneo; yy Hérnia supra-umbilical;

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Tratamento

a) Clínico: • • • • • • •

Expectante até a idade adequada para cirurgia, sendo que 96% fecham espontaneamente até os 5-6 anos de idade; Orientar familiares sobre o encarceramento (raríssimo); Explicar aos pais porque não devem usar faixas ou “moedas”; Não facilitam o fechamento da hérnia; Não diminuem os riscos de dor ou de encarceramento; As faixas comprimem o abdome, prejudicando a respiração (que é predominantemente abdominal nos lactentes) e a alimentação (os lactentes ingerem grandes volumes a cada 3-4 horas); Uso de moedas predispõem a dermatites e onfalites.

b) Cirúrgico: • • • •

Após os 5 anos de vida, se não ocorrer o fechamento espontâneo; Após os 3 anos de idade nas hérnias com anel na aponeurose > 1,5 cm ou nas hérnias com componente supra-umbilical; Em qualquer idade nas hérnias sintomáticas ou encarceradas; Estético, nas prosbócides, com pele redundante após o fechamento do orifício da aponeurose.

2. Granuloma Umbilical Definição É um tecido róseo e friável, em forma de cogumelo, composto de tecido de granulação excedente, após a queda do coto umbilical, e é a afecção umbilical mais freqüente no neonato. Não está associado à persistência de restos embrionários.

Etiologia Decorre da epitelização incompleta do coto umbilical.

Quadro clínico Presença de tecido granulomatoso, com secreção após a queda do coto umbilical.

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O diagnóstico é clínico. A USG abdominal e a fistulografia são úteis somente nos casos em que há suspeita de persistência de úraco ou do conduto onfalomesentérico.

a) Diagnósticos diferenciais: • •

Persistência de úraco; Persistência do conduto onfalomesentérico.

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Diagnóstico

Tratamento •

• • •

Aplicações tópicas de nitrato de prata* em bastão (encostar cuidadosamente o bastão na região a ser cicatrizada ou queimada por 5 a 30 segundos, nunca ultrapassar o tempo indicado, porque pode provocar graves queimaduras. Não encostar o bastão em nenhum outro lugar, porque a pele será queimada. Repetir essa aplicação diariamente, cortar a ponta do bastão que foi usada, envolver na embalagem e guardar na geladeira). Excisão cirúrgica em caso de insucesso no tratamento clínico, sempre pesquisando a possibilidade de persistência de úraco ou de conduto onfalomesentérico.

3. Onfalocele Definição A onfalocele é o resultado da inserção defeituosa do cordão umbilical, vindo a ocorrer em 1:3.200 a 1:10.000 dos nascidos vivos.

Etiologia A causa é desconhecida. É um defeito embrionário precoce (3ª semana de gestação). A lesão per se é causada por defeitos nas pregas embrionárias mesenquimatosas que farão o fechamento ventral do embrião em torno do anel umbilical (cefálica, caudal e laterais). As formas centrais (mais comuns) derivam de defeitos nas pregas laterais, as demais derivam da prega caudal ou da cefálica. As alças estão protegidas do líquido amniótico pelo preiteio e pela membrana amnéstica. O cordão umbilical

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insere-se no saco amniótico e a musculatura abdominal é normal. Hérnias do cordão umbilical seriam fenômeno tardio e de menor gravidade.

Diagnóstico O diagnostico é precoce, por meio da USG no período gestacional, que evidencia falha na parede abdominal. Diante do diagnóstico, devem-se realizar pesquisas de outras alterações estruturais, análise cromossômica e ecocardiografia fetal. Cerca de 80% dos casos de detectados no período pré-natal têm anomalias associadas, que incluem defeitos cromossômicos (48%), cardíacos (28%), geniturinário (20%), craniofaciais (20%) e anomalias diafragmáticas (12%). Todos apresentam vícios de rotação intestinal.

Tratamento Após o nascimento, o saco amniótico deve ser protegido com compressas úmidas em soro morno, recobertas por sacos plásticos, para diminuir as perdas insensíveis e calor. O bebê deve ser mantido aquecido, em jejum e com sonda orogástrica aberta para descompressão intestinal. Deve-se fazer reposição hidroeletrolítica, levando em conta as perda da sonda. O fechamento primário realizado nos defeitos menores pode não ser a conduta adequada nos defeitos maiores, por causa da possibilidade de acarretar complicações hemodinâmicas e respiratórias. Quando a tentativa de fechamento total da onfalocele não é tolerada pelo recém-nascido, a melhor opção é a confecção de um silo temporal de silicone (Schuster, 1967), que é comprimido diariamente, de modo a possibilitar a acomodação das alças sem descompensação clínica. Em geral, após um período de 7 a 10 dias, já é possível efetuar o fechamento da aponeurose. O tratamento cirúrgico é emergência apenas na onfalocele rota.

4. Gastroquise Definição A gastroquise é uma anomalia rara de parede abdominal, caracterizada por um defeito de fechamento da parede abdominal associado com evisceração de conteúdo intestinal, na região da linha alba. A incidência vem aumentando na últimas décadas, variado de 1 a 2 até 4-5/10.000 nascidos vivos, estando relacionados à baixa idade materna (5), profundas ou disseminadas, acompanhas de febre ou linfadenopatia, e em regiões de difícil acesso ao uso tópico como o couro cabeludo. 1) Medidas Gerais -> limpeza e remoção das crostas: Uso de água morna, sabão ou água Dalibour (diluída a 10 ou 20%) 2 a 3 vezes ao dia. Amolecer as crostas com vaselina antes de retirá-las, se necessário. 2) Tratamento de lesões localizadas -> antibioticoterapia tópico: Ácido Fusídico (creme 2%, aplicar na lesão 3 vezes ao dia) ou Mupirocina (creme e pomada 2%, aplicar na lesão 3 vezes ao dia). 3) Tratamento de lesões disseminadas -> antibióticoterapia sistêmico: - Oxacilina 500mg (100mg/ml) – dose: 150-200mg/kg/dia, EV, 4 vezes ao dia -> reservar para os casos graves; - Macrolídeos como a eritromicina, para pacientes alérgicos à oxacilina (penicilina

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semissintética) – apresentações de 250mg, 500mg, 150mg/5ml, 250mg/5ml - dose de 30-50 mg/kg/dia, 4 vezes ao dia, durante 10 dias na criança e 500mg, 4 vezes ao dia, durante 10 dias nos adultos; - Outra opção: azitromicina. 4) Para impetigo causado por estafilococos residente à eritromicina: - Amoxicilina-clavulanato (250+62,5mg/5ml ou 500mg+125mg) – dose: 30mg/kg/dia, Via Oral (VO), 3 vezes ao dia; - Cefalexina (250mg/5ml ou 500mg) – dose: 40-50mg/kg/dia, VO, 4 vezes ao dia.

Ectima Definição É uma piodermite que acomete sobretudo derme e epiderme, de etiologia estreptocócica ou estreptoestafilocócica, bastante semelhante ao impetigo.

Clínica Inicia com uma vesícula ou lesão vésico-pústula de base eritematosa que progride para ulceração recoberta por crosta aderente, seca e dura, circundada por halo eritematoso. Quando comparada ao impetigo, representa uma lesão mais profunda, visto que a bactéria invade a derme, além da epiderme. Tem localização preferencial pelas pernas, sendo desencadeada por traumas, picadas de insetos, principalmente em crianças com higiene precária. Evolui para a cura e ao regredir pode deixa cicatriz. É causada principalmente por estreptococos. Tem a glomerulonefrite pós-estreptocócica como uma complicação mais comum em crianças, que são a faixa etária mais acometida da doença.

Tratamento Mesma terapia empregada no impetigo.

Erisipela Definição É a infecção inflamatória aguda que envolve as camadas superficiais da pele (“celulite superficial estreptocócica”) e os vasos cutâneos linfáticos. Tem natureza predominantemente estreptocócica, especialmente do Grupo A.

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Clínica Doença de início súbito com presença de sinais/sintomas sistêmicos. Febre alta e prostração podem preceder o quadro dermatológico que, por sua vez, manifestase por eritema vivo e importante edema doloroso, com bordas bem delimitadas e de rápida disseminação para pele circunvizinha. Pode aparecer bolhas (erisipela bolhosa). Linfadenopatia regional é um achado comum. Tem localização preferencial por pernas e face. Infecção recente de vias aéreas superiores é um importante fator predisponente. Tem como uma das principais complicações a grande possibilidade de recidivas. Doença é universal, abrangendo todas as faixas etárias. Mais comum em pacientes imunocomprometidos e que apresentam insuficiência circulatória em extremidades.

Diagnóstico É feito essencialmente pelo exame clínico. Faz diagnóstico diferencial principalmente com trombose venosa profunda, tromboflebite, celulite, fasciíte necrosante e dermatite de contato.

Tratamento 1) Cuidados gerais: repouso absoluto e elevação do membro afetado; 2) Antibioticoterapia: - A droga de escolha é a penicilina: • Penicilina G cristalina: Criança – 100 a 300 mil UI/kg/dia, EV, 4 vezes ao dia Adulto – 5 a 10 milhões UI/dia, EV, 4 vezes ao dia • Penicilina G Procaína: Criança – 25 a 50 mil UI/Kg/dia, IM, em 1 ou 2 aplicações Adulto – 400 mil UI/dose, IM, em 1 ou 2 aplicações. - Apresentações orais para casos mais leves: Cefalexina (500mg ou 50mg/kg/dia VO 6/6h 7-10 dias); Amoxicilina + Clavulonato (500mg ou 50mg/kg/dia VO 8/8h 7-10 dias). 3) Prevenção de novas lesões/ nova erisipela - penicilina G benzatina ou sulfametoxazol-trimetoprima por 4 semanas.

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Celulite Definição Infecção subaguda, semelhante à erisipela, mas que atinge fundamentalmente a derme e hipoderme. Tem natureza predominantemente estreptocócica, embora estafilococos, H. influenzae do tipo B (celulite facial na infância), pneumococos, pseudômonas e bactérias entéricas também apareçam como agentes etiológicos.

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Clínica Tal piodermite é acompanhada por febre, linfadenopatia regional e dor, representando uma complicação comum de ferimentos e úlceras. O quadro dermatológico consiste em edema, eritema menos vivo, dor à palpação e limites imprecisos entre pele saudável e lesionada.

Diagnóstico Clínico. Cultura pode ser realizada para identificação do agente infeccioso.

Tratamento A terapia requer antibiótico sistêmico. 1) Medidas gerais -> repouso absoluto. Elevação do membro acometido e uso de meias elásticas de média compressão se acometimentos de membros inferiores. 2) Casos leves -> droga de escolha é a penicilina (mesmo tratamento da erisipela). Os alérgicos à penicilina utilizar macrolídeos ou clindamicina. 3) Para cobrir S. aureus e S. Beta-hemolítico Grupo A: Oxacilina (100 a 150mg/Kg/dia EV 4/4h) ou Cefalosporina de primeira geração como Cefalotina (100 a 150mg/Kg/dia EV 4/4h ou 6/6h). 4) Nos casos de celulite hemorrágica, além do antibiotico, usar corticóide sistêmico. 5) Para cobrir H. influenzae: Ceftriaxona, Ampicilina ou Clorafenicol. 6) Casos exuberantes ou com pouca resposta à antibioticoterapia: Prednisona (0,5 mg/ Kg/dia). 7) Em casos graves -> sempre internação com antibióticoterapia sistêmica endovenosa com penicilina G cristalina ou oxacilina, observação rigosora do local acometido, sendo necessário, em alguns casos, debridamento cirúrgico para remoção total da área necrótica.

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Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica Definição Também conhecida como doença de Ritter ou dermatite esfoliativa neonatal, é uma doença bolhosa superficial que acomete basicamente recém-nascidos e crianças e tem, geralmente, curso benigno. É decorrente de uma toxina esfoliativa produzida pelo Staphylococcus, aureus tipo 2 ou fagotipo 71. Cerca de 60% das crianças acometidas têm menos de 2 anos e 98% estão abaixo de 6 anos.

Clínica O sítio primário de infecção geralmente se encontra na conjuntiva, no ouvido, na nasofaringe, no trato urinário ou na pele. Poucos dias após início da infecção estafilocócica, surgem manifestações como irritabilidade, febre e eritema difuso com formação de bolhas flácidas em regiões de flexuras e ao redor de orifícios. Com a ruptura dessas bolhas (clivagem da pele em camadas), formam-se áreas extensas erosivas circundadas por retalhos epidérmicos de tal maneira que lembra um paciente grande queimado. Sinal de Nikolsky está presente.

Diagnóstico Baseia-se em 4 critérios:  Clínico: Presença de eritrodermia, descamação ou formação de bolhas  Cultura: Isolamento do S. aureus;  Citologia: Clivagem subgranulosa com presença de células epiteliais, sem células inflamatórias;  Histopatológico: apenas presença de camada córnea e granulosa; O principal diagnóstico diferencial da síndrome da pele escaldada estafilocócica é a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET). A diferença entre as duas entidades é analisada pelo estudo citológico e histopatológico, visto que na NET observa-se compostos epidérmicos com uma clivagem subepidérmica com presença de células inflamatórias e, às vezes, necrose da epiderme.

Tratamento O intuito é erradicar o foco infeccioso: 1) Medidas gerais: - Sempre internação hospitalar do paciente com observação rigorosa;

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Furunculose

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- Cuidados com a hidratação; - Cuidados com o foco infeccioso (drenagens de abscessos, se necessária). 2) Antibioticoterapia endovenosa: Penicilinas semissintéticas resistente à penicilinase: Oxacilina 500mg (100mg/ml) na dose de 50 a 100mg/Kg/dia EV de 4/4h ou 6/6h em recém-nascidos e crianças ou 100 a 200mg/kg/dia EV de 4/4h ou 6/6h em adultos, até a melhora clínica (geralmente ocorre com 10-14 dias de antibioticoterapia)

Definição É uma infecção de origem estafilocócica do aparelho pilossebáceo, que evolui com processo inflamatório importante e necrose. O conteúdo purulento se estende através da derme até o compartimento subcutâneo, formando um pequeno abscesso. A infecção destrói o aparelho pilossebácio, deixando cicatriz. É raro em crianças mais novas, aumentando em frequência com o aparecimento da puberdade. O Antraz (comumente conhecido como carbúnculo) é um conjunto de furúnculos.

Clínica Constitui um quadro de início agudo, caracterizado por uma lesão eritematosa, dolorosa, quente, que após 2-4 dias se torna flutuante com necrose central (carnegão) e um ponto purulento junto ao pêlo que se rompe e elimina o tecido necrótico. Ocorre mais em áreas pilosas, sujeitas à fricção ou com sudorese abundante como pescoço, axilas, nádegas e face. Pode ocorrer também discreta celulite perilesional. Quando se tem coalescência de vários furúnculos ao mesmo tempo e em uma determinada região o quadro recebe o nome de carbúnculo. Este é mais comum em idosos e diabéticos.

Diagnóstico Clínico. Em casos duvidosos, exame bacteriológico e antibiograma podem ser úteis. O principal diagnóstico diferencial é a Miíase furunculóide que, por sua vez, apresenta menos inflamação e orifício central.

Tratamento 1) Medidas Gerais: compressão quentes 2) Lesões maiores, múltiplas, com flutuação, extremamente dolorosas e com extensas áreas de necrose: Incisão e drenagem do carnicão + antibioticoterapia com cefalosporina

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de primeira geração. 3) Lesões em face: Antibiótico parenteral como Oxacilina (100-200mg/kg/dia EV 4 vezes ao dia). 4) Regiões abertas e perilesional: Tratamento tópico com Mupirocina (creme e pomada 2% 3x/dia) ou ácido fusídico e cobrir lesão com curativo oclusivo. 5) Profilaxia de recidivas: boa higiene pessoal (ex.: uso de sabonete com triclosano à 1% ou outros anti-sépticos), manter secas as regiões do corpo que são geralmente úmidas (ex.: enxugar bem o corpo após banho, utilizar antitranspirantes e loções contendo álcool para inibir o crescimento bacteriano), evitar excesso de roupa, evitar substâncias químicas e cremes oleosos, tratar pelos encravados, tratar hiper-hidrose e realizar aplicações de antibióticos tópicos (ex.: mupirocina) na região nasal (habitat frequente do estafilococos, onde se inicia a disseminação para a pele).

Foliculite Definição São piodermites estafilocócicas, que se iniciam no folículo piloso. Podem ser classificadas em superficiais e profundas. Foliculites Superficiais • Impetigo de Bockhart ou Ostiofoliculite: Lesões caracterizadas por pequenas pústulas no folículo piloso, que após ruptura e dessecação formam crostas, que não alteram o crescimento do pêlo ou cabelo e inicialmente são pruriginosas. Nas crianças, acometem mais o couro cabeludo e provocam reação ganglionar regional. Alguns dos principais fatores predisponentes envolvidos são maceração, higiene precária, curativos oclusivos e fármacos tópicos em dermatoses preexistentes. Muitas vezes há resolução apenas com remoção dos fatores predisponentes. No entanto, sabonetes antissépticos e soluções tópicas à base de eritromicina e clindamicina podem ser usadas.

Foliculites profundas Compreendem a sicose de barba (mais comum em adultos) e o hordéolo. • Hordéolo: Infecção profunda dos folículos ciliares e das glândulas de Meibomius caracterizada por edema intenso, dor e pústula central junto ao pêlo, sendo a blefarite crônica um importante fator predisponente. Calázio é o processo inflamatório crônico que requer excisão cirúrgica.

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• Foliculite superficial -> tratamento igual ao do impetigo bolhoso. • Foliculites profundas -> tratamento com antibioticoterapia EV -> ex.: Oxacilina 500mg (100mg/ml) na dose de 150 a 200mg/kg/dia EV a cada 4 a 6 vezes ao dia.

Periporite Definição

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Tratamento

É uma infecção estafilocócica de glândulas sudoríparas, que atinge crianças, em uma condição chamada de abscessos do lactente.

Clínica Manifesta-se por nódulos inflamatórios que supuram e exteriorizam material purulento. Os locais mais acometidos são: pescoço, nádegas, tronco e coxas. Geralmente se sucede à miliária.

Tratamento 1) Evitar calor; 2) Antibiótico tópico ou sistêmico, dependendo do contexto clínico do paciente.

Abscesso e fleimão Definição São quadros agudos de formações circunscritas, contendo material purulento na pele ou em tecidos circunvizinhos. Tem origem predominantemente estreptocócica (S. pyogenes), sendo decorrente, muitas vezes, de entidades dermatológicas como celulite e erisipela.

Clínica São lesões basicamente caracterizadas por nódulos dolorosos com sinais flogísticos e tendência à flutuação e drenagem de conteúdo purulento, que eventualmente podem evoluir para condições de bacteremia, atingindo osso e articulação.

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ABSCESSO: Tendência à circunscrição. FLEIMÃO: Tendência à difusão.

Tratamento 1) Drenagem cirúrgica para lesões flutuantes; 2) Antibioticoterapia: Cefalosporinas de primeira geração como cefalotina ou cefazolina, cefalexina ou cefadroxil.

Referências bibliográficas 1.

Júnior, D. C., Burns, D. A. R., Lopez, F. A. Tratado de Pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria. 3ª edição. São Paulo: Manobras, 2014.

2.

Azulay, R. D., Azulay, D. R., Leal, F., Pereira, A. L. C. Dermatologia. 6ª edição revisada e atualizada. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015.

3.

Sampaio, S. A. P., Rivitti, E. A. Dermatologia. 3ª edição, São Paulo: Artes Médicas, 2008.

4.

Empinotti, J. C., Uyeda, H., Ruaro, R. T., Galhardo, A. P., Bonatto, D. C. Piodermites. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2012; 87(2): 277-84.

5.

Belluci, F., Miranda, M. Piodermites. Manual de condutas em dermatologia. 1ªedição, São Paulo: Roca, 2011. p. 151-158.

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Débora Barros Vieira Costa Bruno Alves Sobreira Domingos de Barros Melo Neto Mário Luis Timbó Farias

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CAPÍTULO

DERMATITE DE CONTATO

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Introdução A dermatite de contato é uma doença comum, que ocorre em qualquer faixa etária, inclusive em crianças. Dentre as doenças eczematosas da infância, a prevalência de dermatite de contato parece ser menor quando comparada à dermatite atópica. Alguns fatores devem ser considerados no desenvolvimento da dermatite de contato, como: idade, cor, sexo, localização da dermatose, contato com substâncias alergênicas e associação com outras dermatoses. Existem estudos demonstrando a importância clínica da dermatite de contato em crianças, apesar de não ficarem tão expostas quanto os adultos à substâncias alergênicas e irritantes. Weston e cols. relataram que a dermatite alérgica de contato chegou a apresentar uma incidência de até 20% entre todas as dermatoses nessa faixa etária. Em outros trabalhos, a positividade aos testes de contato variou de 14 a 71% nas crianças, com relevância clínica de 56 a 93%. Heine e cols., em trabalho publicado em 2004, observaram que a porcentagem de testes de contato positivos foi praticamente igual em crianças, adolescentes e idosos. Em crianças, como nos adultos, a incidência de dermatite de contato ocorre tanto em homens como em mulheres. No entanto, a dermatite alérgica de contato nas crianças é mais comum no sexo feminino, pela maior exposição aos alérgenos, principalmente aqueles relacionados a cosméticos e bijuterias. Na dermatite de contato em crianças não existe predisposição ou influência da cor. As principais localizações correspondem às áreas de maior contato com as substâncias causadoras da dermatite. A presença de outras dermatoses leva à alteração da barreira de proteção da pele, favorecendo a penetração de irritantes e sensibilizantes.

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Classificação A dermatite de contato é classificada em dermatite de contato por irritação primária, dermatite alérgica de contato, dermatite de contato fototóxica e dermatite de contato fotoalérgica. A dermatite de contato por irritação primária é considerada a mais comum entre as crianças. Ela ocorre quando a substância em contato com a pele, através de mecanismos irritativos e/ou friccionais, é capaz de provocar lesão tecidual, levando a liberação de substâncias responsáveis pela reação inflamatória. De acordo com a sua etiologia, ainda pode ser classificada em dermatite por irritante absoluto e relativo. A dermatite de contato por irritante absoluto ocorre pelo contato com substâncias alcalinas ou ácidas, provocando eritema, vesículas e bolhas, que surgem imediatamente após o contato com a substância. Este quadro em crianças acontece de modo acidental, podendo levar à lesões cicatriciais. A dermatite de contato por irritante relativo é provocada por substâncias com ação irritante progressiva, dependendo do tempo e da periodicidade de exposição a este elemento (Figura 1). Pode surgir após dias, semanas ou meses de exposição ao agente causador. Nas crianças o exemplo mais típico é a dermatite de contato da área de fraldas, em que o contato freqüente com urina e a oclusão da fralda favorecem o quadro clínico (Figura 2).

Figura 1 - Dermatite de contato por irritante primário.

Figura 2 - Dermatite de contato em região de fraldas associada à candidíase.

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A dermatite alérgica de contato corresponde à reação imunológica do tipo IV, com formação de anticorpos celulares (linfócitos T) contra uma substância em contato com a pele. Alguns autores não a consideram quadro comum em crianças, devido à menor exposição aos alérgenos e à menor resposta imunológica das crianças. No entanto, a exposição à sensibilizantes já ocorre na infância e a dermatite alérgica de contato pode chegar a 20% de todas as dermatites nessa faixa etária(Figura 3). Dermatite de contato fototóxica é desencadeada por uma substância que se torna irritante quando sua estrutura é modificada pela luz ultravioleta. Assim sendo, é preciso entrar em contato com a substância e expor-se ao sol. Os principais agentes fototóxicos são os psoralênicos, encontrados no limão, figo, maracujá e caju. Na dermatite de contato fotoalérgica a reação imunológica é provocada pela exposição ao alérgeno e à luz ultravioleta, para que a substância tenha sua estrutura modificada a ponto de tornar-se um sensibilizante. Substâncias como antialérgicos tópicos (prometazina), alguns perfumes e antimicóticos são responsáveis por esse tipo de reação.

Figura 3 - Dermatite alérgica de contato.

Figura 4 - Dermatite de fraldas tipo “cowboy”.

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Quadro clínico O quadro clínico da dermatite de contato é caracterizado pelo eczema, na maioria dos casos. Pode apresentar-se como eczema agudo, com presença de eritema, edema e vesículas; eczema subagudo, com exsudação e crostas; e eczema crônico, com liquenificação, espessamento da pele e xerose. Existem ainda outras formas clínicas, menos comuns, de dermatite de contato, como a hipercromiante, acromiante, liquenóide, purpúrica, tipo eritema multiforme, urticária de contato. As principais localizações da dermatite de contato em crianças são as regiões periorais, face, pés e mãos. Na dermatite de contato fototóxica e fotoalérgica as lesões se localizam principalmente nas áreas expostas à luz ultravioleta. A localização das lesões de dermatite de contato direciona a história e pode auxiliar no diagnóstico etiológico.

Dermatite de fraldas Dermatite de fraldas é a forma mais comum de dermatite de contato irritativa em crianças. Estima-se que 20 a 70% das crianças apresentem dermatite de fraldas em alguma época de suas vidas e que a maior prevalência ocorre entre 9 e 12 meses de idade. Uma das principais causas é o contato prolongado de fezes e urina com a pele, além de resíduos de sabonetes e anti-sépticos. Associado ao contato com estes elementos, deve-se também considerar a fricção local da fralda com a pele da criança. Descreve-se um quadro típico de dermatite de contato irritativa na região de fraldas decorrente do atrito, denominada dermatite do “cowboy” (Figura 4). A umidade local é acompanhada de maior permeabilidade da pele e proliferação de microrganismos. Devido à oclusão, a fralda provoca um aumento do pH natural da pele, levando ao aumento da atividade de enzimas como ureases bacterianas, proteases fecais, lipases, sais biliares, que provocam maior irritação local. O quadro clínico é caracterizado por acometimento mais intenso nas superfícies convexas, enquanto as dobras são tipicamente poupadas. Evolução variável e recorrências são freqüentes. Complicações mais freqüentes são a candidíase e as infecções bacterianas, que podem ser favorecidos pelo uso de corticóides tópicos de alta potência. O tratamento tem como pilar, manter a região limpa e seca, aumentando a freqüência de troca das fraldas. Nas formas leves: compressas de Burow 1:30, 2 a 3 vezes ao dia. Nas formas moderadas: corticóides de baixa potência (hidorcortisona 1%), 1 a 2 vezes ao dia por 7 dias. Quando há infecção bacteriana associada, fazer antibiótico tópico (neomicina, gentamicina e mupirocina).

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Como diagnóstico diferencial temos: • Candiadiase Cutânea: erupção mais intenso nas dobras. • Dermatite Seborréica: lesões graxentas, de coloração salmão, com escamas amareladas. • Histiocitose de Células de Langerhans: lesões papulosas e máculas eritematopurpúricas com descamação. • Acrodermatite Enteropática: dermatite da área das fraldas grave, associado à lesões periorais.

Dermatite atópica e dermatite de contato A presença de atopia favorece tanto a dermatite de contato por mecanismo irritativo como aquela provocada por hipersensibilidade. É descrito na literatura a facilidade do indivíduo portador de atopia desenvolver dermatites por irritação primária. Outro ponto importante, nestes pacientes, é a freqüente exposição aos medicamentos tópicos, loções lubrificantes, sabonetes e outros agentes capazes de levar à dermatite de contato. Além da maior exposição, a alteração da barreira de proteção da pele em atópicos favorece a penetração de substâncias irritantes e sensibilizantes. A relação entre dermatite atópica e dermatite alérgica de contato continua questionável. A dermatite alérgica de contato induz à resposta imunológica tipo Th1 e os pacientes atópicos teriam uma diminuição da resposta das células Th1, apresentando menores índices de sensibilização. A utilização de corticóides tópicos no tratamento da dermatite atópica pode causar efeitos colaterais locais ou sistêmicos, inclusive reações de hipersensibilidade e deve ser considerada em paciente em que ocorra falha no tratamento ou piora após o uso de corticóide tópico. Vilaplana e Romaguera, em estudo de seis anos sobre dermatite de contato em crianças, consideram que as crianças atópicas têm a mesma capacidade de desenvolver dermatite de contato das não atópicas. Duarte e Vélez, em 1993, demonstraram que a freqüência de testes de contato positivos em atópicos é menor do que em não atópicos; porém, o número de testes positivos relevantes nos pacientes estudados sugere a realização de testes de contato no paciente com dermatite atópica de difícil controle, com o objetivo de investigar a presença de substâncias sensibilizantes que agravam o quadro clínico. Vários estudos demonstram que não existem diferenças de reatividade aos testes de contato entre as crianças atópicas e a positividade aos testes de contato pode ocorrer em até 43% das crianças.

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Diagnóstico da dermatite de contato O diagnóstico da dermatite de contato é realizado principalmente pela história, quadro clínico, testes de contato e exame histopatólogico em alguns casos. Na história clínica deve-se observar o tempo de aparecimento das lesões, o número de recidivas, as substâncias relacionadas e as atividades habituais do paciente. O quadro clínico, como descrito anteriormente, em geral se caracteriza por um eczema, em sua fase aguda, subaguda ou crônica. Em alguns casos, o exame histopatológico se torna importante para o diagnóstico diferencial com outras dermatoses. O teste de contato é um método diagnóstico importante para confirmação da dermatite alérgica de contato. Esse teste auxilia na distinção entre dermatite de contato por irritante e dermatite alérgica de contato. Em muitos casos é possível a identificação da substância envolvida. Entretanto, os resultados devem ser interpretados com cuidado, para se avaliar sua real relevância com a história do paciente. No Brasil se utiliza a bateria de testes de contato preconizada pela Sociedade Brasileira de Dermatologia, composta por 30 substâncias; em alguns casos se faz complementação com outros elementos relevantes na história clínica do paciente.

Principais substâncias sensibilizantes nas crianças As maiores causas de dermatite de contato nas crianças são acessórios de metal, como jóias e bijuterias, perfumes, sapatos, medicamentos tópicos, cosméticos. Em crianças, a dermatite de contato parece aumentar à medida que aumenta a exposição aos alérgenos ambientais, principalmente após a primeira década de vida. Observou-se que as principais substâncias sensibilizantes, nessa faixa etária, foram: sulfato de níquel, que variou de 12 a 19%; cloreto de cobalto, 8%; bicromato de potássio, 4%; neomicina, 4 a 6%; formaldeído, 1,5%; componentes da borracha, 1 a 2%; perfume-mix, 5 a 14%; bálsamo do Peru, 2,5%; timerosal, 18%; e parafenilenodiamina, 2%. Atualmente, a utilização de cosméticos entre as crianças e adolescentes é comum, levando-os à exposição aos alérgenos precocemente e favorecendo o desenvolvimento de dermatite alérgica de contato (18,19) e pode ser considerada a primeira causa de dermatite alérgica de contato em menores de 16 anos. O uso de cosméticos induz ao contato com uma série de substâncias químicas, como as fragrâncias, conservantes, estabilizantes, corantes e os veículos utilizados na fabricação destes tópicos. Entre estes agentes, as fragrâncias e os conservantes são os que mais freqüentemente causam dermatite alérgica de contato.

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Perfume O perfume ”mix” é o principal indicador de dermatite alérgica de contato por perfume e representa a primeira causa de dermatite de contato por cosméticos. A exposição precoce das crianças às fragrâncias pode levar à sensibilização e ao início da dermatite de contato na população. O contato com o perfume é precoce, observado tanto no uso de fragrâncias, como na presença em brinquedos perfumados. O bálsamo do Peru é utilizado em medicamentos tópicos, cremes dentais, perfumes, colônias, cosméticos e outros tópicos ou, ainda, como agente flavorizante em alimentos, principalmente naqueles com sabor de canela. Foi demonstrada a existência de 13 constituintes em comum do bálsamo do Peru e do própolis, com positividade em 5,9% das crianças testadas com própolis, recomendando-se, assim, a não utilização desta substância em crianças.

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Parafenilenodiamina Parafenilenodiamina é um corante utilizado nas tinturas permanentes de cabelo, mas está sendo adicionada às tatuagens de “Henna”, utilizadas pelas crianças e adolescentes, durante o verão. O objetivo de adicionar este agente às tatuagens é escurecer o pigmento Lawsonia unermis da henna natural, que é castanho-avermelhado. Vários casos têm sido descritos na literatura, fazendo referência à dermatite de contato em jovens pela parafenilenodiamina no local de tatuagens, evoluindo, muitas vezes, com hipocromia residual.

Figura 5 - Dermatite alérgica de contato pela borracha

Figura 6 - Dermatite alérgica de contato pelo metal (brinco).

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Borracha (Figura 5) A borracha é descrita como sensibilizante comum entre jovens e geralmente está relacionada ao uso de calçados. Os agentes causadores de dermatite alérgica de contato, nestes casos, são as substâncias componentes do processo de vulcanização (PPD-”mix”, MBT-”mix”, Tiuram-”mix” e Carba-”mix”). A sensibilização aos químicos da borracha apresenta características próprias de cada localidade, variando com os tipos de calçados mais utilizados e com o grupo estudado. Rudziki e Rebandel estudaram 626 crianças (3 a 16 anos), entre 1970 e 1994, e encontraram 0,96% de sensibilização aos aceleradores da vulcanização da borracha. Estudos realizados exclusivamente com crianças portadoras de dermatite de contato nos pés mostram freqüências elevadas. Roul et al., em 1996, demonstraram em oito crianças com esta dermatose, sensibilidade a pelo menos um componente da borracha.

Níquel (Figura 6) O níquel é a substância mais alergênica em adultos e crianças. Estudos mostram crianças com menos de um ano de idade sensíveis ao níquel. A sensibilização ao sulfato de níquel possivelmente se relaciona ao hábito de perfurar os lóbulos das orelhas, ainda quando recém-nascidos, principalmente entre as mulheres, além do uso de bijuterias e contato com botões de metais das roupas.

Timerosal O timerosal é um elemento que mostra alta freqüência de sensibilização em diversos estudos. É utilizado como conservante de medicamentos tópicos, vacinas, antitoxinas, preparações oftalmológicas, soluções para lentes de contato, gotas otológicas e como anti-séptico tópico. A prevalência de sensibilização ao timerosal varia no Brasil e nos Estados Unidos da América do Norte entre 8 e 16% e na Europa entre 3 e 4%. O Grupo Brasileiro de Estudos em Dermatite de Contato (GBEDC) mostrou uma freqüência de 16,3% numa população geral, fato justificado pelo uso comum deste agente como anti-séptico tópico. Pacientes atópicos apresentaram piora do eczema atópico e do prurido dois a dez dias após vacinação que continha o timerosal como conservante. Em todos os pacientes a piora se iniciou no local onde foi a injetada a vacina. A sensibilização ao timerosal seria explicada pelo contato com vacinas ou exposição às substâncias antisépticas desde a infância. Esse agente foi retirado do mercado no Brasil, como medicamento tópico. Trabalhos futuros, provavelmente, deverão mostrar diminuição na freqüência de testes positivos na população. Em alguns países o timerosal pode ser encontrado como conservante de vacinas da hepatite B.

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O tratamento da dermatite de contato consiste principalmente na retirada do contato com a substância responsável pelo quadro clínico. A identificação da substância sensibilizante muitas vezes não é uma tarefa fácil e vai depender da história clínica e da interpretação dos testes de contato. O tratamento de base corresponde ao uso de antiinflamatórios tópicos ou sistêmicos, de acordo com a gravidade e extensão do quadro. Dentre as substâncias antiinflamatórias utilizadas na dermatite de contato, os corticóides são os mais utilizados, tanto na sua forma sistêmica como tópica,sua potência e o tempo de tratamento variam de acordo com a localização da dermatose e sua extensão. Além dos corticóides, outros imunomoduladores tópicos, como o pimecrolimo e o tacrolimo, têm demonstrado bons resultados nos casos de dermatite de contato, principalmente na sua fase crônica e nas dermatoses localizadas em áreas especiais, como face, genitais e dobras. Pimecrolimo e Tacrolimo são inibidores seletivos com ação nas células T e mastócitos, sem ação direta sobre queratinócitos, fibroblastos e células de Langerhans e, portanto, seu uso contínuo não provoca atrofia da pele. Em pacientes com quadro mais grave ou de difícil controle ou, ainda, na impossibilidade do uso de corticosteróides sistêmicos estão indicados o methotrexate, a ciclosporina e a fototerapia. A ciclosporina e o metrotrexate podem desencadear efeitos colaterais renais e hepáticos importantes e o seu uso deve ser muito bem avaliado. A fototerapia é uma modalidade terapêutica interessante no controle de eczemas crônicos, pela sua ação imunossupressora e antiinflamatória. É indicada em pacientes córtico-dependentes, como uma alternativa ao uso desta droga. Pode ser utilizada tanto o método PUVA (Psoralênico Associado à Radiação UVA) como UVB de banda estreita (311nm).

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Tratamento da dermatite de contato

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Referências Bibliografias: 1.

Contact dermatitis in children up to date

2.

Guias de medicina ambulatorial e hospitalar da unifesp- EPM dermatologia

3.

Dermatologia Azulay quarta edição

4.

Dermatologia Sampaio e Rivitti terceira edição

5.

Dermatologia pediátrica Zilda Njjar

6.

Dermatologia Pediátrica Silmara Cestari

Obs: Fotos retiradas dos artigos que estão nas referências bibliográficas.

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SEÇÃO IV

EMERGÊNCIAS

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DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS EM PEDIATRIA Fabiano Oliveira de Alexandria; Maria Stella Monteiro Brito Silvana Maria de Sousa Alves Gomes

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CAPÍTULO

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Introdução A água é o elemento mais importante para todos os seres vivos conhecidos, faz parte de 60 a 75% da massa corporal, variando com a idade. A sua presença de forma equilibrada é essencial para a regulação de todos os órgãos do corpo. E a ausência do equilíbrio dela, assim como seus eletrólitos, leva o organismo a um completo descontrole metabólico, muitas vezes incompatível com a vida.

Tabela 1

Prematuros RN Lactentes 1 a 6 anos Acima 6 anos

ÁGUA 80% 70% 65% 60% 55%

LEC 50% 45% 25% 20% 20%

LIC 30% 35% 40% 40% 40%

Adaptado de Casartelli C, Brugger E. Distúrbios Hidroeletrolítios.

1. Distúrbios da água (Hidratação e desidratação) 1.1. Conceito A hidratação é o processo que se acrescenta ou adiciona líquido a um composto, a um organismo ou a um objeto. É o único meio pelo qual se combate a desidratação, isso ocorre quando a quantidade total de água do organismo apresenta um déficit, por deficiência na ingesta ou perdas. Na criança a água total do organismo está aumentada, isto juntamente com a maior labilidade metabólica (massa corporal menor, maior tendência de absorver calor), o que acarreta a uma maior vulnerabilidade a perdas de água e eletrólitos.

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1.2. Clínica Tabela 2 - Descrição da sintomatologia buscando classificar a desidratação ao avaliar. Hidratado Estado Geral Olhos

Ativo Normais

Umidade de mucosas Turgor da pele Lágrimas Fontanelas Sede Pulsos Perfusão Periférica Frequência Cardíaca Diurese

Normal Normal Presentes Plana Normal Normais e cheios NI 125 mEq/l. Valores menores pode cursar com alterações neurológicas como apatia, anorexia, hiporreflexia, náuseas, cefaléia, alteração de sensório (irritabilidade inicialmente), convulsões, coma. Com sinais importantes de Doença Diarreia Aguda (DEEC).

Diagnóstico laboratorial Exame laboratorial com Na< 135 mEq/l.

Tratamento Devemos usar a fórmula seguinte: Déficit de Na= (Na desejado- Na atual) x Peso x 0,6. yy Hiponatremia hipovolêmica: Indicação de correção com Na < 120 mEq/L. Fazer a correção rápida em 3-4h, considerando Na desejado para correção 125 mEq/L, usando cloreto de sódio a 3% (11ml de NaCl 20% + 89 mlde SF 0,9%) com concentração final de 0,5mEq/ml e velocidade máxima de infusão de 0,5 a 1 mEq/Kg/h (1 a 2 ml/Kg/h), podendo chegar a 5mEq/kg/h (10ml/ Kg/h) na presença edema cerebral. Cada 1 ml/kg/h aumenta 1 mEq/L de

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sódio. Na> 120 mEq/L: Corrigir junto com a depleção, calculando-se o volume a ser reparado em soro glicofisiológico, não necessitando usar a fórmula. Raramente necessita de solução hipertônica. yy Hiponatremia hipervolêmica: Restrição hídrica de sal. Uso de diuréticos. yy Hiponatremia normovolêmica: Tratar causa básica. Restrição hídrica.

2.3. Hipernatremia Caracterizada por Na > 145 mEq/L geralmente mais grave se Na > 150 a 155 mEq/L, com grande potencial de mortalidade e riscos de sequelas. O paciente pode ser normovolêmico, hipovolêmico (desidratado) ou com sinais de hipervolemia (hiperhidratado, hipertenso).

Fatores causais: yy Hipernatremia hipovolêmica: Diabetes insípido, desidratação, hipodipsia. yy Hipernatremia hipervolêmica: Sobrecarga de sódio parenteral ou enteral, fórmulas lácteas inadequadas, hiperaldosteronismo primário, Síndrome de Cushing, hiper-hidratação hipertônica.

Clínica Pode haver febre, irritabilidade, fontanela tensa em crianças menores, língua seca, hipertonia, tremores de extremidades, crises convulsivas, confusão mental, torpor, coma e outras alterações decorrentes de eventuais hemorragias e tromboembolismo; poucos sinais de DEEC. Realizar correções lentas com intuito de evitar edema cerebral pelo retorno rápido da água para o compartimento intracelular.

Diagnóstico laboratorial: Valores laboratoriais do Na maiores que 150 mEq/L

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Tratamento 1º. Hipernatremia hipovolêmica:

yy Tentar oferecer o déficit de H2O via oral. Por via endovenosa utilizar soro glicosado ou glicofisiológico; yy Paciente chocado: corrigir com SF 0,9% ou albumina 5%; yy Na > 170 mEq/l: oferecer água livre em 24 - 48 horas, monitorando o sódio até baixar de 170 mEq/L; yy Na < 170 mEq/l: corrigir o déficit de água somado a volemia em 24-48 horas com soro glicofisiológico; yy Caso a hipernatremia seja causada por Diabetes insípidus, tratar o distúrbio básico; yy Baixar sódio no máximo 12 mEq/l/dia. 2. Hipernatremia hipervolêmica: yy Na > 170 mEq/L: fazer correção rápida do déficit de água como no item anterior; yy Na < 170 mEq/L: diurético, restrição hídrica de 75% das necessidades diárias; yy Diálise, se insuficiência cardíaca congestiva ou insuficiência renal aguda. Hipernatremia normovolêmica yy O tratamento baseia-se apenas na diminuição da oferta de sódio.

3. Distúrbios do potássio O potássio é o principal cátion intracelular e a relação entre os seus níveis intra e extracelular é o principal determinante do potencial elétrico. Ele desempenha uma importante função na excitabilidade neuromuscular e na regulação do teor de água no organismo. Portanto, qualquer alteração significativa na concentração extracelular pode ter sérias alterações no funcionamento da musculatura, no ritmo cardíaco, predispondo ao desenvolvimento de arritmias nos casos mais graves.

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Conceito Caracterizada por K 8,5 mEq/l. Necessita tratamento se K >6,0 mEq/l, mesmo sem alterações no ECG.

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Fatores causais Excesso de aporte, bloqueadores beta-adrenérgicos, acidose metabólica, curares (succinilcolina), insuficiência renal, insuficiência suprarrenal, diuréticos poupadores de K.

Clínica Paresias, fadiga muscular, paralisias, diminuição dos reflexos, acidose metabólica. Pseudo-hipercalemia: hemólise, leucocitose, trombocitose. Alterações no ECG: onda T alta, QRS alargado, onda P achatada ou assistolia, arritmias e déficit de condução.

Tratamento yy Gluconato de Cálcio (GluCa) 10%: 0,5 – 1,0 mEq/Kg (1 – 2 ml/Kg) EV, em 5 minutos = proteção do miocárdio; yy BicNa 8,4%: 1,5 – 2,0 mEq/Kg EV = aumenta captação celular do K. Deve ser usado apenas se acidose metabólica; yy Glicose 50%: 0,5 – 1,0 g/Kg (1 – 2 ml/Kg) EV = aumento da captação celular de K; yy Insulina regular: 1u/4g de glicose SC = carreia K para intracelular; yy Sorcal: 1g/Kg VO ou VR, 4/4 ou 6/6 horas diluído em água 3ml/g = remoção do K do organismo; yy B2 agonistas: terbutalina ou salbutamol 4 mcg/kg EV em 20 minutos ou inalação contínua (0,5 mg/Kg/hora) com salbutamol ou fenoterol; yy Diálise na Insuficiência Renal Aguda (IRA).

4. Distúrbios do cálcio O cálcio é o principal cátion bivalente do organismo e encontra-se concentrado predominantemente nos ossos. Sua fração ionizável é fisiologicamente ativa. Funções celulares: neurotransmissores, hormônios, imunidade (risco de sepse); função mitocondrial, axonal, cromossômica. Importante nos mecanismos de transmissão neuromuscular/contração da musculatura e função miocárdica, de modo que alterações de seu metabolismo podem ter consequências clínicas significativas.

4.1. Calcemia normal yy RN: 7,0 - 11,5 mg/dl. yy 1 mês-1 ano: 8,6 - 11,2 mg/dl.

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Ca i < 1 mg/dl

4.2. Hipocalcemia

Conceito Caracterizada por Ca total 3 mmol/l, associada a cetonúria. A glicemia pode estar próxima do normal (“CAD Euglicêmica”) em pacientes diabéticos que fizeram uso de insulina recentemente, em grávidas, pacientes alcoolizados ou naqueles com baixa ingesta oral e/ou vômitos presentes.

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Classificação da Cetoacidose Diabética: yy Leve: pH entre 7,2 e 7,3 e/ou HCO3 entre 10 e 15 mmol/l; yy Moderada: pH entre 7,1 e 7,2 e/ou HCO3 entre 5 e 10 mmol/l; yy Grave: pH < 7,1 e/ou HCO3 < 5 mmol/l.

Fatores precipitantes Os principais fatores precipitantes são as infecções em 30 a 40% dos casos. Em pacientes com DM1 previamente diagnosticada, a CAD habitualmente está relacionada com o uso inadequado de insulina e stress. Observa-se um aumento de incidência de DM1 e uma diminuição da faixa etária de início, sendo cada vez mais comuns os diagnósticos em lactentes abaixo de 1 ano de vida e em pré-escolares, onde a apresentação é atípica e sem os sintomas clássicos, tornando o diagnóstico e o tratamento desafios aos médicos. Identificando e agrupando as principais causas isoladas de CAD: a) Deficiência absoluta de insulina: yy Em todos os casos de DM1 (ou mais raramente tipo 2); yy Omissão das doses de insulina; yy Erros na administração de insulina; yy Falha da bomba de insulina; yy Desconexão prolongada da bomba de insulina. b) Deficiência relativa de insulina: yy Infecção ou doença intercorrente, acidente, trauma; yy Estresse físico/psicológico; yy Puberdade; yy Doença pancreática: pancreatite aguda, fibrose cística, neoplasia; yy Uso de medicamentos: L- asparaginase, corticóides, tacrolimus.

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c) Recorrentes: yy Omissão voluntária das doses de insulina; yy Transgressões alimentares; yy Mau controle crônico do DM1. d) Problemas familiares: yy Falta de supervisão adequada do tratamento; yy Negligência; yy Alcoolismo paterno ou do próprio paciente; yy Abuso (físico, psíquico); yy Transtornos fictícios (Síndrome de Munchhaüsen).

Quadro clínico yy yy yy yy

Tríade clássica do DM1: poliúria, polidipsia, perda inexplicada de peso; Fadiga; Desidratação; Hiperventilação; Torpor ou coma; Vômitos/náuseas; Dor abdominal; Hálito cetônico.

Exames Laboratoriais 1) Glicosúria e cetonúria detectadas em níveis altos; 2) Glicemia elevada; 3) Gasometria: acidose metabólica com ânion gap aumentado; 4) Sódio: Geralmente baixo pela maior perda urinária associada à perda de água livre do intra para o extracelular causada pela hiperosmolaridade; 5) Potássio: pode estar diminuído pela perda urinária, vômitos; mas também pode aumentar em virtude da acidose metabólica que causa a ida do potássio para o extracelular; 6) Hemograma: Leucocitose com desvio à esquerda mesmo sem infecção associada é bem comum.

Tratamento O tratamento da CAD objetiva corrigir os distúrbios principais com a reposição volêmica, correção de hiperglicemia, acidose e alterações de potássio e fósforo, além de monitorizar e prevenir complicações. Na abordagem inicial deve-se garantir via aérea pérvia; corrigir instabilidade hemodinâmica; acesso venoso seguro; suspender via oral, avaliar nível de consciência e grau de desidratação e investigar causa da descompensação, rastreando causas infecciosas.

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Posteriormente deve-se seguir com a reposição volêmica, que deve ser feita de maneira gradativa para evitar alterações bruscas na glicemia e na osmolaridade sérica. Corrigir a instabilidade hemodinâmica com NaCl 0,9%. yy 10-20 ml/Kg/hora (máximo de 500 ml/h) nas 2 primeiras horas; yy Reavaliar a cada hora e repetir, se necessário; yy 20 ml/kg rápido, se choque descompensado; A partir da segunda hora de tratamento pode-se iniciar a insulinoterapia. A finalidade é reduzir lentamente a glicemia sem causar hipoglicemia, de forma constante e bloquear a cetogênese. yy Insulina regular em dose de ataque de 0,1 U/kg/h EV contínua – Garante inicialmente a oferta constante e ideal. Usar bomba de infusão. A insulina regular deve ser diluída na concentração de 20U para 100ml e lavar o equipo com esta solução antes da infusão, trocando a solução a cada 6h. A insulina deve ser mantida até resolução da CAD. Se níveis glicêmicos entre 200250 associar glicose a 5% (ou queda maior que 90 mg/dl). Deve-se reduzir insulina para 0,05 U/kg/h, se hipoglicemia ou valores já abaixo de 250 mg/ dl, contudo garantindo a reversão da cetoacidose; yy Se não houver condições de fazer Insulina EV com bomba de infusão a via IM pode ser uma escolha. A dose de ataque seria 0,25 U/kg/h (máximo 10U), imediatamente após fase de expansão. Doses posteriores de 0,15 a 0,2 U/kg a cada 2 horas (máximo 10U) se glicemia > 250 ou 0,1 U/kg a cada 2 horas (máximo 5U) se glicemia < 250mg/dl.

Reposição de potássio Na CAD sempre haverá uma depleção de potássio sérico e uma tendência a uma acentuação das perdas pós instituir tratamento. Para o seu controle é necessário: yy Aguardar dosagem de potássio sérico para iniciar a correção; yy Se hipopotassemia, iniciar reposição de potássio na primeira expansão (40mEq/l), oferecendo em média 0,3 a 0,5 mEq/kg/h; yy Se potássio normal a aumentado, iniciar junto com a insulina, avaliando a diurese (40 mEq/L); yy Máximo 0,5 mEq/kg/hora.

Reposição de fósforo Os níveis de fósforo também podem diminuir, mas a reposição só se faz necessária em hipofosfatemia grave (< 1 mg/dl) e pode ser feita acrescentando-se cloreto junto com fosfato de potássio, 10 a 20 mEq/l, meio a meio com cloreto de potássio.

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Bicarbonato de sódio Em relação a acidose, esta será corrigida juntamente com a cetoacidose com uso de insulina e a reposição de bicarbonato só deve ser feita em casos de gravidade mais severa, com depressão respiratória, hipotensão, falência cardíaca: yy Se pH 90 mmHg; idade < 5 anos. Fonte: Protocolo CEA (Hospital Albert Einsten).

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O tratamento do edema cerebral na CAD inclui:

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yy yy yy yy yy yy

Restringir a infusão de fluidos a 1/3; Manitol 0,1 a 1g/kg em 20 min, repetir se não há melhora em 30 min a 2 horas; NaCl 3% 5 ml/kg em 30 min; Elevação da cabeceira; Intubação orotraqueal; Tomografia de crânio (afastar trombose/ hemorragia de má resposta).

Monitoramento laboratorial A princípio deve-se monitorar a cada 1 ou 2h glicosúria, cetonúria, glicemia capilar até negativação da cetonúria. Posteriormente manter as avaliações no momento pré-prandial. Após a 3ª hora do tratamento reavaliar glicemia, eletrólitos e gasometria, assim como na 7ª, 12ª e 14ª hora após inicio do tratamento, ou a critério médico. Após estabilização colher hemograma e PCR para afastar ou confirmar processos infecciosos.

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Fluxograma de Diagnóstico de CAD

Sinais Clínicos de CAD -desidratação -taquipneia/hiperventilação -hálito cetólico -torpor, náuseas e vômitos

História Clínica -Poliúria -Polidipsia -Perda de peso -Dor abdominal -Fadiga -Confusão mental

Exames laboratoriais -Cetonúria -Hiperglicemia -Acidemia -Gasometria, urina eletrólitos, cetonemia

CETOCIDOSE DIABÉTICA -Desidratação leve -Tolerando hidratação oral

Choque -Pulsos periféricos finos -Redução do nível de consciência/coma -Desidratação > 5% -Sem sinais de choque -Acidose (hiperventilação) -Vômitos Reanimação -Vias aereas/sonda gástrica -Ventilação (100% O2) - Circulação (NaCI 0,9% 10-20 ml/kg em 1-2h. Repetir até restauração da circulação. Não exceder 30 ml/kg

Inicie insulina SC Hidratação oral

Sem melhora

Hidratação -Calcular necessidade hídrica -Corrigir em 48h -NaCI 0,9% -ECG para avaliar onda T -Adicionar KCI 40 mE1/I solução

Fonte: Adaptação de Wlillians e Kitabchi e cols

Insulina regular EV infusão contínua 0,1 U/kg/h

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Fluxograma 2 - Avaliação em UTI.

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Monitorização Intensiva -Glicemia 1/1h -Balanço hídrico 1/1h - Dosagem de eletrólitos e gasometria a cada 2-4h - ECG contínuo - monitorar alterações ond a T

Avaliação Acidose sem melhora

Reavaliação: - Volume das soluções EV - Dose e sistema infusão de insulina - Necessidade de reanimação adicional - Considere sepse

Glicemia 250-300 mg/dl ou Redução > 100 mg/dl por hora

Hidratação - Adicionar glicose 5% - Ajuste infusão de Na se necessário (NaCI 0,9% ou 0,45%)

Melhora? Clinicamente bem, tolerando líquidos via oral

Transição para insulina SC

Piora neurológica Sinais de alerta - Dor de cabeça - Irritabilidade - Redução da FC - Redução do nível de consciência - Incontinência

Excluir Hipoglicemia Edema cerebral?

Tratamento edema cerebral - Manitol 0,5-1,0 g/kg - Restrição hídrica - CTI - TC crânio após estabilização

Fonte: Adaptação Piva E Cols.

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Referências bibliográficas 1.

George S Jeha, MD. Morey W Haymond, MD. Joseph I Wolfsdorf, MB, BCh. Alison G Hoppin, MD. Treatment and complications of diabetic ketoacidosis in children. UpToDate:

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Dr. Damiani, D; Diagnóstico e tratamento do diabetes tipo 1. Atualização 2012. Conduta terapêutica na Cetoacidose e no coma diabético. Posicionamento Oficial Sociedade Brasileira de Diabetes nº 1 – 2012, nov. de 2012.

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Piva JP; Czepielewski M; Garcia PC; Machado D. Current perspectives for treating children with diabetic ketoacidosis. J Pediatr (Rio de Janeiro) 2007;83 (5 Supl): S119-127.

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Lawrence SE, Cummings EA, Gaboury I, Daneman D. Population-based study of incidence and risk factors for cerebral edema in pediatric diabetic ketoacidosis. Journal of Pediatrics 2005 May;146(5):688-92.

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Muir AB, Quisling RG, Yang MC, Rosenbloom AL. Cerebral edema in childhood diabetic ketoacidosis: natural history, radiographic findings, and early identification. Diabetes Care 2004 Jul;27(7):1541-6.

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NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009.

9.

La Torre, Fabiola Peixoto Ferreira et al. Emergências em Pediaria – Protocolos da Santa Casa de São Paulo, 1ª Edição, Manole, 2011.

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CAPÍTULO

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PARADA CARDIORRESPIRATÓRIA

Karina Moreira Passos de Freitas Maria Stella Monteiro Brito Silvana Maria de Sousa Alves Gomes

Definição A Parada Cardiorrespiratória (PCR) é a cessação da circulação sanguínea em consequência da ausência ou ineficácia da atividade mecânica cardíaca.

Causas reversíveis de PCR Tabela 1 - Identificação e tratamento de PCRs.

Hs

Ts

Hipovolemia

Tensão do tórax por pneumotórax

Hipóxia

Tamponamento (cardíaco)

Hidrogênio, Ion/Ião (acidose)

Toxinas

Hipoglicemia

Trombose pulmonar

Hipo-hipercalemia

Trombose coronária

Hipotermia Fonte: Suporte avançado de vida em pediatria – P.143 – EUA (American Heart Association) – edição 2011. Tabela 2 - Parada Cardiorespiratória.

Hospitalar Insuficiência respiratória

Extra-Hospitalar

Obstrução das vias aéreas superiores

Obstrução das vias aéreas superiores (asfixia- grupe)

Obstrução das vias aéreas inferiores

Obstrução das vias aéreas inferiores (asma, pneumonia)

Distúrbios do controle respiratório

Distúrbios do controle respiratório

Doença do tecido pulmonar

Doença do tecido pulmonar

Fonte: Pediatric Emergency Care Apllied Research Network. Multicenter cohort study of in hospital cardiac arrest. Pediatric care med. Cap:10 p. 544-553 ed.2009.

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Hipotensão Metabólica/eletrólitos

Choque hipovolêmico (desidratação, hemorragia)

Choque hipovolêmico

Choque cardiogênico (miocardite, overdose de b-bloqueador)

Choque distributivo (séptico)

Choque distributivo (séptico, neurogênico)

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Tabela 3 - Parada Cardiorespiratória.

Choque cardiogênico Toxicológico Fonte: Pediatric Emergency Care Apllied Research Network. Multicenter cohort study of in hospital cardiac arrest. Pediatric care med. Cap:10 p. 544-553 ed.2009.

Arritmia

SMSL Arritmia Trauma, afogamento

Quadro clínico Clinicamente, a criança não responde e não respira ou apresenta somente gasping. Não há pulso detectável, a hipóxia cerebral faz com que a criança perca a consciência e pare de respirar, embora gasps agônicos possam ser observados nos primeiros minutos após a PCR súbita. Na pediatria raramente o evento é súbito, a PCR está sempre associada a uma doença de base.

Sinais e sintomas Tabela 4

Respiratórios:

Dispnéia Taquipnéia Batimento das asas de nariz Gemido expiratório Tiragem Diminuição do murmúrio vesicular Cianose

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Cardíacos:

Taquicardia Bradicardia Hipotensão Pulso filiforme ou paradoxal Enchimento capilar mais de 2s Pele fria ou quente

Neurológicos:

Sonolência Irritabilidade Desorientação Diminuição da resposta à dor Convulsão (diminuição do Glasgow)

Essa avaliação inicial da parada cardiorrespiratória tem que ser bem rápida para evitar sequelas posteriores e proteção imediata dos órgãos nobres. A avaliação mais rápida é em relação ao estado de consciência a ao processo respiratório. Tabela 5 - Identificação e tratamento de PCRs.

A - Vias aéreas (Airway)

Observar obstrução nas vias aéreas Avaliar se necessita de suporte para manterse pérvia.

B - Respiração (Breathing)

Tipo de respiração (bradicárdica) Frequência respiratória Mecânica respiratória (irregular, ineficaz, MV diminuído ou assimétrico ou gasping) .

C - Circulação (Circulation)

Bradicardia Tempo de enchimento capilar Pulsos centrais fracos Pulsos periféricos ausentes Extremidades frias Pele mosqueada ou cianótica Hipotensão

D - Sistema nervoso (disfunção neurológica)

Redução do nível de consciência Tamanho das pupilas Responsividade

E - Exposição

Avalie se há hemorragia ou hipo/hipertermia

Fonte: Suporte avançado de vida em pediatria – P.144 – EUA (American Heart Association) – edição 2011.

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A criança tem que ser avaliada como um todo e solicitado os exames no intuito de diagnosticar o motivo da PCR e intervir o mais rápido possível. yy Gasometria; yy Hemograma; yy Ureia, creatinina; yy Glicemia ; yy Eletrólitos; yy Hemoculturas/urinocultura; yy Raio X; yy Tomografia; yy Eletrocardiograma e ecocardigrama.

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Exames complementares

Tratamento A primeira etapa na ressuscitação cardiorrespiratória consiste no Suporte Básico de Vida (SVB), para manter a oxigenação circulante, se a criança não voltar necessita do Suporte Avançado de Vida (SAV), avaliando o nível de consciência da criança. Se ela não responder adequadamente inicia-se as manobras de reanimação. O tratamento dos ritmos de colapso inicia-se sempre com o “CAB”: C - Se houver ausência de pulso central, inicia-se a massagem cardíaca de alta qualidade, seguindo as mesmas recomendações anteriormente expostas e depois fazse o A e o B. A - Abertura das vias aéreas pelo posicionamento correto da cabeça e aspiração. B - Oferta de o xigênio, que neste caso será através da bolsa-valva (ambu) e máscara, pois o paciente em parada cardíaca não apresenta respiração espontânea ou quando apresenta, ela é totalmente ineficaz (respiração agônica). A intubação orotraqueal deverá ser feita assim que possível. O momento adequado para a intubação deve ser feita rapidamente e durante a sua realização, é necessário parar as manobras de RCP. As compressões tem que ter um terço do diâmetro anteroposterior do tórax, cerca de 4cm em bebês e 5 cm em crianças, tem que ter 100 compressões/min. Permitindo o retorno total do tórax após cada compressão. Minimizar as interrupções e evitar ventilação excessiva.

1. Tratamento dos ritmos não-chocáveis: Constituem ritmos não-chocáveis a assistolia e a AESP. Assim que se detectar a ausência de pulso central, deve-se iniciar a massagem cardíaca de alta qualidade

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e administrar epinefrina durante as manobras de RCP, ou seja, enquanto se faz a massagem cardíaca. A cada 5 ciclos ou 2 minutos de RCP, verifica-se o ritmo. A dose de epinefrina por via intravenosa ou intraóssea é de 0,01 mg/kg ou 0,1 ml/kg da solução 1:10.000 (1 ampola diluída para 10 mL), podendo ser repetida em intervalos de 3 a 5 minutos. A dose pela via endotraqueal deve ser 10 vezes maior, ou seja, 0,1 mg/kg (0,1mL/ kg da solução 1:1.000). Não existem benefícios quanto à sobrevivência que justifiquem o uso de altas doses de epinefrina (0,1 a 0,2 mg/kg); isto pode ser até mesmo prejudicial, principalmente em casos de parada hipóxica. No entanto, o uso de altas doses pode ser considerado em algumas situações especiais, como na intoxicação por - bloqueadores. Ressalta-se que a epinefrina é a única droga indicada na RCP dos ritmos não-chocáveis em crianças. Após iniciar a massagem cardíaca, devem-se assegurar as vias aéreas e fornecer oxigenação rapidamente. É necessário também tratar as condições reversíveis associadas a estes ritmos (pensar nos 6Hs e 5Ts – tabela do início). Os ritmos assistolia e AESP nunca devem ser tratados com choque elétrico.

2. Tratamento dos ritmos chocáveis: Constituem ritmos chocáveis a FV e a TV sem pulso. Inicialmente, faz-se a sequência de massagem cardíaca, abertura das vias aéreas e oxigenação apropriada. Após 5 ciclos ou 2 minutos de RCP, verifica-se o ritmo. Ao chegar o desfibrilador, que no cenário intra-hospitalar provavelmente será um desfibrilador manual, faz-se a preparação e a aplicação do choque da seguinte forma: yy Escolha das pás adequadas: Para crianças < 10kg ou menores de 1 ano recomendam-se pás pequenas ou pediátricas, enquanto que para crianças > 10kg ou maiores de 1 ano, recomenda-se o uso de pás grandes ou de adultos. Os locais apropriados para a colocação das pás são o lado superior direito do tórax, abaixo das clavículas e à esquerda do mamilo esquerdo, na linha axilar anterior (no ápice do coração); as pás devem estar distantes pelo menos 3cm e nunca devem se tocar. Caso só estejam disponíveis pás de tamanho grande e seja necessário desfibrilar uma criança menor de 10kg, deve-se utilizar uma posição alternativa, que consiste em colocar uma pá na região anterior do tórax (à esquerda do esterno) e a outra posterior, nas costas; yy Podem-se utilizar pás autoadesivas ou convencionais. Caso sejam utilizadas pás convencionais, deve-se colocar gel, pasta ou creme condutor entre as pás e a pele do paciente para reduzir a impedância transtorácica. As pás NÃO DEVEM SER embebidas em solução salina ou gel para ultrassom, muito menos em compostos à base de álcool;

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A desfibrilação não deve ser sincronizada; Escolher a carga: Inicialmente deve ser de 2 J/kg; Colocar as pás na posição adequada; Carregar o aparelho; Para garantir a segurança da desfibrilação, deve-se realizar uma verificação visual do paciente e da equipe de ressuscitação, avisando com voz firme e forte antes de cada choque: “Vou aplicar o choque no três: um, estou fora (afastado do contato físico com o paciente, com a maca e com outro equipamento; dois, vocês estão fora; e três, oxigênio fora (que deve estar fora da área ao redor do tórax durante a desfibrilação).” Há outras situações especiais, além do uso de oxigênio, que exigem cuidados durante a desfibrilação: se o paciente estiver molhado, ele deve ser secado; na presença de marca-passo, deve-se colocar as pás a 2,5cm de distância dos dispositivos; e na presença de medicamentos em adesivos transdérmicos, as pás não devem ser colocadas diretamente sobre estes adesivos (se necessário, devem ser removidos); yy O tempo desde o preparo do desfibrilador até a administração do choque não deve ultrapassar 10 segundos; enquanto se prepara a desfibrilação, deve-se continuar a RCP. Após a aplicação do choque, reiniciam-se imediatamente as manobras de ressuscitação, começando pela massagem cardíaca, que deve ser feita por dois minutos. Subsequentemente, verifica-se o pulso central e o ritmo, e se este ainda for chocável, prepara-se para um novo choque com 4 J/kg. A partir do terceiro choque, esta carga será de 4 J/kg, ou poderá ser aumentada até 9 J/kg, devendo-se considerar a administração de epinefrina; yy Administração de medicamentos: Assim que se detecta que o ritmo chocável não reverteu após o primeiro choque e dois minutos de RCP, deve-se administrar epinefrina. Embora não tenha sido determinado um momento exato para a administração de epinefrina, recomenda-se que ela deva ser feita durante as compressões torácicas ou imediatamente antes do início das compressões, pois a droga deve “circular” para agir. As doses da epinefrina são as mesmas utilizadas no tratamento dos ritmos não-chocáveis; yy Outras medicações: Logo após o segundo choque, inicia-se a massagem cardíaca e faz-se a RCP por dois minutos, verificando-se novamente o pulso e o ritmo. Se a TV sem pulso ou a FV ainda persistirem, prepara-se um novo choque com 4 J/kg, podendo-se usar novamente a epinefrina ou algum antiarrítmico como amiodarona, lidocaína ou sulfato de magnésio (para torsades de pointes), cujas doses recomendadas são: Amiodarona 5 mg/kg IV ou IO (dose máxima única 300 mg); lidocaína 1mg/ kg IV ou IO, sendo que por via endotraqueal deve ser feita 2-3 vezes esta dose; sulfato de magnésio 25 a 50 mg/kg IV ou IO, dose única máxima de 2g.

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yy yy yy yy yy

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Algorítimo - Identificação e tratamento de PCRs

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Algoritmo de Parada sem Pulso do PALS

1

PARADA SEM PULSO Algoritmo de BLS: “CAB”: C - Iniciar a massagem cardíaca, A - Vias aéreas e B - Ventilação. Conecte o monitor/desfibrilador, quando disponível. 2

3

9

Cheque o ritmo Ritmo Chocável?

Chocável

FV/TV

Não Chocável

Assistolia/AESP

4

10

Dê 1 choque * Manual: 2 J/kg * DEA: todas as idades Use sistema pediátrico, se disponível, até 8 anos Reinicie a RCP imediatamente

5

Faça 2 minutos de RCP

Cheque o ritmo Ritmo Chocável?

Não Chocável

Chocável

6

11

Faça 2 minutos de RCP

Cheque o ritmo Ritmo Chocável? Não Chocável

* Se assistolia, vá para a Caixa 10 * Se atividade elétrica, cheque o pulso. Se não houver pulso, vá para a Caixa 10 * Se houver pulso, inicie cuidados pós-ressuscitação

Chocável 13

Vá para a Caixa 4

Faça 2 minutos de RCP

Cheque o ritmo Ritmo Chocável? 8

Faça 2 minutos de RCP

12

Continua a RCP enquanto o desfibrilador carrega aplique 1 choque * Manual 4 J/kg * DEA: todas a idades Reinicie a RCP imediatamente Dê epinefrina * IV/IO: 0,01 mg/kg (1:10.000: 0,1 mL/kg) * Tubo endotraqueal: 0,1 mg/kg (1:1.000: 0,1 mL/kg) Repita a cada 3 a 5 minutos

7

Reinicie a RCP imediatamente Dê epinefrina -IV/IO: 0,01 mg/kg (1:10.000: 0,1 mL/kg) -Tubo endotraqueal: 0,1 mg/kg (1:1.000: 0,1 mL/kg) Repita a cada 3 a 5 min

Não Chocável

Chocável

Continua a RCP enquanto o desfibrilador carrega aplique 1 choque * Manual 4 J/kg * DEA: todas a idades Reinicie a RCP imediatamente Considere antiarritmicos (p. ex., amiodarona 5 mg/kg IV/IO ou lidocaína 1 mg/kg IV/IO) Considere magnésio 25 a 50 mg/kg IV/IO, máx 2 g para torsades de pointes Aplique 2 minutos de RCP*, vá para a Caixa 5 acima

Durante a RCP * Comprima forte e rápido (100/min) * Garanta o retorno completo do tórax * Minimize as interrupções nas compressões torácicas * Um ciclo de RCP: 15 compressões e 2 ventilações: 5 ciclos - 1 a 2 min * Evite hiperventilação * Assegure a via aérea e confirme a posição * Após assegurar a via aérea, os socorristas não mais realizam *ciclos* de RCP Faça compressões torácicas contínuas sem pausas para ventilar. Faça 8 a 10 ventilações por minuto Cheque o ritmo a cada 2 minutos * Rodizie o compressor a cada 2 min, na verificação do ritmo

Procure e trate possíveis causas associadas: - Hipovolemia - Hipóxia - Hidrogênio (acidose) - Hipo/hipercalemia - Hipoglicemia - Hipotermia - Tóxicos - Tamponamento cardíaco - Tensão no tórax (pneumotórax) - Trombose coronária - Trombose pulmonar

Fonte: Suporte avançado de vida em pediatria – P.155 – EUA (American Heart Association) – edição 2010.

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Referências bibliográficas 1.

Amerian Heart Association – 2011 suporte de vida avançado em pediatria.

2.

Matsuno AK. Parada cardíaca em crianças – simpósio de pediatria de Ribeirão preto -2012

3.

NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009.

4.

Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria - 2 Vols. - 3ª Ed. 2014.

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CAPÍTULO

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POLITRAUMA – PEDIATRIA CONDUTAS INICIAIS

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Fabiano Oliveira de Alexandria Maria Stella Monteiro Brito Silvana Maria de Sousa Alves Gomes

Objetivos Fornecer atendimento de qualidade, proporcionando a melhora do cliente.

Introdução Neste século o trauma tem sido a causa mais importantes de morte entre a população geral, o advindo da tecnologia, aumento de aglomerações urbanas, falta de projetos de mobilidade, facilidade em adquirir meios de transporte adicionados à imprudência e condutores do trânsito e aumento da violência urbana, colaboraram a mudança dos perfis de acidentes urbanos para o que é vivenciado hoje nas portas de urgências e emergência, tornando essa a principal causa de morte na faixa etária entre 1 e 18 anos e responsável por 80% das mortes que ocorrem na adolescência. Atendimento inicial Exame Primário

Reanimação

A: Vias aéreas com controle de coluna cervical B: Respiração e ventilação C: Circulação e controle de hemorragia D: Estado neurológico E: Exposição e controle de temperatura

Exame Secundário

Monitorização e Reavaliação Contínua Tratamento Definitivo (Estabilização e Transporte). A criança apresenta diferenças anatômicas, quando comparada ao adulto, que tornam mais difícil a manutenção das vias aéreas permeáveis e a intubação traqueal, como:

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a cavidade oral é pequena, e a língua é grande em relação à orofaringe; o ângulo da mandíbula é maior; a epiglote tem mais forma de U que no adulto; a laringe está em posição mais cefálica; o anel cricóide é a parte mais estreita das vias aéreas em crianças abaixo de 10 anos de idade; yy a traqueia é mais curta. A permeabilidade das vias aéreas é essencial. Inicia-se posicionado a cabeça de forma neutra sem hiperextender o pescoço. Imobilizar a coluna cervical cervical semirrígido. Se houver mais de uma pessoa no atendimento, uma deverá estabilizar o pescoço, enquanto outra aborda a via aérea. As vias aéreas devem estar desobstruidas, retirar corpo estranho se houverem como vômito, próteses dentárias, sangue, dentes, etc. Observar sinais de fraturas e lesões de face, laringe, traqueia ou queda da língua. Avaliar se existe indicação de colocar a cânula de Guedel devem. Se for necessário Entubação Orotraqueal realize apenas tração da mandíbula, mantendo a coluna estável. Quando a vítima está inconsciente pode ser necessário a manobra de elevar o mento (chin-lift) e anteriorizar a mandíbula (jaw-thrust).

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yy yy yy yy yy

Exame físico Cabeça: yy Olhos (reação e tamanho pupilar, fundo de olho, conjuntiva, se possível); yy Palpação das proeminências ósseas à procura de fraturas; yy Verificação da dentição; yy Verificação do escalpo; yy Avaliação da movimentação simétrica dos músculos faciais, observação de otorréia,hematotímpano, liquorreía). Pescoço: yy Presença de enfisema subcutâneo; yy Posicionamento da traquéia; yy Hematoma; yy Palpação da coluna cervical; yy Distensão das veias cervicais. Tórax: yy Excursão respiratória; yy Assimetrias na movimentação; yy Segmentos Flutuantes;

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yy Palpação e ausculta dos campos pulmonares e cardíacos; yy Ruptura de aorta. Abdomen: yy Marcas ou lesões; yy Ausculta dos ruídos hidroaéreos; yy Palpação delicada e cuidadosa de todo o abdómen. Pelve: yy Palpar as proeminências, procurando dor ou instabilidades; yy Verificar no períneo a presença de hematomas, lacerações, sangramentos; yy Verificar saída de sangue pelo meato uretral: lesões de bexiga e vagina. Reto: yy Toque retal, objetivando avaliar a integridade de sua parede, da próstata, o tônus muscular e a hemorragia do trato gastrointestinal. Extremidades: yy Fraturas com comprometimento vascular, luxações, abrasões, contusões, hematomas, instabilidade óssea. Dorso: yy Verificar hematomas, abrasões, lacerações, perfurações, lembrando sempre de manter o pescoço imobilizado e caso haja suspeita de lesão na coluna vertebral ou paralisias, role o paciente para examinar a região. Pele: yy Contusões, queimaduras e petéquias. Neurológico: yy Exame compreendendo a motricidade, a sensibilidade, os pares cranianos e o grau de consciência; yy Atenção: sinais de aumento da pressão intracraniana, hematoma subdural e epidural, fraturas de crânio com afundamento, lesão de coluna.

A. Via Aérea e Estabilização Cervical FiO2, 100% oxímetro Imobilização cervical

Atenção: Corpo estranho em vias aéreas;

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Fratura de mandíbula ou maxilo-facial; Lesão traqueal ou laríngea; Lesão de coluna cervical

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Cânula oro ou nasofaríngea Via aérea definitiva (Glasgow)

B. Respiração Olhe, escute e sinta Cor – FR – padrão respiratório Ausculta torácica bilateral Desvio de traqueia Sinais vitais

Atenção Pneumotórax hipertensivo Tórax instável com contusão pulmonar Pneumotórax aberto Hemotórax maçiço

C. Circulação e Controle de Hemorragia Volume sanguíneo e débito cardíaco Atenção: (Nível de consciência, cor da pele, pulso); Lesões intra-abdominais ou intratorácicas Diagnóstico de choque; Fraturas de fémur e/ou pelvis; Acesso vascular ou intraósseo. Lesões penetrantes com comprometimento arterial ou venoso; Controle do sangramento e reposição Hemorragia externa de qualquer fonte.

D. Avaliação Neurológica AVDI (Alerta, Verbal, Dor, Inconsciência); Atenção: Escala de Glasgow; Trauma craniano; Resposta pupila; Oxigenação diminuída; Lesão medular. Choque; Secundário: álcool – drogas (exclusão).

E. Exposição - Controle do Ambiente Remoção das roupas; Inspeção: contusões, queimaduras, inalação.

Atenção: Não subestimar perda de calor e perdas; Insensíveis de água. Mantenha aquecido.

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F. Exame Secundário História; Exame da cabeça aos pés.

G. Triagem

Alta para casa

Observar 24h (se houver dúvida).

Cirurgia UTI

Hospital terciário

Indicações para intubação orotraqueal: yy yy yy yy yy yy yy

Parada cardiorrespiratória; Falha dos outros métodos para manutenção das vias aéreas; Falência respiratória; Choque hemorrágico com necessidade de intervenção cirúrgica; Coma ou considerar se Glasgow < 8; Traumatismo cranioencefálico com necessidade de neuroproteção; A sequência rápida de intubação deve ser realizada como o capitulo especifico para esta abordagem.

Indicações de cricotireoidostomia: yy Trauma de face grave (fratura de mandíbula) yy lesão instável da coluna cervical; yy falha em manter as vias aéreas por outros métodos. Referências bibliográfica: 1.

AFFONSECA, Carolina A. et al . Distúrbio de coagulação em crianças e adolescentes com traumatismo cranioencefálico moderado e grave. J. Pediatr. (Rio J.), Porto Alegre, v. 83, n. 3, Junho 2007.

2.

CAMARGO, O. P. A. et al. Ortopedia e traumatologia. Conceitos Básicos, Diagnósticos e Tratamento. São Paulo: Roca, 2004.

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INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL (IOT) Fabiano Oliveira de Alexandria João Batista da Silva Rodrigues Filho Maria Stella Monteiro Brito Silvana Maria de Sousa Alves Gomes

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CAPÍTULO

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Introdução A Intubação Orotraqueal (IOT) é um procedimento médico de suporte avançado de vida, que consiste, basicamente na introdução de um tubo na traquéia do paciente, ,com o auxílio de um laringoscópio. O intuito é estabelecer a permeabilidade da via aérea e garantir uma adequada ventilação.

Indicações No contexto pediátrico, a IOT pode estar presente tanto em procedimentos cirúrgicos eletivos, como em situações de emergência ou em outros ambientes de cuidados críticos, onde as principais indicações são: yy Obstrução de vias aéreas superiores; yy Fraqueza ou falência de musculatura respiratória; yy Instabilidade hemodinâmica; yy Insuficiência respiratória aguda; yy Escala de Coma de Glasgow < ou = 8; yy Suporte ventilatório prolongado; Principais efeitos adversos »» Dor; »» Ansiedade; »» Náuseas e vômitos; »» Bradicardia, taquicardia ou arritmias; »» Aumento da pressão intraocular; »» Aumento da pressão intracraniana; »» Broncoaspiração; »» Tosse; »» Apnéia; »» Traumatismo de vias aéreas.

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Anatomia da criança Alguns aspectos anatômicos pediátricos precisam ser considerados antes de conhecermos todos os passos inerentes à IOT. Na criança, há uma desproporção maior entre o tamanho de crânio e face de modo que a faringe posterior se encontre anteriorizada e colabada, devido à flexão passiva da coluna cervical causada pelo occipício maior. O uso de acolchoamento de aproximadamente 2,5 cm, sob o tronco das crianças, preserva o alinhamento neutro da coluna, evitando a “posição do cheirador” e deixando, consequentemente, o plano da face paralelo à prancha ou mesa de suporte. Outro ponto a ser considerado consiste no fato de as partes moles como língua e amígdalas serem relativamente grandes quando comparadas à cavidade oral, podendo dificultar a visualização da laringe.

Sequência Rápida de intubação (SRI) Definição Consiste em um processo sequencial, composto por sedação e paralisia, de preparação para a IOT em situações de emergência. Tal sistematização tem por finalidade a realização de um procedimento rápido, efetivo e com menor possibilidade de complicações. Na maioria dos casos a intubação bem sucedida é realizada em menos de 10 minutos.

Indicações yy yy yy yy yy

Todos aqueles pacientes que necessitam de IOT e estão com: Consciência plena ou parcial; Suspeita de estômago cheio; Comportamento combativo; Convulsões; Hipertensão intracraniana.

Contraindicações Em pacientes com parada cardíaca ou que estão em coma profundo não há necessidade de sedação e paralisia. Não há contra-indicações absolutas para SRI. No entanto, como a sedação e o bloqueio neuromuscular acabam eliminando os reflexos protetores de vias aéreas e a respiração espontânea, é recomendável a realização de uma SRI modificada em pacientes em que a ventilação com bolsa e máscara e a intubação sejam previamente classificadas como difíceis. Dessa forma, uma estratégia

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Resumindo... SRI é uma técnica de intubação orotraqueal, sendo considerada de escolha na maioria das intubações pediátricas de emergência e que prima pela realização de um procedimento rápido, seguro e eficaz por meio de uma abordagem simples e sistemática. Deve ser executada por profissional tecnicamente treinado e, antes de sua realização, o contexto clínico e anatômico (vias aéreas) do paciente devem ser avaliados não só para auxiliar na escolha de agentes farmacológicos, mas para ajudar na elaboração de um plano de contingência em casos de via aérea difícil.

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alternativa, envolvendo a assistência de anestesistas, otorrinolaringologistas e intensivistas deve ser considerada para essas crianças.

Passos da SRI 1) Anamnese e exame físico direcionado - História sucinta e abrangendo os pontos do “AMPLA”. Investigar histórico de alergias, medicações, passado médico, ingestão de líquidos e/ou alimentos bem como determinar o ponto-chave, ou seja, o evento que levou o paciente a tal condição. - No exame físico, o intuito primordial é a possibilidade de avaliação das vias aéreas, grau de obesidade, pescoço, boca, mandíbula, palato e outras estruturas possíveis indicativas de laringoscopia e/ou IOT difícil. 2) Preparação - Equipe: o ideal é que tenham 03 profissionais para a realização do procedimento. Um responsável pela IOT, outro responsável pela administração de medicações e o último responsável pela manobra de Sellick (compressão da cricóide para alinhamento de vias aéreas superiores e prevenção de regurgitação gástrica) e pela monitorização da saturação de oxigênio, ritmo e frequência cardíaca do paciente. - Material/medicações: »» Laringoscópio; »» Fio guia; »» Medicações preparadas, diluídas e identificadas; »» Sonda de aspiração; »» Dispositivo de ventilação com pressão positiva; »» Tubo orotraqueal; »» Fixador para tubo orotraqueal; »» Ventilador mecânico; »» EPI´s (luvas, máscaras, toucas)

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Preparação Avaliação, equipamento, monitorização, drogas, acesso venoso, posição do paciente

Pré-oxigenação

Sequência rápida de intubação

Pré-medicação

Paralisia Indução anestésica e relaxamento muscular

Início da pressão cricóide

Posicionamento Laringoscopia direta e intubação endotraqueal

Mantém a pressão cricóide

Falha de intubação

Pós-intubação Ventilação Confirmar posição do tubo

Término da pressão cricóide

Cuidados com o paciente intubado Monitorização ventilação sedação/relaxamento muscular

Figura 1 - Protocolo da sequência rápida de intubação. Adaptado de McAllisten JD, Gnauck KA (2)

OBS: Em relação à características do tubo e do laringoscópio:

Tamanho do tubo – (Idade/4) + 4; Ou ainda podemos estimar, analisando o diâmetro externo da narina ou tomando por base o quinto quirodáctilo. Comprimento do tubo – (Idade/2) +12 ou ainda pelo (Diâmetro do tubo x 3).

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Tabela 1 - Guia seleção do diâmetro interno do tubo endotraqueal, da sonda para sucção e da lâmina do laringoscópio em lactentes e crianças.

Grupo etário Prematuro Recém-nascido 1-6 meses 6-12 meses 12-24 meses 3-4 anos 5-6 anos 7-8 anos 9-10 anos 11-12 anos

Diâmetro interno tubo endotraqueal

Sonda sucção

Lâmina laringoscópio

2, 5-3, 0 3,0 3,5 3, 5-4, 0 4, 0-4, 5 4, 5-5, 0 5, 0-5, 5 5, 5-6, 0 6, 0-6, 5 5, 5-7, 0

4-5 fr 6 fr 6 6 8 10 10 10 10 10

0 0 0 1 1-2 2 2 2-3 3 3

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Laringoscópios: Lâmina Reta (Miller) – Preferível para crianças menores com epiglote flexível; Lâmina Curva (Macintosh) – Preferível para crianças maiores com epiglote mais rígida.

Fonte: Walls RM, Lute RC, Murphy MF, Schneider RE. Manual of Emergency Airway Management. 1ª ed. Filadélfia: Lippincott Willians & Wilkins; 2000

3) Pré-oxigenação - Oxigênio a 100% por no mínimo 3 minutos. - É um passo extremamente importante, sobretudo em crianças e lactentes, que têm uma maior taxa de consumo de oxigênio quando comparados à adultos. Atua para garantir um reservatório de oxigênio em todo organismo, conferindo maior segurança à realização do procedimento. 4) Pré-medicação Drogas utilizadas para atenuar respostas fisiológicas, previsíveis, desencadeadas pela inserção do tubo orotraqueal. Agente Vagolítico e ação contra salivação. Atropina: - Todas as crianças menores que 1 ano de idade; - Crianças (1-5 anos) que irão receber Succinilcolina; - Crianças com bradicardia antes da intubação; - Crianças e adolescentes com 1 dose ou mais de Succinilcolina; - DOSE: 0,02 mg/Kg EV (Máxima: 01mg). Lidocaína: - Uso opcional em pacientes com elevação de pressão intracraniana.

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- DOSE: 1,5 mg/Kg EV 2-5 minutos antes da IOT. Opióides: - Geralmente não é recomendável para crianças. Fentanil: DOSE: 50 mcg/ml, 2 a 4 mcg/Kg EV lento (Máxima: 50 mcg). ANTÍDOTO: Naloxona . 5) Sedação São medicações que devem ser administradas cerca de 30 segundos após a administração da pré-medicação, com a finalidade de reduzir a consciência do paciente e privá-lo do desconforto ocasionado pelo procedimento. Preferencialmente devem ter início de ação rápido e curta duração, com poucos efeitos adversos. O agente sedativo ideal vai ser determinado de acordo com as características clínicas do paciente. Etomidato: - Sem efeito analgésico; - Sedativo de escolha para pacientes hipotensos e politraumatizados ; - DOSE: 0,2-0,4 mg/Kg EV. Midazolam: - Sem efeito analgésico; - Propriedades amnésicas; - DOSE: 0,1-0,3 mg/Kg EV. Tiopental: - Sem efeito analgésico; - Possui efeito neuroprotetor; - É o sedativo de escolha para Traumatismo Craniano Encefálico (TCE), mal epiléptico e suspeita de hipertensão intracraniana; - DOSE: 2-4 mg/Kg EV. Cetamina: - Produz analgesia, sedação rápida e amnésia com manutenção adequada do “drive” respiratório e preservação do reflexo de proteção das vias aéreas; - Geralmente considerada o agente de escolha para crianças com choque séptico. - DOSE: 1-4 mg/Kg EV ou 3 a 6 mg/Kg IM. 6) Bloqueio Neuromuscular São drogas que vão atuar promovendo o relaxamento da musculatura,

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Succinilcolina: - É considerado por muitos médicos o paralítico ideal para a SRI pois tem início de ação rápido (30-60s) e duração curta (3-5min); - Em crianças, comumente gera bradicardia. Daí a importância de administrar Atropina previamente em < 5 anos; - Contra-indicações: Absolutas para miopatia ou doença neuromuscular, hipercalemia preexistente, história de hipertermia maligna e relativas para aumento de pressão intraocular e aumento de pressão intracraniana; - Único aprovado para apresentação IM, que deve ser o dobro da EV; - DOSE: 1-1,5 mg/Kg EV para crianças mais velhas e 2 mg/Kg EV para lactentes.

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possibilitando maior facilidade ao procedimento. Não possui efeito analgésico, sedativo ou amnésico. Pode ser utilizada tanto durante a SRI quanto após IOT. Os melhores indicativos de bloqueio neuromuscular adequado são ausência de reflexo corneano, de movimento e de trabalho respiratório espontâneo.

Rocurônio: - Agente com rápido início de ação e duração intermediária; - Seguro para pacientes com insuficiência renal e insuficiência hepática; - DOSE: 0,6-1,2 mg/Kg EV. 7) Avaliação do posicionamento do tubo - Visualização direta da passagem do tubo pelas cordas vocais; - Ausculta em 5 pontos: Epigastro, tórax anterior direito e esquerdo, linha axilar média direita e esquerda; - Elevação simétrica do tórax a cada ventilação; - Outros: Capnógrago, oximetria de pulso, Radiografia de tórax. É importante ressaltarmos que a SRI consiste em um processo dinâmico que só tem fim após estabilização do paciente com ventilação mecânica.

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Referências bibliográficas 1.

Júnior, D. C., Burns, D. A. R., Lopez, F. A. Tratado de Pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria. 3ª edição. São Paulo: Manobras, 2014.

2.

ATLS Suporte Avançado de Vida no Trauma. 9ª edição. Chicago: Colégio Americano de Cirurgiões, 2012.

3.

Pires, E. M. S. G., Sukys, G. A. Sequência Rápida de Intubação em crianças e adolescentes. Albert Einstein – Sociedade Beneficente Israelita Brasileira, 2014.

4.

Afonsecca, C. A., Araújo, L. F. A. Intubação em sequência rápida em pediatria. FHEMIG – Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais. 2014, Cap. 009: 01-19

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ABDOME AGUDO NA INFÂNCIA Ana Karine Arcanjo Luana Amaral Pereira Maria Stella Monteiro Brito Silvana Maria de Sousa Alves Gomes

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Introdução O abdome agudo na criança é uma afecção que exige análise minuciosa e busca por sinais e sintomas sugestivos, tornando-se um desafio para o pediatra e cirurgião. Anamnese e exame físico adequados são essenciais para obtenção do diagnóstico. Durante a anamnese, é necessário investigar a presença de traumas e de dor abdominais, vômitos e/ou diarreia, além de sangramento digestivo. Nas meninas, interrogar sobre sangramento vaginal e história menstrual. Deve-se verificar se há concomitância de distúrbios hematológicos e infecções à distância, como as do trato respiratório. O uso de medicações orais também deve ser investigado. Durante o exame físico, observar se há toxemia, alterações cutâneas e petéquias. Na ausculta, observar presença de ruídos hidroaéreos. Na palpação, verificar a tensão da parede abdominal e presença de dor (verificar também esse sintoma à descompressão brusca), defesa muscular, rechaço massas e plastrões. Na percussão, verificar timpanismo ou macicez. O toque retal possibilita observar a consistência e característica das fezes, além de possíveis bloqueios ou massas.

Etiologia Ao se avaliar uma criança com suspeita de abdome agudo, algumas alterações anatômicas e funcionais principais devem surgir como hipóteses diagnósticas. São elas: apendicite aguda, hérnia inguinal encarcerada, estenose hipertrófica do piloro, intussuscepção intestinal, divertículo de Meckel, colestase e pancreatite.

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Apendicite aguda Quadro clínico Presença de dor de início insidioso, em região epigástrica ou perumbilical. Com a evolução da doença, a dor passa a se localizar na fossa ilíaca ou no flanco direito. Febre entre 37,5 e 380C é comum, podendo atingir níveis mais altos (38,5 a 390C) em presença de peritonite difusa ou abscessos. A criança tende a se movimentar pouco, apresentando marcha lenta e cautelosa, além de encurvamento do tronco para o lado direito (posição álgica). Rigidez de parede abdominal e dor à percussão e descompressão brusca podem ocorrer na peritonite difusa. Diarreia, tenesmo e disúria podem estar presentes. Alguns sinais sugestivos são: sinal de Blumberg, sinal de Rovsing, sinal de psoas, sinal do obturador.

Diagnóstico Essencialmente clínico. Exames de imagem como radiografia simples do abdome, ultrassonografia e tomografia são úteis no caso de dúvida diagnóstica. Hemograma e exame de urina têm pouco valor no diagnóstico.

Tratamento Possui caráter de urgência e é cirúrgico. Antibióticos de amplo espectro são utilizados em casos de peritonite.

Hérnia inguinal encarcerada Quadro clínico O lado direito é o mais comumente acometido, sendo o encarceramento a mais frequente complicação da hérnia inguinal. O saco herniário pode ter como conteúdo alças intestinais, ovário e/ou trompa ou apenas líquido (hidrocele comunicante). Pode haver necrose das estruturas herniadas. A criança pode apresentar vômitos biliosos, distensão abdominal, parada na eliminação de gases e fezes, além de tumoração inguinal ou inguinoescrotal endurecida sem redução espontânea.

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O diagnóstico é clínico. Exames de imagem como ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ser úteis em casos de tumefação duvidosa, de localização pouco específica ou de caráter intermitente não palpável no exame físico.

Tratamento

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Diagnóstico

Consiste em redução incruenta ou cirúrgica. Tenta-se fazer a redução manual incruenta. Se esta for efetiva, procura-se a cirurgia definitiva eletiva. Se a técnica não for efetiva, está indicada a herniorrafia de urgência. Quando há sofrimento de alças, geralmente, a redução incruenta não é possível.

Estenose hipertrófica do piloro Quadro clínico Possui início por volta da 2ª ou 3ª semana de vida, com vômitos de leite não digerido (sem coloração de bile), piorando em 7 a 10 dias. O apetite da criança se encontra aumentado, e ela pode se tornar obstipada. Com a evolução, distúrbios hidroeletrolítico e acidobásico podem ocorrer. Pode ocorrer hiperbilirrubinemia indireta. Ao exame físico, o piloro hipertrófico se torna palpável, e ondas peristálticas podem ser vistas em região epigástrica, deslocando-se da esquerda para a direita.

Diagnóstico Pode ser estabelecido por história e exame físico. Caso o piloro não seja palpável, a ultrassonografia pode ser realizada, revelando o espessamento dessa estrutura. Permanecendo a dúvida, pode ser realizado exame radiográfico com contraste.

Tratamento Composto por hidratação parenteral e correção de possíveis distúrbios metabólicos. Sonda nasogástrica pode ser realizada para esvaziamento do estômago. A piloromiotomia à Fredet-Ramstedt é a abordagem cirúrgica.

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Intussuscepção Intestinal Quadro clínico Caracterizado por dores abdominais, cólicas intermitentes, vômitos biliosos e eliminação de sangue e muco pelo ânus. A criança pode apresentar postura com flexão de membros inferiores. Torpor, apatia e convulsões também podem estar presentes. Ao exame físico, pode-se palpar massa abdominal em forma de “salsicha”, geralmente em quadrante superior direito. Sangue no reto pode ser pesquisado através do toque retal.

Diagnóstico Geralmente, o quadro clínico já é o suficiente para o diagnóstico. Exames de imagem como radiografia simples de abdome (evidenciando ausência de gás em colo ascendente), ultrassonografia (revelando uma alça no interior de outra) e o enema baritado (apresentando parada súbita de progressão do contraste em intestino grosso e evidenciando pregas da mucosa do intestino delgado invaginado, ou imagem em “casca de cebola”) podem ser realizados.

Tratamento A redução pode ser incruenta com enema, utilizando-se para isso bário, solução salina ou ar. A laparotomia transversa infraumbilical direita é indicada quando a redução por meio de enema é contraindicada, ou seja, nas seguintes situações: yy Tempo de evolução da doença maior do que 48 horas; yy Sinais de obstrução intestinal; yy Sinais de perfuração intestinal com peritonite; yy Comprometimento do estado geral; yy Crianças recém-nascidas ou maiores de 2 anos; yy Se houver falha na tentativa de redução por enema; yy Invaginação crônica ou recorrente.

Divertículo de Meckel Quadro clínico Complicações do divertículo de Meckel podem ocorrer, sendo a mais frequente delas a enterorragia, acometendo principalmente crianças menores de 2 anos. Inicia-se

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Diagnóstico Pode ser confirmado através da cintilografia com tecnécio marcado, evidenciando mucosa gástrica ectópica.

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subitamente, sem dor e em quantidade variada. Outras complicações são a obstipação intestinal, a diverticulite e a perfuração intestinal, todas elas gerando sinais e sintomas de abdome agudo.

Tratamento O tratamento se baseia em resolver as complicações do divertículo por meio de diverticulectomia ou ressecção segmentar de alça adjacente, caso essa esteja envolvida. Em seguida, a anastomose terminoterminal deve ser realizada.

Outras síndromes obstrutivas yy yy yy yy yy

Bridas; Malrotação intestinal; Tumor; Obstrução por áscaris; Volvo.

Conduta imediata (Após anamnese e exame físico durante a admissão na emergência). yy yy yy yy yy

DIETA ZERO (anotar horário da última refeição: horário, volume e tipo); PESO (se possível, altura); Acesso venoso (a depender da avaliação clínica); Reposição de sangue e fluidos (se necessário); Cuidados diferenciados para cada caso (passagem de sonda naso ou orogástrica, cateterismo vesical, etc.); yy Observação e avaliação clínica repetida; sedação da dor após avalização cirúrgica (a depender de cada caso); yy Consulta com o cirurgião pediátrico (obs.: não é necessário fechar o diagnóstico para chamar o cirurgião pediátrico e sim quando houver a suspeita de patologia cirúrgica).

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Referências bibliográficas 1.

Júnior, D. C., Burns, D. A. R., Lopez, F. A. , et al. Tratado de Pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria. 3ed. São Paulo: Manobras, 2014.

2.

Goulart, A., Martins, S. Hérnia Inguinal: Anatomia, Patofisiologia, Diagnóstico e Tratamento. Revista Portuguesa de Cirurgia, II Série, Nº 33, Junho de 2015.

3.

Farhat, S. C. L., Reis, A. G., Schvartsman , C. Pediatria – Pronto-Socorro. 2ª ed. São Paulo: Manole, 2013.

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SEÇÃO V

ENDOCRINOLOGIA

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Thais Costa Ehrich Domingos de Barros Melo Neto Izabella Tamira Galdino Farias Vasconcelos

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CAPÍTULO

PUBERDADE PRECOCE

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Aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade nas meninas e antes dos 9 anos nos meninos. Estudos recentes têm sugerido tendência a antecipação puberal, especialmente em meninas, dependendo da raça e etnia. Devem ser levados em conta outros aspectos, como: progressão dos caracteres sexuais, velocidade de crescimento e ritmo de maturação óssea, sendo necessário estabelecer a relação idade cronológica X idade estatura X idade óssea.

Classificação

Central ou GnRH–dependente Doenças com desenvolvimento puberal secundário à ativação do eixo HHG (Hipotálamo-Hipófise-Gônadas), sendo também chamada puberdade precoce verdadeira.

Periférica ou GnRH–independente Conhecida também como pseudopuberdade precoce, é secundário a produção autônoma de esteróides sexuais pelas suprarrenais ou gônadas, independentemente do controle ou ativação do eixo HHG. Obs.: puberdade precoce combinada: doenças com desenvolvimento puberal secundário a puberdade precoce periférica, com ativação secundária do eixo HHG, causada pela produção exacerbada de esteróides sexuais, que induz o amadurecimento precoce dos núcleos hipotalâmicos. Existem ainda manifestações isoladas, com o desenvolvimento apenas das mamas (telarca) ou pêlos púbicos (adrenarca) ou menarca isolada, consideradas variantes da normalidade, puberdade precoce incompleta ou desenvolvimento prematuro benigno.

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Antecipação Constitucional do Crescimento e Puberdade Considerada variante da normalidade, compreende meninas que apresentam mamas e progressão dos caracteres sexuais após os 6,5 anos, mas antes dos oito anos de idade, sendo ritmo de crescimento rápido, porém dentro dos limites fisiológicos, podendo ser considerada uma forma lentamente progressiva da puberdade precoce central. A idade óssea é avançada, mas compatível com a idade estatura, portanto se há perda estatural, é muito pequena. É descrito um importante impacto emocional sofrido pelas crianças que apresentam esta condição, por isso o tratamento pode estar indicado caso se observe esse tipo de comportamento nas crianças que vivenciam essa situação.

Desenvolvimento prematuro benigno Telarca precoce Desenvolvimento de tecido mamário uni ou bilateral na ausência de outros sinais puberais, em meninas com idade inferior a oito anos. Visto mais comumente dos seis meses aos 2 anos e dificilmente em maiores de 4 anos. Muitos não necessitam acompanhamento clínico, mas são equivocadamente interpretados como puberdade precoce. É importante o acompanhamento para diferenciar adequadamente da precocidade sexual central ou periférica, pois pode ser a primeira manifestação destas.

Etiologia Não se sabe definir ao certo a etiologia, porém suspeita-se de sensibilidade exacerbada das mamas ao estrógeno, apesar de não se observar um aumento mensurável da concentração estrogênica e sim uma desproporção na relação estrógenos/andrógenos e aumento da SHBG. Suspeita-se ainda de elevação transitória dos estrógenos, seja por cistos foliculares, ingestão de alimentos contaminados, anticoncepcionais ou cosméticos. Outra hipótese é a ativação precoce parcial transitória do eixo HHG, com aumento na liberação de FSH.

Diagnóstico O desenvolvimento é gradual, podendo levar alguns meses, podendo ser uni ou bilateral, geralmente assimétrico, sem desenvolvimento mamilar, sendo raro mamas que ultrapassem o estágio 3 de Tanner. Não existem outros sinais de estrogenização, como odor e pilificação. A estatuta é compatível com a IC, sem aumento na velocidade

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Exames complementares Radiografia de punho e mão para IO. Caso compatível com a IC, paciente deve ser apenas acompanhada e reavaliada periodicamente. Dosagens hormonais de LH e FSH não têm valor na avaliação da telarca precoce e as concentrações de estradiol são indetectáveis, mas podem estar discretamente elevadas para idade. Na citologia hormonal vaginal, que avalia a proporção de células superficiais, intermediárias e basais do epitélio vaginal, encontra-se baixo grau de atividade estrogênica. Pode-se observar cistos ovarianos na ultrassonografia pélvica.

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de crescimento e a IO é compatível com a IC. Na maioria dos casos há regressão das mamas e apenas 5% evoluem com puberdade precoce.

Tratamento Não requer tratamento específico. Se idade óssea normal, com citologia hormonal vaginal com atividade estrogênica leve, a criança deve ser acompanhada a intervalos de 3 a 6 meses, com o objetivo de observar o aparecimento de características puberais e o ritmo de crescimento. Se houver idade óssea avançada, telarca exagerada ou progressiva ou aceleração da velocidade de crescimento deve-se orientar como portadoras de puberdade precoce.

Adrenarca precoce Início da secreção androgênica da glândula suprarrenal em idade inferior a oito anos em meninas e nove anos em meninos. Aparecem pêlos em locais dependentes da ação androgênica (axilares, púbicos ou ambos), acne e odor na ausência de outros sinais puberais. Geralmente observada entre 2 a 8 anos de idade, na proporção de 10:1 meninas em relação a meninos, principalmente de etnia negra, crianças nascidas pequenas para idade gestacional, obesas e nas com função anormal do sistema nervoso central. Processo benigno, considerado variante da normalidade ou forma incompleta da precocidade sexual. Muitos não são acompanhados clinicamente enquanto outros são erroneamente interpretados como puberdade precoce ou como hiperplasia congênita da suprarrenal na forma tardia. Deve ser diferenciada da pubarca precoce, que corresponde ao aparecimento precoce dos pêlos púbicos e que pode ser causada pela adrenarca. A adrenarca precoce pode representar desenvolvimento normal, isolado dos pelos púbicos ou ser a primeira manifestação clínica de precocidade sexual, periférica ou, menos frequentemente, central. Acredita-se que esta condição seja em decorrência do aumento da atividade

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da zona reticular da glândula suprarrenal, observada entre 6 a 8 anos, com aumento do DHEA e do S-DHEA, habitualmente fisiológica nas crianças, porém que nesses pacientes acaba por ser mais intensa, atingindo concentrações que correspondem ao estágio 2 ou 3 de Tanner. Essas crianças secretam também andrógenos, incluindo a androstenediona, testosterona e o 17-OH-progesterona de maneira mais intensa. A causa ainda não está bem definida, sendo a principal hipótese a alteração na enzima 17-alfa-hidroxilase associada à diminuição da atividade da 3-beta-hidroxiesteroide desidrogenase, levando a um aumento na concentração de S-DHEA.

Diagnóstico O desenvolvimento de pêlos na adrenarca precoce é limitado aos grandes lábios nas meninas e à base da bolsa escrotal nos meninos, sendo frequentemente presentes pelos axilares e secreção apócrina. Podem existir outros sinais de atividade androgênica, como acne, hipertrofia muscular e de clitóris, pênis estimulado e hirsutismo. A idade óssea é sempre proporcional à idade estatura.

Exames complementares Avaliação hormonal, sendo o DHEA, 17-OH-progesterona e androstenediona. Se houverem concentrações elevadas ou duvidosasn de 17-OH-progesterona, principalmente nas crianças com sinais clínicos sugestivos e idade óssea avançada, indicam a necessidade de prosseguir na investigação, realizando teste de estímulo com Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) para excluir a presença de defeito de síntese suprarrenal. Elevações na concentração de S-DHEA exigem avaliação imediata com teste de supressão da dexametasona com investigação de imagem para tumor de suprarrenal.

Tratamento Não requer tratamento. Pode antecipar a puberdade, porém sem comprometimento da estatura final. Ainda observa-se associação com desenvolvimento de ovários policísticos no período pós-menarca e a resistência à insulina.

Puberdade precoce central Reproduz a sequência da puberdade normal, mas com início antes da idade apropriada. As causas podem ser divididas em dois grupos: idiopático ou neurogênico.

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É mais comum no sexo feminino e inclui todos os casos de precocidade sexual , cuja causa não é identificada. Estudos têm apontado para provável causa neurológica dessa condição, devido ser observadas alterações eletroencefalográficas em pacientes com puberdade precoce central. Suspeita-se ainda de causas genéticas, como mutações no gene KISS1R e KISS1 e anormalidades cromossômicas. Sabe-se que a exposição a hormônios sexuais pode provocar também a ativação do eixo HHG. Casos de puberdade precoce central ainda são observados em crianças intencionalmente adotadas, podendo este ser um fator de risco para o desenvolvimento da patologia.

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Idiopática

Neurogênicas Mais freqüentes em meninos, sendo 20% dos com puberdade precoce central, apresentando lesão no SNC. Acredita-se que isso aconteça devido o eixo HHG feminino provavelmente ser mais sensível à estimulação, mas ainda não há explicação comprovada para esse fenômeno. Observou-se também a presença de hamartomas hipotalâmicos e outras anormalidades no SNC, tais como: tumores (astrocitoma, ependioma, glioma hipotalâmico), malformações congênitas (cisto supraciliar, cisto aracnóide) e doenças adquiridas (processos inflamatórios, radiação, asfixia perinatal) nos exames de ressonância magnética. Os tumores são identificados com maior freqüência no sexo masculino. Observa-se neles a presença de fator hipotalâmico, que estimula as gonadotrofinas hipofisárias. Os tumores podem estar associados a epilepsia gelástica (crises tônico-clônicas generalizadas acompanhadas por riso e retardo neuropsicomotor). Em outras lesões, como nos gliomas ópticos, displasia septo-óptica, meningomielocele, hidrocefalia e após traumas, a precocidade sexual pode resultar na ruptura da inibição tônica hipotalâmica, aumento na secreção de pulsátil do fator de liberação (LHRH) e das gonadotrofinas, por ativação do eixo HHG. Pacientes com retardo mental, distúrbio psicomotor ou síndromes convulsivantes têm maior predisposição para precocidade sexual. A doença pode acontecer em crianças com doença tumoral, leucemia e tumores do SNC, especialmente os que passam por radioterapia cranial, podendo esta causar deficiência do hormônio do crescimento devido à irradiação. Em pacientes desnutridos que estão em processo de ganho ponderal e recuperação nutricional também podem desenvolver puberdade precoce central.

Evolução clínica Nas meninas inicialmente ocorre a telarca. Os pêlos pubianos aparecem em média 6 a 12 meses após o início. Nos meninos, o primeiro indício é o aumento dos

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testículos, acompanhado do crescimento peniano, aceleração do ritmo de crescimento, aumento da massa muscular, crescimento dos pêlos púbicos e axilares, acne e engrossamento da voz. A idade óssea nas crianças com puberdade precoce isossexual geralmente está avançada em relação à idade do crescimento.

Puberdade precoce periférica Desenvolvimento puberal ocorre independente do eixo HHG e não obedece à cronologia dos eventos puberais normais.

Síndrome de McCune-Albright Tríade manchas café-com-leite, puberdade precoce e displasia fibrocística poliostósica dos ossos longos. Ocorre por uma mutação da proteína G, estimulando a produção de AMPc, levando à hiperfunção endócrina, podendo se associar ao gigantismo, hipertireoidismo, acromegalia e síndrome de Cushing. Pode ocorrer tanto em meninos como em meninas, porém é mais comum no sexo feminino.

Testotoxicose Mutação no gene receptor de LH, com ativação constitutiva das células de Leydig, levando à produção exacerbada de testosterona. Geralmente são meninos, de 4 anos de idade, com história de puberdade precoce, virilização progressiva, aumento testicular discreto, aumento do pênis, avanço de gênese, aceleração do ritmo de crescimento, avanço da idade óssea.

Cistos ovarianos Podem estar presentes em todo o desenvolvimento infantil. Podem secretar estrógenos, levando ao desenvolvimento mamário e até sangramento vaginal. Pode haver indicação cirúrgica dependendo do tamanho do cisto.

Tumores ovarianos produtores de estrógeno Os tumores podem ser originar do estroma ou da linhagem de células germinativas, sendo mais comum o tumor de células da granulosa. São lesões na maioria das vezes benignas, com bom prognóstico, apenas uma pequena parcela apresenta malignidade. Ocorre um desenvolvimento muito acelerado das mamas e genitais, confirmado pela elevação na concentração de estrógenos. Os hormônios inibina e antimulleriano, além da gonadotrofina coriônica humana podem ser marcadores.

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Tumores das células intersticiais. Rápida evolução, com crescimento genial, puberdade precoce, assimetria testiular e tumor palpável. Concentração de testosterona elevada com gonadotrofinas suprimidas.

Tumor das Células de Sertoli Associado à ginecomastia e puberdade precoce, que pode ser isossexual ou heterossexual. Frequentemente associado a síndrome de Peutz-Jeghers.

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Tumor das células de Leydig

Tumores do córtex de suprarrenal Mais frequentemente são produtores de androgênios, causando precocidade sexual nos meninos e virilização nas meninas (heterossexual). Podem chegar a produzir glicocorticóides, causando a Síndrome de Cushing. Geralmente estão ligados àmutação genética TP53 e Síndromes como Beckwith-Wiedmann, Li-Fraumeni, Carney e Neoplasias Endócrinas Múltiplas tipo I. Identifica-se pela mensuração do SDHEA e teste de supressão com dexametasona.

Hiperplasia congênita de Suprarrenal forma tardia Deficiência de enzimas envolvidas nas esteroidogênese suprarrenal e que são necessárias para a síntese do cortisol, levando ao um aumento dos andrógenos. Leva à avanço importante da maturação óssea e até puberdade central secundária a puberdade periférica. Iatrogenia: ingestão acidental de anabolizantes, anticoncepcionais, hormônios e produtos de origem animal via oral ou tópica.

Hipotireoidismo primário grave (Síndrome de Van Wyck-Grumbach) Precocidade sexual, retardo do crescimento e da maturação óssea. Nas meninas há desenvolvimento das mamas, galactorréia, sangramento vaginal, cistos ovarianos. Nos meninos há aumento testicular bilateral. A hipótese é de que ocorra um aumento na produção do fator de liberação tireoidiano(TRH). Pode se assemelhar ao padrão da puberdade precoce central. Porém tratando a deficiência hormonal, regride-se o quadro.

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É importante ao nos depararmos com um paciente com suspeita de puberdade precoce, sermos capazes de diferenciar a puberdade precoce das variantes da normalidade. Os pacientes que apresentem aparecimento precoce ou evolução acelerada dos caracteres sexuais secundários, sinais clínicos de virilização, idade óssea desproporcional a idade estatural compatível com a família, velocidade de crescimento acima do esperado para o sexo e a idade. Investigar: - Condições de nascimento; - História perinatal de traumatismo, infecções prévias, ingestão acidental de medicamentos, contanto com medicações contendo hormônios; - Antecedentes de sinais de doença neurológica; - Ritmo de evolulção dos caracteres sexuais secundários; - Antecedentes familiares, idade da menarca materna, evolução da puberdade materna. Avaliar: - Estadiamento de Tanner , peso e estatura; nas meninas, verificar modificação da mucosa vaginal e sinais de virilização. Caso hajam manifestações androgênicas, investigar alterações de suprarrenal . - Observar nos meninos o desenvolvimento testicular, que pode ser indicativo de ativação do eixo HHG; na puberdade precoce periférica o crescimento do pênis ocorre sem o concomitante desenvolvimento testicular ou o tamanho do testículo é desproporcional ao nível de testosterona. O aumento do volume dos testículos é indicativo da produção de gonadotrofinas e o aumento do pênis é indicativo da produção de androgênios. Os tumores produtores de gonadotrofinas também aumentam o volume do testículo, sendo difícil diferenciar muitas vezes da puberdade precoce central. Se houver um ritmo de crescimento acelerado, espera-se alta concentração de testosterona. - Realizar exame neurológico, perímetro cefálico, função motora e sensorial e avaliação do fundo de olho. Pode ser necessário exame de imagem, dependendo da clínica observada. - Estabelecer correlação entre idade estatural, óssea e cronológica. - Idade Óssea: útil para avaliar progressão dos efeitos hormonais – deve ser feita em todas as crianças com distúrbios puberais. Na puberdade precoce, a idade óssea está mais avançada que a cronológica ou a estatural evidente na fase inicial da doença. Já os tumores virilizantes podem exibir sinais clínicos sem que haja progressão inicial da idade óssea. - Dosagem de Gonadotrofinas: na puberdade fisiológica ocorre um aumento da freqüência e dos picos noturnos de LH. Atualmente o teste de estímulo com LHRH permite avaliar se existe participação do eixo HHG no processo de puberdade. A

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resposta puberal é de predomínio do LH em relação ao FSH após estímulo hormonal. Pode-se realizar também o teste com o análogo do GnRH, com dosagens de LH e FSH duas horas após o estímulo. A relação LH/FSH >1 é indicativa de puberdade. - Estradiol: não é útil para diferenciar as formas de puberdade precoce ou normal. A dosagem pode ser feita de forma indireta pela modificação da mucosa vaginal (avalia a atividade estrogênica no esfregaço vaginal – estrógeno propicia descamação do epitélio que passa de células basais para intermediárias, levando à maturação, que caso maior que 50, indica de atividade estrogênica) ou ultrassom pélvico (presença de sinais indiretos da ação estrogênica, como aumento dos volumes uterino e ovariano para idade, presença de cistos foliculares – ativação do eixo HHG –, presença de endométrio). - Testosterona plasmática: elevada em tumores produtores de andrógenos, puberdade precoce central e periférica, além da testotoxicose. - Exames de Imagem: ultrassom abdominal: possibilita avaliação de suprarrenais, descartando tumores, por vezes necessita complementação com RM ou TC. RM de Sela Túrcica: avalia região hipotálamo-hipofisária, observando principalmente os tumores nessa região.

Tratamento A droga escolhida na puberdade precoce central idiopática é o GnRHa, leuprorrelina ou triptorrelina, de 75-100µg/kg que na prática corresponde a 3,75mg a cada 28 dias. Recomenda-se também a dose trimestral de 11,25mg, disponível no Brasil nessa apresentação. Essa droga é um decapeptídio de meia-vida prolongada quando em comparação ao hormônio, que compete pelos receptores de GnRH endógeno, diminuindo o número de receptores na hipófise e inibindo a sua secreção pulsátil, de forma que não possa mais estimular a liberação de gonadotrofinas e, consequentemente, de esteróides sexuais. Na ausência clínico-laboratorial de bloqueio puberal pode-se aumentar a dose administrada ou encurtar o intervalo de administração. Causa inicialmente estímulo hormonal, podendo causar sangramento vaginal, em seguida suprimindo as gonadotrofinas. Não há prejuízo da função ovariana ou de infertilidade após término do tratamento. Pode-se considerar ainda uma associação do hormônio recombinante do crescimento humano (rhGH) para melhorar o prognóstico de estatura final, uma vez que o bloqueio do eixo também pode inibir o hormônio do crescimento. É necessário acompanhamento pós-tratamento, com LH Percentil 15 e < percentil 85

> Escore z-1 e < escore z +1

> Percentil 85 e < percentil 97

> Escore z+1 e < escore z +2

> Percentil 97 e < percentil 99,9

> Escore z+2 e < escore z+3

> Percentil 99,9

> Escore z +3

Eutrofia Peso adequado para a idade

Peso elevado para idade¹

Magreza

Baixa estatura para a idade

Eutrofia

Risco de sobrepeso

Risco de sobrepeso

Sobrepeso

Sobrepeso

Obesidade

Obesidade

Estatura adequada para a idade

Peso adequado para idade

Peso Elevado para a idade¹

Eutrofia

Sobrepeso

Estatura adequada para a idade²

Obesidade

Obesidade grave

Fonte: Indicadores Antropométricos, Mello Ed., 2012.

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Complicações da obesidade infantil - Distúrbios psicossociais: ansiedade, compulsão, depressão; - Alterações ortopédicas: joelho valgo, osteocondrites, artrite degenerativa, pé plano; - Alterações dermatológicas: acantose nigricans, estrias, celulites, acne, hirsutismo; - Alteração sada função pulmonar: asma, síndrome da apneia obstrutiva do sono; - Resistência à insulina e diabetes melito tipo 2; - Esteatose hepática; - Dislipidemia; - Síndrome metabólica.

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- Exames iniciais: Colesterol total e frações, triglicerídeos, glicemia, TGO, TGP, Uréia, Creatinina. Em casos especiais, a depender da história clínica e dos achados em exame físico: TSH, T4 livre, insulina basal, ultrassonografia de abdome.

Prevenção da obesidade Prevenir obesidade na infância é a maneira mais segura de controlar essa doença crônica grave. A importância da prevenção na infância decorre da associação da obesidade com doenças crônicas do adulto, que podem surgir já na infância. Passos a serem realizados durante as consultas de puericultura: - Orientar familiar sobre hábitos alimentares saudáveis; - Alertar aos pais sobre os riscos que o sobrepeso e a obesidade trazem à saúde; - Estimular o envolvimento da sociedade, escola e família; - Estimular e orientar o lazer ativo. Tratamento Como a obesidade é considerada um grave problema de saúde pública por sua elevada prevalência e pelas importantes repercussões orgânicas e psicossociais, tornase necessário implementar medidas de prevenção e controle cada vez mais abrangentes. O tratamento da obesidade envolve: - Abordagem multiprofissional (nutricionista, educador físico, médico); - Educação nutricional; - Atividade física regular; - Tratamento medicamentoso, conforme necessidade (referenciar para especialista).

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Alvos potenciais para a prevenção da obesidade na infância e na adolescência Figura 1: Abordagem da obesidade infantil. Adaptado de: Sociedade Brasileira de Pediatria, 2012.

Fonte: Abordagem da Obesidade Infantil, Mello Ed., 2012.

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Referências bibliográficas 1.

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CAPÍTULO

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HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO

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Vitória Régia Arcanjo Alves Domingos de Barros Melo Neto Izabella Tamira Galdino Farias Vasconcelos Yara Maria Vieira dos Santos

Introdução A tireóide tem a função de sintetizar os hormônios tireoidianos essenciais para o desenvolvimento e crescimento dos diversos órgãos e sistemas em humanos. O principal hormônio produzido por essa glândula é a tiroxina (T4). O hormônio metabolicamente ativo é o tri-iodotironina (T3), que é produzido, principalmente, através de desiodação de T4 nos tecidos periféricos. A função tireoidiana é controlada basicamente por 3 mecanismos: - Eixo hipotálamo-hipófise-tireóide: estímulo hipotalâmico através do hormônio liberador da tireotrofina (TRH) que atua na síntese e liberação do hormônio estimulador da tireóide (TSH) que, por sua vez, promove a síntese e a secreção de hormônios tireoidianos; - Efeito de retroalimentação dos hormônios tireoidianos sobre a hipófise e o hipotálamo; - Autorregulação da síntese hormonal pela glândula tireóide, de acordo com a disponibilidade de iodo inorgânico. O hipotireoidismo caracteriza-se pela redução dos níveis séricos de hormônios tireoidianos, podendo ser classificado em: - Primário — quando a deficiência hormonal se deve à incapacidade, parcial ou total, da glândula tireóide de produzir hormônios tireoidianos; - Central — quando há deficiência de hormônios tireoidianos por falta de estímulo do TSH hipofisário (secundário) ou do TRH hipotalâmico (terciário). No Brasil, a incidência relatada é de aproximadamente 1 caso para cada 2.500 nascidos vivos. Nas regiões não deficientes em iodo (como no Brasil), as principais causas são ectopia tireoidiana (em tomo de 60%), agenesia tireoidiana (em tomo de 15%) e deficiência na síntese hormonal (em torno de 15%). Quando não diagnosticadas e tratadas precocemente, crianças com hipotireoidismo congênito apresentam desenvolvimento mental e crescimento seriamente afetados, sendo que o comprometimento da capacidade intelectual pode ser irreversível.

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O hipotireoidismo congênito pode apresentar-se clinicamente com sintomas variados, os quais estão listados abaixo. No entanto, as manifestações clínicas costuma ser tardias, devendo o diagnóstico precoce ser realizado idealmente através de triagem neonatal. Tabela 1 - Sinais e sintomas típicos no hipotireoidismo congênito.

Dificuldade respiratória

Hipotonia muscular

Icterícia prolongada

Cianose

Constipação

Anemia

Hipotermia

Sonolência excessiva

Livedo reticularis

Bradicardia

mixedema

Choro rouco

Hérnia umbilical

Pele seca e sem elasticidade

Dificuldade na alimentação

Alargamento de fontanelas

Retardo na maturação óssea

Sopro cardíaco

Atraso de desenvolvimento neuropsicomotor

Deficiente crescimento ponderoestatural

Macroglossia

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Quadro clínico

Retardo mental

Atraso na dentição

Fonte: Sinais e sintomas típicos no hipotireoidismo congênito: Snordis N., Toumba, N., Sawa, S. C., p. 453-461, 2005.

Diagnóstico A triagem neonatal é realizada por meio da medida de TSH em amostra de sangue colhida em papel filtro (teste do pezinho), seguida de medida de T4 (total ou livre) em amostra de soro quando TSH for > 10 mUl/l. Os níveis de TSH de crianças não afetadas são mais altos durante os primeiros 3 dias após o nascimento (podendo, nesse período, gerar diagnósticos falso-positivos), normalizando-se após o 4º dia de vida. Além disso, pode-se realizar a medida de T4 total em amostra de papel filtro (que deverá apresentar valor > 6 mg/dl), seguida de medida de TSH quando o valor de T4 for baixo. No Programa de Triagem Neonatal, os resultados de rastreamento positivos devem sempre ser seguidos de dosagem de T4 (total ou livre) e de TSH em amostra de sangue venoso, obtida com a maior brevidade possível, para confirmação diagnóstica. A realização dos exames nesta sequência permite a detecção da maioria dos casos. Para que seja determinada a etiologia do hipotireoidismo, que em torno de 90% é primário, está indicada a realização de exames de ultrassonografia ou cintilografia da tireóide. A realização destes exames não deve retardar o início da terapia de reposição

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hormonal. A determinação da causa do hipotireoidismo deve ser postergada para após os 3 anos de vida da criança quando a suspensão da levotiroxina pode ser feita e a investigação complementada. Nos casos mais raros, de hipotireoidismo central (etiologia secundária ou terciária), avaliação com teste funcional de estímulo com TRH pode ser necessária.

Tratamento O hipotireoidismos congênito é uma das principais causas preveníveis de retardo mental. Mesmo quando diagnosticado precocemente, se não tratado e acompanhado de forma adequada, pode ocorrer complicações irreversíveis, como prejuízos no desenvolvimento mental e no crescimento. Ensaio clínico sobre hipotireoidismo congênito, avaliando como desfecho desenvolvimento mental e psicomotor comparou o tratamento de hipotireoidismo congênito precoce (antes dos 13 dias de vida) ou tardio (depois dos 13 dias de vida) com a utilização de dose elevada (> 9,5 pg/kg/dia) ou baixa (< 9,5 pg/kg/dia) de levotiroxina, formando, assim, 4 grupos comparativos. O estudo demonstrou que a instituição precoce e com dose elevada de levotiroxina parece ser o tratamento mais adequado para pacientes com hipotireoidismo congênito. A levotiroxina apresenta uma boa absorção por via oral e meia-vida de aproximadamente 7 dias, a levotiroxina é administrada em dose única diária. Até o momento, não foi demonstrada qualquer vantagem da adição de T3 ao tratamento com levotiroxina no hipotireoidismo congênito. A dose de levotiroxina varia de acordo com a idade e o peso corporal do paciente. Crianças mais jovens necessitam de doses maiores do que crianças maiores e adultos. Em neonatos, o tratamento inicia com doses de 10-15 µg/kg/dia. O tratamento inicial do hipotireoidismo congênito, com doses elevadas de levotiroxina proporciona normalização rápida da função tireoidiana, sem acarretar risco para os pacientes e a dose do fármaco deve ser ajustada periodicamente de acordo com os controles laboratoriais. Tabela 2 - Doses de Reposição de levotiroxina.

Idade 0 - 28 dias 1 - 6 meses 7 - 11 meses 1 - 5 anos 6 - 12 anos 13 - 20 anos Adultos

Dose (ug/kg/dia) 10 - 15 7 - 10 6-8 4-6 3-5 3-4 1-2

Fonte: PICON, P. D. et al. Hipotireoidismo Congênito. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Portaria SAS/MS no 56, de 29 de janeiro de 2010. (Republicada em 26.04.10) p. 411

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O tratamento deve ser mantido por toda a vida. Nos casos em que há suspeita de hipotireoidismo neonatal transitório, após os 3 anos de idade, o tratamento pode ser suspenso por um período curto de tempo com o objetivo de reavaliar a função tireoidiana. O acompanhamento dos pacientes deve incluir avaliação clínica do desenvolvimento ponderoestatural e neuropsicomotor e controle laboratorial da função tireoidiana. O tratamento é monitorizado laboratorialmente por meio da determinação das concentrações plasmáticas de TSH. Su objetivo é assegurar crescimento e desenvolvimento adequados, mantendo os valores de TSH dentro dos valores de referência (idealmente entre 0,5 – 2,0 mUI/l). Tabela 3 - Monitorização laboratorial.

2 a 4 semanas, após iniciar tratamento com levotiroxina. A cada 1-2 meses nos primeiros 6 meses de vida. A cada 3-4 meses dos 6 meses aos 3 anos de vida. A cada 6-12 meses, após os 6 anos de vida. Em 4 semanas, após qualquer mudança na dose. Fonte: American Academy of Pediatrics, Rose SR; Section on Endocrinology and Committee on Genetics, American Thyroid Association, Brown RS; Public Health Commitee, et al. Update of newborn screening and therapy for congenital hypothyroidism. Pediatrics. 2006;117(6):2290-303.



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Ana Karine Arcanjo Domingos de Barros Melo Neto Izabella Tamira Galdino Farias Vasconcelos

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CAPÍTULO

HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA POR DEFICIÊNCIA DE HIDROXILASE-21

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Introdução A denominação Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) engloba um conjunto de síndromes transmitidas de forma autossômica recessiva, que se caracterizam por diferentes deficiências enzimáticas na síntese dos esteroides adrenais. As deficiências enzimáticas mais comuns são: 21-hidroxilase (CYP21A2), que responde por cerca de 95% dos casos, e 11-beta-hidroxilase(CYP11B1). Ambas estão envolvidas na rota de síntese do cortisol e da aldosterona. Figura 1 - Esteroidogênese da glândula adrenal. Colesterol 20,22-desmolase (CYP1 1A)

17 a-desmolase (CYP 17)

Pregnenolona

17 Hidroxipregnenolona

3ß hidroxiesteroide desidrogenase (3ß HSD2)

Dehidroepiandrosterona

3ß hidroxiesteroide desidrogenase (3ß HSD2)

17 Hidroxipregnenolona

Progesterona 21-hidroxilase (CYP 21) 11 deoxicorticosterona

Dehidroepiandrosterona -sulfato (SDHEA)

17, 20-desmolase (CYP 17)

21-hidroxilase (CYP 21) 11-Deoxicortisol

3ß hidroxiesteroide desidrogenase (3ß HSD2)

Androstenediona

Estrona Aromatase

17ß hidroxiesteroide desidrogenase Testoterona

11ß hidroxilase (CYP 11 B1) Corticosterona 18 - hidroxilase (CYP 11 B2)

11ß hidroxilase (CYP 11 B1)

Estradiol Aromatase

5 redutase

Cortisol 11ß hidroxiesteroide desidrogenase

16 hidroxilase

Dihidrotestosterona

Andrógenos

Estriol

18-hidrocorticosterona 18 - oxidase (CYP 11 B2)

Cortisona

Glicocorticoide

Estrógenos

Aldosterona

Mineralcorticoide

Fonte: Triagem Neonatal da Hiperplasia Adrenal Congênita no SUS, Kopacek C, p. 60, 2015.

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Formas clínicas Forma Clássica Perdedora de Sal Constitui a forma mais comum de HAC clássica (60% dos casos). Nos recémnascidos do sexo feminino, há virilização da genitália externa (aumento clitóris, fusão labial e formação de seio urogenital), decorrente do excesso de andrógenos durante a vida intrauterina. Nos recém-nascidos do sexo masculino e nos do sexo feminino nos quais a virilização da genitália externa não foi identificada, a apresentação ocorre por volta da segunda semana de vida com crise de perda de sal: depleção de volume, desidratação, hipotensão, hiponatremia e hiperpotassemia. Forma Clássica não Perdedora de Sal (Virilizante Simples) Nos recém-nascidos do sexo feminino, há virilização da genitália externa. Como nesta forma não há deficiência de mineralocorticoide com repercussão clínica, os recém-nascidos do sexo masculino são frequentemente identificados em idade tardia por sinais de hiperandrogenismo: velocidade de crescimento aumentada, maturação óssea acelerada ou pubarca precoce. Forma não clássica Os pacientes frequentemente são assintomáticos ou as manifestações se apresentam tardiamente na infância ou adolescência. No sexo feminino pode apresentar aumento clitóris, pubarca precoce, ciclos menstruais irregulares e hirsutismo. No sexo masculino pode ser assintomático.

Diagnóstico Laboratorial: As deficiências enzimáticas de HAC levam ao acúmulo de metabólitos precursores, dentre os quais 17-OH-progesterona (17-OHP), que está geralmente muito elevada. Forma Clássica: A dosagem de 17-OH-progesterona é utilizada como forma de rastreamento neonatal através do teste do pezinho (vide a sessão triagem neonatal abaixo). Quando os resultados 17-OHP basais são indeterminados, teste de estímulo com ACTH ou testagem de biologia molecular são opções para complementar diagnóstico.

Tratamento O tratamento tem por objetivo suprir a deficiência de glicocorticóide e de mineralocorticóide e controlar os sinais decorrente da hiperandrogenismo.

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- Glicocorticóide: Deve ser feito com a menor dose possível para controlar níveis de andrógenos. Na infância, a primeira escolha é o acetato de hidrocortisona devido ao seu perfil mais fisiológico. Na impossibilidade do seu uso, pode-se prescrever a prednisolona ou prednisona nas doses abaixo. - Acetato de hidrocortisona: 10 a 15mg/m2/ dia dividido em 3 tomadas; - Prednisolona ou Prednisona: 2,5 a 4mg/m2/dia em dose única. Durante a vigência de estresse metabólico, dobrar a dose em uso no domicílio. Em caso de insuficiência adrenal aguda (náuseas, vômitos, dor abdominal, hipotensão e choque), administrar hidrocortisona endovenosa nas doses descritas a seguir: - Menores de 30kg: Ataque de 50mg + Manutenção de 25mg de 6/6h. - Maiores de 30Kg: Ataque de 100mg + Manutenção de 50mg de 6/6h. - Mineralocorticóide: Deve ser prescrito para os pacientes com diagnóstico de deficiência mineralocorticóide (forma perdedora de sal), com objetivo de normalizar a volemia e corrigir os distúrbios hidroeletrolíticos. Os exames laboratoriais que confirmam a perda de sal são: - Sódio 5,5mEq/l; - Renina plasmática acima do valor de referência e aldosterona abaixo do valor de referência. Nos menores de 6 meses, antes da introdução da alimentação complementar, pode ser necessário o uso de 1-3g/dia de sal de cozinha diluído em água. O mineralocorticóide de escolha é a fludrocortisona (ou 9-fluor-hidrocortisona) por via oral, na dose inicial de 0,1mg/dia. O tratamento deve ser mantido por toda a vida em pacientes com HAC forma clássica. Deve haver acompanhamento por uma equipe multidisciplinar, especialmente nos casos que apresentem distúrbio da diferenciação sexual.

Monitorização A periodicidade das consultas varia de acordo com a faixa etária. No primeiro trimestre, a avaliação especializada deve ocorrer a cada 15 dias. Até o final do primeiro ano de vida, as consultas devem ser trimestrais e após esse período, a cada seis meses, se houver um bom controle clínico. Os exames laboratoriais da rotina são: 17-hidroxiprogesterona, androstenediona, testosterona, atividade plasmática de renina, sódio e potássio. Avaliar nas consultas: crescimento, desenvolvimento puberal, sinais de síndrome

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de Cushing (fragilidade capilar, presença de giba, estrias violáceas, face de cheia, fraqueza muscular, hipertensão) e sinais de insuficiência adrenal.

Triagem Neonatal O diagnóstico precoce é crucial para prevenir o óbito de lactentes por insuficiência adrenal. Os programas de triagem para HAC visam, principalmente, ao diagnóstico precoce da forma perdedora de sal, mais grave e potencialmente letal. Dosa-se, em papel filtro, o metabólito 17-OHP por imunofluorescência. Para minimizar o número de falso-positivo, o Ministério da Saúde preconiza que deve ser usados pontos de corte: o peso ao nascer e deve ser entre o 3º e 5º dia de vida. Pacientes com rastreamento positivo para HAC por papel filtro devem confirmar o resultado através de dosagem sérica de 17-OHP. Tabela 1 – Pontos de corte de 17OHP (ng/ml) ajustados para o peso de nascimento utilizados a triagem neonatal para HAC.

Faixa de peso ao nascer

> P99 Corte para 2ª amostra

> (2x) P99 Corte para consulta

< 1.500 g

≥ 150

≥ 300

1.500 - 1.999 g

≥ 92

≥ 180

2.000 – 2499 g

≥ 45

≥ 90

≥ 2.500 g

≥ 14

≥ 28

Fonte: Triagem Neonatal da Hiperplasia Adrenal Congênita no SUS, Kopacek C, p. 61, 2015.

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Figura 2 - Fluxo de avaliação e segmento da triagem neonatal da HAC

Fonte: Triagem Neonatal da Hiperplasia Adrenal Congênita no SUS, Kopacek C, p. 62, 2015.

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BAIXA ESTATURA Ana Karine Arcanjo Domingos de Barros Melo Neto Izabella Tamira Galdino Farias Vasconcelos

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cAPÍTULO

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Baixa estatura é definida por uma estatura abaixo de dois desvios-padrão (ou abaixo do percentil 3) da média populacional para idade e sexo. O crescimento é um processo complexo determinado pela interação de vários fatores: nutrição, doenças crônicas, genética, fatores metabólicos, atividade física, fatores hormonais, infecções e aspectos psicossociais. No período fetal sofre influência da nutrição materna, exposição à drogas e intercorrências gestacionais. É um marcador sensível do estado de saúde da criança e ocorre de maneira diferenciada nas diversas etapas da vida. Velocidade de crescimento normal no período pós-natal: 1º ano: 25cm/ano; 2º ano: 12cm/ano; Entre 2 e início da puberdade: 4 a 6cm/ano; Puberdade: o estirão puberal dura entre 2 e 3 anos, com velocidade de crescimento variando entre 8 a 14cm/ano. Costuma ser mais tardio e mais prolongado no sexo masculino, atingindo uma estatura final em torno de 13cm maior. Após a menarca, o ganho de estatura varia de 2 a 7cm.

Como devemos acompanhar o crescimento infantil? - História clínica detalhada; - Época de percepção da redução da velocidade de crescimento (correlacionar com os dados de história patológica pregressa, incluindo dados psicossociais como ingresso escolar, nascimento de irmãos, mudança de cidade); - Dados gestacionais e condições de nascimento (idade gestacional, peso, comprimento, adequação do peso e do comprimento para idade gestacional, Apgar); - Desenvolvimento neuropsicomotor; - História famíliar (incluindo altura dos pais biológicos); - Hábito alimentar, padrão de sono; - Comorbidades e uso de medicamentos.

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Coleta de dados antropométricos: - Crianças até 2 anos (comprimento): medir em decúbito dorsal, sem adereços na cabeça e sem sapatos; - Crianças maiores de 2 anos (estatura): medir em pé, usando estadiômetro fixo na parede (média de 3 medidas consecutivas); - Medir envergadura, peso, perímetro cefálico; - Colocar a altura medida nos gráficos de crescimento; - Calcular altura-alvo (canal familiar): Meninas: altura materna (cm) + altura paterna (cm) -13 2 Meninos: altura materna (cm) + altura paterna (cm) + 13 2 - Calcular velocidade de crescimento (VC): ganho de estatura (cm) x 12 = cm/ ano tempo (meses) O intervalo de tempo entre as medidas deve ser de no mínimo 3 meses. Figura 1. Fluxograma de acompanhamento de baixa estatura. 1ª consulta Anamnese e exame físico Determinação do alvo parental Solicitar idade óssea (IO) Exames laboratoriais conforme necessidade

.

2ª consulta Reavaliação em 3 meses Calcular VC Avaliação da IO e laboratório

Velocidade de Crescimento

Idade óssea

Normal e Alvo Parenteral Baixo

Baixa

Normal (até 2 anos) e VC Normal

Baixa Estatura Familiar

Referir

Maturação atrasada

Acompanhar

Acompanhar

Atrasada mais de 2 anos Maturação muito atrasada Referir

Fonte: Acompanhamento de Crescimento, Zeferino, A. M. B., p. 30, 2003

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Causas de baixa estatura 1. Baixa estatura por mecanismos diversos: 1.1. Retardo crescimento intra-uterino: - Crianças que nasceram pequenas para idade gestacional (3-10% de todos os recém-nascidos); - A maioria recupera estatura até 2 anos de idade, mas 10-15% evoluem com baixa estatura, necessitando de avaliação especializada, caso não haja recuperação da estatura na época esperada.

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1.2. Baixa estatura familiar: - Criança hígida, com canal familiar baixo, velocidade de crescimento adequada para idade e idade óssea compatível com idade cronológica; - Conduta: Acompanhamento clínico de puericultura trimestral, incluindo monitorização de velocidade de crescimento, orientações de alimentação saudável e atividade física. 1.3 Atraso constitucional do crescimento e desenvolvimento: - Criança hígida, com canal familiar normal, velocidade de crescimento normal, idade óssea atrasada e história familiar de atraso constitucional do crescimento; - Conduta: Acompanhamento clínico de puericultura trimestral, incluindo monitorização de velocidade de crescimento, orientações de alimentação saudável e atividade física.

2. Baixa estatura primária: - Anormalidades esqueléticas (acondroplasia, hipocondroplasia); - Anormalidades cromossômicas (síndrome de Turner, síndrome de Noonan, síndrome de Silver-Russel, síndrome de Seckel).

3. Baixa estatura secundária: - Desnutrição; - Medicamentos; - Doenças crônicas: renais, hematológicas, cardíacas ou pulmonares; - Doenças endócrinas (hipotireoidismo, deficiência de hormônio de crescimento, raquitismo, síndrome de Cushing);

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Avaliação laboratorial Exames gerais: Hemograma, VHS, creatinina, uréia, glicemia, proteínas totais e frações, cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, TGO, TGP, gasometria venosa, sumário de urina, radiografia de mãos e punhos para idade óssea. Exames específicos: Cariótipo, anticorpos anti-endomísio e anti-transglutaminase (IgA); Dosagens hormonais: TSH, T4 livre, IGF-1, IGFBP-3, Cortisol. Indicações do uso de hormônio do crescimento: - Deficiência de hormônio de crescimento (medicação dispensada pelo Ministério da Saúde); - Síndrome de Turner (medicação dispensada pelo Ministério da Saúde); - Síndrome de Noonan; - Pequenos para idade gestacional que não recuperaram a estatura até a época adequada; - Doenças crônicas (insuficiência renal crônica, anemia falciforme); - Baixa estatura idiopática.

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DIABETES MELITUS TIPO 1 Vitória Régia Arcanjo Alves Domingos de Barros Melo Neto Izabella Tamira Galdino Farias Vasconcelos Yara Maria Vieira dos Santos

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CAPÍTULO

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Introdução Apesar da modernização do diagnóstico e do tratamento, o Diabetes Melito tipo1 (DM1) ainda é uma das doenças crônicas mais comuns da infância que, eventualmente, culmina em diversos distúrbios, incluindo insuficiência renal, cetoacidose, doença cardíaca, acidente vascular cerebral e perda visual. A diabetes é uma condição de longo prazo que pode ter um grande impacto sobre a vida de uma criança ou pessoa jovem, bem como a sua família ou cuidadores. Além disso a terapêutica com insulina, deve incluir a educação, o apoio e o acesso a serviços psicológicos. Uma variedade de condições genéticas (como diabetes de início precoce nos jovens) e outras condições (diabetes relacionada à fibrose cística) também podem levar à diabetes em crianças e jovens. Estima-se que a DM1 afeta cerca de 497.100 crianças com menos de 15 anos de idade em todo o mundo. Atualmente, sabe-se que a incidência de DM1 tem aumentado, particularmente na população infantil com menos de 5 anos de idade.

Etiologia O DM1 é caracterizado por destruição das células beta que levam a uma deficiência de insulina, sendo subdivido em tipos 1A e 1B. No DM1 ocorre destruição das células beta do pâncreas usualmente por processo autoimune (tipo 1A) ou menos comumente de causa desconhecida (forma idiopática; tipo 1B). Na forma autoimune há um processo de insulite e estão presentes autoanticorpos circulantes (anticorpos anti-descarboxilase do ácido glutâmico anti-ilhotas e anti-insulina). De uma forma geral, a instalação do quadro de diabetes tipo 1 autoimune é relativamente abrupta e muitas vezes o indivíduo pode identificar a data de início dos sintomas.

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Quadro clínico e diagnóstico São três os critérios aceitos para o diagnóstico do DM com utilização da glicemia: 1) Sintomas de poliúria, polidipsia e perda ponderal acrescidos de glicemia casual ≥200 mg/dl; 2) Glicemia de jejum ≥126 mg/dl confirmada pela repetição do teste em outro dia; 3) Glicemia de 2h pós-sobrecarga de 1,75g/kg de glicose ≥ 200 mg/dl. Algumas situações existentes não permitem a confirmação do diagnóstico de DM1 como Glicemia de Jejum Alterada (GJA) e Intolerância a Glicose Diminuída (TGD). A glicemia de jejum alterada trata-se da glicemia de jejum que se encontra ≥ 100 mg/dl e < 126 mg/dl. Já a tolerância à glicose diminuída ocorre quando, após uma sobrecarga de 1,75g/kg de glicose (máximo de 75g), o valor de glicemia de 2h situa-se entre 140 e 199 mg/dl. Tabela1 - Diagnóstico de Diabetes Melito.

Interpretação da glicemia e teste de tolerância à glicose Glicemia 2 horas após 1,75g/kg de glicose oral 200 mg/dL

126 mg/dL

Diabetes

Diabetes

Diabetes

Fonte: Mileuh, A., Adaptado de SBD, 2015.

Em adultos, pode-se utilizar a medição da hemoglobina glicada (HbA1c) para diagnóstico com as seguintes recomendações: - Diabetes: HbA1c ≥ 6,5% a ser confirmada em outra coleta. Dispensável em caso de sintomas ou glicemia ≥ 200 mg/dL. - Indivíduos com alto risco para o desenvolvimento de diabetes: HbA1c entre 5,7 e 6,4%.

Tratamento Como o DM1 caracteriza-se por insuficiente produção de insulina, o tratamento medicamentoso depende da reposição desse hormônio, utilizando-se esquemas e preparações variados e estabelecendo-se alvos glicêmicos pré e pós-prandiais para serem alcançados. Além disso, um planejamento alimentar, um programa de atividade física regular e um programa educacional são fundamentais para um tratamento mais completo e eficaz.

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Tabela 2 - Insulinas disponíveis no Brasil.

Início de ação

Pico de ação

Análogos de ação ultrarrápida (asparte, glulisina, lispro)

Tipos de insulina

5 a 15min

30 min a 2h

3 a 5h

Duração de ação

Insulina Regular

30min a 1h

2 a 3h

5 a 8h

Insulina NPH

2 a 4h

4 a 10h

10 a 18h

Detemir

1 a 3h

6 a 8h

18 a 22h

Glargina

2 a 4h

Nenhum

20 a 24h

Degludeca

21 a 41min

Nenhum

42h

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Para a correta aplicação do esquema basal-bólus, é fundamental o conhecimento do mecanismo e o tempo de ação das insulinas atualmente disponíveis no Brasil, conforme demonstrado na tabela a seguir. As insulinas glargina e glulisina estão liberadas em bula para uso em crianças acima de 6 anos; a lispro, em crianças acima de 3 anos; e a detemir e a asparte, em crianças acima de 2 anos. A degludeca recentemente foi aprovada para uso pediátrico.

Análogos de ação longa

Fonte: Mileuh, A., Adaptado de SBD, 2015.

Estratégias de tratamento do diabetes mellitus

Orientação alimentar Não existem determinações das necessidades nutricionais específicas pra crianças com diabetes metilo tipo 1. As recomendações utilizadas são baseadas nas orientações habituais de uma alimentação saudável na infância. A orientação nutricional familiar deve ocorrer no diagnóstico e anualmente, reforçando os preceitos da alimentação saudável para todos. Não se deve restringir a ingesta de carboidratos nas crianças para evitar efeitos deletérios no crescimento (manter 50-55% do valor energético total), entretanto, recomenda-se um menor consumo de açucares simples e uma maior ingesta de fibras na dieta. Os ajustes dietéticos devem ocorrer em função da evolução do peso, altura e índice de massa corpórea. A possibilidade de adequar o apetite à ingestão de carboidratos e à dose de insulina pode reduzir a irregularidade alimentar, comum em pré-escolares. A contagem de carboidratos oferece um resultado bastante objetivo e facilita o cálculo da dose de insulina a ser administrada antecedendo cada refeição, ou seja, pode-se obter a quantidade de insulina (em unidades) capaz de metabolizar uma determinada quantidade de carboidratos (em gramas).

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Esquemas de insulinoterapia A terapia com insulina é eficaz na redução de glicose no sangue em pacientes com diabetes. A insulina é um tratamento fundamental no controle da diabetes tipo 1 e pode ser necessária nas fases posteriores de pacientes com diabetes mellitus tipo 2. A terapia basal-bólus consiste no regime de aplicação intensiva de insulina, na tentativa de mimetizar a secreção pancreática fisiológica da insulina, podendo melhorar o controle glicêmico e a diminuição das complicações crônicas e agudas do diabetes. A terapia basal-bólus requer também automonitoramento intensivo, antes das refeições, 2 horas após as refeições e antes de dormir. Vários estudos randomizados demonstram melhores resultados no controle glicêmico com esquema intensivo de múltiplas aplicações diárias de insulina (4 a 6 aplicações/dia) ou de a infusão contínua subcutânea de insulina quando comparados com duas aplicações diárias de insulina humana (esquema convencional). Em relação às insulinas basais, duas a três administrações de insulina ao dia são recomendáveis: a primeira dose de insulina NPH antes do desjejum e outra dose antes de dormir; uma terceira aplicação na hora do almoço pode ser necessária com a evolução da doença. Com a disponibilidade de análogos de insulina, damos preferência a esse tipo para se obter um nível basal estável. Pode-se iniciar com uma dose ao dia, mas, especialmente com a detemir, frequentemente necessitaremos de duas administrações diárias. Com os análogos de insulina, tem-se menos hipoglicemias (particularmente as noturnas) e menor ganho de peso. As insulinas regular e ultrarrápidas devem ser utilizadas antes das refeições, visando a correção glicêmica após a ingestão de alimentos. Pode-se utilizar insulina regular 30 minutos antes de cada refeição ou os análogos de ação ultrarrápida imediatamente antes. Em crianças, a contagem de carboidratos para este tipo de insulina é vantajosa e deve ser sempre individualizada de acordo com o seu controle glicêmico. Para início de contagem pode-se utilizar a “Regra dos 500”: divisão de 500 pela dose total diária de insulina utilizada durante o dia. Ao iniciarmos a terapia intensiva basal-bólus, a dose de insulina inicial pode variar de acordo com a idade e a situação clínica do paciente. A dose total inicial costuma ser de 0,2 a 0,5 U/kg/dia de insulina (doses podem ser menores em casos de lactentes e/ou em diagnósticos precoces sem cetoacidose), de 0,1 a 0,4 U/kg/dia na fase de lua de mel, chegar a 0,7 a 1 U/kg/dia nos quadros de diabetes já estabelecidos e alcançar 1,5 U/kg/dia na fase da puberdade e adolescência. Apesar das grandes variações individuais e da necessidade de ajustes, podemos supor que 40 a 50% da dose diária total de insulina seja necessária para o basal e os outros 50 a 60% são divididos antes de cada refeição, constituindo-se nos bólus que evitam as excursões glicêmicas pós-prandiais.

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Correção de hiperglicemias: Fator de sensibilidade e bólus de correção O Fator de Sensibilidade (FS) corresponde a quantidade de glicose sanguínea (em mg/dL) que será reduzida em 2 a 4 horas após a aplicação de urna unidade de insulina bólus. Utiliza-se a fórmula 1.800/dose total de insulina diária para determinar esse valor, quando o paciente faz uso de análogos de insulina. Por exemplo, um paciente diabético que utiliza uma dose total de 30 unidades de insulina ao dia (1.800/30 = 60) terá um fator de sensibilidade de 60. Esse fator de sensibilidade deve ser ajustado de acordo com as necessidades de cada paciente, baseando-se nos seus controles glicêmicos. O FS é útil na redução das glicemias elevadas antes das refeições ou em caso de hiperglicemia. A dose corretiva leva em consideração a glicemia atual do paciente, a glicemia desejada e o fator de sensibilidade. Considerando que a meta de 110 mg/dl, teríamos o cálculo do bólus de correção como demonstrado a seguir:

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Há situações em que o paciente se torna mais sensível à insulina (necessita de doses menores) como baixo peso, lactentes, atletas e DM1 recém-diagnosticada. As situações em que o paciente apresenta maior resistência à insulina são período puberal, obesidade, infecção, gestantes no último trimestre e uso de corticoides.

Quadro 1

Bolus de Correção (BC) BC = Glicemia atual - Glicemia alvo Fator de sensibilidade

Exemplo: - Glicemia atual: 230 mg/dL - Glicemia alvo: 110 mg/dL - Fator de sensibilidade: 60 BC = 230 - 110 = 2 unidades 60

Correção de hipoglicemias É bem documentada a deterioração aguda da função cerebral com glicemias a partir de 60mg/dL. As sequelas são mais relacionadas a episódios graves ou repetidos, especialmente em menores de 6 anos de idade. Como medida protetora, a American Diabetes Association recomenda 70mg/dL como alvo glicêmico inferior em crianças e adolescentes com diabetes melito. O paciente deve ser orientado a sempre dispor de uma fonte de carboidrato de absorção rápida para consumo imediato. Após a correção de episódios hipoglicêmicos, deve-se medir a glicemia capilar em 10 a 15 minutos. Caso a glicemia permaneça abaixo de 70mg/dL, deve-se repetir todo o processo até que haja uma correção satisfatória dos níveis glicêmicos.

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A hipoglicemia pode ser classificada em: - Leve ou assintomática: manifesta-se clinicamente com palidez, taquicardia, tremor, fome, sudorese, ansiedade. Deve ser tratada com a ingesta de 15g de carboidrato de absorção rápida (1 colher de mel ou 150ml de suco de laranja puro sem açúcar). - Moderada a grave: manifesta-se clinicamente com agressividade, visão turva, midríase, cefaleia, dificuldade para falar. Deve ser tratada com 30g de carboidrato de absorção rápida (2 colheres de mel ou 300ml de suco de laranja puro sem açúcar). - Grave: paciente inconsciente ou convulsionando. Deve ser tratado com bólus endovenoso de glicose 0,3-0,5g/kg.

Referências bibliográficas 1.

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Diretrizes da Sociedade Brasileira de Diabetes (2015-2016) / Adolfo Milech...[et. al.]; organização José Egidio Paulo de Oliveira, Sérgio Vencio - São Paulo: A.C. Farmacêutica, 2016. Disponível em: http://www.diabetes.org.br/sbdonline/images/ docs/DIRETRIZES-SBD-2015-2016.pdf. Acesso em: 06 Ago 2016.

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GROSS, J. L. et al.Diabetes Melito: Diagnóstico, Classificação e Avaliação do Controle Glicêmico. Porto alegre. Arq Bras Endocrinol Metab vol 46 no 1 Fevereiro 2002.

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SHAHANI, S. SHAHANI, L. Use of insulin in diabetes: a century of treatment. Review article.Hong Kong Med J 2015;21:553–9

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SEÇÃO VI

GASTROENTEROLOGIA

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CONSTIPAÇÃO CRÔNICA Nathálya Menezes de Menezes Domingos de Barros Melo Neto Jamille Linhares Feijó Pierre Roberto Vinicius de Carvalho Lima

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Conceito A constipação não é uma doença, mas sim um sintoma, sendo responsável por cerca de 3% das consultas nos ambulatórios de pediatria geral e 25% das consultas referenciadas ao gastroenterologista pediátrico. Predominantemente, os casos são de origem funcional (90 a 95%), com percentual inferior, tendo como causa uma doença orgânica. No Brasil, estudos mais recentes de prevalência de constipação intestinal em escolares, em comunidade de baixa renda e em Unidade Básica De Saúde, mostraram valores elevados, variando de 17,5 a 38,4%. 6 Do ponto de vista clínico, a constipação intestinal pode ser conceituada como a eliminação de fezes endurecidas com dor, dificuldade ou esforço, ou a ocorrência de escape fecal secundário à retenção fecal ou por aumento no intervalo entre as evacuações (menos que três evacuações por semana). Podem ocorrer, também, dor abdominal crônica e laivos de sangue na superfície das fezes. 7 Outros termos vinculados à constipação funcional são: comportamento de retenção e escape fecal ou soiling. Outros distúrbios de defecação devem ser mencionados com o objetivo de diferenciação da constipação funcional: disquesia do lactente, pseudoconstipação ou falsa constipação e encoprese. 7

Etiologia Quando a constipação crônica é originada de alterações relacionadas ao cólon e ao ato defecatório, sejam de causa funcional ou orgânica, é caracterizada como primária, e, quando faz parte da sintomatologia de uma doença extraintestinal ou está associada ao uso de drogas, é denominada secundária. Causas orgânicas são aquelas em que o fator etilológico é conhecido. 6

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Causas primárias orgânicas de constipação: Alterações estruturais anorretais: ânus imperfurado, ânus ectópico anterior, estenose anal congênita, atresia retal, fissuras; Alterações do sistema nervoso entérico: doença de Hirschsprung, displasia neuronal intestinal do tipo B, pseudo-obstrução intestinal; 6 Causas secundárias de constipação na criança: - Endócrinas e metabólicas: hipotireoidismo, fibrose cística, hipercalcemia, hipocalemia; acidose renal, diabete insípido. - Medicamentosa: sais de ferro, antiácidos, anti-inflamatórios, metilfenidato, fenitoína, imipramina, fenotiazida, e medicamentos contendo codeína. -Neuropatias: mielomeningocele, espinha bífida, paralisia cerebral, tumor e hipotonia. - Imunológicas: alergia à proteína do leite de vaca, doença celíaca Causas funcionais são aquelas em que o fator etiológico é desconhecido. Segundo descrições da literatura, correspondem a 95,0% das constipações apresentadas pelas crianças. 6 Em síntese, na etiologia da constipação funcional, destaca-se o círculo vicioso da dor nas evacuações, levando a comportamento de retenção, fezes mais endurecidas e evacuações ainda mais dolorosas. Participam, também, fatores constitucionais, dieta pobre em fibra alimentar e distúrbios da motilidade digestiva ocasionando aumento do tempo de trânsito intestinal, especialmente nos colos. 7

Quadro clínico A constipação crônica é frequentemente acompanhada de sinais e sintomas, os quais justificam a busca de auxílio médico com maior frequência do que as alterações exclusivas do hábito intestinal. Podem-se avaliar os sintomas que estão associados ao volume/consistência das fezes, ao tempo de início do processo constipativo e à retenção fecal. (está faltando a referência) Sinais e sintomas relacionados ao volume e consistência das fezes: sangramentos, fissuras e plicomas; ao tempo de início da doença: retenção fecal/fecaloma, escape fecal e dor abdominal recorrente; à retenção fecal: inapetência, saciedade precoce, náuseas/vômitos. (está faltando a referência) Outras manifestações clínicas atribuídas à constipação crônica funcional são: vômitos, sangue nas fezes, infecções urinárias de repetição, retenção urinária e enurese. A anorexia ou diminuição do apetite pode ocorrer e atuar como um fator de agravo e perpetuação da constipação. Náuseas, cefaléia, flatulência, indisposição seriam secundários ao aspecto obstrutivo ou doloroso da síndrome. 8 A constipação crônica é decorrente do manejo inadequado de um problema agudo. À passagem de fezes endurecidas, ressecadas, em cíbalos, há dor e a criança

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Diagnóstico

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começa a reter fezes na tentativa de evitar desconforto. O reto acomoda o conteúdo fecal e a urgência para defecar passa. O ciclo vai se repetindo, de modo que se vai, sucessivamente, eliminando fezes mais calibrosas, endurecidas e dolorosas, o que é manifestado clinicamente, como choro e grito às evacuações, contração dos músculos glúteos e anais, extensão do corpo, recusa de se sentar no vaso sanitário e várias outras manobras com a finalidade de evitar a evacuação. 6

A anamnese e o exame físico, considerando realização do exame retal digital, propiciam realizar o diagnóstico e a conduta terapêutica para a maioria dos pacientes com constipação. Geralmente, não se faz necessário realizar qualquer exame complementar antes de iniciar o tratamento. São sinais de alarme que devem alertar o médico para indicar avaliação complementar: 7 • Histórico de retardo de eliminação de mecônio; • Febre, vômitos e períodos intercalados de diarreia com sangue e constipação; • Distensão abdominal acentuada; • Déficit de crescimento; • Estenose anal; • Ampola retal vazia, hipertônica e com calibre diminuído; • Eliminação explosiva de fezes logo após o toque retal; • Retardo no desenvolvimento e/ou anormalidades motoras. A radiografia simples de abdome deve ser realizada em casos selecionados de alterações duvidosas do hábito intestinal ou nos que se recusam a submeter-se ao exame digital. O enema opaco pode ser necessário para avaliar possíveis dilatações dos segmentos colônicos secundárias à retenção fecal contínua. Já a manometria anorretal deve ser solicitada para descartar-se a possibilidade de doença de Hirschsprung. Outras manifestações clínicas podem direcionar para o diagnóstico de doença celíaca, fibrose cística, hipotireoidismo, doenças do tecido conectivo, entre outras. 7

Tratamento Pode ser dividido em 4 fases importantes: mudança comportamental, desimpactação fecal, prevenção de retenção das fezes e seguimento. A desimpactação fecal deve ser realizada antes de se iniciar a terapia de manutenção, pois a remoção das fezes retidas suprime ou reduz as possíveis alterações secundárias à retenção fecal, como incontinência fecal crônica, dor abdominal e alteração da motilidade colônica. Podem

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ser utilizados, por 2 a 5 dias: solução de sorbitol, solução fosfatada, solução glicerinada por enemas retais ou polietilenoglicol oral. Os enemas com solução fosfatada hipertônicas são utilizados em crianças maiores de 3 anos de idade, durante 3 a 5 dias. 7 Após o tratamento da impactação fecal, é necessário a utilização de laxantes, para prevenção de sua recorrência. Podem ser usados leite de magnésio, lactulose e polietilenoglicol oral – são laxantes que não estimulam o peristaltismo, A recomendação é utilizar os laxantes em única dose diária, capaz de proporcionar uma evacuação diária de fezes pastosas eliminadas sem dor ou dificuldade. 7 Medicamentos utilizados na constipação intestinal: • Osmóticos: 1-Lactulose: 1 a 3 ml/kg/dia 1x/dia; 2-Hidróxido de magnésio: 1 a 3 ml/kg/dia 1x/dia; 3-Polietilenoglicol: Dose de ataque: 1-1,5 g/kg/dia; Dose de manutenção: 0,8-1 g/kg/ dia. As mudanças na dieta fazem parte do tratamento de manutenção. Fundamentalmente devem ser corrigidos os erros alimentares. Quando possível devem ser incluídos na dieta: feijão, ervilha, lentilha, milho, grão-de-bico, pipoca, coco, verduras, frutas in natura e secas, aveia, ameixa-preta e pão integral. Quando apropriado, as frutas devem ser consumidas com casca. Nesse contexto, pode ser útil a prescrição de suplementos naturais com fibra como farelo de trigo ou suplementos industrializados de fibra. 7,8 O treinamento no vaso sanitário deve ser feito por 10 a 15 minutos, após uma das refeições principais e sempre que houver vontade de evacuar. Lembrar que o apoio dos pés é importante para otimizar o papel da prensa abdominal no ato evacuatório. 7,8

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Referências bibliográficas 1.

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SÍNDROMES DISABSORTIVAS

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Nathálya Menezes de Menezes Domingos de Barros Melo Neto Jamille Linhares Feijó Pierre Roberto Vinicius de Carvalho Lima

Introdução Os distúrbios disabsortivos possuem etiologias múltiplas e, por consequência, com manifestações clínicas variadas. Características do Intestino Delgado: yy Adaptações morfofuncionais para a digestão e absorção: Adaptações da mucosa intestinal (pregas, vilosidades e microvilosidades) amplificam a superfície de contato em 600 vezes entre o epitélio absortivo e os nutrientes. yy Existência de uma densa rede de capilares e vênulas que permeiam os vilos intestinais, permitindo assim, o aporte de substâncias e a drenagem dos nutrientes, água e eletrólitos absorvidos pelo epitélio intestinal. Os distúrbios absortivos estão associados à redução da absorção intestinal de um ou mais nutrientes dietéticos. O quadro disabsortivo pode resultar das seguintes situações: yy Impedimento da hidrólise dentro da luz gastrointestinal (secreções ácido biliopancreáticas deficientes); yy Hiposecreção com Hipocloridria; yy Hipersecreção gástrica; yy Anemia perniciosa (diminuição de fator intrínseco e mal-absorção de vitamina B12); yy Síndrome de dumping (gastrectomia Billroth II) - esvaziamento gástrico acelerado e sobrecarga osmótica no intestino delgado; yy Má absorção no enterócito; yy Má absorção pós enterócitos (insuficiência ou deficiência pancreática, hepática). 7

Etiologia Os quadros disabsortivos podem ser classificados em anormalidades generalizadas das mucosas e distúrbios de malabsorção de nutrientes específicos.

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Distúrbios de malabsorção associados a defeito generalizado das mucosas: - Enteropatia induzida por alimentos (ex.: doença celíaca, enteropatia eosinofílica, etc); - Defeitos congênitos da mucosa intestinal (ex.: enteropatia em tufos, anendocrinose entérica, etc); - Enteropatia perdedora de proteína (ex.: linfagiectasia, distúrbios inflamatórios da mucosa intestinal); - Induzida por infecção (ex.: infecções parasitárias, espru tropical, etc); - Distúrbios de imunodeficiência (ex.:infecção por HIV, deficiência seletiva de IgA, etc) - Enteropatia auto-imune; - Distúrbios pancreáticos: Pancreatite aguda/crônica; Deficiência de enzimas (tripsinogênio, lipase e amilase) - Fibrose cística (impedimento secreções enzimáticas e de bicarbonato); - Síndromes colestáticas: icterícia obstrutiva, doença hepática crônica. (impedimento secreções de sais biliares com deficiente formação de micelas); - Supercrescimento intestinal bacteriano com consumo de nutrientes (Síndrome da alça cega; Síndrome do intestino curto; Pseudo-obstrução intestinal). Classificação de transtornos de malabsorção com base nos nutrientes predominantes que são mal absorvidos: - Malabsorção de carboidratos: deficiência congênita de sacarase-isomaltase, etc - Malabsorção de gordura: insuficiência hepática exócrina, distúrbios hepáticos e biliares, etc; - Malabsorção de aminoácidos: intolerância a proteína lisinúrica, doença de Hartnup, etc; - Malabsorção de minerais e vitaminas: diarreia congênita de cloro, malabsorção de folato, etc; - Induzida por fármacos: fenitoína, colestiramina, etc - Malabsorção mista: SIC congêntita (atresias), SIC por outras causas (volvo, DII, necroses intestinais por outras causas);6 Outras causas de má absorção intestinal: • Enteropatia diabética (Diabetes mellitus); • Hipotireoidismo e hipertireoidismo; • SIDA - Diarreia por agressão à mucosa pelo vírus e bactérias associadas à má absorção; • Giardíase e estrongiloidíase e outros parasitas – De localização alta e baixa. 8

Quadro clínico A apresentação clínica depende de dois fatores: extensão e o tipo de nutriente mal absorvido. As manifestações comuns, em crianças na primeira infância são: diarreia, distensão abdominal e perda ponderal.

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Alterações clínicas frequentes: • Diarreia, borborigmos, por deficiência de dissacaridase ou infecção intestinal. • Distensão abdominal, cólicas, flatulência, por aumento na produção de H2/CO2/CH4. • Perda de peso, por má absorção de nutrientes; • Tetania, parestesias, fraturas patológicas, por deficiência de vitamina D, cálcio e magnésio • Sangramentos/ equimoses, por deficiência de Vitamina C e K; • Glossite/quelite, por deficiência do complexo B, ácido fólico e ferro; • Edema, por hipoalbuminemia; • Acrodermite, por deficiência de ácidos graxos essenciais e zinco; • Alterações nas fezes: Esteatorreia (fezes gordurosas, brilhantes, acinzentadas, odor rançoso), fezes aquosas; • Fadiga, fraqueza por anemia. Os achados físicos incluem perda de gordura subcutânea e perda muscular, tornando a pele com aparência frouxa. As consequências nutricionais em crianças que estão desenvolvendo a marcha por vezes são drásticas em virtude de propiciar ganho de peso inadequado e crescimento linear restrito. A avaliação nutricional é uma parte imprescindível na avaliação clínica em crianças com distúrbios de malabsorção. As síndromes disabsortivas podem levar à desnutrição, que podem apresentar sintomas e sinais como: glossites, queilites, pele seca e descamativa, pele hiperpigmentada, cabelo seco e despigmentado, língua lisa, emagrecimento hipotrofia muscular e anemia. 8

Diagnóstico A escolha dos exames complementares é orientada pela anamnese e exame físico. Em uma criança que encontra-se com diarreia, o exame inicial deve incluir pesquisa de leucócitos nas fezes a fim de excluir distúrbios inflamatórios, microscopia das fezes e de exames de anticorpos para detecção de parasitas, pH das fezes e substância redutora para malabsorção de carboidratos e exame quantitativo de gordura nas fezes, a fim de constatar malabsorção de gordura. Pode-se solicitar ainda hemograma completo e dosagem de imunoglobulina A em caso suspeito de doença celíaca. Dependendo dos resultados obtidos nessa avaliação inicial, pode seguir-se uma avaliação mais específica do caso, e serem solicitados exames como: VSH, Ferro, Ferritina, proteína total e frações, calpropectina, P-ANCA: para investigar doença inflamatória intestinal; Coagulograma, Proteinemia, Colesterol total e frações, triglicerídeos: para doenças hepáticas crônicas; Parasitológico de fezes: na investigação de parasitoses intestinais; Perfil glicêmico e hormônios tireoidianos

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para investigar doenças metabólicas que causem má absorção. (8) Exames de imagem também são utilizados para diagnóstico de síndromes de má absorção 8: yy Trânsito Intestinal (doença de Cronh, linfomas, imunodeficiência, tuberculose intestinal); yy Raio X simples de abdomen (calcificação na topografia do pâncreas); yy Ultrassonografia, tomografia e ressonância magnética (causas bilio-pancreáticas, massas ou aumento de linfonodos, complicações da Doença de Crohn); yy Raio X de tórax. (linfomas, tuberculose, metástases, fibrose cística,tuberculose); yy Raio X de mãos e punhos para a idade óssea; Outros exames: Endoscopia; Cápsula endoscópica; Biópsia transendoscópica( Doença Celíaca, Doença de Crohn); Estudo histológico.

Tratamento A abordagem terapêutica será direcionada e individualizada de acordo com a causa base, por exemplo, na doença celíaca inicialmente exclui-se o glúten da alimentação o resto da vida, exigindo-se dieta sem trigo, cevada ou centeio. Na atrofia congênita de microvilosidades lança-se mão do análogo da somatostatina octreótido. Já nas enteropatias de caráter auto-imune usa-se corticoterapia sistêmica. Além de outras diversas abordagens terapêuticas, pode-se lançar mão de medicamentos antiparasitários nos casos em que temos como etiologia de base um processo infeccioso. Dentre as outras causas de síndromes disabsortivas, como o tratamento é progressivo, dependente da clínica e pode modificar-se durante o acompanhamento, o ideal é que seja encaminhado para o especialista acompanhar, após a determinação do diagnóstico.

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Referências bibliográficas 1.

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BASCUÑÁN GAMBOA, K. A. et. al. Asociación entre los patrones alimentarios durante el primer año de vida y alergia alimentaria en lactantes. Archivos Argentinos de Pediatría, v. 110, n. 5, p. 375-380, oct. 2012.

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CAPÍTULO

ICTERÍCIA

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Introdução A icterícia constitui-se em um dos problemas mais frequentes do período neonatal e corresponde à expressão clínica da hiperbilirrubinemia, que é definida como a concentração sérica de Bilirrubina Indireta (BI) maior que 1,3 a 1,5 mg/dL ou de Bilirrubina Direta (BD) >= 2 mg/dL, desde que esta represente mais do que 10% do valor de Bilirrubina Total (BT). Suas principais causas são: insuficiência do aleitamento materno, incompatibilidade materno-fetal do grupo ABO e/ou fator Rh (mãe O e/ou Rh negativo e feto Rh positivo) e colestases. Na maioria das vezes, a icterícia reflete uma adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina e é denominada de “fisiológica”. Por outras vezes decorre de um processo patológico, podendo alcançar concentrações elevadas e ser lesiva ao cérebro, instalando-se o quadro de encefalopatia bilirrubínica aguda com letargia, hipotonia, sucção débil e convulsões nos primeiros dias de vida. Esse conjunto de sintomas progride em três a quatro dias para hipertonia, opistótono, hipertermia e choro com tonalidade aguda. Nessa fase, 70% dos pacientes podem evoluir para óbito devido à parada respiratória. Nos sobreviventes, ocorre uma melhora aparente até que, em período variável, aparecem as sequelas definitivas: paralisia cerebral espástica, movimentos atetóides, distúrbios de deglutição e fonação, surdez e deficiência mental leve a moderada. Os RN de maior risco para o desenvolvimento da encefalopatia bilirrubínica são os portadores de doença hemolítica, os prematuros e os que apresentam fatores agravantes da hiperbilirrubinemia. Esta condição pode ocasionalmente ser reversível, desde que haja uma intervenção terapêutica imediata e agressiva, mas na maioria das vezes evolui para a forma crônica da doença com sequelas neurológicas permanentes denominada kernicterus ou para óbito.1,9 A encefalopatia bilirrubínica é uma doença prevenível e sua prevenção engloba várias intervenções desde a assistência pré-natal às gestantes Rh (D) negativo até o acompanhamento da icterícia neonatal após a alta hospitalar.

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Etiologia A hiperbilirrubinemia indireta costuma se manifestar clinicamente como icterícia quando atinge níveis séricos superiores a 5 mg/dL, o que acontece em aproximadamente 60% dos recém-nascidos (RN) a termo e 80% dos prematuros tardios na primeira semana de vida, permanecendo por 30 dias ou mais em cerca de 10% dos bebês em aleitamento materno.³ A classificação é caracterizada por: - “Hiperbilirrubinemia significante” tem sido considerado como níveis séricos de BT > 17 mg/dL (1 a 8% dos nascidos vivos); - “Hiperbilirrubinemia grave” se BT > 25 mg/dL (1 caso em 500 a 5.000 nascidos vivos); - “Hiperbilirrubinemia extrema”, quando BT > 30 mg/dL (1 caso em 15.000 nascidos vivos). A “hiperbilirrubinemia significante” presente na primeira semana de vida é um problema preocupante em RN de termo e prematuros tardios e com frequência está associada à oferta láctea inadequada, perda elevada de peso e desidratação, muitas vezes decorrente da alta hospitalar antes das 48 horas de vida e da falta do retorno ambulatorial em 1 a 2 dias, após a alta hospitalar. A hiperbilirrubinemia indireta denominada “fisiológica” caracteriza-se na população de termo por início tardio (após 24 horas) com pico entre o 3º e 4º dias de vida e bilirrubinemia total (BT) máxima de 12 mg/dL7. Em média, o nível de bilirrubina aumenta menos de 5mg/dl/dia. A icterícia fisiológica comumente desaparece ao final do 7º dia. Cinco condições que podem causar icterícia fisiológica são circulação hepática diminuída, carga de bilirrubina aumentada, captação hepática de bilirrubina plasmática reduzida, conjugação da bilirrubina diminuída e excreção de bilirrubina diminuída. 10 A sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito decorre da produção e da circulação êntero-hepática aumentadas de bilirrubina indireta. O neonato produz duas a três vezes mais bilirrubina do que o adulto, devido à menor vida média das hemácias, que é de 70-90 dias, e à maior quantidade de hemoglobina. Uma vez que o catabolismo de 1 g de hemoglobina fornece 34 mg de bilirrubina, a produção diária de bilirrubina no neonato é de 8-10mg/kg, sendo 75% derivada do catabolismo dos eritrócitos e 25% do heme livre, das proteínas hepáticas e da destruição de eritrócitos imaturos. A circulação êntero-hepática elevada de bilirrubina decorre da escassa flora intestinal e da maior atividade da enzima beta-glicorunidase na mucosa intestinal. Existe diminuição da conversão de mono e diglicuronídeos de bilirrubina em urobilinogênio devido à pequena quantidade de bactérias intestinais, tornando os glicuronídeos suscetíveis à desconjugação pela beta-glicuronidase. Isso se reflete na entrada da bilirrubina não

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conjugada pela circulação êntero-hepática e na sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito. 9 A presença de icterícia antes de 24-36 horas de vida ou de valores de BT > 12 mg/dL, independentemente da idade pós-natal, alerta para a investigação de processos patológicos. As principais causas da hiperbilirrubinemia indireta patológica, de acordo com as fases do metabolismo da bilirrubina, compreendem os fatores de sobrecarga da bilirrubina ao hepatócito ou doenças hemolíticas: - Imunes: incompatibilidade de Rh (antígeno D), ABO ou antígenos irregulares (c, e, E, Kell, outros). - Enzimáticas: deficiência de G-6-PD, piruvato-quinase, hexoquinase. - Membrana eritrocitária: esferocitose, eliptocitose - Hemoglobinopatias: alfatalassemia: - Adquiridas: infecções bacterianas (sepse, infecção urinária) ou virais; - Coleções sanguíneas extravasculares: Céfalohematoma, hematomas, equimoses - Hemorragia intracraniana, pulmonar, gastrintestinal; - Policitemia: RN pequeno para a idade gestacional; RN de mãe diabética; Transfusão feto-fetal ou materno-fetal; Clampeamento após 60 segundos ou ordenha de cordão umbilical; - Circulação êntero-hepática aumentada de bilirrubina Anomalias gastrintestinais: obstrução, estenose hipertrófica do piloro; Jejum oral ou baixa oferta enteral; Icterícia por “oferta inadequada” de leite materno; - Deficiência ou inibição da conjugação de bilirrubina: Hipotireoidismo congênito; Síndrome da icterícia pelo leite materno; Síndrome de Gilbert; Síndrome de Crigler Najjar tipos 1 e 2. Fatores de risco para hiperbilirrubinemia indireta: - Icterícia nas primeiras 24-36 horas de vida; - Incompatibilidade materno-fetal Rh (antígeno D – Mãe negativo e RN positivo), ABO (mãe O e RN A ou B) ou antígenos irregulares (c, e, E, Kell, outros); - Idade gestacional de 35 e 36 semanas (independentemente do peso ao nascer); - Aleitamento materno exclusivo com dificuldade ou perda de peso > 7% em relação ao peso de nascimento; - Irmão com icterícia neonatal tratado com fototerapia; - Presença de céfalo-hematoma ou equimoses; - Descendência asiática; - Mãe diabética; - Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase12; - Bilirrubina total (sérica ou transcutânea) na zona de alto risco (> percentil 95) ou intermediária superior (percentis 75 a 95) antes da alta hospitalar.

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Colestase é a presença de secreção biliar nas células hepáticas e o acúmulo de substâncias que normalmente são excretadas pela bile para o duodeno, nos tecidos extra-hepáticos (bilirrubina, ácidos-biliares e colesterol). Ocorre por obstrução ou estase do fluxo biliar, podendo ser resultado de agressão infecciosa, metabólica, tóxica, genética, defeito anatômico ou de causa não definida. Manifesta-se precocemente no período neonatal ou até os 3 meses. Sessenta a 70% dos casos deve-se à hepatite neonatal (causa intra-hepática) e à atresia de vias biliares extra-hepáticas. No prematuro, entre 20-30% dos casos, deve-se a colestase secundária a sepse, nutrição parenteral total, acidose e medicamentos. A asfixia tem sido incriminada também como fator causal transitório de colestase. De acordo com a Sociedade Norte-Americana de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátricas (NASPGHAN), a colestase é caracterizada pelo aumento da Bilirrubina Direta (BD) superior a 20% da Bilirrubina Total (BT), quando os níveis de BT forem superiores a 5 mg/dL, ou pela hiperbilirrubinemia direta acima de 2 mg/dL, quando os níveis de BT forem inferiores a 5mg/dL.(1,12) A frequência da colestase neonatal na população é de difícil avaliação. Taxas de incidência de 1/2.500, 1/5.000 e 1/9.000 nascidos vivos foram registradas na literatura. O foco da abordagem inicial é a diferenciação entre a Colestase Intra-Hepática (CIH) e a Colestase Extra-Hepática (CEH). A diferenciação entre CIH e CEH pode apresentar uma taxa de sucesso de 90 a 95%, quando vários métodos diagnósticos são utilizados. 11 A Atresia de Vias Biliares Extra-Hepáticas (AVBEH) necessita de diagnóstico etiológico precoce, considerando-se que 80% dos lactentes beneficiam-se com a restauração pós-operatória do fluxo biliar pela porto-enterostomia, se operado antes de 8 semanas de idade. 12

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Icterícia colestática: avaliação clínica, Icterícia, estado geral e hipocolia/acolia Avaliação laboratorial inicial Hemograma, bilirrubinas (total e frações), ALT, AST, FA, GGT, INR, eletroforese de proteínas, glicemia, gasometria, alfafetoproteína, EAS, SRU e ultrassonografia de abdome. Avaliação do diagnóstico etiológico • Rx de coluna • Cintilografia das vias biliares • Ecocardiograma • Cromatologia de aminoácidos e glicídios • Sorologias (STORCH, vírus B e C) • Alfa-1-antitripsina (fenotipagem) • T4 e TSH • Cloretos no suor • Avaliação oftalmológica • Biópsia hepática • Cariótipo, succinilacetona, galactose-1-fosfato-uridil-transferase, focalização isoelétrica da transferrina, acilcarnitinas, sal biliar e outros exames, em casos selecionados. Ultrassonografia de abdome

Cisto de colédoco

Fibrose e cistos hepáticos e renais

Correção cirúrgica

ARPKD/FHC

Cordão triangular

Biópsia hepática

Ductopenia

Síndrome de Alagille Erro do metabolismo dos sais biliares Deficiência de A1AT Colangite esclerosante Infecções congênitas Fibrose cística Hipopituitarismo Cromossomopatias

Padrão hepatitico (inflamatório), esteatótico ou de depósito Investigar: Doenças infecciosas, metabólicas e genéticas Conforme evolução, considerar: Colanglografia Cintilografia de vias biliares Repetir biópsia

Reação ductular Tampões biliares Pontes interportais

Colanglografia cirúrgica Portoenterostomia, se confirmado atresia biliar

Permeabilidade das vias biliares

Tratamento clínico

Comprovada

Não Comprovada

Avaliação diagnóstica do lactente com colestase. ALT: alanina aminotransferase, AST: aspartato aminotransferase, FA: fosfatase alcalina, GGT: gamaglutamiltransferase, INR: índice de normatização internacional (do inglês, international normalized ratio), EAS: elementos anormais de sedimentação, SRU: substâncias redutoras na urina, STORCH: sorologia ara sífilis, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes vírus, ARPKD: doença policística renal autossômica e recessiva (do inglês, autosomal reces-

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sive polycystic kidney disease), FHC: fibrose hepática congênita. Sociedade Brasileira de Pediatria, colestase.

Quadro clínico O principal sintoma da icterícia é a coloração amarelada da pele e esclera. A colestase é evidente clinicamente quando a concentração de bilirrubina sérica é superior a 5 mg/dL em recém-nascidos e acima de 2 a 3 mg/dL em crianças maiores. 7 O prurido associado à colestase crônica severa costuma determinar privação do sono da criança, interferindo na concentração, prejudicando o desenvolvimento cognitivo e a interação social. Em crianças pequenas, pode ser percebido como irritabilidade. Envolve, às vezes, apenas as plantas dos pés e as palmas das mãos, mas, às vezes, é generalizado e assume tal gravidade que, se considerado intratável, será indicação para transplante hepático. 7 A colestase ainda pode estar associada à petéquias, exantema, aranhas vasculares, circulação colateral no abdome, embriotoxo posterior; no abdome podemos encontrar hepatoesplenomegalia, massas abdominais, dor à palpação de hemitórax direito. 11

Diagnóstico Além da avaliação clínica, bioquímica e sorológica, deve-se definir a existência ou não de permeabilidade biliar extra-hepática, através de métodos de imagem e biópsia hepática, entre outros. 12 Exames que devem ser solicitados: - Bilirrubina total e frações indireta e direta; - Hemoglobina e hematócrito com morfologia de hemácias, reticulócitos e esferócitos; - Tipo sanguíneo da mãe e RN para sistemas ABO e Rh (antígeno D) - Coombs direto no sangue de cordão ou do RN; - TGO – TGP; - Ur - Cr; - Pesquisa de anticorpos anti-D (Coombs indireto) se mãe Rh (D ou Du) negativo - Pesquisa de anticorpos maternos para antígenos irregulares (anti-c, anti-e, anti-E, antiKell, outros) se mãe multigesta/transfusão sanguínea anterior e RN com Coombs direto positivo; - Dosagem sanguínea quantitativa de glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD) - Dosagem sanguínea de hormônio tireoidiano e TSH (exame do pezinho); - Coagulograma;

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- PTF; - Colesterol total e frações; - GGT /FA; - Glicemia; - Cálcio e fósforo; - Sumário de urina. Para complementar a investigação de colestase neonatal, deve-se solicitar: - Triagem para EIM no sangue e na urina; - Alfa-1 anti-tripsina; - Sorologia; • TORCHS; • Hepatites; • HIV. A visualização da icterícia depende da experiência do profissional, da pigmentação da pele do RN e da luminosidade, sendo subestimada em peles pigmentadas e em ambientes muito claros, e prejudicada em locais com pouca luz. Todo RN ictérico ao nível ou abaixo da linha do umbigo deve ter uma dosagem de bilirrubina sérica ou transcutânea. A avaliação da Bilirrubina Transcutânea (BTc) é realizada de preferência no esterno. Atualmente são disponíveis no mercado nacional os equipamentos importados Philips BiliCheck® e Dräger JM-103® que apresentam coeficiente elevado de correlação (0,80-0,85) com a BT sérica até valores de 13-15 mg/ dL em RN com idade gestacional ≥ 35 semanas, independentemente da coloração da pele, sendo úteis para triagem² . Ressalta-se que valores da BTc ≥13 mg/dL devem ser confirmados pela mensuração sérica de BT e que a amostra de sangue coletado deve permanecer em frasco ou capilar envolto em papel alumínio para evitar o contato com a luz e a degradação da bilirrubina.

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A figura mostra o nomograma com os percentis 40, 75 e 95 de BT (mg/dL) obtidos em RN > 35 semanas com PN > 2.000 g, segundo a idade pós-natal, que orientam na determinação do risco de hiperbilirrubinemia significante (Bhutani et al., 1999) 13.

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Zona de alto risco iário

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Idade Pós-natal (horas) Fonte: Icterícia neonatal. In: Lopez FA, Campos Jr D, pág 283, 2007

Tratamento Atualmente, a maioria dos casos de hiperbilirrubinemia indireta é controlada pela fototerapia quando aplicada de maneira adequada, sendo a doença hemolítica grave por incompatibilidade de Rh a principal indicação de Exsanguíneotransfusão (EST). Como a EST acompanha-se de elevada morbidade e mortalidade, deve ser indicada com precisão e praticada exclusivamente por equipe habilitada em cuidados intensivos neonatais. Os níveis séricos de BT para a indicação da fototerapia e EST em recém-nascidos não são considerados de maneira uniforme pelos autores. Com base em evidências limitadas, leva-se em conta a dosagem periódica da BT, a idade gestacional e a idade pós-natal, além das condições agravantes da lesão bilirrubínica neuronal.

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Idade

Fototerapia

Bilirrubina total (mg/dL) Exsanguineotransfusão

≥380/7 semanas ≥380/7 350/7 - 376/7 350/7 - 376/7 semanas semanas semanas 18 10 da Saúde, 2014 15 8 24 horas Atenção à Saúde do Recém-Nascido vol 2, Ministério 20 16 11,5 9,5 36 horas Tabela 6 - Nível de BT (mg/dL) fototerapia e exsanguineotransfusão (EST)21 em RN ≥35 17 11 para indicação de13 48 horas 2 semanas de idade gestacional 22 18 15 13ao nascer. 72 horas 23 20 16 14 96 horas 24 21 17 15 5 a 7 dias

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Tabela 7 - Valores de Bt (mg/dL) para indicação de fototerapia e exsanguineotransfusão (EST) em RN 25 mg/dL e colher BT em 2-3 horas, enquanto o material da EST está sendo preparado. Se houver indicação de EST, enquanto ocorre po preparo colocar RN em fototerapia de alta intensidade, repetindo a BT em 2-3 horas para reavaliar a indicação de EST. A EST deve ser realizada imediatamente se houver sinais de encefalopatia bilirrubínica ou se a BT estiver 5 mg/L acima dos níveis referidos. A fototerapia pode ser suspensa, em geral, quando BT or =35 weeks’ gestation: an update with clarifications. Pediatrics. 2009;124:1193-8.

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14.

Site do apêndice (aguardo link)

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Apêndice ROTIN A S E M P ED I ATR IA

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CAPÍTULO

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DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO

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Nathálya Menezes de Menezes Domingos de Barros Melo Neto Jamille Linhares Feijó Pierre Michelly Terziotti de Oliveira

Introdução A Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE) é definida como a passagem do conteúdo gástrico para o esôfago provocando sintomas clínicos ou complicações, podendo ter regurgitação visível ou vômitos. Dentre as afecções esofágicas que acometem as crianças, a DRGE é a mais frequente. Deve ser diferenciado do Refluxo Gastroesofágico (RGE) fisiológico ou refluxo gastroesofágico não complicado que é o retorno passivo do conteúdo gástrico para o esôfago, constituindo um evento fisiológico que ocorre muitas vezes por dia, normalmente em período pós-prandial e de forma transitória e leve. O RGE pode ser associado à alergia ao leite de vaca em lactentes menores de um ano de idade e à síndrome de Sandifer, caracterizada por uma distonia de torção espasmódica com arqueamento das costas e postura opistótona do pescoço e das costas, esta postura pode ser confundida com torcicolo ou convulsões.

Fisiopatogenia Sabe-se que a fisiopatogenia da DRGE é multifatorial, no qual há um desequilíbrio do balanço entre os fatores de proteção do esôfago contra o refluxo e os que lhe causam dano. Dentre os fatores de proteção destacam-se a deficiência da barreira antirrefluxo. No lactente jovem há uma incompetência do esfíncter esofagiano inferior, ângulo cardioesofágico obtuso e esôfago abdominal muito curto. O clareamento esofágico, definido como a capacidade do esôfago de permanecer sempre vazio, apresenta-se débil devido ao decúbito predominantemente horizontal, peristaltismo imaturo; e baixa produção da secreção salivar. E há alteração na resistência da mucosa ao material refluído, incluindo membrana celular, junções firmes, muco intercelular, transporte

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epitelial de íons, tampões H+ inter e extracelulares e a replicação celular. Entre os fatores de agressão, destacam-se dois mecanismos: o retardo no tempo de esvaziamento gástrico e a composição do material refluído.  Ao nascimento a acidez gástrica é muito maior que no adulto, e somente por volta dos três meses de idade alcança os níveis de concentração de HCl semelhante ao adulto. Em situações fisiológicas, o RGE ocorre principalmente: durante o relaxamento induzido pela deglutição; ou durante o relaxamento transitório do esfíncter inferior do esôfago. 7 O RGE fisiológico pode tornar-se patológico em qualquer momento de sua evolução. Os fatores responsáveis pela progressão de um fenômeno fisiológico e normalmente presente para uma condição patológica são desconhecidos. Embora, na maioria das crianças, o RGE seja de resolução espontânea, em uma porcentagem não desprezível de 20 a 40%, o RGE pode determinar a DRGE. A DRGE pode ser classificada em primária, quando existe disfunção no nível esôfago, gástrico, e secundária, quando existem causas subjacentes que predispõem ao RGE, como infecções, distúrbios metabólicos, malformações congênitas, obstruções duodenogástricas, lesões do sistema nervoso central, alergia à proteína do leite de vaca, colagenoses, drogas, etc. 7

Fatores de Risco Tabela 1 - Fatores de Risco para DRGE.

Alta frequência e/ou volume de alimentação

Fibrose cística

Posições como lateral direito, supino, semisupino, ereta sentado em ângulo de 60o

Comprometimento neurológico, paralisia cerebral e displasia broncopulmonar

Uso de sonda nasogástrica

História de parto prematuro

Hérnia diafragmática congénita e hiatal

Acalasia

Atresia de esôfago, ou outras doenças anatômicas do esôfago

Síndromes genéticas, como Cornelia de Lange e Síndrome de Down

Fonte: Elaborada pelo Autor      

Quadro clínico No refluxo fisiológico, o lactente tem história de regurgitações frequentes e vômitos ocasionais com início entre um e quatro meses de idade. As regurgitações são passivas, não acompanhadas de náuseas, não determinam desconforto ao lactente e não interferem na aceitação alimentar e nem no ganho ponderal. O quadro tende a melhorar no 2º semestre de vida e a desaparecer no 2º ano. 6 Na DRGE, pode apresentar por regurgitação constante e duradoura, nem

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sempre fácil de identificar, ou por vômito líquido incolor, esbranquiçado ou com restos alimentares durante as refeições ou logo após. Os vômitos podem ser diários desde o seu início, contínuos ou com períodos de acalmia. Podem também ser de aparecimento precoce ou mais tardio. Algumas crianças, principalmente as de menor idade, ficam muito irritadas e choro excessivo. Se a sintomatologia apresenta-se persistente e/ou intensa é capaz de levar ao déficit de ganho de peso e de crescimento. Pode apresentar também dificuldade ou recusa de alimentação e . Quando o material refluído alcança as vias respiratórias, pode provocar quadro de tosse, soluços, espirros, engasgos, estridor, sibilância, faringite, laringite, traqueíte, bronquite de repetição, pneumonia recorrente ou, ainda, crises de apneia. Essas são formas conhecidas como as apresentações não usuais de DRGE. As manifestações respiratórias nesses pacientes ocorrem mais comumente quando eles assumem o decúbito dorsal, em especial durante o sono, e são despertados por crises de tosse e dificuldade respiratória. Nas crianças maiores, podem-se encontrar também azia, queimação, dor retroesternal e disfagia, a qual é consequente à diminuição da luz do esôfago. O refluxo de material ácido para o esôfago pode provocar um processo inflamatório (esofagite) com perda contínua de sangue, em pequenas quantidades, conduzindo o paciente progressivamente à anemia. Às vezes, quando um vaso maior é comprometido, pode ocorrer hematêmese e/ou melena. Outros sintomas menos frequentes, como ruminação, enteropatia, manifestações neuropsiquiátricas e síndrome da morte súbita do lactente, também são descritos. Alguns achados no exame físico podem incluir: ganho inaquado de peso, irritabilidade persistente, apnéia, cianose, sibilos, rouquidão, estridor, aumento do esforço respiratório, pescoço basculante pode ocorrer com síndrome de Sandifer e massas palpáveis no abdome, como piloro hipertrófico.

Diagnóstico O diagnóstico de DRGE, na grande maioria das vezes, é um diagnóstico clínico, mesmo não existindo nenhum sintoma ou grupo de sintomas que diagnostica de forma confiável ou prediz resposta ao tratamento. Em crianças sem vômitos/regurgitação pode ser um diagnóstico de exclusão, devido à natureza não específica de outros sintomas. Testes que podem apoiar o diagnóstico da DRGE em crianças: • pHmetria e impedância - O teste de escolha para diagnosticar DRGE, reservado para crianças com apresentação clínica atípica. Também podem ser indicados nos casos que apresentam sintomas da laringe; asma atípica; pneumonia recorrente; crianças com déficit verbais com suspeita de DRGE, por exemplo, autismo; sem resposta

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ao tratamento clínico e cirúrgico e se queixa de apnéia. A phmetria quantifica a frequência e a duração de episódios de RGE, o tempo de exposição ácida do esôfago no período analisadoe o correlaciona com os episódios de refluxo com a posição adotada pelo paciente, a refeição e os sintomas clínicos. No entanto, é falha nos casos de refluxo não ácido. Falso-positivo pode ocorrer em lactentes com sibilância, esofagite eosinofílica, obstrução da saída gástrica ou distúrbios da motilidade. Pouco confiável em prematuros. 6 A impedanciometria intraluminal acoplada à pHmetria é promissor, por avaliar a capacidade de transporte do bólus ingerido, possibilitando a detecção de refluxo ácido e não ácido e a análise do conteúdo refluído (líquido, gasoso ou misto). 6 • Endoscopia digestiva alta com biópsia - Confirma presença de esofagite ou alterações na mucosa esofágica, não refluxo ou DRGE. Pode ser considerado para lactentes com hematêmese, persistência de choro excessivo, nenhuma resposta às medidas comportamentais ou as crianças que estão com suspeita de intolerância à proteína alimentar que continua a ser problemática apesar da eliminação da dieta. Ausência de alterações histológicas não exclui o diagnóstico de refluxo e/ou DRGE. Reserva-se à endoscopia para os casos em que se suspeita de esofagite: anemia ferropriva sem causa aparente, hematêmese e melena, escolares e adolescentes com dor epigástrica e/ou pirose e dor torácica não cardiogênica, e na ocorrência de disfagia.7 • Estudos radiográficos seriados - mais útil para anormalidades anatômicas como estenose esofágica, hérnia hiatal, acalasia, fístula traqueoesofágica, má rotação intestinal, ou estenose pilórica e também aspiração. Lactentes com regurgitação/vômitos e pouco ganho de peso devem ser avaliados inicialmente com hemograma completo, eletrólitos, sumário de urina, ureia, creatinina e hemocultura. Se exposição ao glúten, deve-se realizar a triagem para doença celíaca, de preferência, solicitando imunoglobulina A, anticorpos contra transglutaminase tecidular [IgA-tTG], e IgA Total para descartar falso - teste negativo devido à deficiência de IgA. Nao há nenhuma evidência para realizar o teste empírico de supressão ácida como teste terapêutico para o diagnóstico da DRGE em recém-nascidos, mesmo comumente utilizado na prática clínica.

Diagnóstico Diferencial Entre os diagnósticos diferenciais mais frequentes são refluxo gastroesofágico fisiológico; cólica infantil; Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV); estenose pilórica; esofagite eosinofílica; distúrbios metabólicos: acidose tubular renal, defeitos do ciclo da ureia, fibrose cística e hipocalcemia; infecção: rotavírus ou outra gastroenterite, infecção do trato urinário, meningite, sepse neonatal; hidrocefalia; drogas ou

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toxinas; má rotação intestinal; alterações estruturais: estenose congênita do esôfago, fístula traqueoesofágica, estenose hipertrófica do piloro, distúrbios da deglutição, úlcera gástrica ou duodenal, pâncreas anular, pseudo-obstrução intestinal; doenças metabólicas: hiperplasia suprerrenal, fenilcetonúria, galactosemia, frutosemia, hipercalcemia, defeito do ciclo da uréia e acidemia orgânica; ou neurológicas. A presença de sinais de alerta sugere que o refluxo de uma criança pode estar relacionado com uma doença gastrointestinal ou sistêmica subjacente. Pacientes com qualquer uma dessas características garantem passos adicionais na avaliação médica, muitas vezes necessitando de vários exames complementares e até de encaminhamento para outros especialistas. Os principais sinais de alerta estão na tabela a seguir, distribuídos conforme a provável origem: Tabela 2 - Sinais de Alerta para DRGE.

Obstrução gastrointestinal

Doença sistêmica ou neurológica

Sintomas inespecíficos

Vômito bilioso

Hepatoesplenomegalia

Febre

Sangramento gastrointestinal*

Abaulamento de fontanela

Pneumonia*

Vômitos frequentemente fortes

Macrocefalia ou Microcefalia

Letargia

O início de vômitos após 6 meses de vida*

Infecções crônicas (por exemplo, HIV).

Falha crescimento *

Constipação e/ou diarreia

Hipotonia ou hipertonia

Perda de peso

Dor abdominal, distensão

Estigmas de doenças genéticas

Disfagia/Odinofagia

A pneumonia recorrente (pode ser fístula traqueoesofágica)

Convulsões

S i b i l â n c i a persistente

de

* Também pode ser uma consequência da DRGE. Fonte: Elaborada pelo Autor

Tratamento Tanto no caso de RGE quanto DRGE deve se iniciar com o tratamento não medicamentoso e mantê-lo, mesmo que seja necessário o tratamento medicamentoso. As medidas comportamentais são baseadas no tripé: tranquilizar e educar os pais, correção postural e manejo dietético. Na grande maioria dos casos de regurgitação há resolução completa até os 24 meses, sem intervenção, sendo suficiente a educação dos pais. Manter um bebê na posição vertical, por exemplo, no colo durante 20 a 30 minutos após uma alimentação parece reduzir a probabilidade de refluxo. Todas as crianças com menos de 12 meses de idade devem ser colocadas na posição supina para

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dormir, mesmo se refluxo. Não se recomenda a posição semissupina, em um assento infantil. A posição prona aumenta o risco de morte súbita. E a elevação da cabeceira mostra-se ineficaz para essa faixa etária. No manejo dietético, deve-se recomendar a realização de refeições fracionadas em pequenos volumes. Porções menores e mais frequentes reduzem o volume gástrico, diminuindo, dessa forma, o refluxo. O leite materno deve ser mantido por ser um fator de proteção. O uso de alimento espessado, por exemplo, com o acréscimo de cereal de aveia, constitui assunto controverso. Em crianças maiores, eliminar da dieta: condimentos, molhos picantes, enlatados, alimentos gordurosos, doces, cremes, hortelã, chocolates, frutas ou sucos cítricos, bebidas gaseificadas, café, chá, álcool e fumo. Recomenda-se, ainda, comer devagar, não tomar líquidos durante as refeições ou próximo do seu horário, assim como não deitar-se logo após as refeições. E deve-se reduzir a exposição ao tabaco. As diferentes fórmulas AR (antirregurgitações) têm como princípio básico uma redução de 20% do teor de lactose, substituindo-a por um preparo à base de amido pré-gelatinizado que se torna viscoso e denso quando em contato com o ácido clorídrico presente na luz gástrica. Embora a técnica de impedanciometria associada à pHmetria esofágica demonstre que as fórmulas AR não modificam substancialmente o número de refluxos ácidos pós-prandiais, porém parecem diminuir à altura do refluxo esofágico e o volume deste. 8 Considerar tratamento medicamentoso nos casos em que o tratamento conservador não foi eficaz ou se os sintomas iniciais forem significativos. Atualmente, com comprovação científica, são utilizadas duas classes de medicamentos que diminuem a acidez gástrica, além dos pró-cinéticos. A supressão ácida é a terapia médica inicial, podendo utilizar os Inibidores da Bomba de Prótons (IBP) ou os antagonistas do receptor H2 de histamina. Os IBPs mostram-se superiores e são o tratamento de escolha para crianças acima de um ano de idade. Como um grande número de bombas de prótons é ativado com a alimentação, logo após um período de jejum, os IBPs devem ser administrados: 30 a 60 minutos antes do café-da-manhã ou da primeira alimentação substancial do dia. 6 Entre os IBPs as opções incluem: • Omeprazol 0,7-3,3 mg/kg uma vez por dia, máximo 80 mg/dia, por 4 semanas para a DRGE não complicada e de 3-6 meses para esofagite erosiva; **Para crianças que não são capazes de deglutir a cápsula do comprimido, existe a opção do Losec Mups® (10,20,40 mg), que pode-se dissolver a cápsula dentro da água e ofertar ao paciente. • Esomeprazol 0,7-1,7 mg/kg uma vez por dia por até 6 semanas; • Lansoprazol 0,7-3 mg/kg uma vez por dia; 15 mg/dia em crianças 5SEG*

CAPILAR DIAGNOSTIQUE

SEM DESIDRATAÇÃO 2 OU + SINAIS ACIMA DESIDRATAÇÃO

2 OU+SINAIS ACIMA+ 1 SINAL DE GRAVIDADE DESIDRATAÇÃO GRAVE

TRATAR

PLANO A

PLANO C

PLANO B

Desidratação – Luiz Fernando Ferrari

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ENCHIMENTO

Nas crianças com diarreia aguda, que evoluem com piora clínica ou imunocomprometidos, ou crianças hospitalizadas, podemos solicitar exames para determinar a etiologia da diarreia. Parasitológico de fezes, coprocultura com sorotipagem das cepas isoladas e detecção de vírus por métodos imunoenzimáticos (Elisa). O encontro de fezes ácidas, por meio da utilização de fitas de pH e presença de substâncias redutoras podem indicar a ocorrência de patógenos produtores de diarreia osmótica. Leucócitos nas fezes sugerem reação inflamatória do intestino grosso ao patógeno invasor. 8 Na avaliação diagnóstica de crianças com diarreia persistente, a anamnese e o exame físico também são essenciais; entretanto, exames complementares podem avaliar o comprometimento nutricional, como: hemograma completo, eletroforese de proteínas, eletrólitos e colesterol. Com relação à absorção intestinal pode-se utilizar o teste de Hidrogênio (H2) expirado. Estudo da mucosa intestinal, por meio da biópsia alta (delgado) ou baixa (colo), pode ser indicado dependendo da gravidade do paciente e do insucesso na conduta clínica. 10,13

Diagnóstico Diferencial * Dietéticas: doença celíaca, intolerância aos carboidratos, APLV; * Anatômicas e mecânicas: intestino curto, retocolite ulcerativa, linfangiectasia; * Pancreatopatias e hepatopatias: fibrose cística, atresia biliar, cirrose; * Tóxicas: sulfato ferroso, laxantes, antibióticos, cogumelos, antiácidos; * Psicogênicas; * Cólon irritável; * Apendicite, peritonite, esclerodermia, neurofibromatose.

Alergia à proteína do leite de vaca É importante saber que a APLV é bem diferente da intolerância à lactose. A APLV é mais comum no primeiro ano de vida do bebê e é um tipo de reação imunológica que

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ocorre quando a criança entra em contato com a proteína do leite. A APLV pode ser IGE mediada, IGE Não-mediada e IGE mista. Os principais sintomas, nas alergias IGE Mediada e IGE mista pode ser diarreia (mas algumas crianças podem ter constipação ao invés da diarreia), cólica, sangue nas fezes, dor abdominal, além de refluxo, regurgitação e vômito.

Intolerância à lactose A intolerância à lactose, que é mais comum em crianças a partir da segunda infância pode ser uma causa secundária da diarreia. Nos primeiros anos de vida, o bebê tem muita lactase, e a perda da enzima, normalmente, é ocasionada por uma lesão intestinal extensa: “Se a criança tem uma diarreia causada por rotavírus, isto pode ocasionar uma lesão no intestino delgado, perdendo lactase, fazendo com que a criança tenha uma intolerância secundária à lactose”. ² Crianças menores, podem ter intolerância à lactose por alactasia congênita. 8

Complicações Quando a criança apresenta diarreia por mais de 15 dias, considera-se uma diarreia prolongada e persistente. Esse quadro pode ocasionar a perda ou não ganho de peso. A não absorção de nutrientes faz com que a criança deixe de evoluir na curva ponderal². A partir de 30 dias, a diarreia é crônica e pode levar também à desidratação. É importante manter a alimentação habitual e saudável, mantendo o aleitamento materno no caso das crianças que ainda são amamentadas. Os fatores de risco para ter diarreia são o contato com pessoas com diarreia e a falta de cuidados higiênicos. O aleitamento materno diminui a frequência de episódios de diarreia na vida da criança e também está associado com doença de evolução menos grave e com menor necessidade de hospitalização. Especialmente no panorama das doenças diarreicas ou gastroenterites, esse efeito imune promovido pelo aleitamento materno é intenso e deve-se aos fatores solúveis de ação antigênica do leite materno. O colostro possui um fator de crescimento e probiótico (fator bífido) que promove a colonização do trato gastrintestinal infantil pelas Bifidobacterias ou Lactobacilus, envolvidas na produção de ácido lático, substância prejudicial ao desenvolvimento microbiano. Além disso, as Bifidobacterias competem com os microorganismos exógenos patogênicos pelo ambiente gástrico e entérico infantil. 3,4,5 Nas crianças, no que se refere aos aspectos fisiopatológicos das diarreias, é sabido que elas causam distúrbios na homeostase hidroeletrolítica gástrica e entérica, caracterizados por diminuição da absorção e aumento da secreção entérica de

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Tratamento O tratamento tem por objetivo principal avaliar o grau de desidratação e repor ou corrigir as perdas de líquidos. O soro de reidratação oral é o tratamento preferido para crianças com doença diarréica aguda. A composição dos Soro de Reidratação Oral (SRO), preconizada pelo Ministério da Saúde e a OMS recomendam a utilização de uma única solução com: - 75 mmol/L de sódio; - 65 mmol/L de cloro; - 10 mmol/L de citrato; - 20 mmol/L de potássio; - 75 mmol/L de glicose. As medicações não são recomendadas para uso de rotina. A alimentação precoce reduz o volume das evacuações e a duração da diarreia. Deve-se, portanto, manter a alimentação. Recomendações em relação à dieta: – Estimular o aleitamento materno; – Manter a dieta habitual; – Não diluir o leite, mas em casos de diarreia persistente, preferir leite sem lactose; – Oferecer volumes pequenos em intervalos curtos.

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água e de eletrólitos e, consequentemente, grandes perdas fecais. Esses processos, por sua vez, geram instabilidade circulatória e/ou uma deterioração renal, podendo levar ao óbito, quando não há assistência clínica efetiva em tempo hábil. 5,6 Quando a criança tem outros sintomas, como os respiratórios, sugere que a causa é viral.

O que evitar: yy Doces, chocolates, refrigerantes e frituras; yy Bolachas recheadas, pipoca, bolos e salgadinhos; yy Frutas como mamão, abacate, uva, laranja e ameixa que são ricas em fibras; yy Leite, iogurte, sorvete e outros derivados, principalmente no caso de suspeita de APLV ou intolerância secundária à lactose; yy Folhas e legumes verdes, pois aumentam o volume das fezes e potencializam a diarreia. O que oferecer: yy Frutas como banana maçã, banana, prata, maçã e pêra (sem casca), goiaba (sem casca e semente); yy Água e sucos naturais de maçã, cenoura, maracujá, goiaba e água de coco; yy Bolachas de água e sal, maisena e polvilho;

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yy Chá fraco de erva-doce, erva cidreira ou broto de goiaba; yy Purê de batatas e canja de frango, arroz e legumes. ² É importante lembrar que antibióticos não devem ser utilizados em crianças saudáveis com gastroenterite, pois a diarreia é autolimitada, e os antibióticos alteram a flora intestinal normal da criança. ¹ Na diarreia crônica, o tratamento consiste em tratar cada patologia específica. Enquanto se espera a definição do diagnóstico, é aconselhável controlar a diarreia para reduzir a espoliação nutricional e as perdas fecais. Nessa primeira fase, a dieta deve ser de baixo efeito estimulante motor e fornecer aporte nutricional adequado para prevenir ou tratar as possíveis deficiências nutricionais. É importante enfatizar que a abordagem da diarreia crônica, requer seu encaminhamento a um centro especializado com condições para realizar o diagnóstico etiológico de forma eficaz, evitando exames desnecessários e atraso no início da terapêutica adequada. v

- Parasitoses Intestinais: Giardia lamblia Metronidazol: 20mg/kg/dia, 3x/dia, 5 dias ou Secnidazol: 30mg/kg, dose única ou Tinidazol: 50mg/kg, dose única ou Albendazol: > 2 anos: 400mg/dia, 1x/dia, 5 dias. Entamoeba histolytica Metronidazol: 35-50mg/kg/dia, 3x/dia, 5-10dias ou Secnidazol: 30mg/kg/dia, dose única ou Tinidazol: 50mg/kg/dia, 1x/dia, 2-5dias. Strongyloides stercoralis Tinidazol: 50mg/kg/dia, 2x/dia, 2 dias ou Albendazol: > 2 anos: 400mg/dia, 1x/dia, 5 dias ou Ivermectina: 200 µg/kg/dia, dose única. Cryptosporidium parvum Tratamento para imunodeprimidos: Nitaxoxanida/Paromomicina Ancylostoma duodenale/Necator americanus; Albendazol: > 2 anos: 400mg/dia, 1x/dia, 5 dias ou Mebendazol: 100mg, 2x/dia, 3 dias ou 500mg, dose única(todas as idades).

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Ascaris lumbricoides Albendazol: > 2 anos: 400mg/dia, 1x/dia, 5 dias; Mebendazol: 100mg, 2x/dia, 3 dias. * Antibioticoterapia 12,14: * - Tratamento empírico: * - Ceftriaxone 50-100mg/kg/dia, 5dias - maiores de 1mês; * - Azitromicina 10mg/kg, 1x/dia, 3 dias; * - Ciprofloxacino 30mg/kg/dia, 2x/dia, 5 dias. - Vibrio cholerae : Tetraciclina/Ciprofloxacino; - Escherichia coli; - EPEC: SMZ/TMP; - ETEC: SMZ/TMP, Azitromicina, Cipro ou Ceftriaxone; - EIEC: Ampicilina; - EHEC: Uso de ATB controverso. Risco de doeça renal; - EAEC: Uso de ATB controverso; - Shigella spp: SMZ/TMP, Ciprofloxacina, Ceftriaxona; - Salmonella: Ciprofloxacina, Ceftriaxona; - Campylobacter spp: Eritomicina/Azitromicina; - Yersinia enterocolítica: SMZ/TMP, Gentamicina, Ceftriaxone, Cipro; - Clostridium difficile: Metronidazol, Vancomicina. - Critérios de internação: 11,12,14 * Desidratação grave, com perda> 9% do peso ou com sinais de choque e oligúria; * Desidratação moderada que não tolerem a hidratação oral; * Desnutrição ou comorbidades significativas; * Quadros toxêmicos graves, sepse ou outra infecção grave associada; * Baixo nível socioeconômico; * Imunocomprometidas, ex-prematuros,< 3meses com febre >380C ou >3anos com febre>39ºC. - Critérios de alta 12,14; * Estabilidade hemodinâmica; * Boa aceitação de dieta e líquidos; * Diminuição da freqüência dos episódios diarréicos; * Ganho ponderal.

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Referências bibliográficas 1. Departamento Científico de Gastroenterologia da SBP - http://www. conversandocomopediatra.com.br/website/paginas/materias_gerais/materias_ gerais.php?id=184&content=detalhe 2. Criança COM DIARREIA: O QUE CAUSA E O QUE COMER Dra. Cristina Targa, presidente do Departamento de Gastroenterologia da SBP http://mamaepratica.com. br/2015/02/24/diarreia-em-bebes-e-criancas-o-que-fazer/ 3. Novak FR, Almeida JAG, Vieira GO, Borba LM. Colostro humano: fontes naturais de probióticos? J Pediatr 2001; 77(4): 265-71. 4. Penna FJ, Nicolli JR. Influência do colostro humano na colonização bacteriana normal do trato digestivo do recém-nascido. Rio de Janeiro [on line]. [Acessado em: 14 ago. 2005]. Disponível em: http://www. aleitamento. org.br/. 5. Newburg DS, Ruiz-Palacios GM, Morrow AL. Human milk glycans protect infants against enteric pathogens. Annu Rev Nutr 2005; 2(5): 37-58. 6. Araújo MFM, Ferreira AB, Gondim KM, Chaves ES. A Prevalência de Diarreia em Crianças com uma Amamentação Ausente ou Inferior a Seis Meses http://repositorio.ufc.br/bitstream/riufc/13458/1/2007_art_mfmaraujo.pdf 7. Tratado de Pediaria – SBP – 3a edição – 2014. P 1055-1073 8. Sdepanian VL, Gusmão RHP, Lima FMLS. Gastroenterologia Pediátrica- Manual de Condutas. Cap. 4, p. 43-53. 9. Barbuti RC. Diarreias Agudas. Aspectos clínicos, etiológicos e terapêuticos. Grupo Editorial Moreira Júnior 2005; 3-12. 10. Ballester D, Escobar AMU, Grisi SJFE. Diarreia persistente: revisão dos principais aspectos fisiopatogênicos, fatores de risco e implicações terapêuticas. Pediatria (SP) 2002; 24 (3/4): 112-21. 11. 11- CarrollKC, Reiner L. Infeccious diarrhea: pathogens and treatment. J Med Liban 2000; 48:270-7. 12. Ancona, FL; Giribela, F; Konstantyner, T. Terapêutica em pediatria. Barueri, SP:Manole, 2010 13. Bardhan PK, Albert MJ, Alam NH, Faruque SM, Neogi PKB, Mahalanabi AS. Small bowel and fecal microbiology in children suffering from persistente diarrhea in Bangladesh. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998; 26:9-15. 14. Barbieri, D; Kotze, LMS; Rodrigues, M; Romaldine, CC. Atualização em doenças diarréicas da criança e do adolescente.São Paulo: Editora Atheneu, 2010.

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SEÇÃO VII

HEMATOLOGIA

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Larissa Pinheiro Melo Estrela Domingos de Barros Melo Neto Jéssika Mayhara Souza Tolentino Juliêta Maria Mendes Frota de Almeida

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CAPÍTULO

LEUCEMIAS

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1. Leucemias agudas Considerações gerais e Epidemiologia As leucemias são as neoplasias mais comuns da infância, representam 25-30% dos casos de câncer em Pediatria. A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) responde por 80% dos casos; a Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) por 15-20% dos casos e a Leucemia Mielóide Crônica por 5%. A LLA tem seu pico de incidência entre 2 e 4 anos de idade, com maior incidência no sexo masculino e raça branca. Crianças com Síndrome de Down apresentam um aumento de 14 vezes na taxa total de leucemia. A LMA tem incidência anual de 0,7 casos novos por 100.000 crianças abaixo de 18 anos de idade com um pequeno pico durante os dois primeiros anos de vida e um aumento após os 13 anos de idade. A LLA possui três subtipos (L1-L3) e a LMA (M0-M7), de acordo com a classificação Francesa-Americana-Britânica (FAB) e da Organização Mundial de Saúde (OMS) acompanhada de anormalidades genéticas recorrentes. As análises imunofenotípicas, citogenéticas e moleculares têm sido de importância crescente para a confirmação do diagnóstico e para sua classificação nos subtipos biologicamente distintos, que apresentam implicações terapêuticas e prognósticas.

Fatores de risco A sua causa é desconhecida, e fatores genéticos e de risco poderão desempenhar um papel importante. - Para leucemia de lactentes menores de 12 meses, agravos relevantes e mutações consequentes ocorrem, sobretudo na vida intrauterina; - Exposição à radiação; - Síndromes genéticas: síndrome de Down, síndrome de Bloom, ataxiatelangectasia; - síndrome de Nijmegen Breakage, síndrome de Shwachman, síndrome de

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Wiscott-Aldrich, Kostmann; - Síndrome de instabilidade cromossômicas como anemia de Fanconi; - Polimorfismos genéticos: IKZF1,ARID5B ,CEBPE, CDKN2A; - Translocações cromossômicas, envolvendo cromossomo 15 e 21; - Exposição pré-natal ao Epstein Barr vírus; - Exposição aos solventes e pesticidas; - História familiar de leucemias.

Quadro clínico O quadro clínico da leucemia aguda depende da repercussão decorrente da infiltração leucêmica da medula óssea e de outros órgãos. Os sintomas poderão ser poucos e inócuos ou ser potencialmente fatais. Geralmente a história é aguda, os sintomas normalmente desenvolvem-se em dias a semanas, menos comumente por muitos meses. Os sinais e sintomas estão relacionados com a carga de células leucêmicas e extensão da infiltração da medula, podendo levar a dor óssea e citopenias resultantes: febre devido à leucemia ou infecção resultante da neutropenia; fadiga, letargia ou palidez devido à anemia; dores ósseas ou articulares; linfadenopatia; esplenomegalia e hepatoesplenomegalia. A perda de peso é rara. As emergências oncológicas no diagnóstico podem incluir: síndrome de lise tumoral; neutropenia febril; trombocitopenia ou anemia severa; leucostase devido à hiperleucocitose cursando com hipóxia, dispnéia, cefaléia, sonolência, confusão, distúrbios visuais; massa mediastinal comprimindo traquéia ou síndrome da veia cava superior.

Exame físico O exame físico no diagnóstico oscila de praticamente normal a altamente anormal. Geral: febre, rubor, linfadenopatia (comum, localizada ou generalizada) Distúrbios respiratórios são incomuns, mas podem sugerir emergências oncológicas Pele: petéquias e equimoses sugerem diáteses sanguíneas Cabeça e pescoço: avaliar lesões sugestivas de infiltração orbital ou tonsilar, paralisia de nervos cranianos pode indicar leucemia de sistema nervoso central Tórax: avaliar massa no mediastino, macicez à percussão pode sugerir associação de derrame pleural Abdome: avaliar esplenomegalia e hepatomegalia, ocorre em mais de 60% dos pacientes

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Exames para avaliação inicial Diante da suspeita clínica de leucemia aguda, alguns exames devem ser solicitados, visando diagnóstico acurado, profilaxia e tratamento de eventuais complicações e para seguimento posterior durante o tratamento quimioterápico. -Hemograma completo: avaliar citopenias, necessidade transfusional, número de blastos -Contagem de reticulócitos -Eletrólitos (sódio, potássio, cálcio iônico, fósforo, magnésio), uréia, creatinina, ácido úrico, LDH (desidrogenase lacta): com o objetivo de diagnosticar complicações metabólicas que podem ser consequência de: síndrome da lise tumoral, vômitos, diarreia, medicações parenterais. -TGO, TGP, fosfatase alcalina, bilirrubinas totais e frações. -Coagulograma -Hemoculturas: se febre -Radiografia de tórax: diagnóstico de infecções, hemorragia alveolar, alargamento de mediastino nas LLA, leucostase com acometimento pulmonar.

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Pelve: avaliar infiltração testicular, uni ou bilateralmente. O SNC e os testículos são considerados “santuários” para a leucemia extramedular.

Exames para confirmação diagnóstica -Mielograma com citoquímica e linhagem celular envolvida: diagnóstico e classificação da leucemia -Imunofenotipagem da medula óssea: essencial para seguimento e decisão terapêutica -Citogenética: para estratificação em grupos prognósticos, avaliação de abordagem de tratamento como de transplante de medula óssea. -Punção lombar: detectar envolvimento do sistema nervoso central Exames após o diagnóstico definitivo - Sorologias HIV, hepatites B e C, doenças de chagas, sífilis, HTLV, CMV - Avaliação cardiológica com ecocardiograma: se cardiopatia ou suspeita, para ajuste de doses de antracíclicos (quimioterápico) - Avaliação odontológica: diagnóstico e tratamento de possíveis focos infecciosos

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Diagnóstico diferencial: -Aplasia de medula óssea; -Doenças de causa imunológicas: Lúpus eritematoso sistêmico, Artrite idiopática juvenil; -Infecções virais como Vírus Epstein Barr e parvovírus; -Proliferação benigna de células B precursoras pode ocorrer em infecções virais, quimioterapia, transplante de medula óssea . Tratamento inicial e de suporte: -Hiperhidratação com Soro Fisiológico 0,9%, com controle de peso para evitar hipervolemia e associação de diuréticos, se necessário; -Alcalinização da urina com bicarbonato de sódio intravenoso; -Alopurinol (antiúrico); -Correção de eventuais distúrbios hidreletrolíticos ; -Anti-helmínticos para prevenção de estrongiloidíase disseminada; -Antibioticoterapia de amplo espectro, se presença de febre, conforme protocolo de neutropenia febril; -Suporte hemoterápico: transfusão de concentrado de hemácias desleucocitados, se anemia sintomática. Na suspeita de hiperleucocitose/ hiperviscosidade, as transfusões de concentrados de hemácias devem ser evitadas; - Corrigir a coagulopatia comumente associada aos subtipos da LMA: M3. M4 e M5 antes do início da quimioterapia de indução; -Transfusão de concentrados de plaquetas se: • Plaq< 10.000; • Plaq < 20.000 e febre/infecção/instabilidade; • Plaq< 50.000 e sangramento/hiperviscosidade/leucostase; • Plaq< 100.000 e sangramento de Sistema Nervoso Central (SNC). -Profilaxia contra Pneumocystis Jiroveci (antigamente Pneumocystis carinii) com fármaco de escolha, sulfametoxazol-trimetoprima administrado 2 vezes ao dia, por 2 ou 3 dias na semana. Tratamento específico A intensidade do tratamento é determinada pelas características prognósticas específicas presentes no momento do diagnóstico, pela resposta do paciente à terapia e pelas características biológicas específicas das células da leucemia. A LMA responde menos ao tratamento do que a LLA e requer uma quimioterapia mais intensiva.

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Consta de esquema de poliquimioterapia, associado à radioterapia ou Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas (TCTH), ou agentes biológicos, como inibidores da tirosinoquinase e as imunotoxinas. O TCTH é raramente utilizado como tratamento inicial para LLA, pois a maior parte dos pacientes é curada apenas com quimioterapia. Os critérios de risco National Cancer Institute (NCI) são atualmente considerados os critérios-padrão, em uma tentativa de uniformizar vários protocolos de tratamento existentes no mundo. São classificados como risco básico, risco intermediário e alto risco. Constam de fases de tratamento, cada uma com um objetivo mais específico: indução da remissão, intensificação e consolidação tardia e manutenção. No Brasil, o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento da Leucemia Aguda (GBTLA) vem atuando desde 1980, com análise periódica de avaliação e tem contribuído para melhorar os resultados terapêuticos, com boa curva de sobrevida livre de eventos. Conclusão A leucemia aguda da infância é uma neoplasia que pode simular doenças comuns da infância. O pediatra deve estar alerta a essa possibilidade de diagnóstico e garantir a identificação precoce da neoplasia, reduzindo as complicações e melhorando o prognóstico, bem como também conhecer precocemente aquele paciente que terá emergências oncológicas logo ao diagnóstico, ou mesmo na suspeita do diagnóstico.

2. Emergências oncológicas nas leucemias 2.1 Hiperleucocitose Definição A hiperleucocitose caracteriza-se pela contagem de leucócitos no sangue periférico igual ou superior a 100.000/mm³. Ocorrem mais frequentemente nas leucemias linfoblásticas agudas, leucemia mieloblásticas agudas e leucemias mielóides crônicas. Patogenia Ocorre devido ao aumento progressivo da quantidade de blastos com a formação de ‘plugs’ de células com deformidade reduzida e consequente redução do fluxo sanguíneo na microcirculação. Pode ser complicada pela transfusão de concentrado de hemácias, que resulta em um rápido aumento da viscosidade sanguínea, tornando mais grave o quadro.

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Quadro clínico Clinicamente a hiperleucocitose é de difícil confirmação. Os sintomas são inespecíficos e incluem: - Irritabilidade; - Cefaléia; - Zumbido; - Turvação visual; - Confusão mental; - Rebaixamento do nível de consciência; - Sangramento do SNC; - Dispnéia, taquipnéia, hipoxemia. Achados laboratoriais - Leucócitos> 100.000/mm³ - Infiltrados intersticiais a radiografia de tórax Medidas terapêuticas - Admissão em unidade de terapia intensiva; - Evitar transfusões sanguíneas. Não elevar hemoglobina acima de 8 a 10 g/dl; - Manter plaquetas acima de 20.000. A transfusão de plaquetas não aumenta consideravelmente a viscosidade sanguínea; - Iniciar a quimioterapia tão logo o paciente não esteja mais em risco de vida; - Manejo adequado das complicações metabólicas e distúrbios da coagulação; - Instituir as medidas para manejo da síndrome de lise tumoral.

2.2 Síndrome de lise tumoral Definição A Síndrome de Lise Tumoral (SLT) é uma complicação metabólica que ocorre em associação a uma neoplasia. A SLT é resultado da destruição rápida de células neoplásicas com liberação do seu conteúdo intracelular no espaço extracelular. Caracterizada pela tríade clássica: hiperuricemia, hipercalemia e hiperfosfatemia. Secundariamente, pode levar à hipocalcemia e insuficiência renal aguda. Classicamente relacionadas ao início do tratamento, alterações laboratoriais severas podem ocorrer antes de qualquer intervenção. A SLT raramente ocorre durante o tratamento de indução da LMA.

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Os sinais e sintomas são relacionados às alterações metabólicas encontradas. - Hipercalemia: fraqueza muscular, distensão abdominal, diarreia, arritmias cardíacas; - Hiperfosfatemia: náuseas, vômitos, diarreia, letargia e convulsões, insuficiência renal; - Hiperuricemia: insuficiência renal por uropatia obstrutiva, oligúria, edema, congestão, azotemia, dor em flancos, hematúria; - Hipocalcemia: câimbras musculares, tetania, arritmias cardíacas; - Uremia: fadiga, prurido, edema, congestão, hipertensão, pericardite, mioclonia, neuropatia periférica.

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Quadro clínico

Fatores de risco - Tumores com alta taxa de proliferação (LLA e Linfomas não Hodgkin agressivos) - Tumores com sensibilidade elevada a agentes quimioterápicos - Altas cargas tumorais (hiperleucocitose) - Níveis elevados de LDH e ácido úrico - Doença renal preexistente - Desidratação Avaliação laboratorial inicial - Hemograma; - Sódio, potássio, fosfato, cálcio, magnésio; - Ureia e creatinina; - Ácido úrico sérico; - LDH; - Sumário de urina; - Radiografia de Tórax; - ECG ou monitorização cardíaca; Diagnóstico Alteração de, pelo menos, dois eletrólitos. - Ácido úrico ≥ 7,0 mg/dl ou aumento > 25% do basal; - Potássio ≥ 6,0 mg/dl ou aumento > 25% do basal; - Fosfato ≥ 4,6 mg/dl ou aumento > 25% do basal; - Cálcio ≤ 7,0 ou queda > 25% do basal.

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Manejo terapêutico - Hidratação: 2-3 L/m²/dia, inicialmente; - Não ofertar nem potássio nem cálcio no soro de manutenção. O potássio só deverá ser ofertado em caso de hipopotassemia (K7, fósforo> 10 ou o produto Ca iônico x P > 6,4 e nos casos de hipervolemia que não responde ao uso de furosemida. Controles - Controle rigoroso da diurese: deve ser mantida em torno de 3 a 5 ml/kg/ hora. O aspecto de diurese, como se houvesse giz dissolvido em água, é indicativo importante de lise tumoral; - Controle de peso diário; - Controle de pressão arterial, frequência cardíaca, frequência respiratória e temperatura; - Controle laboratorial de eletrólitos (Na, K, Mg, P, Ca) até 2 vezes ao dia se necessário; - Eletrocardiograma nos casos de distúrbio do potássio.

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CAPÍTULO

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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI)

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Larissa Pinheiro Melo Estrela Bruna Ribeiro de Oliveira Domingos de Barros Melo Neto Juliêta Maria Mendes Frota de Almeida

Introdução Considerada a causa mais comum de início agudo de trombocitopenia em crianças, a Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) é um distúrbio imuno-mediado caracterizado pela presença de trombocitopenia periférica (plaquetas < 100.000/ml, na ausência de outras causas de trombocitopenia), diminuição da sobrevida das plaquetas e aumento de sua produção na medula óssea. Existem duas formas de manifestação, aguda e crônica. A primeira ocorre em 80-85% dos casos e geralmente é uma doença benigna e auto-limitada, já a segunda acomete principalmente a população adulta. O ponto de corte estabelecido para a cronicidade da doença é considerado 12 meses. Nas crianças com a forma crônica da doença, a remissão espontânea pode ocorrer em aproximadamente 1/3 dos casos, diferentemente da população adulta, na qual a taxa fica em torno de 10%.

Epidemiologia A PTI é o distúrbio hemorrágico adquirido mais frequente na faixa etária pediátrica, nos quais fatores exógenos aparentes estão ausentes, e doenças sabidamente associadas a trombocitopenia “secundária” foram excluídas. Ocorrendo geralmente 1-4 semanas após uma infecção viral ou exantemática, com incidência anual de 4 a 5,3 casos a cada 100.000 indivíduos. Ocorre principalmente no inverno e primavera, quando as infecções virais aparecem com maior frequência. Acomete em maior incidência crianças de 2 a 6 anos de idade e ambos os sexos são afetados na mesma proporção. A evolução para a forma crônica ocorre em 20% das crianças e tal desfecho ocorre quanto maior a idade do paciente, predominando no sexo feminino.

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Tabela 1 - Característica Epidemiológicas da PTI

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Crianças: 2-6 anos Acomete ambos os sexos igualmente. 20% evoluem para a forma crônica. Principais diferenças da PTI aguda e crônica PTI aguda

PTI crônica

Crianças

Adultos

1 Homem: 1 Mulher

1 Homem: 3 Mulheres

Início agudo

Início Insidioso

Manifestações hemorrágicas graves

Manifestações Hemorrágicas Leves

Remissão espontânea comum

Remissão Espontânea Rara

Etiologia As plaquetas possuem na sua membrana uma variedade de receptores que permitem a interação com diferentes substratos e com outras plaquetas para realizar resposta procoagulante adequada. Crianças com PTI apresentam anticorpos monoclonais e policlonais contra essas moléculas. Os principais alvos são a glicoproteína IIb-IIIa (GPIIb-IIIa) e a glicoproteína Ib-IX-V. Os anticorpos são predominantemente IgG, mas IgM e IgA são também descritos. As plaquetas recobertas por anticorpos são reconhecidas e destruídas pelos macrófagos fixos no baço ou em qualquer lugar do sistema reticuloendotelial. Geralmente após uma infecção viral comum, há a formação de um anticorpo direcionado contra a superfície das plaquetas. Todo esse processo faz com que a vida média das plaquetas se reduza de 7-10 dias para algumas horas, ocorrendo uma expansão megacariocítica compensatória na medula, podendo haver liberação de células imaturas para a circulação. A razão pela qual algumas crianças respondem a uma infecção comum com uma doença auto-imune ainda não foi esclarecida. Quando a desordem responsável pela formação dos autoanticorpos é conhecida, chamamos a PTI de secundária. Na PTI idiopática, por outro lado, nenhuma doença subjacente é identificada. A maioria dos vírus comuns foi descrita em associação com PTI, incluindo o Epstein–Barr e o HIV. A PTI relacionada ao Epstein-Barr vírus normalmente possui curta duração e segue o curso da mononucleose infecciosa. A PTI associada ao HIV é normalmente crônica.

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Manifestações clínicas A apresentação clássica é aquela em que se vê uma criança previamente hígida, com início súbito de equimoses e petéquias generalizadas, que surgem por causa da estase vascular em áreas dependentes (membros inferiores, principalmente no tornozelo) ou regiões da pele submetidas à constrição. Quase sempre há sangramento das gengivas e das membranas mucosas. Os achados no exame físico geralmente são normais, exceto a presença de petéquias e púrpura. Esplenomegalia é rara, assim como linfadenopatia ou palidez. A gravidade da hemorragia se relaciona à contagem plaquetária. Pacientes com níveis entre 10.000-30.000/mm³ apresentam manifestações hemorrágicas de gravidade variável, enquanto indivíduos com plaquetometria inferior a 10.000/mm³ podem apresentar sangramentos que cursam com risco de vida. O sangramento do sistema nervoso central ocorre em 1% dos casos, sendo a hemorragia intracraniana subaracnóide a forma mais encontrada. A presença de bolhas hemorrágicas na mucosa oral e/ou hemorragia retiniana são consideradas prenúncios da hemorragia cerebral. Tabela 2 - Manifestações Clínicas da PTI

Principais Petéquias Equimoses Sangramento Gengival Outros Epistaxe Hematúria Melena Hemorragia Subaracnóide Menorragia

Um sistema de classificação prático foi proposto pelo Reino Unido para caracterizar a gravidade do sangramento na PTI com base nos sintomas e sinais, mas não na contagem de plaquetas. 1 - Sem sintomas. 2 - Sintomas leves: contusões e petéquias, epistaxe, pouquíssima interferência na vida cotidiana. 3 - Moderados: lesões na pele e mucosa mais graves, epistaxe mais problemática e menorragia.

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Diagnóstico É clínico e essencialmente de exclusão, deve ser considerado em pacientes com trombocitopenia, geralmente inferior a 50.000/mm³, mas com a concentração de hemoglobina, índices eritrocitários, a contagem leucocitária total e diferencial normais. Devem-se descartar também causas secundárias de PTI (drogas, HIV, LES), pseudotrombocitopenia e o satelismo plaquetário. Na PTI aguda típica, nenhum exame adicional é necessário para o diagnóstico. O aspirado da medula óssea deve ser realizado para excluir outros diagnósticos quando, no exame físico, forem observadas linfadenomegalia e/ou hepatoesplenomegalia, quando houver outras anormalidades no hemograma e quando não houver resposta terapêutica favorável. Apesar de controvérsias, hematologistas recomendam a realização de mielograma para excluir a possibilidade de leucemia aguda ou aplasia de medula óssea e nos pacientes em que houver necessidade de uso de corticosteroide. A avaliação dos pacientes com PTI crônica deve incluir mielograma, testes de triagem para imunodeficiência, para lúpus eritematoso sistêmico e para outras doenças autoimunes, sorologia para citomegalovírus, hepatite B, vírus Epstein-Barr, além de teste sorológico para o HIV.

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4 - Graves: episódios de sangramento- menorragia, epistaxe, melena- exigindo transfusão ou hospitalização, sintomas interferindo seriamente na qualidade de vida.

Tabela 3 - Indicações formais do aspirado de medula óssea

Sinais e sintomas sugestivos de outro diagnóstico PTI refratária ao tratamento Diagnósticos diferenciais de PTI Exposição à medicação que induz anticorpos dependentes da droga; Sequestro esplênico devido à hipertensão portal; LES; HIV; Linfoma; Síndrome de Wiskott- Aldrich; Doença de von Willebrand do tipo IIb.

Tratamento Tem por objetivo atingir uma contagem de plaquetas associada à hemostasia adequada, que usualmente é alcançada com contagens de plaquetas acima 30.000mm³.

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A abordagem do tratamento não é padronizada e não existem reais evidências de que o uso de medicamentos diminua a incidência de distúrbios hemorrágicos graves. Não se deve esquecer, contudo, que pacientes que sangram de maneira importante devem ser tratados. A transfusão de plaquetas é contraindicada, a não ser que haja hemorragia grave, pois as plaquetas transfundidas também são atacadas pelos autoanticorpos e podese usar concomitante com Imunoglobulina humana Intravenosa (IgGIV) e corticóide em doses altas nos casos mais graves. No entanto, na vigência de sangramento grave essas plaquetas, teoricamente, mesmo que opsonizadas poderiam ser utilizadas pelo organismo para a formação de um tampão hemostático. Tabela 4 - Fatores de Risco para o Sangramento Grave na PTI infantil.

Plaquetas < 10.000/ml com sangramento cutâneo extenso. Plaquetas< 20.000 com sangramento em mucosas . Condições que aumentem as chances de hemorragia (TCE recente, necessidade de procedimento invasivo). Pacientes assintomáticos, sem fatores de risco, podem ser tratados de forma conservadora, com observação ambulatorial e recomendações de repouso, evitar atividades físicas de contato e o uso de medicamentos anticoagulantes ou antiagregantes plaquetários (ácido acetilsalicílico, anti-inflamatórios não hormonais, e anti-histamínicos). O anti-histamínico difenidramina pode ser utilizado. Na vigência de fatores de risco, o tratamento deve ser implementado, sendo as principais drogas consideradas de primeira linha no tratamento: 1 - Glicocorticóides: Prednisona são administrados em dose imunossupressora de 1-2 mg/kg/dia por 2-4 semanas, seguidos de desmame. Tempo de recuperação das plaquetas é de 2 a 7 dias. Descrito como sem efeito curativo conhecido. 2 - Imunoglobulina humana Intravenosa (IgGIV): administrada na dose de 0,8-1 g/ kg/ dia, por 1-2 dias. O período típico da infusão é entre 4-6 horas. Os efeitos adversos da IgIV são comuns, incluindo complicações neurológicas transitórias (por exemplo dor de cabeça, náuseas e meningite asséptica) em um terço dos pacientes. Tem como suposto efeito a saturação dos receptores Fc de macrófagos esplênicos, tornando os indisponíveis para a fagocitose plaquetária. Tempo de recuperação das plaquetas 1 a 2 dias. Manutenção da resposta, sem efeito curativo, em 1/3 dos casos as plaquetas voltam a cair após 2 a 6 semanas. 3 - Imunoglobulina anti-D (IgG antiD): feita em dose única de 50-75 mcg/kg, subcutânea ou intravenosa com efeito semelhante ao da IgGIV, porém só funciona em portadores do antígeno D do fator Rh (ou seja Rh positivo) com teste de antiglobulina direto (Coombs Direto) negativo e tenha baço funcionante. Entretanto, aproximadamente

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80% das crianças Rh positivo, com PTI aguda ou crônica, respondem bem à terapia. Em casos de sangramento agudo grave, com ameaça a vida, deve-se adotar uma conduta multimodal de urgência, associando-se: - Pulsoterapia com Metilprednisolona (30 mg/kg/dia IV, por 3-5 dias) com IgGIV, com ou sem IgG anti-D e transfusão de plaquetas. - Medidas adicionais específicas também devem ser tomadas em função do sítio de sangramento. Nos casos refratários pode-se acrescentar esplenectomia de urgência. Preferência para prednisona e metilprednisolona, na ausência pode-se usar: Dexametasona: 20 mg/m2/dia (até 40 mg/dia), por via oral ou intravenosa, durante 4-8 dias. Vários agentes imunossupressores foram estudados (ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, dapsona, danazol e alcaloide da vinca), mas não há dados que comprovem sua utilização com eficácia na criança. Interferon e alentuzumabe não devem ser usados em pediatria. No caso de cronicidade da doença os princípios do tratamento persistem os mesmos, sendo que pacientes refratários podem ser abordados com Rituximabe (antiCD20) 375mg/m2 semanal por quatro semanas. Devido efeitos adversos importantes, esta terapia deverá ser reservada para casos refratários com sangramento significativo ou como uma alternativa à esplenectomia. Novos medicamentos da classe dos peptídeos estimuladores da trombopoiese (romiplostim e eltrombopag) aumentam os níveis de plaquetas em adultos com PTI crônica. Há poucos dados em crianças. A avaliação da eficácia e segurança do eltrombopag via oral em crianças com PTI crônica está em andamento, em fase de recrutamento de paciente. E ainda, em crianças e adolescentes com PTI persistente ou crônica com sangramento significativo e/ou persistente ou que têm intolerância aos demais tratamentos, a esplenectomia é recomendada. A esplenectomia é a última opção terapêutica, indicada em situações de sangramentos graves sem resposta a qualquer terapia medicamentosa. Ela alcança uma resposta entre 70-80%, porém deverá ser considerada apenas após persistência de trombocitopenia significativa pelo menos um ano.

Prognóstico Na maioria das crianças o prognóstico é excelente e a remissão é espontânea em até 6 meses sem tratamento específico, apenas uma pequena porcentagem se cronifica (duração maior que 12 meses), sendo que a doença crônica geralmente é leve. As características associadas ao desenvolvimento de PTI crônica incluem o sexo feminino, o surgimento em idade superior a 10 anos, a instalação insidiosa das equimoses e a

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presença de outros autoanticorpos. O aparecimento tardio de PTI em crianças mais velhas e adolescentes está associado a um risco aumentado de doenças autoimunes crônicas ou a estados de imunodeficiência. É necessário que seja feita uma triagem adequada pela anamnese e estudos laboratoriais (por exemplo, anticorpo antinuclear).

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Larissa Pinheiro Melo Estrela Domingos de Barros Melo Neto Juliêta Maria Mendes Frota de Almeid Laís Macambira Pinto

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CAPÍTULO

DOENÇA FALCIFORME (DF)

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Definição O termo doença falciforme compreende um grupo de hemoglobinopatias que tem em comum a presença de uma hemoglobina anômala (HbS) e altera a morfologia e a fisiologia do eritrócito. Nas formas heterozigóticas, as hemácias possuem hemoglobina normal (hemoglobina A) e uma hemoglobina anômala. Raramente essas formas têm manifestações clínicas e, por isso, é comum dizer que têm um traço de anormalidade, traço falcêmico (HbAS). Nas formas homozigóticas, há ausência completa da HbA. As hemácias contêm apenas hemoglobina S. As manifestações clínicas têm intensidade variável, e esses pacientes têm anemia falciforme (Hb SS). Há também as formas que resultam da combinação de duas hemoglobinas anômalas ou de uma hemoglobina anômala, interagindo com o gene da talassemia. Portanto, a anemia falciforme, S/betatalassemia e a hemoglobinopatia SC constituem o grupo das síndromes falciformes agrupadas sob a denominação de doença falciforme. Neste capítulo, abordaremos Anemia Falciforme (AF), dado sua forma mais grave e suas maiores repercussões clínicas.

Etiologia É uma doença hereditária autossômica recessiva que tem como sinônimo drepanocitose (hemácia em forma de “foice” ou “meia-lua”). Esses distúrbios hereditários são as doenças genéticas mais frequentes do homem e mais difundidas no mundo, aproximadamente 7% da população mundial, abrangendo, sobretudo continentes como África, Américas, Europa e extensas regiões da Ásia. A mutação da AF é originária da África, e veio para o continente americano com o tráfico de escravos. A trajetória dos negros africanos no Brasil foi heterogênea, uma vez que o tráfico de escravos se desenvolveu ao longo de 300 anos, carregando escravos de quase toda a

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costa ocidental da África. Acredita-se que nesse período imigraram nos portos da Bahia e Rio de Janeiro cerca de 3,6 milhões de negros africanos. Por essas razões, o gene da HbS dispersou-se amplamente na população brasileira, interagindo geneticamente com outras hemoglobinas variantes, talassemias, enzimopatias e esferocitose. Por causa da grande miscigenação no Brasil a prevalência da AF é elevada, cerca de 0,1 a 0,3% da população, sendo fortemente relacionada ao percentual de afro-descendentes em cada região. Dados do Ministério da Saúde (MS) apontam o nascimento de 3.500 crianças com a AF por ano e cerca de 200.000 nascimentos de portadores (AS) da mutação por ano, caracterizando, portanto um problema de Saúde Pública no nosso país. Por esta razão, a DF foi incluída nas ações básicas da Política Nacional de Saúde Integral da População Negra (PNSIPN) com portarias específicas, que integram as diretrizes da Política Nacional de Atenção às Pessoas com Doença Falciforme. Dentro destes programas tem o do diagnóstico precoce, realizado na primeira semana de vida do recém-nato. Dá-se por meio do teste do pezinho, assim chamado por coletar gotas de sangue do calcanhar do recém-nascido, sendo realizado pela Unidade Básica de Saúde (UBS).

Fisiopatologia A alteração molecular primária da AF é representada pela simples substituição pontual de uma base nitrogenada, timina por adenina (GAG - GTG), no sexto códon do cromossomo 11, ocasionando o surgimento de uma hemoglobina patológica. A troca de bases nitrogenadas no DNA, ao invés de codificar a transcrição do aminoácido ácido glutâmico, irá produzir a valina, que entrará na 6ª posição da sequência de aminoácidos que compõem a cadeia β da hemoglobina (β6Glu→Val), modificando sua estrutura molecular, sendo a mesma em todo paciente. Como resultado dessa mutação genética, a HbA é substituída pela hemoglobina anormal (HbS), onde a letra S deriva da palavra inglesa Sickle, que em português traduz-se como foice. Essas alterações fisiopatológicas ocorrem em diferentes níveis nas AF. A nível molecular e celular com mutação da Hb, polimerização da Hb desoxigenada, falcização, alterações de membrana do eritrócito; e isso também vai se traduzir nos tecidos e órgãos com adesão celular ao endotélio, hipóxia local, isquemia, inflamação, lesão microvascular, ativação da coagulação, depleção de Óxido Nítrico (ON) e, por fim, no paciente tudo isso vai ser traduzido clinicamente por fenômeno de dor, anemia hemolítica e insuficiência de múltiplos órgãos. A meia vida do eritrócito normal gira em torno de 120 dias, enquanto a meia vida do eritrócito falciforme varia de 2-21 dias na anemia, há uma redução muito importante da meia vida, denotando uma hemólise muito grave, levando à redução importante da Hb. Há reflexo na concentração de Hb que vai cair e aumento dos

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marcadores de hemólise ocorrendo reticulocitose, desidrogenase lática sérica (LDH) elevada, e altos níveis de bilirrubinas principalmente à custa da bilirrubina indireta. Apesar de a doença ser monogênica, a apresentação clínica é extremamente variável. Alguns pacientes são oligossintomáticos e outros muito sintomáticos. Inúmeros fatores podem determinar essas diferenças clínicas entre os pacientes, como a presença da α-talassemia ou uma mutação com aumento do nível de HbF. As manifestações clínicas incluem apresentações agudas, chamadas de crise vaso-oclusiva, sequestro esplênico, crise aplástica ou hemolítica e sob a forma de complicações, secundárias à hipóxia e hemólise crônica, as quais resultam em comprometimento sistêmico, envolvendo todos os órgãos e sistemas. As manifestações clínicas não estão presentes no nascimento. A criança começa a apresentar sintomas por volta do terceiro ao quarto mês de idade (diminuição de HbF e aumento de HbS). A dactilite (síndrome mão-pé), é o sintoma inicial mais comum, atingindo 40% das crianças com menos de 2 anos de vida.

Diagnóstico Os principais aspectos do diagnóstico da AF baseiam-se na história clínica e familiar, no hemograma e na documentação da presença de hemoglobina S pelas técnicas eletroforéticas. Os pacientes falcêmicos possuem níveis de hemoglobina entre 5 e 11g/dL. A eritropoetina está relativamente reduzida para o grau de anemia. No esfregaço do sangue periférico observa-se a presença das hemácias falciformes (drepanócitos). Plaquetose e leucocitose discreta, à custa de polimorfonucleares, são achados recorrentes e a medula óssea apresenta hiperplasia eritróide. Sinais de hemólise podem ser observados, como aumento de bilirrubina indireta, LDH, reticulocitose e presença de eritroblastos. A eletroforese quantitativa e qualitativa de hemoglobina é um método útil para avaliação global das hemoglobinas, podendo ser realizado em um tampão alcalino (ph 8,6), acetato de celulose ou ácido (ph 6,0) citrato, o que possibilita a detecção dos diferentes tipos de hemoglobina. A HbF deve ser sempre quantificada em virtude de sua importância na evolução clínica e no prognóstico desses pacientes. A detecção da HbS pode também ser feita com base em Cromatografia Líquida de Alta Pressão (HPLC) ou focalização isoelétrica, um excelente método, que tem alta especificidade e sensibilidade. A alteração molecular pode ser facilmente identificada pela reação em cadeia da polimerase (PCR) seguida de seqüenciamento do DNA ou digestão com uma enzima de restrição apropriada. Esta última é o método utilizado no diagnóstico pré-natal das DF ou em alguns casos de difícil diagnóstico pela eletroforese de hemoglobina.

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Condutas nas crises Crise vaso-oclusiva dolorosa As crises vaso-oclusivas dolorosas são as complicações mais frequentes da AF e, geralmente, constituem sua primeira manifestação. São causadas pelo dano tissular isquêmico secundário à obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias falciformes. A redução do fluxo sanguíneo causa hipóxia regional e acidose, que podem exacerbar o processo de falcização, aumentando o dano isquêmico. Podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns nos ossos longos e abdome. Em lactentes, as regiões acometidas são mãos e pés, muitas vezes acompanhados de processos inflamatórios (síndrome mão-pé ou dactilite) e abdome. Essas crises duram, normalmente, de 4 a 6 dias, podendo, às vezes, persistir por semanas. Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação, exaustão física, exposição ao frio extremo podem precipitar as crises álgicas. São necessárias medidas racionais e efetivas no manuseio da dor. O tratamento consiste em eliminar os fatores precipitantes, promover repouso, assegurar boa hidratação (muitas vezes, é necessária hidratação parenteral) e analgesia adequada.

Crise álgica ¾¾ Pacientes com AF, que apresentem queixa de dor, devem ser imediatamente avaliados, em face da apresentação de um ou mais dos seguintes fatores de risco: yy Febre; Dor abdominal; Sintomas e/ou sinais respiratórios; yy Letargia; Severa cefaleia; Edema articular agudo; yy Dor associada com extrema fraqueza ou perda de função local; yy Dor que não melhora com medidas de rotinas (repouso, líquidos e dipirona); e yy Dor em região lombar sugestiva de pielonefrite. ¾¾ Indivíduos com AF com queixa de dor leve devem ser instruídos a tomar analgésicos, aumentar a ingestão hídrica, e serem reavaliados no dia seguinte. ¾¾ O exame físico precisa ser dirigido, na tentativa de afastar complicações que encobrem a crise falciforme. Pessoas com dor abdominal aguda devem ser internadas para avaliação mais detalhada por parte da equipe de cirurgia. ¾¾ A investigação laboratorial inclui: yy Hemograma com contagem de reticulócitos; yy Na ocorrência de febre, seguir a rotina específica para esse caso; yy Com sintomas respiratórios, seguir, igualmente, a rotina adequada; yy Se houver suspeita de osteomielite ou artrite, fazer raios X da área com cintilografia, caso necessário; punção aspirativa com cultura do material; e solicitar avaliação do ortopedista; e yy Havendo dor lombar, fazer urinocultura e antibiograma.

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¾¾ Tratamento: yy Tratar prontamente a dor; yy Reduzir o medo e a ansiedade: suporte psicológico; yy Retirar a causa desencadeante; yy Estimular a ingestão oral de líquidos; yy Repouso relativo; yy Evitar mudanças bruscas de temperatura; yy Aquecimento das articulações acometidas; yy Hidratação parenteral se a dor for de moderada a severa: fazer 3 a 5 litros por dia em adolescentes; e 1,5 vezes as Necessidades Hídricas Diárias (NHD), no caso de crianças. A hidratação venosa deve ser com soro glicosado 5%, e o bicarbonato de sódio será utilizado em casos de acidose metabólica comprovada e/ ou nefropatia; ¾¾ Manejo da dor: Baseia-se na escala visual analógica da dor. As normas orientadoras da OMS para o tratamento da dor usam uma abordagem em três níveis, deve ser iniciada no primeiro nível e ser gradualmente aumentada caso o controle da dor seja insuficiente: 1. DOR LEVE (graduada de 1 a 3): yy Analgésicos convencionais menos potentes: Aspirina, AAS: 10 a 15 mg/kg/ dose VO de 4/4 ou 6/6 h. (dose máxima 1000 mg); yy Dipirona: 5 a 10 mg/kg/dose VO/IM/EV de 4/4 ou de 6/6 h (dose máxima 1 g/dia); yy Paracetamol: 10 mg/kg/dose VO de 6/6 h (dose máxima 1 g/dia); - Associado a anti-inflamatórios como: yy Ibuprofeno: 5 a 10 mg/kg/dose VO de 6/6hs (dose máxima 2 g/dia); yy Diclofenaco 0,5 a 2 mg/kg/dose VO/VR/IM de 8 a 12 h (não indicado para criança com menos de 14 anos). 2. DOR MODERADA (graduada entre 3 e 6): Opióides fracos yy Codeína: 0,5 a 0,75 mg/kg/dose a cada 4 h VO (dose máxima de 60 mg/ dia). Se necessário, pode ser usada dose de escape nos intervalos (metade da dose de horário). Potencializa a ação do AAS e tem vantagem de ser dada VO; yy Pode ser associada anti-inflamatória não hormonal; yy Alternativa: Tramadol (em adolescentes) 0,5 mg/kg a cada 6 horas VO ou EV (dose máxima: de 400 mg/dia) ou infusão contínua: 0,25 mg/kg/h EV. 3. DOR GRAVE (graduada entre 6 e 8): Opióides fortes. yy Hidratação EV adequada com cautela. Evitar a hiper-hidratação porque o paciente com AF tem água corporal aumentada e tem risco de desenvolver edema agudo de pulmão, principalmente nos que possuem algum grau de cardiopatia; yy Opióides fortes:

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- Morfina (0,1 a 0,15 mg/Kg/dose EV ou SC a cada 4 horas, com máximo de 15 mg/dose). Pode ser usada dose de escape nos intervalos (metade da dose de horário). Infusão contínua: 0,025 a 2,5mg/kg/h (dose máxima: 10 mg/h). Produz liberação de histamina, podendo causar prurido, hipotensão e broncoespasmo. Também pode levar à constipação intestinal não hormonal ao opióide. No caso de suspeita de intoxicação do Sistema Nervoso Central (SNC) pela morfina, usar o antídoto a nalorfina (0,1 mg/ kg/dose intravenosa, intramuscular e subcutânea. Assim como na dor moderada, pode ser associado algum anti-inflamatório. Alternativas, como meperidina não deve ser utilizada, devido efeitos adversos com náuseas, vômitos, sedação e depressão respiratória e convulsões. O opióide, se usado por até 1 semana, pode ser descontinuado sem retirada gradual. Como adjuvante, podem ser usados antidepressivos, benzodiazepínicos e anticonvulsivantes que potencializam o efeito analgésico dos opióides. Manter o paciente confortavelmente aquecido. Pode realizar massagem e calor no local da dor.

Síndrome Torácica Aguda (STA) A STA caracteriza-se por infiltrado pulmonar novo, sintoma ou sinal respiratório (dor torácica, tosse, dispnéia, taquipnéia) e hipoxemia. Em crianças, a febre está presente em 85% dos casos. A STA é causada por infecção, embolia de medula óssea necrótica, vaso-oclusão pulmonar e sequestro pulmonar. Pacientes com AF que apresentem sintomas respiratórios ou pulmonares deverão ser imediatamente examinados, levando-se em conta os dados basais. ¾¾ Solicitar os exames: yy Raios X de tórax; yy Hemograma com contagem de reticulócitos; yy Hemocultura, BAAR e cultura de escarro (se possível); yy Gasometria arterial em ar ambiente ou oximetria de pulso; yy Títulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo, se possível); yy Cintilografia cardíaca – mapeamento cardíaco: está indicada quando existem sintomas torácicos com raios X de tórax normal. ¾¾ Oxigenoterapia: yy Manter saturação de O2 > 92% e/ou PaO2 ≥ 70 mg. ¾¾ Antibioticoterapia venosa: yy Cobertura antibiótica visando as bactérias encapsuladas, sendo a principal o Pneumococcus, seguido de Haemophilus, Staphylococcus, Salmonella, Klebsiella, Chlamydia e Mycoplasma. Recomenda-se o uso de cefalosporinas de segunda (Ceftriaxona 100 mg/kg/dia) ou terceira geração e associação com eritromicina na

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suspeita de Mycoplasma, ou quando a imagem radiológica for difusa. ¾¾ Transfusão de concentrado de hemácias yy 10 mL/kg (se possível, hemácias filtradas e fenotipadas para ABO, Rh e Kell), quando houver piora da taquipneia, hipoxemia e/ou dessaturação, envolvimento multilobar, queda da hemoglobina (Hb) ≥ 2 g/dL basal. Não elevar a hemoglobina pós-transfusional acima de 10 g/dL. Caso Hb pré-transfusional ≥ 11 g/dL, realizar transfusão de troca. ¾¾ Broncodilatadores: yy A terapia broncodilatadora pode ser efetiva em pacientes com sibilância ou doença obstrutiva das vias aéreas à avaliação inicial. O uso de corticóide favorece o reaparecimento da dor após o tratamento da STA e deve ser usado com a devida precaução. ¾¾ Tratamento de suporte: Fisioterapia respiratória com espirometria de incentivo. Manter o paciente monitorado e com suporte adicional se necessário.

Crise de Sequestro Esplênico Esta crise é a segunda causa de morte nas crianças portadoras de AF. Pacientes podem sofrer repentino acúmulo intraesplênico de grandes volumes de sangue. Iniciase a partir dos 5 meses de vida, com maior incidência entre os 6 meses e 3 anos de idade, podendo apresentar recorrência de 50%. No sequestro, o baço aumenta rapidamente de volume e ocorre queda súbita do nível de hemoglobina, em pelos menos 2g/dL ou mais do nível de Hb basal do paciente, com risco de choque hipovolêmico e morte, sendo considerada uma urgência clínica. ¾¾ Tratamento: yy Internação com controle frequente dos sinais vitais, hemoglobina, função renal e hepática e dos fatores de coagulação; yy Rápida correção da hipovolemia com transfusão de hemácias para aumentar a Hb para 9 -10 g/dL. Transfusão com concentrado de hemácias desleucocitadas e fenotipadas na dose de 5 mL/kg. Não transfundir grandes volumes mesmo com níveis baixos de Hb, pois após a transfusão, na maioria das vezes, há a liberação das hemácias retidas no baço, com elevação súbita da Hb, ocasionando a hemoconcentração com aumento da viscosidade sanguínea, que é fator desencadeante de outras complicações, como o AVC isquêmico ou mesmo crises vaso-oclusivas. yy Nos casos graves, pelo alto índice de recorrência do sequestro esplênico, e seu potencial de mortalidade, após estabilização do paciente, deverá ser programada esplenectomia, se a criança tiver mais de 5 anos, vacinando-a contra o Streptococcus pneumoniae, previamente à cirurgia; yy Para as crianças até 5 anos recorrer: a programa de transfusão crônica ou hipertransfusão e à educação em saúde familiar quanto à palpação do baço.

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Crise Aplástica As crises aplásticas não são muito frequentes. Crises aplásticas severas costumam estar relacionadas com infecção pelo Parvovírus B19. Clinicamente, apresentam-se por sintomas de anemia aguda sem aumento esplênico; em situações mais severas, não são incomuns sinais de choque hipovolêmico. A reticulocitopenia é a principal característica laboratorial. O tratamento é sintomático e, se necessário, há que recorrer a transfusões de concentrado de hemácias. A monitorização do estado hemodinâmico possibilitará a indicação precisa de hemotransfusão. Fazer o acompanhamento pelo quadro clínico associado ao hemograma com contagem de reticulócitos. Tais crises são autolimitadas e têm duração de 7-10 dias e raramente recorrem.

Acidente Vascular Cerebral (AVC) O AVC ocorre quando a crise vaso-oclusiva acontece nos vasos do cérebro, causando oclusão parcial ou completa, que parece ser decorrente da estenose progressiva associada à formação de trombo. Ocorre em cerca de 10% dos portadores de AF, é uma das mais graves complicações. As manifestações neurológicas são geralmente focais e podem incluir hemiparesia, hemiplegia, deficiência do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos. Sinais mais graves, como convulsões e coma, também podem ocorrer. Pacientes que apresentam sintomas neurológicos agudos, é importante proceder ao diagnóstico diferencial com meningite, se o paciente estiver apresentando febre ou cefaléia. Em menores de 1 ano de idade com crise convulsiva, é mandatória a punção lombar para afastar infecção do Sistema Nervoso Central (SNC). Ao suspeitar de AVC: ¾¾ Realizar rapidamente transfusão de concentrado de hemácias (10ml/kg), precedida de expansão com soro fisiológico (SF) a 0,9% com o objetivo de reduzir a HbS para menos de 30%; ou transfusão com troca, se o hematócrito for maior que 30%, para que a hemoglobina não se eleve acima de 10 g/dL.; yy Iniciar a investigação, a qual deve constar da realização de exames de imagem como ressonância ou tomografia cerebral ou arteriografia (após a exsanguíneo), e fazer seguimento com neurologista. Após a regressão do quadro agudo, o paciente deve ser mantido em regime crônico de transfusões (regime de hipertransfusões) para manter a concentração de Hb S inferior a 30%, por tempo indefinido. É recomendado realizar triagem de pacientes com doppler transcraniano, que avalia a velocidade de fluxo das artérias cerebrais e identifica pacientes com risco de desenvolver AVC.

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Priapismo O priapismo é definido como ereção dolorosa e prolongada do pênis, não acompanhado de desejo ou estímulo sexual, que habitualmente persiste por mais de quatro horas. Na AF, somente o corpo cavernoso é afetado. Trata-se de uma emergência urológica, sob o risco de disfunção erétil permanente com o tratamento inadequado, pois pode levar a alterações irreversíveis, causando distúrbios sexuais, como impotência. O tratamento inicial deve ser realizado com a instituição de analgesia, aumento da ingesta hídrica, estímulo à realização de exercícios físicos (caminhada) e à micção, banhos mornos. Esse tratamento pode ser domiciliar, em um prazo máximo de duas horas. Não havendo melhora, deve-se realizar tratamento hospitalar, com a introdução de hidratação e analgesia parenteral, uso de ansiolíticos, oxigenoterapia, se necessário, até um prazo de quatro horas do início do quadro. Após quatro a seis horas, deve-se solicitar a avaliação do urologista para realizar medidas anestésico-cirúrgicas, como punção dos corpos cavernosos, esvaziamento cirúrgico e derivações.

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Imunizações A dificuldade de opsonização faz que esses pacientes sejam particularmente suscetíveis às infecções por Pneumococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae (germes encapsulados). Também é preciso considerar que o doente falciforme pode necessitar de transfusões sanguíneas, acarretando um risco de doenças transmissíveis pelo sangue, entre elas a hepatite B. Portanto, é recomendável um programa de vacinação precoce, concomitante aos programas habituais de imunizações. Recomenda-se o seguinte programa de vacinações: yy Programa Nacional de Imunização (PNI) quanto às vacinas BCG, anti-Hep B, tríplice (DPT), Sabin, anti-Hib e tríplice viral; yy Vacina contra o Streptococcus pneumoniae; yy Heptavalente: três doses aos 2, 4 e 6 meses de idade e um reforço aos 15 meses; yy Polissacarídeos: uma dose aos 2 anos de idade e reforço aos três anos, após a primeira dose; yy Antigripal: uma dose anual; yy Vacina antimeningocócica. Profilaxia com penicilina G benzatina ou penicilina via oral dos 3 meses até os 5 anos de idade, conforme o seguinte esquema: ¾¾ Penicilina VO: yy Em lactentes (dos 3 meses aos 2 anos de idade): 125 mg, duas vezes ao dia; yy Em pré-escolares (dos 2 aos 5 anos de idade): 250 mg, duas vezes ao dia; ¾¾ Penicilina G benzatina: yy Em lactentes (dos 2 meses aos 2 anos de idade): 300.000 UI a cada 28 dias; yy Em pré-escolares (dos 2 aos 5 anos de idade): 600.000 UI a cada 28 dias.

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DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER NA CRIANÇA Larissa Pinheiro Melo Estrela Domingos de Barros Melo Neto Juliêta Maria Mendes Frota de Almeida

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CAPÍTULO

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Introdução O câncer na infância é uma patologia relativamente rara, corresponde de 0,5 a 3% de todas as neoplasias malignas, porém configura-se como uma das principais causas de óbito por doença na infância. O preocupante é que as taxas médias de incidência ajustada por idade estão cada vez crescendo mais e a perspectiva do INCA é que continuem ascendentes. Representa a primeira causa de óbito por doença nos países desenvolvidos e, no Brasil, entre as crianças e adolescentes de 1 a 19 anos de idade, configurando assim, relevante problema de saúde pública. O câncer é o grande imitador dos sinais e sintomas de outras patologias. Não existe o sinal ou sintoma patognomônico do câncer na infância. Toda vez que uma criança não evoluir bem de acordo com o tratamento instituído para uma determinada patologia, deverá ter o seu diagnóstico questionado. Cabe ao pediatra questionar os diagnósticos anteriores e ampliar sua chave de diagnósticos diferenciais, incluindo as patologias mais raras, dentre elas o câncer. O pediatra é o principal responsável pelo diagnóstico precoce, é o primeiro a ser procurado pela família. A precisão do diagnóstico cabe ao pediatra-oncologista. O diagnóstico precoce da doença possibilita a detecção da neoplasia em estádios mais localizados, reduzindo assim, as complicações agudas e tardias do tratamento, além de contribuir para maior percentagem de cura. Neste sentido, o pediatra tem papel fundamental, pois lhe compete incluir o câncer no diagnóstico em algumas situações clínicas da prática pediátrica. As neoplasias malignas nas crianças diferem daquelas típicas dos adultos. As diferenças se acentuam na origem biológica, nos fatores de risco, nos tipos histológicos, no sítio anatômico e nas respostas de tratamento. Os tumores malignos da infância são de origem embrionária, geralmente invasivos e crescem quase sempre rapidamente, tendem a apresentar menores períodos de latência e melhor resposta à quimioterapia.

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Inúmeras vezes já estão em estágio avançado no momento do diagnóstico. Os fatores ambientais exercem mínima ou nenhuma influência no processo de carcinogênese dos tumores pediátricos, sendo raramente possível fazer prevenção primária, exceto com a vacinação contra Papiloma Vírus Humano (HPV) e Hepatite B. Portanto, o diagnóstico precoce como medida de prevenção secundária tem papel fundamental no prognóstico do câncer infantil, permitindo tratamento da doença em estágio inicial, com terapias menos tóxicas e menos agressivas. O diagnóstico e a suspeita do câncer nas crianças e adolescentes são dificultados por sua apresentação através de sinais e sintomas similares aos de doenças comuns da infância ou ainda através de sintomas de acometimento localizado como cefaleia, dor abdominal e dores osteoarticulares. Assim, para que se possa fazer uma suspeita coerente e conduzir o caso de maneira rápida e eficaz é necessário contextualizar os achados clínicos com idade, sexo, tempo de evolução e associação de sintomas. Fatores como história familiar, presença de doenças genéticas ou constitucionais podem auxiliar a direcionar para o diagnóstico.

Fatores de risco A associação entre fatores genéticos e exposição ambiental é o fator crítico para desenvolvimento do câncer, de acordo com evidências de estudo epidemiológico. A predisposição constitucional, manifestada por síndromes (doença de LindauVon Hippel, xeroderma pigmentoso, carcinoma de células nevóides, tricoepitelioma familiar, polipose do cólon, neurofibromatose), alterações cromossômicas (síndrome de Down, síndrome de Klinefelter, anemia de fanconi, ataxia-telangiectasia, imunodeficiências), malformações congênitas, irmãos de paciente com neoplasias, e neoplasia maligna prévia, destacam-se entre os fatores de risco envolvidos. A associação entre anomalias congênitas e neoplasias deve ser conhecida, como é o caso da aniridia, síndrome de Beckwhith-Wiedemann e hemihipertrofia e o potencial de desenvolver tumor de Wilms, a ocorrência de tumores do SNC e sarcomas em pacientes com neurofibromatose e o maior potencial para desenvolver leucemias nos pacientes com Síndrome de Down (20 vezes mais leucemias que população geral). A radiação ultravioleta, a radiação ionizante e não ionizante, exposição ao asbesto, o dietilestilbestrol, o cloreto de vinila, o vírus Epistein-Barr e o HTLV1, devem ser considerados como fatores de risco ambientais.

Aspectos diagnósticos Diversos fatores contribuem para o atraso no diagnóstico do câncer em crianças e adolescentes no Brasil, entre eles: a desinformação dos pais e/ ou médicos, inespecificidade dos sintomas e ainda problemas sócio-econômicos e culturais, fazendo

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com que grande parte dos diagnósticos seja realizada com a doença localmente avançada ou disseminada. O acompanhamento pediátrico rotineiro e adequado é essencial para o diagnóstico precoce do câncer infantil. Os pais devem ser orientados a procurar o médico na ocorrência de sintomas ou sinal de anormalidade e se houver dúvida médica no diagnóstico ou os sintomas persistirem, deve ser ouvida uma segunda opinião ou retornarem ao serviço de saúde. Alterações no hemograma como leucopenia ou leucocitose, associadas à neutropenia, ou ainda, pancitopenia, podem indicar infiltração de medula óssea. Diante de quadro clínico consistente com diagnóstico de neoplasia maligna, torna-se imperativo o encaminhamento a um centro especializado de diagnóstico e tratamento.

Considerações terapêuticas A conduta terapêutica somente pode ser iniciada após o estadiamento clínico da doença, através da realização de exames laboratoriais e de imagem e confirmação obtida pelo laudo citológico e anamopatológico, variando o tratamento de acordo com o tipo histológico e com o estadiamento. É imprescindível enfatizar que quanto mais precoce for o diagnóstico, maior será a chance da doença se encontrar localizada e do tratamento ser menos agressivo.

Principais grupos de neoplasias e suas recomendações 1. Leucemias Agudas É a principal neoplasia da infância, possui curto período de latência, geralmente tem história de surgimento de sintomas há poucas semanas. Na presença de um ou mais dos sintomas relacionados abaixo, faz-se necessária a realização de hemograma com contagem diferencial e liberação de resultado para avaliação médica num período de 24 horas. yy Palidez cutaneomucosa; yy Fadiga; yy Irritabilidade; yy Sangramentos anormais; yy Febre; yy Dor óssea, articular, generalizada; yy Hepatoesplenomegalia; yy Linfadenopatia generalizada; O paciente deve ser encaminhado para serviço de referência em onco-

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hematologia, para confirmação diagnóstica, caso seja observado alterações em duas ou mais séries do hemograma (anemia e/ou leucopenia/leucocitose e/ou plaquetopenia). A possibilidade de doenças infectocontagiosas deve ser considerada como diagnóstico diferencial, considerando endemias regionais. Sinais de sangramento ativo, plaquetopenia severa, leucocitose (> 50mil), e anemia grave (Hb 3cm, depois de 6 semanas de evolução, mesmo após tratamento específico adequado ; yy Adenomegalia com crescimento progressivo, após duas semanas de evolução; yy Adenomegalia supraclavicular e na região inferior do pescoço ou axiliar e epitroclear sem sinais de porta de entrada para infecção; yy Adenomegalia dura, indolor e aderida aos planos profundos ou de localização; yy O paciente com linfadenomegalia suspeita deve ser referenciado rapidamente para avaliação em um serviço especializado em onco-hematologia pediátrica para realização de exames complementares. Adenomegalia associada à dispneia é considerada quadro de emergência, necessitando de encaminhamento para serviço de referência imediatamente.

3. Massas abdominais Uma das principais formas de apresentação clínica das neoplasias sólidas em criança é a presença de massa abdominal palpável. Neuroblastomas, tumores renais, linfomas, hepatoblastoma e tumores de células germinativas estão entre os principais diagnósticos. A maioria desses tumores abdominais são assintomáticos e notados acidentalmente pelos pais ou cuidadores. Quando apresentam sintomas, por exemplo, dor abdominal, queixa frequente em Pediatria, presente em processos infecciosos benignos autolimitados, pode já está assumindo grandes volumes até que cause compressão e mau funcionamento do órgão.

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Parasitoses e constipação intestinal podem ser diagnósticos atribuídos ao desconforto abdominal, e por vezes está associado ao quadro, retardando o diagnóstico de neoplasia. Portanto após o tratamento adequado, na persistência do sintoma, o paciente deve ser mais bem investigado. Crianças e adolescentes com aumento progressivo e rápido do volume abdominal, associado à presença de massa abdominal no exame físico ou qualquer suspeita de síndrome de compressão medular devem ser encaminhados imediatamente para investigação em serviço de referência.

4. Tumores do sistema nervoso central A apresentação clínica dos tumores de sistema nervoso central, considerados os tumores sólidos mais frequentes na infância varia de acordo com sua localização, a idade do paciente, o tipo histológico do tumor e a sua taxa de crescimento. Nas crianças e adolescentes, a maioria desses tumores está localizada na região denominada infrantentorial, causando sintomas de hidrocefalia e hipertensão intracraniana, pela obstrução da circulação liquórica. Anormalidades focais e convulsões podem ser ocasionadas por tumores de localização supratentorial ao realizarem efeito de massa nas estruturas vizinhas. Tumores localizados na região hipotalâmica podem se apresentar com alterações hormonais: alterações de peso, distúrbio da tireóide e da puberdade e diabetes insipidus. A cefaleia matinal, as náuseas e os vômitos, que muitas vezes aliviam a dor, são os principais sintomas da hipertensão intracraniana gerados por hidrocefalia ou tumor com efeito de massa dentro da caixa craniana. Nos lactentes, pode estar presente o sinal do “olhar em sol poente”, devido à paralisia do olhar para cima. A cefaléia quando secundária a um tumor apresenta evolução crônica e progressiva e associação com outras queixas como alterações visuais, vômitos, alterações do comportamento, distúrbios de personalidade, dificuldades escolares, entre outros. As crianças com sintomatologia suspeita devem ser submetidas a exame neurológico minucioso e investigadas com exames de neuroimagem.

5. Tumores oculares O tumor intraocular mais comum na faixa etária pediátrica é o retinoblastoma, originado nas células embrionárias neurais da retina. A leucocoria (“reflexo de olho do gato”) é o sinal mais comum de sua apresentação clínica e pode estar associado ao estrabismo ou hiperemia ocular, ou ainda adenomegalia pré- auricular e proptose com a progressão da doença. Nos casos de doença avançada podem estar presente cefaleia e vômitos, sinais

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de comprometimento do sistema nervoso central ou dor óssea, nos casos de infiltração medular. Os pacientes com sintomas suspeitos devem ser encaminhados para um serviço de oncologia e oftalmologia pediátrica, havendo atraso no encaminhamento, o tumor pode ser diagnostico em estágio avançado, necessitando de terapias de maior morbidade como a enucleação, radioterapia externa e quimioterapia com dose cumulativa elevada.

6. Tumores ósseos Osteossarcoma e tumores da família Ewing são os principais representantes desse grupo de neoplasia que acomete principalmente os adolescentes e se manifestam na maioria das vezes por dor óssea ou aumento de partes moles da região acometida. Os tumores da família Ewing acometem com maior frequência o esqueleto axial (parede torácica e pelve), já os osteossarcomas acometem principalmente a região do joelho (parte distal do fêmur e proximal da tíbia). É comum o início dos sintomas está relacionado a algum tipo de trauma e a febre pode fazer parte da apresentação clínica inicial dos tumores de Ewing. Os pacientes com sinais e sintomas sugestivos de neoplasia óssea devem realizar radiografia da região acometida, a presença de sinais de rarefação ou lise óssea, espessamento ou ruptura da linha do periósteo ou Triângulo de Codman determinam o encaminhamento imediato para serviço de oncologia e ortopedia oncológica, a fim de que não ocorra atraso entre o diagnóstico e o início do tratamento.

7. Tumores de partes moles A presença de nódulo, tumoração ou lesão de partes moles, de surgimento inesperado ou inexplicavél, em qualquer localização com as características a seguir, devem ser consideradas lesões suspeitas de sarcoma de partes moles: yy Indolor; yy Aderência a planos profundos: musculatura e fáscia; yy Diâmetro maior que 2 cm ou aumento progressivo; yy Presença de adenomegalia regional; yy Aumento de volume escrotal/testicular; Os sarcomas podem também acometer cavidades (cavidade orbitária, nasofaringe e rinofaringe, ouvido médio, bexiga, próstata), manifestando sintomas de acordo com o local acometido. Os casos suspeitos podem ser investigados inicialmente com exame de imagem como ultrassonografia e diante da confirmação da suspeita, encaminhados para centro especializado com oncologia e cirurgia pediátrica. Considerações finais

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O prognóstico das neoplasias na infância depende inicialmente do tipo de tumor, da extensão da doença ao diagnóstico e da rápida resposta ao tratamento. O diagnóstico precoce é de suma importância, visto que a maioria dos tumores é passível de cura. Portanto, os profissionais que lidam com essa população de pacientes devem ter alto índice de suspeição diante de um caso sugestivo de câncer e diante da suspeita ou do diagnóstico já confirmado, deve ser buscado imediatamente o especialista, visando intervenções precoces, o que contribui sobremaneira para resultados positivos no controle da doença. Concluindo, a verdadeira meta da oncologia pediátrica é curar a criança com câncer, para isto é imprescindível o papel do pediatra para o DIAGNÓSTICO PRECOCE DO CÂNCER. Sintetizamos na tabela seguinte, os sinais e sintoma mais preponderantes. É importante lembrar os aforismos da oncologia pediátrica: ¾¾ Desmistificar o diagnóstico. O câncer não é sinônimo de morte. Setenta e cinco por cento das crianças são potencialmente curáveis. ¾¾ Retardo no diagnóstico e pessimismo em relação a ele garante a falência. ¾¾ O medo e a negação são os principais responsáveis pelo diagnóstico tardio. ¾¾ A cura não é o suficiente; o objetivo maior é a qualidade de vida: o mínimo tratamento necessário com agentes menos nocivos. Oferecer menos que uma equipe para tratamento é oferecer um tratamento inferior. É necessário combinação de talentos.

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Tabela 1 - Sinais e sintomas de câncer na criança e adolescente

Sinais e sintomas

Neoplasias

Aumento de volume em partes moles (história de trauma é comum porém não tem relação de causa e efeito) Aumento de volume de testículo Cefaléia matutina, persistente, podemos estar associada a alterações neurológicas, diabetes insipidus, neurofibromatose, radioterapia prévia para tratamento de leucemia Dor abdominal, massa abdominal

Sarcomas, leucemias

Leucemias, tumores de células germinativas Tumores de sistemas nervoso central (SNC). Histiocitose de células de Langerhans

Tumores sólidos. Diferenciar de hepatoesplenomegalia “dor de dente”rebelde ao tratamento Linfomas, rabdomiossarcomas Dor nas costas, que piora na posição supina, com Linfomas, neuroblastoma, tumor neuroetodérmico ou sem sinais de compressão medular primitivo, rabdomiossarcoma, leucemias. Dor óssea ou articular, especialmente se persistente Leucemias e despertar a criança à noite, associada ou não a Tumores ósseos malignos edema, massa ou limitação funcional Neuroblastoma

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Equimoses, petéquias e outros sangramentos Estrabismo, nistagmo Excessivo ganho de peso Exoftalmia, equimose palpebral

Febre prolongada de causa não identificada

Envolvimento medular por leucemias, linfomas, neuroblastoma Retinoblastoma, tumores do SNC Carcinoma de córtex adrenal Neuroblastoma (sinal do guaxinin), rabdomiossarcoma, histiocitose de células de Langherans Linfomas, leucemias, neuroblastoma, sarcoma de Ewing Tumor de Wilms Leucemias, linfomas Neuroblastoma Retinoblastoma Linfoma de Hodgkin

Hematúria, hipertensão arterial sistêmica Heoatoesplenomegalia Heterocromia, anisocromia Leucocoria ou “reflexo do olho do gato” Linfonodomegalias assimétricas, lembrando “saco de batatas” Linfonodomegalias cervical baixa em adolescente Carcinoma de tireóide Linfonodomegaliasm especialmente em região Leucemias e linfomas auricular posterior, epitroclear e supra-clavicular Nevos com modificação de características prévias, Melanoma (raro na criança) em áreas de exposição solar ou de atrito Obstrução nasal, sangramento Rabdomiossarcoma, angiofibrossarcoma Otalgia crônica e/ou otorréia crônica, especialmen- Histiocitose de céluas de Langerhans, te se associado a dermatite seborréia rabdomiossarcoma Palidez, fadiga Anemia, por envolvimento de médula óssea Perda de peso inexplicada Linfoma de Hodgkin, Sarcoma de Ewing Prurido, sudorese noturna Linfoma de Hodgkin Pseudopuberdade precoce Carcinoma de córtex adrenal Sangramento vaginal Rabdomiossarcoma Tosse seca, persistente Leucemia ou linfoma, com massa de mediastino Fonte: Tratado de Pediatria, Campos Jr., D. C. et al, p. 2206, 2014.

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Referências bibliográficas 1.

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5.

Andréa, MLM O, Epelman, S. Prevenindo o câncer na idade adulta. O papel do pediatra no diagnóstico precoce do câncer. In: Logetto SR, Park MVF; Braga JAP Oncologia para a Pediatria. 1 ed. São Paulo:Atheneu, 2012;2,3:10-25.

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Pizzo PA, Poplack DG, editors. Principles and Pratice of pediatrics oncology. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2011.1531.

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CAPÍTULO

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ANEMIAS Larissa Pinheiro Melo Estrela Domingos de Barros Melo Neto Juliêta Maria Mendes Frota de Almeida Stênio da Silva Oliveira

Introdução As anemias, congênitas ou adquiridas, são distúrbios de grande importância na Pediatria e constituem um dos principais motivos de encaminhamento aos Serviços de Hematologia Pediátrica. Há inúmeros fatores discriminantes em sua etiologia e pode-se dizer, de forma genérica, que anemia é a situação em que ocorre depleção da hemoglobina (Hb) e/ou de massa eritrocitária com valores variáveis segundo a idade, o sexo e altitude em relação ao nível do mar, conforme a tabela, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS). Tabela 1

Idades

Valores de Hb

6 a 59 meses

10% em 6 meses. A febre pode apresentar-se alternada com dias sem febre, sendo denominada como febre de Pel-Ebstein, com maior frequência vespertina. Prurido pode ser uma queixa comum, às vezes prurido intenso. Em alguns casos pode se apresentar como manifestações paraneoplásicas: eritema nodoso, degeneração cerebelar, mielopatia, síndrome nefrótica por lesão mínima, anemia imuno-hemolítica e púrpura trombocitopênica imune.

Estadiamento É utilizado o estadiamento de Ann Arbor, modificado por Cotswolds, associado à uma pontuação denominada performance status. O estadiamento leva em consideração a quantidade de cadeias linfonodais acometidas e localização, e se o paciente apresenta sintomas B. Para o estadiamento é necessário alguns exames como: radiografia de tórax; TC de tórax, abdome e pelve; biópsia de medula óssea e, eventualmente, cintilografia e PET. Os estágios I e II são denominados de doença localizada ou precoce e os estágios III e IV de doença avançada.

Diagnóstico Os exames laboratoriais gerais apresentam-se inespecíficos. Pode-se apresentar anemia de doença crônica (normocítica e normocrômica), leucocitose e trombocitose discretas, além de eosinofilia (relacionada ao prurido). VHS, LDH e beta2-microglobulina são utilizados para acompanhamento do tratamento, não como diagnóstico e costumam ficar elevados. Diagnóstico definitivo é feito por biópsia excisional (linfonodo extirpado inteiro), procedimento padrão para diagnóstico. Estudo anatomopatológico, imunohistoquímico e citogenético é realizado do material da biópsia.

Diagnóstico Diferencial Doenças que causam reação inflamatória em linfonodos, tais como tuberculose, toxoplasmose, infecções virais como EBV, citomegalovírus (CMV), herpes e rubéola, além da drenagem de processo. Quando o aumento linfonodal persiste após a resolução do processo infeccioso, é necessária a biópsia diagnóstica.

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O LH foi uma das primeiras neoplasias a apresentar elevadas taxas de cura, já que o tratamento existe há várias décadas. O tratamento mais adequado para cada criança com LH depende do subtipo histológico, estadiamento da doença e tamanho de massa tumoral inicial, chamado de bulk disease. O tratamento pode envolver radioterapia e quimioterapia exclusiva ou, mais frequentemente, a combinação dessas modalidades. São várias as drogas efetivas no tratamento do LH pediátrico, utilizadas em diferentes associações, todas altamente efetivas. Exemplo de esquema muito aceito é ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina).

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Tratamento

Prognóstico Com a terapia adaptada aos fatores de risco, as curvas de sobrevida das crianças e adolescentes com LH são elevadíssimas: para paciente classificados como de baixo risco, há a possibilidade de cura de aproximadamente 100%, enquanto para pacientes classificados como de alto risco, a sobrevida é superior a 85%. Nos raros casos de recorrências, novas drogas, tais como: os anticorpos monoclonais, drogas quimioterápicas alternativas e, nos casos de pior prognóstico, o transplante autólogo de medula óssea, oferecem uma significativa possibilidade de cura, mesmo após a recaída.

2. Linfoma Não-Hodgkin Considerações gerais Esse grupo inclui todos os diversos tipos de Linfomas que não se enquadram como LH. Constitui cerca de 7% das neoplasias pediátricas, tendo como pico de incidência entre 5 e 15 anos e maior prevalência pelo sexo masculino. A diferença entre as apresentações histológicas do Linfoma Não-Hodgkin entre crianças e adultos podem estar relacionadas às diferenças na composição imune dessas populações. Geralmente, é decorrente de desordens clonais do sistema imune, como uma translocação em determinada linhagem de células progenitoras linfóides. Por exemplo, a anormalidade citogenética mais prevalente no Linfoma de Burkitt é a t(8;14) (q24;q32). Possui também fatores de risco indutores ou facilitadores. Podemos citar alguns fatores predisponentes em crianças: yy Ataxia telangiectasia, síndrome de Wiskott-Aldrich, agamaglobulinemia; yy Imunossupressão pós transplante, uso de imunossupressores yy Radiação: Crianças tratadas pelo Linfoma de Hodgkin;

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yy Vírus: Vírus Epstein-Barr (VEB) e Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), Vírus Linfotrópico da célula humana (HTLV); yy Exposição a produtos químicos: solventes (benzeno), herbicidas. Os LNH de células B são os mais prevalentes na infância e destes, principalmente o de Burkitt/Burkitt-like. O LNH de Bukitt apresenta uma monotonia celular, com presença de macrófagos dispersos pelo tumor (aspecto de céu estrelado), as células são uniformes e com citoplasma basofílico, com vacúolos bem definidos, núcleo redondo e cromatina reticular (semelhante à Leucemia Linfóide Aguda FAB L3). Em raros casos, ocorrem os demais subtipos, destes o principal é o LNH de células T.

Classificação As classificações Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms (REAL) e World Health Organization (WHO) baseiam-se na morfologia, imunologia e genética do tumor. Em pediatria, tanto pela classificação REAL como pela WHO, o LNH tem a seguinte classificação: yy neoplasia de precursor de células B, incluindo leucemia-linfoma linfoblástico de precursor B; yy neoplasia de precursor de células T, incluindo leucemia-linfoma linfoblástico de precursor T; yy neoplasia madura ou periférica de células B, incluindo leucemia-linfoma de Burkitt, linfoma B de alto grau Burkitt-like, linfoma B de grandes células difuso e subtipo linfoma B de grandes células mediastinal (tímico); yy neoplasia madura ou periférica de células T e Natural Killer (NK), incluindo linfoma de grandes células anaplásico, CD30+, células T e null cell.

Quadro clínico Devido a grande variedade de subtipos celulares e a sua localização, os sintomas são diversos e 45% dos pacientes apresentam os “sintomas B”. Na região abdominal ocorre um maior envolvimento do LNH-B, acometendo região ileocecal, apêndice e colo ascendente. Dessa forma, causam mais dor abdominal, vômitos e diarreia, distensão abdominal, massa palpável, intussuscepção (o linfoma é a principal causa entre crianças maiores de 6 anos), peritonite, ascite, sangramento, icterícia obstrutiva e hepatoesplenomegalia. Na região mediastinal é mais frequente o LNH-T. A massa mediastinal pode causar Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS). Caracteriza-se por ingurgitamento das veias do pescoço, edema, dispneia, ortopnéia, cefaleia, disfagia, epistaxe e síncope. Existe, ainda, a possibilidade de efusão pleural e pericárdica (com risco de

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tamponamento cardíaco). Ainda pode-se apresentar como adenomegalia não dolorosa em cerca de dos casos. Sítios como a pele e subcutâneo, órbita, tireóide, osso, rim, mamas, e gônadas são incomuns. Tanto o LNH-B e o LNH-T podem sofrer infiltração de SNC. Todos os linfomas podem infiltrar a medula óssea. Lembrando que, o acometimento de mais de 25% da medula óssea é convencionado como leucemia, porém ainda não foi estabelecida a diferença biológica e a de prognóstico.

Estadiamento O mais utilizado para o LNH é o feito pelo St. Jude Children’s Research Hospital, que é baseado pelo estadiamento de Ann Arbor de doença de Hodking modificado pra linfoma (Murphy, 1986). Tabela 1 - Critérios de Murphy para estadiamento de linfoma não Hodgkin do St. JudeChildren’s Research Hospital (Murphy, 1986) Descrição Estádio Estádio I

Tumor único extranodal ou única cadeia ganglionar, excluindo mediastino e abdome.

Estádio II cadeias

Tumor único extranodal com gânglios regionais acometidos do mesmo lado do diafragma. Duas ou mais ganglionares do mesmo lado do diafragma. Duas áreas extranodais com ou sem comprometimento ganglionar do mesmo lado do diafragma. Tumor gastrointestinal (em geral ileocecal) com ou sem gânglios mesentéricos comprometidos macroscopiamente, ressecado.

Estádio III

Duas ou mais áreas nodais em lados opostos do diafragma. Duas ou mais áreas extranodais acima e abaixo do diafragma. Tumores intratorácicos (mediastino, pleura, timo). Tumores que acometerem difusamente o abdome. Tumores epidurais ou paraespinhas independentes do local primário.

Estádio IV

Qualquer tumor que apresente comprometimento medular 6,5 a7 (ainda controverso em alguns estudos); yy Alopurinol: para os pacientes com hiperuricemia, avaliar o uso do quimioterápico Rasburicase. yy Manutenção da creatinina 3% na ausência de parasitoses.

6. Diagnóstico É eminentemente clínico, devendo se basear na anamnese, exame físico e, quando possível, nas provas de função pulmonar, que demonstram a limitação variável

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6.1. Clínico A asma possui diversas características que a sugerem, entretanto existe grande dificuldade na definição diagnóstica especialmente nas crianças menores, as quais não são capazes de especificar sintomas e são costumazes alvos de infecções de vias aéreas, o que frequentemente confunde o raciocínio do examinador. Tais dados clínicos não são patognomônicos, mas o conjunto de sinais e sintomas e anamnese tornam o diagnóstico mais ou menos provável.

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ao fluxo de ar. Pode ser feita a confirmação da hiper-responsividade e da obstrução ao fluxo das vias aéreas, assim como da reversibilidade das crises por meio de testes diagnósticos, que podem aumentar o grau de suspeição de um caso de asma.

Quadro 1 - Dados clínicos que sugerem asma.

1. Episódios frequentes de chiado no peito, mais do que uma vez por mês. 2. Tosse ou chiado no peito após atividade física. 3. Tosse, particularmente noturna, na ausência de infecção de vias aéreas. 4. Sintomas que persistem após os 3 anos de idade. 5. Sintomas que surgem ou pioram na presença de: yy Animais; yy Produtos químicos; yy Mudanças climáticas; yy Situações de estresse; yy Poeira doméstica; yy Drogas; yy Exercício físico; yy Pólen; yy Infecções virais; yy Fumaça de cigarro. 6. Os resfriados repetidamente “afetam os pulmões” ou duram mais do que dez dias. 7. Há melhora dos sintomas com as medicações utilizadas para asma. Fonte: Adaptado de Doenças respiratórias – Pediatria Instituto da Criança - Hospital de Clínicas, Schwartzman, B.G.S, 2008.

Para diagnóstico em crianças menores de 3 anos, além de um quadro clínico compatível, a presença de dois critérios maiores ou um critério maior e dois menores indica uma probabilidade de asma na idade escolar em torno de 80%.

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Quadro 2 - Critérios maiores e menores para o diagnóstico de asma em crianças menores de 3 anos.

Critérios maiores Eczema atópico História parental de asma Critérios menores Sibilância na ausência de infecção de vias aéreas Rinite alérgica Eosinofilia maior que 4% no sangue periférico Fonte: Adaptado de Doenças respiratórias – Pediatria - Instituto da Criança - Hospital de Clínicas, Schwartzman, B.G.S, 2008.

6.2 Testes diagnósticos 6.2.1 Espirometria - Ajuda a estabelecer diagnóstico, documenta o grau de obstrução das vias aéreas, além de monitorar o curso da doença durante o tratamento, avaliando sua eficácia. A resposta é avaliada por meio de dois parâmetros: VEF1 e CVF e pela relação VEF1/CVF. A resposta ao broncodilatador é considerada indicativa de asma quando o VEF1 aumenta pelo menos 200mL e 12% de seu valor pré-broncodilatador ou quando aumenta pelo menos 200mL e 7% de seu valor previsto. Idealmente, a espirometria deve ser realizada na avaliação inicial do paciente (objetivo diagnóstico), após a estabilização dos sintomas com o tratamento e a cada um ou dois anos. É indicada nos pacientes nos quais os sintomas clínicos não são suficientes para o diagnóstico, necessitando de demonstração da limitação do fluxo das vias aéreas e da sua reversibilidade completa ou parcial com medicação. 6.2.2 Testes de broncoprovocação – Alguns pacientes asmáticos podem ter espirometria normal (pacientes com sintomas intermitentes, por exemplo) ou sem resposta broncodilatadora significativa. Nesses casos, pode ser realizado teste para documentar a hiper-reatividade das vias aéreas. Podem ser utilizadas substâncias como o carbacol, histamina e a metacolina. Tem elevada sensibilidade e elevado valor preditivo negativo. 6.2.3 Medidas seriadas de PFE – Medidas matinais e vespertinas do pico de fluxo expiratório são obtidas por duas semanas. A diferença desses valores é dividida pelo maior valor e expressa em percentual. Variações maiores que 20% são indicativas de asma. É uma forma mais simples, entretanto, menos acurada de diagnóstico. O PFE serve para a monitoração dos pacientes, especialmente naqueles com maior gravidade. Nas crises de asma, o PFE também pode trazer

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6.2.4 Avaliação da sensibilização alérgica – O teste de sensibilização alérgica deve ser considerado para confirmação do diagnóstico de asma alérgica, identificando desencadeadores, a fim de orientar o adequado controle ambiental, quando se considera a introdução de tratamento com anti-IgE e quando se quer identificar um possível caso de aspergilose broncopulmonar alérgica.

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dados objetivos sobre a gravidade, auxiliando em algumas tomadas de decisão, como, por exemplo, internar ou não o paciente, o que se faz muito útil nos serviços de urgência e emergência de hospitais. É mais fácil de ser obtido do que o VEF1, tanto em se tratando da técnica de utilização quanto da aquisição do material.

6.2.5 Tomografia de alta resolução e cortes finos – Está indicada nos casos de difícil controle, sem atopia evidente e nos quais a espirometria não apresenta reversibilidade da obstrução. Útil na pesquisa de aprisionamento aéreo pulmonar e espessamento da parede brônquica. 6.2.6 Pletismografia – Auxilia na avaliação dos volumes pulmonares em lactentes. Considera-se que a pletismografia de corpo inteiro é o padrão-ouro para avaliação de volumes pulmonares. Por meio dos volumes obtidos, podemos dizer se há um padrão de normalidade, aprisionamento aéreo, hiperinsuflação, restrição ou distúrbio misto. A criança deve ser posta em uma caixa fechada (pletismógrafo) e, à medida que respira, é possível calcular os volumes de ar intratorácicos a partir das variações de pressão dentro da caixa (lembrar que em temperatura constante os valores de pressão e volume sempre são inversamente proporcionais, o que gera uma curva de pressão-volume, que permite estimar os valores de um a partir dos valores da outra variável). 6.2.7 Medida da fração exalada do óxido nítrico (NOex) – A medida da fração exalada do óxido nítrico permite avaliar inflamação e estresse oxidativo nas vias aéreas do paciente asmático. Nos asmáticos, as concentrações de Noex são mais elevadas, o que é útil na avaliação da gravidade da asma e aderência ao tratamento. Os valores normais de Noex em crianças e adolescentes saudáveis foram estabelecidos entre 15 a 25 99b, dependendo da idade.

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7. Tratamento Envolve o tratamento das crises e o tratamento com vistas à prevenção de crises. 7.1. Tratamento de controle e prevenção das crises (tratamento de manutenção): O principal objetivo no tratamento da asma é alcançar e manter o controle clínico, sendo dividido em etapas: Etapa 1 – Medicação de resgate para alívio dos sintomas – além de promover a educação do paciente e o controle ambiental, utiliza-se medicação de alívio para pacientes que têm sintomas ocasionais, no máximo duas vezes por semana; Etapa 2 – Medicação de alívio, mais um único medicamento de controle – os corticóides inalatórios em baixa dose são as medicações de escolha. Anti-leucotrienos são alternativas para casos onde não seja possível utilizar o corticóide, seja por efeitos adversos, seja por outros motivos; Etapa 3 – Medicação de alívio, mais um ou dois medicamentos de controle – trata-se da associação de um corticóide inalatório em baixas doses com um B2-agonista inalatório de ação prolongada ou com um anti-leucotrieno ou utilizar doses mais altas de corticóide inalatório; Etapa 4 – Medicação de alívio, mais dois ou mais medicamentos de controle – nesse caso, utilizar corticóide inalatório em medias a altas doses com um B2-agonista de ação prolongada. Como alternativa, associar anti-leucotrieno a essa associação descrita. Etapa 5 – Medicação de alívio, mais medicação de controle adicional – adiciona-se corticóide oral às medicações descritas na etapa 4, devendo a dose ser a mínima possível para manter o paciente com a doença sob controle. As diretrizes da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia para o Manejo da Asma de 2012 recomendam iniciar o tratamento a partir da etapa 2 e caso o paciente seja muito sintomático, a partir da etapa 3, citando asma leve com sendo aquela que, para ser bem controlada, necessita de baixa intensidade de tratamento (etapa 2); asma moderada como aquela que necessita de intensidade intermediária (etapa 3); e asma grave como aquela que necessita de alta intensidade de tratamento (etapas 4 e 5).

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NÍVEL DO CONTROLE CONTROLADA

AÇÃO Manter o tratamento e identificar a menor dose para manter o controle Considerar aumentar a dose para atingir o controle Aumentar etapas até conseguir controle Tratar como exacerbação

PARCIALMENTE CONTROLADA NÃO CONTROLADA EXACERBAÇÃO

ETAPA 1

ETAPA 2

ETAPAS DO TRATAMENTO’ ETAPA 3 ETAPA 4 EDUCAÇÃO E CONTROLE AMBIENTAL

BD de curta ação por demanda Opções de medicamentos controladores para as etapas 2 a 5b

ETAPA 5

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Quadro 3 - Manejo da asma baseado no nível de controle para maiores de cinco anos.

BD de curta ação por demanda Selecione uma das opções abaixo Dose baixa de CI Antileucotrienos

Selecione uma das opções abaixo Dose baixa de CI + LABA Dose baixa de CI + antileucotrienos Dose baixa de CI + teofilina de liberação lenta

Adicionar um ou mais Selecione uma em relação à etapa 4 das opções abaixo Dose moderada ou alta Corticoide oral na dose mais baixa possível de CI + LABA + Tratamento com Antileucotrienos anti-IgE Dose moderada ou alta de CI + LABA + teofilina de liberação lenta

Fonte: Diretrizes da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia para o Manejo da Asma, Comissão de Asma da SBPT, Grupo de Trabalho das Diretrizes para Asma da SBPT, Pág 12, 2012.

Classificação do controle da asma Refere-se à extensão na qual as manifestações da asma estão suprimidas, espontaneamente ou por meio de tratamento. Envolve cinco parâmetros, os quais indicam asma controlada, parcialmente controlada e não-controlada. Estes parâmetros são avaliados de acordo com sua evolução na últimas quatro semanas.

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Quadro 4 - Níveis de controle de asma.

Avaliação do controle clínico atual Parâmetros

Asma controlada

Asma parcialmente controlada

Asma não-controlada

Todos os parâmetros abaixo

Um ou dois dos parâmetros abaixo

Três ou mais dos parâmetros da asma parcialmente controlada

Sintomas diurnos

Nenhum ou até 2 por semana

Três ou mais por semana

Limitação de atividades

Nenhuma

Qualquer

Sintomas/ despertares noturnos

Nenhuma

Qualquer

Necessidade de medicação de alívio

Nenhuma ou até 2 por semana

Três ou mais por semana

Função pulmonar (PFE ou VEF1)

Normal

50 > 95 Normal 110 30-50 91-95 Ao redor de 60 < 45

Aumentada > 140 ou bradicardia < 30 < 90 < 60 > 45

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Quadro 5 - Classificação da intensidade das exacerbações em crianças e adultos.

Fonte: Diretrizes da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia para o Manejo da Asma, Comissão de Asma da SBPT, Grupo de Trabalho das Diretrizes para Asma da SBPT, Pág 23, 2012;

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Figura 1 - Algoritmo de tratamento da exacerbação de asma em crianças no pronto-socorro. Avaliação inicial: FR, FC e PFE, uso de musculatura acessória, dispneia, grau de alerta, cor, SpO2 Nota: em paciente incapaz de realizar PFE ou que não aceita a nebulização, administrar terbutalina/adrenalina (0,01 mg/kg) s.c. O2 para SpO2 < 95%. Nebulização com ß2-agonista (0,1 mg/kg/dose; máx. 5 mg/dose; fluxo mínimo de 02 de 6 L/min) ou spray/inaladores de pó (200-300 µg/dose) a cada 20 min, até 1h (3 doses). Em crises graves, associar brometo de ipratrópio (125-250 µg/dose, 10-20 gotas). Se PFE > 90% após o tratamento inicial, doses adicionais não são necessárias. Iniciar corticosteroides se o paciente é corticodependente ou não responder ao tratamento com inalação.

Reavaliação da FR, FC, ausculta, uso da musculatura acessória, dispneia, Sp02 Boa resposta PFE >70% do basal Diminuição da FR e FC Ausculta: sibilos raros ou ausentes Musculatura acessória: sem uso Dispneia: mínima ou ausente Sp02>95% em ar ambiente

Resposta incompleta PFE >40-70% do basal Aumento da FR e FC Ausculta: sibilância leve ou moderada Musculatura acessória: uso moderado Dispneia: moderada Sp02 = 91-95% em ar ambiente

Aumentar intervalos da nebulizações para cada 2h

Manter/adicionar prednisona oral ou similar (1-2 mg/kg, máx. 40 mg) e continuar nebulização cada 20 min com ß2 (0,15 mg/kg) ou nebulização contínua com ß2 (0,3-0,5 mg/kg/h)

Observar no mínimo 1h Estável PFE >70% do basal Sp02 > 95% e outros parâmetros melhorados

Má Resposta PFE >40% do basal Aumento da FR e FC Ausculta: diminuição da entrada de ar Musculatura acessória: uso importante Dispneia: intensa Sp02 < 91% em ar ambiente

Reavaliar a gravidade em 1h Instável PFE 70% do basal Sp02 > 95% e outros parâmetros melhorados

Alta domiciliar com orientação, ß2 nebulização/spray/inaladores de pó, (considerar corticoides orais) e plano de acompanhamento

Resposta Incompleta PFE = 40-70% do basal SpO2 = 91-95% e melhorando outro parâmetros

Continuar tratamento. Considerar internação hospitalar se não houver melhora

Má resposta

Má resposta PFE 70% do basal, diminuição da FR e da FC, ausculta pulmonar, revelando diminuição da sibilância (esta se tornando rara ou ausente), bem como melhora da dispneia e SpO2>95% em ar ambiente. Nesses casos devemos aumentar os intervalos entre as nebulizações e observar por pelo menos 60 minutos. Caso estes parâmetros se mantenham, a alta hospitalar está indicada, com orientações para tratamento domiciliar da crise.

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yy Resposta incompleta - Quando há PFE 40-70% do basal, aumento da FR e da FC, ausculta pulmonar, revelando sibilância leve ou moderada, dispneia e uso da musculatura respiratória também de maneira moderada e SpO2 entre 91 e 95% em ar ambiente. Nesses casos, devemos manter ou adicionar o corticóide sistêmico e manter nebulização a cada 20 minutos ou de modo contínuo com o B2-agonista, reavaliando após 1 hora. Se houver boa resposta ao tratamento instituído, a alta hospitalar está indicada. Caso o que ocorra seja a piora do quadro clínico com PFE 1 ano: 7,5mg/kg, de 12/12h, por 3 dias > 65kg: 500mg, de 12/12h, por 3 dias;

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fármacos não são efetivos sobre os ovos. Pamoato de pirantel: 11 mg/kg, dose única (dose máxima de 1g) é atóxico e efetivo; Mebendazol 100 mg, Albendazol 400 mg ou Ivermectina 200 mcg/kg, todos em dose única, são também muito efetivo para todas as idades. Nitazoxanida: > 1 ano: 7,5mg/kg, de 12/12h, por 3 dias > 65kg: 500mg, de 12/12h, por 3 dias;

1.6 Teníase (Taenia solium e Taenia saginata) A T. solium é adquirida pelo consumo de carne de porco mal cozida, contaminada pelo cisticerco e a T. saginata, pelo consumo de carne de boi contaminada. A doença é causada pelo verme adulto. O homem é o hospedeiro definitivo. Entretanto, no parasitismo pela T. solium, há possibilidade de o homem tornar-se hospedeiro intermediário, configurando-se maior gravidade, pelo risco de desenvolvimento de neurocisticercose. Manifestações clínicas: pode ser assintomática ou apresentar sintomas inespecíficos como fadiga, irritabilidade, cefaleia, anorexia, dor abdominal, diarreia ou constipação e, em alguns casos, obstrução intestinal. Na neurocisticercose, a forma é mais grave, com episódios de convulsão, hipertensão intracraniana, meningite

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cisticercótica e distúrbios psíquicos. Esta é a causa mais comum de epilepsia em habitantes de áreas endêmicas. Tratamento: Praziquantel 5 a 10 mg/kg, dose única; as fezes livres de proglotes ou ovos por 3 meses sugerem cura. Niclosamida: > 11 kg: 500 mg, via oral, dose única; 11-34 kg: 1g, via oral, dose única; > 34 kg: 1,5 g, via oral, dose única. Recomenda-se o uso de laxante 1 a 2 horas após a medicação no caso da T. solium. Nitazoxanida: > 1 ano: 7,5mg/kg, de 12/12h, por 3 dias >65kg: 500mg, de 12/12h, por 3 dias; Cisticercose: Albendazol 15 mg/kg/dia (dose máxima de 800 mg), 2 vezes/dia durante 10 dias. Pode ser necessária a associação com corticosteroides. 1.7 Himenolepsíases (Hymenolepis nana e H. diminuta) A transmissão ocorre pelo contato direto, ingestão de material contaminado com fezes humanas ou de ratos com ovos de parasitas, ou pela ingestão de cereais e farinhas contaminados com insetos contendo larvas desses parasitas. Os hexacantos penetram nas vilosidades intestinais e lá se desenvolvem até chegar a fase adulta. A espécie H. nana é mais comum. Manifestações clínicas: Em geral assintomática, pode apresentar dor abdominal predominantemente em fossa ilíaca direita, diarreia, astenia e irritabilidade. Tratamento: Praziquantel: 25 mg/kg, dose única. Nitazoxanida: > 1 ano: 7,5mg/kg, de 12/12h, por 3 dias > 65kg: 500mg, de 12/12h, por 3 dias; 1.8 Esquistossomose (Schistosoma mansoni) Cercarias entram na pele em contato com águas contaminadas. No início, ocorre a dermatite cercariana. A forma adulta, então, se aloja no fígado e no sistema porta, causando hepatoesplenomegalia e ascite, hipertensão portal, varizes esofágicas e hemorragia digestiva. Manifestações clínicas: a fase aguda pode ser assintomática ou apresentarse como dermatite urticariforme, acompanhada de lesão papular, eritema, edema e prurido até cinco dias após a infecção. Com três a sete semanas da exposição, pode evoluir para forma de esquistossomose aguda, caracterizada por febre, anorexia, dor abdominal e cefaleia. Diarréia, náuseas, vômitos, tosse seca e hepatomegalia podem acompanhar o quadro. Após um período de seis meses, se não tratada, pode evoluir para forma crônica, com todas as consequências da hipertensão portal com fibrose hepática (fibrose de Symmers).

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2. Protozooses intestinais 2.1 Amebíase (Entamoeba histolytica) A infecção pode ocorrer pela ingestão de cistos (água ou alimentos crus contaminados) ou pelo contato direto (manipuladores de alimentos). Os cistos infectam o intestino delgado, liberando os trofozoítos, que migram para o intestino grosso ou íleo terminal, liberando novos cistos nas fezes. Manifestações clínicas: geralmente assintomática, pode-se caracterizar pela presença de úlceras no cólon, sigmoide e reto. A manifestação clássica é de colite mesentérica aguda, apresentado quadros de dor abdominal de início gradual, diarreia com sangue, muco e ausência de pus, tenesmo e flatulência. Pode durar de 1 a 2 semanas. Poucos pacientes apresentam febre, diferenciando-se da disenteria bacteriana. O abscesso hepático pode ocorrer e se traduz clinicamente com febre alta, distensão abdominal, irritabilidade, queda do estado geral, hepatomegalia dolorosa e, em menos de 30% dos casos, há relato de antecedente diarreico.

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Tratamento: Praziquantel: 60 mg/kg, via oral, dose única. Oxamniquina (solução 50 mg/ml): 20 mg/ml, via oral, dose única, uma hora após alguma refeição. Terapia de suporte necessária deve ser implementada. As medicações acima devem ser utilizadas com cautela em menores de dois anos.

Tabela 2 - Tratamento para amebíase.

Tipo de infecção

Assintomática

Droga de escolha

Dosagem

Paramonicina

25 a 35 mg/kg/dia dividido em 3 doses, por 7 dias

ou Iodoquinol

30 a 40 mg/kg (máximo 2g/dia) dividido em 3 doses, durante 20 dias

ou Diloxamide de furoato

20 mg/dia até 15 gramas por dia, divido em 3 doses, por 10 dias

Metronidazol

35 a 50 mg/kg (máximo 2g/dia) em 3 doses

Secnidazol

30 mg/kg, dose única

Tinidazol

35 a 50 mg/kg (máximo 2g/dia) em 3 doses

Intestinal Abscesso hepático

Observação: Não administrar Metronidazol com Paramonicina pela possibilidade de diarreia de difícil controle. Além disso, o abscesso hepático deve ser aspirado para prevenir sua rotura. Fonte: Oliveira S.O. Tratado Brasileiro de Pediatria. p.1611-12. Barueri, SP. 3ª edição. 2014.

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2.2 Giardíase (Giardia lamblia) Infecta preferencialmente as porções altas do intestino delgado. Os cistos são as formas infectantes, disseminando a doença. A transmissão se dá por ingestão de água ou alimentos crus ou pessoa a pessoa. Manifestações clínicas: o espectro é extenso, mas geralmente se apresenta com fezes semilíquidas, amareladas e muito fétidas, sendo altamente sugestivas para o diagnóstico. Pode ocorrer intensa anorexia, náuseas, vômitos, cólicas, distensão abdominal e flatulência. A giardíase pode levar à má absorção de açúcares, gorduras, vitaminas (A, D, E, K, B12, ácido fólico), ferro e zinco. Não apresenta febre nem sangramento intestinal. O surgimento de intolerância à lactose às vezes ocorre como consequência da perda da atividade enzimática na mucosa do intestino delgado. Tratamento: Metronidazol: 5 mg/kg/dia de 8 em 8 horas por 7 dias; Tinidazol: 50 mg/kg, dose única (dose máxima de 2g); Secnidazol: 30 mg/kg, dose única. Nitazoxanida: > 1 ano: 7,5mg/kg, de 12/12h, por 3 dias > 65kg: 500mg, de 12/12h, por 3 dias;

Diagnóstico Associando-se a clínica já apresentada, o exame parasitológico de fezes é o padrão-ouro para diagnosticar as parasitoses intestinais. Vale ressaltar, que os trofozoítos e os cistos, em especial os da G. lamblia, são liberados de forma intermitente nas fezes, então a coleta deve ser, preferencialmente, realizada em, pelo menos, três amostras no espaço de sete dias. Provas inespecíficas podem ser solicitadas para corroborar suspeitas diagnósticas: o hemograma (anemia e eosinofilia), ferritina (anemia hipocrômica), radiografias de abdome (novelos de parasitos) e de tórax (padrão de pneumonite), endoscopia digestiva alta (alteração da mucosa duodenal) e ultrassonografia abdominal (obstrução da árvore biliar).

Tratamento Além dos aspectos já comentados individualmente, alguns cuidados adicionais devem ser tomados: yy Em poliparasitados, a prioridade deve ser o tratamento de parasitas com risco de migração e maior repercussão clínica, utilizando drogas de largo espectro; yy Evitar associação de drogas; yy Usar o fármaco mais eficaz, acessível e atóxico;

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yy Excluir parasita com capacidade disseminativa (A. lumbricoides e S. stercolaris) em pacientes que se submeterão a procedimentos cirúrgicos sob anestesia geral, quimioterapia ou uso de imunomoduladores. O internamento desse paciente irá depender da avaliação do estado geral individualmente. Quadros de grave desnutrição/ desidratação, casos de obstrução intestinal e abscessos devem receber tratamento hospitalar. Os demais casos podem ser tratados ambulatorialmente. Recomenda-se a realização de controle de cura com três exames de fezes nos dias 7, 14 e 21 após o término do tratamento. Exceções a isso são: amebíase intestinal (7, 14, 21 e 28 dias pós-tratamento), estrongiloidíase (8, 9 e 10 dias pós-tratamento) e a enterobíase (5 a 7 dias a partir do 8º dia de tratamento).

Referências bibliográficas 1. Oliveira C. S. Parasitoses Intestinais. Campos Júnior D., Lopez F. A. Tratado de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 3ª ed. Barueri: Editora Monole; 2014. p. 1604–1613. 2. Andrade E. C, Leite I. C. G, Rodrigues V. O., Marcelle G. C. Parasitoses intestinais: uma revisão sobre seus aspectos sociais, epidemiológicos, clínicos e terapêuticos. Revista A. P. S. 2010;14(4); 231-40. 3. Weller P. F. Antiprotozoal therapies. UpToDate; 2015. 4. Weller P. F. Anthelminthic therapies. UpToDate; 2015. 5. Sztajnbok D. C. N., Vasconcelos MM, Liberal EF. Infectologia: Pediatria, 1ª edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2012. Livro.

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CAPÍTULO

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IMUNIZAÇÕES

4

Aline Ibiapina Cunha Alves Parente Domingos de Barros Melo Neto Patrícia Batista Rosa

Conceitos básicos A imunidade classifica-se em natural ou inespecífica e adquirida ou específica. As vacinas estimulam a imunidade específica, que é exercida por meio de linfócitos (imunidade celular) e de anticorpos (imunidade humoral). A imunização pode ser ativa ou passiva. A imunização ativa é a que se consegue com aplicação de vacinas e a imunização passiva é conseguida pela administração de anticorpos. A imunização passiva é adquirida através da aplicação de imunoglobulinas humanas ou de equinos. As vacinas são substâncias derivadas de um agente infeccioso particular ou quimicamente semelhante a ele. Elas podem ser divididas em dois grupos: atenuadas ou inativadas. As vacinas atenuadas mantém a capacidade reprodutiva, mas não podem causar doenças em condições normais. Exemplos: vacina contra sarampo, rubéola, varicela, pólio oral, rotavírus e febre amarela. As vacinas inativadas contém o antígeno inativado. São obtidos por microrganismos inativados por meios físicos ou químicos que perdem a capacidade de causar infecção (coqueluche), por toxinas dos microrganismos inativadas (difteria e tétano) ou por engenharia genética (hepatite B). Outros exemplos: hepatite A, raiva, influenza, Hib, pneumococo e meningococo.

Vacinas yy BCG:

Indicação: proteção contra as formas graves de tuberculose (miliar e meníngea). Composição: bacilos atenuados de Mycobacterium bovis Via de administração: intradérmica, na inserção anterior do músculo deltoide, braço direito. Esquema de aplicação: administração em dose única, no máximo nas primeiras

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yy Hepatite B:

Indicação: proteção contra o vírus da hepatite B. Composição: HbsAg purificado produzido por recombinação genética em célula de levedura. Via de administração: intramuscular Esquema de aplicação: administrar uma dose ao nascer, nas primeiras doze horas de vida. Completar o esquema de vacinação com a vacina combinada penta (difteria, tétano, pertussis, haemophilus influenzae B e hepatite B) aos dois, quatro e seis meses de vida.

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doze horas de vida. Só aplicar em crianças que tenham acima de dois quilos. Crianças que não apresentarem cicatriz acima de seis meses da aplicação, revacinar apenas uma vez. Comunicantes de hanseníase devem receber duas doses da vacina, com intervalo de seis meses.

yy Pentavalente (difteria, tétano, pertussis, haemophilus influenzae B e hepatite B):

Indicação: proteção contra difteria, tétano, coqueluche, hepatite B e infecções causadas pelo Haemophilus influenzae B. Composição: toxoides purificados de difteria e tétano, suspensão celular inativada de Bordetella pertussis, antígeno de superfície da hepatite B e oligossacarídeos conjugados de Haemophilus influenzae B. Via de administração: intramuscular profunda, no vasto lateral da coxa. Esquema de aplicação: deve ser administrada ao dois, quatro e seis meses de vida, com intervalo de 60 dias entre as doses. Contraindicada para crianças acima de sete anos de idade. yy Poliomielite 1, 2 e 3 inativada (VIP) e Poliomielite oral (VOP)

Indicação: proteção contra os vírus tipo 1, 2 e 3 da poliomielite. Composição: contém os vírus inativados tipos 1, 2 e 3 da poliomielite (VIP) e atenuados (VOP). Via de administração: intramuscular (VIP) e oral (VOP). Esquema de aplicação: deve ser administrado a vacina VIP ao dois, quatro e seis meses de vida. Administrar o primeiro reforço com a vacina VOP aos 15 meses de vida e o segundo reforço aos quatro anos de idade. Indicado para crianças até 5 anos. yy Rotavírus Humano Monovalente (VORH)

Indicação: prevenção de gastroenterites causadas por rotavírus em menores de um ano de idade. Composição: um sorotipo do rotavírus humano atenuado.

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Via de administração: oral Esquema de aplicação: deve ser administrada aos dois e quatro meses de vida. A primeira dose deve ser administrada a partir de 1 mês e 15 dias até 3 meses e 15 dias. A segunda dose a partir de 3 meses e 15 dias até 7 meses e 29 dias. Deve-se manter intervalo de 30 dias entre as doses. yy Pneumocócica 10 valente

Indicação: proteção contra infecções invasivas (pneumonia, sepse, bacteremia) causadas pelos 10 sorotipos de Streptococcus pneumoniae. Composição: polissacarídeos capsulares bacterianos purificados do pneumococo, com 10 sorotipos. Via de administração: intramuscular profunda Esquema de aplicação: deve ser administrada aos dois e quatro meses de vida. Reforço, preferencialmente, aos 12 meses de vida. yy Meningocócica C

Indicação: proteção contra o meningococo do sorotipo C. Composição: polissacarídeos capsulares purificados da Neisseria meningitidis do sorogrupo C. Via de administração: intramuscular Esquema de aplicação: deve ser administrada aos três e cinco meses de vida. Reforço, preferencialmente, aos 12 meses de vida. yy Tríplice viral (Sarampo, caxumba e rubéola)

Indicação: proteção contra sarampo, caxumba e rubéola. Composição: vírus vivos (atenuados) do sarampo, da caxumba e rubéola. Via de administração: subcutânea Esquema de aplicação: deve ser administrada aos 12 meses de idade. Aplicar a vacina tetra viral (sarampo, caxumba, rubéola e varicela) aos 15 meses de idade. yy Varicela

Indicação: proteção contra a varicela. Composição: vírus vivos (atenuados) da cepa OKA da varicela. Via de administração: subcutânea. Esquema de aplicação: deve ser administrada uma dose aos 15 meses de idade em crianças que já tenham tomado a tríplice viral aos 12 meses. yy Hepatite A

Indicação: proteção contra a infecção causada pelo vírus da hepatite A. Composição: contém antígeno do vírus da hepatite A.

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yy Influenza

Indicação: proteção contra o vírus da influenza e suas complicações. Composição: diferentes cepas do vírus Myxovirus influenzae inativados, fragmentados e purificados. Via de administração: intramuscular. Esquema de aplicação: deve ser administrada em crianças de 6 meses a 5 anos de idade, anualmente, durante a campanha de vacinação.

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Via de administração: intramuscular Esquema de aplicação: deve ser administrada uma dose em crianças de 15 meses até 2 anos de idade.

yy Febre amarela

Indicação: prevenção contra a febre amarela. Composição: composta por vírus vivos atenuados da febre amarela. Via de administração: subcutânea Esquema de aplicação: administrar uma dose a partir de nove meses de vida. Indicada para residentes ou viajantes para áreas de risco (todos os estados das regiões Norte e Centro Oeste; Minas Gerais e Maranhão; alguns municípios dos estados do Piauí, Bahia, São Paulo, Paraná, Santa Catarina e Rio Grande do Sul). Na primo vacinação, vacinar, pelo menos, dez dias antes da viagem. yy Papilomavírus humano 6, 11, 16 e 18 (recombinante) (HPV)

Indicação: prevenção contra câncer do colo do útero, vulvar, vaginal e anal, lesões pré-cancerosas ou displásicas, verrugas genitais e infecções causadas pelo papiloma vírus. Composição: proteínas L1 inativadas do HPV tipos 6, 11, 16 e 18. Via de administração: intramuscular. Esquema de aplicação: administrar duas doses com intervalo de seis meses entre elas, em jovens do sexo feminino de 9 a 13 anos de idade.

Contraindicações gerais - Pessoas com imunodeficiência congênita ou adquirida - Pessoas com neoplasia maligna - Pessoas em tratamento com corticóides em esquemas imunodepressores ou submetidas a outras terapêuticas imunodepressoras (quimioterapia, radioterapia).

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Situações de adiamento da aplicação de vacinas - Pessoas com sintomas febris graves - Pessoas em uso de imunoglobulina ou de sangue e derivados

Falsas contraindicações - Doenças recorrentes infecciosas ou alérgicas de vias respiratórias superiores; diarreia ou doenças de pele; - Desnutrição; - Doença neurológica estável ou pregressa; - Antecedente familiar de convulsão; - Tratamento com corticóide sistêmico durante período curto; - Alergia, exceto relacionada a componente da vacina; - Baixo peso ao nascer ou prematuridade; - Internação hospitalar; - Diagnóstico clínico pregresso de tuberculose, coqueluche, tétano, difteria, poliomielite, sarampo, caxumba e rubéola.

Referências bibliográficas 1. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. Manual de Normas e Procedimentos para Vacinação / Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. – Brasília: Ministério da Saúde, 2014. 2. Brasil. Ministério da Saúde. Fundação Nacional de Saúde. Centro Nacional de Epidemiologia. Coordenação Geral do Programa Nacional de Imunizações. Guia de Vacinas Padrão. Brasília: Ministério da Saúde, 2015. 3. Brasil. Ministério da Saúde. Portaria nº. 1.498, de 19 de julho de 2013. Redefine o Calendário Nacional de Vacinação, o Calendário Nacional de Vacinação dos Povos Indígenas e as Campanhas Nacionais de Vacinação, no âmbito do Programa Nacional de Imunizações (PNI), em todo o território nacional. Diário Oficial da União 22 jul 2013 [acesso em 07 ago 2016]; Seção 1, (31). Disponível em: http:// bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/gm/2013/prt1498_19_07_2013.html 4. Brasil. Ministério da Saúde. Portaria nº. 3.318, de 28 de outubro de 2010. Institui em todo o território nacional, o calendário básico de vacinação da criança, o calendário do adolescente e o calendário do adulto e idoso. Diário Oficial da União 29 out 2010 [acesso em 05 ago 2016]; Seção 1, (105). Disponível em: http://bvsms. saude.gov.br/bvs/saudelegis/gm/2010/prt3318_28_10_2010.html

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ANEXOS

Calendário de vacinação da SBP 2016 Vacinas BCG Hepatite B DTP/DTPa dT/dTpa Hib VIP/VOP

Idade Ao nascer Dose única 1ª Dose

2 meses

3 meses

4 meses

5 meses

6 meses

7 meses

12 meses

15 meses

2ª Dose 1ª Dose

3ª Dose 2ª Dose

4ª Dose 3ª Dose

Reforço

1ª Dose 1ª Dose

2ª Dose 2ª Dose

3ª Dose 3ª Dose

Reforço Reforço

Pneumocócica conjugada 1ª Dose 2ª Dose Meningocócica C 1ª Dose Meningocócica B 1ª Dose Rota Vírus 1ª Dose 2ª Dose Influenza SCR/Varicela/SCRV Hepatite A Febre Amarela A partir dos 9 meses de idade HPV Meninos e meninas a partir dos 9 anos

3ª Dose

18 meses

4 anos

10 anos

14 anos

Reforço

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5. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. - 2. ed. - Barueri, SP: Manole, 2010.

Reforço

3ª Dose

Reforço

Reforço Reforço Reforço

Reforço Reforço

3ª Dose 1ª Dose 2ª Dose 1ª Dose 2ª Dose 1ª Dose

2ª Dose

Calendário de vacinação do Ministério da Saúde Vacinas BCG Hepatite B DTP/DTPa Hib VIP/VOP

Idade Ao nascer Dose única 1ª Dose

2 meses

2ª Dose 1ª Dose 1ª Dose 1ª Dose

3 meses

4 meses

3ª Dose 2ª Dose 2ª Dose 2ª Dose

5 meses

6 meses

7 meses

12 meses

4ª Dose 3ª Dose 3ª Dose 3ª Dose

Pneumocócica conjugada 1ª Dose 2ª Dose Meningocócica C 1ª Dose 2ª Dose Rota Vírus 1ª Dose 2ª Dose Influenza 1ª Dose 2ª Dose SCR/Varicela/SCRV Hepatite A Febre Amarela A partir dos 9 meses de idade HPV Meninos e meninas a partir dos 9 anos

15 meses

Reforço Reforço Reforço

18 meses

4 anos

10 anos

14 anos

Reforço Reforço

Reforço Reforço

1ª Dose 2ª Dose Dose Única

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CAPÍTULO

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FEBRE DE ORIGEM OBSCURA

5

Aline Ibiapina Cunha Alves Parente Domingos de Barros Melo Neto Matheus Camelo Ferreira Patrícia Batista Rosa

Introdução Febre é a elevação controlada da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. Esta definição implica em se estabelecer o que é temperatura normal, tarefa não simples, porque a temperatura normal varia, dentro de certos limites, de acordo com alguns fatores conhecidos: - Idade: o lactente apresenta uma temperatura normal maior que a do adulto; a partir de 1 ano de idade, a temperatura tende a diminuir para níveis semelhantes ao do adulto. A temperatura é mais elevada no sexo feminino e se altera com o ciclo menstrual; - Variação circadiana: a temperatura é mais baixa pela madrugada (3 horas) e no início da manhã, e é máxima no final da tarde (17 horas) e no início da noite. Esta diferença já se nota a partir dos 6 meses de idade (0,5 ºC), e se acentua a partir dos dois e especialmente seis anos de idade (0,9 - 1,1 ºC); - Atividade física intensa e temperatura ambiental elevada, em local pouco ventilado, podem acarretar elevação da temperatura; - Local de medição: a temperatura retal é maior do que a bucal, e esta é maior do que a axilar. Desse modo, não se pode falar numa temperatura normal, mas numa faixa normal e em limites superiores da normalidade. A temperatura axilar normal varia de 36,5 ºC pela manhã a 37,2 ºC à tarde; a temperatura bucal é aproximadamente 0,5 ºC a mais do que a axilar, e a retal 0,8 a 1 ºC maior que a axilar, ou seja, 37,8 ºC, podendo atingir até 38,5 ºC. Assim, pode-se definir febre como a temperatura axilar acima de 37,2 ºC, ou retal acima de 38 ºC (100,4ºF), sendo que no 3º mês de vida o limite da retal atinge 38,2 ºC.

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Definição Muitas vezes o pediatra pode estar diante de uma criança com febre cuja origem não pode ser identificada apenas com anamnese e exame físico adequados. - Se a febre for de até 7 dias de duração: Febre sem sinais localizatórios; - Se a febre tiver mais de 7 dias de duração: Febre prolongada ou Febre de Origem Obscura, se o diagnóstico não for elucidado por achados laboratoriais preliminares.

Etiologia

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A febre prolongada é um problema frequente na prática médica e suas causas variam de acordo com a idade do paciente. Até os seis anos de idade predominam as causas infecciosas e após os seis anos de idade observamos maior frequência de colagenoses e neoplasias. As infecções são as causas mais frequentes de febre de origem obscura, seguidas por neoplasias sólidas e hematológicas, doenças inflamatórias não infecciosas (colagenoses, vasculites, hipersensibilidade auto-imune e doenças granulomatosas) e grupo denominado miscelânea, que engloba as causas não classificadas em nenhum destes grupos, além das causas não diagnosticadas, cada vez menos frequentes. Exemplos de causas infecciosas: TB extrapulmonar, TB miliar, Abscessos abdominais e pélvicos, Síndrome de mononucleose (HIV, EBV, CMV, toxoplasmose), Paracoccidioidomicose, Osteomielite, ITU, EI, Otite, Sinusite, Outros abscessos, Histoplasmose, Esquistossomose, Infecções dentárias, Doença de Chagas, Febre tifóide, Malária, Calazar, Colangite, Brucelose, Enterobacteriose septicêmica prolongada, entre outros. Exemplos de causas neoplásicas: Linfoma de Hodgkin, Linfomas não Hodgkin, Leucemias, Tumor de Wilms, Retinoblastoma, entre outros. Exemplos de causas inflamatórias: Periarterite nodosa, Artrite reumatóide juvenil, Lúpus eritematoso sistêmico, entre outros. Miscelânea: Doença de Crohn, Doença de Kawasaki, Síndrome de Reiter, Doença do sono, Hipertireoidismo, Febre por drogas, Sarcoidose, Pancreatite, Disautonomia familiar, entre outros.

Investigação clínica Anamnese dirigida à queixa de febre no consultório. 1. Idade: determinar a faixa etária (atenção para a faixa de risco). 2. Intensidade da febre: procurar saber se ela chegou a 39,5 ºC, e se ocorreu hipotermia (abaixo de 36 ºC). 3. Associação de febre com tremores de frios (diferenciar de simples calafrios ou abalos musculares).

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4. Apetite: diminuição evidente. 5. Alterações do comportamento: irritabilidade acentuada, sonolência exagerada, apatia, choro inconsolável, choramingação, alucinações, gemência. Perguntar se após a diminuição da febre, conseguida com o uso de antitérmicos, ocorre uma melhora evidente da disposição ou a criança permanece muito abatida. 6. Outros sintomas localizatórios: coriza, secreção nasal, espirros, tosse (vias aéreas), chiado e falta de ar (brônquios), vômitos e diarreia (tubo digestivo), cefaleia (leve, inespecífica ou acentuada, por acometimento do sistema nervoso central). 7. Duração do episódio febril. Detalhes da história clínica, exame físico e achados iniciais de testes laboratoriais inespecíficos podem indicar possibilidades diagnósticas, as quais irão direcionar a investigação clínica.

Diagnóstico Fluxo de investigação diagnóstica de febre prolongada. Manejo da Febre Prolongada

Estado geral preservado

Queda do estado geral

Investigação ambulatorial

Avaliar internação

Hemograma completo, VHS e Proteína C reativa, EAS e urinocultura, anti-HIV, Rx de tórax, PPD, Provas de função hepática, Gota espessa Resultado Conclusivo

Inconclusivo

Confirmar curva térmica, repetir ou solicitar exames iniciais, incluindo anti-HIV. De acordo com a hipótese, solicitar: Sorologia para toxoplasmose, CMV, EBV, sífilis, HBV, HCV, bartonella; pesquisa de tuberculose; mielocultura; exames de imagem de seios da face e mastoide; USG abdominal; TC abdome, pelve ou outros; métodos de imagem para avaliação óssea; ecocardiograma; punção lombar; PCR para identificação de patógenos específicos

Diagnóstico e tratamento específico

Resultado Conclusivo

Inconclusivo

Diagnóstico e tratamento específico

Biópsias, broncoscopias, radioisótopos se inconclusivo FOO sem diagnóstico

Fonte: Adaptado de Noronha, TG, et al, 2006.

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Tratamento Basicamente feito com sintomáticos. Os meios físicos como banho, compressas frias e aplicação de álcool na pele não têm valor quando usados isoladamente, porque não atuam no mecanismo fisiopatológico da febre. O álcool pode ser absorvido pela pele e causar toxicidade sistêmica e, por isso, nunca deve ser utilizado. Convém estimular a criança a tomar líquidos (água, chá, suco) para evitar a hipernatremia, a qual aumenta a febre. Os antitérmicos mais usados são o ácido acetilsalicílico (AAS), o paracetamol (acetominofeno) e a dipirona. A dipirona, que durante décadas foi o antitérmico/analgésico mais utilizado em nosso meio, foi retirado do mercado nos Estados Unidos, pelo risco de toxicidade medular. O ácido acetilsalicílico, que foi o substituto da dipirona nesse período, foi responsável, nos Estados Unidos, por um grande número de gravíssimas intoxicações acidentais, fato que estimulou a legislação sobre embalagens que não podem ser manipuladas pelas crianças. O acetominofeno, que foi o substituto da dipirona e AAS, em doses habituais, apresenta baixa toxicidade e ocasiona reações alérgicas em frequência bem menores do que os anteriores. No entanto, pode provocar intoxicação hepática, inclusive em doses apenas um pouco maiores do que as recomendadas. O tratamento específico deve ser iniciado somente após diagnóstico definitivo. Tratamento empírico raramente é curativo e pode retardar o diagnóstico. Somente em algumas situações (abscessos intra-abdominais, tuberculose miliar e infecção fúngica disseminada) o atraso no diagnóstico pode prejudicar o prognóstico, por estar associado a atraso no tratamento.

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Referências bibliográficas 1. Sztajnbok D. C. N., Vasconcelos M. M., Liberal E. F. Infectologia: Pediatria, 1ª edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2012. Livro. 2. Herzog L.. W., Coyne L. J. What is fever? Normal temperature in infants less than 3 months old. Clin Pediatr (Phila). 1993; 32; 142-6. 3. Murahovschi Jayme. A criança com febre no consultório. J. Pediatr. (Rio J.)  [Internet]. 2003  June [cited  2016  Sep  03] ;  79( Suppl 1 ): S55-S64. Available from: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S00217 5 5 7 2 0 0 3 0 0 070 0 0 07 & l n g = e n . h t t p : / / d x . d o i . o r g / 10 . 1 5 9 0 / S 0 0 21 75572003000700007. 4. Mackowiak, A. P.; Durack, T. D. Fever of Unknown Origin. Principles and Practice of Infectious Diseases. 2010; 7: 779 – 789 5. Hottz, P. L., Pereira N. G. Diretrizes Diagnósticas para Febres Prolongadas de Origem Obscura. Universidade Federal do Rio de Janeiro. 2013; 1: 1-7.

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SEÇÃO II

NEFROLOGIA

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Ana Kelly Lima de Oliveira Marçal Domingos de Barros Melo Neto Hermany Capistrano Freitas

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CAPÍTULO

NEFROLITÍASE

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Definição A litíase renal é frequente na clínica pediátrica. Resultado de um processo multifatorial, não apresenta faixa etária ou grupo étnico mais acometidos pela doença. Embora a mortalidade seja pouco frequente, a morbidade é significativa nessa afecção, haja vista aos quadros comuns de recorrência e a ausência de métodos de remoção dos cálculos urinários que diminuam sua reincidência, constituindo-se como um relevante problema de saúde pública. Diante disso, o diagnóstico ágil e preciso, bem como o tratamento adequado acompanhado da devida prevenção revestem-se de grande importância à saúde da criança e do adolescente.

Etiologia Os cálculos urinários podem se formar em todas as partes do sistema coletor renal, tendo em sua composição diferentes substâncias orgânicas e inorgânicas. O oxalato de cálcio é o ente mais comum: 65% de todos os cálculos. Fatores infecciosos, epidemiológicos, anatômicos, socioeconômicos, genéticos, climáticos e metabólicos atuam e se inter-relacionam na gênese da litíase renal. Tudo isso associado às alterações fisiológicas e físico-químicas na urina contribuem para o elemento indispensável para a formação lítica: a hipersaturação urinária. Assim sendo, a deficiência de inibidores da cristalização (citrato, magnésio, pirofosfato, nefrocalcina, glicosaminoglicatos), a hipersecreção de cálcio, ácido úrico, fósforo, oxalato e cistina, a força iônica, as anormalidades do pH urinário e a redução da diurese dão início a cristalização da urina. Existem, ainda, outros fatores considerados de risco para formação de cálculos, justamente por influenciarem a excreção/inibição dos elementos acima citados, entre eles: ingestão excessiva de sal (aumenta a excreção de cálcio urinário), excesso de proteína animal (aumentam a produção de ácidos fixos, consequentemente de cálcio

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urinário), restrição dietética de cálcio e doenças de má absorção (aumentam a excreção de oxalato), baixo aporte calórico, uso de medicamentos litogênicos (sulfadiazina, triantereno, indinavir, topiramato, ceftriaxona) e herança genética. Vale ressaltar que as alterações metabólicas (hipercalciúria, hipocitratúria, hiperuricosúria, hiperoxalúria, hipomagnesinúira e hiperfosfatúria) são responsáveis por 80 a 90% da formação de cálculos na faixa pediátrica. Dentro desse grupo etário, não se pode esquecer das alterações anatômicas que, ao modificarem a dinâmica urinária, predispõem à litogênese, bem como as infecções urinárias, principalmente, causadas por bactérias produtoras de urease (Proteus, Pseudomonas, Klebisiella), predispondo aos cálculos de estruvita. Esquema 1 - Fatores que influenciam na litogênese.

Fatores Litogênicos: infecciosos, epidemiológicos, climáticos anatômicos, socioeconômicos, metabólicos, genéticos e dietéticos. Alterações físico-químicas e fisiológicas na urina da excreção de substâncias constituintes dos cálculos

da excreção de inibidores da cristalização urinária

Hipersaturação Cristalúria, agregação de cristais Cálculo Fonte: Penido, M. G. M. G. Tratado Brasileiro de Pediatria. p.1687. Barueri, SP. 3ª edição, 2014.

Quadro clínico A litíase renal é um processo dinâmico e a sintomatologia inicial dependerá da localização do cálculo, de forma que a apresentação pode ser completamente indolor (quanto à` afecção é um achado casual em exames de imagem) ou extremamente dolorosa (quando há migração de cálculos ou de coágulos pelos estreitos das vias urinárias – junções ureteropélvicas e ureterovesicais). O que se deve ressaltar, entretanto, é que ao, contrário do adulto, que costuma apresentar a cólica nefrética clássica (dor súbita, em cólica, predominantemente lombar, irradiando para abdome,

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bexiga, testículos ou grandes lábios e face interna das coxas), na população pediátrica o quadro clínico, em geral, é inespecífico. A hematúria macro ou microscópica e dor abdominal difusa são muito mais prevalentes do que a cólica clássica. Associado a isso, sinais e sintomas gerais como náuseas, vômitos anorexia, distensão abdominal, diarréia e mal-estar caracterizam também o quadro. Não é raro concomitância com infecção do trato urinário. Recentemente, tem-se considerado enurese diurna/noturna, urgincontinência urinária e dor suprapúbica como fatores associados também a cálculos urinários. Daí a necessidade de atenção redobrada na abordagem de pacientes pediátricos com suspeita de litíase renal, haja vista à inespecificidade da apresentação, que raramente será como cólica nefrética clássica. Tabela 1 - Apresentação clínica inicial da nefrolitíase.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA INICIAL Sinais e sintomas

%

Dor abdominal e hematúria

42

Hematúria

22

Cólica nefrética clássica

14

Dor abdominal

12

Outros

10

Fonte: Penido, M. G. M. G. Tratado Brasileiro de Pediatria. p.1687. Barueri, SP. 3ª edição, 2014.

Se o cálculo estiver em porções mais altas, o paciente pode apresentar dor em cólica, palidez, agitação, irritação, sudorese fria sem assumir posição antálgica. Quando localizado na porção terminal do ureter as queixas serão de polaciúria, sensação de desconforto em baixo ventre, em fossas inguinais, em testículos ou grandes lábio, em períneo e em reto. Ao passo que, na bexiga, pode haver dificuldade na diurese e obstrução do fluxo urinário pela uretra. A passagem do cálculo pela uretra se manifesta com um quadro álgico mais brando, apenas com discreto desconforto local, já que o diâmetro dessa parte do trato urinário é maior. Ao exame físico, além do já comentado, observa-se um paciente com fácies dolorosa. Taquidispneia, taquicardia e hipertensão arterial podem estar presentes. Geralmente, há dor no local das lojas renais, bem como à punho-percussão (sinal de Giordano) mesmo quando o cálculo está longe do ureter, em decorrência da repercussão da hidronefrose retrógrada. Cabe relembrar que a manobra, a exemplo da palpação abdominal, deve ser feita com muito cuidado, pois pode precipitar considerável piora dos sintomas.

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Diagnóstico

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A abordagem diagnóstica é dividida em dois momentos bem específicos na faixa etária pediátrica. Há o diagnóstico na fase aguda e o diagnóstico pós-fase aguda. Neste segundo momento, ocorrerá a pesquisa de fatores metabólicos que estejam desencadeado o processo. Conforme visto, os distúrbios metabólicos são as causas etiológicas mais comuns na litíase renal. yy Paciente Agudo A confirmação diagnóstica se dará com exames imagem e laboratoriais, após estabilização do paciente. Os exames realizados na fase aguda são: sumário de urina, gram de cultura de urina não centrifugada, urocultura com antibiograma, radiografia simples de abdome e ultrassonografia de vias urinárias. No sumário de urina se visualiza macro ou micro-hematúria, podendo estar presentes proteinúria discreta e cristalúria (oxalato de cálcio, ácido úrico e cistina no sedimento urinário), o que contribui significativamente para o diagnóstico. É importante ressaltar que, embora não haja associação direta entre cristalúria/calculose renal e entre cristalúria/atividade da litíase renal fora dos quadros de crise, a presença de cristalúria deve ser estimada pelo examinador, investigando-se história familiar positiva para a afecção. Ainda no sumário, a presença de urina turva, cheiro pútrido, leucocitúria e bacteriúria sugerem infecção urinária associada. Nesses casos, a suspeita será reforçada com o achado de bastonetes gram negativos ao exame de gram de cultura de urina não centrifugada. Deve-se iniciar antibiocoterapia empírica, enquanto se aguarda a urocultura. A radiografia simples de abdome, mesmo sem preparo, poderá ajudar a caracterizar o tipo de cálculo (radiopaco ou radiotransparente), determinar o número de cálculos e acompanhar a migração e as variações de seus tamanhos. Além de, obviamente, ajudar na exclusão de outros quadros de dor abdominal. A ultrassonografia, adicionalmente a radiografia, permite avaliar a presença de hidronefrose, o que pode mudar imediatamente a conduta. Pode ser repetida várias vezes, sem prejuízo para o paciente, no que tange ao acompanhamento da descida do cálculo no ureter. A tomografia computadorizada helicoidal não contrastada de abdome superior e pelve é o exame padrão-ouro para o diagnóstico de litíase, identificando obstruções por cálculos, coágulos ou tumores. É útil para visualização de cálculos não detectados pelo ultrassom, cálculos radiolucentes (de ácido úrico puro) não visto na radiografia e cálculos de pequeno diâmetro (1 mm). Todavia, pela quantidade de radiação a que se expõe o paciente e pelo custo elevado nem sempre é conveniente/necessário utilizar

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esse método. A urografia excretora, salvo em condições excepcionais de grande dúvida diagnóstica, está contraindicada na fase aguda. Exames de sangue não são, em geral, necessários também na fase aguda, a menos que haja forte suspeita de pielonefrite ou agravamento do estado clínico geral. O diagnóstico diferencial é feito em todos os pacientes com abdominal aguda. Doenças gastrintestinais como cólica biliar, apendicite, pancreatite aguda, diverticulite aguda, úlceras gastroduodenais devem ser descartadas. Hérnia inguinal, doenças agudas da coluna vertebral, cetoacidose diabética (pelo quadro de dor abdominal), abscesso no psoas merecem investigação. Causas ginecológicas em adolescentes (anexite, cisto roto de ovário, endometriose e gravidez ectópica) requerem atenção especial também. yy Paciente pós-fase aguda Após a fase aguda, sendo o cálculo eliminado, retirado ou, apenas, visualizado, o paciente deve ser submetido ao estudo metabólico. Se o paciente era agudo, espera-se, no mínimo um mês para realização dos exames necessários. Além de repetir os exames já solicitados na fase aguda, deve-se solicitar: yy Pesquisa de dismorfismo eritrocitário; yy Urina de 24 horas: duas amostras coletadas em dias diferentes com pelo menos uma semana de intervalo entre elas para dosagem de creatinina, cálcio, ácido úrico, citrato, fosfato, oxalato, magnésio, sódio, potássio e cistina qualitativa; yy Urina de segunda micção matinal colhida em jejum: duas amostras para avaliar pH urinário, relação cálcio/creatinina e de ácido úrico. yy Dosagem sérica em jejum de: creatinina, cálcio, fósforo, ácido úrico, magnésio, sódio, cloro, potássio; yy Hemograma e gasometria venosa. Analisando os exames, podem-se caracterizar uma hipercalciúria idiopática (> 4mg/kg/24 horas), hipocitratúria idiopática (0,49 mmol/1,73 m² SC/24 horas), cistinúria (>60 mg/1,73 m² SC/24 horas ou >0,02mg/mg em amostra única), hipomagnesiúria (600 mg/24horas). Um pequeno número de paciente formadores de cálculo não apresentarão nenhuma alteração metabólica.

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Tratamento yy Manejo no quadro agudo A dor da cólica renal é descrita como uma das mais intensas, por isso o controle dela deve ser prioridade no atendimento. Como essa dor está associada a distensão em decorrência da obstrução, da liberação de mediadores inflamatórios e consequente edema, o uso de anti-inflamatórios não esteroidais é tido como primeira escolha, pois além dos efeitos antiflogísticos, bloqueiam ainda as prostaglandinas vasoconstrictoras, facilitando a liberação do cálculo. yy Diclofenaco sódico (Voltaren®): 1 a 3 mg/kg a cada 8 horas, vias oral, retal e intramuscular. yy Cetoprofeno (Profenid®): 1 mg/kg/dose, 8 em 8 horas ou de 12 em 12 horas, vias oral, intramuscular e intravenosa; dose máxima de 300 mg/dia. Evitar uso em menores de 1 ano. Diluir em 100 a 200 ml de soro fisiológico 0,9% para infusão IV, para evitar flebite. Antiespasmódicos também podem der utilizados: yy N-brometo de escopolamina (Hioscina®, Buscopan®): ≤ 3meses: 1,5 mg/kg/ dose, de 8 em 8 horas; entre 3 e 11 meses: 0,7 mg/kg/dose, de oito em oito horas; entre 1 e 6 anos: 0,3 a 0,5 mg/kg/dose, de oito em oito horas; > 7 anos: 0,6 a 1 mg/kg/dose, de oito em oito horas; Para dores refratárias: yy Morfina (Dimorf®): 0,1 a 0,2 mg/kg, via oral ou subcutânea; 0,05 a 0,1 mg/kg, via intravenosa, em > 6meses e ≤ 50 kg; dose máxima de 15 mg/dia. yy Meperidina (Dolantina®): 1 a 1,5 mg/kg, vias subcutânea ou intramuscular; dose máxima de 100 mg. Antieméticos, caso necessário: yy Metoclopramida (Plasil®, Eucil®): 0,5 a 1 mg/kg de 8 em 8 horas, vias oral, retal ou intramuscular (em < 6 anos não utilizar mais que 0,1 mg/kg/dose); yy Dimenidrinato (Dramin®): 1 a 5 mg/kg de 6 em 6 horas, vias oral, intravenosa ou intramuscular; dose máxima: 300 mg/kg/dia. Algumas medidas gerais também devem ser tomadas. Após a comprovação que o cálculo tem tamanho suficiente para ser eliminado, em geral de 5-7 mm, recomendase hidratação oral ou parenteral, cera de 30 a 40 ml/kg/dia, para que se aumente o fluxo urinário, facilitando assim, a eliminação. A hidratação não deve exceder 2 litros em 24 horas. Respeitando os mesmos cuidados anteriores, alguns outros protocolos

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recomendam o uso de Tansulozina (alfa-bloqueador) associado à hidratação, na tentativa de eliminar cálculo. A dose é de 0,4 mg, ingerida preferencialmente antes de dormir, em crianças acima de 5 anos, por um período de no máximo 2 semanas. A avaliação clínica e laboratorial deve ser feita sistematicamente até que o paciente elimine os cálculos. Para tanto, recomendar acompanhamento clínico semanal e ultrassonografia quinzenal. Enquanto isso, o paciente deve ser orientado para a observar a eliminação do cálculo, recomendando-o a usar papel filtro (filtro de café) para urinar quando estiver fora do ambiente domiciliar, a fim de facilitar a identificação do cálculo expelido. Alguns medidas devem ser adotadas para facilitar também a eliminação espontânea: yy Alívio da dor com prevenção de novos episódios de cólica nefrética; yy Normalização dos hábitos intestinais; yy Aumento da diurese, com estímulo a ingesta hídrica; yy Aumento da atividade física, com adequada hidratação. O período de espera da descida sem complicação renal é de 6 semanas. Após isso, uma interconsulta com um urologista é aconselhável. A internação é recomendada quando há sinal de infecção (pielonefrite, por exemplo), franco descontrole álgico ou grau obstrutivo importante que curse com hidronefrose e dano à função renal. Nesses casos, está indicada a remoção cirúrgica do cálculo. São indicações, portanto, de tratamento cirúrgico: yy Ureter proximal: Cálculos com diâmetro > 5mm; cálculo < 4 mm associado a obstrução completa, urosepese, rim único, deterioração da função renal, sintomatologia intratável, não progressão do cálculo em seis semanas. yy Ureter distal: Cálculos com diâmetro > 7mm; cálculo < 6 mm associado a obstrução completa, urosepese, rim único, deterioração da função renal, sintomatologia intratável, não progressão do cálculo em seis semanas. A Litotripsia extracorpórea, em geral, é o tratamento cirúrgico de escolha, por ser menos invasiva. Entretanto, a conduta adequada é especializada e deve ser discutida com a urologia. yy MANEJO PÓS-FASE AGUDA (visa ao equilíbrio físico-químico urinário, sendo tratamento a longo prazo, subdivido em medidas gerais e específicas); yy Hidratação: 30 a 40 ml/kg/dia, não devendo exceder 2 litros/dia, metade de água e a outra metade de outros líquidos (sucos, chás). O volume deve ser corrigido de acordo com maiores perdas ou ganhos (atividade física, por exemplo);

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Tabela 2 - Diurese esperada por faixa etária.

Lactente

750 ml/dia

Até 5 anos

1000 ml/dia

5-10 anos

1500 ml/dia

> 10 anos

2000 ml/dia

Fonte: Penido, M. G. M. G. Tratado Brasileiro de Pediatria. p.1693. Barueri, SP. 3ª edição, 2014.

yy Dieta: Normal para cálcio e proteínas, restrição de sódio (2,0 a 2,5 g/dia) e suplementação de potássio (3,0 a 3,5 g/dia) com frutas (3 unidades por dia) e vegetais. Evitar ingesta de alimentos com alto teor de sódio, gorduras e açúcares, por predisporem a alterações urinárias. É importante desfazer alguns mitos comuns dietéticos na litíase renal: a ingesta de tomate, derivados do leite, chocolates e chás não interferem na litogênese. yy Atividade física deve ser estimulada com a correta reposição hídrica, tanto para combater o sedentarismo como obesidade, atualmente fatores em discussão que parecem predispor a litogênese. MEDIDAS ESPECÍFICAS: yy Hipercalciúria idiopática: Citrato de potássio 0,5 a 1 mEq/kg, duas vezes/ dia, com alimentos. Caso após seis meses de acompanhamento, não houver redução dos níveis, deve-se associar hidroclorotiazida na dose de 0,5 a 1 mg/kg/dia, dose única pela manhã; yy Hipocitratúria idiopática: Citrato de potássio 1 a 3 mEq/kg, duas vezes/ dia, com alimentos; yy Hiperuricosúria idiopática: Citrato de potássio 1 a 3 mEq/kg, duas vezes/ dia, com alimentos. Orientar quanto à diminuição da ingesta de alimentos ricos em ácido úrico, e não a eliminação; yy Hiperoxalúria: dieta pobre em oxalato e em gordura; normal em cálcio e com grande ingesta hídrica; Vitamina B6, 30 mg/kg, duas vezes ao dia; ortofosfato neutro ou fosfato neutro, 30 mg/kg, duas vezes ao dia; citrato de magnésio, 10 mEq, duas vezes/dia; yy Cistinúria: geral: urinar 3,0 a 3,5 litros/dia; não realizar exercícios extremos; não usar laxativos; dieta rica em fibras e pobre em sódio; restrição proteica de metionina (0,8 a 1,0 g/kg/dia); proibidos alimentos defumados e com alto teor de ácido fosfórico (colas); evitar bebidas alcóolicas, limonada e café; medicamentoso: citrato de potássio 1 a 3 mEq/kg, duas vezes/ dia, com alimentos; vitamina C, 1 a 2g/dia; prevenção de infecção urinária (SulfametaxazolTrimetropin, 10 mg/kg/dia); D-penicilamina, 20 mg/kg/dia, se necessário; yy Hipomagnesúria: citrato de magnésio 10 mEq, duas vezes/ dia; yy Hiperfosfatúria: ortofosfato neutro ou fosfato neutro, 30 mg/kg, duas vezes ao dia.

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Referências bibliográficas 1. Penido, M. G. M. G. Litíase Urinária na Infância. Campos Júnior, D., Lopez, F. A. Tratado de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 3ª ed. Barueri: Editora Monole; 2014. p. 1685–1696. 2. Lendvay, T. S., Smith J., Stapleton F. B. Acute management of nephrolithiasis in children. UpToDate; 2016. 3. Smith J., Stapleton F. B. Epidemiology of and risk factors for nephrolithiasis in children. UpToDate; 2015. 4. Smith J., Stapleton F. B. Prevention of recurrent nephrolithiasis in children. UpToDate; 2015. 5. Smith J., Stapleton F. B. Clinical features and diagnosis of nephrolithiasis in children. UpToDate; 2015.

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CAPÍTULO

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7

INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA Ana Kelly Lima de Oliveira Marçal Domingos de Barros Melo Neto Francisca Andrinny Vasconcelos Quariguasi Alves

Definição A Insuficiência Renal Aguda (IRA) é uma síndrome clínica caracterizada pelo rápido declínio da filtração glomerular, causando alteração nos equilíbrios hídrico, eletrolítico e ácidobásico com retenção de produtos nitrogenados. O quadro clínico de IRA se apresenta com diferentes gravidades, sendo geralmente um evento secundário à síndrome de disfunção múltipla de órgãos (DMOS) em crianças internadas em unidade de terapia intensiva (UTI). Para classificar a IRA, na literatura, atualmente, propõe-se dizer que o aumento de creatinina sérica e a redução do débiro urinário abaixo de 1mL/kg/hora são fatores desencadeantes, no entanto, o rim possui numerosas outras funções que não são contempladas em tais classificações.

Etiologia Classificação Existe uma proposta de classificação que prevê a utilização de alterações da creatinina sérica e do débito urinário em uma escala gradual de comprometimento. O nome dado foi classificação RIFLE, advindo das palavras em inglês risk, renal failure, renal loss e end-stage. A classificação RIFLE está sendo validada na Pediatria. Um dos aspectos práticos dessa classificação é a possibilidade de identificar precocemente causas reversíveis (fatores pré-renais ou obstrutivos) e fazer as intervenções necessárias antes que se estabeleça dano celular renal. Uma descrição sucinta da classificação RIFLE encontra-se na tabela 1: Tabela 1 - Classificação Rifle.

Risk

Aumento da creatinina sérica em 1,5 vez o normal e/ou do débito urinário < 0,5 mL/kg/h por 6 horas consecutivas.

Injury

Aumento da creatinina sérica em 2 vezes o normal e/ou do débito urinário < 0,5 mL/kg/h por 12 horas consecutivas.

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Aumento da creatinina sérica em 3 vezes o normal e/ou do débito urinário < 0,3 mL/kg/h por 24 horas consecutivas ou anúria por 12 horas.

Renal loss

Perda da função renal (necessidade de diálise) por 4 semanas.

End-stage

Necessidade de diálise por mais de 3 meses.

Fonte: TRATADO DE PEDIATRIA DA SBP, Lopez, F. A., Júnior, D. C., Bellomo, et al, p.1741, 3ª edição, 2014.

A IRA pode ser classificada de modo didático segundo o acometimento primário: circulação, parênquima renal e obstrução ao fluxo urinário. Vamos a elas: yy IRA Pré-renal: Também conhecida como nefropatia vasomotora, ocorre quando a perfusão renal encontra-se diminuída, sem acometimento celular renal. Nesse caso, as funções glomerulares e tubulares encontram-se preservadas, porém a velocidade de filtração glomerular (VFG) está diminuída pela baixa perfusão renal. É a resposta funcional do rim estruturalmente normal a situações de hipoperfusão, geralmente associadas a hipovolemia, hipoxemia e hipotensão arterial. Na IRA pré-renal, mecanismos autorregulatórios são ativados precocemente para restabelecer a perfusão renal e manter uma VFG normal. Durante a hipoperfusão renal, as prostaglandinas medeiam a vasodilatação da microvasculatura renal para manter a perfusão renal. A administração de antiinflamatórios não hormonais (AINES) inibe esse mecanismo compensatório, podendo precipitar IRA. Por outro lado, quando a perfusão renal é baixa, a pressão intraglomerular é mediada em parte pela angiotensina II, que aumenta a resistência arteriolar eferente. Nesse caso, a administração de inibidores da ECA pode eliminar o gradiente de pressão necessário para filtração golmerular e desencadear IRA. A ativação do sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona também promove uma maior reabsorção de sódio e água pelos túbulos renais, determinando diminuição da diurese, traduzida clinicamente como oligúria. Tal mecanismo pré-renal ocorre em cerca de 72 a 85% dos RN com IRA. Na IRA pré-renal, em que as situações de hipovolemia e baixo débito cardíaco estão frequentemente associadas, a correção imediata das causas desencadeadoras, como a hipóxia e a hipotensão, e o pronto restabelecimento da volemia conseguem reverter a maioria dos casos.

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Renal failure

yy IRA intínseca ou renal: Quando existe dando celular, glomerular ou tubular, a IRA é chamada de intrínseca ou parenquimatosa, ocasionados por insulto isquêmico prolongado ou por agentes nefrotóxicos, que levam à Necrose Tubular Aguda (NTA). A lesão da NTA ocorre em células e moléculas, com desorganização dos mecanismos de sinalização intracelular e consequente desorganização estrutural.

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Fisiopatologia da NTA isquêmica: depleção intracelular de ATP, liberação de radicais livres de oxigênio e aumento de cálcio intracelular, levando à morte celular. Isso culmina em descamação celular, formação de cilindros, obstrução intratubular backleak de fluido tubular e oligúria. A NTA pode resultar também de injúria às células epiteliais tubulares, causada por drogas como aminoglicosídios, anfotericina B, ifofosfamida, acetaminofeno e contrastes. O prognóstico é bom, exceto nos casos em que a injúria é suficientemente severa e causa dano vascular com formação de microtrombos evoluindo para necrose cortical. yy IRA Pós-Renal: Consequente de uma obstrução mecânica ou funcional do fluxo urinário, que provoca aumento da pressão hidrostática intratubular, diminuição das forças de filtração e consequente diminuição da VFG. Isoladamente, é uma causa infrequente de IRA, porém crianças com uropatias obstrutivas apresentam risco maior de desencadear insuficiência renal quando expostas a agentes nefrotóxicos ou insultos isquêmicos. A obstrução urinária manifesta-se clinicamente por ausência de diurese, jato urinário débil e gotejante. O diagnóstico pode ser feito por ultrassonografia (US), uretrocistografia miccional (UCM), cintilografia renal por DTPA e urorresonância magnética. Na tabela abaixo, vemos um apanhado de causas de IRA pediátrica: Tabela 2 - Causas de IRA em Pediatria.

Pré-renal

Intrínseca

Pós-renal

Hipoperfusão/hipóxia Perdas sanguíneas: hemorragia materna antepartum, cirurgia, trauma Hipovolemia: maiores perdas insensíveis + fototerapia em RN de baixo peso, enterocolite necrosante, queimaduras Perdas gastrintestinais: diarréia, drenagem gástrica, vômitos Sepse (perda para 3º espaço) Cardiopatias congênitas (PCA), baixo débito NTA: insulto hipóxico-isquêmico mantido Drogas: aminoglicosídeos, AINES, anfotericina B, meios de contrastes, cisplatina, paracetamol Glomerulonefrite pós-infecciosa, glomerulonefrite rapidamente progressiva Lesões vasculares: SHU, tromboses arteriais e venosas, necrose cortical Hiperuricemia, síndrome de lise tumoral Nefrite intersticial aguda produzida por drogas, antibióticos, anticonvulsivantes Obstrução em rim único, obstrução ureteral bilateral, válvula de uretra posterior, bexiga neurogênica, tumores, fungus ball

Fonte: TRATADO DE PEDIATRIA DA SBP, Lopez, F. A., Júnior, D. C., et al, p.1742, cap. 12, 3ª edição, 2014.

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Epidemiologia Houve mudança na epidemiologia da IRA em Pediatria nos últimos anos. Nas décadas de 1980 e 1990, as causas mais frequentes de IRA eram as gastrenterites e a desidratação, as glomerulonefrites pós infecciosas e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU). Atualmente, as condições sistêmicas da sepse, os pós-operatórios cardíacos, as doenças oncohematológicas e os transplantes (hepáticos e de medula óssea) são causas de IRA. Tais condições clínicas de extrema severidade constituem as mais frequentes indicações de terapia renal substitutiva (TRS) e associam-se à mortalidade elevada. As mudanças na epidemiologia de IRA refletem o desenvolvimento tecnológico de países industrializados e o crescente número de unidades de cuidados intensivos neonatais e pediátricos. Na tabela abaixo, um resumo das principais mudanças epidemiológicas de IRA pediátrico nos últimos anos:

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Tabela 3 - Mudanças na epidemiologia da IRA entre as décadas.

Década de 1990

Década de 2000

NTA: 23%

NTA: 18%

SHU: 21%

SHU: 6,2%

Pós-operatório cardíaco: 6,8%

Pós-operatório cardíaco: 20%

Sepse: 6,2%

Sepse: 12,8%

Glomerulonefrites: 12,3%

Neoplasias/transplante de medula: 15,7%

Outros: 13,8%

Transplante de fígado: 7,2%

Compilado por Flynn¹º

Goldstein¹², Bunchman et al.¹³

Fonte: TRATADO DE PEDIATRIA DA SBP, Lopez, F. A., Júnior, D. C., et al, p.1743, cap. 12, 3ª edição, 2014.

Apesar de a incidência e prevalência de IRA não serem conhecidas precisamente, estudos sugerem que a incidência em crianças hospitalizadas vem aumentando. Embora a hipóxia tissular possa acontecer em diversas situações de hipoperfusão, a asfixia perinatal é talvez a causa mais frequente de IRA Neonatal, sendo do tipo pré-renal em 73 a 83% dos casos. RN são mais suscetíveis ao desenvolvimento de IRA, quando comparados a crianças maiores e adultos, por aspectos fisiológicos renais peculiares. A VFG de um RN é menor tanto em termos absolutos como quando corrigida para a superfície corpórea dos adultos (1,73m²), sendo em torno de 20mL/m/1,73m² no RN a termo e de 10 mL/m/1,73m² nos prematuros de 28 semanas. Nas UTI Pediátricas, a ocorrência de IRA varia entre 3 e 8% dos pacientes admitidos ocorrendo em 8% das crianças em pós-operatórios de cirurgias cardíacas. A incidência anual de IRA severa que necessita de terapia dialítica é de 3,7 casos por 100.000 entre a população infantil e é menor que em adultos, onde se observa 17,2 casos por 100.000. No Brasil, a prevalência de IRA com terapia dialítica foi de 1,53%

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na UTI neonatal e 1,46% na UTI pediátrica em um hospital do RJ. Há escassez de dados epidemiológicos do tipo em nosso país.

Quadro clínico A avaliação de uma criança com oligúria (por ser o aspecto clínico mais frequente na IRA), requer história clínica cuidadosa, atenção ao estado de hidratação e potenciais causa de injúria renal. No período neonatal, a anamnese deve enfatizar a história gestacional, drogas utilizadas na gestação e condições de parto, dados complementados com o exame físico para diagnóstico etiológico. A oligúria, por definição, é o volume urinário inferior a 1 mL/kg/h em RN e lactentes e inferior a 0,5mL/kg/h em crianças maiores. Em outro critério, débitos inferiores a 300mL/m²/dia também são indicativos de oligúria. Volumes urinários maiores que 1mL/kg/h são vistos nas IRA não oligúricas associadas a nefrotoxicidade por aminoglicosídeos, asfixia perinatal e anomalias congênitas do trato urinário. A morbidade e a mortalidade são menores na IRA não oligúrica do que na IRA oligúrica. A presença de edema aponta para a possibilidade de retenção hídrica hipervolemia que se segue à diminuição da VFG, porém é preciso considerar outras causas frequentes no período neonatal, principalmente no prematuro, como falência cardíaca, hipoproteinemia, edema vascular e sepse.

Diagnóstico Marcador mais conhecido de função renal: creatinina sérica. A elevação da Cr sérica é o sinal mais indicativo de comprometimento da função renal e o aumento da Cr sérica em 0,3mg/dia é considerado uma medida prática para o diagnóstico em IRA pediátrica. A Cr sérica é um teste específico, entretando tardio, pouco sensível e impreciso. Os prematuros apresentam Cr mais elevada do que os RN a termo, levando até 15 dias para sua normalização, provavelmente pela maior reabsorção da Cr pelas células tubulares. Devem ser levadas em consideração o uso de drogas que possam inibir a secreção tubular (cimetidina e trimetropim) ou aquelas que interferem no método de Jaffet, seja aumentando (cefalosporinas) ou diminuindo (bilirrubinas) o nível sérico. A tabela 4 mostra valores normais de Cr séricas em RN a termo e prematuros: Tabela 4 - Creatinina sérica: valores normais em RN a termo e prematuros.

Idade/dias 7 14 28

36 semanas 0,56 (0,96) 0,43 (0,65) 0,34 (0,54)

Fonte: TRATADO DE PEDIATRIA DA SBP, Lopez, F. A., Júnior, D. C., et al, p.1744, cap. 12, 3ª edição, 2014.

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yy Biomarcadores em IRA: tem como função detectar precocemente sinais de injúria que permitam prevenir dano futuro aos rins. Idealmente, devem ser não invasivos, fáceis de avaliar e permitir rápidos resultados. Uma pequena explanação sobre a função de cada um: yy Cistatina C: estimativa de filtração glomerular. yy Neutrophil gelatinase-associated lipocalin (N-GAL): Encontra-se aumentado substancialmente em crianças no pós–operatório de cirurgias cardíacas em até 2h do procedimento, detectando precocemente lesão renal aguda. yy Interleucina 18 (IL-18): Citocina pró-inflamatória encontrada na urina após evento isquêmico, pode ser vir como indicador de lesão tubular proximal na NTA. O aumento da IL-18 pode predizer o aumento da Cr sérica. Ainda não há aplicação ampla na prática clínica. yy Kidney injury molecule-1 (KIM-1): proteína transmembrana presente no túbulo renal proximal , excretada na urina após evento isquêmico. A elevação dessa enzima sugere lesão em epitélio tubular proximal, sendo considerada sensível marcador de lesão isquêmica. A depuração de creatinina (ClCr) é o método mais comumente usado em crianças maiores, mesmo superestimando a VFG quando comparado com a inulina. Na prática clínica, a estimativa da depuração da ClCr pode ser feita com a Fórmula de Schwartz, que leva em consideração a Cr sérica (mg), a estatura do indivíduo (cm) e a aplicação de uma constante (K) relacionada à massa corpórea e à excreção urinária de creatinina. Na abordagem diagnóstica, a distinção entre IRA pré-renal e renal na presença de oligúria pode se dar pela amostra de urina, onde avaliando o sedimento urinário, se houver presença de cilindros granulados largos pardacentos, a proteinúria e a hematúria, pode haver algum dano renal. A dosagem em amostra de urina do sódio e da creatinina concomitante às suas dosagens séricas permite estabelecer os principais índices renais. Os estudos ultrassonográficos pouco contribuem na IRA pré-renal, mas na NTA podem estar normais ou mostrar aumento na ecogenicidade com perda da diferenciação corticomedular. Na necrose cortical, a US pode estar normal na fase precoce e, logo após, demonstrar atrofia e redução do tamanho dos rins. Tabela 5 - Valores normais de ClCr em neonatos e lactentes.

Idade

VFG (mL/m/1,73m²)

1 semana

40,6 +/- 14,8

2 a 8 semanas

65,8 +/- 24,8

9 semanas a 2 anos

95,7 +/- 21,7

Fonte: TRATADO DE PEDIATRIA DA SBP, Lopez, F. A., Júnior, D. C., et al, p.1744, cap. 12, 3ª edição, 2014.

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Tabela 6 - Fórmula de Schwartz ClCr = estatura (cm) x k.

Constante K em relação à idade

K

RN com baixo peso até o 1º ano

0,33

RN a termo até o 1º ano

0,45

Crianças maiores e meninas até a adolescência

0,55

Meninos adolescentes

0,7

Fonte: TRATADO DE PEDIATRIA DA SBP, Lopez, F. A., Júnior, D. C., et al, p.1744, cap. 12, 3ª edição, 2014.

Os índices renais de excreção fracionada de sódio (EFNa), a dosagem do sódio urinário (NaU) e o Índice de Insuficiência Renal (IIR) fundamentam-se na premissa de que, diante de uma IRA pré-renal, o rim responde à hipoperfusão aumentando a reabsorção tubular de sódio e água. Na NTA, essa resposta fisiológica está comprometida, gerando uma disfunção tubular e o consequente aumento da concentração urinária de Na+. Tabela 7 - Avaliação laboratorial de oligúria.

Pré-renal

Intrínseca

>20

10-20

2% RN > 3%

NaU

30 RN > 40

(IIR) (NaU x 100)/CrU x Cr sérica

3 RN > 3

CrU/Cr plasmática

> 40

< 20

Elementos anormais e sedimento

Normal

Hematúria, proteinúria cilindros granulosos

Osmolaridade urinária (mOsm/kg/ H20)

> 400

< 400

Osmolaridade U/P

0,2) deve ser considerada e merece avaliação minuciosa do caso.

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Em lactentes, como as MFTU são as principais causas de IRC, as manifestações mais comuns são os episódios de ITU e os distúrbios hidroeletrolíticos. Episódios de ITU são freqüentes e devem sempre ser motivo de pesquisa da função renal e de MFTU. Por outro lado as MFTU apresentam frequentemente defeitos na concentração urinária, com poliúria, natriurese elevada e tendência à desidratação, quadro que deve ser diferenciado da hiperplasia supra-renal congênita, pois laboratorialmente apresenta hiponatremia e hiperpotassemia (por insensibilidade dos túbulos distais à aldosterona). Deve-se lembrar também que nesta faixa etária se iniciam as manifestações clínicas das tubulopatias, com retardo grave do crescimento, anorexia, vômitos, sede e constipação, muitas vezes interpretados como doença do refluxo, ITU ou alergia alimentar. Em pré-escolares e escolares a IRC em estágios avançados (4 e 5) também se expressam com retardo de crescimento, com deformidades ósseas, anemia resistente ao tratamento com ferro, e, inclusive com cefaléia e vômitos secundários à hipertensão arterial. A pesquisa de sinais e sintomas de distúrbios das eliminações (urgência e incontinência urinária, ritmo vesical diminuído e constipação intestinal) é importante, visto terem sido mostrados como causa de ITU e IRC nesta faixa etária. Nos adolescentes, as queixas relativas à evolução das glomerulopatias como edema, alterações macroscópicas da urina, deformidades ósseas, manifestações da hipertensão arterial são freqüentes. No exame físico do paciente, não existem dados específicos, devendo-se salientar a interpretação correta dos dados antropométricos, da pressão arterial, da pesquisa de anemia, da palpação dos rins e da presença de outras malformações (trato gastrintestinal, pavilhão auricular), que elevam o risco de MFTU. A suspeita de DRC na infância deve ser levantada como diagnóstico diferencial do retardo de crescimento, em situações onde a ultrassonografia pré-natal é alterada e quando existem antecedentes pessoais e familiares de doenças renais. Exames de triagem como Urina tipo I, relação proteína/creatinina em amostra isolada de urina, pesquisa de microalbuminúria (marcadores de doença renal) ultrassonografia renal, perfil renal (uréia e creatinina) e eletrolítico são frequentemente necessários nos pacientes de risco de DRC. Nos casos de retardo de crescimento, a pesquisa do equilíbrio ácido-base é essencial. Exames mais específicos deverão ser realizados orientados pela suspeita etiológica da doença renal .

Tratamento O tratamento da DRC, nos estágios 2, 3 e 4 é essencialmente conservador, abragendo medidas dirigidas à correção da desnutrição, dos distúrbios metabólicos, da anemia, do distúrbio ósseo mineral e da hipertensão arterial. O uso de bloqueadores

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Referências bibliográficas 1. Tratado de Pediatria, 3ª edição, 2014, cap. 13 de Nefropediatria - Doença Renal Crônica).

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da angiotensina II é frequente, tanto para controle da hipertensão e redução da proteinúria, como para fins de retardo da progressão da perda de néfrons. Previamente ao estágio 5, deve-se preparar o paciente para a terapia renal substituiva (TRS), com o uso da diálise peritonial ou da hemodiálise, almejando-se o trans´plante renal o quanto antes.

2. Tratado de Pediatria, 4ª edição, 2014, cap. 13 de Nefropeditria – Insuficiência Renal Aguda. 3. Fine N. R., Whyte, D. A., Boydstun, II. Conservative management of chronic renal insufficiency. In “Pediatric Nephrology, 5th Edition, Ellis D Avner, William E Harman, Patrick Niaudet Editors, Lippincott Williams & Wilkins, USA, Philadelphia, 2004, pag 1291-06. 4. Hogg, R. J., Furth S., Lemley K. V., Portman, R., Schwartz, G. J. et al. National Kidney Foundation’s - Kidney Disease Outcomes Quality Initiative, Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease in Children and Adolescents: evaluation and stratification. Pediatrics 2003, 111(6): 1416-21. 5. 15th Congress of the International Pediatric Nephrology Association. Pediatric Nephrology 2010; 2599):1779-2004. 6. Koch Nogueira, P. C., Feltran, L. S., Camargo MF, Leão ER, Gonçalves NZ, Pereira L. Sesso RC. Prevalência estimada da doença renal crônica terminal em crianças no Estado de São Paulo. Rev Assoc Méd Bras. 57 (4): 443-449, 2011.

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CAPÍTULO

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SÍNDROME NEFRÍTICA

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Ana Kelly Lima de Oliveira Marçal Domingos de Barros Melo Neto

Definição Termo genérico que caracteriza a apresentação súbita de proteinúria, hematúria, hipertensão arterial e eventual queda da filtração glomerular. Compreende as glomerulites. Várias causas etiológicas podem levar a um quadro nefrítico:pós-infecciosas, como as determinadas pelo streptococo B-hemolítico do grupo A de Lancefield (SBGA); ou associadas a endocardites infecciosas, shunts, virais etc. Causas não infecciosas relacionadas a doneças ssitêmicas e vasculites, como sucede no lupus eritematoso sistêmico, púrpura de Henoch-Schõenlein, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener et; ou doenças glomerulares não sistêmicas, como é o caso da nefropatia por IgA (doença de Berger) e da glomerulonefrite membranoproliferativa. A evolução, os exames laboratoriais e, por fim, a biópsia renal, indicarão o diagnóstico coreeto. A apresentação mais frequente em nosso meio e especialmente em Pediatria é a Glomerulonefrite aguda Pós-Streptocócica (GNPE).

Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica Definição Processo inflamatório agudo de origem imunológica que afeta todos os glomérulos de ambos os rins, sendo considerada sequela tardia não supurativa de uma estreptococcia. É doença autolimitada que na sua fase aguda cursa em média quartoze dias com os parâmetros de normlidade, estabelecendo-se em até dois meses.

Etiologia É causada poe estreptococo B-hemolítico do grupo A de Lancefield, podendo ocorrer também com o estreptococo C e G. Os sorotipos nefritogênicos mais relacionados com a doença, quando secundária a infeccção de pele são:2, 49, 55, e 60, e quando por infeccção de vias aéreas superiores;1, 3, 4, 12 e 19.

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Quadro clínico O período de latência da infecção ao aparecimento dos sintomas é de aproximadamente quatorze dias quando a infecção for de vias aéreas superiores e de aproximadamente três semanas quando for de pele. Os casos típicos se apresentam com a forma clássica: hematúria, edema não intenso, raramente ultrapassando a 10% do peso, e hipertensão geralmente moderada, que pode ser agravada com a ingestão de alimentos com alto teor de sódio, com ou sem oligúria. Casos subclínicos podem ocorrer, em geral, nos contactantes, com edema subclínico, hipertensão e complemento sérico diminuído. A aprentação nefrótica nos casos GNPE é rara e, quando o quadro permanecer por mais de um mês, deverá ser realizada biópsa renal.

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Diagnóstico 1. Urina tipo 1: a) Densidade: preservada (integridade funcional tubular); b) Hematúria (microscópica em 95% dos casos); c) Leucocitúria e proteinúria variáveis; d) Cilindrúria (hialinos leucocitários e hemáticos); e) Dismorfismo eritrócitário presente (origem glomerular). Observação:A hematúria macroscópica deverá desaparecer por volta da 4ª ou 6ª semana. A persistência da hematúria macroscópica acima desses limites é indicação de biópsia renal. A microscópica pode persistir por meses. 2. Proteinúria de 24 horas: geralmente não nefrótica (< 50mg/kg/24h). 3. Complemento sérico: diminuído. É o exame mais importante na GNPE, pois confirma o diagnóstico. Deverá estar normalizado em até 8 semanas. Após esse período, se continuar diminuído, é indicativo de biópsia renal. 4. Outros exames como os que avaliam a função renal e alterações do equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico podem ser solicitados, conforme intercorrências e complicações.

Tratamento Quando ocorrer melhora das condições socioeconômicas e das condições higiênico sanitárias, seguramente os casos de GNPE diminuirão. Medidas Gerais 1. Repouso: Autolimitado, geralmente entre sete a catorze dias enquanto persistirem a hipertensão e o edema.

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2. Dietético: a) Restrição hídrica: 20ml/kg/dia ou 400ml/m2 de superfície corpórea acrescido do volume da diurese; b) Restrição de sódio: dieta de arroz e frutas que contenham 300mg de NaCl. Limitada à fase de oligúria, edema e hipertensão; c) Restrição protéica: somente quando a filtração glomerular estiver bastante diminuída, 0,5g/kg/dia. d) Restrição de potássio: em casos de oligúria importante e hipercalemia. Tratamento medicamentoso Penicilina benzatina em dose única de 600.000 unidades em pacientes até 25kg e de 1.200.000 unidades para pacientes acima de 25kg. Eritromicina naqueles com alergia à penicilina na dose de 30mg/kg/dia durantes 10 dias. Tratamento das complicações a) Congestão circulatória – furosemida na dosagem de 4mg/kg/dia endovenoso. Nos casos de edema agudo de pulmão, elevar o decúbito, O2, sedação com sulfato de morfina 1mg/5kg/peso e garroteamento dos membros. Nos casos mais graves, a indicação de diálise peritonial é medida salvadora para o paciente, quanto mais precoce melhor o prognóstico. b) Encefalopatia hipertensiva – nifedipino 0,25mg/kg a 0,5mg/kg sublingual, podendo repetir a dose entre quatro e seis horas. Na emergência hipertensiva podemos associar ou utilizar a hidralazina na dose de 0,25mg/kg a 0,5mg/kg ou nitroprussiato de sódio 0,5mg/kg/ev a 8mg/kg/ev. Outra droga que poderá ser utilizada é o diázóxido na dosagem de 3mg/kg/EV. c) Insuficiência renal aguda – em caso de hiperpotassemia (k sérico acima ou maior que 6.5mEq/l), evitar qualquer ingestão de potássio. Resinas de troca catiônicas (Kayexalate ou Sorcal) na dose de 1g/kg via oral ou retal a cada seis horas até que o potássio fique em torno de 4mEq/l. Se todas as medidas não surtirem efeito como já dito anteriormente, a instalação precoce de diálise peritonial deve ser indicada.

Outras glomerulonefrites Glomerulonefrite menbranoproliferativa Geralmente em meninas acima dos 7 anos, complemento persistentemente baixo; na fase aguda frequentemente não há oligoanúria. A biópsia renal fará o diagnóstico.

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Púrpura de Henoch-Schöenlein

Nefropatia por IGA (Berger) Hematúria recorrente, podendo faltar, na maioria das vezes, outros elementos da síndrome nefrítica. Complemento normal. Diagnóstico: biópsia renal com aspecto histológico e imunofluorescência positiva para IgA.

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Síndrome nefrítica, com manifestações cutâneas e articulares. Complemento sérico normal.

Anca + vasculite/glomerulonefrite pauce imune Granulomatose de Wegener, poliangite microvascular, síndrome de ChurgStrauss. Mais de um sistema envolvido, síndrome rim-pulmão, afetamento do sistema nervoso central e dos sistema gastrintestinal. Apresentação renal com evolução fulminante para IR. Rara na infância. Diagnóstico:sorologia anca + complemento normal. Diagnóstico definitivo: biópsia renal.

Lúpus eritematoso sistêmico Síndrome nefrítica ou nefrótica, insuficiência renal, rara na apresentação inicial. Exames laboratoriais para lúpus, além de complemento baixo. Biópsia renal com alterações características para LES na microscopia óptica e imunofluorescência.

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Referências bibliográficas 1. Castillo, I., Martinez-Ara J., Olea T., Bartolomé J., Madero R., Hernández E., Bernis C., Aguilar A., Quiroga J. A., Carreño V., Selgas R.: High prevalence of occult hepatitis C. virus infection in patients with primary and secondary glomerular nephropathies. Kidney Int 86: 619–624, 2014 PubMed. 2. Fabrizi, F., Verdesca, S., Messa, P., Martin P.: Hepatitis C. virus infection increases the risk of developing chronic kidney disease: A systematic review and metaanalysis. Dig Dis Sci 60: 3801–3813, 2015 PubMed. 3. Saadoun D., Thibault, V., Si Ahmed, S.N., Alric L, Mallet, M., Guillaud, C., Izzedine, H., Plaisier, A., Fontaine, H., Costopoulos, M., Le Garff-Tavernier M., Hezode, C., Pol, S., Musset, L., Poynard, T., Cacoub, P.: Sofosbuvir plus ribavirin for hepatitis C. virus-associated cryoglobulinaemia vasculitis: VASCUVALDIC study [published online ahead of print November 13, 2015]. Ann Rheum Dis doi:10.1136/ annrheumdis-2015-208339 PubMed. 4. Sise, M. E., Bloom, A. K., Wisocky, J., Lin M. V., Gustafson, J. L., Lundquist, A. L., Steele, D., Thiim, M., Williams, W. W, Hashemi, N., Kim, A. Y., Thadhani, R., ChungRT :TreatmentofhepatitisCvirus-associatedmixedcryoglobulinemia with direct-acting antiviral agents. Hepatology 63: 408–417, 2016 PubMed. 5. Hundemer, G. L., Sise, M. E., Wisocky, J., Ufere, N., Friedman, L. S., Corey, K. E., Chung. R, T.: Use of sofosbuvir-based direct-acting antiviral therapy for hepatitis C viral infection in patients with severe renal insuficiency. Infect Dis (Lond) 47: 924–929, 2015 PubMed.

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SÍNDROME NEFRÓTICA Ana Kelly Lima de Oliveira Marçal Domingos de Barros Melo Neto

Definição

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CAPÍTULO

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A Síndrome Nefrótica Idiopática (SNI) caracteriza-se pela associação de proteinúria maciça maior ou igual a 50mg/kg/dia e hipoalbuminemia menor ou igual a 2,5g%. No quadro completo, além desses dois dados essenciais, podem coexistir edema, hipercolesterolemia e lipoidúria, bem como hematúria e hipertensão arterial. Os padrões histológicos mais frequentes no grupo pediátrico são representados por Lesão Histológica Mínima (LHM) e Glomeruloesclerose Segmentar Focal (GESF), cuja incidência vem aumentando sensivelmente nas estatísticas publicadas em todo mundo, inclusive em adultos.

Etiologia As síndromes nefróticas secundárias são decorrentes de causas atiológicas diversas: mediadas por imunocomplexos, infecções bacterianas, virais ou parasitárias, ou acompanhadas de tumores e doenças metabólicas. No primeiro ano de vida também podem ser idiopáticas ou consequência de infecções perinatais, como é o caso das secundárias a lues, toxoplasmose, CMV e mutações genéticas como esclerose mesangial Difusa (EMD) e Síndrome Nefrótica Congênita do tipo Filandês (SNCF).

Quadro clínico O sintoma mais evidente na SN e que leva o paciente à consulta é o edema mole, frio, depressível; inicia-se na face estendendo-se rapidamente ou de maneira isidiosa a todo o corpo. Durante o dia é mais intenso nos membros inferiores; pela manhã é mais visível nas regiões correspondentes ao decúbito, sobre o qual a criança permaneceu durante a noite. Pode compremeter as serosas, levando a derrame pleural, ascite e acúmulo de líquido nas bolsas escrotais. Os cabelos nas descompensações muito prolongadas são finos, ralos e quebradiços. A pele é seca e quando os edemas são muito volumosos formam-se estrias nas regiões que sofreram distensão. O fígado encontra-se aumentado de volume, porém as provas de função hepática são normais. A pressão arterial em 20% dos casos pode estar aumentada.

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Diagnóstico 1) Urina tipo 1: A urina é espumosa devido à proteinúria e durante a fase de formação do edema existe oligúria. São encontradas cilindros relacionados à proteinúria e em 25% dos casos de LHM há hematúria microscópica, e a presença de hematúria macroscópica é sugestiva de glomerulopatias mais graves, podendo ocorrer leucocitúria com uroculturas negativas. 2) Proteinúria de 24h: proteinúria acima de 50mg/kg/dia ou amostra isolada de urina (proteinúria/creatinúria mg/mg) acima de 0,2 em criança acima de 2 anos de idade e 0,5 em crianças abaixo dessa idade. 3) Teste com ácido sulfossalicílico (ASS) a 10%: Colocam-se 3 gotas do ASS em 10ml de urina do paciente, em um tubo de ensaio. Se precipitar, existe proteinúria, mas não é possível quantificá-la precisamente, não podendo substitui a proteinúria de 24h. 4) Perfil lipídico e albuminemia: O colesterol é alto e apresenta relação inversa com a albumina. 5) Eletroforose de proteínas séricas: Mostra queda da albumina e aumento de alfa 2-globulina. As gamaglobulinas, principalmente IgG 1 e IgG2, estão muito baixas na LHM. 6) Complemento: Apresenta valores normais. Quando está diminuído, significa consumo e nestes casos a biópsia renal está indicada. 7) Sorologia: Para HIV, hepatites B e C, toxoplasmose, CMV e sífilis, pois, apesar da grande maioria dos casos de SN na infância ser primária, podem ocorrer formas secundárias. 8) Outros: Uréia, creatinina, cálcio sérico e ionizado não são usados para diagnóstico, mas para a avaliação clínica do paciente. Em situações de hipovolemia, pode-se encontrar elevação da uréia e creatinina normalizando durante a propedêutica. A hipocalcemia é comum na descompensação, em parte pela perda de vitamina D e cálcio na urina em virtude da diminuição da absorção de cálcio intestinal e hipoalbuminemia.

Tratamento O tratamento inespecífico engloba a restrição hidrossalina na fase aguda da descompensação clpinica, repouso relativo e diurético de baixa potência, como a hidroclorotiazida, na dose de 2mg/kg/dia, na presença de edema. Quando o paciente apresenta edemas volumosos e dolorosos, comprometimento de serosas ou oligoanúria, usa-se albumina humana a 20%, em 1 a 2 horas, com 0,5g a 1mg/kg/dose de furosemida no meio e/ou no final da infusão.

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Tratamento da primodescompensação A droga de escolha para o tratamento da SN idiopática na infância é o corticosteróide (prednisona – 2mg/kg/dia) em dose única pela manhã não excedendo a dose de 60mg/dia, eventualmente: 80mg/dia por 4 semanas. Se houver proteinúria positiva após esse período, mantém-se a dose inicial por mais 4 semanas; se a proteinúria for negativa, inicia-se a redução, com a mesma dose em dias alternados por 4 semanas. O mesmo é indicado para pacientes que completam 8 semanas de tratamento. Segue-se a redução de 20% da dose inicial do corticosteroide a cada 15 dias, em dias alternados, até a retirada da medicação. Quando se utiliza o corticosteroide, independentemente da dose, associa-se a espironolactona na dose de 2mg/kg/dia, divididos em duas tomadas, para evitar os efeitos colaterais do corticosteróide (hiperaldosteronismo secundário). Associa-se suplemento de cálcio e vitamina D até a normalização da proteinúria.

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Tratamento das recidivas Tratamos as recidivas da mesma forma que a primodescompensação. Quando o paciente não responde ao corticosteróide, ou é recidivante frequente, utiliza-se o esquema a seguir. 1. Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 3 meses (não exceder: 300mg/kg). Associam-se N-acetilcisteína na dose de 200mg a 600mg/dia para evitar cistite hemorrágica, 10mg de prednisona, em dias alternados, para proteção da médula óssea e 2mg/kg/dia de espironolactona. 2. Ciclosporina: 5mg/kg/dia (usada quando não há resposta com a ciclofosfamida) em duas tomadas por 6 meses e 2,5mg/kg/dia por mais 6 meses, complementando 1 ano de tratamento. A prednisona, na dose de 10mg, em dias alternados, é usada como coadjuvante, associada a 2mg/kg/ dia de espironolactona. 3. Micofenolato de mofetil: Utilizado na dose de 250mg a 500mg/m2, divididos em 2 tomadas, por 2 anos, associado a 10mg de prednisona, em dias alternados, e 2mg/kg/dia de espironolactona. 4. Esquemas alternativos: a) Pulso de metilprednisolona: 30mg/kg (máximo de 1g) em dias alternados, por 3 dias, para pacientes com impossibilidade de corticoterapia oral ou má adesão ao tratamento. Segue-se a diminuição do corticosteróide com 2mg/kg de prednisona, em dias alternados, conforme a redução da primodescompensação. b) Pulso de ciclofosfamida: 300mg/m2 mensal, por 3 meses.

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Indicação de Biópsia Renal A biópsia renal aponta o diagnóstico histológico, auxiliando na determinação do prognóstico a longo prazo. Suas indicações são: yy Corticorresistência; yy Hematúria persistente; yy Hipertensão arterial; yy Hipocomplementenemia; yy Insufuciência renal.

Complicações yy Infecções (PBE, Pneumonia e sepse); yy Tromboembolismo; yy Insuficiência renal.

Referências bibliográficas 1. Martinez M. G., S. Silva V., do Valle, A. P., Amaro, C. R., Corrente, J. E., Martin, L. C.: Comparison of different methods of erythrocyte dysmorphism analysis to determine the origin of hematuria. Nephron Clin Pract 128: 88–94, 2014 PubMed. 2. Yuste, C., Gutierrez, E., Sevillano, A. M., Rubio-Navarro, A., AmaroVillalobos, J. M., Ortiz, A., Egido, J., Praga, M., Moreno, J. A.: Pathogenesis of glomerular haematuria. WorldJ Nephrol4:185–195,2015PubMed. 3. Deltas, C., Pierides, A., Voskarides, K.: Molecular genetics of familial hematuric diseases. Nephrol Dial Transplant 28: 2946– 2960, 2013 PubMed. 4. Morinière, V., Dahan, K., Hilbert, P., Lison, M., Lebbah, S., Topa, A., BoleFeysot, C., Pruvost, S., Nitschke, P., Plaisier, E., Knebelmann, B., Macher, M. A., Noel, L. H., Gubler, M. C., Antignac, C., Heidet, L.: Improvingmutation screening in familial hematuric nephropathies through next generation sequencing. J Am Soc Nephrol 25: 2740–2751, 2014 PubMed. 5. Qazi, R. A., Bastani, B.: Co-existence of thin basement membrane nephropathy with other glomerular pathologies; a single center experience. J Nephropathol 4: 43–47, 2015 PubMed.

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HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA Ana Kelly Lima de Oliveira Marçal Domingos de Barros Melo Neto Francisco Thyago Araújo Vieira

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CAPÍTULO

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Definição De acordo com III Consenso Brasileiro de Hipertensão Arterial, defini-se HAS como sendo uma síndrome caracterizada pela presença de níveis tensionais elevados associados a alterações metabólicas, hormonais e a fenômenos tróficos (cardíaca e vascular). É considerada um problema de saúde pública em todo o mundo. A incorporação da medida da Pressão Arterial (PA) no exame físico da criança, bem como a publicação de normas para a sua avaliação na infância, possibilitaram a detecção não somente da hipertensão arterial secundária assintomática previamente não detectada, mas também das elevações discretas da pressão arterial. Hoje sabemos que a hipertensão arterial detectada em algumas crianças pode ser secundária, por exemplo, às doenças renais, mas pode também, em outros casos, representar o início precoce da hipertensão arterial essencial observada nos adultos. Diferentemente do adulto, que tem um valor estabelecido de PA para ser denominado de hipertenso, nas crianças e adolescentes a definição é estatística. Isto porque ainda não existem estudos determinando quais os níveis pressóricos associados com doenças futuras. São necessárias várias medidas (pelo menos duas) em ocasiões diferentes para classificar a PA em crianças e adolescentes. A PA encontrada deve ser comparada com os valores de referência adotados. Utilizam-se as tabelas de pressão arterial da atualização de 1996 da Força Tarefa de 1987, que definem os limites da PA segundo o sexo, idade e o percentil de estatura (Tabela III e IV). Sendo assim, considera-se: - Pressão Normal: PA sistólica e diastólica abaixo do percentil 90; - Pressão Normal – Alta ou Limítrofe: PA sistólica ou diastólica entre o percentil 90 e 95; - Hipertensão Arterial: PA sistólica ou diastólica acima do percentil 95, medida em três ocasiões diferentes. - Hipertensão Arterial do Jaleco Branco: hipertensão arterial no consultório, que não é

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confirmada através das medidas na Monitorização Ambulatorial da PA (MAPA).

Etiologia A pressão arterial de um indivíduo é determinada pela interação entre fatores genéticos e ambientais. Na genética da hipertensão temos a seguinte teoria: uma ou mais anormalidade dentro de um conjunto complexo de sistemas, como o transporte de eletrólitos ou os mecanismos de controle simpático e endócrino, cada qual com alterações genéticas em potencial. Estudos realizados na era pré-molecular sugerem que os fatores hereditários contribuem em pelo menos 20 a 50 % da variação da PA em humanos. Quanto à raça, na população adulta, é bem determinado que a hipertensão arterial essencial tenha maior prevalência, morbidade e mortalidade nos negros. Na infância, isso ainda não está bem estabelecido. Um ou mais fatores perinatais, provavelmente relacionados à nutrição materna e/ou fetal, podem alterar permanentemente fatores fisiológicos, predispondo o indivíduo para risco aumentado de doença cardiovascular tardia. Os fatores que podem estar envolvidos são a dieta pobre em proteína durante a gestação, o sistema renina-angiotensina e os glicocorticóides. As principais causas de hipertensão arterial, por faixa etária, são descritas a seguir: Recém-Nascidos: trombose de artéria renal, estenose de artéria renal, trombose venosa renal, anormalidades renais congênitas, coarctação de aorta, displasia broncopulmonar (menos comum), PCA (menos comum) e hemorragia intraventricular (menos comum). Primeiro ano de vida: coarctação de aorta, doença renovascular e doença do parênquima renal. De 1 a 6 anos: doença do parênquima renal, doença renovascular, coarctação da aorta, hipertensão essencial e causas endócrinas (menos comum). De 6 a 12 anos: doença do parênquima renal, doença renovascular, coarctação da aorta, hipertensão essencial, causas endócrinas (menos comum) e iatrogênicas (menos comum). De 12 a 18 anos: doença do parênquima renal, doença renovascular (menos comum), coarctação da aorta (menos comum), hipertensão essencial, causas endócrinas (menos comum) e iatrogênicas.

Quadro clínico A investigação inicia-se pela história clínica bem detalhada e orientada para fatores que levam à hipertensão arterial. Alguns pontos importantes a serem abordados são:

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- História Pré-natal e do parto (peso de nascimento, história de sofrimento fetal, anóxia neonatal, cateterismo umbilical, etc.); - Sintomatologia específica da hipertensão (cefaléia, vômitos, escotomas, etc.); - Doenças renais e urológicas atuais ou pregressas (ex. infecções urinárias); - Uso de medicações (vasoconstritor nasal ou oral, corticóides, anticoncepcionais); -Sintomas sugestivos de causa endócrina (ex. perda de peso, sudorese, taquicardia, palpitação, febre, câimbras e fraqueza muscular); -História familiar de hipertensão essencial e suas complicações, ou doença genética associada à hipertensão secundária (ex. doença policística, etc.). Também muito importante é o exame físico. Algumas das alterações que são citadas abaixo podem auxiliar no diagnóstico de hipertensão secundária: - Medida da PA em membro superior e inferior e a palpação cuidadosa de pulsos em quatro extremidades, auxiliando o diagnóstico de coarctação da aorta; - Achados sugestivos de genitália ambígua lembram hiperplasia congênita de suprarenal; - Sinais físicos sugestivos de doenças genéticas (ex. neurofibromas e manchas cafécom-leite na neurofibromatose); - Sinais sugestivos de causa endócrina – obesidade central, fáscies de lua cheia, estrias, hirsutismo, aumento da tireóide, etc; - Sinais de doença renal ou renovascular – massa renal ou rins aumentados de volume, edema, sopro abdominal. O exame de fundo de olho não pode ser esquecido na avaliação do exame físico, pois propicia a visão direta dos vasos sanguíneos retinianos e eventuais efeitos da angiopatia hipertensiva.

Diagnóstico A atualização de 1996 da Força Tarefa propõe a investigação da hipertensão arterial em fases (Tabela I). A primeira fase deve ser realizada em toda criança hipertensa e em adolescentes assintomáticos, com hipertensão leve. Com ela avaliam-se algumas das principais causas de hipertensão secundária, lesões em órgãos-alvo e fatores de risco associados para doença cardiovascular. A segunda e terceira fase da investigação são mais agressivas e realizadas nas crianças com níveis de pressão arterial mais elevados, com menor idade (no primeiro ano de vida toda hipertensão arterial é potencialmente secundária), ou que apresentem lesão em órgão-alvo na avaliação da fase 1 (ex. hipertrofia ventricular esquerda). Os exames devem ser realizados conforme a clínica de cada paciente.

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Tabela 1 - Investigação da hipertensão arterial na infância e adolescência proposta pela atualização de 1996 da Segunda Força Tarefa Americana.

Fase 1: Hemograma completo; uroanálise e urocultura; ureia, creatinina, eletrólitos, cálcio e ácido úrico; glicemia de jejum; perfil lipídico; USG renal e ecocardiograma. Fase 2: DMSA e uretrocistografia miccional; cintilografia renal (com e sem captopril); dosagem de renina com e sem diurético de alça; aldosterona sérica; catecolaminas em urina de 24 horas e esteroides séricos e urinários. Fase 3: Arteriografia renal e dosagem de renina em veia renal; cintilografia com meta-iodo-benzil-guanidine (MIBG); catecolaminas em veia cava e biópsia renal Fonte: Report of task force on blood presure control in children. Pediatrics, p. 797 - 820, 1977.

Tratamento Apresentação e Posologia das Medicações Sugeridas Tabela 2 - Drogas antihipertensivas freqüentemente usadas em crianças.

Droga

Dose

Comentários

Emergência hipertensiva Nifedipina

0,25 - 0,5 mg/kg/dose, VO, cada 6 horas

↑ freqüência cardíaca, cefaléia, vertigem

Nitropussiato de sódio 0,5 – 8 µg/kg/min IV

Vasodilatador, início de efeito imediato

Labetalol

1 – 3 mg/kg/h IV

Bloqueio alfa e beta

Esmolol

50 -300 µg/kg/min IV

Nicardipina

1-3 µg/kg/min IV

Bloqueador do canal de cálcio, efetivo na crise hipertensiva

Tratamento crônico Captopril

Lactentes: 0,03-2,0 mg/ kg/dia, cada 12 h Crianças: 1,5-6,0 mg/kg/ dia, VO, cada 8 h

↑ K, ↓ plaquetas, neutropenia, tosse,

Enalapril

0,15-mg/kg/dia, VO, cada12-24 h

↓ TFG, ↑ K, ↓ plaquetas, ↓ LEU

Nifedipina retard

0,25 – 3 mg/kg/dia, VO, cada 12 h

↑ Freqüência cardíaca, cefaléia, vertigem

Anlodipina

0,1 – 0,6 mg/kg/dose, 1 a 2 vezes/dia

Bloqueador canal de cálcio, bem tolerado, efetivo em pacientes com IRC

Cautela na estenose de artéria renal, ↓ TFG

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1 – 3 mg/kg/dia, VO, cada 12 h

Monitorizar ↓ K, ↑ Gli, ↑ ácido úrico

Furosemida

1–12 mg/kg/dia, VO, cada 6-12 h

Monitorizar ↓ K, ↑ Gli, ↑ ácido úrico, hipercalciúria

Bumetanida

0,02-0,3 mg/kg/dia, VO, cada 6-12 h

Monitorizar ↓ K, ↑ Gli, ↑ ácido úrico

Espironolactona

1-3 mg/kg/d, VO, cada 12 h

Antagonista da aldosterona

Hidralazina

0,75-3,0 mg/kg/dia, VO, cada 6-8 h

↑ Freqüência cardíaca, cefaléia, síndrome lúpus like (rara em pediatria)

Minoxidil

0,1-1,0 mg/kg/dia, VO, cada 12 a 24 h

Retenção de sal e água, hirsutismo

Prazosin

0,05-0,5 mg/kg/dia, VO, cada 8 a 12 h

Dar primeira dose com paciente deitado

Propranolol

1 - 8 mg/kg/dia, VO, cada 6 - 12 h

Proibido em pacientes com asma e ICC, ↑ Gli

Atenolol

1 - 8 mg/kg/dia, cada 12 -24 h

Broncoespasmo e bradicardia

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Hidroclorotiazida

VO: via oral, IV: intravenoso, ICC: insuficiência cardíaca congestiva, IRC: insuficiência renal crônica, TFG: taxa de filtração glomerular, LEU: leucograma, K: potássio, Gli: glicose sérica, Na: sódio. Adaptado de: Kay et al.14, Bartosh SM & Aronson AJ6 e Nehal US & Ingelfinger Fonte: Hypertension in chidhood and adolescence. Kaplan, N. M., p. 100 - 109, 2015.

Referências bibliográficas 1. Report of Task Force on Blood Pressure Control in Children. Pediatrics 1977;59:797820. 2. Lieberman, E. Hypertension in childhood and adolescence . In: Kaplan, N. M., ed. ClinHypertens, 6th. 3. Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children-1987. Task Force on Blood Pressure Control in Children. Pediatrics 1987;79:1-25 ed. Baltimore, Williams & Wilkins,1994. 4. Chen, X., Wang, Y. Tracking of blood pressure from childhood to adulthood. A systematic review and meta-regression analysis. Circulation. 2008;117:3163-4. 5. Urbina, E. M., Gidding, S. S., Bao, W., Pickoff, A. S., Berdusis, K., Bereson, G. S. Effect of body size, ponderosity, and blood pressure on left ventricular growth in children and young adults in the Bogalusa Heart Study. Circulation. 1995;91:2400-6.



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Anexos: Percentis de PA para o sexo masculino, segundo idade e percentil de estatura Idade, anos

Percentil PA

1

90 95 99

94 95 98 99 105 106

2

90 95 99

3

PAS, mmHg

PAD, mmHg

Percentil de altura

Percentil de altura

95

5

10

25

50

75

90

95

97 99 101 103 108 110

100 102 103 104 106 106 112 113 114

49 54 61

50 54 62

51 55 63

52 56 64

53 57 65

53 58 66

54 58 66

97 99 101 102 109 110

100 102 104 106 111 113

104 105 106 108 109 110 115 117 117

54 59 66

55 59 67

56 60 68

57 61 69

58 62 70

58 63 71

59 63 71

90 95 99

100 101 104 105 111 112

103 105 107 109 114 116

107 108 109 110 112 113 118 119 120

59 63 71

59 63 71

60 64 72

61 65 73

62 66 74

63 67 75

63 67 75

4

90 95 99

102 103 106 107 103 114

105 107 109 111 116 118

109 110 111 112 114 115 120 121 122

62 66 74

63 67 75

64 68 76

65 69 77

66 70 78

66 71 78

67 71 79

5

90 95 99

104 105 108 109 115 116

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6

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105 106 109 110 116 117

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Obs.: Adaptado de The fourth report on the diagnosis, evaluation, and treatment of high blood pressure in children and adolescents60

Fonte: Report of task force on blood presure control in children. Pediatrics, p. 797 - 820, 1977, 59.

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PAS, mmHg Percentil de estatura

PAD, mmHg Percentil de estatura

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Percentis de pressão arterial para o sexo feminino, segundo idade e estatura

Obs.: Adaptado de The fourth report on the diagnosis, evaluation, and treatment of high blood pressure in children and adolescents60

Fonte: Report of task force on blood presure control in children. Pediatrics, p. 797 - 820, 1977, 59.

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CAPÍTULO

ROT IN AS E M P E D I ATRI A

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11

INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO Ana Kelly Lima de Oliveira Marçal Domingos de Barros Melo Neto Victor Amon Nunes Fernandes

Definição Multiplicação de patógenos nas vias urinárias, desde o meato uretral até o parênquima renal, causando inflamação local. Suas síndromes são classificadas de acordo com a localização em: 1)ITU alta: infecção do parênquima renal(pielonefrite); 2)ITU baixa: infecção vesical (cistite) e/ou uretral (uretrite). Na infância é grande o risco de complicações, dentre elas: risco de disseminação sistêmica (sepse); lesão irreversível do parênquima renal, desenvolvimento de hipertensão arterial crônica e insuficiência renal. A ITU pode ser a manifestação clínica de uma malformação no trato urinário (ex.: hidronefrose) ou alteração funcional(ex.:refluxo vesicureteral).

Etiologia Bacteriana: Em meninas, cerca de 75-90% dos casos é causada por bactérias Gram-negativas da flora intestinal do cólon, pertencentes à família Enterobacteriaceae: E. coli (principal patógeno), seguida por Klebsiella spp, Proteus spp, Enterobacter, Citrobacter e Serratia. Nos meninos maiores de 1 ano, alguns estudos sugerem que Proteus possa assumir a importância equiparada à E. coli no perfil etiológico. A Pseudomonas sp. também é uma bactéria Gram-negativa não pertencente à família das enterobactérias que está relacionada aos procedimentos de manipulação das vias urinárias. Das bactérias Gram-positivas, destacam-se o Enterococcus sp. e o Staphylococcus, especialmente associados às infecções nosocomiais, cateterismo e bexiga neurogênica. As bactérias do gênero Proteus podem causar infecções crônicas e, devido a sua capacidade de degradar a uréia, alcalinizam a urina e predispõem à formação de cálculos renais de estruvita. Bactérias como Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum e Mycoplasma hominis são agentes mais comuns na puberdade.

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O bacilo da tuberculose também pode instalar-se no parêquima ou pelve renal, provocando comprometimento renal bilateral e assimétrico, geralmente com piúria maciça e ausência de crescimento de germes comuns (piúria asséptica). Fúngica: São raras, porém devem ser lembradas em pacientes em uso de antibioticoterapia sistêmica prolongada, sondagem vesical, malformações complexas das vias urinárias, diabéticos e imunodeprimidos. No período neonatal a Candida albicans e a Candida tropicalis devem ser lembradas como principais agentes etiológicos deste grupo. Viral: Os principais são o adenovírus tipo 11 e 21, causando um quadro de cistite hemorrágica, mais comum em meninos, de curso autolimitado e término da hematúria em 4 dias.

Quadro clínico São heterogêneas, variando de acordo com a localização do processo inflamatório e com a faixa etária. Manifestações de acordo com a localização: A pielonefrite/pielite agudas podem manifestar-se através da presença de um ou mais dos seguintes sintomas: febre, dor lombar ou abdominal, dor à punhopercussão lombar (sinal de Giordano), mal-estar, náuseas, vômitos e ocasionalmente diarréia. A febre pode ser a única manifestação clínica. Quando há comprometimento inflamatório do parênquima renal, que pode ser detectado através de cintilografia com DMSA, por exemplo, denominamos ITU febril com “pielonefrite”, e se não houver alterações do parênquima, chamamô-la de “pielite”. A cistite e a uretrite provocam sintomas como polaciúria, disúria, estrangúria, incontinência urinária diurna e/ou noturna, dor suprapúbica e alterações na cor, volume e odor da urina. Nenhuma das síndromes provoca febre ou evolui com lesões do parênquima renal. Existem alguns subtipos clínicos de cistite: 1. Cistite hemorrágica aguda: mais frequentemente provocada por E. coli, porém, também pode ser causada pelos subtipos 11 e 21 do adenovírus. 2. Cistite eosinofílica: hematúria, dilatação ureteral e até hidronefrose em função de massas formadas por infiltrado eosinofílico nas paredes internas da bexiga. Frequentemente é necessária biópsia com análise histopatológica para afastar neoplasia. Suspeita-se de etiologia imunoalérgica, sendo tratada com anti-histamínico e AINE. 3. Cistite intersticial: manifesta-se através da urgência, freqüência e disúria associadas à dor pélvica e aliviadas pela micção. São mais freqüentes em meninas adolescentes. A cistoscopia revela presença de úlceras na mucosa vesical. A etiologia não é conhecida. O tratamento é feito com eletrocauterização das úlceras. Bacteriúria assintomática é uma condição benigna que não causa lesão

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renal caracterizada pela presença de urinocultura positiva na ausência de qualquer sintoma clínico ou sinal ao exame. É mais comum em meninas na idade pré-escolar e escolar. Deve ser tratada apenas em mulheres grávidas, pelo risco de evoluir com ITU sintomática. Manifestações clínicas de acordo com a faixa etária: ITU em recém-nascidos: Nesta faixa etária não são comuns os sinais/sintomas específicos do trato urinário. O RN exibe um quadro de sepse ou toxemia, caracterizado por alterações da temperatura (hipo/hipertermia),ganho ponderal insuficiente, sucção débil, vômitos, diarréia, distensão abdominal, irritabilidade, hipoatividade, moteamento da pele, palidez, cianose e icterícia prolongada. Dor à palpação abdominal e urina com odor fétido podem ser alguns dos achados ao exame físico. Igualmente importante é realizar USG à procura de anormalidades na formação. ITU em lactentes: Os lactentes (1 mês aos 2 anos) também apresentam um quadro clínico inespecífico. São comuns manifestações como o ganho pondero estatural insuficiente (até 3 meses de vida), febre, hiporexia, recusa alimentar, náuseas, vômitos, diarréia, dor abdominal e, eventualmente chora às micções e alterações de odor urinário. A pielonefrite é a infecção bacteriana grave que mais comumente provoca febre de origem obscura em crianças abaixo de 2 anos. Além do exame físico segmentar completo, é importante a avaliação da genitália, pesquisando-se vulvovaginites e balanopostites que possam falsear a cultura de urina, ou de outra forma, condições que predisponham à infecção de repetição, como sinéquia de pequenos lábios e alterações cutâneas de coluna lombossacra (ex.: tufo de cabelo, depressões) que possam sugerir anomalia medular subjacente e bexiga neurogênica. ITU em pré-escolares e escolares: É apenas a partir da fase pré-escolar que os sintomas de ITU tornam-se localizatórios, ou seja, com manifestações tipicamente relacionadas ao trato urinário. Queixas como polaciúria, disúria, estrangúria, urgência, enurese, dor lombar, febre, calafrios, náuseas e vômitos combinam-se em diferentes composições para nos fazer suspeitar de uma infecção alta ou baixa. A manobra de Giordani pode nos sugerir acometimento do parêquima renal. ITU em adolescentes: Os sintomas de polaciúria, disúria e dor em baixo ventre são as manifestações mais comuns. Pode haver também hematúria. Quando há pielonefrite observam-se febre, calafrio e/ou dor nos flancos. O início da atividade sexual nas adolescentes pode vir acompanhado de surtos de ITU.

Diagnóstico A ITU em crianças se contitui em uma das situações cujo diagnóstico de certeza é difícil, porém necessário. Portanto em pacientes pediátricos, não podemos abrir mãos dos recursos laboratoriais para que possamos firmar o diagnóstico.

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1.Exames realizados na urina: Coleta de maneira mais asséptica possível, seguida de um processamento e análise rápidos. Após a coleta, ou se encaminha a amostra imediatamente ao laboratório, ou a deixa armazenada em geladeira por um período máximo de 4 horas. As crianças que já apresentam controle volitivo devem ser orientadas a colher a urina de jato médio, após a limpeza do períneo e genitália com água e sabão glicerinado. É importante não se usar soluções antissépticas na limpeza da genitália; e usar soro fisiológico e gaze estéril para irrigação e secagem, respectivamente. Os meninos deverão ter o prepúcio exposto na obtenção do jato urinário. Para crianças pequenas ainda sem controle esfinceteriano recomenda-se um dos seguintes procedimentos de coleta: saco coletor; cateterismo vesical; punção supra púbica. EAS (urinálise, urina tipo I, urina rotina): 1. Uma densidade urinária baixa pode ser conseqüência de alterações da concentração urinária a partir de infecção da medula renal (nefrite túbulo intersticial). 2. Um pH alcalino pode se relacionar à ITU por Proteus; esta bactéria desdobra uréia em amônia (tampão de hidrogênio) e dióxido de carbono, alcalinizando a urina. 3. Hematúria: pode ocorrer na pielonefrite e, principalmente, na cistite. 4. Nitrito positivo: sugere a presença de bactérias Gram-negativas capazes de converter o nitrato urinário em nitrito, esterase leucocitária positiva indica piúria. 5. Piúria: a presença de 5 ou mais piócitos por campo microscópico de grande aumento (400x) é considerada piúria significativa e correlacionase com infecção urinária. De outra forma, a ausência de piúria não afasta o diagnóstico de ITU. Além de ITU, piúria pode ser observada em crianças com desidratação grave, apendicite, lesão química do trato urinário e glomerulonefrites. A tuberculose renal também causa piúria. 6. Cilindros piocitários ou granulosos: sugerem pielonefrite. Bacterioscopia: Uma gota não centrifugada é colocada em lâmina e corada pelo método Gram. O achado de uma ou mais bactérias por este método se correlaciona positivamente com infecção urinária. Urinocultura: É o método de certeza do diagnóstico, porém seus resultados devem ser interpretados criteriosamente, de acordo com o método de coleta. A urinocultura falso-negativa é observada com: pH urinário = 50% sérica Baixa Baixa Normal

Proteínas 10 - 40 Normal a 600 Elevada Normal a 100

Normal a baixa

Elevada

Fonte: Umbertina Conto Reed e Maria Joaquina Dias, Coleção Pediatria do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas de São Paulo, página 260 , Editores Betina G. Soares e Paulo Taufi, Editora Manole, 2012. Tabela 2 - Patógenos mais prevalentes por Faixa etária e Fator de risco.

Idade e Fator de Risco Imunocompetentes < 3 m

Imunocompetentes 3m – 18 anos Imunodeficientes Patologias neurocirúrgicas e TCE

Germes Escherischia Coli; Streptococcus grupo B; Listeria Monocytogenes: Streptococcus pneumonie; Haemophilus influenzae tipo B Streptococcus pneumonie; Neisseria meningitidis Listeria monocytogenes; germes Gram- negativos. Staphylococcus aureus; germes Gram-negativos.

Fonte: Umbertina Conto Reed e Maria Joaquina Dias , Coleção Pediatria do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas de São Paulo, página 261, Editores Betina G. Soares e Paulo Taufi, Editora Manole, 2012.

Classificação segundo o agente etiológico As infecções do SNC podem ser causadas por vírus, bactérias, fungos, micoplasmas, protozoários e helmintos. A seguir, abordaremos as de maior relevância clínica.

Meningite Bacteriana A meningite bacteriana é uma emergência médica, e devem ser tomadas medidas de diagnóstico imediatas para estabelecer um tratamento precoce e específico. A taxa de mortalidade da meningite bacteriana não tratada se aproxima a 100%. Mesmo com terapia, morbidade (sequelas neurológicas) e mortalidade podem vir a ocorrer. Os agentes etiológicos mais importantes são o Streptococcus pneumonie e a Neisseria meningitidis. Após a introdução da Vacina anti-Hib (Haemophilus influenzae tipo b) e vacinas conjugadas pneumocócicas ao calendário de imunização infantil (em 1990 e 2000, respectivamente), a incidência de meningite bacteriana diminuiu em todos os grupos etários, exceto em crianças menores de dois meses.

Quadro clínico

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A meningite bacteriana aguda tem dois padrões de apresentação. No primeiro, a meningite desenvolve-se progressivamente ao longo de um ou de vários dias e pode ser precedida por uma doença febril. Na segunda, o curso é agudo e fulminante, com manifestações de sepse e meningite, desenvolvendo-se rapidamente. A forma progressiva é frequentemente associada com edema cerebral grave. A maioria dos pacientes com meningite bacteriana apresentam-se com febre, sintomas e sinais de inflamação meníngea (náuseas, vômitos, irritabilidade, anorexia, dor de cabeça, confusão, dor nas costas e rigidez de nuca). Estes achados são geralmente precedidos de sintomas de infecção respiratória superior. No entanto, as manifestações clínicas da meningite bacteriana são variáveis ​​e inespecíficas; nenhum sinal é patognomônico e o recebimento prévio de antibióticos orais não afeta a apresentação clínica da meningite bacteriana aguda. Os sinais e sintomas dependem do tempo de duração da doença, da resposta do hospedeiro à infecção e da idade do paciente. A tríade de febre, da rigidez de nuca e das alterações do estado mental está presente em apenas 44% dos adultos e ainda menos nas crianças. Em crianças maiores, as manifestações clínicas podem incluir febre, dor de cabeça, fotofobia, náusea, vômito, confusão, letargia e / ou irritabilidade. Em recém-nascidos, as manifestações podem incluir febre, hipotermia, letargia, dificuldade respiratória, icterícia, má alimentação, vômitos, diarréia, convulsões, agitação, irritabilidade e abaulamento da fontanela. Os sinais de irritação meníngea estão presentes em 60 a 80% das crianças com meningite bacteriana. Convulsões, normalmente generalizadas, ocorrerem dentro das primeiras 48 horas de internação em 20 a 30% dos pacientes. Petéquias e púrpuras podem ocorrer com qualquer um dos patógenos bacterianos, mas são mais comumente visto em N. meningitidis.

Complicações As complicações que podem ocorrer durante o tratamento da meningite bacteriana incluem convulsões, aumento da pressão intracraniana, edema cerebral, isquemia, derrame subdural infectado, e doença disseminada (artrite séptica, pericardite, etc). As complicações neurológicas principais são surdez, deficiência cognitiva, atraso do DNPM, paresias/espasticidade e epilepsia sintomática.

Manejo terapêutico Quando houver risco de comprometimento respiratório secundário à alteração do nível da consciência, HIC e crises convulsivas, os pacientes devem ser tratados preferencialmente em um ambiente de terapia intensiva. Nos casos das meningites

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meningocócicas e as causadas por agentes gram-negativos, devem ser tratadas precoce e agressivamente, com manutenção dos níveis pressóricos adequados, pelo maior risco de choque séptico. Devem ser realizadas as medidas de suporte ventilatório e hemodinâmico e iniciar os antibióticos, o mais rápido possível. O ideal é que o tratamento empírico seja iniciado imediatamente, após os resultados da punção lombar (PL) ou imediatamente após a PL ser executada. No entanto, é essencial que a terapia antimicrobiana não seja adiada se houver uma contraindicação ou incapacidade de realizar uma PL. A escolha inicial do antimicrobiano depende principalmente da idade do paciente, dos fatores de riscos e da capacidade do agente etiológico penetrar na barreira hematoencefálica. Logo abaixo a tabela 3 apresenta um painel de tratamento empírico para as meningites bacterianas. Tabela 3 - Recomendação empírica inicial conforme idade e fatores de riscos.

Idade

Esquema proposto

Neonatal

Ampicilina (150 a 200mg/kg/dia, de 6/6h) + Cefotaxima (150 a 200mg/kg/dia, de 8/8h).

1- 3 meses

Ampicilina (150 a 200mg/kg/dia, de 6/6h) + Cefotaxima (150 a 200mg/kg/dia, de 8/8h) ou Ceftriaxona (100mg/kg/dia, de 12/12h-máx. 4g/dia).

Após 3 meses

Ceftriaxona (100mg/kg/dia, de 12/12h-máx. 4mg/dia) ou Cefotaxima (150 a 200mg/kg/dia, de 8/8h, máx. 12g/dia).

Imunodeficientes

Ampicilina (150 a 200mg/kg/dia, de 6/6h) + Ceftazidima (150 a 200mg/kg/dia, de 8/8h, máx. 6g/dia).

TCE/neurocirurgia

Vancomicina (60mg/kg/dia, de 6/6h) + Ceftriaxona (100mg/kg/dia, de 12/12h-máx. 4g/dia).

Internados

Vancomicina (60mg/kg/dia, de 6/6h) + gentamicina (7,5mg/kg/dia, de 8/8h, máx. 300mg/dia).

Fonte: Umbertina Conto Reed e Maria Joaquina Dias , Coleção Pediatria do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas de São Paulo, página 262 , Editores Betina G. Soares e Paulo Taufi, Editora Manole, 2012.

O tempo de tratamento depende da causa e da evolução clínica: yy Meningite neonatal: 14 dias; yy Meningite por listeria: 14 – 21 dias; yy Meningite por enterobactérias: 21 dias; yy Meningite meningogócica: 5-7 dias; yy Meningite pneumocócica: 10-14 dias; yy Meningite por Haemophilus: 10 -14 dias; yy Meningite por Streptococcus agalactie: 14 – 21 dias; yy Meningite por Pseudomonas aeruginosa: 21 dias.

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Vários estudos têm avaliado a utilização de dexametasona adjuvante no tratamento de meningite bacteriana em crianças, chegando a conclusões diferentes em relação aos efeitos benéficos na sobrevivência, na audição e nas sequelas neurológicas. Em uma meta-análise realizada em 2015 que incluiu 2511 crianças descobriram que a administração de dexametasona não afetou a mortalidade, mas reduziu a incidência de perda auditiva severa em crianças com meningite bacteriana, particularmente aquelas com meningite por Haemophilus influenzae (Hib). A dose é dexametasona (0,15 mg/ kg/dose 6/6h por 48 h). Não recomendado após 1 hora do início do ATB. Sempre avaliar risco-benefício. Abaixo menciona-se o manejo de algumas complicações das meningites: HIC / Edema cerebral: Manter cabeceira elevada 30° para facilitar o retorno venoso. Realizar controle da retenção hídrica, ocasionada pela secreção inadequada do hormônio antidiurético SIADH, fazendo-se a restrição de fluidos, porém com o cuidado de evitar desidratação e fazendo as correções de sódio. Realizar hiperventilação controlada para manter a PaCO2 entre 25 e 30 mmHg. A osmoterapia é efetuada com o uso do manitol = 0,25 a 1 g/kg/dose; EV de 4/4 h. Pode-se empregar a furosemida (0,5-1 mg/kg/dose, podendo chegar até 5mg/kg/(EV). Se esses mecanismos falharem, utiliza-se o coma barbitúrico. Crises convulsivas: Diazepan = 0,3-0,5 mg/kg/dose; Fenitoína = 15-20 mg/kg ataque, manutenção de 5-7 mg/kg/dia, 8/8 h; Fenobarbital = 20 mg/kg ataque, 5 mg/kg/d 12/12h. Recomendações de quimioprofilaxia dos contactuantes dos pacientes com diagnóstico de meningite Bacteriana: Estão indicados esquemas de profilaxia para os casos de contactuantes diretos dos pacientes com meningite por N. meningitidis e H. influenzae. No caso da meningite meningocócica devem receber profilaxia os comunicantes domiciliares, residentes de instituições fechadas, pessoas que estiveram em relação íntima (troca de secreção respiratória) com o paciente e comunicantes de creche e pré-escola com menos de 7 anos de idade. Usa-se a Rifampicin 600mg de 12/12, VO, para adolescentes e adultos e 10mg/kg/dose de 12/12h para crianças, durante dois dias consecutivos. No caso de meningite por H. influenzae, está indicada a profilaxia em todos os comunicantes domiciliares menores de 5 anos, em creches e pré-escolas (a partir do segundo caso, se houver comunicantes com menos de 2 anos de idade). Utiliza-se a rifampicina nas doses anteriormente descritas, apenas uma vez ao dia, durante quatro dias seguidos. Os antibióticos alternativos são ceftriaxone: 250mg em dose única para adultos e adolescentes e 125mg em dose única para crianças, IM ou a ciprofloxacina para adultos: 500mg, VO, dose única.

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Evolução Sempre é indispensável avaliar a resposta ao tratamento. A evolução clínica é favorável quando há resolução dos sinais e sintomas. Em pacientes afebris (assintomáticos) após 24-48 h do início do uso do ATB não necessitam de nova PL. Realizar nova PL se houver resposta clínica pobre de 24-36 h. A suspensão do tratamento pode ocorrer se o paciente não apresentar sintomas de meningite, se estiver afebril por cinco dias ou mais, o líquor com menos de 50 células (predomínio de linfócitos), as proteínas normais ou pouco elevadas e a glicose normal. Além disso, com neuroimagem sem sinais ou sintomas de complicações.

Meningites virais e encefalites Ocorrem por uma infecção viral direta de forma sazonal ou por mecanismos autoimunes do parênquima encefálico. A identificação dos patógenos ocorrem em apenas 9 a 30% dos casos, o que dificulta a obtenção de dados epidemiológicos. No Brasil, os principais agentes são os enterovírus não pólio (ecovírus e coxsackie), os herpes-vírus (vírus herpes simples 1 e 2-HSV-1 e 2, varicela-zoster, citomegalovírus, Epstein-barr, herpes 6 e 7), os adenovírus, parainfluenza e influenza, o vírus do sarampo, o HIV, o parvovírus B-19 e os arbovírus. Manifestações clínicas No geral, o seu curso é mais brando em relação às meningites bacterianas, com exceção das infecções por herpes. Inicialmente os pacientes apresentam febre, mal-estar geral e cefaléia. Em alguns casos pode haver gastroenterite concomitante (enterovírus). Os sintomas inespecíficos rapidamente progridem para um quadro de disfunção neurológica com comprometimento do estado mental, topor e déficits focais e podem (ou não) surgir crises epilépticas. Sinais meníngeos podem estar presentes, configurando o quadro de meningoencefalite (quando além de acometer o encéfalo, acomete as meninges adjacentes). Alguns achados são específicos para certos agentes, por exemplo: Encefalite herpética (Vírus Herpes Simples 1 e 2): O HSV-1 é responsável por cerca de 10% dos casos de encefalite viral. O diagnóstico precoce é fundamental em razão da melhora clínica importante, após a instituição da terapia antiviral. A apresentação clínica ocorre com alucinações e alterações comportamentais (acometem principalmente os lobos frontais e temporais e estruturas límbicas), alteração da consciência, febre, cefaléia, vômitos, sinais focais ao exame neurológico. Pode haver crise convulsiva, e alterações no EEG (descargas epileptiformes periódicas lateralizadas). O LCR evidencia um aumento dos leucócitos, de predomínio linfomonocitário, valores

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normais de glicose e aumento discreto das proteínas. Enterovírus não Polio (Ecovírus e Coxsackie): podem manifestar-se com amplo espectro de comprometimento neurológico, sendo a meningite asséptica a manifestação mais comum. Geralmente está acompanhado de manifestações no sistema gastrointestinal (vômitos e diarréias), herpangina ou síndrome mão-pé-boca. Não existe indicação de tratamento antiviral e a evolução costuma ser favorável. Esses vírus também podem causar paralisias flácidas agudas semelhantes ao poliovírus. Herpes-Vírus 6 e 7: além das manifestações associadas ao exantema súbito, podem haver crises febris, estado de mal epiléptico, meningoencefalite e hemiplegia. O diagnostico deve ser feito pelo PCR dos vírus no LCR.

Tratamento As opções terapêuticas ainda são limitadas. O HSV-1 é o único agente cujo tratamento é comprovadamente eficaz e com importante modificação do curso natural da doença. Preconiza-se o Aciclovir na dose de 60 mg/kg/dia em RN (de 8/8h), EV; 30mg/kg/dia, de 8/8h, nas demais faixas etárias, por 14-21 dias. Devido à nefrotoxicidade do aciclovir, deve-se acompanhar rigorosamente a função renal desses pacientes. Nas demais encefalites, o tratamento deve ser apenas de suporte, sempre evitando as complicações.

Meningoencefalite Tuberculosa A neurotuberculose é secundária e o foco primitivo geralmente encontra-se no pulmão. Muitas vezes, apresenta-se sem evidência do foco inicial e a enfermidade começa aparentemente com a infecção no neuroeixo. Manifestações clínicas: a suspeita da meningite tuberculosa aparece quando há informação do contato prévio com a doença (contatos com adultos com TB). Fatores predisponentes como desnutrição, aglomerados, ausência de imunização, uso de corticóides, imunossupressores, e doenças infecciosas como coqueluche, varicela e HIV. Acomete principalmente crianças entre 6 meses e 4 anos. Pode manifestar-se de forma aguda, mas na maioria das vezes é insidiosa. O período prodrômico dura duas semanas, é caracterizado por apatia, irritabilidade, cefaleia, vômitos, dor abdominal, perda de apetite e constipação. No estágio seguinte, há exacerbação da cefaleia e dos vômitos, com aparecimento dos sinais de irritação meníngea. Pode haver acometimento encefálico grave como abscesso, vasculite e tuberculoma.

Diagnóstico É importante realizar uma boa anamnese (evolução clínica), fazendo busca ativa

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de antecedentes de contatos. Hemograma completo (leucocitose com predomínio de neutrófilos), ionograma, prova tuberculínica e raios-X de tórax podem auxiliar o diagnóstico. O exame do LCR é fundamental (já descrito na tabela 1). A neuroimagem pode revelar hidrocefalia tetraventricular, isquemia, lesões expansivas, lesões necróticas e hemorrágicas no parênquima.

Tratamento Além das medidas de suporte, abordadas anteriormente, utiliza-se o esquema tríplice: rifampicina (R): 10 mg/kg/dia, isoniazida (H): 10 mg/kg/dia e pirazinamida (Z): 35 mg/kg/dia. RHZ por 2 meses, seguidos de RH por 7 meses. O uso de corticóides como a predinisolona (1-2 mg/kg/dia) por 4 -6 semanas é recomendável.

Considerações finais yyAs infecções do SNC sempre são importantes e relevantes na pediatria devido aàsua prevalência e alta taxa de mortalidade e morbidade; yyO diagnóstico deve ser precoce, assim como o manejo terapêutico, a fim de evitar sequelas neurológicas irreversíveis; yyDiversos patógenos podem acometer o SNC; yyAnamnese e exame físico/neurológico são importantes, especialmente na abordagem inicial; yyNeuroimagem é exame complementar importante em alguns casos; yySe houver evolução desfavorável: repensar etiologia da infecção.

Referências bibliográficas 1. Betina G. Soares Schvatsman e Paulo Taufi Maluf, Instituto da Criança, Hospital das Clínicas de São Paulo(USP), 2012. 2. Bacterial meningitis in children, Up To Date, 2016. 3. Aron Diament e Saul Cypel, Neurologia Infantil, edição 2009. 4. A James Barkovich, Neurorradiologia Pediátrica, 2011. 5. Noberto Sardiñas, Fundamentos de Neurologia Infantil, Havana, 2014. 6. Dejong, William W. Campbell, O Exame Neurológico, 7° edição, 2014.

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EPILEPSIA Thaís Costa Ehrich Domingos de Barros Melo Neto Francisco Manoel Guedes Nobre Keven Ferreira da Ponte Marcello Weynes Barros Silva

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CAPÍTULO

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Introdução A Liga Internacional contra Epilepsia(ILAE) define epilepsia como uma disfunção cerebral resultante de descargas neuronais encefálicas, que obedece aos seguintes critérios: pelo menos 2 crises convulsivas não provocadas (ou reflexas) em período maior de 24h de diferença; uma convulsão não provocada (ou reflexa) que apresente probabilidade crises subsequentes, semelhantes aos que tiveram 2 crises convulsivas não provocadas; diagnóstico de síndrome epiléptica. Considera-se também uma alteração temporária e reversível do funcionamento do cérebro, que não tenha sido causada por febre, drogas ou distúrbios metabólicos. É importante salientar que o termo convulsão, comumente utilizada como sinônimo, significa especificamente a crise tônico-clônica. Já o termo epilepsia significa crises recorrentes, diferente de crise aguda sintomática, por exemplo causada pela hipoglicemia. Não há como prever o momento das crises, mas sim como prevenir e tratá-las na grande maioria dos casos. Atinge até 1% da população mundial, e em cerca de 30% dos pacientes são difíceis de controlar com os medicamentos. A taxa de mortalidade entre os epilépticos é cerca de 2 vezes maior do que a da população geral. Também costuma levar a uma grande repercussão social para a criança, por exemplo leva aos eventos de bullying. Considerando-se a área cerebral comprometida, as descargas epilépticas podem ser generalizadas, focais apenas ou focais com generalização secundária. As descargas focais, ao contrário, permanecem no local de origem e, desse modo, provocam disfunção neuronal restrita à área comprometida. Todavia, elas podem alcançar estruturas profundas e medianas, tornando-se secundariamente generalizadas. Nas crises generalizadas, já pressupõe que há perda da consciência. Podem ser classificadas como convulsivas ou não convulsivas. São elas: Convulsões tônicoclônicas (Grande mal); Crises de ausência (Pequeno mal); Ausência atípica (Sd. LennoxGastaut); Espasmos em salva (Sd. De West); Atônia; Mioclonias. Já nas crises parciais, elas podem ser:

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1. Simples (sem perda da consciência): yy Com sinais motores, por exemplo, a Epilepsia rolândica da infância (escolar 7-9 anos, benigna, inicia com abalo clônico na mão). yy Com sintomas sensoriais (Visual: aura sem enxaqueca). yy Com sintomas autonômicos (movimentos fisiológicos que passam a ser repetitivos). yy Com sintomas psíquicos. 2. Complexa (ocorre comprometimento da consciência): yy Início parcial simples progride para comprometimento da consciência (sensorial ou automatismos). yy Comprometimento da consciência desde o início (mais comum em adultos).

Etiologia As crises epilépiticas originam-se do desequilíbrio da atividade neuronal devido ao efeito superior das sinapses excitatórias glutamatérgicas sobre as sinapses inibitórias GABAérgicas. A maioria dos efeitos inibitórios do GABA no córtex cerebral são mediados pelos receptores que facilitam a abertura de canais de cloro. Diversas são as causas responsáveis pelas crises epilépticas. Entretanto, em grande parte delas não se encontra lesão estrutural. Considerando-se os diversos fatores, as epilepsias são classificadas em idiopáticas ou primárias, criptogênicas e sintomáticas ou secundárias. As principais causas das crises epilépticas podem ser divididas em: yy Idiopática: Não apresentam lesão estrutural, e deve-se à disfunção cerebral hereditária que interfere com a excitabilidade e sincronização neuronal. Tanto ocorre nas formas parciais como nas generalizadas. yy Secundário a lesão cerebral (AVC, Tumor, TCE, Infecção e Doenças degenerativas). yy Criptogênica (Ex.: Sd. De West): Compreendem as crises que não se acompanham de causa demonstrável, mas existe forte suspeita que decorram de lesão estrutural. Os mecanismos que envolvem as crises generalizadas primárias não estão totalmente elucidados. Algumas proposições fundamentam-se na disfunção neuronal relacionada ao córtex cerebral, os núcleos talâmicos e a formação reticular ascendente. As crises com manifestação motora ocorre devido a propagação da descarga epiléptica para a medula por intermédio das vias descendentes. A falência do mecanismo de interrupção das crises epilépticas leva ao Estado de Mal Epiléptico.

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Quadro clínico O diagnóstico das epilepsias baseia-se na sintomatologia, embora, na maioria das vezes, os ataques epilépticos não sejam bem descritos pelos próprios pacientes, mas simpelas testemunhas presentes. Em vista disso, a anamnese com a testemunha assume o primeiro plano na investigação da epilepsia. Dentre os dados clínicos que favorecem o diagnóstico de epilepsia, destacam-se os seguintes: 1. Duração das crises: comumente são breves, durando cerca de 1 a 2 minutos; 2. Perda da consciência: presente nas crises generalizadas e parciais complexas; 3. Aura epiléptica: pode preceder generalizadas e parciais complexas; 4. Lesões corporais: frequentes nas convulsões tônico-clônicas generalizadas e crises atônicas; 5. Mordedura de língua e hipersalivação: acompanham as crises generalizadas tônico-clônicas. A lesão da língua localiza-se na borda lateral; 6. Manutenção de olhos abertos em algum período da crise: presente em 95% dos casos; 7. Relaxamento de esfíncter: ocorre com frequência nas crises generalizadas com sintomatologia motora; 8. Paralisia de Todd: desenvolvimento de monoparesia ou hemiparesia após a crise, caráter transitório, não ultrapassando as 24; 9. Memorização do evento: não existe nas crises generalizadas primárias; 10. Bilateralidade das crises convulsivas: observadas nas crises generalizadas; 11. Fatores desencadeantes: ocorrem com frequência, sendo a marca dominante das epilepsias reflexas.

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Diagnóstico Considerando-se a diversidade de formas de apresentação da epilepsia, serão descritos alguns tipos de crises mais comuns na faixa pediátrica. Crise generalizada primárias podem ser divididas como: yy Crise tônico-clônica: Forma convulsiva propriamente dita, que ocorre na infância e adultos jovens. Ocorre perda da consciência, precedida ou não de aura epiléptica. Alguns pacientes emitem um grito gutural no início da crise, no início, seguido de rigidez da musculatura durante 10 a 30 segundos. Nessa fase, ocorre cianose por espasmo da musculatura respiratória. Em seguida, ocorrem os abalos clônicos generalizados com duração de até 1 minuto e respiração com estertores. O paciente tende a ter hipersalivação e disfunção esfincteriana. Após a crise, desenvolve flacidez e sonolência com confusão mental. Após o despertar, o paciente queixa-se de cefaleia e dor

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muscular geralmente. Crise de ausência: Ocorre de início entre os 4 a 10 anos, aparecendo interrupção súbita da consciência por breves períodos por cerca de 5 a 15 segundos. Pode ocorrer até 100 episódios por dia, sendo bastante sensível à hiperventilação. No EEG (eletroencefalograma), observa-se atividade pontaonda generalizada 3 Hz. Mioclônica juvenil: Ocorre de início na puberdade, entre 12 a 18 anos. As mioclonias são breves, geralmente ao despertar pela manhã e precipitadas pela privação do sono. O EEG registra complexos de polipontas e polipontasondas sensíveis aos estímulos luminosos. Crises generalizadas secundárias a lesão cerebral: Síndrome de West: 3 meses a 1 ano. Espasmos repetidos em salvas, deteriorização cognitiva e EEG patognomônico com hipsarritmias. Síndrome de Lennox-Gastaut: 1 a 10 anos. Leva a deteriorização cognitiva. EEG com ponta-onda lenta e polipontas generalizadas no sono.

As epilepsias com crises parciais complexas em 70% dos casos são derivadas de lesões no lobo temporal e, por isso, são conhecidas também como epilepsia temporal. Por exemplo, a epilepsia mesial do lobo temporal costuma ter início na adolescência. Precede com auras sensoriais (Visceral: queimação epigástrica) e automatismos (imitam movimentos naturais e tiques). Na fase pós-ictal tende a ter disfasia, confusão mental e déficit progressivo da memória. A ressonância é fundamental para o diagnóstico, pois mostra esclerose hipocampal com hipersinal em T2 de pelo menos 50% da massa mesial. Outras regiões cerebrais também são acometidas pelas crises parciais complexas, como a face medial do lobo frontal. Em geral, a sintomatologia característica é a presença de automatismos epilépticos (atos alimentares, gesticulação, mímica vocalizar, desorientação temporal e espacial). O diagnóstico diferencial das epilepsias é amplo, dentre os quais estão as síncopes, terror noturno, masturbação, agitação psicomotora e crises psicogênicas ou pseudocrises. Na presença de sintomatologia sugestiva de disfunção cerebral, deve-se acrescentar ao exame clínico-neurológico o emprego de exames complementares com os seguintes propósitos: primeiro, demonstrar que o evento clínico origina-se de atividade anormal dos neurônios corticais; segundo, procurar possíveis causas que justifiquem a relação direta entre a sintomatologia e a atividade epiléptica. O EEG avalia a atividade cerebral tanto nos períodos ictais como entre as crises, porém na ausência de crises pode não ser útil. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética também são importantes na pesquisa de alterações estruturais encefálicas como as lesões expansivas, atrofias, AVC, displasias e as infecções, por exemplo,

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Tratamento A conduta terapêutica tem como objetivo combater as causas e a controlar as crises epilépticas. O tratamento é clínico na maioria das vezes, podendo ser indicado tratamento cirúrgico nas epilepsia refratária com lesão estrutural. A estimulação do nervo vago e a dieta cetogênia são outros tratamentos coadjuvantes. O tratamento deve ser iniciado o mais breve possível, de preferência com monoterapia depender do tipo de epilepsia, e deve continuar por tempo indeterminado, sendo no mínimo dois anos. A não resposta ao uso de pelo menos duas drogas em doses terapêuticas configura a epilepsia refratária. Como primeira opção terapêutica, deve-se dar preferência às drogas antiepilépticas tradicionais como carbamazepina, fenitoína, valproato e fenobarbital. A ação dos fármacos é sintomática, impedindo a recorrência de crises. A recorrência é mais provável na presença de déficit neurológico focal, lesão cerebral, retardo mental e descargas epileptiformes no EEG. Para o tratamento das crises generalizadas primárias, incluindo as crises de ausência, o valproato é considerado a droga de primeira escolha, na dose 10 a 60mg/ kg/dia para crianças. Pode ser dividido em 2 a 3 doses diárias. A fenitoína é o principal anticonvulsivante do pronto-socorro, tem o mecanismo de bloqueio de canais de sódio. Há efetividade contra ataques parciais e convulsões tônico clônicas, mas não corresponde a primeira escolha. Principais efeitos adversos: Ataxia, vertigem, hipertrofia gengival, hirsurtismo, anemia megaloblática, hiperglicemia se diabético e reação de hipersensibilidade. Usos Clínicos: (grande mal). Dose: 5 mg/kg/dia, 2 vezes/dia. O fenobarbital é um potencializador gabaérgico, mais recomendado aos recémnascidos. Desvantagem: causa sedação e pode levar a intoxicação se usado em excesso, risco de depressão respiratória, déficit cognitivo. Vantagem: Posologia única e menor custo.Dose: 3 a 5 mg/kg/dia, 1 a 2 vezes/dia Para o tratamento das crises parciais, deve-se preferir a carbamazepina, na dose de cerca de 10 a 20 mg/kg/dia em 2 a 3 doses diárias. Também pode ser realizado em crises tônico-clônicas. Tem o mesmo mecanismo da fenitoína por apresentarem moléculas semelhantes, por isso não se usam associados, além de diminuírem seus níveis efetivos. Se houver alergia à fenitoína não deve utilizar carbamazepina. Principais efeitos adversos: Ataxia, visão turva, leucopenia e hipersensibilidade.

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neurocisticercose. A análise do LCR é indicada na suspeita de processo infeccioso ou inflamatório do sistema nervoso. Devido ao elevado número de causas que provocam crises epilépticas, a avaliação clínica e laboratorial é de suma importância para o diagnóstico e para o diagnóstico diferencial.

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Referências bibliográficas 1. Bertolucci, P. H. F. Rodrigues, M. M. Neurologia para o clínico-geral. Barueri, SP: Manole, 2014. 2. Campos Júnior, D. Burns, D. A. R. Lopez, F. A. Tratado de Pediatria da SBP. Manole. 3ª edição. 2014. 3. Seinfeld, S. Goodkin, HP. Shinnar, S. Status Epilepticus. Cold Spring HarbPerspect Med. 2016 Mar 1;6(3):a022830. 4. Smith, D. M. McGinnis, E. L. Walleigh, D. J. Abend, N. S. Management of Status Epilepticus in Children. J Clin Med. 2016 Apr 13;5(4). pii: E47. 5. Yacubian, E. M. T., Contreras-Caicedo, G. e Ríos-Pohl, L. Tratamento medicamentoso das epilepsias. São Paulo, SP: Leitura Médica Ltda., 2014. 6. Pediatria baseada em evidências, vários autores, Barueri, SP: Manole 2016.

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Thais Costa Ehrich Domingos de Barros Melo Neto Francisco Manoel Guedes Nobre Keven Ferreira da Ponte Marcello Weynes Barros Silva

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CAPÍTULO

CONVULSÃO FEBRIL

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Introdução Considerada a principal manifestação neurológica da infância, cerca de 2 a 5% das crianças apresentam crises febris (CF). Trata-se de condição benigna, de ocorrência única na maioria das vezes e que cursa com desenvolvimento neuropsicomotor normal. Caracteriza-se por uma convulsão que ocorre em vigência de doença infecciosa (excluindo as do SNC), com temperatura ≥ a 38oC, por exemplo a otite média aguda, amigdalites, laringites ou exantema súbito. Também deve ser excluída crise epiléptica afebril prévia. As convulsões associadas a estado febril ocorrem na maioria das vezes em crianças com idade entre 6 meses e 5 anos, sem provocar danos neurológicos. A International League Against Epilepsy (ILAE) considera um mês como a idade mínima de ocorrência. Também determina que crises neonatais, crise afebril, mesmo que única, ou outras crises sintomáticas agudas precedendo uma convulsão febril excluem o diagnóstico de CF. As crises são do tipo clônicas ou tônico-clônicas, difusas e bilaterais, com duração por volta de 5 minutos. A recorrência das crises é mais frequente em crianças abaixo dos 15 meses de idade. Em mais de 90% dos casos o prognóstico é bom. Crises que persistem por mais de 15 minutos, unilaterais ou com sinais focais são denominadas convulsões febris complicadas. Nestes casos, as convulsões febris podem produzir lesões corticais com probabilidade de gerar focos epilépticos. O pico de incidência da crise varia de 9 a 18 meses, independentemente da localização geográfica, raça, sexo ou condições socioeconômicas. A persistência após os 6 anos associada ou não a crise afebril, com remissão espontânea em torno dos 12 anos, configura uma situação de forte componente familiar denominada “convulsão febril plus”.

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Etiologia Admite-se que estas crianças apresentam uma anormalidade geneticamente determinada que baixa o limiar convulsivo na presença de hipertermia. As infecções virais são comumente identificadas em associação às convulsões febris, enquanto que as infecções bacterianas são pouco frequentes. Entretanto, a convulsão febril não depende especificamente do vírus, mas sim depende do grau de elevação da temperatura. As infecções virais associadas com febre alta, tais como herpes vírus humano 6 (HHV-6) e influenza, parecem representar o maior risco. O risco de convulsões febris é aumentada após a administração de certas vacinas, incluindo a DTP e a Tríplice Viral, embora o risco absoluto é pequeno. Para imunização com DTP, o risco de convulsão febril é mais alta no mesmo dia em que a vacina é administrada (quando febre tende a ocorrer). A ocorrência de uma convulsão febril no prazo de três dias, após a vacinação DTP, é considerada uma precaução para a administração de doses posteriores da vacina, mas o risco de recorrência não está bem estudada, mas passa a ser recomendada o uso da vacina acelular. Em um primeiro momento na fase 1, hiperdinâmica, ocorre hiperfluxo cerebral e hiperglicemia. A fase 2 é de exaustão, ocorre a hipoglicemia decorrente do consumo metabólico e também presença de hipóxia cerebral, levando a lesão cerebral. Como consequência ocorre a acidose respiratória e metabólica, aumento do ácido lático, gasto aumentado com hipoperfusão tecidual. O estado pós-ictal ocorre após a crise febril devido à hiperativação simpática, gerando liberação de catecolaminas e, posteriormente, hipertensão com taquicardia. Se houver exaustão pode ocorrer maior gravidade do quadro, levando a hipotensão e hipoperfusão.

Quadro clínico As principais características clínicas da crise febril são: • Convulsão associada à temperatura corporal elevada superior a 38º C. • Faixa etária: 3 meses aos 6 anos de idade. Idade média da 1ª crise: 14 – 18 meses. • Ausência de infecção ou inflamação no sistema nervoso central. • Geralmente crises generalizadas: tônicas, abalos clônicos e crises atônicas. • Duração: < 15 min, no primeiro dia de febre. • Período pós-ictal: sonolência breve. Crise única em 24h. De modo geral, as CF são crises generalizadas: tônicas, abalos clônicos ou até crises atônicas. Costumam ser de curta duração, em média menor que 15 min, no primeiro dia de febre, únicas e precoces em uma mesma doença febril. A distinção entre ambas tem importância clínica, uma vez que define prognósticos diferentes: a forma atípica está associada a um maior número de recorrências, tanto febris, quanto afebris.

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Esquema 1 - Classificação das convulsões febris.

Complexa:

Generalizada

Focal

< 15 minutos

> 15 minutos

Não se repete nas primeiras 24h

Recorre em 24h

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Simples:

Fonte: Guerreiro, 2002.

A possibilidade de recorrência da crise febril pode ser de 30-50%, e as crianças com maior risco de recidiva são aquelas com menos de 1 ano e as que apresentam convulsões com febre relativamente baixa (38-39ºC) e de curta duração ( 12 meses com convulsão febril + febre. Realizar se sinais de irritação meníngea ou outras anormalidades neurológicas, ou se não conseguir identificar o foco de infecção. O EEG é normal no intervalo das crises, na maioria dos casos. Registro intercrítico normal indica bom prognóstico da crise febril; já o eletroencefalograma anômalo paroxístico entre as crises convulsivas pode sinalizar para futura crise febril. Nas crises complexas pode auxiliar nos quando há algum fator de risco para epilepsia. Desnecessário na crise simples.

Tratamento A primeira medida a ser tomada é acalmar os pais e explicar sobre a benignidade do ocorrido. Recomenda-se o controle da temperatura com antitérmicos: Dipirona endovenosa e medidas físicas, como compressas frias. Imediatamente também colher glicemia capilar e medir os eletrólitos com hemograma. A hipoglicemia e os distúrbios hidroeletrolíticos podem simular crises epilépticas. Durante a crise, é imprescindível proteger a coluna cervical para evitar acidentes e manter as vias aéreas pérvias. Considerar intubação no estado de mal convulsivo febril. O tratamento imediato com benzodiazepínico se presenciou a crise também deve ser feito associado a monitorização e oxigênio de suporte: Midazolam- ampola de 3ml/15mg, retirar 1 mL da ampola e diluir com 4 mL de água destilada, criando uma solução de 1 mg/mL. A dose em bólus deve ser aplicada 0,2ml/kg endovenoso, intramuscular ou intranasal. Nas crises febris com fatores de risco (febre baixa ou curta, história familiar: Considerar a realização de EEG (30 min. acordado + 30 min em sono) e ou exame de neuroimagem deve-se considerar profilaxia com anticonvulsivante contínuo como fenobarbital ou valproato. • Fenobarbital melhor para faixa pediátrica, principalmente menores de 2 anos. Já pode realizar associado a benzodiazepínico. É fundamental preparar material de intubação pelo risco de depressão respiratória.

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Referências bibliográficas 1. Chung, S. Febrile seizures. Korean J Pediatr. 2014 Sep;57(9):384-95. doi: 10.3345 kjp.2014.57.9.384. Epub 2014 Sep 30.

2. Dioclécio Campos Júnior, Dennis Alexander Rabelo Burns, Fabio Ancona Lopez.

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Dose: 20 mg/kg diluído em SF 0,9% EV, ataque fazer em 100 mg/min., pode fazer segunda dose em 20 min.

Tratado de Pediatria da SBP. Manole. 3ª edição. 2014.

3. Guerreiro, M. M. Treatment of febrile seizures. J Pediatr (Rio J) 2002;78(Suppl 1):S9–S13.

4. Millichap, J. J.; Millichap, J. G. Treatment and prognosis of febrile seizures. Up-

ToDate. 2016. Disponível em: , Acesso em: 04/08/2016.

5. Offringa, M.; Newton, R. Prophylactic drug management for febrile seizures in

children (Review). Evid Based Child Health. 2013 Jul;8(4):1376-485. doi: 10.1002/ ebch.1921.

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CAPÍTULO

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TRAUMATISMO CRÂNIO-ENCEFÁLICO NA CRIANÇA Tâmara Vasconcelos de Menezes Domingos de Barros Melo Neto Francisco Manoel Guedes Nobre Keven Ferreira da Ponte Suzana Capistrano Teixeira

Introdução O Traumatismo Cranioencefálico (TCE) é um agravo de classificação ampla, que inclui lesão anatômica ou comprometimento funcional de uma ou mais seguintes estruturas: couro cabeludo, crânio, meninges e encéfalo. É uma forma prevalente de trauma na infância, estando associado aos mecanismos distintos, incluindo acidentais (quedas, acidentes automobilísticos) ou provocados (agressão, abuso), com incidência variável de acordo com a faixa etária. No Brasil, as causas externas são as principais responsáveis por mortes em crianças e adolescentes, estando o TCE frequentemente associado ao desfecho de óbito. Neste cenário, destacam-se os acidentes de trânsito, realidade observada em todo o território. De acordo com o DETRAN-CE, em 2015, Sobral registrou 629 acidentes, sendo 44,6% fatais, dentre os quais, 27,4% envolveram crianças ou adolescentes. Em menores de 1 ano, prevalecem as lesões cranioencefálicas relacionadas a quedas e/ou maus tratos. A Santa Casa de Misericórdia de Sobral (SCMS) é hospital referência em trauma em toda a macrorregião de Sobral, cobrindo uma população de 1 milhão e 600 mil habitantes. Em estudo realizado em 2011, observou-se que a instituição atendeu 630 casos de TCE, dos quais 25,4% eram crianças ou adolescentes e 45,7% necessitaram intervenção neurocirúrgica. Entre as causas, destacaram-se acidentes por moto, quedas, atropelamento e agressão física. Diante dos dados supracitados e levando-se em consideração a baixa escolaridade; o baixo nível socioeconômico; os altos índices de violência e o desrespeito às leis de trânsito, que compõem o panorama local atual, conclui-se que a população pediátrica possui grande vulnerabilidade ao TCE, nos seus variados níveis de gravidade. Desta forma, independentemente do mecanismo, o médico assistente deve priorizar a identificação de casos que requerem intervenção imediata (Neurocirurgia), afastando, de forma segura, os TCE que não demandam tais intervenções, podendo estes últimos serem submetidos a monitoramento clínico. Para tanto, o serviço deve

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Etiopatogenia A compreensão dos mecanismos fisiopatológicos decorrentes de um TCE requer o conhecimento anatômico e fisiológico das estruturas envolvidas, sendo o entendimento da homeostase essencial para fundamentar a resposta do organismo à agressão. Dessa forma, faremos aqui um breve resumo sobre os principais componentes envolvidos.

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dispor de condutas padronizadas, com critérios e fluxogramas embasados em estudos recentes da área, adaptados à realidade da instituição. É o que propomos neste capítulo.

Anatomia O crânio é estrutura rígida que delimita um conteúdo pouco complacente e de pequena variação entre seus componentes (sangue, líquor, parênquima). Seu volume interno, praticamente fixo, constitui um dos aspectos anatômicos de maior importância para a compreensão dos fenômenos que ocorrem no TCE. Devido à sua rigidez, a energia de um impacto é capaz de se propagar ao longo da superfície, provocando fraturas e danos em região distinta do local do choque mecânico direto. A face interna do crânio é dotada de acidentes e irregularidades que, sob impacto de alta energia, podem colidir com o parênquima cerebral e demais estruturas internas, propagando e aumentando a lesão. Existem, ainda, lesões anatômicas específicas que cursam com padrões distintos de achados ao exame físico. Como exemplo, podemos citar a fratura em base de crânio, que frequentemente revela uma ou mais das seguintes alterações típicas: equimose periorbital (sinal do guaxinim), equimose retroauricular (sinal de Battle), rinorréia e/ ou otorréia liquóricas, otorragia e paralisia de nervo craniano (p. ex. paralisia facial, nistagmo, vertigem, hipoacusia, diplopia). Algumas regiões do crânio possuem zonas de fragilidade que devem ser conhecidas e corretamente avaliadas. Uma delas é a zona de encontro entre os ossos frontal, parietal e temporal, o ptérion. Sua importância consiste na coincidência anatômica entre esta frágil sutura e a artéria meníngea média subjacente, frequentemente lesada em trauma neste local, levando à formação rápida e potencialmente catastrófica de hematoma extradural. Muitas são as particularidades neuroanatômicas implicadas no TCE. A abordagem completa da Neuroanatomia é tema amplo e foge à proposta deste capítulo. Sugerimos, então, o estudo complementar deste tema a partir de textos de autores consagrados, como Ângelo Machado, Richard S. Snell ou M Baerhr.

Fluxo sanguíneo cerebral O Fluxo Sanguíneo Cerebral (FSC) é uma função da razão entre a pressão de perfusão cerebral (PPC) pela resistência vascular cerebral (RVC), conforme a lei de Ohm:

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FSC = PPC / RVC. A PPC corresponde ao gradiente de pressão entre o sistema arterial e venoso cerebrais que possibilita que o sangue seja impulsionado através do tecido cerebral. A pressão venosa costuma ser muito baixa e é diretamente influenciada pela Pressão Intracraniana (PIC). Desta forma, a PPC pode ser definida por PPC = PAM – PIC, onde PAM é a Pressão Arterial Média. Em situações normais, o FSC é mantido relativamente constante a despeito das variações da pressão arterial (e portanto da PPC), através do mecanismo de autorregulação cerebral. Por meio de modificações na RVC, o FSC é mantido constante para variações da PAM entre 60 e 160mmHg. No entanto, este mecanismo encontra-se frequentemente prejudicado na presença de lesões cerebrais traumáticas graves. Nesta situação, quando a PPC cai abaixo de níveis críticos, seja por hipotensão arterial ou por um aumento da PIC (hipertensão intracraniana), o FSC fica comprometido e pode ocorrer lesão isquêmica secundária. Por outro lado, elevações extremas na PAM podem causar hiperemia cerebral e levar a um aumento secundário da PIC. Além da PAM e da PIC, o FSC também sofre influência de uma série de fatores que interferem na RVC. As pressões parciais PaO2 e PaCO2, por exemplo, possuem efeitos bem definidos no FSC. A PaO2 em níveis abaixo de 50mmHg provoca vasodilatação, aumentando o fluxo na tentativa de manter a oxigenação. Já o aumento da PaCO2 (hipercapnia) leva à vasodilatação e consequente aumento do FSC, enquanto a hipocapnia o reduz.

Lesões cerebrais

Os eventos patológicos decorrentes do TCE ocorrem em dois momentos. O evento primário, ou lesão primária, é representado pela injúria direta ao parênquima cerebral, com perda da integridade anatômica, decorrente das forças mecânicas envolvidas. Posteriormente, inicia-se uma cascata de respostas locais (bioquímicas, metabólicas e celulares) e, por vezes, sistêmicas (hipóxia, hipotensão) que, juntas, aumentam o dano, levando à lesão secundária. Como consequência, ocorre edema cerebral de magnitude variável, com pico entre 24 e 72 horas após o trauma. A lesão secundária é, portanto, responsável por uma das mais temidas complicações do TCE: a hipertensão intracraniana (HIC). Esta última é evento crítico, requerendo intervenção imediata, uma vez que há prejuízo importante no mecanismo de autorregulação do fluxo sanguíneo cerebral e, consequentemente, da perfusão. Na ausência de medidas, haverá aumento da hipóxia e amplificação da cascata de eventos deletérios, evoluindo por mecanismo de feedback positivo para mais edema, herniações e, por vezes, morte. Estudos revelam que as crianças são mais susceptíveis a este mecanismo de edema, embora não se saiba ainda a causa.

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Hipertensão intracraniana Vários são os mecanismos que levam à elevação da PIC após um TCE, entre eles, podemos citar: aumento do volume de um ou mais dos componentes intracranianos; perda da autorregulação do fluxo sanguíneo cerebral; hipercapnia e hipóxia levam à vasodilatação e aumento do FSC; hidrocefalia, hemorragia subaracnóide ou edema cerebral; hematomas ou contusões, com aumento dos componentes intracranianos. A HIC pode se manifestar imediatamente, mas mais frequentemente ocorre após cerca de 72h do trauma.

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Quadro clínico As manifestações clínicas mais comuns no paciente com TCE incluem perda de consciência, hematoma subgaleal, vômitos e cefaleia. Outras manifestações menos comuns, como crise epiléptica, confusão aguda, cegueira cortical transitória, sinais de fratura de crânio, também podem estar presentes.

Perda da consciência Ocorre em aproximadamente 5% das crianças ≤ 2 anos e em 13% > 2 anos. É considerado clinicamente importante quando a duração é superior a 5 segundos, sendo critério para realização de exame de imagem.

Hematoma subgaleal A maioria das crianças que apresentam apenas hematoma de couro cabeludo (subgaleal), sem nenhuma outra alteração ao exame físico, não apresentará lesões intracranianas importantes. Contudo, os hematomas podem ser excelentes preditores de fratura de crânio e/ou injúria cerebral quando apresentam as seguintes características: surgimento em crianças mais novas (< 2 anos, especialmente < 3 meses); diâmetro > 3 cm e localizado em região não frontal (parietal, temporal ou occipital).

Vômitos Pelo menos um episódio de vômito é descrito em cerca de 13% dos TCE leves. A associação deste sintoma com injúria cerebral severa não é comprovada. Deve-se, contudo, estar atento ao paciente com dois ou mais episódios, de início tardio e quando associado a outras alterações ao exame.

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Cefaléia Deve ser valorizada como preditora de lesão encefálica quando descrita como severa, piorando ao longo do tempo ou estar associada a outros achados.

Diagnóstico História A coleta da história deve ser completa e objetiva. Na maioria das crianças com TCE, a história do trauma é precisa e consistente, representando exceção importante à regra, as crianças vítimas de agressão. Nesta situação, há, com frequência, omissão de evento traumático na história, a despeito de evidências físicas significantes. O médico deve, portanto, manter sempre um alto nível de suspeição, em especial nos casos de TCE envolvendo lactentes, principais vítimas. Para todos os casos de TCE, as questões críticas da história, que devem ser SEMPRE investigadas ativamente, estão listadas no quadro 1.

Exame físico O exame físico deve incluir monitorização constante dos sinais vitais, além de oximetria de pulso. Alterações nos parâmetros, como hipóxia ou hipotensão, devem ser prontamente identificadas e tratadas, a fim de minimizar danos secundários. Além disso, o surgimento da tríade clínica: depressão respiratória, hipertensão e bradicardia (tríade de Cushing) é forte indicativo de herniação iminente, o que reforça a importância de reavaliações constantes. O exame neurológico deve ser completo e objetivo, devendo conter informações sobre as funções neurológicas (quadro 2), incluindo a pontuação na Escala de Coma de Glasgow (> 2 anos) ou Escala de Coma de Glasgow Pediátrica (≤ 2 anos), conforme a Tabela 1. Quadro 1 - História Mecanismo do trauma Perda de consciência (duração) Vômitos persistentes Cefaleia intensa ou que piora Crises convulsivas

Quadro 2 – Avaliação neurológica Nível de consciência Pupilas (tamanho, simetria, sensibilidade) Movimentos extra-oculares Fundo de olho Nervos cranianos (reflexos) Fontanelas (palpação) Sinais de fratura de crânio Reflexos tendinosos profundos Sensibilidade Força muscular (membros)

Fonte: Kuppermann, N., et al. Identification of children at very low risk of clinically-important brain injuries after head trauma: a prospective cohort study. p. 374. Lancet. 2009.

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Definições TCE leve: Escala de Coma de Glasgow (ECG, Tabela 1) 14 ou 15; TCE Moderado – ECG 9 a 13; TCE grave – ECG ≤ 8. Tabela 1 - Escala de Coma de Glasgow.

Critérios

Abertura ocular

Resposta verbal

Resposta motora

Escala de Coma de GlasgowEscala de Coma de Glasgow (> 2 anos)1 Pediátrica (≤ 2 anos)2 Espontânea Espontânea

4

Ao comando

Ao som

3

À dor

À dor

2

Nenhuma

Nenhuma

1

Orientado

5

Confuso, desorientado

Vocalização apropriada para idade; sorriso, orienta-se para o som; segue objetos; interage (murmúrios, balbucia) Choro, irritabilidade

Palavras inapropriadas

Choro à dor

3

Sons incompreensíveis

Gemidos à dor

2

Nenhuma

Nenhuma

1

Obedece a comando

6

Localiza a dor

Movimentos espontâneos (obedece a comando verbal) Retirada ao toque (localiza dor)

Retirada inespecífica

Retirada à dor

4

Decorticação

Flexão anormal à dor (decorticação)

3

Descerebração

Extensão anormal à dor (descerebração)

2

Nenhuma

Nenhuma

1

Melhor pontuação

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4

5

15

Fonte: Versão adaptada. Holmes et al. Performance of the pediatric Glasgow coma scale in children with blunt head trauma. p. 814. Acad Emerg Med 2005.

O grande desafio diagnóstico na criança com TCE consiste em identificar aquelas que, a despeito de apresentarem TCE leve, estão em risco aumentado para lesão cerebral clinicamente importante, definida como sendo uma lesão que leve a hospitalização prolongada (≥ 2 dias), evolução com necessidade de IOT > 24h e/ou de realização de neurocirurgia (Quadro 3).

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Exame de imagem Crianças com TCE grave/moderado, distúrbio de coagulação ou com suspeita de abuso devem SEMPRE realizar tomografia computadorizada (TC) de crânio. Por outro lado, a indicação de exames de imagem em crianças com TCE leve é motivo de grande controvérsia. Tais crianças constituem a maioria dos pacientes atendidos em nosso serviço, gerando dúvidas recorrentes quanto à necessidade de neuroimagem. A maior parte das vítimas de TCE leve não necessita de imagem para excluir lesões cerebrais importantes, como discutiremos adiante. Quando indicado, o exame de imagem a ser realizado é a TC de crânio sem contraste. A indicação racional da TC de crânio justifica-se pelo alto risco, comparado a pacientes adultos, que a criança (sobretudo menor de 5 anos), possui de mortalidade a longo prazo por malignidade associada à radiação. Isso ocorre devido à maior sensibilidade dos tecidos em desenvolvimento à radiação (medula óssea, neurônios), sendo tão mais nociva quanto mais jovem for a criança. Contudo, a latência de tempo até o surgimento de malignidades pode ser de décadas, o que torna tal associação pouco evidente na prática. Estudos revelam que quando o risco de lesão clinicamente importante em uma criança com TCE leve é tão baixo quanto 0,9%, os riscos do exame superam os benefícios, não havendo indicação de TC. Em nosso meio, podemos acrescentar, ainda, a limitação de recursos e a sobrecarga de pacientes como fatores que corroboram para uma indicação mais criteriosa e padronizada de neuroimagem. O maior estudo com crianças publicado até o momento foi o de Kuppermann et al. (estudo PECARN, 2009) que analisou dados de 42.412 crianças com TCE, dividindoas por faixa etária em menores de 2 anos ou crianças com 2 anos ou mais. O estudo desenvolveu a regra PECARN, que estabelece critérios capazes de afastar com segurança a necessidade de realizar TC (Quadro 4). O preenchimento das seguintes sequências de critérios seleciona, de forma segura, pacientes que NÃO possuem indicação de TC: 1) Criança não possui nenhum critério sugestivo de lesão importante (Quadro 3); 2) Criança preenche critérios de muito baixo risco de lesão importante (Quadro 4). Naquelas crianças com TCE leve sem achados de alto risco para lesão cerebral clinicamente importante (Quadro 3), mas que não preenchem os critérios PECARN, ou seja, naquelas que apresentam risco intermediário, a observação clínica por um período de 4-6 horas é uma alternativa à realização imediata da TC. Este exame seria realizado em caso de sintomas múltiplos, persistentes ou em piora.

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HISTÓRIA 1) Relato do cuidador que a criança não está agindo normalmente (< 2 anos); 2) Perda de consciência prolongada (> 5 seg)*; 3) Cefaleia (principalmente se intensa, persistente ou que está piorando); 4) Vômitos persistentes;* 5) Crise epiléptica pós-traumática;* 6) Mecanismo de trauma grave** ou desconhecido (abuso?); 7) Condições preexistentes que aumentam o risco de sangramento intracraniano (malformações vasculares, hemofilias).

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Quadro 3 – Características da história e do exame físico que sugerem lesão clinicamente importante.

EXAME FÍSICO 1) Glasgow ≤ 14, persistentemente;* 2) Outros sinais de alteração do estado mental persistente (agitação, sonolência, questionamento repetitivo, resposta lenta à comunicação verbal);* 3) Hematoma subgaleal (em < 2 anos; principalmente hematomas não frontais – parietal, temporal, occipital); 4) Abaulamento da fontanela anterior (< 2 anos);* 5) Sinal neurológico focal;* 6) Sinais de fratura de crânio (depressão palpável ou sinais de fratura de base do crânio - rinorreia, otorreia, sinal do guaxinim, sinal de Battle, hemotímpano).* * Achados considerados de alto risco; os demais são considerados de risco intermediário. ** mecanismos de trauma grave: acidentes com veículo motorizado com ejeção, morte de outro passageiro ou capotamento; ciclista sem capacete ou pedestre atingido por um veículo motorizado; queda > 1 metro em criança < 2 anos ou > 1,5 metro em criança maiores ou se a cabeça for atingida por objeto em velocidade. Fonte: Dunning, J. et al. Derivation of the children’s head injury algorithm for the prediction of important clinical events decision rule for head injury in children. P.91. Arch Dis Child 2006.

Quadro 4 – Regras PECARN. Achados associados a risco muito baixo de lesão cerebral importante.

Idade

Critérios

< 2 anos

Estado mental normal* Comportamento habitual (segundo cuidador) Sem perda de consciência > 5 seg. Ausência de mecanismo de trauma grave** Ausência de hematoma subgaleal em área não frontal Sem evidências de fratura de crânio

≥ 2 anos

Estado mental normal* Sem perda de consciência > 5 seg Ausência de mecanismo de trauma grave** Ausência de vômitos Ausência de cefaléia intensa Sem sinais de fratura de base de crânio***

* Sinais de alteração do estado mental: agitação, sonolência, questionamento repetitivo ou resposta lenta à comunicação verbal. ** Mecanismos de trauma grave: acidentes com veículo motorizado com ejeção, morte de outro passageiro ou capotamento; ciclista sem capacete ou pedestre atingido por um veículo motorizado; queda > 1 metro em criança < 2 anos ou > 1,5 metro em criança maiores ou se a cabeça for atingida por objeto em velocidade. *** Sinais de fratura de base do crânio: sinal do guaxinim, sinal de Battle, otorréia, rinorréia ou hemotímpano. Fonte: Kuppermann, N. et al. Identification of children at very low risk of clinically-important brain injuries after head trauma: a prospective cohort study. p.374. Lancet. 2009.

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Tratamento A terapêutica adequada varia de acordo com o grau de severidade do TCE. Descreveremos aqui o tratamento para cada tipo, contemplando suas especificidades e complicações. A criança com TCE grave ou moderado deve ser estabilizada, obedecendo-se a sistematização prevista para atendimento ao paciente vítima de trauma, no Advanced Trauma Life Support (ATLS), a fim de reverter rapidamente condições potencialmente fatais, como obstrução de vias aéreas, dano à mecânica respiratória e instabilidade hemodinâmica. Crianças com lesões que requerem intervenção neurocirúrgica devem ser prontamente reconhecidas (história, exame físico e imagem), solicitando-se avaliação imediata do neurocirurgião, e assegurando-lhe seguimento em centro de cuidados intensivos (monitorização invasiva e manejo da PIC). O Quadro 5 resume as medidas para pacientes com hipertensão intracraniana. Manejo de fluidos endovenosos – O principal objetivo consiste em restaurar a volemia a fim de garantir uma pressão arterial sistólica que permita a mínima perfusão cerebral capaz de suprir a demanda metabólica cerebral. Tal pressão varia em função da idade, podendo ser estimada da seguinte forma: crianças < 10 anos [PAS = (idade x 2) + 70]. Após 10 anos, considera-se 90mmHg a mínima PAS capaz de garantir perfusão adequada. Em pacientes com hipertensão intracraniana, além das medidas para baixar a PIC (Quadro 5), deve-se buscar valores de pressão arterial suficientes para manter uma PPC de pelo menos 40 a 60 mmHg (PPC = PAM – PIC). Posicionamento – Embora não haja estudos específicos em populações pediátricas, a manutenção da cabeça em posição neutra e com elevação de 15-30º permite, em adultos, uma melhor perfusão e melhor retorno venoso, sendo, portanto, recomendada. Profilaxia para crise convulsiva – É recomendada para casos de TCE grave ou com alterações na TC (hematomas, afundamento craniano), por período de 1 semana, uma vez que há comprovada redução da incidência de crise pós-traumática nesses pacientes. A crise deve ser evitada por aumentar a PIC e o metabolismo cerebral, com aumento da hipóxia e amplificação da lesão secundária, piorando o prognóstico. Hipertermia – Deve ser agressivamente prevenida e tratada, através do controle da temperatura do ambiente e por meios farmacológicos e físicos. Assim como as crises, a hipertermia é deletéria por aumentar a demanda metabólica cerebral, com suas consequências já explicitadas. Terapia hiperosmolar – Pode ser utilizada, uma vez que reduz efetivamente a PIC em crianças com TCE. Existem duas opções, solução salina hipertônica e manitol a 20% = 0,25 a 1 g/kg/dose EV de 8/8h ou até de 4/4 h. A primeira, é efetiva na redução da PIC, porém está relacionada a efeitos adversos como hipertensão intracraniana

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de rebote, mielinólise pontinha central e hemorragia subaracnóide. Já o manitol, possui eficácia extensivamente comprovada em vários estudos na redução da PIC pós TCE. Contudo, pode ocorrer nefrotoxicidade, devendo ser evitado em crianças que apresentaram hipotensão. 43.5.6 Glicemia – A Hiperglicemia está associada à severidade da injúria, constituindo um marcador de mau prognóstico, uma vez que há piora do dano tecidual por formação de ácido lático. Os níveis de glicose devem ser monitorados e mantidos abaixo de 200mg/dL. Hipoglicemia é rara nesta situação, devendo ser investigada e corrigida. Quadro 5 – Medidas clínicas para crianças com hipertensão intracraniana.

Tratamento imediato da hipoxemia, hipercapnia e hipotensão Elevação da cabeceira do leito de 15-30º Tratamento agressivo da febre Profilaxia antiepiléptica Analgesia otimizada Sedação otimizada (pacientes intubados) e, em alguns pacientes, bloqueio neuromuscular para otimizar a ventilação. Manitol a 20% 0,25 a 1g/kg/dose EV de 8/8h (até de 4/4h) Hiperventilação agressiva (pCO2 < 35 mmHg) pode causar isquemia cerebral e deve ser reservada em casos de pacientes com sinais de herniação cerebral. Fonte: Mazzola CA, Adelson PD. Critical care management of head trauma in children. P. 30. Crit Care Med 2002.

Reabilitação Alguns tipos de TCE podem deixar sequelas neurológicas irreversíveis na criança, prejudicando seu DNPM. Porém, a plasticidade neural é inversamente proporcional a idade. A plasticidade neural refere-se à capacidade que o SNC possui em modificar algumas das suas propriedades morfológicas e funcionais em resposta às alterações do ambiente. Na presença de lesões, o SNC utiliza-se desta capacidade na tentativa de recuperar funções perdidas e fortalecer funções similares relacionadas às originais. Por isso, é importante manter níveis adequados de estímulos através de terapia ocupacional, fonoterapia ,além de fisioterapia motora, para facilitar a recuperação, em pacientes sintomáticos.

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Referências bibliográficas 1. Kuppermann, N., Holmes, J. F., Dayan, P. S., Hoyle, J. D., Atabaki, S. M., Holubkov, R., et al. Identification of children at very low risk of clinically-important brain injuries after head trauma: a prospective cohort study. Lancet. 2009 Oct 3; 374 (9696): 1160-70. 2. Barbosa, R. R., Jawa, R., Watters, J. M., Knight, J. C., Kerwin, A. J., Winston, E. S., et al. Evaluation and management of mild traumatic brain injury: na Eastern Association for the Surgery of Trauma practice management guideline. J Trauma Acute Care Surg. 2012 Nov; 73 (5 Suppl 4):s307-14. 3. Davis, R. L., Mullen, N., Makela, M., et al. Cranial computed tomography scans in children after minimal head injury with loss of consciousness. Ann Emerg Med 1994; 24:640. 4. Dunning, J., Daly, J. P., Lomas, J. P., et al. Derivation of the children’s head injury algorithm for the prediction of important clinical events decision rule for head injury in children. Arch Dis Child 2006; 91:885. 5. Schunk, J. E., Rodgerson J. D., Woodward, G. A. The utility of head computed tomographic scanning in pediatric patients with normal neurologic examination in the emergency department. Pediatr Emerg Care 1996; 12:160. 6. Allen, C. H., Ward, J. D. An evidence-based approach to management of increased intracranial pressure. Crit Care Clin 1998; 14:485. 7. Bruce, D. A., Alavi, A., Bilaniuk, L., et al. Diffuse cerebral swelling following head injuries in children: the syndrome of “malignant brain edema”. J Neurosurg 1981; 54:170. 8. Mazzola, C. A., Adelson, P. D. Critical care management of head trauma in children. Crit Care Med 2002; 30:S393.

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SEÇÃO IV

ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA

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DEFORMIDADES ANGULARES E ROTACIONAIS Paulo Renan Lima Teixeira Daniel Gomes Costa Natalya Vitorino Suliano Victor Magalhães Callado

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Introdução O crescimento esquelético apresenta evolução característica na maioria das vezes, porém observam-se variações tanto dentro do espectro normal como do patológico. Esse processo costuma gerar dúvidas e ansiedade por parte da família da criança, sendo papel fundamental por parte do médico a avaliação das queixas, o esclarecimento diagnóstico e a orientação terapêutica. Dentro desse contexto é fundamental conhecermos o padrão esperado para o crescimento do esqueleto apendicular. Nesse capítulo abordaremos os desvios dos membros inferiores no plano coronal (varo e valgo) e no plano transverso (rotacionais).

Desvios no Plano Coronal – Varo e Valgo A evolução natural do ângulo tibio-femoral possui um padrão característico no qual o médico se fundamenta para avaliar os desvios no plano coronal. Classicamente o recém nascido apresenta alinhamento dos joelhos em varo, aos 18 meses apresentase neutro, a partir daí invertendo o alinhamento para valgo. Por volta de 3 a 4 anos apresenta máxima angulação em valgo, momento em que frequentemente são levados pelos pais para investigação, sendo seguido por uma diminuição progressiva até a idade de 7 a 10 anos, a partir de quando a maioria apresentará o valgo considerado normal da população (Gráfico 1 e Fig. 1)

Fonte: Acervo dos Autores.

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Avaliação

O ângulo tíbio-femoral deverá ser aferido com o auxilio de um goniômetro com o paciente colocado em ortostase e em decúbito dorsal. Radiografias poderão servir também como base para a aferição do ângulo do joelho no plano frontal. Outra maneira de se avaliar e acompanhar tais desvios é através da medição das distâncias intermaleolares dos tornozelos (valgo) e das distâncias intercondilares do fêmur (varo). A avaliação progressiva dessas medidas é de grande valor nos casos em que os pacientes apresentam variações da normalidade. Nesses casos é recomendada a aferição a cada 6 meses para que a apartir do gráfico seja notada uma tendência a ser considerada na hora da decisão terapêutica.

Diagnóstico Diferencial Diversas condições podem ser responsáveis por uma deformidade no plano frontal. Após classificada em varo ou valgo (alguns casos frequentemente virão acompanhadas de deformidades em outros planos) deve-se procurar diferenciar o fisiologico do patológico. Na maioria das vezes procura-se diferenciar o varismo fisiológico da doença de Blount. Esta última caracterizada por um defeito displásico na cartilagem de crescimento da tibia proximal medial (varismo de origem tibial). Em ambos os casos as crianças são deambuladoras precoces e possuem historia familiar de varismo. O diagnóstico se faz normalmente após 2 ou 3 anos de idade, uma vez que as alterações radiológicas características da doença de Blount apresentam-se mais bem definidas. Outras condições tambem deverão ser consideradas no diagnóstico diferencial das deformidades em varo, a tabela abaixo resume as principais doenças. Quadro 1 - Diagnóstico diferencial das deformidades em varo.

Diagnóstico diferencial das deformidades em varo Varo fisiológico Doença de Blount Raquitismo Acondroplasia Pseudoacondroplasia Lesões na cartilagem de crescimento Sequela de osteomielite

Fonte: Weinstein SL, Flynn JM. Lovell and Winter’s Pediatric Orthopaedics, p. 1275, Philadelphia, 7th edição, 2014.



As deformidades em valgo costumam ser percebidas por volta de 3 a 4 anos de idade, período coincidente com o pico de valgismo fisiológico. Na adolescência, por volta de 13 a 14 anos, podemos observar um outro pico de valgismo sem causa aparente. Uma avaliação de antecedentes e de exames laboratoriais pode ser necessária

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Quadro 2 - Diagnóstico diferencial das deformidades em valgo.

Diagnóstico diferencial das deformidades em valgo Valgo fisiológico Displasias esqueleticas Mucopolissacaridose – tipo IV - Morquio Pseudoacondroplasia

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para procurar excluir causas metabólicas e causas adquiridas. Algumas das condições responsáveis encontram-se listadas na tabela abaixo.

Lesões na cartilagem de crescimento Sequela de osteomielite Fonte: Weinstein SL, Flynn JM. Lovell and Winter’s Pediatric Orthopaedics, p. 1306, Philadelphia, 7th edição, 2014.

Tratamento Na maior parte dos casos o tratamento será simplesmente a observação da evolução da deformidade. O tratamento conservador pode ser uma opção para pacientes com diagnóstico precoce de Blount ou suspeita associado a fatores de risco. Estudos mostram que o tratamento com órtese pode corrigir o varismo e o distúrbio medial da placa de crescimento. Na maioria dos casos de deformidade importante estão indicadas cirurgias corretivas. Existem diversas técnicas de osteotomia aplicadas de acordo com a deformidade apresentada (osteotomia simples utilizando placa, fixador externo, dupla osteotomia, hemi-epifisiodese). Nos casos de deficiências ósteometabólicas o disúrbio de base deverá ser tratado. No valgo fisiológico é importante o seguimento progressivo e a orientação dos familiares com relação ao caráter benigno e passageiro da deformidade. Caso a deformidade não seja corrigida com o crescimento da criança pode-se lançar mão de técnicas cirúrgicas como a hemi-epifisiodese (bloqueio do crescimento do lado convexo da deformidade) pode-se corrigir o eixo do membro inferior. Em casos de maior deformidade ou quando o crescimento restante não é suficiente para correção do eixo podem ser indicadas ostotomias corretivas.

Desvios no plano axial (rotacionais) Os desvios rotacionais dos membors inferiores ocorrem no plano transversal e, característicamente, são de mais difícil identificação. A expressão mais comum de tal alteração é percebida pela posição dos pés em relação à linha de progressão da marcha ( rotação interna, externa ou neutra). O alinhamento rotacional é o resultado da interação de diversos fatores como torsão óssea (femoral ou tibial), mobilidade

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cápsulo-ligamentar e controle muscular. A versão ou torção é dada pela relação angular entre as suas extremidades proximais e distais. No fêmur, por exemplo, é dada pelo ângulo formado entre a linha transepicondilar e o eixo do colo femoral. Para essa avaliação podem ser necessárias além da inspeção manobras semiológicas específicas e ainda exames como a tomografia computadorizada.

Avaliação A análise do alinhamento já inicia quando o paciente entra no consultório, porém são necessárias algumas manobras para avaliarmos cada caso. Para avaliar a versão femoral o teste mais empregado é o de verificar a relação entre a rotação interna e externa do quadril. O exame deve ser realizado com o paciente em decúbito ventral com os joelhos fletidos a 90 graus. O aumento do anteversão femoral é compativel com uma rotação interna aumentada e uma rotação externa diminuída (Fig. 2). Uma das formas de se verificar a versão tibial é a avaliação do ângulo pé-coxa. Nessa exame, com o paciente ainda em decúbito ventral e o joelho fletido a 90 graus, observa-se olhando para a face plantar o ângulo formado entre a coxa e o pé (Fig 3). É importante que o membro seja segurado pela perna e não pelo pé o que causaria uma alteração do ângulo. Para aferições mais acuradas pode se obter a medição das relações femorais e tibiais através da tomografia computadorizada.

Tratamento

Fonte: Acervo dos autores.

A maioria das crianças avaliadas nos serviços primários apresentam parâmetros dentro da normalidade (faixa de normalidade ampla). Quase sempre são trazidos por razões estéticas e cercados por uma grande carga de ansiedade dos pais, que sempre estão preocupados com o crescimento e desenvolvimento adequado dos filhos. É importante que o médico não minimize as queixas dos pais e sim os esclareça em relação à avaliação pregressiva e à possibilidade de melhora com o crescimento. O tratamento com órteses, palmilhas, talas e outros dispositivos não são efetivos segundo alguns estudos.

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Referências bibliográficas 1. STAHELI, L. T., CORBETT, M., WYSS, C., et al. Lower-extremity rotational problems in children. Normal values to guide management. J Bone Joint Surg Am 1985;67:39.

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Sabe-se que vários dos casos patológicos evoluirão com normalização espontânea do quadro ao longo do crescimento, porém os pacientes que ainda apresentam parâmetros rotacionais ou marcha alterados ao fim da infância ou início da adolescência deverão ser considerados para tratamento cirúrgico com osteotomia derrotatória.

2. GIORDANO NETO, V. et al. Tratamento das deformidades angulares dos membros inferiores no raquitismo nutricional: genuvaro e genuvalgo. Rev Bras Ortop, Rio de Janeiro, v. 31, n. 7, p. 605-608, Jul. 1996. 3. FABRY, G., CHENG, L. X., MOLENAERS, G. Normal and abnormal torsional development in children. Clin Orthop Relat Res 1994; 302:22. 4. DELGADO, E. D., SCHOENECKER, P. L., RICH, M. M., et al. Treatment of severe torsional malalignment syndrome. J Pediatr Orthop 1996; 16:484. 5. STAHELI, L. T. The lower limb. In: MORRISSY, R. T, ed. Lovell and Winter’s Pediatric Orthopedics, 6th ed. Philadelphia, P. A.: JB Lippincott, 2006. 6. SALENIUS, P., VANKKA, E. The development of the tibiofemoral angle in children. J Bone Joint Surg Am 1975;57:259. 7. LANGENSKIOLD, A., RISKA, E. B. Tibia vara (osteochondrosis deformans tibiae) a survey of seventy-one cases. J Bone Joint Surg Am 1964;46: 1405. 8. BATHFIELD, C. A., BEIGHTON, P. H. Blount’s disease. A review of etiological factors in 110 patients. Clin Orthop Relat Res 1978;135:29. 9. GLORIEUX, F. H. Hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets. In: Favus, M. J., ed. Primer on the metabolic bone disease and disorders of mineral metabolism, 4th ed. Philadelphia, P.A.: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:328. 10. GOLDING, J. S. R., MCNEIL-SMITH, J. D. G. Observations on the etiology of tibia vara. J Bone Joint Surg Br 1963;45:320. 11. SCHOENECKER, P. L., MEADE, W. C, PIERRON, R. L., et al. Blount’s disease: a retrospective review and recommendations for treatment. J Pediatr Orthop 1985;5:181. 12. HERRING, J. A., KLING, T. F. Genu valgus. J Pediatr Orthop 1985;5:236. 13. STEVENS, P. M., MAGUIRE, M., DALES, M. D., et al. Physeal stapling for idiopathic genu valgum. J Pediatr Orthop 1999;19:645-649.

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CAPÍTULO

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DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL Paulo Renan Lima Teixeira Daniel Gomes Costa Natalya Vitorino Suliano Victor Magalhães Callado

Introdução A patologia chamada de “Displasia do desenvolvimento do quadril”, ou DDQ, na verdade representa uma expressão genérica que descreve as anormalidades anatômicas do desenvolvimento do quadril humano, podendo ser congênita ou apresentar-se após o nascimento. Deste modo, manifesta-se de várias formas, dependendo: do grau de deslocamento, da idade do paciente no diagnóstico e no tratamento, da estabilidade, da congruência e do posicionamento (instável, displásico, subluxado ou luxado). Devido a displasia, o quadril tende a progressiva deformidade, no qual o fêmur proximal, o acetábulo e a cápsula são defeituosos. A perda do contato articular, ou luxação, pode ocorrer ainda no útero (fetal ou pré-natal), no nascimento (perinatal) ou depois do nascimento (pós-natal). Quanto aos achados clínicos e radiográficos, bem como as modificações patológicas, serão dependentes do tempo de deslocamento e da idade do paciente. A luxação do quadril subdivide-se em duas grandes categorias: 1. Teratológica, que ocorre antes do nascimento, incluindo graves deformidades do acetábulo, da cápsula e do fêmur proximal, associada a outras malformações; 2. Típica, que ocorre em crianças normais, a qual iremos estudar neste capítulo.

Etiologia Considerada multifatorial, a etiologia da DDQ tem como principais fatores: hiperlassidão ligamentar, excessiva anteversão femoral, anteversão e/ou deficiência acetabular e má posição intra-uterina. A suspeita de DDQ em recém nascidos deve ser aventada principalmente quando se tem: historia familiar positiva, oligoidrâmnios, recém-nascido primogênito (primeiro filho), sexo feminino (incidência maior no sexo feminino numa proporção de 8:1), torcicolo, plagiocefalia, pé metatarso varo ou calcâneo valgo, contratura em extensão

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dos joelhos (ou outras deformidades) e/ou apresentação pélvica, a qual aumenta em mais de 14 vezes a probabilidade de luxação do quadril no lactente a termo. Os quadris instáveis estão contidos e reduzidos, porém com lassidão, instáveis e, portanto, luxáveis em decorrência da frouxidão capsulo ligamentar, podendo haver ou não displasia concomitante. Na displasia, ocorre desenvolvimento inadequado da articulação do quadril, incluindo o acetábulo, a cabeça femoral ou ambos. Na criança, a displasia, sem instabilidade ou luxação, é assintomática e o exame físico é normal, sendo possível o diagnóstico apenas por ultrassom ou radiografia. Conforme Barlow (1962, 1966), 60% dos casos de instabilidade isolada se estabiliza na primeira semana, e 90% até o terceiro mês de vida. Vale ressaltar que se define subluxação como a perda parcial do contato articular, enquanto na luxação a perda do contato entre as extremidades ósseas que compõem a articulação é total.

Diagnóstico Clínico O diagnóstico clínico da DDQ varia de acordo com a idade da criança, o grau de deslocamento da cabeça femoral (instável, subluxada ou luxada) e se o deslocamento é pré-natal, perinatal ou pós-natal. O exame físico cuidadoso é essencial para o diagnóstico. No primeiro semestre de vida, deve-se atentar detalhadamente para os quadris e os membros inferiores, buscando outros aspectos sugestivos de DDQ, que se incluem: • Assimetria de pregas glúteas e poplíteas (Sinal de Peter Bade); • Encurtamento aparente do fêmur (Sinal de Galeazzi Positivo); • Assimetria das pregas inguinais; • Aumento da extensão do quadril e do joelho (O recém-nascido nasce com 15 a 200 de contratura em flexão do quadril e do joelho, o que é um achado normal nessa fase). O teste diagnóstico de luxação do quadril é o teste de Ortolani, enquanto o de instabilidade é o teste de Barlow, os quais são descritos da seguinte forma: • Teste de Ortolani: Coloca-se a criança em posição supina em mesa de exame firme, a criança precisa estar relaxada, nao chorar e não resistir ao exame. Examinando um lado de cada vez, com uma mão estabiliza-se a bacia e com a outra colocamse os dedos médio e indicador no trocanter maior e abraça a coxa com a mão, apoiando o polegar sobre a face interna da referida coxa. Com o quadril fletido a 90o, abduz-se a coxa e com o dedo indicador e/ou médio empurra-se de baixo para

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cima e de fora para dentro, pelo trocanter maior, a cabeça femoral para dentro do acetábulo. O examinador sente o ressalto de redução do quadril. É importante lembrar que este é um teste de sensibilidade e não de força e deve ser sentido pelo tato e não pela audição. Cuidado deve ser tomado para não confundir o ressalto de redução da luxação do quadril com o roçar miofascial da banda iliotibial, ou dos glúteos no trocanter maior, com o fenômeno do vácuo articular no quadril ou mesmo com a subluxação da patela que durante o exame pode causar crepitação confundindo o examinador. • Teste de Barlow: Feito para o diagnóstico de instabilidade do quadril, a criança e as mãos do examinador devem ser colocadas da mesma forma que para o teste de Ortolani, entretanto com o quadril por volta de 450 de flexão e 5 a 100 de adução, empurra-se a cabeça femoral lateral e posteriormente na tentativa de deslocar o quadril. Quando o quadril é instável a cabeça femoral se desloca para fora do acetábulo por meio do ressalto de saída, a seguir desfaz-se a manobra fletindo-se o quadril e a cabeça do fêmur será reduzida para dentro do acetábulo através do ressalto de entrada. No segundo semestre de vida, com o progressivo deslocamento póstero-lateral e cranial da cabeça femoral, aumentam as alterações anatômicas na articulação: • Contratura em adução do quadril: a abdução do quadril luxado é progressivamente limitada (Sinal de Hart); • Encurtamento aparente da coxa: Sinal de Galeazzi positivo; • Postura em rotação externa do membro inferior; • Assimetria das pregas. Após a marcha, somando-se aos achados já descritos, a criança anda com claudicação, tanto pelo encurtamento do membro como pela fraqueza do glúteo médio. Em ortostatismo, apresenta lordose lombar excessiva, com o trocanter maior proeminente, sinal de Trendelenburg positivo e valgismo compensatório do joelho ipsilateral a luxação do quadril.

Diagnóstico por imagem O quadril do recém-nascido e da criança até os 6 meses de vida tem predominantemente composição cartilagínea, sendo portanto melhor avaliado pela ultrassonografia nesta faixa etária. Comentaremos a seguir sobre cada método de imagem utilizado, destacando alguns pontos importantes: Ultrassonografia (US): Dois métodos são utilizados para avaliar o quadril durante um exame de US: o estático de Graf, que analisa o fêmur proximal e o contorno da pelve; e o dinâmico de Karcke, que emprega a US em tempo real, com o quadril em

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movimento (enquanto se reproduz as manobraas de Barlow e Ortolani). O método de Graf analisa a displasia cartilagínea, e o de Karcke, a estabilidade do quadril. No método de Graf, considera-se que o quadril está normal quando o ângulo alfa for maior que 60o (teto ósseo) e o ângulo beta menor que 77o (teto cartilaginoso). Radiografia: Radiografias do quadril do recém-nascido são de difícil execução e interpretação. Nesta idade a cabeça femoral não está calcificada e grande parte do acetábulo é composto de cartilagem. Por volta do 3 meses de vida, as radiografias passam a ser importantes para o diagnostico correto. Uma radiografia simples AP da pelve, em posição neutra, é adequada para traçar linhas de referência e obter medidas para o diagnóstico de displasia do acetábulo, subluxação ou luxação do quadril. Artrografia: A artrografia vem sendo substituída pelas novas tecnologias de imagem como a ultrassonografia, tomografia computadorizada e a ressonância magnética. Apesar disso, ainda se usa este método como opção em situações específicas e por preferência de alguns ortopedistas. Tomografia Computadorizada (TC): também não é empregada como método diagnóstico, mas como confirmação da manutenção de redução concêntrica durante o uso de aparelho gessado. A TC pode mostrar o grau de anteversão e a incontinência do acetábulo, assim como determinar a torção femoral. Ressonância Nuclear Magnética (RNM): é indicada apenas para o estudo da cartilagem e dos tecidos moles, da qualidade da redução e de algum processo isquêmico da cabeça ou do colo do fêmur.

Tratamento O tratamento dos pacientes portadores de DDQ deve ser atribuída ao ortopedista, tendo em vista suas nuanças e variações tanto no diagnóstico como no plano terapêutico que varia de acordo com a idade, com o grau de deslocamento da cabeça femoral e com a gravidade da displasia, indo desde o simples acompanhamento clínico a grandes cirurgias, como osteotomias do fêmur e do acetábulo. No primeiro semestre de vida, conforme Barlow (1962), 60% dos casos de instabilidade isolada se estabiliza na primeira semana, e 90% até o terceiro mês de vida. A instabilidade, sem displasia, é tratada com acompanhamento e avaliações clínica e radiográfica, até que haja a estabilização e a certeza de não haver displasia. A instabilidade acompanhada da displasia é acompanhada com aparelho plástico de abdução do tipo Frejka ou suspensório de Pavlik (mais comumente usado) por 4 a 6 meses, até que, clínica e radiograficamente, o quadril esteja normal, permanecendo em acompanhamento a cada 4 ou 6 meses até o completo desenvolvimento do quadril. O tratamento da subluxação e da luxação é feito nesta faixa etária por meio do suspensório de Pavlik por seis meses, com acompanhamento rígido clínico, ecográfico

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ou radiográfico mensal. O suspensório de Pavlik tem como função: 1) manter os quadris em posição de flexão e abdução; 2) evitar a extensão e a adução; 3) desenvolver o acetábulo pela presença da cabeça femoral; e 4) promover a redução espontânea do quadril luxado. Suas contra-indicações são: 1) desequilíbrio muscular (mielomeningocele, paralisia cerebral); 2) rigidez articular (artrogripose); e 3) frouxidão ligamentar (síndrome de Ehlers-Danlos). No segundo semestre de vida, quando o diagnóstico for tardio ou quando o tratamento até então instituído não obtiver sucesso, recorre-se a redução sob narcose seguida de imobilização gessada por 2 a 3 meses, geralmente com flexão de 100o e abdução de 60o. Se não for possível, a alternativa cirúrgica entra em cena. Após a marcha, alguns autores têm obtido bons resultados com tratamento conservador, sempre que os exames de imagem mostramredução e estabilização confiáveis. Entretanto, muitos autores são favoráveis ao tratamento cirúrgico imediato, especialmente nos pacientes com idade mais avançada, com redução aberta associada ou não a tenotomias, osteotomias e capsulorrafia cuidadosa, sendo, portanto, preocupação do ortopedista este algoritmo de tratamento cirúrgico.

Complicações As complicações são mais frequentes e graves quanto maior for a dificuldade do caso e a idade do paciente, ocorrendo tanto no tratamento conservador quanto no cirúrgico, em qualquer idade. São elas as principais: Reluxação, displasia acetabular residual e necrose avascular.

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EPIFISIÓLISE PROXIMAL DO FÊMUR Paulo Renan Lima Teixeira Daniel Gomes Costa Natalya Vitorino Suliano Victor Magalhães Callado

Entra no consultório um garoto gordinho, baixinho, da raça negra, de 12 anos de idade que se locomove com uma certa dificuldade com passos curtos, com o pezinho pisando para “fora” e põe a mão no joelho esquerdo. Os pais relatam que a criança de forma gradual passou a apresentar dificuldade para andar e sempre sentindo dor na face interna do joelho, sem nenhuma história de trauma. Nesse momento já é fundamental que permeie como uma das principais hipóteses diagnósticas a Epifisiólise Proximal do Fêmur (EPF) crônica e é bastante comum que essa criança acabe passando pelo pediatra antes do acompanhamento ortopédico. Antes de irmos ao exame físico apresentemos alguns dos fatores epidemiológicos apresentados na caso descrito: Trata- se de uma doença onde ocorre um escorregamento do colo do fémur no sentido ântero-superior em relação à cabeça do fêmur (que se mantém na sua posição original). Acomete mais a raça negra, sexo masculino, na faixa etária de 10 a 16 anos, em obesos com atraso da maturidade esquelética com aumento do peso ou da estatura em relação à faixa etária. O lado esquerdo é o mais descrito, embora possa ser bilateral de 50 a 85% dos casos, e bilateral concomitante em 10%. A etiologia é incerta e algumas teorias são utilizadas na tentativa de explicar a patologia, sendo a hormonal a mais aceita atualmente, pois coincide com a puberdade e tem relação próxima com pelo menos 4 doenças hormonais. Hipotireoidismo (a mais comum), pan-hipopituitarismo, hipogonadismo, hiperparatireoidismo. Principalmente quando o diagnóstico for feito fora da faixa etária mais comum é recomendado a pesquisa de causas endócrinas. Agora que sabemos o que estamos procurando vamos ao exame físico. Já sabemos que a criança em questão é obesa, mas devemos também nos certificar se existe algum atraso no desenvolvimento sexual. Fazemos isso dentro do exame físico geral a ser realizado antes do direcionamento ortopédico. Pedimos que a criança caminhe na sua direção e em direção oposta por pelo menos 3 vezes, e em cada uma das caminhadas devemos nos atentar especificamente para cada articulação dos MMII (quadril, joelho e tornozelos). A marcha em si deverá

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apresentar um passo mais curto no lado acometido é mais alongado no lado não lesionado. Avaliando o quadril observamos uma queda ao elevar a perna do lado lesado, por uma alteração na função do glúteo médio, chamada marcha de Trendelenburg. O joelho, apesar de muitas vezes a criança chegar ao consultório com dor nele, em geral encontra-se normal ou um pouco rodado externo, e, finalmente olhando os tornozelos observamos uma rotação externa anormal no lado afetado. Com o paciente em decúbito dorsal, nota-se atitude em rotação externa e, à palpação, dor anterior do quadril e não do joelho ou coxa. Avaliando mobilidade encontramos uma atitude em flexão e abdução do quadril, com limitação da rotação interna. Sinal de Drehman é quando tentamos realizar uma flexão do quadril e este assume uma rotação externa, muito sugestivo de EPF. Deve-se ainda complementar o exame físico com a medida do comprimento dos membros e circunferência pélvica e das coxas. Em decúbito ventral conseguimos mais facilmente perceber a limitação da rotação interna dos quadris e contratura em rotação externa. Até agora descrevemos o quadro do paciente crônico, evolução maior que 3 semanas de acordo com Farey e O’Brien, que, na prática será o que chegará ao consultório eletivo, mas vale a ressalva de abordar sucintamente o quadro considerado agudo, evolução inferior a 3 semanas, e quadro crônico agudizado, quando ocorre evento abrupto de dor e limitação em paciente já de evolução crônica. Esses quadros são geralmente observados naqueles pacientes que referem dor súbita no quadril, muitas vezes associadas a traumas de baixa intensidade, e por vezes apresentando instabilidade (não deambulam mesmo com auxílio de muletas).

Exames de Imagem Exame físico realizado, hipóteses diagnósticas mais fortemente sedimentadas, agora está na hora dos exames de imagem. As radiografias simples da Bacia nas incidências ântero-posterior (AP) e Lauenstein (incidência em AP com paciente em dupla abdução dos quadris com rotação externa máxima, flexão dos joelhos e pés juntos), são geralmente suficientes para o diagnóstico. Nos deslizamentos agudos a imagem se assemelha a epifisiólise verdadeira, sem qualquer neoformação óssea. Nos crônicos ocorre uma neoformação óssea metafisária, proporcionando ao colo do fémur aspecto de cajado ou giba. Klein descreveu uma linha que deve ser traçada na radiografia em AP, tangenciando o colo de fêmur e essa deve cruzar a epísifise femoral. Quando isso não ocorre, existe um deslizamento e caracteriza a epifisiólise. Existem inúmeras classificações relacionadas às relaxações das estruturas ósseas no quadril do paciente com EPF. De forma prática podemos utilizar a classificação de Crowford, que relaciona o deslizamento pela relação da epífise com o colo do fêmur,

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onde até 33% é considerado leve, até 66% moderado e acima disso grave. Exames de tomografia e ressonância são mais precisos e confirmam de forma mais precoce as suspeitas, mas devem ser solicitados em situações restritas, quando persistir a dúvida diagnóstica após os exames tradicionais.

Tratamento O paciente que se encontrar em fase aguda deve ser imediatamente retirada a carga e acionado ortopedista para o tratamento cirúrgico precoce .Geralmente nos casos de pré escorregamento, escorregamentos leve e moderados serão tratados com fixação in situ com parafusos canulados percutâneos, mas é de responsabilidade do ortopedista avaliar e indicar a melhor forma de tratamento, lembrando que outros critérios devem ser analisados na escolha do método cirúrgico. As opções de tratamento vão desde tratamento conservador até osteotomias para a recuperação de função nos casos de maior deslizamento e casos crônicos.

Complicações As complicações mais graves são necrose avascular da cabeça femoral ( NACF) e a condrólise. Aqui cabe uma informação de alerta em pacientes pós operatórios que por ventura venham a apresentar dor anormal no quadril operado, alguns autores consideram que NACF é sempre relacionada a mal posicionamento dos parafusos cirúrgicos ou a manipulação e desvitalização do colo do fémur nas cirurgias abertas.

Diagnóstico Diferencial Adolescente com dor na coxa e quadril deve ser considerado diagnóstico de Epifisiólise proximal de fêmur proximal, sinovite transitória, necrose avascular idiopática precoce, osteocondrite dissecante da cabeça femoral, condrólise idiopática, artrite reumatóide juvenil, artrite séptica de baixa virulência e tuberculose.

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Referências bibliográficas 1. ABRAHAM, E.; GARST, J.; BARMADA, R. Treatment of moderate to severe slipped capital femoral epiphysis with extracapsular base-of-neck osteotomy. J. Pediatr. Orthop., New York, v. 13, n. 3, p. 294 – 302, May/June 1993. 2. ARONSON, D.; CARLSON, W. E. Slipped capital femoral epiphysis: a prospective study of fixation with a single screw. J. Bone Joint Surg. Am., Boston, v. 74, n. 6, p. 810-819, July 1992. 3. ARONSON, D.; LODER, R. Slipped capital femoral epiphysis in black children. J. Pediatr. Orthop., New York, v. 12, n. 1, p. 74-79, Jan. 1992.

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4. BARMADA, J. W. et. al. Base of the neck extracapsular osteotomy for correction of deformity in slipped capital femoral epiphysis. Clin. Orthop. Relat. Res., Philadelphia, n. 132, p. 98-101, May 1978. 5. BELLEMANS, J. et. al. Slipped capital femoral epiphysis: a long term follow-up with especial emphasis on the capacities for remodeling. J. Pediatr. Orthop. B., New York, v. 5, n. 3, p. 151-157, Summer 1996. 6. BETZ, R. R. et al. Treatment of slipped capital femoral epiphysis: spica-cast immobilization. J. Bone Joint Surg. Am., Boston, v. 72, n. 4, p. 587-600, Apr. 1990. 7. CRAWFORD, A. H. Slipped capital femoral epiphysis. J. Bone Joint Surg. Am., Boston, v. 70, n. 9, p. 1422-1427, Oct. 1988.

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CAPÍTULO

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PÉ PLANO

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Paulo Renan Lima Teixeira Daniel Gomes Costa Natalya Vitorino Suliano Victor Magalhães Callado

Introdução Também conhecido como pé chato, o pé plano valgo é uma entidade frequente no consultório do ortopedista e do pediatra . Esse tipo de pé é caracterizado pela diminuição ou ausência do arco medial plantar associado a deformidade em valgo do tornozelo e pronação do antepé. A maior parte dos pacientes, apresentam o pé plano flexível. Tal atributo diz respeito a mobilidade da articulação subtalar, diferenciando do grupo dos pés planos rígidos, esses sim apontados como uma condição patológica. Os pés planos flexíveis são considerados uma variação do normal, algumas vezes associados com dor. A etiologia do pé plano flexível é indefinida. Apesar de algumas teorias indicarem relação com fraqueza muscular, alguns estudos eletroneuromiográficos mostraram que a musculatura não possui papel importante na deformidade. Segundo os mesmo autores a forma do osso e a tensão ligamentar estaria envolvida com a gênese da condição. Sabe-se que frequentemente o pé plano flexível está associado a deformidade em valgo dos joelhos e lassidão ligamentar generalizada.

Aspectos Clínicos Com o paciente em ortostase de costas para o examinador observa-se sinais clássicos dos pés planos valgos como a borda medial do pé tocando o chao, o tornozelo protuberante medialmente e o antepé abduzido. (Fig. 1) Observa-se na que a pisada produz padrões diferentes de contato com o chão. (Fig. 2)

Fonte: Acervo do autor.

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Ao exame clínico um passo importante será o de diferenciar o pé flexível do rígido. Dois testes simples são utilizados para avaliar essa questão. No primeiro o paciente, ainda de costas para o examinador, deverá se colocar nas pontas dos pés. Durante essa manobra no pé flexível observa-se a formação do arco plantar na medida em que o paciente chega à posição juntamente com a medialização (varização) do calcâneo. No segundo teste o paciente encontra se de lado em relação ao examinador e esse faz a extensão do hálux do paciente. Após a manobra deveremos observar a formação do arco plantar no pé flexível. Ambos os testes verificam a mobilidade da articulação subtalar.

Fonte: Acervo do autor.

No caso dos pés planos rígidos é importante pesquisar a etiologia da deformidade. Causas como tumores, infecção e doenças reumáticas que afetem a articulação subtalar podem ser responsáveis por pés planos rígidos, porém a coalisão tarsal costuma ser a causa mais frequente. Essa condição consiste em uma conexão óssea, fibrosa ou cartilaginosa entre os óssos do pé. Mais frequentemente ocorrem nas articulações talocalcaneana e na calcâneo cubóide.

História Natural Estudos relacionados com o com pé plano flexível mostram que existe uma tendência de desenvolvimento do arco plantar medial ao longo do crescimento da criança. Nos pacientes que evoluem sem melhora ou os que ainda evoluem com dor um achado frequente é o encurtamento do tendão de Aquiles.

Tratamento O tratamento do pé plano flexível é quase sempre conservador. Na maioria dos casos deve-se acompanhar a evolução da condição com o crescimento e esclarecer os pais sobre o caráter benigno e a possibilidade de regressão espontânea. Apesar de muito utilizados no passado, sapatos e botas ortopédicas têm pouco embasamento

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na literatura. Os casos com encurtamento do tendão de aquiles são beneficiados com um programa de alongamento. Alguns pacientes podem obter melhor tambem com a utilização de uma palmilha com suporte do arco medial. Os casos de pés planos rígidos costumam evoluir com mais problemas nessecitando frequentemente de tratamento cirúrgico. Diversas técnicas podem ser utilizadas de acordo com a deformidade e a queixa do paciente. No caso da coalizão tarsal pode-se fazer a abordagem conservadora com fisioterapia inicialmente. Em caso de falha está indicada a resseção cirúrgica da barra óssea ou cartilaginosa.

Referências bibliográficas 1. STAHELI. L. T., CHEW, D. E., CORBETT, M. The longitudinalarch: a survey of eight hundred and eighty-two feet in normal children and adults. J Bone joint Surg. Am., Boston, v 69, n. 3, p. 426-428, Mar. 1987. 2. WENGER, D. R. et al. Corrective shoes and inserts as treatment for flexible flatfoot ininfants and children. J Bone joint Surg. Am., Boston, v.71, n. 1, p. 800-810, Jul. 1989. 3. TACHDJIAN, M. O. Pediatrics Orthopedics.2th ed. Philadelphia: W.B. Sauders, 1990. 4. FARIA, J. et al. O tratamento cirurgico do pé plano valgo pela técnica do alongamento do calcâneo. Rev Bras Ortop, Rio de Janeiro, v. 36, n.6, p. 201-204, Jun. 2001. 5. ECHARRI, J. J., FORRIOL, F. The development in footprint morphology in 1851 Congolese children from urban and rural areas, and the relationship between this and wearing shoes. J Pediatr Orthop B 2003;12:141-146. 6. HICKS, J. H. The mechanics of the foot. II. The plantar aponeurosis and the arch. J Anat 1954;88:25-30. 7. KANATLI, U., YETKIN, H., CILA, E. Footprint and radiographic analysis of the feet. J Pediatr Orthop 2001;21:225-228. 8. Lin, C. J., Lai, K. A., Kuan, T. S., et al. Correlating factors and clinical significance of flexible flatfoot in preschool children. J Pediatr Orthop 2001;21:378-382. 9. GARCIA-RODRIGUEZ, A., MARTIN-JIMENEZ, F., CARNERO-VARO, M., et al. Flexible flat feet in children: a real problem? Pediatrics 1999; 103:e84. 10. SPERO, C. R., SIMON, G. S., TORNETTA, P. III. Clubfeet and tarsal coalition. J Pediatr Orthop 1994;14:372-376. 11. MOSIER, K. M., ASHER, M. Tarsal coalitions and peroneal spastic flat foot. A review. J Bone Joint Surg Am 1984;66:976-984.

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PRINCIPAIS FRATURAS EM PEDIATRIA Paulo Renan Lima Teixeira Daniel Gomes Costa Natalya Vitorino Suliano Victor Magalhães Callado

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Considerações Tão logo a criança comece a arriscar os primeiros passos, começam também as preocupações dos pais com quedas e eventuais traumas nos pequenos. Traumas estes que podem resultar em fraturas ou luxações. Este capítulo tem como objetivo apresentar uma visão geral desses traumatismos que acarretem em alterações ósseas ou articulares; e a forma de abordagem direta e objetiva no primeiro atendimento do trauma ortopédico para o médico pediatra. Nem sempre o médico atende em grandes centros com múltiplas especialidades, às vezes pode ser o único médico do hospital, ou mesmo da cidade e não é infrequente o médico pediatra se deparar em seu consultório ou em emergências com crianças apresentando desvios ósseos, às vezes sutis, ou mesmo apenas alguma limitação de movimento dos membros, sem qualquer deformidade aparente, trazidas para a primeira avaliação. Reconhecer, mas principalmente prever, uma enfermidade tem que fazer parte da metodologia de raciocínio do médico. Então ao se deparar com uma criança pós trauma o pediatra tem que suspeitar das principais lesões que podem ocorrer por região e por faixa etária. A partir daí fazer um exame físico, na medida do possível, já com alguma hipóteses levantadas, que poderão ser confirmadas com auxílio de exames de imagem. Seguindo esse raciocínio de suspeição temos que saber algumas caraterísticas importantes do sistema esquelético que no seu desenvolvimento passa por alterações fibrosas, tendinosas, cartilaginosas e ósseas que levarão a diferentes respostas ao trauma em relação ao osso maduro. O osso pediátrico apresenta um maior conteúdo de água é menor de minerais, o que oferece a este uma maior flexibilidade que o adulto. Todo osso, exceto nas extremidades articulares, é recoberto por periósteo, que tem um espessamento maior na criança, oferecendo maior resistência é maior potencial de reparo das fraturas. Outra

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característica importante do osso jovem é a zona fisária (placa de crescimento), estrutura cartilaginosa com característica de maior fragilidade que o osso, principalmente para torções, cisalhamentos e flexões( atentar sempre para o mecanismo do trauma). Atendimento do trauma ortopédico deve ser completo, não se limitando ao local específico da dor ou deformidade. Avaliação neurovascular do membro é obrigatória antes e após qualquer intervenção, desde uma tala gessada até reduções em centros cirúrgicos. Ideal fazer uma exposição completa da criança, se não for possível na primeira avaliação, após a estabilização deve ser realizada, também com a finalidade de afastar maus tratos. Aqui abrimos espaço para o alerta aos sinais mais clássicos de abuso infantil: - Fratura transversal do fêmur em menores de 1 ano de idade ou Fratura transversal do úmero em criança menor de 3 anos. - Fraturas do canto metafisário (causadas por tração /rotação). - História de lesão que seja inconsistente com o padrão da fratura. - Lesão não testemunhada por outros que resulte em fratura. - Múltiplas fraturas em estágios diferentes de consolidação. -Marcas cutâneas sugestivas: contusões em estágios diferentes de resolução, queimaduras de pontas de cigarro, etc.

Avaliação por Imagem Como regra básica da Ortopedia devemos sempre incluir na avaliação radiológica uma articulação proximal e distal a suspeita da lesão.Na dúvida quanto à localização todo o membro deve ser radiografado. As radiografias de uma maneira geral devem ser solicitadas em pelo menos dois planos, e é dever do médico cobrar que estas sejam realizadas com boa técnica, o que pode fazer toda a diferença no diagnóstico e prognóstico do trauma. - Incidências anteroposterior (AP) e perfil para braço, antebraço, coxa, perna, joelho, tornozelo, punho e cotovelo, colunas torácica, lombossacra e sacrococcígea. - Incidências Ap e Oblíqua para Mão e Pés. - Incidências Ap e Lauestein (Rã) para Bacia. - Os quirodactilos embora possam ser avaliados no RX de mão, o ideal é solicitar nas incidências Ap e Perfil especificamente aquele dedo com alto índice de suspeição, a fim de visualizar avulsões ósseas em decorrência das trações tendíneas. - Traumas torácicos devem ser solicitados em AP e Perfil, mas na suspeita de Fraturas dos arcos costais solicitar incidências oblíquas do tórax (ou de arcos costais esquerdos ou direitos). - Incidência AP verdadeiro e lateral (ou perfil) da escápula devem ser solicitados para suspeitas de traumas nos ombros.

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- Para trauma na coluna cervical as incidências AP e Perfil podem não ser suficientes sendo necessário solicitar incidência transoral (avaliar as relações da 2ª vértebra cervical) e incidência de nadador (sempre que não for possível no Perfil simples visualizar a transição da coluna cervical com torácica C7T1). - Incidência em Ap em geral é suficiente para avaliar a clavícula devido seu formato em S. Ultrassonografias podem ser úteis em bebês para as visualização de separações epifisárias, como também na avaliação de clavículas em recém natos. Tomografias quando disponíveis devem ser solicitadas em suspeita alta de fraturas que não tenham corretamente identificadas à radiografia. Ressonância Magnética pode ser bastante importante em traumas infantis epifisarios não identificados à radiografia (maior sensibilidade e especificidade para lesões da placa de crescimento e lesões tendinosas ou ligamentares).

Principais lesões traumatológicas e como abordá-las Sempre que falamos em fraturas em Pediatria temos que lembrar das lesões fisárias, que são exclusivas, do período de crescimento do indivíduo. É importante suspeitar bem dessas lesões, que por ocorrerem em zona cartilaginosa, nem sempre serão visualizadas ao Raio X, mas podem ter consequências importantes se não tratadas. Classicamente existe a classificação de Salter e Harris que agrupa as Fraturas em 5 possíveis tipos de agravos a fise sendo os tipos 1 (lesão transversal da fise sem acometimento ósseo) em geral de bom prognóstico desde que mantido o correto alinhamento do membro. Nesses casos deve-se manter uso de tala gessada e realizado controle radiográfico semanal, pelo período mínimo de 3 semanas. São lesões que se desviadas devem ser prontamente encaminhadas ao traumatologista para que realize a redução da fratura. As lesões classificadas com tipo 5 são, em geral as mais temidas, devido ocorrerem por achatamento da fise, e não serem visualizadas ao raio X. Ocorre uma parada de crescimento do membro e o diagnóstico acaba ocorrendo retrospectivamente. As lesões classificadas em 2,3 e 4 envolvem ou lesões ósseas metafisárias, epifisárias ou ambas, respectivamente. São de mais fácil diagnóstico por envolverem estruturas ósseas, devendo também encaminhar ao ortopedista para redução e, às vezes, fixação dessas. Em relação aos ossos longos as fraturas de crianças contam com o auxílio importante de um espesso periósteo que além de importante para a suplementação vascular, e consequentemente o processo de regeneração óssea, auxiliam na redução das Fraturas e previnem algumas deformidades. Quanto mais jovem o osso maior a elasticidade e suportar desvios angulares sem que necessariamente rompam as duas corticais. São as chamadas “Fraturas em galho

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verde”, algumas vezes para se conseguir uma redução adequada devemos completar o traço da fratura e manter em uso de gesso circular adequado. Essa maior capacidade de regeneração óssea também caminha junto a capacidade de remodelação, permitindo que alguns desvios angulares sejam aceitos após uma fratura ou redução. Quanto mais próximo a articulação, desde que não seja intra-articular, mais é permitido o desvio angular. Se o pediatra se sentir confortável para realizar a redução onde esteja atendendo pode fazê-la, mas mesmo para os que não estão familiarizados é importante entender que uma melhora no alinhamento e uma boa imobilização é fundamental para o conforto do paciente e para a prevenção de lesões neurovasculares. As imobilizações ortopédicas que envolvem gesso podem ser talas gessadas, onde o gesso é utilizada como uma calha envolvendo, geralmente, só uma face do membro, completada com uso de atadura de crepom. Outro método de imobilização são os aparelhos gessados, realizados de forma a envolver toda a circunferência do membro. Vale aqui uma lembrança, é prudente que utilize de uma malha de proteção (malha tubular) e algodão ortopédico para não permitir o contato direto do gesso com a pele. Quando então decidir por um ou outro método? As talas são utilizadas quando a imobilização se deu em carácter provisório ou mesmo quando o médico julgar o membro edemaciado demais para permitir uma imobilização circular. O gesso circular são utilizados quando o edema já se resolveu, ou não oferece um alto risco de comprimir estruturas nervosas ou vasculares, ou mesmo quando a fratura ou luxação já estiver no alinhamento que julgue ser o definitivo para o tratamento. É de extrema importância conferir pulsos e sensibilidade do membro após confecção de gesso e orientar bem os pais ou acompanhantes para possíveis compressões, edemas, escurecimento de pele (cianose de extremidades) e diminuição de sensibilidade. Para os ossos longos vale a regra de imobilizar uma articulação antes é uma depois, com isso consegue-se manter a imobilização em mais de um plano. O que é fundamental para a estabilidade de Fraturas e luxações. E as imobilizações não gessadas? Essas tem uso limitado na Ortopedia, mas quando bem aplicadas também são fundamentais para o tratamento. Em fraturas do úmero proximal, diafise de úmero e clavícula no primeiro atendimento infantil pode ser utilizado uma imobilização de “Velpeau”. Onde mantém-se o membro afetado junto ao tórax com flexão do cotovelo e mão na altura do mamilo contralateral. Faz uma imobilização com atadura de crepom de forma a manter o membro junto ao corpo. O problema desse tipo de imobilização é a possibilidade de irritação de pele e até ferimentos devido ao calor e contato da pele. Deve-se realizar aferições de pele regularmente. Tipoias em crianças maiores e adolescentes são bem toleradas para as fraturas de

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clavícula e úmero proximal. Como também luxações das articulações acromioclavicular e glenoumeral. Abrimos espaço para duas situações bastante comuns da prática pediátrica: Fratura da clavícula por tocotraumatismo e pronação dolorosa ou “cotovelo de babá”. A fratura da clavícula pós parto é em geral diagnosticada pelo pediatra ou por percepção de uma assimétrica palpável sobrejacente a clavícula ou por assimetria nos reflexos, de Moro, por exemplo. Deve-se avaliar função pulmonar e neurovascular do bebê. Posteriormente, a solicitação de ultrassonografia é útil para a confirmação diagnóstica. Essas lesões geralmente dentro de uma semana estão cicatrizadas, não sendo indicada nenhuma manipulação local e podendo como contenção do membro ser utilizado um broche para prender o membro junto ao peito contralateral, ou mesmo deixá-lo com bandagem confortável. Essas lesões via de regra são incompletas. Pronação dolorosa, ou “cotovelo da babá” ocorre uma subluxação da cabeça do rádio entre crianças de 6 meses a 6 anos de idade, pico aos 2-3 anos, sendo mais comum em meninas 2:1 e no lado esquerdo 70% das vezes. Ocorre uma tração longitudinal da criança sustentada pelo membro acometido com cotovelo extendido ocasionando um deslizamento da cabeça do rádio pelo ligamento anular, estabilizador primário nessa faixa etária. A parada de mobilização do membro é súbita e adquire uma postura em pronação do antebraço. Se a história clássica for apresentada não é necessário exame de imagem e a redução se faz partindo da extensão do cotovelo, realizando uma supinação máxima do antebraço, trazendo cotovelo para flexão. É comum ouvir o estalido da redução e a criança em minutos passa a movimentar livremente o membro.

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Referências bibliográficas 1. HERBERT, S. et al. Ortopedia e Traumatologia: Princípios e Prática, 4ª ed., 2009. 2. GARTLAND, J. J. Management of supracondylar fractures of the humerus in children, Surg. Gynecol. Obstet., Chicago, v. 109, n. 2, p. 145-154, Aug. 1959. 3. DeLEE, J. C. et. al. Fracture-separation of the distal humerus epiphysis. J. Bone Joint Surg. Am., Boston, v. 62, n. 1, p. 46-51, Jan. 1980. 4. BADO, J. L. The Monteggia lesion. Clin. Orthop. Relat. Res., New York, v. 50, p. 7186, Jan./Feb. 1967. 5. COZEN, L. Fracture of proximal portion of tibia in children followed by valgus deformity. Surg. Gynecol. Obstet., Chicago, v. 97, n. 2, p. 183-188, Aug. 1953. 6. STEPHENS, D. C.; LOUIS, D. S. Traumatic separation of the distal femoral epiphyseal cartilage plate, J. Bone Joint Surg. Am., Boston, v. 56, n. 7, p. 1383-1390, Oct. 1974. 7. KAUFMAN, B.; RINOTT, M. G.; TANZMAN, M. Closed reduction of fractures of the proximal radius in children. J. Bone Joint Surg. Br., London, v. 71, n. 1, p. 66-67, Jan. 1989. 8. ROGERS, L. F. Fractures and dislocations of the elbow. Semin. Roentgenol., New York, v. 13, n. 2, p. 97-107, Apr. 1978.

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SEÇÃO V

OTORRINOLARINGOLOGIA

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Manoel Messias Santos de Deus Domingos de Barros Melo Neto Manoel Aurélio Soares Júnior

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CAPÍTULO

OTITES

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Introdução As otites fazem parte do grupo das doenças mais frequentes da infância. Crianças com faixa etária menor que 2 anos de idade são mais acometidas por esta patologia pelo fato de a tuba auditiva ser mais horizontal e curta, dificultando o mecanismo de drenagem de secreções e o mecanismo antirrefluxo. Além disso, consta nesses pacientes a imaturidade imunológica, condição potencial para infecções. Não podemos atribuir somente fatores anatômicos para o desencadeamento das otites, mas uma multiplicidade destes fatores, como: sexo, raça, perfil socioeconômico, creches, tabagismo passivo e anomalias congênitas faciais. Além da falta da vacina antipneumocóccica e antimeningocóccica, protetoras contra os principais agentes infecciosos.

Definição Inflamação do canal auditivo externo ou da orelha média, associado à presença de infecção viral, bacteriana ou fúngica.

Classificação 1. Otite média aguda: caracterizada como a presença de secreção na orelha média associada ao início rápido de um ou mais sinais ou sintomas de inflamação da orelha média. 2. Otite média crônica: classificado como um quadro de OMA que se estende por mais de três meses. 3. Otite média secretora: se apresenta como uma otite que cursa com drenagem de secreção estéril e por isso com sintomatologia branda. 4. Otite média recorrente: é aquela em que existem 3 ou mais episódios de otite confirmada e tratada adequadamente, entenda adequadamente como ausência

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de efusão, ou 4 episódios, nas mesmas condições supracitadas, em 12 meses. 5. Otite externa: afecções que acometem o canal auditivo externo e o pavilhão auditivo, causada por bactérias ou fungos.

1. Otite média aguda Definição Definida como a presença de secreção na orelha média associada ao início rápido de um ou mais sinais ou sintomas de inflamação da orelha média. Etiologia Os agentes etiológicos mais envolvidos nos quadros de otite média agua (OMA) são: - Streptococcus pneumoniae (30-50%) - Haemophillus influenza (25-30%) - Moraxella catarralis (10-15%) Pacientes hospitalizados e neonatos estão mais expostos a germes hospitalares e por isso desenvolvem otite média aguda por Streptococcus do grupo A, Staphylococcus aureus e Gram negativas, entidade desafiadora por ser ocasionada por patógenos menos comuns na etiologia das otites. Os vírus também exercem papel fundamental na etiologia da otite média aguda, os principais são o Vírus Sincicial Respiratório e o rinovírus. Vale ressaltar que ainda é desconhecido o mecanismo pelo qual estes causam a doença em questão.

Fisiopatologia Quando nos deparamos com otite média aguda devemos sempre pensar em contiguidade e acúmulo. De modo que, na evolução natural da doença, teremos pródromos de infecção de vias aéreas superiores, estas estão interligadas à tuba auditiva e, por isso, as secreções começam a invadir a tuba de “dentro para fora”, caso não tivéssemos o tímpano, essa secreção seria drenada e estaria tudo às “mil maravilhas”, porém o tímpano se encontra no trajeto da secreção, formando uma barreira que proporciona o acúmulo de secreção. Esse acúmulo é o causador de toda a sintomatologia da OMA, prova disso é que, quando o tímpano sofre lesão e a secreção é drenada, como na perfuração timpânica, ocorre grande alívio da sintomatologia.

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Quadro clínico Anamnese e exame físico A história clínica de crianças maiores de 2 anos é contada sob a ótica de otalgia, febre, astenia, inapetência e hipoacusia. Nas crianças com menos de 2 anos de idade, deve-se atentar a sinais indiretos, como: irritabilidade, choro intenso e dificuldade para dormir. Um sinal muito importante a ser percebido ocorre quando essa mesma criança cobre com a mão, a orelha afetada, caracterizando quadro provável de otalgia. Deve-se sempre desconfiar quando os locais mais facilmente examináveis pelo profissional não apresentam focos que justifiquem o quadro clínico e a partir daí realizar a otoscopia do paciente, utilizando a semiotécnica adequada. A criança deve ser examinada, preferencialmente, sentada ou em pé para possibilitar a identificação de líquido no ouvido médio. Deve-se inclinar a cabeça do paciente para o lado oposto, após isso, segurar o pavilhão auricular firme, mas delicadamente, enquanto o puxa para cima, para trás e um pouco para fora. Introduza no canal auditivo, um pouco para baixo e para diante, o maior espéculo otológico que o canal acomodar. Uma dica é apoiar a mão com a qual está segurando o otoscópio na cabeça do paciente, desse modo é menos provável que movimentos inesperados lesem o canal auditivo. Deve-se realizar otoscopia em toda criança que reúne sintomatologia inespecífica, junto à pródromo de resfriado comum. Outra indicação é o quadro típico de otalgia, hipoacusia, febre e inapetência. Na otite média aguda a otoscopia pode revelar um tímpano hiperemiado, convexo e abaulado, sendo o último, o achado mais específico de OMA. Deve-se ressaltar que hiperemia isolada não é diagnóstico de OMA.

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Diagnóstico O diagnóstico de OMA na criança é clínico, baseado em quadros de otorréia não provocada por otite externa ou sinais de inflamação, junto à efusão na orelha média. Caracterizamos como sinais de efusão: alteração da coloração da membrana timpânica, mobilidade reduzida ou ausente e opacificação, desde que não provocada por cicatriz. São sinais de doença grave: otalgia de moderada a severa e febre maior ou igual a 39ºC.

Complicações Otite média crônica: classificada como a permanência de otite média por mais de três meses. Inclui os quadros de otite média supurativa, levando a perfuração da

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membrana timpânica e otorréia crônica, que pode evoluir para surdez, mastoidite, meningite e abscessos no sistema nervoso central. Colesteatoma: Pseudotumor cístico, formado pela metaplasia do epitélio timpânico devido à agreção desse epitélio de maneira contínua nos quadros de otite média aguda que cronificam. Esse pseudotumor quando infectado pode levar à perda rápida da audição, otorréia fétida e sanguinolenta. Mastoidite: Eventualmente, toda otite média pode cursar com um quadro de mastoidite leve e subclínico, porém algumas vezes pode surgir osteomielite do processo mastóide e síndrome de Gradenigo, caracterizda pela tríade: Paralisia do nervo abducente ipsilateral, comprometimento do ramo orbitário do nervo trigêmeo, provocando dor intensa orbitária ipsilateral e OMA secretora. Nos casos de mastoidite confirmada, deve-se sempre realizar uma Tomografia Computadorizada de crânio, para avaliar a extensão das lesões e sempre internar o paciente para tratamento hospitalar adequado. Vale ressaltar que, os agentes etiológicos da mastoidite são: Pseudomonas aeruginosa, hemófilos não-tipável e o pneumococo. O tratamento é agressivo, incluindo mastoidectomia e antibioticoterapia com ceftriaxona EV, amoxicilina ou amoxicilina com clavulonato. Perfuração timpânica: Complicação menos grave, mas queixa frequente nos ambulatórios de pediatria. Nessa entidade, o acúmulo de secreção na orelha média fará pressão sobre o tímpano, causando dor, que irá aliviar quando o tímpano sofrer uma ruptura, na maioria das vezes leve, proporcionando drenagem dessa secreção, nesse momento a criança para de reclamar de dor. Vale ressaltar que pequenas perfurações timpânicas fecham sozinhas. Deve-se ter o cuidado de enxugar bem as orelhas dessas crianças e não usar gotas otológicas na vigência de perfuração timpânica, sob o risco de seu uso causar nova infecção. Infecções do SNC: Existe uma pequena chance de a OMA evoluir para uma meningite, abscesso ou tromboflebite do seio lateral. Portanto, quando acometem o SNC, devem ser tratadas prontamente devido à gravidade do quadro.

Tratamento Na abordagem do paciente pediátrico com otite média aguda, leva-se em consideração a idade do paciente e junto da clínica apresentada, enquadramos a criança em um tratamento específico. Simplificando isso, temos que: Crianças com menos de 6 meses de idade, na certeza ou não de OMA, sempre devem ser tratadas com antibioticoterapia. OMA com sinais de gravidade sempre devem ser tratadas com antibioticoterapia. Os sinais de gravidade são: aparência tóxica, otalgia de duração maior que 48 horas,

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Temos basicamente três esquemas a seguir: yy Amoxicilina, posologia: 80-90 mg/kg/dia, VO, de 12/12 horas, durante 7-10 dias. Nos casos de suspeita de Streptococcus resistente, crianças de creche ou uso recente de antibióticos, continuar com essa dosagem durante 10 dias. yy Amoxicilina + Clavulonato, posologia: 90 mg/kg/dia, VO, 12/12h, por 7-10 dias. Se falha do esquema anterior. Considere como falha, ausência de resposta do esquema anterior em intervalo de tempo de 48-72h. yy Ceftriaxona, posologia: 50mg/kg/dia, IM ou EV, 24/24h, durante 3 dias. Caso alergia à penicilina ou falha dos esquemas anteriores.

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febre maior ou igual a 39ºC nas últimas 48 horas ou se o acompanhamento posterior for duvidoso. yy OMA unilateral sem otorréia pode ser apenas observada nas faixas etárias acima de 6 meses ou tratada com antibioticoterapia. yy OMA bilateral sem otorréia, deve ser tratada com antibioticoterapia em menores de 6 meses e pode ser apenas observada em crianças acima de 2 anos ou tratada com antibioticoterapia nessa mesma faixa etária.

Seguir o passo a passo do escalonamento é fundamental para evitar resistência, custos desnecessários e desconforto ao paciente, portanto, está indicado iniciar o tratamento com amoxicilina e, caso não haja resposta em 48 a 72 horas, escalonar para a amoxicilina com clavulonato, caso não haja melhora em 48 a 72 horas, após primeiro escalonamento, deve-se iniciar a Ceftriaxona. Caso o paciente possua alergia à penicilina, o esquema terapêutico pode ser realizado com ceftriaxona do mesmo modo que o descrito acima. O controle adequado da dor deve ser feito com medicações sistêmicas: paracetamol, dipirona e ibuprofeno são os recomendados. Calor local também está recomendado. Medicações tópicas devem ser evitadas. Somente essas medidas já podem ser suficientes, já que, aproximadamente 80% dos episódios de OMA tem resolução espontânea no intervalo de 2 a 7 dias. Vale ressaltar a importância da lavagem nasal com soro fisiológico a 0,9%, com o objetivo de desobstrução e drenagem de secreção, já que o acúmulo desta por contiguidade, facilitada pela hipertrofia fisiológica de linfáticos da região em crianças, será a causadora do quadro de otite média aguda. Avaliação otorrinolaringológica deve ser solicitada quando a criança tiver mais de 3 episódios de OMA em 3 meses ou mais de 4 episódios em 1 ano, líquido persistente na orelha média após 3 meses do episódio agudo com repercussão audiométrica, perfuração timpânica mantida por mais de 6 semanas e presença de complicações ou membrana timpânica retraída.

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Prevenção • • • • • •

Não fornecer alimentação com mamadeira com a criança deitada; Evitar fumar perto de crianças; Controlar alergia respiratória e digestiva; Tratar comorbidades; Evitar uso de chupeta na creche; Estimular o aleitamento materno.

Apresentações das drogas sugeridas • Amoxicilina: Suspensão: 125mg/5ml (150, 90 e 80 ml/frasco), 250mg/5ml (150 e 90 ml/frasco) e 500mg/5ml (150 ml/frasco). Cápsula/comprimido: 500mg (15, 21 e 30 unidades). • Amoxicilina + Clavulonato: Suspensão: 125 + 31,5 mg/5ml, 250 + 62,5 mg/5ml. Comprimidos revestidos: 500 + 125 mg. Ampola de 20 ml: 1000 + 200 mg. • Ceftriaxona: Frasco-ampola: 250, 500 e 1000mg.

2. Otite externa Definição A otite externa é definida como afecção que acomete o canal auditivo externo e a região auricular, podendo ser inflamatório ou infeccioso, sendo o último causado por bactérias ou fungos. Como atinge toda a derme e epiderme, pode ser classificada como doença dermatológica do ouvido. Dificilmente ocorre em crianças saudáveis com pele íntegra, estando associada aos banhos de piscina que tornam a orelha, local propício ao desenvolvimento de otite externa, também conhecida como otite do nadador.

Fisiopatologia A combinação umidade, calor e a perda do cerume protetor, ocasionam o aumento do pH no canal auditivo externo, tornando-o meio propício para o crecsimento de bactérias e fungos. Esses germes oportunistas também podem colonizar uma região sadia acometida de trauma auricular após manipulação local.

Etiologia Os patógenos mais comuns são a Pseudomonas aeruginosa e o Staphyococcus

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Quadro clínico Suspeita-se de otite externa na presença de otalgia, acompanhada de prurido, eliminação de secreções auriculares e hipoacusia. A doença frequentemente inicia com quadro de prurido, evoluindo para dor intensa relacionada à manipulação do conduto auditivo.

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aureus. Quando nota-se uma lesão de coloração esverdeada é de bom tom pensar na infecção por Pseudomonas devido à produção de piocianina, pigmento de cor esverdeada produzida pela bactéria em questão. Os fungos mais comuns na otite externa são os da família Aspergillus, seguido pelos da família Candida. Essa entidade clínica também recebe o nome de otomicose.

Diagnóstico diferencial Patologias que possuem espectro clínico semelhante quando acometem a orelha externa: abscesso periauricular, dermatite atópica, psoríase, dermatite seborréica e dermatomicose.

Complicações Estenose do conduto auditivo externo, celulite, condrite, parotidite, miringite com perfuração da membrana timpânica e otite externa maligna são algumas das complicações mais comuns.

Tratamento A otite externa deve ser tratada com limpeza local, com analgesia e com gotas otológicas contendo aminoglicosídeos e quinolonas: ciprofloxacino, neomicina, cloranfenicol e gentamicina. As gotas otológicas podem ser usadas de 3 a 4 vezes por dia. Corticóide tópico também pode ser associado à terapêutica, mostrando-se eficiente na redução da dor. Em algumas formulações o corticóide já vem associado ao antibiótico. Está indicado também o uso de gotas de ácido acético + hidrocortizona 1%, 3 gotas na orelha afetada, 3 vezes por dia, durante 7 dias. O objetivo é reduzir o pH do meio de modo a torná-lo hostil ao agente etiológico. Antibioticoterapia sistêmica está reservada a casos muito graves e a hospedeiros imunocomprometidos. Quando o agente etiológico é um fungo: eliminar fatores predisponentes,

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acidificar o local (Violeta de Genciana) e usar antifúngicos tópicos como o clotrimazol e a clorfenezina. Terapia antifúngica sistêmica não é eficaz nesses casos.

Prevenção • Evitar a manipulação do canal auditivo externo • Secar bem o ouvido após o banho • Usar protetores auriculares antes de nadar

Referências bibliográficas 1. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, Dioclécio Campos Júnior, Dennis Alexander Rabelo Burns. - 3. ed. - Barueri, SP : Manole, 2014. P. 2351-2358. 2. Otite média aguda em crianças e adolescentes - Diretrizes para o diagnóstico e tratamento, Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires, Hospital Israelita Albert Einstein, 2014. 3. Otite externa, resumo da diretriz, N. H. G. M49 (primeira revisão, dezembro 2005) Rooijackers-Lemmen, E., Van Balen, F. A. M., Opstelten, W., Wiersma, T. J., traduzido do original em holandês por Luiz F. G. Comazzetto 2014 autorização para uso e divulgação sem fins lucrativos à Sociedade Brasileira de Medicina de Família e Comunidade. 4. HENRIQUE, LUIZ; GODINHO, THREICY MAYARA. OTITE MÉDIA AGUDA. Diagnóstico, p. 7, 2005. 5. Silva, Helena M., et al. “Mastoidite aguda: aumento da incidência e das complicações?.” Acta Pediátrica Portuguesa 44.1 (2013): 25-29. 6. BRAUNWALD, Fauci.; KASPER, Hauser.; LONGO, Jameson. Harrison Medicina Interna: volumes I e II. 17.ed. Mc Graw Hill, 2008.

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RINOSSINUSITE Ana Karine Arcanjo Domingos de Barros Melo Neto Luana Amaral Pereira

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Introdução Rinossinusite é uma afecção que acomete com frequência a criança.. Possui caráter inflamatório, acometendo a mucosa da fossa nasal e dos seios paranasais. Pode se apresentar como um quadro agudo, no qual os agentes mais comumente envolvidos são os virais e bacterianos, ou crônico, determinado por uma resposta inflamatória desorganizada e exarcebada associada ou não a doenças genéticas que alteram a resposta ciliar e/ou o muco.

Etiologia Sua origem baseia-se no comprometimento da unidade mucociliar (composta pelo epitélio pseudoestratificado com células caliciformes e glândulas submucosas), e o grau e a duração desse comprometimento são os determinantes no tempo de convalescença do indivíduo acometido. O processo inflamatório da rinossinusite pode ser desencadeado por agentes virais, bacterianos, fúngicos e alérgicos. No caso de rinossinusite aguda, os agentes bacterianos mais comumente envolvidos são Streptococcuspneumoniae, Haemophilus influenza e Moraxellacatarrhalis. Na infância, geralmente é consequência de uma IVAS, devido a fatores como imaturidade imunológica e exposição a fatores ambientais (creches e escolas).

Quadro clínico Na criança, a rinossinusite tem como característica possuir sintomas como: obstrução/congestão nasal, secreção nasal anterior/posterior, tosse ,febre, dor/ pressão facial. De acordo com a duração dos sintomas, as rinossinusites podem ser classificadas em: yy Agudas: até 12 semanas; yy Recorrentes: 6 ou mais episódios agudos ao ano, sem sintomas nas intercrises;

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yy Crônicas: a partir de 12 semanas. Cerca de 50% dos casos de rinossinusite aguda melhoram em até 4 semanas após o início do quadro. Em relação às agudas, podem ser subdivididas em: yy Viral, quando os sintomas duram até 10 dias; yy Pós-viral, quando existe piora dos sintomas até 5 dias ou persistência dos sintomas após 10 dias com menos de 12 semanas de evolução; yy Bacteriana, a qual faz parte do grupo de pós-viral e que possui, pelo menos, três dos seguintes sinais/sintomas: secreção mucopurulenta nasal e retronasal, febre (>38 0C), dor facial ou piora dos sintomas, após fase inicial da evolução.

Diagnóstico O diagnóstico da rinossinusite é essencialmente clínico. Alguns exames complementares podem ser utilizados. São eles: yy Endoscopia nasal: também é uma ferramenta diagnóstica, evidenciando secreção purulenta saindo pelo meato médio, hipertrofia das conchas nasais e da adenoide, além de desvios septais ou presença de tumores e pólipos. yy Aspiração do seio maxilar: realizada em casos de doença grave ou muito prolongada e em crianças com imunodeficiência. yy Cultura: não é necessária na rinossinusite aguda não complicada. yy Radiografia simples: não é recomendada para o diagnóstico de rinossinusite aguda em crianças. yy Tomografia computadorizada: Exame de escolha para a avaliação de pacientes que realizaram o tratamento adequado, mas que ainda apresentam persistência dos sintomas (recorrentes ou com complicações). Deve-se lembrar que exames de imagem não devem ser solicitados com o objetivo de distinguir Infecções das Vias Aéreas superiores (IVAS) de rinossinusite bacteriana aguda, pois tais afecções geram alterações semelhantes nas mucosas do nariz, dos seios paranasais, da orofaringe, da nasofaringe e orelha média. Porém, na suspeita de complicações orbitárias (celulite orbitária difusa, abscesso subperósteo e abscesso orbitário), do sistema nervoso central (meningite, abscesso sub e extradural, tromboflebite do seio cavernoso abscesso cerebral) e ósseas (osteomielite dos ossos do crânio), por sinusopatias, os exames de imagem tornam-se obrigatórios.

Tratamento - Ingestão hídrica adequada, lavagem adequada com solução salina: atuam como tratamento auxiliar;

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- Antitérmicos e analgésicos: aliviam a dor e a febre; - Soluções salinas isotônicas (0,9%): uso tópico. Auxilia na desobstrução nasal. Em lactentes, podem ser utilizados dispositivos próprios para aspiração nasal; - Soluções salinas hipertônicas (até 3%): são úteis na melhora dos sintomas de pacientes com rinossinusites recorrentes; - Corticóides tópicos: trazem pequeno benefício do tratamento da rinossinusite aguda, possuindo melhor função na rinite alérgica; - Corticóides sistêmicos: indicados quando há atopia e edema importante de mucosa nasal. Não devem ser prescritos por mais de 7 dias; - Antibióticos: Na maioria das crianças, com quadro leve a moderado, a droga de escolha é a amoxicilina, na dose de 45 a 90 mg/kg/dia de oito em oito horas ou de 12 em 12 horas. Para crianças com fatores de risco para infecções resistentes, como menores de 2 anos, crianças que frequentam creches ou que receberam antibiótico nos últimos 90 dias recomenda-se amoxicilina com inibidor de betalactamases (clavulonato ou sulbactam) na dose de 45 a 90mg/6,4mg/kg/dia. Para pacientes alérgicos à penicilina, as opções são cefalosporinas de 2ª geração, na dose de 15 a 30 mg/kg/dia, sulfametoxazol-trimetoprima, na dose de 30mg/kg+6mg/ kg/dia e macrolídeos (azitromicina), na dose de 10 a 15mg/kg/dia, 1 ou 2x/dia. A azitromicina é usada por cinco dias, na posologia de 10mg/kg no primeiro dia e 5mg/kg nos outros quatro, em dose única diária. O tratamento com antibiótico por via oral deve durar até cinco a sete dias após a melhora dos sintomas, o que, em média, corresponde ao total de 10 a 14 dias.

Referências bibliográficas 1. Júnior, D. C., Burns, D. A. R., Lopez, F. A. Tratado de Pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria. 3 ed. São Paulo: Manobras, 2014. 2. Piltcher, O. B. et al. Rotinas em otorrinolaringologia. Porto Alegre: Artmed, 2014. 3. Ministério da Saúde (Brasil), Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Básica. Acolhimento à demanda espontânea: Queixas mais comuns na Atenção Básica, Volume II. Brasília. Ministério da Saúde, 2012. 4. Alvim, C. G., Lasmar, L. M. L. B. F. Saúde da Criança e do Adolescente: Doenças Respiratórias. Belo Horizonte: Editora Coopmed, 2009. 5. Francesco, R. C. Recomendações: Atualização de Condutas em Pediatria, nº 67 – Sociedade de Pediatria de São Paulo. São Paulo, 2013.

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CAPÍTULO

RINITE ALÉRGICA

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Icaro Tavares de Almeida Domingos de Barros Melo Neto Lívia de Vasconcelos Albuquerque Lucas Rodrigues de Souza

Introdução A Rinite Alérgica (RA), ou rinussinusite alérgica, é uma inflamação no tecido do nariz e estruturas adjacentes decorrente de uma exposição a alérgenos. Apresenta caracteristicamente um ou mais dos seguintes sintomas: rinorreia, espirros, prurido e congestão nasal. Pode se iniciar em qualquer faixa etária, tendo maior incidência na infância e adolescência. O impacto na vida diária é mensurado a partir da qualidade do sono do paciente, comprometimento das atividades diárias e presença frequente de sintomas indesejáveis, sendo então, a doença classificada em leve, moderada e grave a partir do quanto mais afetar estas esferas da vida do paciente.

Epidemiologia O International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) revelou na primeira fase, em cidades brasileiras, resultados variáveis e maiores taxas de prevalência de rinite foram documentadas nos grandes centros urbanos. Nas cidades das regiões Sul e Sudeste, nos meses mais frios do ano (maio a agosto), ocorreram as maiores prevalências de sintomas nasais, ao contrário das cidades analisadas do Nordeste, onde não houve diferença na prevalência dos sintomas nasais de acordo com os meses do ano. As formas persistentes de rinite são responsáveis por até 20% de todas as formas de rinite alérgica. A prevalência de rinite alérgica persistente em crianças foi 12,2% em Curitiba considerando sintomas nasais e oculares e sensibilização atópica ao Dermatophagoides pteronyssinus.

Patogênese A sintomatologia da Rinite Alérgica se dá devido a inflamação mediada por Imunoglobulina E (IgE), em indivíduos geneticamente predispostos e sensibilizados. A resposta alérgica se dá em duas fases: imediata e tardia. A fase imediata se inicia poucos minutos após a exposição ao alérgeno. Em indivíduos previamente sensibilizados, há grande quantidade de mastócitos com IgE

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Classificação

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relacionados aos alérgenos em questão. Quando ocorre um novo contato, há intensa resposta inflamatória desencadeada por estes mastócitos e a histamina liberada por eles, levando a interação com vasos sanguíneos, glândulas de muco e nervos, resultando em prurido, espirros e rinorreia. A fase tardia da doença se inicia de 4 a 8 horas após a exposição, sendo caracterizada por um grande infiltrado eosinofílico na mucosa nasal. Isso gera edema regional e hiperplasia da membrana basal da mucosa.

Pode ser classificada tanto por sua ocorrência ao longo do tempo, quanto por seu grau de incômodo nas atividades diárias. A rinite alérgica intermitente é aquela que apresenta crises durante menos do que 4 dias por semana ou por menos de 4 semanas, enquanto a persistente ocorre há mais de 4 semanas e mais de 4 vezes na semana. Figura 1. Classificação da Rinite Alérgica segundo ARIA - Allergic Rhinitis and Its Impact on Asthma (2001, 2008).

Intermitente Sintomas • < 4 dias por semana • ou < 4 semanas

Persistente Sintomas • > 4 dias por semana • e > 4 semanas

Leve

Moderada - Grave um ou mais itens • Sono comprometido: • Atividades comprometidas o esporte, lazer, o trabalho, escola • Sintomas incomodam

• Sono normal • Atividades normais: o esporte, lazer, o trabalho, escola • Sintomas não incomodam

Fonte: Sakano, E., Solé, D. III Consenso Brasileiro sobre Rinites – 2012. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology. 2012; 75 (6).

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Quadro clínico Ao exame físico, pode-se encontrar edema de pálpebras, cianose periorbitária, presença das linhas de Dennie-Morgan (pregas na pálpebra inferior), anormalidades craniofaciais, como rosto alongado, boca sem fechamento dos lábios, eminências malares planas, narinas estreitas e mandíbulas retraídas. Acima da ponta do nariz, pode-se encontrar uma prega, decorrente do ato de coçar para evitar a rinorreia, conhecida como saudação do alérgico. Na rinoscopia, pode-se observar hiperemia ou palidez de mucosa, associada a edema e secreção hialina, enquanto na oroscopia, podese ter alterações da dentição, palato em ogiva e grânulos de hiperemia na orofaringe.

Diagnóstico yy Clínico A anamnese do paciente é muito importante, sendo necessário conhecer dados como: antecedentes pessoais e familiares de atopia, associação com asma, frequência, duração e gravidade dos sintomas, fatores de melhora e piora e ambiente de habitação e trabalho/estudo. O diagnóstico é essencialmente clínico, feito por meio de uma boa anamnese e exame físico. yy Laboratorial Alguns exames complementares específicos podem ser solicitados para identificar o alérgeno responsável pela reação, como o prick-test ou a dosagem de IgE sérica específica, quando não é possível realizar o teste cutâneo. A dosagem de IgE total tem valor diagnóstico limitado, pois os títulos de IgE total e a eosinofilia no sangue periférico sofrem interferências de parasitoses e de outras doenças, além do que, não existe faixa de normalidade para IgE total, descrita para a população brasileira. Logo, se for solicitada a dosagem de IgE sérica total no nosso meio, esta deve ser complementada pela determinação dos níveis de IgE específicos. O Teste de Provocação Nasal (TPN) tem se mostrado uma ferramenta segura e muito útil no diagnóstico de rinite alérgica e não alérgica. Auxilia na identificação da relevância clínica de alérgenos inaláveis. A citologia nasal, auxilia no diagnóstico diferencial das rinites eosinofilicas e não eosinofílicas. A predominância de eosinófilos na secreção nasal (superior a 10%) as distingue. As rinites eosinofílicas em pacientes que apresentam história clínica de alergia, testes alérgicos positivos ou níveis de IgE sérica específica a aeroalérgenos confirma o diagnóstico de RA. A biópsia nasal não é utilizada rotineiramente para diagnóstico de rinite,

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Tratamento O tratamento se dá inicialmente por meio do controle ambiental, tentando evitar contato com produtos irritantes e diminuindo o contato com possíveis alérgenos, como ácaros, animais domésticos, polens, baratas e outros. O uso de soluções salinas fisiológicas intranasais, nebulizadores e duchas promove limpeza do muco nasal, retirando secreções purulentas, restos celulares e crostas. É um tratamento conservador e de muito baixo custo, sendo eficaz. Já para o tratamento medicamentoso, o médico dispõe de várias opções terapêuticas. Se necessita analisar o grau de doença, pois a escolha do medicamento depende da classificação da RA: leve ou moderada/grave e intermitente ou persistente. RA leve e intermitente: pode-se fazer uso de anti-histamínicos de segunda geração e descongestionantes intranasais ou orais. Não há necessidade de uso de corticóides nasais ou antileucotrienos nesses casos. RA moderada/grave ou persistente: recomenda-se, além das medicações utilizadas nas formas leves e intermitentes, utilizar corticóide intranasal, cromoglicato dissódico, antagonista dos leucotrienos ou mesmo imunoterapia nos casos de mais difícil controle. Os Anti-histamínicos de segunda geração tem menos efeitos sedantes e já estão substituindo os antagonistas de receptores H1 clássicos ou de primeira geração. Uma das drogas mais utilizadas é a desloratadina, que pode ser iniciada já nos pacientes com 6 meses de vida em uma dose de 1mg ao dia. Os descongestionantes nasais são drogas adrenomiméticas, cujo principal efeito é a vasoconstrição. Hipertensão, ansiedade, cefaleia, tremores e palpitações são os principais efeitos adversos mais comuns destas drogas. Sua apresentação pode ser tanto oral quanto tópica nasal, sendo necessário ter cuidado com esta última, não se ultrapassando o período de 5 dias de uso, para evitar efeito rebote e vasodilatação capilar e provocar rinite medicamentosa. Os corticosteroides têm ótimo efeito no tratamento da rinite alérgica, sendo que sua apresentação tópica nasal é a que possui melhor efeito para o controle dos principais sintomas da doença. São diversos os fármacos que podem ser utilizados, como fluticasona, mometasona, ciclesonida, budesonida e beclometasona, sendo necessário escolher a droga baseado no seu custo, efeito e faixa etária do paciente. O cromoglicato dissódico é uma boa droga para a profilaxia das crises alérgicas em crianças menores de 2 anos, visto que os corticóides tópicos nasais não podem ser utilizados nesta faixa etária. Ele não alivia os sintomas, mas estabiliza a

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entretanto pode ser necessária para o diagnóstico diferencial de lesões tumorais ou granulomatosas.

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membrana mastocitária, impedindo a ação de alguns mediadores químicos durante a crise alérgica. O antileucotrieno usado na faixa etária pediátrica é o montelucaste de sódio. A dose recomendada é de 4mg/dia para crianças entre 6 meses e cinco anos de idade e 5mg/dia para crianças maiores de 6 anos de idade. Aquelas com mais de 12 anos podem utilizar 10mg ao dia. Os leucotrienos são mediadores inflamatórios que geram aumento da permeabilidade vascular, edema tecidual e promovem aumento de secreção e diminuem o transporte mucociliar. Seus efeitos são úteis no tratamento da rinite alérgica, mesmo tendo um efeito menos marcante que doses baixas de corticóides intranasais. Pode-se também fazer uso de imunoterapia específica com o alérgeno para tratar os pacientes, com o objetivo de diminuir o grau de sensibilização do indivíduo e a consequente inflamação tissular proveniente da rinite alérgica. Para se pensar neste tratamento, é necessário haver certeza da sensibilização alérgica mediada por IgE, da relação direta entre a alergia e a sintomatologia do paciente e da disponibilidade do extrato alergênico padronizado para o tratamento. Tabela 1. Determinantes farmacológicos e farmacocinéticos dos eventos adversos sistêmicos. Biodisponiblidade (%)

Afinidade ao CR*

Meia vida

Potência

Lipofilicidade

Volume de distribuição

Inativação na 1ª passagem pelo fígado

Potência sistêmica

Triancinolona

46

233

Curta

Baixa

Baixa

Baico

Intermediária/ Alta

Baixa

Beclometasona

44

1345

Intermediária

Baixa/ Intermediária

Intermediária/ Alta

Intermediário

Intermediária

Intermediária

Budesonida

32

855

Curta

Baixa

Baixa

Baixo

Alta

Baixa

Propionato de fluticasona

2 semanas Adicionar 10 pts Condensação ou infiltradi (com ou sem escavação) por > 2 semanas, evoluindo com piora ou sem melhora com antibióticos para germes comuns Adicionar 15 pts

Estado nutricional

> 5 mm em não vacinados com BCG ou vacinados > 2 anos ou > 10 mm em vacinados < 2 anos Adicionar 15 pts

Desnutrição grave ou peso abaixo do percentil 10 (sisvan) Adicionar 5 pts

< 5mm 0 pt

Peso igual ou acima do percentil 10 0 pt

Assintomático ou com sintomas por Condensação ou infiltrado de qualquer tipo por < 2 < 2 semanas semanas 0 pt Adicionar 5 pts Infecção respiratória com melhora Radiografia normal após uso de antibióticos para germes Subtrair 5 pts comuns ou sem antibióticos Subtrair 10 pts

Ocasional ou negativo 0 pt

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Tabela 1 - Diagnóstico de TB pulmonar em crianças e adolescentes (que sejam negativos à baciloscopia)

pt(s): ponto(s); Sisvan: Sistema de Vigilância Alimentar e Nutricional (MS/1997). Interpretação: diagnóstico muito provável: maior ou igual a 40 pontos; diagnóstico possível: 30 a 35 pontos; diagnóstico pouco provável: igual ou inferior a 25 pontos. Fonte. Brasil6.

Fonte: Júnior, D.C., Burns, D.A.R., Lopez, F.A. Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria. p. 2501. 3ª ed., Barueri, SP: Manole, 2014.

O lavado gástrico somente é indicado quando for possível a realização de cultura para M. tuberculosis. O exame de escarro (baciloscopia e cultura), em geral, somente é possível a partir dos 5 ou 6 anos de idade. TUBERCULOSE EXTRAPULMONAR: Cerca de 20% dos casos de TB em crianças têm apresentação extrapulmonar. As formas mais frequentes são: ganglionar periférica, pleural, óssea e a meningoencefálica (SANT’ANNA et al., 2009). TESTE TUBERCULÍNICO: Para interpretação do teste tuberculínico, deve ser levado em consideração a induração, registrada em milímetros, como segue: yy 0 a 4 mm: não reator, não infectado, anérgico ou imunodeprimido ou pacientes em fase de desenvolvimento da hiperreatividade tuberculínica. Pode ser repetido após 8 a 10 semanas. yy >5=mm: reator em crianças com BCG há mais que 2 anos yy ≥ 10 mm: em crianças vacinadas com BCG há menos de 2 anos. Pacientes com formas graves de TB, em situação de imunossupressão (neoplasias, desnutrição grave, síndrome nefrótica, pós-sarampo, pós-coqueluche, infecção por HIV/Aids) e indivíduos alérgicos à tuberculina podem apresentar teste não reator.

Tratamento Em 2010, o Ministério da Saúde divulgou a revisão das normas nacionais de TB, preconizando o esquema básico com quatro fármacos para adolescentes (≥ 10 anos) composto de rifampicina (R), isoniazida (H), pirazinamida (Z) e etambutol (E). O tratamento de crianças com menos de 10 anos de idade continua a ser feito com três fármacos: rifampicina, isoniazida e pirazinamida. As indicações de internação seriam: desnutrição grave, meningoencefalite, intercorrências clínicas ou cirúrgicas que obriguem o paciente a permanecer no

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leito, grave intolerância às drogas, com vômitos incoercíveis ou hepatotoxicidade incontrolável ou necessidade de tratamento ortopédico e cirúrgico. Tabela 2 - Esquema básico para crianças (menores de 10 anos) - indicado nos casos novos de todas as formas de TB pulmonar e extrapulmonar, exceto meningoencefalite Esquema I - 2RHZ/4RH +

+

Peso e dose

Fase do tratamento

Drogas

< 20 kg (mg/kg/dia)

21 a 35 kg (mg/dia)

36 a 45 kg (mg/dia)

> 45 kg (mg/dia)

1ª fase (2 meses)

R H Z

20 20 35

300 200 1.000

450 300 1.500

600 400 2.000

2ª fase (4 meses)

R H

10 10

300 200

450 300

600 400

R: rifampicina; H: isoniazida; Z: pirazinamida. Apresentação: isoniazida - comprimidos de 100 mg; rifampicina - solução oral de 20 mg/mL; pirazinamida - solução oral de 30 mg/mL.

Fonte: Júnior, D.C., Burns, D.A.R., Lopez, F.A. Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria. p. 2505. 3ª ed. Barueri, SP: Manole, 2014. Tabela 3 - Esquema básico para adolescentes (> 10 anos) e adultos - indicado nos casos novos de todas as formas de TB pulmonar e extrapulmonar, exceto meningoencefalite Fase de tratamento

Fármacos

Faixa de peso

Unidade/dose

Meses

2RHZE Fase intensiva

RHZE 150/75/400/275 comprimido em dose fixa combinada

20 a 35 kg

2 comprimidos

2

36 a 50 kg

3 comprimidos

mais de 50 kg

4 comprimidos

20 a 35 kg

1 comprimido ou cápsula 300/200 mg

36 a 50 kg

1 comprimido ou cápsula 300/200 mg+ 1 comprimido ou cápsula 150/100 mg 2 comprimido ou cápsula 300/200 mg

4 RH Fase de manutenção

RH comprimido ou cápsula 300/200 ou 150/100

mais de 50 kg

4

R: rifampicina; H: isoniazida; Z: pirazinamida, E: etambutol.

Fonte: Júnior, D.C., Burns, D.A.R., Lopez, F.A. Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria. p. 2505. 3ª ed. Barueri, SP: Manole, 2014. Tabela 4 - Esquema indicado na TB meningoencefálica em adolescentes e adultos Fase de tratamento

Fármacos

Faixa de peso

Unidade/dose

Meses

2RHZE Fase intensiva

RHZE 150/75/400/275 comprimido em dose fixa combinada

20 a 35 kg

2 comprimidos

2

36 a 50 kg

3 comprimidos

mais de 50 kg

4 comprimidos

20 a 35 kg

1 comprimido ou cápsula 300/200 mg

36 a 50 kg

1 comprimido ou cápsula 300/200 mg+ 1 comprimido ou cápsula 150/100 mg 2 comprimido ou cápsula 300/200 mg

7 RH Fase de manutenção

RH comprimido ou cápsula 300/200 ou 150/100

mais de 50 kg

7

R: rifampicina; H: isoniazida; Z: pirazinamida, E: etambutol.

Fonte: Júnior, D.C., Burns, D.A.R., Lopez, F.A. Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria. p. 2505. 3ª ed. Barueri, SP: Manole, 2014.

Tratamento da Infecção Latente por Tuberculose (ILTB) É feita no indivíduo que entrou em contato com o M. tuberculosis, não apresenta sintomas e sinais clínico-radiológicos de TB ativa e tem teste tuberculínico reator. O tratamento da ILTB é feito com a INH na dose de 10 mg/ kg/dia (até o máximo de 400

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mg/dia) durante 6 meses, ou em situações especiais por 9 meses.

Prevenção A primo-vacinação BCG é recomendada para crianças o mais próximo possível do nascimento, com peso igual ou superior a 2.000 g; é obrigatória no primeiro ano de vida. Está indicada para filhos de mãe soropositivas para o HIV apenas quando comprovada ausência de imunodepressão na criança.

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Quimioprofilaxia primária Está indicada para recém-nascido com convívio intradomiciliar com TB ativa, antes de receber a vacina BCG. Inicia-se INH logo ao nascimento, na dose de 10 mg/ kg/dia, com retornos ambulatoriais, onde será acompanhada a evolução clínicoradiológica do bebê. Aos três meses de vida, deve ser realizado o teste tuberculínico. Nesse momento, o caso-índice já não deverá ser bacilífero. Se o teste tuberculínico da criança for não reator, deve ser aplicada a vacina BCG. No caso de a criança apresentar teste tuberculínico ≥ 5 mm, deve-se completar o esquema com INH até o sexto mês.

Referências bibliográficas 1. Júnior, D. C., Burns, D. A. R., Lopez, F. A. TRATADO DE PEDIATRIA – Sociedade Brasileira de Pediatria. 3 ed. São Paulo: Manobras, 2014. 2. MANUAL DE RECOMENDAÇÕES PARA O CONTROLE DE TUBERCULOSE NO BRASIL – Ministério da Saúde. Brasília/DF, 2011.

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CAPÍTULO

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BRONQUIOLITE VIRAL AGUDA

Natalya Vitorino Suliano Dylvardo José Moreira da Costa Lima Filho Lívia de Vasconcelos Albuquerque Michelly Terziotti de Oliveira

Introdução A Bronquiolite Viral Aguda (BVA) é uma síndrome clínica caracterizada por sintomas respiratórios superiores seguido de inflamação e infecção do trato respiratório inferior. Ocorre principalmente durante os primeiros 2 anos de idade, sendo o pico entre 2 a 5 meses. É a infecção mais comum em crianças pequenas e constitui a causa mais frequente de internação hospitalar de lactentes. Nos climas tropicais e subtropicais, os surtos sazonais geralmente estão associados com a estação chuvosa. Enquanto que nas outras regiões a doença é fortemente associada aos meses de inverno e início da primavera.

Definição É infecção aguda dos bronquíolos, geralmente de etiologia viral, caracterizada por aumento de secreção de muco, edema e necrose do epitélio da mucosa, associada ou não a broncoespasmo, com sintomatologia de obstrução das vias aéreas inferiores.

Epidemiologia É a principal infecção das vias aéreas inferiores em crianças menores de dois anos de idade em todo o mundo, e é também a principal causa de internação nessa faixa etária em países desenvolvidos. No Brasil, estudo com 5.304 crianças menores de um ano demonstrou que 113 (2,1%) foram internadas por BVA. Dessas, 2,7% foram admitidas na Unidade de Terapia Intensiva (UTI), 1,5% necessitaram ventilação assistida e 0,2% foram a óbito. Etiopatogenia O Vírus Sincicial Respiratório (VSR) é responsável por 70% de todos os casos de BVA. Outros agentes causais da BVA também estão bem determinados, como

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vírus influenza, rinovírus, parainfluenza tipos 1 e 3 e adenovírus 7 e 21, Mycoplasma pneumoniae ocasionalmente. As infecções pelo VSR não conferem imunidade completa. A fonte de infecção é geralmente um membro da família ou da creche com enfermidade respiratória aparentemente benigna. A transmissão ocorre por contato direto ou próximo com secreções contaminadas, que podem envolver gotículas ou fômites. O período de incubação é de 2 a 8 dias, com média de 4 a 6 dias. O período de disseminação viral é de 3 a 8 dias, mas pode prolongar-se, especialmente em lactentes mais novos, nos quais a disseminação pode continuar até por 3 ou 4 semanas. A inoculação ocorre pelas Vias Aéreas Superiores (VAS), ocorrendo disseminação para as vias aéreas inferiores levando a bronquiolite. A resposta imunológica primária consiste de infiltração tecidual produzida pela migração de leucócitos polimorfonucleares e macrófago, gerando inflamação. Além disso, apresenta contração do músculo liso e alterações do sistema adrenérgico e colinérgico, também causas de broncoconstricção. O tipo de lesão e as manifestações clínicas induzidas pelas enfermidades virais são provavelmente uma combinação do tropismo do vírus pela via aérea, pela sua virulência e pelo calibre das vias aeríferas do hospedeiro e da resposta imunológica. Nos lactentes a superfície de troca gasosa nos pulmões ainda não está plenamente desenvolvida, e a resistência aérea é alta e apresentam frequência respiratória elevada. Além disso, os anticorpos adquiridos passivamente da mãe durante a vida intrauterina caem nos primeiros meses após o nascimento.

Quadro clínico O quadro inicial apresenta sintomas de VAS, como tosse, congestão nasal, rinorreia e febre (geralmente ≤ 38.3ºC). Após 1 a 4 dias surgem os sintomas do trato respiratório inferior com sibilância e dificuldade respiratória, retração torácica, aumento da frequência respiratória, estertores. A febre, às vezes elevada, pode aparecer 2 ou 3 dias depois do início dos sintomas. A tosse pode simular a da coqueluche. Outros achados são cianose, má perfusão periférica, conjuntivite, faringite e otite média aguda. Nos casos graves, a dispneia é progressiva, pode haver batimento de asa do nariz, assincronia toracoabdominal e chegar a cianose com falência respiratória. Podendo apresentar períodos de apneia mais comum em prematuros. A doença apresenta seu pico entre 5 a 7 dias e logo após inicia a resolução. A maioria das crianças que não necessitam de hospitalização recuperam-se em até 28 dias.

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Fatores de Risco para Doença Grave Prematuridade (IG 40 a 60 mmoI/L

Repetir dosagem

Repetir dosagem

Cloro > 60 mmoI/L

Cloro > 40 a 60 mmoI/L

Diagnóstico confirmado

Genotipagem para as mutações mais frequentes

2 mutações CFTR

1 mutação no CFTR

Repetir dosagem Diagnóstico confirmado

Cloro>40 mmoI/L

Investigação adicional somente se houver sintomas típicos

sem mutação no CFTR

Testes clínicos adicionais Investigação adicional (enzimas pancreáticas somente se houver fecias, radiografia de sintomas típicos selos da fase, swab de orofaringe ou de escarro, espermograma

Medida da diferença de potencial nasal ou biópsia de mucosa retal

Fonte: Tratado de Pediatria-SBP, 3a Edição.

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Tratamento Faz-se necessário o apoio de uma equipe multidisciplinar, preferencialmente em um hospital de referência, para melhor suporte clínico do paciente, pois a patologia é multissistêmica. O tratamento deve ser o mais precoce possível e acompanha o paciente por toda a sua vida e tem como meta a profilaxia das infecções, assim as lesões pulmonares são retardadas, melhorando o prognóstico e a sobrevida. Trato Respiratório: yyExame de escarro em todas as consultas; espirometria 2x/ano (> 6 anos); Radiografia de tórax e Tomografia Computadorizada de Alta Resolução de tórax a cada 2-3 anos (5-6 anos de idade); medida de saturação transcutânea de oxigênio da hemoglobina em todas as consultas. yyPresença de sinais e sintomas de exarcebação pulmonar (febre; aumento da frequência, intensidade e duração da tosse; aumento ou reaparecimento da expectoração, expectoração amarelada ou amarelo-esverdeada; redução do apetite e da tolerância aos exercícios; agravamento ou primeiro episódio de hemoptise; e aumento da frequência respiratória, da fadiga e da sonolência. Ademais, a presença de retrações intercostais, uso da musculatura acessória, aparecimento de ruídos adventícios, piora da ausculta pulmonar, perda de peso e aumento dos sinais de aprisionamento de ar) são indicações formais de antibioticoterapia, junco com alterações da espirometria, exames de imagem, laboratoriais e culturas. yyPacientes infectados cronicamente ou que apresentem exacerbações pulmonares devem ser internados para receberem antibioticoterapia intravenosa por 14 a 21 dias. yyEm centros de referência, usa-se mucolíticos (alfa-dornase), que clivam o muco, melhorando a função pulmonar e a qualidade de vida dos pacientes. Os mucolíticos são inalados com soluções de NaCl e é administrado Salbutamol por aerossol 30-60 minutos antes. yyUso de broncodilatadores e corticosteróides inalatórios para pacientes com asma concomitante. yyAlguns estudos mostram que a Azitromicina tem efeitos anti-inflamatórios eficazes na diminuição do IL-8 e neutrófilos. yyOxigenioterapia: Durante o dia, quando ocorre falência respiratória hipoxêmica (PaO2 < 55 mmHg ou PaO2 < 59 mmHg em ar ambiente) associada a edema e/ou hematócrito > 55 mm e/ou onda p no ECG . yyNoturno: SaO2 é < 90% por período maior que 10% do tempo de sono e/ ou SaO2 < 88% aos exercícios. Os aparelhos para inaloterapia devem ser individuais e desinfetados com frequência.

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Trato Gastrointestinal: yyTerapia de Reposição Enzimática (TRE): Deve ser iniciada logo no diagnóstico,independente da idade, inclusive em recém-nascidos, principalmente se houver sinais de Insuficiência Pancreática (IP) em caso de ílio meconial deve ser instituída antes mesmo do diagnóstico, a fim de evitar a desnutrição ou o seu agravamento. Recomenda-se alimentação em blocos, com a oferta de enzimas logo no início. A ação delas dura, em média, 45 a 60 minutos. Deve-se evitar a ingestão fora do intervalo de uma alimentação para outra. No Brasil existem produtos de 4.500, 10.000, 12.000 e 25.000 unidades, contendo amilase, protease, além da lípase (denominações de acordo com a sua concentração).

Suporte Nutricional: yyOs pacientes devem ser vistos de rotina a cada 3-4 meses com o objetivo de evitar ou tratar os déficits nutricionais e suas complicações. Deve-se fazer acompanhamento individualizado com recordatório alimentar, verificação frequente das medidas antropométricas e correlacionar ao contexto social que o paciente está inserido. yyDeve-se suplementar sais, principalmente no verão, e das vitaminas A, D, E e K em apresentação hidrossolúvel, caso haja insuficiência pancreática. Se os problemas nutricionais se tornam mais graves (exacerbações infecciosas e períodos de crescimento rápido), os cuidados devem ser tomados na seguinte ordem: aumento da oferta de calorias na dieta, suplementação oral, suplementação enteral, gastrostomia e nutrição parenteral. Fisioterapia: yyRecomendada respiratória e diariamente. Imunização: yyOs pacientes devem ser vacinados conforme o calendário vacinal, associando a vacina contra influenza 1x/ano; Pneumocócica por meio das vacinas conjugadas heptavalentes em 3 doses com reforço em crianças abaixo de 2 anos; pneumocócica polissacarídica 23-valente para crianças maiores de 2 anos; varicela e de hepatite A (ainda não é consenso). Posologias: yyAssociação frequente de S.aureus com Pseudomonas aeruginosa é oportuno ministrar: oxacilina (200 mg/kg/dia 4 vezes/dia); amicacina (30 mg/kg/dia 1

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Terapia de Reposição Enzimática: Crianças com dieta láctea exclusiva: 500 a 1.000 unidades de lipase por grama de gordura ingerida por refeição. Inicia - se com a dose menor e ajustá-la conforme as necessidades. Crianças com dieta geral: Ou média de 500 a 1.000 unidades de lipase/kg/ refeição/dia. Leva-se em consideração a variabilidade da densidade calórica de cada refeição. Obs: Quando ultrapassar 10.000 unidades de lipase/kg/dia: deve-se atentar para a existência de fatores que interfiram na ação das enzimas e para os riscos de complicações resultantes do uso de altas doses de enzima por dia. Recém-nascidos: os grânulos contidos na cápsula são, geralmente, fracionados de acordo com a dose recomendada esses podem ser fracionados de acordo com a dose recomendada e postos na porção mais posterior da boca, oferecendo amamentação logo em seguida. Obs.: Evitar a diluição ou trituração dos grânulos, pois a retirada da proteção antiacidez favorece a ativação das enzimas, ainda na boca, pela presença do pH neutro alcalino, com subsequente inativação das enzimas no meio ácido do estômago. Pacientes em pós-operatório, com sonda nasogástrica ou entérica ou em ventilação assistida: as enzimas em forma de pó diluído em pequenos volumes de água (5 mL) na dose de 500 unidades de lipase/kg, através da sonda com intervalos de 3 a 4 horas, evitando a obstrução intestinal.

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a 2 vezes/dia) e ceftazidima (150 mg/kg/dia 2 a 3 vezes/dia). yyDNase humana recombinante com solução inalatória de 5 mL de NaCl a 7%, precedida de salbutamol inalado (200 mg) é segura e eficaz.

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COQUELUCHE Natalya Vitorino Suliano Dylvardo José Moreira da Costa Lima Filho Lívia de Vasconcelos Albuquerque

Definição Doença infecciosa causada pela Bordatella pertusis, cuja principal via de transmissão é a respiratória. Cursa com três fases clínicas distintas, sendo a fase paroxística o momento em que o diagnóstico se torna mais evidente. O tratamento de eleição é antibioticoterapia com macrolídeos e é uma doença de notificação compulsória.

Etiopatogenia Principal agente etiológico é o Bordatella pertusis, bacilo aeróbico gram-negativo. Quadros semelhantes também podem ser causados por Bordatella parapertusis, M. pneumoniae, C. trachomatis, C. pneumoniae e Bordatella bronchiseptica. A transmissão ocorre através de gotículas produzidas durante o acesso de tosse, atingindo a via aérea do contactante susceptível. O paciente deve ficar afastado da escola durante pelo menos 5 dias do início da antibioticoterapia. O período de transmissão varia de 5 dias após a infecção até 21 dias após o início dos episódios de paroxismos.

Quadro clínico A doença tem duração de aproximadamente 6 a 12 semanas e apresenta três estágios clínicos: • Fase catarral, com duração de 7 a 14 dias, é caracterizada por rinorréia, febre baixa, lacrimejamento e tosse seca (que se inicia no final desta fase). • Fase paroxística, com duração de 1 a 4 semanas, cursa com guinchos na inspiração forçada, apnéia, cianose, vômitos pós-tosse e paroxismos (eventos de tosse compulsiva, podendo ocorrer salivação, lacrimejamento e distensão das jugulares). Normalmente a criança encontra-se assintomática entre os episódios de tosse. • Fase de convalescença, com duração de 1 a 2 semanas, apresenta-se com

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Diagnóstico O diagnóstico de etiológico é difícil, pois depende do isolamento do agente causal. O meio mais fácil e sensível é através da PCR da secreção respiratória, mas a cultura também pode ser utilizada (porém sua sensibilidade pode estar diminuída devido ao uso de antimicrobianos ou vacinação). O hemograma pode apresentar-se com uma leucocitose secundária a uma linfocitose.

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diminuição da frequência e gravidade da tosse. Lactentes menores de 6 meses e pacientes com vacinação prévia podem apresentar uma clínica atípica, cursando apenas com uma fase catarral mais curta.

Tratamento A droga de escolha para o tratamento específico é a eritromicina por via oral, na dose de 50mg/kg/dia, de 6 em 6 horas, durante 14 dias. Em caso de intolerância, podese usar azitromicina, clindamicina ou sulfametoxazol (SMX) + trimetropim (TMP). Crianças menores de 6 meses devem receber azitromicina em dose única diária de 10mg/kg por 5 dias. Crianças maiores de 6 meses, recebem uma dose de 500mg uma vez ao dia por 5 dias. A claritromicina não deve ser administrada para crianças menores de 1 mês e o SMX + TMP também não está indicado em menores de 2 meses. A quimioprofilaxia é feita com os mesmos medicamento e durante o mesmo tempo de tratamento. Está indicada nas seguintes situações: • Até 21 dias do início da tosse, independente da vacinação, para todos os contactantes próximos (escolares e domiciliares). • Após 21 dias do início da tosse nos casos de alto risco (gestantes, lactentes e contactantes de lactentes). Obs.: A vacinação com a DTP ou DTPa ocorre, de acordo com o calendário de do Ministério da Saúde, aos 2, 4 e 6 meses de idade, sendo o primeiro reforço aos 15 meses, e o segundo entre 4 a 6 anos. Também está indicada a vacinação dos profissionais de saúde, gestantes (após 20 semanas) e pessoas que tenham contato com crianças menores de 1 ano.

Apresentações e posologias das medicações sugeridas: a) Eritromicina: Suspensão oral com frascos de 125mg/5ml – frascos de 60, 105 e 120 ml) e 250mg/5ml (frascos de 45, 60 e 105 ml). Dose: 50 mg/kg/dia de 6/6 horas por 14 dias. b) Azitromicina: Suspensão oral 200mg/5ml - frascos de 22,5 ml após reconstituição

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Dose: 10 mg/kg/dia se 20kg: 1.200.000 UI IM

21/21 dias

250 mg VO

12/12h

< 30 kg: 500 mg VO > 30kg: 1g VO

1x/dia

ALERGIA À PENICILINA: Sulfadiazina ALERGIA À PENICILINA E À SULFA: Eritromicina

250 mg VO

12/12h

Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática, 2009.

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Duração do tratamento Tabela 4

Categorias

Duração

Níveis de evidência

Sem cardite prévia

Até 21 anos ou 5 anos após o último surto, o que for maior

I–C

Com cardite prévia; insuficiência mitral leve residual ou resolução da lesão valvar

Até 25 anos ou 10 anos após o último surto, o que for maior

I–C

Lesão valvar residual moderada a severa

Até 40 anos ou por toda vida

I–C

Após cirúrgia valvar

Por toda vida

I-C

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Fonte: Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática, 2009.

Tratamento com antiinflamatórios Cardite O esquema de corticoterapia na cardite que tem sido preconizado é com prednisona, 1-2 mg/Kg/dia, via oral (ou o equivalente por via endovenosa, na impossibilidade de via oral), sendo a dose máxima de 80 mg/dia. a) Prednisona 1-2 mg/Kg /dia Tempo de uso do corticóide: dose plena durante o período de 2-3 semanas, dependendo do controle clínico e laboratorial (PCR e VHS), reduzindo-se a dose gradativamente a cada semana (20%-25% da dose), sendo indicado um tempo total de tratamento em torno de 12 semanas na cardite moderada e grave e de 4-8 semanas na cardite leve, quando for feita a opção do emprego de corticóide nessa categoria; b) Pulsoterapia: a pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa (30 mg/Kg/ dia) em ciclos semanais intercalados pode ser utilizada como terapia anti-inflamatória em casos de cardite reumática grave, refratária ao tratamento inicial, ou naqueles pacientes que necessitam de cirurgia cardíaca em caráter emergencial. O uso da pulsoterapia como primeira opção terapêutica pode ser indicada nos pacientes com quadro clínico muito grave e insuficiência cardíaca de difícil controle, ou ainda em pacientes que não tenham condições clínicas de receber corticóide por via oral;

Artrite De modo geral, o uso dos antiinflamatórios não esteroides (AINE) apresenta bons resultados no controle da artrite, levando ao desaparecimento dos sinais e sintomas entre 24-48 horas. O ácido acetilsalicílico (AAS) se mantém como a primeira opção

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para o tratamento do comprometimento articular há mais de 50 anos. Em crianças, a dose utilizada inicialmente é de 80-100 mg/kg/dia, dividida em 4 tomadas diárias. Tal dose deverá ser reduzida para 60 mg/kg/dia após duas semanas de tratamento, caso tenha ocorrido melhora dos sinais e sintomas, devendo ser mantida por um período em torno de 4 semanas, de modo a cobrir o período de atividade inflamatória da doença. Em adultos, a dose recomendada é de 6-8 g/dia. Os corticóides não estão indicados habitualmente nos casos de artrite isolada. Quando houver indicação para o uso de corticosteroide, como no caso da cardite associada, não há necessidade de se manter ou introduzir o AINE.

Tratamento da coreia Pacientes com coreia devem ser mantidos em ambientes tranquilos, sem muito estímulos externos. O haldol se constitue como a primeira escolha, com melhora clinica após cinco a seis dias do uso da droga e desaparecimento dos sinais com 30-40 dias e deve ser monitorado devido risco de impregnação. Os fármacos mais utilizados no controle dos sintomas da coreia são: a) haloperidol 1 mg/dia em duas tomadas, aumentando 0,5 mg a cada três dias, até atingir a dose máxima de 5 mg ao dia; b) ácido valproico 10 mg/ kg/dia, aumentando 10 mg/kg a cada semana até dose máxima de 30 mg/Kg/dia; e c) carbamazepina 7-20 mg/kg/dia.

Referências bibliográficas 1. Carapetis, J. R. Febre Reumática Aguda. In: Fauci, A. S. et al. Harrison Medicina Interna. 17ª Ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill Interamericana do Brasil, 2008.vol II, p. 2092-2096. 2. Carapetis, J. R. Rheumatic heart disease in developing countries. N Engl J Med., v. 357, p. 439-41, 2007. 3. Diretrizes brasileiras para o diagnóstico, tratamento e prevenção da febre reumática. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo , v. 93, n. 3, supl. 4, p. 3-18, Set. 2009 Disponível em: . Acesso em 07 Setembro 2016. http:// dx.doi.org/10.1590/S0066-782X2009002100001. 4. Hilario, M. O .E., Barbosa, C. M. P. L. Febre Reumática. In: Júnior, D. C. et al. Tratado de Pediatria. 3ª ed. Barueri, SP: Manole, 2014. Vol 2, p. 2583-2591. 5. Marijon, E; Mirabel, M; Celermajer, D. S.; Jouven, X. Rheumatic heart disease. Lancet, v. 379, p. 953–64, Mar. 2012. 6. Narula, J., Kaplan, E. L. Echocardiographic diagnosis of rheumatic fever. Lancet, v. 358, p. 2000, Dec. 2001. 7. Steer, A., Gibosfsky, A. Acute rheumatic fever: Clinical manifestations and diagnosis. In: Up To Date: (Acesso em 07 de Setembro 2016).

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ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL Karina Moreira Passos de Freitas Christiane Aguiar Nobre Domingos de Barros Melo Neto

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CAPÍTULO

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Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a denominação mais recentemente utilizada para definir um grupo de doenças de etiologia desconhecida, caracterizadas pela presença de artrite crônica de início antes os 16 anos de idade. É definida como o aumento do volume articular ou pela presença de dor associada à limitação do movimento articular, presentes por pelo menos seis semanas. Existem 7 (sete) subtipos de AIJ: sistêmico, oligoarticular, poliarticular fator reumatoide negativo, poliarticular fator reumatoide positivo, artrite psoriásica, artrite relacionada a entesite e artrite indiferenciada. A AIJ engloba um heterogêneo grupo de doenças de etiologia desconhecida, distribuída em alguns subtipos e caracterizada pela presença de artrite com início antes dos 16 anos de idade associada a sintomas que persistem por, pelo menos, seis semanas. O diagnóstico diferencial de uma criança suspeita de ter AIJS é muitas vezes difícil, especialmente no início do curso da doença, sendo não raramente diagnosticadas inicialmente como portadoras de uma doença infecciosa aguda ou septicemia. No entanto, a presença de artrite e/ou erupção cutânea ajuda a estabelecer o diagnóstico preciso da AIJS. Tabela 1 Comparação entre as classificações do ACR e EULAR (1977)1,3(D). ACR

EULAR

Denominação

ARJ

ACR

Idade de início

4 articulações

oligoarticular: 1-4 articulações

oligoarticular: 1-4 articulações

sistêmica: artrite associada a febre

sistêmica: artrite associada a febre

(qualquer número de articulações)

(qualquer número de articulações)

Exclusão de outras doenças

sim

sim

Exclusão de espondiloartropatias

sim

não

+ ou -

negativo (quando positivo, denomina-se artrite reumatoide juvenil*)

poliarticular

poliarticular artrite reumatoide juvenil*

Fator reumatoide Subtipos

sistêmica

sistêmica

oligoarticular

oligoarticular artrite juvenil psoriásica espondilite anquilosante juvenil

ARJ: artrite reumatoide juvenil; ACJ: artrite crônica juvenil; Colégio Americano de Reumatologia; EULAR: Liga Europeia Contra o Reumatismo

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Tabela 2

Subtipos da AIJ segundo a ILAR (2001) 1,3 (D) Artrite Sistêmica: artrite associada a febre por, no mínimo, 2 semanas de duração, sendo diária por, pelo menos, 3 dias consecutivos e acompanhada por um ou mais dos seguintes sinais: Ø Exantema evanescente; Ø Hepatomegalia ou esplenomegalia; Ø Senosite. * exclusões: 1,2,3,4 Artrite poliarticular com FR negativo Ø Artrite em 5 ou mais articulações durante os 6 primeiros meses da doença; Ø FR IgM negativo. * exclusões: 1,2,3,4,5 Artrite poliarticular FR positivo Ø Artrite em 5 ou mais articulações durante os 6 primeiros meses da doença; Ø FR IgM positivo em, pelo menos, 2 ocasiões com, no mínimo, 3 meses de intervalo. * exclusões: 1,2,3,5 Artrite oligoarticular Artrite em 4 ou menos articulações durante os 6 primeiros meses de doença; Ø Oligoarticular persistente: acomete até 4 articulações; Ø Oligoarticular estendida: acomete acima de 4 articulações, após os 6 primeiros meses de doença. * exclusões: 1,2,3,4,5 Artrite relacionada a entesite (ARE) Ø Artrite e entesite ou Ø Artrite ou entesite com, no mínimo, 2 características abaixo: Ø Dor em articulação sacrolíaca e/ou dor inflamatória em coluna lombossacral; Ø Presença deHLA-B27; Ø Uvelte anterior aguda geralmente associada a dor, vermelhidão e fotofobia; Ø Início da artrite em menino após os 6 anos de idade; Ø História de espondite anquilosante, ARE, sacrolite com doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter ou uveite anterior aguda em parente de primeiro grau. *exclusões: 1,4,5 Artrite psoriásica Ø Artrite e psoríase ou Artrite com no mínimo, 2 características abaixo: Ø Dactilite; Ø Onicólise ou nall pitting; Ø História familiar de psoríase em parente de primeiro grau. *exclusões: 2,3,4,5 Artrite indiferenciada Ø não preenche os critérios para nenhuma categoria ou se encaixa em 2 ou mais categorias acima * Critérios de exclusão entre os subtipos de AIJ, segundo a ILAR (revisão de 2001) 1. Psorfase ou história de psoríase no paciente ou em parente de primeiro grau. 2. Artrite em criança do sexo masculino HLA-B27 inicidada após os 6 anos de idade. 3. Espondilite anquilosante, ARE, sacrolite com doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter, uvelte anterior aguda ou história de algumas dessas doenças em parentes de primeiro grau. 4. Presença de FR IgM em, pelo menos, 2 ocasiões com, no mínimo, 3 meses de intervalo. 5. Presença de artrite sistêmica. AIJ: Artrite idiopática Juvenil; ILAR: Liga Internacional de Associações para Reumatologia; FR: Fator Reumatóide.

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Sinais e sintomas O comprometimento articular pode ser do tipo oligo ou poliarticular. A artrite pode ocorrer em qualquer articulação, especialmente nas grandes, como joelhos, punhos, tornozelos e cotovelos, embora não poupe as pequenas articulações das mãos, dos pés, temporomandibulares e coluna cervical. O envolvimento do quadril costuma ser tardio, acometendo geralmente pacientes com poliartrite. Esses pacientes com comprometimento poliarticular apresentam, com frequência, alterações erosivas e mal prognóstico funcional. A febre e as manifestações sistêmicas podem preceder o quadro articular em meses e até anos, o que pode dificultar o diagnóstico. Febre na AIJS é uma condição necessária para o seu diagnóstico. Geralmente vespertina, 1 ou 2 picos diários superiores a 39,0º C, com retorno rápido à temperatura normal, ou seja, abaixo de 37,0º C. Deve apresentar uma duração de, no mínimo, 2 semanas e documentada por pelo menos 3 dias. Exantema típico está presente em 95% dos casos e pode surgir ou exacerbar com a febre. Consiste em lesões maculares e maculopapulares róseo-salmão, que medem de 2 a 6 mm, distribuídas principalmente em tronco e áreas proximais dos membros, mais raramente em face, palmas e plantas, podendo confluir em algumas áreas. Podem durar minutos ou horas, com duração total de meses a anos. Raramente é acompanha de prurido. Na ausência de febre, o exantema costuma ser mais discreto ou desaparecer, sendo observado apenas em áreas da pele sujeitas à pressão de roupas, como axilas e cintura. Após o aquecimento da pele com banho quente, exposição ao sol e em situações de estresse, se observa acentuação ou aparecimento do exantema. Os sintomas clínicos de pericardite (taquicardia, dor torácica e atrito pericárdico) ocorrem em apenas 10% dos pacientes com AIJ, enquanto o ecocardiograma é capaz de detectar essa alteração em 36%. A miocardite pode ocorrer em cerca de 10% dos pacientes, constituindo manifestação de mau prognóstico. Serosite não é raro e caracteriza-se principalmente pela presença clínica ou radiológica de pleurite, com ou sem derrame, às vezes associada a pericardite. Os testes de função pulmonar demonstram, frequentemente, diminuição da função pulmonar e distúrbios na difusão de monóxido de carbono. Adenomegalias podem representar um dilema diagnóstico, especialmente quando volumosas. Costumam ser simétricas e acometer gânglios cervicais, axilares, inguinais, epitrocleares e mesentéricos. Deve-se fazer o diagnóstico diferencial com doenças infecciosas e neoplásicas. Hepatoesplenomegalia, quando presente, é geralmente discreta. As provas de função hepática podem estar alteradas, refletindo uma disfunção que pode existir pela

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própria doença, ou ser consequência da hepatotoxicidade da medicação utilizada no tratamento da artrite. Insuficiência hepática aguda e grave deve levar à suspeita de síndrome de ativação macrofágica, que pode ocorrer em fases iniciais ou tardias da doença sistêmica.

Diagnóstico Não existem exames laboratoriais específicos para o diagnóstico da AIJ. Esses exames são úteis na classificação dos diferentes subtipos de AIJ e na avaliação da atividade inflamatória. Fator Reumatoide (FR): a positividade do fator reumatoide (FR) não atinge 10% dos casos de AIJ. Por ser um exame inespecífico, é necessário que seja positivo em 2 testes repetidos, com intervalo de 3 meses, para classificar pacientes com artrite em mais de 5 articulações, nos 6 primeiros meses de doença, como AIJ poliarticular FR positivo. HLA B27: a pesquisa do HLA-B27, antígeno de superfície celular produto dos genes do complexo maior de histocompatibilidade (MHC), encontra-se presente em 85% dos pacientes portadores da artrite relacionada à entesite, sendo, portanto, sua positividade considerada um dos critérios de exclusão dos outros subtipos de AIJ. Anticorpo antinuclear: a positividade do FAN apoia o diagnóstico de AIJ e indica maior risco de desenvolvimento de complicação ocular frequente nos subtipos de AIJ oligoarticular, poliarticular FR negativo e artrite psoriásica, todas com predomínio no sexo feminino . Anti-CCP: o anti-CCP (anticorpo contra peptídeos cíclicos citrulinados) é um importante marcador sorológico para o diagnóstico de artrite reumatoide e um possível marcador prognóstico para a progressão desfavorável da doença. Apesar de razoavelmente bem explorados em pacientes adultos, a frequência do anti-CCP e sua importância no diagnóstico de AIJ permanece controverso. A maioria dos estudos descreve positividade menor que 10% nos pacientes com AIJ, principalmente no subtipo poliarticular FR positivo, que cursa com manifestações articulares mais graves, com mais erosões e deformidades. Hemograma e provas de fase aguda - o hemograma pode revelar anemia de doença crônica, leucocitose e trombocitose, de acordo com a magnitude do envolvimento inflamatório. As alterações nas provas de fase aguda, como aumento de velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa, podem ser descritas em qualquer subtipo, mas são mais evidentes no subtipo sistêmico, seguido do poliarticular. Os exames de imagem são importantes no diagnóstico, diagnóstico diferencial e acompanhamento da AIJ. Identificam o tipo e a extensão do quadro articular e descartam outras alterações ósseas, como osteoma osteoide, leucemia e necrose avascular.

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O acompanhamento radiológico é necessário também para monitorar progressão da doença e resposta à terapia. A avaliação clínica de artrite crônica é quase sempre complementada com radiografias simples, que podem apresentar uma ou mais das seguintes características: yy Edema de partes moles: achado inicial, porém não específico de atividade inflamatória. É difícil ou impossível diferenciar o edema de partes moles pós-traumático, de uma artrite crônica. yy Osteopenia é um achado comum em crianças com artrite inflamatória crônica, numa fase mais tardia da doença. A desmineralização óssea pode ser detectada radiologicamente, porém somente quando ocorre perda em torno de 30% do conteúdo mineral ósseo. A osteopenia pode ser justaarticular (secundária à inflamação das articulações), ou generalizada, pela diminuição da atividade física ou pela terapia com esteroides. yy Diminuição de espaço articular, erosão e anquilose são alterações tardias e resultam do afinamento e perda progressiva da cartilagem articular, podendo evoluir com erosão óssea e anquilose. Ao contrário do que ocorre nos adultos, é difícil determinar com segurança a perda de cartilagem e erosões nas crianças, por meio de exames radiológicos simples, porque as articulações em crescimento sofrem mudanças anatômicas ao longo do tempo. yy Alterações do crescimento são provavelmente secundárias à inflamação. Hipertrofia óssea pode ser vista, em particular, nas falanges, metacarpos e metatarsos, ou nos joelhos. Encurtamento ósseo resulta da fusão precoce da placa de crescimento cartilaginosa. Assimetria de membros inferiores pode causar escoliose secundária. yy A ultrassonografia possibilita a detecção de parâmetros de elevada sensibilidade para a AIJ, como espessamento da membrana sinovial e derrame articular.

Tratamento O tratamento a longo prazo da criança com AIJ é iniciado e , posteriormente, modificado de acordo com o subtipo, a gravidade, as manifestações específicas da doença e a resposta ao tratamento. O objetivo do tratamento é estabelecer, na criança, um padrão de adaptação tão normal quanto possível e atingir esse objetivo com risco mínimo de efeitos adversos. A maioria das crianças com ARJ oligoarticulares responde ao uso de antiinflamatótios não-hormonais (AINHs) com melhora da dor e sinais inflamatórios. A maioria dos pacientes poliarticulares e com doença de inicio sistêmico,

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entretanto, necessitam de medicações antiinflamatórias adicionais. Uma alternativa é iniciar com medicações menos toxicas e prosseguir com metrotrexate e, possivelmente, etanercept ou infliximab. Bloqueadores de fator de necrose tumoral alfa, podem-se mostrar mais específicos para doenças inflamatórias sinoviais e potencialmente menos tóxicas que outras medicações imunossupressoras. Os glicocorticóides são utilizados somente para o tratamento da doença sistêmica e inflamatória grave para atuar como uma ponte terapêutica precoce na doença em doses baixas para crianças que ainda não responderam à terapia convencional , e para uso ocular na uveíte e uso intra-articular em doenças articulares limitada persistente. Corticosteroides são drogas anti-inflamatórias muito potentes, talvez das mais eficazes hoje em uso para doenças sistêmicas, mas pode desenvolver síndrome de Cushing, retardo do crescimento e osteopenia. O metrotexate é considerado o mais seguro, eficaz e menos tóxico dos agentes de segunda linha disponíveis para terapia conjunta inicial com um AIHN. Ele é administrado por via oral ou subcutânea uma vez por semana. Um programa de tratamento deve incluir exames oftalmológicos de rotina com lâmpada de fenda em todos os pacientes com ARJ para monitorar o desenvolvimento de uveite assintomática, avaliação dietética e acompanhamento para assegurar uma ingesta apropriada de cálcio, vitamina D, proteína e calorias, além de terapia ocupacional e física.

Referências bibliográficas 1. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal, B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009. 2. CURRENT: Reumatologia - 3.ed.: Diagnóstico e Tratamento. 3. Consenso em Reumatologia Pediátrica, Parte I - Definição dos Critérios de Doença Inativa e Remissão em Artrite Idiopática Juvenil/Artrite Reumatóide Juvenil – Claudia Machado, Nicolino Ruperto - 2005. 4. Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria - 2 Vols. - 3ª Ed. 2014.

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CAPÍTULO

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

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Definição Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou lúpus) é uma doença reumática, multissistêmica, de causa desconhecida, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos dirigidos contra antígenos próprios resultando em danos inflamatório em órgãos-alvo. Evolui com manifestações clínicas polimórficas, com períodos de exacerbações e remissões, que dificulta a suspeita na fase inicial.

Etiologia A causa e os mecanismos de doença no LES permanecem desconhecidos. Muitos fatores desencadeiam potencialmente a desregulação imunológica, como genética, hormônios, meio ambiente e medicamentos. A característica é a produção de auto-anticorpos contra vários antígenos próprios, particularmente anticorpos antinucleares contra DNA, bem como outros antígenos nucleares, como os ribossomos, proteínas ribonucleicas citoplasmáticas (anti-Ro, anti-La) e nucleares pequenas (anti-Sm), plaquetas, fatores de coagulação, imunoglobulinas, eritrócitos e leucócitos. Associações genéticas do LES são sugeridas pelos achados frequentes de anticorpos antinucleares, hipergamaglobulinemia e LES ou outras doenças auto-imune em membros da família de pacientes com essa doença.

Epidemiologia A incidência do Lúpus não é conhecida, mas varia de acordo com a localidade e a etnia. Apesar de o início antes dos 8 anos de idade ser incomum, o lúpus foi diagnosticado durante o primeiro ano de vida. A predominância feminina varia de 4:1 antes da puberdade, para 8:1 a partir dessa fase. Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos níveis de estrógeno. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais, com aumento da 16-D hidroxiestrona e de prolactina. Evidencia-se também alteração no

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metabolismo dos andrógenos, com baixos níveis de testosterona nos homens e de dehidroepiandosterona nas mulheres. Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou agravar a doença. A luz ultravioleta, particularmente a irradiação E, induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e sistêmica. Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o vírus Epstein Barr (EBV), o mixovírus, parvovírus, retrovírus, na gênese da doença. Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B, o evento de maior magnitude no lúpus. Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES), estudos recentes sugerem que a apoptose represente um componente fundamental, pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode propiciar uma resposta imunológica inadequada.

Quadro clínico As crianças com lúpus apresentam com frequência manifestações diversas e graves. Os sintomas podem ser intermitentes ou persistentes. Frequentemente apresentam febre, fadiga, anormalidade hematológicas, artralgia ou artrite, eritema e doença renal. Com frequência, manifestações cutâneas estão presentes. O característico eritema malar ou asa de borboleta inclui bochechas e a ponte nasal e varia de uma lesão eritematosa a um espessamento da epiderme e placas descartáveis. Achados musculoesqueléticos incluem: artralgia, artrites nas mão possam levar ao dano ligamentar e à frouxidão articular. Serosite pode afetar as superfícies pleural, pericárdica e peritonial. Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia, geralmente, são encontradas. Outras manifestações gastrointestinais, com frequência resultante de vasculite, incluem dor, diarréia, infarto, melena, doença inflamatória intestinal e hepatite. O envolvimento cardíaco pode afetar todos os tecidos e inclui espessamento valvular e endocardite, cardiomegalia, miocardite, anormalidade de condução, insuficiência cardíaca, vasculite e trombose da artéria coronária. As manifestações pulmonares incluem hemorragia pulmonar aguda, infiltrados pulmonares e fibrose crônica. Neurológicas incluem o SNC e o periférico. Muitos pacientes apresentam perda de memória ou outras disfunções cognitivas durante o curso da doença. As doenças neuropsiquiátricas podem se manifestar gravemente, podendo preencher completamente os critérios para psicose. A doença renal se manifesta com hipertensão, edema periférico, alterações vasculares da retina e manifestações clínicas associadas a anormalidades eletrolíticas, nefrose ou insuficiência renal aguda.

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1. Eritema malar: lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo. 2. Lesão discóide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia. 3. Fotossensibilidade: exantema cutâneo como reação não-usual à exposição à luz solar, de acordo com a história do paciente ou observado pelo médico. 4. Úlceras orais/nasais: úlceras orais ou nasofaríngeas, usualmente indolores, observadas pelo médico 5. Artrite: não-erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular.

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Tabela 1 - Critérios de classificação de LES do American College of Rheumatology revisados em 1997.

6. Serosite: pleuris (caracterizada por história convincente de dor pleurítica, atrito auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evidência de derrame pericárdico). 7. Comprometimento renal: proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou cilindrúria anormal. 8. Alterações neurológicas: convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na ausência de outra causa). 9. Alterações hematológicas: anemia hemolítica ou leucopenia (menor que 4.000/mm3 em duas ou mais ocasiões) ou linfopenia (menor que 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000/mm3 na ausência de outra causa). 10. Alterações imunológicas: anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm ou presença de anticorpo antifosfolípide com base em: a) níveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina; b) teste positivo para anticoagulante lúpico; ou c) teste falso-positivo para sífilis, por, no mínimo, seis meses. 11. Anticorpos antinucleares: título anormal de anticorpo antinuclear por imunofluorescência indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do lúpus induzido por drogas.

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Manifestações do lúpus eritematoso sistêmico Figura 1 Lúpus discóide

Alopécia Fotossensibilidade

SNC - Psicose, Convulsão AVC Adenomegalia Hepatite lúpica

Eritema malar Úlcera oral Pneumonite

Doença hematológica Anemia hemolítica Leuconenia

Serosites Pleurite

Vasculite, eritema palmar

Esplenomegalia

Sintomas gerias Febre Fadiga Perda de peso

Cardite

Artrite / artralgia Doença renalglomerulonefrite Raynaud

Auto anticorpos (FAN) Anticardiolpina Redução do complemento Provas de fase aguda

Mielite Neuropatia periférica

Diagnóstico O diagnóstico é combinado com as manifestações clínicas e laboratoriais revelando uma doença multissistêmica. A presença de 4 entre 11 critérios da tabela anterior, de modo seriado ou simultâneo sugere fortemente o diagnóstico. Em 1997, os critérios revisados substituíam a célula LE por anticorpos anticardiolipina ou um teste positivo para anticoagulante lúpico.

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LES

ANTICORPO

MANIFESTAÇÕES

Anticorpos Coombs

Anemia hemolítica

Anticorpos antifosfolipe

Síndrome do anticorpo antifosfolipede

Anticoagulante lúpico

Coagulopatia

Anticorpos antitireodianos

Hipotireoidismo

Anticorpos P anti-ribossomal

Cerebrite lúpica

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Auto-anticorpo geralmente encontrados no

Exames complementares do LES Diagnóstico

Acompanhamento

Anti-dsDNA

Anti-dsDNA

Anti-Sm

Complemento

Complemento

Hemograma

Hemograma

Renal (sedimento e função)

Provas de atividade inflamatória

Avaliação sistemática de órgãos

Avaliação de órgãos

Tratamento O tratamento vai depender dos órgãos-alvo afetados e da gravidade da doença. Deve-se diminuir a exposição solar e usar sempre protetor. Os pacientes são tratados para se manter estáveis, utilizando marcadores sorológicos de atividade da doença como diretrizes, incluindo os níveis de complemento sérico. Nos tratamentos da artrite e artralgia os antiinflamatórios são usados com cuidados pelo risco de hepatotoxicidade. O hidroxicloroquina é usado para tratar manifestações leves, incluindo lesões de pele, fadiga, artrite e artralgia, ajuda também a reduzir o risco de doença tromboembólica e diminui níveis lipídicos. Anticoagulantes para pacientes que apresentam trombose, anticorpos antifosfolipidicos ou anticoagulante lúpico, até a remissão do LES. E a heparina é a medicação de escolha, outra alternativa é o warfarin. Os corticóides controlam os sintomas e a produção dos auto-anticorpos. Melhorando o foco renal e a taxa de sobrevida. Só atrapalha no diagnóstico e tratamento de pacientes com tuberculose.

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Apresentações e posologias das medicações sugeridas: # Prednisona : 1-2mg/kg/dia - Via oral - Quando a doença está controlada se alterna os dias de uso. # Pacientes graves – pulsoterapia Metilprednisolona – IV – 15-30mg/kg/dose – máximo 1g/dia – correr por 60min – por 3 dias. # Ciclofosfamida – 50-100mg/m² - VO - dose divididas durante 4-5dias. IV – 30-50mg/kg – dose única – intervalos de 2 – 4 semanas. # Azatioprina : (nefrite) 2mg/kg/dia – VO – dose de ataque (artrite) 1mg/kg – VO – 1-2x/dia – por 6- 8 semanas – aumentando 0,5mg/kg a cada 4 semanas até obter resposta clinica ou até 2,5mg/kg/ dia.

Referências bibliográficas 1. NELSON. Tratado de Pediatria  - Richard, E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009. 2. Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria - 2 Vols. - 3ª Ed. 2014. 3. Dellavance A., Gabriel A., Cintra A. F. U., et al.: II Consenso Brasileiro de Fator Antinuclear em Células HEp-2. Definições para padronização da pesquisa contra constituintes do núcleo, nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico e suas associações clínicas. Rev Bras Reumatol 43: 129-40, 2003. 4. COUTO, D.O.; et al. Perfil dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, internados na unidade de terapia intensiva de um hospital universitário de Fortaleza. Revista Brasileira de Terapia Intensiva, Fortaleza, v.20.n.03, p.249-253, Set./2008. 5. Dr. V. Pascual. Baylor Institute for Immunology Research. 3434 Live Oak. Dallas, TX 75204. Estados Unidos. 6. Borba Neto, E. F.; Bonfá, E. S. D. O. Lúpus Eritematoso Sistêmico. In Yoshinari, N. H.; Bonfá, E. S. D. O. Reumatologia para o Clínico. São Paulo, Roca, 2000, p. 25-33

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CAPÍTULO

DOENÇA DE KAWASAKI

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Definição Vasculite febril aguda da infância, também conhecida como síndrome linfomucocutânea ou poliarterite nodosa infantil. É uma vasculite de médios vasos, que pode cursar com anormalidades nas artérias coronarianas, incluindo aneurismas, infarto agudo do miocárdio e morte súbita cardíaca. Existem duas formas de apresentação clínica da doença a forma “clássica” ou “típica” e a forma “incompleta” ou “atípica”, que serão elucidadas no decorrer do capítulo.

Epidemiologia O distúrbio ocorre em todo mundo, contudo a população de maior risco é a asiática. Incide em 80% das vezes sobre a faixa etária entre 1-5 anos, com predominância no sexo masculino na proporção de 1,5: 1,0. Nos países desenvolvidos, onde há uma baixa prevalência da febre reumática, é considerada a maior causa de cardiopatia adquirida na infância. Tabela 1

Principais características epidemiológicas da Doença de Kawasaki Crianças- 1 a 5 anos Sexo Masculino População Asiática Fonte: Elaborada pelo autor.

Etiologia A Doença de Kawasaki possui etiologia desconhecida, contudo características clínicas e epidemiológicas apontam para uma origem infecciosa, na qual um ou mais

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agentes infecciosos, ainda não identificados, desencadeiem a doença em crianças com predisposição genética. Dentre as características que corroboram essa hipótese, epidemiologicamente pode-se apontar o grupo etário afetado, a ocorrência de epidemias sazonais e a distribuição geográfica da doença. Já, no que diz respeito às características clínicas, é importante salientar a ocorrência de febre, eritema, enantema, congestão conjuntival e linfadenopatia cervical. Geneticamente, já foram identificados inúmeros fatores de predisposição, entre eles mutações supressoras no gene ITPKC, que está envolvido em processos de regulação da atividade dos linfócitos T, que exibem uma resposta exacerbada à presença de determinados patógenos na Doença de Kawasaki. Há também uma variação genética do CCR5, que codifica um receptor de alta afinidade para as quimiocinas CCL3 e CCL3L1, sugerindo um papel influente de interações gene-gene para a suscetibilidade à doença.

Manifestações clínicas Dentre as características da doença, tem destaque a febre elevada (38-40 graus Celsius), que deve ocorrer por mais de 5 dias, remitente, que não responde ao uso de antibióticos, além disso, quando prolongada, é fator de risco para o desenvolvimento de doença coronariana. Além da febre, as cinco principais características clínicas da doença são: 1) Congestão ocular bilateral: ocorre em aproximadamente 80% dos casos, sendo caracterizada como uma hiperemia não exsudativa. O eritema geralmente é restrito à conjuntiva, sem acometer a região do limbo (entorno da córnea). O quadro pode ser acompanhado de uveíte anterior. 2) Alterações em cavidade oral e labiais: estão presentes em 90% dos casos, caracterizadas por eritema da mucosa oral e faríngea com “língua em framboesa”; ressecamento labial e fissuras. O surgimento de úlceras e aftas são incomuns, falando contra o diagnóstico da Doença de Kawasaki. 3) Alterações de extremidades: ocorrem em aproximadamente 90% dos casos, sendo caracterizadas pela presença de eritemas ( maculopapular, polimorfo ou escarlatiniforme) , edema palmo-plantar e descamação cutânea perineal e periungueal. 4) Exantema polimorfo: presente em 92% dos casos, acomete inicialmente o tronco, evoluindo expandindo-se para as extremidades. A presença de vesículas, pústulas e bolhas, não é comum na doença de Kawasaki. 5) Linfadenopatia cervical aguda não supurativa: ocorre em 50 a 75% dos casos, podendo ser tanto uni como bilateral de tamanho médio 1,5 cm. O gânglio é firme e doloroso, pode ser acompanhado de torcicolo e rigidez nucal.

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Tabela 2

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Características Inespecíficas da Doença de Kawasaki Irritabilidade extrema Meningite asséptica Diarréia Hepatite Leve Hidropsia da Vesícula Biliar Uretrite, meatite com piúria estéril. Otite Média Artrite Fonte: Elaborada pelo autor.

Didaticamente podemos dividir a doença em três fases evolutivas, que abrangem os sintomas supracitados, sendo elas. 1) Fase febril aguda - corresponde às duas primeiras semanas, sendo caraterizada pelo início da febre até a defervecência, quando as clássicas manifestações mucocutâneas-linfonodais estão presentes. 2) Fase subaguda - tem duração de aproximadamente 3 semanas, ocorrendo no período entre o término da febre até o desaparecimento dos demais sintomas. É o momento em que geralmente ocorrem a descamação cutânea nas extremidades, a trombocitose e a formação dos aneurismas coronarianos. 3) Fase de convalescença - vai da melhora clínica até a normalização das provas de atividade inflamatória, o que ocorre, em média, 6 a 8 semanas após o início da doença. O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante, podendo ser caracterizado por: Miocardite: ocorre em pelo menos 50% dos pacientes. Cursa com taquicardia sem proporção com a febre, a diminuição da função ventricular ocorre em um pequeno número de pacientes. Pericardite: pequeno derrame pericárdico, mais comum na doença aguda. Aneurismas Coronarianos: se desenvolvem em até 25% dos pacientes não tratados durante a segunda/terceira semana de doença. Quando ultrapassam 8 mm de diâmetro interno, representam maior risco de ruptura, trombose ou estenose e infarto agudo do miocárdio.

Diagnóstico Para a doença clássica o diagnóstico é clínico, através do reconhecimento dos principais sinais e sintomas, sendo a febre, por mais de cinco dias, um critério obrigatório,

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além da presença de pelo menos 4 das 5 características clínicas apresentadas. Já no caso da doença atípica, na qual o paciente apresenta febre persistente com menos de quatro manifestações clínicas, a realização de exames complementares é absolutamente imprescindível, tendo em vista que esses pacientes também estão em risco de desenvolver aneurismas coronarianos e outras manifestações cardíacas, preveníveis com a instituição do tratamento adequado. Tabela 3

Critérios Diagnósticos da Doença de Kawasaki: 1 Critério Obrigatório + 4 Critérios Critério Obrigatório: Febre ≥ 5 dias Outros Critérios: Congestão Ocular Bilateral Não- Supurativa Alterações em Lábios e Cavidade Oral Exantema Polimorfo Alterações nas Extremidades Linfadenopatia Cervical Aguda Não-Supurativa Fonte: Elaborada pelo autor. Tabela 4

Doença de Kawasaki Atípica Febre ≥ 5 dias (Critério Obrigatório) + 2 a 3 Manfestações Clínicas + 3 ou mais alterações laboratoriais e/ou ecocardiograma alterado. Fonte: Elaborada pelo autor.

As principais alterações laboratoriais são as seguintes: yy Leucocitose ≥ 15.000/mm³, com predominância de neutrófilos e formas imaturas; yy Elevação da proteína C reativa (≥ 3 mg/dl) e /ou VHS (≥ 4 mm/h) e outros reagentes da fase aguda; yy Anemia normocítica e normocrômica ; yy Trombocitose ≥ 450.000/mm³, após o sétimo dia de doença; yy Piúria estéril; yy ALT ( TGP) > 50 U/l; yy Albumina sérica < 3 g/dl. As alterações ecocardiográficas que auxiliam no diagnóstico são: yy Presença de aneurisma coronariano (sendo incomum o aparecimento antes dos 10 primeiros dias de doença);

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Espessamento das paredes coronarianas; Depressão da contratilidade do VE; Regurgitação valvar leve; Derrame pericárdico.

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A avaliação de acometimento cardíaco deve ser realizada por um cardiologista pediátrico, imediatamente após o diagnóstico de Doença de Kawasaki, devendo ser realizado um ecocardiograma transtorácico. Lembrar que a doença de Kawasaki é uma vasculite aguda, não existindo evidencias que de sequelas cardiológicas a longo prazo em crianças que não desenvolveram anormalidades coronarianas nos dois primeiros meses após o início da doença. Para aqueles pacientes que desenvolveram anormalidades o acompnhamento deve ser frequente, com periodicidade a ser definida pelo médico, de acordo com a gravidade.

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yy yy yy yy

Tratamento A grande importância do tratamento consiste no fato que a sua ausência cursa com a formação de aneurismas em 20-25% dos casos de Doença de Kawasaki. Com a implantação do tratamento o risco cai para menos de 5%. Objetivamente, o tratamento é realizado da seguinte maneira: Fase Aguda: Imunoglobulina intravenosa 2 g/kg durante 10 a 12 horas com aspirina 80 a 100 mg/kg/ dia dividida a cada 6 horas por via oral até o 14°dia de doença. Fase de Convalescença: Aspirina 3 a 5 mg/kg uma vez ao dia por via oral até 6 a 8 semanas após o início da doença. Terapia em longo prazo para aqueles com anormalidades coronarianas: Aspirina 3 a 5 mg/kg uma vez ao dia por via oral +/- clopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo 75 mg/ dia). Muitos especialistas acrescentam warfarin nos pacientes particularmente de risco para trombose. Trombose Coronariana Aguda: Tratamento fibrinolítico com ativador do plasminogênio tecidual, estreptoquinase ou uroquinase sob à supervisão de um cardiologista pediátrico. É importante não esquecer que as crianças que necessitam utilizar aspirina por tempo indeterminado devem ser vacinadas contra varicela e influenza, para prevenir a síndrome de Reye. Nos casos de lesão coronariana, pode ser necessário a indicação de angioplastia percutânea, a cirurgia de revascularização miocárdica ou até mesmo o transplante cardíaco.

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Prognóstico O prognóstico é excelente e a recuperação é completa nos casos de pacientes que não desenvolveram doença coronariana. A recorrência ocorre apenas em 1-3% dos casos. Já naqueles pacientes com anormalidades coronarianas, depende do grau de acometimento e da gravidade estabelecida. Os aneurismas pequenos costumam regredir espontaneamente em 6 a 24 meses. Em países desenvolvidos, como o Japão, a mortalidade da Doença de Kawasaki atualmente está situada em torno de 0,1%.

Referências bibliográficas 1. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009. 2. Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria - 2 Vols. - 3ª Ed. 2014. 3. How to cite this article: Castro, PA, Urbano, LMF, Costa, IMC. Doença de Kawasaki. An Bras Dermatol, 2009:84(4):317-31.

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SEÇÃO VIII

TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA

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SEDAÇÃO E ANALGESIA Manuela de Castro Monte Frota Domingos de Barros Melo Neto Martha Guilherme Pompeu Magalhães

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CAPÍTULO

37

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Introdução O alívio da dor e da ansiedade devem ser priorizados no planejamento terapêutico de crianças doentes. A melhor estratégia para o tratamento da dor e ansiedade é uma avaliação precisa das necessidades de cada paciente, levando em consideração a natureza, o curso e a gravidade de sua condição clínica, a complexidade da terapia de suporte e os fatores psicológicos individuais. A dor e a ansiedade provocam danos físicos e emocionais que podem atrasar a recuperação, inclusive aumentando a morbimortalidade. A não obtenção de uma sedoanalgesia adequada faz com que crianças fiquem mais tempo em ventilação, aumentando o risco de pneumonia nosocomial, fraqueza muscular, abstinência e delírio, naquelas muito sedadas. Ou aumentem o risco de extubação ou retirada acidental de cateteres, nas pouco sedadas. O objetivo do tratamento é o manejo mais consciente da dor e da ansiedade, visando evitar tanto o sub quanto o supertratamento, visto que ambos são igualmente lesivos ao paciente. Os objetivos da terapêutica com analgésicos e sedativos são o de: yy Obter a estabilidade fisiológica máxima (redução da necessidade miocárdica de 2 e redução do metabolismo cerebral); yy Aliviar a dor e propiciar conforto; yy Diminuir a ansiedade: - Reduzindo o nível de consciência; - Atenuando a memória. yy Minimizar as consequências fisiológicas negativas; yy Facilitar o cuidado para com o paciente, a ventilação mecânica e os procedimentos mais invasivos.

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Métodos de avaliação da dor e da sedação A preocupação quanto ao conforto do paciente tem impactado na avaliação da dor devido ao seu caráter subjetivo, principalmente na criança, e, portanto, acaba sendo dependente de alguns componentes fisiológicos, sensoriais e afetivos e também da experiência do avaliador. A ansiedade, o medo do desconhecido e a separação se misturam com os procedimentos dolorosos. A sedação e a analgesia estão graduadas em quatro níveis: Quadro 1 - Níveis de sedação e analgesia.

Sedação mínima

Sedação ou (consciente)

Responde normalmente a comandos verbais Funções cardiovasculares e respiratórias preservadas analgesia

moderada

Responde ao comando verbal com ou sem leve estímulo tátil Funções cardiovasculares e respiratórias preservadas

Sedação profunda e analgesia

Inconsciência induzida por medicamentos, onde o paciente não apresenta resposta verbal e perde os reflexos protetores. Só há resposta a estímulos dolorosos É necessário suporte ventilatório e o sistema cardiovascular está normalmente mantido

Anestesia

Estado em que há perda total da consciência, sem resposta a estímulos dolorosos intensos. Mandatório o suporte ventilatório com pressão positiva e o sistema cardiovascular pode estar preservado

Avaliação da dor Uma avaliação objetiva, por meio de instrumentos que possam quantificá-la, além de diferenciá-la de ansiedade e medo, é importante para definir o melhor tipo de tratamento da dor. Apesar de não existir uma escala padrão de avaliação, estas são utilizadas na avaliação pediátrica. A avaliação em menores de 5 anos é realizada de forma indireta. Essas crianças respondem a dor com movimentos, choro, agressividade e a impressão dos pais é importante. A avaliação é feita pela resposta de comportamento e fisiológica, com alterações na frequência cardíaca, saturação de pulso e pressão arterial. As crianças com mais de 5 anos podem relatar a dor com comunicação verbal. Em crianças acima de 7 anos, a avaliação é feita utilizando-se as mesmas escalas de adultos, escala visual analógica e numérica verbal.

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Figura 1

Escala Visual Analógica (EVA) A escala CHIPPS (Children’s and Infant’s Postoperative Pain Scale) é usada em crianças menores de 5 anos, constituída de itens comportamentais. Cada item é pontuado de 0 a 2, sendo 0, ausência de dor, e 10, dor máxima.

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Quadro 2 - Escala CHIPPS.

Item

Estrutura

Pontos

Choro

Nenhum

0

Gemido

1

Grito

2

Relaxada/sorrindo

0

Boca retorcida

1

Careta (olhos e boca)

2

Neutra

0

Variável

1

Arqueada para trás

2

Neutra, solta

0

Chutando

1

Pernas tensionadas

2

Nenhuma

0

Moderada

1

Inquieta

2

Expressão facial

Postura do tronco

Postura das pernas

Inquietação motora

Avaliação da Sedação São poucas as escalas de sedação validadas em pediatria. A escala COMFORT é composta de oito itens, seis comportamentais e dois fisiológicos. Cada categoria é pontuada de 1 a 5, sendo os escores: yy Menor que 17: sedação excessiva yy Entre 17 e 26: sedação adequada yy Maior que 26: sedação insuficiente

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Quadro 3 - Escala de COMFORT

Estado de vigília

Agitação

Resposta respiratória

Movimentos físico

Pressão arterial (média)

Frequência cardíaca

Tônus muscular

Avaliar

Pontos

Muito sonolento

1

Levemente sonolento

2

Acordado

3

Completamente acordado, alerta

4

Hiperalerta

5

Calmo

1

Levemente ansioso

2

Ansioso

3

Muito ansioso

4

Pânico

5

Sem tosse

1

Respiração espontânea com pouca resposta à ventilação

2

Tosse ocasional com pouca resistência ao ventilador

3

Respiração ativa contra o respirador

4

Competindo muito com o ventilador e com tosse

5

Sem movimentos

1

Leves movimentos ocasionais

2

Leves movimentos frequentes

3

Movimentos vigorosos limitados às extremidades

4

Movimentos vigorosos inclusive do tronco e cabeça

5

Abaixo do basal

1

Normal

2

Aumentos raros de 15% do basal

3

Aumentos frequentes de 15% do basal

4

Aumentos sustentados acima de 15% do basal

5

Abaixo do basal

1

Normal

2

Aumentos raros de 15% do basal

3

Aumentos frequentes de 15% do basal

4

Aumentos sustentados acima de 15% do basal

5

Músculos totalmente relaxados

1

Tônus muscular reduzido

2

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3

Aumento do tônus muscular e flexão dos dedos

4

Rigidez muscular extrema e flexão dos dedos

5

Músculos faciais totalmente relaxados

1

Músculos faciais normais

2

Tensão evidente de alguns músculos faciais

3

Tensão facial evidente

4

Músculos faciais contorcidos

5

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Tônus facial

Tônus muscular normal

Tratamento Apesar de se priorizar o tratamento farmacológico, não se deve esquecer que a presença dos pais, a redução de luz e ruídos e um ambiente confortável e tranquilo auxiliam no manejo da ansiedade e da dor. O tratamento deve ser individualizado e dependente do procedimento menos ou mais doloroso, da duração, da via disponível de administração, das contraindicações e dos efeitos adversos possíveis. Deve-se optar pela associação de medicações, que permite a utilização de doses menores e, com isso, menos efeitos adversos. yy Benzodiazepínicos São os medicamentos mais utilizados para sedação. Tem efeito hipnótico, sedativo e ansiolítico, são anticonvulsivantes e promovem amnésia anterógrada e relaxamento muscular. A sedação e a depressão respiratória são dose dependentes. O efeito cardiovascular é mínimo. Tem ação antagonizada pelo Flumazenil, medicamento de efeito rápido e de duração menor que uma hora. A dose é de 0,01mg/Kg via endovenosa. Pode precipitar crises convulsivas. yy Midazolam Início rápido, efeito ansiolítico, amnéstico, porém, sem efeito analgésico. Pode ser administrado por via oral, sublingual, nasal, retal, intramuscular e endovenosa. É o benzodiazepínico preferido para infusão venosa contínua na sedação de paciente em ventilação mecânica na UTI Pediátrica. Deve haver cuidado especial em paciente com falência renal e hepática e em obesos, por terem os efeitos sedativos mais prolongados. Quando a dose é alta, a síndrome de abstinência surge a partir do terceiro dia.

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Dose: 0,1 a 0,3mg/Kg/dose (dose máxima de 10mg). Infusão contínua: 0,05 a 0,6mg/Kg/hora. yy Diazepam Tem início de ação mais lento e meia-vida longa em comparação ao midazolam, o que acaba deixando seu uso para administração na retirada do midazolam. Dose: 0,3mg/Kg/dose (oral, retal ou EV), com intervalo de 6 a 8 horas. yy Lorazepam Útil na retirada do midazolam para tratamento da abstinência. Tem início de ação lento e meia-vida intermediária. Só dispõe de apresentação oral. Dose: 0,05 a 0,1mg/Kg/dose, por via oral, a cada 4 a 8 horas. yy Analgésicos opióides A manutenção da criança em ventilação mecânica requer, além da sedação, a redução de estímulos nociceptivos, como presença de tubo orotraqueal, aspiração traqueal, efeito obtido pelo uso de analgésico potente. O principal analgésico potente usado em pacientes em ventilação mecânica é o opióide. Os opióides causam analgesia, sedação, mas não amnésia. O uso continuado predispõe a tolerância e sua retirada causa abstinência. yy Morfina É o opióide mais conhecido e mais frequentemente utilizado para analgesia. É um analgésico potente, largamente utilizado para manejo da dor no pós-operatório de grandes cirurgias e nas dores severas em geral. Pode ser utilizado por via oral, endovenosa, subcutânea e epidural. Seu efeito se inicia em aproximadamente 15 minutos após sua infusão endovenosa e dura de 3 a 6 horas. Pode produzir depressão respiratória e liberação de histamina, se manifestando com hipotensão, broncoespasmo e prurido. Na presença de algum efeito adverso grave, ele pode ser antagonizado com uso de naloxona (0,1mg/Kg/dose EV), mas seu efeito analgésico é perdido. Sua tolerância pode ser induzida em poucos dias de uso e é possível o aparecimento de sintomas de abstinência com sua redução ou suspensão abrupta. Dose em bólus: 0,05 a 0,2mg/Kg/dose. Infusão contínua: 0,01 a 0,06mg/Kg/hora.

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yy Fentanil Analgésico opióide semissintético de início rápido de ação, aproximadamente 3 minutos, e curta duração, com meia-vida em torno de 30 a 60 minutos. Tem potência de 60 a 100 vezes maior que a morfina e, por provocar menos liberação de histamina, proporciona maior estabilidade hemodinâmica no paciente. Seu metabolismo é quase exclusivamente por via hepática e sua eliminação é mais rápida em crianças que em adultos. Pode ser utilizado por via endovenosa, intramuscular e epidural. Seu efeito adverso mais preocupante é a rigidez de parede torácica, relacionado com a dose administrada (maior que 5mcg/Kg) e a rapidez de infusão do fármaco. Pode ser revertido com uso de naloxona. Doses cumulativas, principalmente as maiores que 1,5mg, e o uso por um período maior do que 5 dias frequentemente causam sintomas de abstinência. Dose em bólus: 1 a 5mcg/kg. Infusão contínua: 1 a 5mcg/kg/hora. yy Metadona Utilizada na retirada do opióide em infusão contínua e no tratamento da abstinência aos opióides. Dose: 0,1 a 0,2mg/Kg/dose, via oral, a cada 4 a 6h (máximo de 10mg). yy Outras drogas utilizadas em analgesia e sedação yy Dexmedetomedina Proporciona sedação, analgesia e controle da ansiedade com mínimo risco de depressão respiratória e permite a interação do paciente com a equipe assistencial, sendo útil no desmame da ventilação. Se usada associada aos opióides, não tem efeito potencializador sobre a depressão respiratória. Vem sendo utilizada com sucesso em infusões contínuas acima de 48 horas, principalmente em pós-operatórios de cirurgias de grande porte, associada ou não a outros analgésicos. Age sobre o sistema cardiovascular levando a hipotensão arterial e bradicardia. Tem menos efeitos adversos que a clonidina. Apresenta ainda efeito de redução do fluxo sanguíneo cerebral. Deve ser usada com cautel em pacientes com insuficiência hepática. Tem rápido início de ação. É apresentada em ampola de 2ml, com 100mcg/ml – deve ser preparada com 2ml da substância + 48ml de SF 0,9%, com concentração final de 4mcg/ml.

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É utilizada no tratamento de abstinência em paciente em ventilação não invasiva e pós-operatórios de cirurgias de grande porte quando há necessidade de manter o drive respiratório. Dose em bólus: 1mcg/Kg. Infusão contínua: 0,2 a 1mcg/Kg/h. yy Clonidina Tem efeito sedativo, hipnótico e analgésico, com efeito significativo no aparelho cardiovascular, apresentando hipotensão. É pouco seletiva quando comparada com a dexmedetomedina, com mais efeitos adversos, como instabilidade hemodinâmica, bloqueio atrioventricular e bradicardia sintomática. Dose: 3 a 5 mcg/Kg a cada 6 a 8h, por via oral. yy Cetamina É anestésico dissociativo, analgésico, sedativo e amnéstico. Tem ação simpática com liberação de adrenalina e noradrenalina, útil em pacientes com choque, sem piorar a pressão intracraniana. Como paraefeitos, apresenta aumento da secreção respiratória e alucinações, efeitos controlado com atropina e benzodiazepínicos. A infusão contínua é sugerida em pacientes com comprometimento hemodinâmico e no paciente com broncoespasmo, visto que tem efeito broncodilatador. Dose analgesia em bólus: 2 a 4mg/Kg. Dose sedação em bólus: 1 a 2mg/Kg. Infusão contínua: 10 a 40mcg/Kg/min. yy Hidrato de cloral Hipnótico e sedativo, uso oral ou retal. Início de ação lento e longa duração. Utilizam-se doses baixas, em associação, nos pacientes em ventilação mecânica, quando há necessidade crescente de infusão contínua da sedação. Tem efeito cumulativo, induzindo frequentemente bradicardia e hipersedação. É irritante gástrico. Dose: 25 a 50mg/Kg a cada 6 a 8h. Dose máxima é 500mg/dose ou 2g/dia. yy Propofol Anestésico de ação ultracurta, com efeito apenas sedativo. Destina-se seu uso apenas para procedimentos como endoscopias a beira do leito e não para infusão contínua.

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Dose bólus: 1 a 2mg/Kg/dose, com repetições de 0,5mg/Kg (até 3mg/Kg).

yy Tiopental Barbitúrico de ação curta, porém com marcado efeito hipotensor. Utilizado em pacientes em ventilação mecânica no estado epiléptico, quando o midazolam não obteve controle e na hipertensão intracraniana grave. Impregna com o uso continuado, principalmente em obesos ou em pacientes com comprometimento hepático, tendo efeito sustentado mesmo após sua suspensão.

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Dose infusão contínua: 1 a 5mg/Kg/hora

yy Haloperidol Antipsicótico que age bloqueando os receptores dopaminérgicos, recomendado para pacientes agitados. Tem apresentação intramuscular, endovenosa e oral. Utilizado em associação aos sedativos padrões quando há necessidade de aumento da sedação, na retirada da infusão contínua e na presença de delírio. Dose: 0,05 a 0,15mg/Kg/dose, 2 a 3x/dia. yy Clorpromazina Antipsicótico utilizado para tratamento de vômitos, alterações de comportamento e delírio. Tem como efeitos adversos: reação extrapiramidal, hipotensão e arritmias. Dose: 0,5mg/Kg/dose, a cada 6 a 8h, via oral, EV ou IM. yy Relaxantes musculares Comumente utilizados na sequência rápida de intubação e em algumas situações durante a ventilação mecânica. Recomendados em casos de: · Aumento da pressão intracraniana; · Hipertensão pulmonar; · Estado asmático grave; · Hipotermia terapêutica; · Imobilização em pós-operatórios de reconstrução traqueal; · Algumas anastomoses vasculares; · Tétano; · Hipertemia maligna; · Hipercapnia; · Auto-PEEP.

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A utilização dos relaxantes musculares: · Permite a sincronia na ventilação; · Melhora a troca gasosa; · Reduz o barotrauma; · Elimina o esforço respiratório; · Reduz a pressão transpulmonar; · Reduz o risco de hiper e hipodistensibilidade alveolar. Há evidências em adultos com hipoxemia grave (SDRA) que o uso de cisatracúrio por 48 horas reduz a resposta inflamatória e o consumo de O2, diminuindo o tempo de ventilação e mortalidade. O efeito adverso temido é a fraqueza muscular, quando usado prolongadamente, especialmente se associado ao uso de corticóide no paciente com SRIS. Quadro 4 - Doses dos relaxantes musculares mais utilizados em UTI Pediátrica.

Cisatracúrio

1 a 4 mcg/Kg/min em infusão contínua

Pancurônio

0,1mg/Kg em bólus

Rocurônio

0,6 a 1,2mg/Kg em bólus

Succinilcolina

2mg/Kg em bólus

Vecurônio

0,09 a 0,15mg/Kg/h em infusão contínua

Referências bibliográficas 1. Piva, J. P. & Garcia, P. C. R. Medicina Intensiva em Pediatria. 2a ed. Rio de Janeiro: Revinter, 2014. p. 1103 – 1126. 2. Bruno, F. Analgesia e sedação em UIT pediátrica. In: Associação de Medicina Intensiva Brasileira, Sociedade Brasileira; Piva, J. P., Carvalho, W. B., organizadores. PROTIPED Programa de Atualização em Terapia Intensiva Pediátrica: Ciclo 7. Porto Alegre: Artmed Panamericana, 2015. Volume 1, p. 91 – 116. 3. Carvalho, W. B., Souza, R. L.., Souza, N. Emergência e Terapia Intensiva Pediátrica. 3a ed. São Paulo: Editora Atheneu, 2014. p.789 – 807. 4. Nichols, D.G. & Shaffner, D.H. Rodger’s Textbook of Pediatric Intensive Care. 5a ed. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2016. p.132 – 163.

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INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA Manuela de Castro Monte Frota Domingos de Barros Melo Neto Martha Guilherme Pompeu Magalhães

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CAPÍTULO

38

287

Introdução A Insuficiência Respiratória Aguda (IRA) ou falência respiratória aguda é um dos problemas mais frequentes nas unidades de terapia intensiva pediátrica. Cerca de 70% das crianças que ingressam na UTI Pediátrica tem algum grau de comprometimento de seu sistema respiratório e necessitarão de intervenções avançadas para o suporte pulmonar. Algumas diferenças anatômicas entre as vias aéreas dos adultos e das crianças justificam a maior frequência de IRA na população pediátrica e uma evolução mais rápida. As crianças tem uma via aérea pequena e facilmente colapsável, língua maior em proporção ao tamanho da boca, laringe mais anteriorizada, via aérea em formato cônico, parede torácica com maior distensibilidade e tendência a fadiga muscular mais fácil.

Definição Incapacidade do sistema respiratório em fornecer uma quantidade adequada de oxigênio (O2) para o sangue arterial e de remover dióxido de carbono (CO2) do sangue venoso durante sua passagem pelo pulmão. A IRA deve ser considerada quando existe a associação do aumento do trabalho respiratório (batimento de asas nasais, uso de musculatura acessória) com ou sem alterações na ausculta pulmonar e comprometimento do nível de consciência.

Classificação e Etiologia IRA Tipo I Caracterizada pela presença de hipoxemia - baixa PaO2 - com normo ou hipocapnia, normal ou baixa PaCO2. O transtorno predominante é de oxigenação.

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Quadro 1 – Causas fisiopatológicas de insuficiência respiratória hipoxêmica.

Anormalidade

Causa Clínica

Baixa relação ventilação/perfusão

Edema pulmonar cardiogênico

Aumento do curto-circuito intrapulmonar (shunt)

SDRA, Pneumonia lobar

Diminuição da difusão alveolocapilar

Fibrose pulmonar, pneumonia intersticial

Diminuição da distribuição de oxigênio

Choque cardiogênico, intoxicação por CO, anemia grave

IRA Tipo II Transtorno predominantemente de ventilação, com aumento patológico da PaCO2 (> 50mmHg), podendo estar acompanhada de algum grau de hipoxemia. Quadro 2 – Causas fisiopatológicas de insuficiência respiratória hipercápnica.

Anormalidade

Causa Clínica

Hipoventilação alveolar

Estado epiléptico, intoxicação por opióides, trauma espinhal, distrofia muscular, obstrução da via aérea superior, asma, bronquiolite, pneumotórax

Aumento da ventilação do espaço morto

Hipertensão pulmonar, baixo débito cardíaco, choque, aumento da pressão média na via aérea

Aumento da produção de CO2

Asma, queimaduras, hiperglicemia por aumento do aporte

IRA Tipo III Presença de hipoxemia e hipercapnia com apresentação tardia, quando ocorre desde o início da doença indica gravidade ou importante comorbidade. Ocorre em situações em que há aumento do consumo de oxigênio em pacientes com patologia pulmonar prévia.

Diagnóstico História Clínica Inicia-se com uma boa anamnese, enfatizando os sintomas clínicos associados. A American Heart Association sugere o método SAMPLE para guiar a anamnese: yy S: sinais e sintomas yy Allergies: alergias yy Medication: medicamentos em uso

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Dentro dos sinais e sintomas é importante estabelecer aqueles que se apresentam precoce ou tardiamente, assim como os relacionados com problemas hipóxicos ou hipercápnicos, auxiliando a determinar a etiologia do problema. Quadro 3 – Sinais de Insuficiência Respiratória.

Hipoxemia (inicial)

Hipoxemia (tardia)

Hipercapnia

Frequência respiratória

Taquipnéia

Bradipnéia, apnéia

Taquipnéia, bradipnéia ou apnéia

Uso de musculatura acessória

Batimento de asas nasais, tiragem intercostal e subcostal

Batimento de asas nasais, tiragem intercostal e subcostal, dissociação toracoabdominal

Presentes ou ausentes

Coloração da pele

Palidez

Cianose

Sem alteração

Frequência cardíaca

Taquicardia

Taquicardia ou bradicardia

Taquicardia eventual

Estado mental

Irritável, agitação

Fadiga e sonolência

Sonolência e coma

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yy Past history: história passada. yy Last meal: última refeição (importante no planejamento da intubação). yy Eventos prévios: eventos durante a instalação da situação de emergência.

Exame físico Deve-se fazer um exame físico completo que permita estabelecer prioridades e intervenções. yy Hemodinâmico: verificar frequência cardíaca, enchimento capilar, pressão arterial e ausculta cardíaca, buscando achados que possam orientar sobre a etiologia. yy Respiratório: avaliar frequência respiratória e padrão respiratório. O uso de musculatura acessória sugere que a distensibilidade pulmonar esteja comprometida ou a resistência da via aérea aumentada. Gemência é explicada pelo fechamento precoce da glote que objetiva aumentar a capacidade residual funcional, otimizando a relação ventilação/perfusão. Ruídos respiratórios anormais podem sugerir a localização anatômica do problema. Estridor inspiratório sugere problema supraglótico e estridor expiratório sugere problema infraglótico. Sibilância indica obstrução brônquica ou broncoespasmo, em lactentes é sugestiva de edema na via aérea multifatorial, causando obstrução brônquica. Crepitantes sugerem ocupação alveolar por pneumonia ou edema pulmonar.

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yy Gastrointestinal: Hepato ou esplenomegalia podem sugerir aumento de sobrecarga hídrica ou aumento da pressão intra-abdominal que comprometa a mecânica respiratória ou podem sugerir alterações hemodinâmicas. yy Renal: estabelecer o débito urinário. Os pacientes com IRA podem ter oligúria por retenção de sódio e água. yy Infeccioso: a febre, além de ser um indicador de processo infeccioso, pode aumentar a produção de CO2 de maneira significativa, piorando a condição subjacente. yy Hematológico: atentar para sinais de anemia ou cianose, que em geral está presente quando a PaO2 é menor que 50mmHg e é mais evidente no paciente policitêmico. yy Neurológico: o estado de consciência é um dos parâmetros clínicos mais importantes para estabelecer a repercussão da retenção de CO2 ou da hipóxia de órgãos vitais. Inicialmente ocorre irritabilidade, mas na evolução podem aparecer sonolência, torpor ou coma, que são sinais de eminente parada respiratória e/ou cardíaca.

Exames complementares São úteis para a orientação da etiologia do problema ou suas complicações e para guiar as intervenções terapêuticas. yy Gasometria arterial: é útil para sugerir a causa do problema e para realizar o seguimento adequado das intervenções. Permite a realização de cálculos de índices gasométricos que definem se o problema é originalmente de oxigenação, ventilação ou misto. Quadro 4 - Análise gasométrica nos pacientes com insuficiência respiratória.

Mecanismo

PaO2

PCO2

Diferença O2 alvéolo-arterial

PaO2/FiO2

Melhora com a oferta de O2

Shunt

Baixa

Normal ou alto

Alta

Baixa

Não ou pouco

Alteração ventilação/ perfusão

Baixa

Normal

Alta

Baixa

Sim

Alteração de diluição

Baixa

Normal

Alta

Baixa

Sim

Hipoventilação alveolar

Baixa

Alto

Normal

Normal ou baixa

Relativo

Baixa FiO2

Baixa

Normal

Normal

Normal

Sim

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Quadro 5 - Causas de hipoxemia em pacientes com radiografia de tórax normal.

Cardiopatia congênita cianótica (shunt direita-esquerda) Asma aguda grave (com tórax hiperinsuflado) Crise de hipertensão pulmonar Embolia pulmonar

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yy Radiografia de tórax: estabelece se há ocupação alveolar ou comprometimento intersticial que explique o transtorno de oxigenação. Pode ser normal mesmo na presença de hipoxemia profunda.

Fístulas arteriovenosas pulmonares Microatelectasias Obstrução grave na via aérea superior Falha de equipamentos

yy Hemograma e Proteína C reativa: leucocitose e aumento da proteína C reativa sugerem infecção bacteriana. O nível de hemoglobina pode indicar necessidade de hemotransfusão, ou níveis muito baixos de hemoglobina, com sua repercussão na PaO2, podem ser a causada hipoxemia. yy Eletrólitos: hipocalemia e hipofosfatemia são transtornos que contribuem para debilidade muscular e risco de fadiga da musculatura respiratória. yy Monitorização contínua: permite detectar rapidamente alterações ou piora do estado clínico. A oximetria de pulso é uma ferramenta muito útil, que basicamente avalia se o oxigênio está ou não unido à hemoglobina.

Tratamento O tratamento inicial desses pacientes se baseia em uma intervenção rápida e de acordo com as necessidades de cada criança, buscando evitar a progressão para situações catastróficas, como a parada cardiorrespiratória. É importante realizar um enfoque ordenado, abordando inicialmente a via aérea, a ventilação e a circulação, com o objetivo de realizar um atendimento emergencial, para em seguida oferecer tratamento específico para as situações clínicas verificadas.

A = Airway: via aérea Verificar a permeabilidade da via aérea, alinhar o eixo traqueal, faríngeo e oral, evitando que a língua caia posteriormente e obstrua a via aérea. Realizar

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aspiração de secreções, lavado nasal e tração mandibular, em especial em situação de trauma. Dispositivos como cânulas orofaríngeas ou nasofaríngeas podem manter a permeabilidade da via aérea em diversas situações. Quando a via aérea não é permeável ou não pode ser sustentada, deve-se proceder intubação traqueal. Quadro 6 - Sequência Rápida de Intubação.

1. História clínica dirigida 2. Preparo da equipe, material, equipamentos e monitorização 3. Pré-oxigenação por 3 minutos com ventilação com pressão positiva com dispositivo bolsaválvula-máscara 4. Pré-medicação: considerar fentanil ou morfina para dor em todos os pacientes. Atropina para menores de 2 anos, hipersecretores ou maior risco de bradicardia durante o procedimento 5. Sedação: em geral benzodiazepínico (midazolam) e/ou cetamina, esta última em especial se houver instabilidade hemodinâmica ou asma 6. Manobra de Sellick: não evita aspiração, mas facilita a visualização das cordas vocais 7. Bloqueio neuromuscular: preferencialmente rocurônio, vecurônio ou cisatracúrio. Pode-se usar a succinilcolina. 8. Intubação orotraqueal com tubo adequado 9. Confirmação da intubação 10. Monitorização contínua 11. Sedação e analgesia contínuas Quadro 7 - Doses das medicações utilizadas na sequência rápida de intubação.

Fentanil

1 – 2mcg/Kg, EV

Morfina

0,04 – 0,2mg/Kg, EV

Midazolam

0,1 – 0,2mg/Kg, EV

Cetamina

1 – 2mg/Kg, EV ou 2 a 4 mg/Kg, IM

Atropina

0,01 – 0,02mg/Kg, EV

Rocurônio

0,5 – 1mg/Kg, EV

Vecurônio

0,05 – 0,1mg/Kg, EV

Cisatracúrio

0,1 – 0,2mg/Kg, EV

Succinilcolina

1,5 – 2mg/Kg, EV

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Quadro 8 - Fórmulas para estimar o tamanho da Cânula orotraqueal e a profundidade de inserção.

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Tamanho COT COT sem cuff para lactente: 3.0 – 3.5mm COT sem cuff para crianças de 1 a 2 anos: 3.5 – 4.5mm COT sem cuff para crianças > 2 anos: (idade em anos/4) + 4 COT com cuff para lactente: 3.0mm COT com cuff para crianças de 1 a 2 anos: 3.5mm COT com cuff para crianças > 2 anos: (idade em anos/4) + 3

Profundidade da Inserção Profundidade da inserção (cm) = (idade em anos/2) + 12 Profundidade da inserção (cm) = tamanho do COT x 3

B = Breathing: respiração Após garantir a permeabilidade da via aérea, deve-se avaliar se as trocas gasosas estão ocorrendo de forma satisfatória. A oferta de O2 dependerá das necessidades e metas de oxigenação para cada paciente. Inicialmente pode-se ofertar O2 através de máscaras de Venturi ou não reinalantes de acordo com o aporte necessário. Quando não é possível obter saturação maior que 90% com o sistema de O2 de alto fluxo ou há piora do estado clínico do paciente, deve-se considerar o início da ventilação mecânica. A ventilação mecânica não-invasiva pode aliviar o trabalho respiratório em doenças obstrutivas e melhorar a oxigenação em situações com comprometimento alveolar. Considera-se falência da ventilação mecânica não-invasiva quando são necessárias pressões inspiratórias superiores a 14-17 cm H2O, expiratórias superiores a 9-12 cm H2O e/ou FiO2 maiores que 60% para manter saturação arterial próxima de 90-94%, sendo então indicados intubação e suporte com ventilação mecânica invasiva. Quando há suspeita de doença restritiva com dano pulmonar ou SDRA, é indicado o início precoce de ventilação mecânica.

C = Circulation: circulação

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Os pacientes com insuficiência respiratória requerem garantias de aporte adequado de oxigênio aos tecidos e para isto é fundamental uma adequada bomba cardíaca que ofereça a perfusão tecidual necessária. Quadro 9 - Manejo da Insuficiência Respiratória.

Alteração fisiológica

Tratamento

Hipoxêmica Alteração na relação ventilação/ perfusão

Aumento da FiO2, aumento da PEEP, aumento da pressão média de vias aéreas, diuréticos, restrição hídrica

Aumento do curto-circuito intrapulmonar (shunt)

Estabelecer PEEP ótima, ventilação mecânica invasiva

Hipoventilação pulmonar

Ventilação mecânica, nebulização com adrenalina, aspiração da via aérea

Aumento da ventilação de espaço morto

Diminuir PEEP, vasodilatadores, óxido nítrico inalado

Alteração da difusão

Aumento da FiO2, corticóides, diuréticos

Hipercápnica Aumento da resistência da via aérea

Broncodilatadores, corticóides, cetamina, heliox, ventilação mecânica

Alteração no controle da respiração

Ventilação mecânica invasiva ou não invasiva

Aumento da produção de CO2

Otimizar aporte de carboidratos, broncodilatadores

Referências bibliográficas 1. Piva, J. P. & Garcia, P. C. R. Medicina Intensiva em Pediatria. 2a ed. Rio de Janeiro: Revinter, 2014. p.465 - 482. 2. Carvalho, W. B., Souza, R. L., Souza, N. Emergência e Terapia Intensiva Pediátrica. 3a ed. São Paulo: Editora Atheneu, 2014. p. 153 - 160. 3. Nichols, D. G. & Shaffner, D.H. Rodger’s Textbook of Pediatric Intensive Care. 5a ed. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2016. p. 766 – 793.

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Manuela de Castro Monte Frota Domingos de Barros Melo Neto Martha Guilherme Pompeu Magalhães

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CAPÍTULO

SEPSE PEDIÁTRICA

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A Sepse é uma causa comum de internação e permanência em unidades de terapia intensiva pediátrica. A resposta orgânica frente a um quadro séptico envolve uma cadeia extremamente complexa de eventos que incluem processos inflamatórios, anti-inflamatórios, reações humorais e celulares e anormalidades circulatórias. O diagnóstico de sepse e a avaliação de sua gravidade são complicados pela presença de sinais e sintomas inespecíficos e de alta variabilidade. Entretanto, ela representa a maior causa de morbidade e mortalidade nas crianças criticamente doentes e seu diagnóstico precoce, para que terapias efetivas possam ser rapidamente implementadas, é crítico.

Definições Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS) em pediatria é definida como presença de pelo menos dois dos seguintes critérios, sendo que um deles deve ser: alteração da temperatura ou do número de leucócitos. yy Alteração de temperatura corpórea - hipertermia ou hipotermia. yy Taquicardia - frequência cardíaca (FC) > 2 desvios padrões (DP) acima do normal para idade na ausência de estímulos externos; ou outra elevação inexplicável por um período de tempo 0,5 a 4 horas OU para criança < percentil 10 para idade na ausência de estímulos externos, drogas βbloqueadoras ou doença cardíaca congênita; ou outra redução inexplicável por um período de tempo de 30 minutos. yy Taquipnéia - frequência respiratória (FR)>2DP acima do normal para idade OU necessidade de ventilação mecânica para um processo agudo não relacionado à doença neuromuscular de base ou necessidade de anestesia geral. yy Alteração de leucócitos – leucocitose ou leucopenia não secundárias à quimioterapia, ou presença de formas jovens de neutrófilos no sangue periférico.

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Quadro 1 - Parâmetros de normalidade para os critérios de SIRS e pressão arterial de acordo com as faixas etárias.

Idade

FC (bpm) P95 P5

Leucócitos (*103 / mm3 ) P95 P5

F R (ipm)

Temperatura (oC)

PAS(mmHg) P5

1m-1a

>180 ou < 90

>17,5 ou < 5,0

>34

> 38,5 ou < 36

< 75

>1-5a

> 140 NA

>15,5 ou < 6,0

>22

> 38,5 ou < 36

< 74

>5-12a

>130 NA

>13,5 ou < 4,5

>18

> 38,5 ou < 36

< 83

>12-18a

>110 NA

>11,0 ou< 4,5

>14

> 38,5 ou < 36

< 90

Legenda: FC: Frequência Cardíaca, FR: Frequência Respiratória, PAS: Pressão Arterial Sistólica, BMP: Batimentos por Minuto, IPM: Inspirações por Minuto, NA: Não se plica. Valores inferiores de FC, n° de leucócitos e PAS são referentes ao Percentil 5 e valores superiores de FC, FR ou n° de leucócitos são referentes ao Percentil 95.

Embora as diretrizes recomendem que a temperatura corpórea seja avaliada pela via retal, vesical, oral ou ainda via cateter central, utilizaremos como medida a temperatura mensurada por via axilar, visto que é amplamente utilizada no Brasil. A presença de febre nas últimas 4 horas antes da apresentação do paciente no hospital deve ser considerada e documentada como critério de SIRS. É importante salientar que em situações nas quais a contagem de leucócitos não possa ser realizada, devem ser considerados para o diagnóstico de SIRS a presença de: alteração de temperatura e da frequência cardíaca ou da frequência respiratória. Infecção é a doença suspeita ou confirmada (com base em culturas positivas, anatomia patológica, testes de amplificação de RNA ou ainda por exame clínico, de imagem ou testes laboratoriais), causada por qualquer patógeno infeccioso ou a síndrome clínica associada com alta probabilidade de infecção. Sepse se caracteriza pela presença de dois ou mais sinais de SIRS, sendo um deles hipertermia/hipotermia e/ou alteração de leucócitos, concomitantemente à presença de quadro infeccioso confirmado ou suspeito. Sepse grave em pacientes pediátricos caracteriza-se pela presença de sepse e disfunção cardiovascular OU respiratória OU duas ou mais disfunções orgânicas entre as demais. (Quadro 2)

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Quadro 2 - Critérios para definição de disfunção orgânica em Pediatria.

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Disfunções Apesar da administração de fluídos endovenosos ≥ 40mL/kg em uma hora, presença de: - Hipotensão arterial, definida como pressão arterial sistólica (PAS) < percentil 5 para idade ou PAS < 2 desvios padrão abaixo do normal para a idade OU

Cardiovascular

- Necessidade de medicação vasoativa para manter a PAS dentro dos valores normais OU

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Sistemas

- Dois dos seguintes parâmetros de perfusão orgânica inadequada:

»» Tempo enchimento capilar (TEC) prolongado; »» Diferença entre a temperatura central e a periférica > 3_C; »» Oligúria (débito urinário < 0,5 mL/kg/h); »» Acidose metabólica inexplicável: déficit de bases ≤5,0mEq/L; »» Lactato acima de 2 vezes o valor de referência. - PaCO2 > 20 mmHg acima da PaCO2 basal OU Respiratória

- PaO2 /FiO2 < 300 na ausência de cardiopatia cianótica ou doença pulmonar pré-existente OU - Necessidade de FiO2 > 50% para manter SatO2 ≥ 92% OU

Neurológica

Hepática Renal Hematológica

- Necessidade de Ventilação Não Invasiva (VNI) ou ventilação mecânica (VM). - Escala de coma de Glasgow (ECG) ≤ 11 OU - Alteração aguda do nível de consciência com queda ≥ 3 do nível anormal da ECG basal. - Aumento significativo de bilirrubinas totais (≥4 mg/dL) OU - ALT/TGP ≥2 vezes maior que o limite superior para idade. - Creatinina ≥ 2 vezes que o limite superior para idade OU - Aumento de creatinina de 2 vezes em relação ao basal. - Plaquetas < 80.000/mm³ ou redução de 50% no número de plaquetas em relação ao maior valor registrado nos últimos 3 dias OU - Alteração significativa de INR (> 2)

PAS: pressão arterial sistólica, TEC: tempo enchimento capilar, ECG: Escala de Coma de Glasgow, PaCO2: pressão parcial de CO2 em sangue arterial, PaO2:pressão parcial de O2 em sangue arterial, FiO2:Fração inspirada de O2, SatO2 : Saturação de O2, VNI: ventilação não invasiva, VM: Ventilação Mecânica, ALT: alanina aminotransferase, TGP: Enzima Transaminase Glutâmico Pirúvica, RNI: Razão Normalizada Internacional.

Choque séptico é definido na população pediátrica como sepse e disfunção cardiovascular. A sepse deve ser suspeitada em todos os pacientes com quadro infeccioso.

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Lembramos que os critérios de SIRS são muito frequentes em crianças, principalmente alteração de temperatura, taquicardia e taquipneia, mesmo em infecções de pouca gravidade e/ou outras comorbidades não infecciosas. Assim, atenção especial deve ser dada a todos os pacientes com qualquer sinal de deterioração dos parâmetros clínicos que sugira infecção grave. Constituem sinais de gravidade: alteração do nível de consciência (irritabilidade, choro inconsolável, pouca interação com os familiares, sonolência) e/ou alteração da perfusão tecidual. A equipe multidisciplinar deve estar atenta à presença destes sinais e de outras disfunções orgânicas, que definem o diagnóstico clínico de sepse grave e choque séptico. Vale ressaltar, que em pediatria, a hipotensão é um sinal tardio de choque já na sua fase descompensada, ocorrendo muito tempo após a instalação do choque séptico, uma vez que a pressão arterial é mantida até que o organismo esteja gravemente comprometido. Assim, a presença de hipotensão NÃO se faz necessária para o diagnóstico de choque séptico em crianças (embora sua ocorrência seja confirmatória). Portanto, é fundamental que o choque séptico seja reconhecido antes da ocorrência de hipotensão. A cada hora de atraso na restauração da perfusão tecidual e da pressão arterial normal para a idade (quando na presença de hipotensão), há aumento de duas vezes no risco de morte. O reconhecimento precoce e a instalação do tratamento agressivo em tempo adequado são cruciais para o bom prognóstico. Assim, na presença de um desses sinais, sem outra explicação plausível, pense em sepse e inicie as medidas preconizadas nos pacotes. Caso seja comprovado posteriormente não tratar-se de infecção bacteriana grave, a antibioticoterapia poderá ser revista.

Rotina de atendimento O protocolo de sepse pediátrico deve ser aberto para crianças com SUSPEITA de sepse, sepse grave e choque séptico. Idealmente o protocolo deve ser aberto antes que ocorra a hipotensão, que é um sinal muito tardio de choque em crianças. Alguns dos principais sinais clínicos de alerta para sepse grave e choque séptico são: yy TEC >2 segundos; yy alteração do estado mental manifestada por irritabilidade, agitação, choro inapropriado, interação pobre com familiares, sonolência, letargia ou coma; yy pulsos periféricos diminuídos em comparação com os pulsos centrais; yy extremidades frias ou livedo; yy diurese diminuída (1mL/kg/h

Extremidades

Aquecidas

Estado neurológico

Estado mental normal

Saturação venosa central*

SvcO2 ≥ 70%

Índice cardíaco*

3,3-6,0 L/min/m2

Pressão de perfusão*

Normal para a faixa etária

*Se paciente em uso de cateter venoso central ou monitorização invasiva

Procedimentos da 1ª hora: A) Monitorização Na admissão do paciente pediátrico, é recomendado sua monitorizaração hemodinâmica básica (oximetria de pulso contínua, ECG contínuo, medida da PA não invasiva de 15/15 minutos, monitorização da temperatura e do débito urinário). B) Oxigenação Uma vez feita a hipótese diagnóstica de sepse grave, deve ser iniciada a oferta de oxigênio, por meio de máscara não reinalante, e se necessário (desconforto respiratório e hipoxemia) e disponível, CPAP ou cânula nasal de alto fluxo de oxigênio (High flow). O objetivo é manter a saturação de oxigênio > 92%. Devido a baixa capacidade residual funcional, a intubação precoce em crianças pequenas com sepse grave pode ser necessária. A decisão de intubação deve ser baseada no diagnóstico clínico de aumento do esforço respiratório, hipoventilação e alteração do nível de consciência. Vale ressaltar também, que pacientes que necessitem de ventilação mecânica invasiva podem apresentar instabilidade hemodinâmica durante a intubação. Essa intercorrência pode ser evitada através de ressuscitação cardiovascular apropriada. Atenção às drogas sedativas e analgésicas utilizadas para intubação das crianças com sepse, uma vez que algumas delas podem levar à deterioração hemodinâmica. C) Acesso venoso Obter dois acessos venosos periféricos e/ou intraósseo imediatamente para ressuscitação volêmica e administração inicial de inotrópicos, caso necessário, visando estabilização inicial da criança até a passagem de acesso venoso central (se necessário).

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D) Pacote de exames sugeridos da 1ª hora O kit sepse sugerido é composto por exames que confirmem possíveis disfunções orgânicas: gasometria e lactato arterial, hemograma completo, creatinina, bilirrubina, coagulograma, hemoculturas e culturas de sítios suspeitos. Os pedidos devem ser identificados como parte do protocolo de sepse de forma a garantir atendimento diferenciado pelo laboratório. O lactato deve ser imediatamente encaminhado ao laboratório. O objetivo é ter esse resultado em menos que 30 minutos. Para a hemocultura, recomenda-se 1 vidro de hemocultura para lactentes e escolares (pelo pouco volume de sangue) e 2 para adolescentes e adultos jovens. Colha culturas de todos os outros sítios pertinentes para investigação do foco. Vale ressaltar que ao contrário dos adultos, crianças com choque séptico têm comumente níveis normais de lactato. Portanto, na pediatria não se trata de um bom indicador precoce de diminuição de perfusão. Na 1ª hora, fica a critério do médico a coleta de outros exames: uréia, troponina, glicemia, NA/K, cálcio iônico, TGO/TGP. E) Antimicrobianos Prescreva e administre antimicrobianos de amplo espectro por via endovenosa visando o foco sob suspeita, dentro da primeira hora da identificação da sepse. Entregue a prescrição ao enfermeiro responsável, que tem 30 minutos para administrar a medicação. Na escolha da antibioticoterapia empírica, consulte o protocolo desenvolvido pela Comissão de Controle de Infecção Hospitalar. Uma vez que acesso venoso periférico é mais difícil de ser obtido em crianças pequenas (lactentes e pré-escolares), os antimicrobianos podem ser administrados por via oral (se tolerado) ou intramuscular até que o acesso intravenoso esteja disponível. Vale ressaltar, que a administração do antimicrobiano não deve ser retarda para a coleta das culturas. Recomenda-se o controle precoce e agressivo da fonte de infecção. O atraso no início do antibiótico adequado, o controle inadequado do sítio de infecção e a não remoção dos dispositivos infectados estão associados a um aumento da mortalidade por sepse. F) Ressuscitação hemodinâmica Pacientes com sinais e sintomas de hipoperfusão tecidual (principalmente com TEC lentificado e/ou alteração nível de consciência), independente da ocorrência de hipotensão, têm indicação de ressuscitação hemodinâmica, conforme recomendações descritas abaixo e fluxograma em anexo. yy Ressuscitação volêmica: Crianças com sepse grave e choque séptico frequentemente apresentam grandes déficits de fluido. A ressuscitação volêmica é fortemente recomendada nesses

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pacientes. O volume inicial para reanimação exige 40 a 60mL/kg ou mais durantes as primeiras horas de tratamento. Recomenda-se iniciar imediatamente a ressuscitação fluídica com solução salina isotônica (SF 0,9% ou Ringer lactato) ou colóide (Albumina humana) em bólus de 20 mL/kg em 5 a 10 minutos nos pacientes com sepse grave e choque séptico. A infusão rápida de volume deve ser mantida até normalização dos sinais de hipoperfusão tecidual ou sinais de hipervolemia. Após cada alíquota de volume, é recomendada a avaliação do paciente, que tem como objetivo normalizar os sinais de hipoperfusão e verificar a presença de sinais de hipervolemia (desenvolvimento de hepatomegalia, presença de creptações à ausculta pulmonar e/ou ganho maior que 10% do peso corporal). Na presença de hipervolemia recomenda-se suspender (se perfusão adequada restabelecida) ou substituir (se choque persistente) os fluídos por agentes inotrópicos. Crianças normalmente têm a pressão arterial (PA) mais baixa quando comparada com adultos e uma queda na PA pode ser compensada com vasoconstrição e aumento da FC. Uma vez que a hipotensão está presente, o colapso cardiovascular está próximo (ou é iminente). Em casos de hipotensão, a ressuscitação fluídica deve ser mais agressiva e o agente inotrópico pode ser iniciado mesmo antes da reposição volêmica. Ressaltamos que a ressuscitação fluídica está recomendada para choque com e sem hipotensão em crianças. Em crianças com anemia hemolítica grave que não estejam hipotensas, a transfusão sanguínea é considerada superior à administração de cristaloides ou albumina. yy Inotrópicos / Vasopressores / Vasodilatadores: Em caso de persistência de disfunção cardiovascular (sinais de hipoperfusão tecidual e/ou choque) mesmo após a infusão de 40 a 60 mL/kg de volume inicial, recomenda-se iniciar o tratamento com agentes inotrópicos (adrenalina) por via periférica até que o acesso central seja obtido, uma vez que 80% das crianças com choque resistente a fluidos apresentam baixo débito cardíaco. Vale ressaltar que nos casos de choque refratário a fluidos, a escolha da amina vasoativa é inicialmente determinada pelo exame clínico da criança. Crianças com perfil de choque frio/hipodinâmico tem indicação de ou adrenalina (0,05 – 0,3 mcg/ kg/min). Crianças que apresentam choque quente/hiperdinâmico (20%) tem indicação de vasopressores (noradrenalina: 0,1 – 1 mcg/kg/min). Além disso, a terapia com inotrópicos/vasopressores pode ser necessária para dar suporte a pressão de perfusão, mesmo que a hipovolemia ainda não tenha sido corrigida, de acordo com o estado hemodinâmico do paciente. A droga vasoativa deve ser iniciada até o final da primeira hora nos pacientes em que ela está indicada. O atraso no tratamento com inotrópicos está associado à

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maior risco de mortalidade e, de modo geral, o atraso se deve a dificuldades para obter acesso central. É importante salientar que na administração de aminas vasoativas em vias periféricas, há a possibilidade de danos vasculares periféricos e teciduais. Assim, recomenda-se a proporção de 1(droga): 3 (soro fisiológico), quando utilizado o acesso periférico. A adrenalina pode ser usada como droga de primeira escolha para choque frio/hipodinâmico, idealmente administrada por via venosa central, e recentemente foi observado que sua administração precoce, por via periférica ou intraóssea, está associada a aumento de sobrevida nos pacientes pediátricos, quando comparado com dopamina.

Pacote após 1ª hora A) Monitorização Crianças com choque refratário a fluidos têm indicação de acesso venoso central e cateter arterial. Nessas crianças está indicada uma monitorização invasiva ou minimamente invasiva: yy Monitorização da pressão arterial invasiva (PAI) através da cateterização arterial ; yy Monitorização da pressão venosa central (PVC) através da cateterização venosa central ; yy Monitorização da saturação venosa central de oxigênio – coleta de gasometria venosa central seriada ou monitorização contínua da SvcO2; yy Ecocardiograma funcional – avaliação do débito cardíaco e complacência da veia cava inferior ; yy Monitorização da pressão de perfusão (PP= PAM – PVC ou PAM – PIA) . Quadro 4 - Limites da pressão de perfusão de acordo com a idade.

Idade ≤ 1ano ≤ 2 anos ≤ 7 anos ≤ 15 anos

PP 60 65 65 65

Cálculo: PP = PAM – PVC (cmH20)

B) Pacotes de exames após 1ª hora Após a primeira hora de ressuscitação, sugere a coleta de exames que auxiliem na avaliação do status perfusional e presença de novas disfunções orgânicas. C) Avaliação do perfil hemodinâmico após a fase inicial de ressuscitação Crianças com sepse grave / choque séptico refratário a fluidos podem apresentar diferentes perfis hemodinâmicos: baixo débito cardíaco e elevada resistência vascular

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sistêmica; débito cardíaco elevado e baixa resistência vascular sistêmica; baixo débito cardíaco e baixa resistência vascular sistêmica. Além disso, crianças podem apresentar rápidas mudanças no perfil hemodinâmico do choque durante as primeiras 48 horas. Dessa forma, terapia inotrópica ou vasopressora deve ser iniciada de acordo com o perfil hemodinâmico do choque no momento da avaliação. (Quadro 79-5) Quadro 5 - Orientações terapêuticas em crianças com choque refratário a catecolaminas.

Apresentação clínica

Choque frio com PA normal

Choque frio, com PA baixa

Choque quente com PA baixa

Conduta 1. Titular volume e amina vasoativa (adrenalina), para atingir o alvo de SvcO2 > 70%. Se necessário, Hb < 10 g/dL, transfundir glóbulos. 2. Se mesmo após as condutas acima, a criança não normalizar a SvcO2, iniciar vasodilatador (milrinone 0, 5- 1, 0 mcg/kg/ min) e avaliar necessidade de bólus de fluidos. Considerar Levosimendan. 1. Titular volume e amina vasoativa (adrenalina) visando atingir o alvo de SvcO2 > 70%. Na presença de anemia (Hb < 10 g/dL) realizar transfusão de concentrado de hemácias. 2. Se apesar das medidas acima houver persistência da hipotensão, considerar infusão de noradrenalina. 3. Se SvcO2 persistir < 70%, considerar dobutamina, milrinone ou levosimendan 1. Aumentar a dose de adrenalina, >0.3 mcg/Kg/min ou iniciar noradrenalina, 0,1 a 2 mcg/Kg/min 2. Iniciar vasopressina nos pacientes que mantém hipotensão apesar de doses elevadas de noradrenalina (> 0,5 mcg/kg/min). A dose recomendada de vasopressina para o tratamento do choque é de 0,0003 – 0,002 U/kg/min (0,018 – 0,12 U/kg/h) e dose máxima de 0,008 U/kg/min).

D) Terapia com hidrocortisona O tratamento com hidrocortisona está indicado nas crianças com choque refratário a fluidos, resistente a catecolaminas (adrenalina ou noradrenalina em doses > 0,6 mcg/kg/min) e/ou risco de insuficiência adrenal (uso prévio de corticóides para tratamento de doenças crônicas, doença pituitária ou adrenal conhecida, púrpura fulminans e suspeita de síndrome de Waterhouse-Friedrichson). Nesses pacientes, considerar o uso hidrocortisona: yy Dose de ataque: 10 mg/kg (máximo de 200 mg/dose); yy Dose de manutenção : 50 mg/m2 /dia EV 6/6 horas; yy Dose em adolescentes: 50 mg 6/6h;

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Outras recomendações A) Diagnóstico diferencial Em caso de persistência do choque a despeito do tratamento instituído, sugerese investigar outras possíveis comorbidades ocultas, tais como presença de efusão pericárdica, pneumotórax, hipoadrenalismo, hipotireoidismo, hemorragia, aumento da pressão intra-abdominal, presença de tecido necrótico, fonte inapropriada do controle da infecção, uso excessivo de imunossupressores ou comprometimento imunológico.

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A medicação deve ser mantida enquanto a criança apresentar instabilidade hemodinâmica. Em geral, a hidrocortisona pode ser suspensa após 5 dias, porém deve ser mantida se o paciente ainda estiver em uso de vasopressor (até suspensão do mesmo) ou se houver procedimento cirúrgico programado. O desmame deve ser iniciado 24 horas após suspensão do vasopressor ou após 24hs do procedimento cirúrgico, de forma gradual: D1 25mg/m2 , D2 12,5mg/m2 e D3 suspenso).

B) Hemoderivados Sugere-se que o alvo terapêutico para hemoglobina em crianças com sepse grave e choque séptico seja semelhante ao de adultos. Durante a fase de ressuscitação, em pacientes com SvcO2 < 70%, o alvo de Hb deve ser de 10 g/dL. Após estabilização, o alvo deve ser uma Hb > 7 g/dL. C) Ventilação mecânica Durante a ventilação mecânica, assim como em adultos, esforços devem ser feitos para minimizar danos induzidos pela ventilação mecânica. É recomendado a utilização de estratégia protetora pulmonar em crianças com sepse grave / choque séptcio que estejam sob suporte ventilatório. D) Correção de distúrbios metabólicos e eletrolíticos Nos pacientes sépticos é importante manter a homeostase metabólica e hormonal. Nesse sentido, a correção da hipoglicemia e da hipocalcemia devem ser priorizadas na primeira hora de tratamento, uma vez que a manutenção desses distúrbios contribui significativamente para a disfunção miocárdica e a resposta insatisfatória às medidas de ressuscitação. Deve-se usar estratégia para controle glicêmico, objetivando glicemias ≤180 md/dl, com especial atenção à ocorrência de hipoglicemia em lactentes. E) Diuréticos e terapia de substituição renal Recomenda-se a utilização de diuréticos para reverter sobrecarga hídrica nas crianças com choque séptico após a fase inicial de ressuscitação, quando a criança estiver estável. Nesses pacientes (ganho maior que 10% do peso corporal), avaliar a necessidade de diálise peritoneal ou hemodiálise.

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Passo 1 0 - 15 minutos

Monitorizar paciente Fornecer O2 (>92%) Obter acesso IV / IO • Colher kit sepse pediátrico*+ culturas de outros sítios pertinentes • Iniciar terapia antimicrobiana empírica (até 1ª hora) • Corrigir distúrbios metabólicos e de eletrólitos para níveis fisiológicos atenção para hipoglicemia e hipocalemia

Se presença de hipoperfusão tecidual (alteração estado mental ou TEC >2seg) e/ou hipotensão arterial - conforme faixa etária Cristalóide (SF ou Ringer Lactato) ou colóide: bólus 20mL/kg em 5 a 10 min. até melhora dos sinais de hipoperfusão tecidual Reavaliação de resposta (OBS 1) a cada expansão Após 40-60mL/kg - permanece hipoperfundido (em choque) após infusão? Não

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FLUXOGRAMA DE ATENDIMENTO - SEPSE PEDIÁTRICA

Sim

Manter observação clínica

Passo2

Passo 2 - Otimização hemodinâmica em choque resistente a fluídos • Choque frio: Iniciar inotrópicos IV / IO [dopamina - até 10mcg/kg/min OU adrenalina 0,05 - 0,3 mcg/kg/min] • Choque quente: Iniciar vasopressor (Noradrenalina - 0,1 até 1 mcg/2 mmol/L). Sistema respiratório Desconforto respiratório (taquipeneia, etc.), hipóxia, hiper ou hipoventilação. Pele Pele pegajosa, fria, livedo reticular, etc.. Sistema digestório/fígado Estase, hipomotilidade, elevação de enzimas hepática, perda de função hepática. Rins Oligúria (débito urinário < 0,5 ml/Kg/h por mais de duas horas consecutivas), elevação de escórias nitrogenadas, insuficiência renal aguda, necrose tubular aguda, etc. Hematológico Plaquetopenia, alargamento dos tempos de coagulação, tendência à diátese hemorrágica, etc.

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cardíaca e oximetria de pulso. A taquicardia ocorre como resposta fisiológica à diminuição do volume sistólico, porém níveis acima de 130 bpm podem interferir com o enchimento diastólico. Eventualmente, bradicardia pode ser a causa do estado de choque, por isso, frequências cardíacas inapropriadamente baixas frente à hipotensão devem ser corrigidas. A oximetria de pulso pode mostrar hipoxemia, embora, em casos de vasoconstrição intensa, o dispositivo possa perder o sinal.

Quadro 5 - Manifestações clínicas do choque

Choque hipodinâmico (baixo débito, alta RVP)

Choque hiperdinâmico (alto débito, baixa RVP)

Prostração, ansiedade Hipotensão Taquicardia Pulso filiforme Pele: fria, pálida, cianótica Sudorese Taquipneia Sede, náusea, vômito Oligúria, anúria Inquietude, apreensão, confusão Inconsciência (fases tardias)

Prostração, ansiedade Hipotensão (não acentuada) Taquicardia Pulso amplo Pele: quente, com rubor Ausência de sudorese Hiperventilação Febre, calafrios Oligúria: diurese moderada Inquietude, apreensão, confusão, coma (raro)

Com a progressão do choque, há desenvolvimento de acidose metabólica, que reflete a diminuição do metabolismo do lactato. Produção de lactato pode aumentar devido ao metabolismo anaeróbio. Dessa forma, o lactato sanguíneo constitui um marcador de agressão tecidual secundária à hipóxia ou diferentes agentes tóxicos.

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Assim, níveis normais representam uma oferta de O2 adequada para as necessidades metabólicas, sem necessidade de metabolismo anaeróbio para produção de energia. Pode ser de grande valor em formas iniciais sem grande repercussão clínica e/ou hemodinâmica. Alguns sinais ou sintomas podem sugerir um tipo particular de choque, mas não são sensíveis, nem específicos. No choque hipovolêmico, podem estar presentes história de trauma, hematoquezia, hematêmese, melena, vômito, diarréia e as manifestações físicas incluem mucosas secas, hipotensão postural e diminuição da pressão jugular venosa. No choque cardiogênico, na dependência da causa do choque, o paciente pode referir dispneia, precordialgia ou palpitação. Sinais de congestão pulmonar podem estar presentes tanto no exame físico quanto na radiografia de tórax. O eletrocardiograma pode ter sinais de isquemia e enzimas cardíacas podem estar elevadas. No choque distributivo, pode haver taquicardia, febre, disúria, hematúria, tosse produtiva, mialgia, rash, leucocitose, alteração do estado mental e fotofobia, entre outros. Quando um paciente possui suspeita de choque, a evolução diagnóstica deve ocorrer ao mesmo tempo em que a ressuscitação. Essa não deve ser adiada para coleta de história, realização de exame físico, laboratório ou exame de imagem. Os testes laboratoriais podem ajudar a identificar a causa do choque e falência de órgão-alvo e incluem eletrólitos, ureia, creatinina, função hepática, amilase, lipase, coagulação, d-dímeros, enzimas cardíacas, gasometria arterial, screening toxicológico e nível de lactato. Exames de imagem como radiografia de tórax e de abdome, tomografia computadorizada, eletrocardiograma, ecocardiograma ou exame de urina podem ser auxiliares. Exames bacterioscópicos de materiais de possíveis sítios de infecção podem auxiliar na etiologia enquanto se aguardam as culturas.

Avaliação Laboratorial Lactato: pode estar elevado pelo aumento de produção (como no metabolismo anaeróbio), por diminuição na captação (insuficiência renal ou hepática), ou por um fenômeno de lavagem, quando se restitui a volemia em pacientes previamente em estado de choque, liberando o lactato que estava represado. Não é um bom indicador de perfusão regional, podendo ocorrer grave hipoperfusão esplâncnica mesmo com valores normais de lactato. Funciona bem como indicador de gravidade e mortalidade em pacientes graves, assim como sua queda indica bom prognóstico. Apenas valores arteriais ou venosos centrais devem ser usados para monitorização. Não colher de acesso venoso periférico. Excesso de base (base excess): é a quantidade de íons H que devem ser adicionados em uma solução para que o pH fique normal. Valores menores de -3 mmol/L são in-

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dicativos de acidose metabólica. O excesso de lactato pode levar a acidose por consumir bases no sangue. Os valores de excesso de base correlacionam-se bem com a presença e gravidade do choque. Servem também de monitorização da reposição volêmica e seus valores se normalizam com a restauração do metabolismo aeróbio. Variação do PCO2: com o metabolismo anaeróbio, ocorre uma previsível diminuição no consumo ou captação de O2 (VO2). Também ocorre uma diminuição no consumo de CO2 (VCO2) compensada parcialmente por um aumento na produção de O2 pela via anaeróbia. Portanto, o coeficiente respiratório (VCO2/VO2) aumentará. Essa diferença pode ser medida por um aumento na diferença entre o CO2 arterial e CO2 venoso misto.

Diagnóstico Diferencial O diagnóstico diferencial das causas de choque é determinado pelo provável tipo de choque existente. Choque hipovolêmico: pode ser dividido em duas categorias de acordo com a etiologia: yy Induzido por hemorragia: causas incluem sangramento por trauma penetrante, hemorragia digestiva, ruptura de hematoma, pancreatite hemorrágica, fraturas, ruptura aórtica, entre outros. yy Induzido por perda de fluido: causas incluem diarréia, vômito, perdas insensíveis inadequadas, queimaduras e per- da para terceiro espaço. Essa última é comum em estados pós-operatórios e em pacientes com obstrução intestinal, pancreatite ou cirrose. Choque cardiogênico: as causas de insuficiência cardíaca são diversas, mas podem ser divididas de acordo com etiologias: miopatias, arritmias, causas mecânicas e extra- cardíacas (obstrutivas). yy Miocardiopatias: incluem infarto miocárdio envolvendo mais de 40% do miocárdio do ventrículo esquerdo, infarto de ventrículo direito, cardiomiopatia dilatada, alteração miocárdica após isquemia prolongada ou bypass cardiopulmonar e depressão miocárdica devido a choque séptico avançado. yy Arritmias: tanto as ventriculares quanto atriais podem produzir choque cardiogênico. Fibrilação atrial e flutter atrial reduzem o DC por interrupção coordenada do enchimento do átrio para o ventrículo. Taquicardia ventricular, bradiar- ritmias e bloqueio completo diminuem o débito cardíaco, enquanto que a fibrilação ventricular cessa o débito. yy Anormalidades mecânicas: incluem defeitos valvares, como ruptura de músculo papilar ou cordoalha tendínea, estenose aórtica crítica, defeitos

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de septos ventriculares, mixomas atriais e ruptura de aneurisma de parede ventricular. yy Anormalidades extracardíacas (obstrutivas) incluem embolismo pulmonar maciço, pneumotórax hipertensivo, pericardite constritiva severa, tamponamento cardíaco e hipertensão pulmonar severa. Choque distributivo: há muitas causas, entre elas choque séptico, síndrome da resposta inflamatória sistêmica, síndrome do choque tóxico, anafilaxia e reações anafilactóides, entre outras.

Tratamento do choque O reconhecimento precoce e o tratamento agressivo dos vários tipos de choque podem melhorar o desfecho. Portanto, a velocidade da intervenção é crucial. Faz toda a diferença ter o conhecimento e as habilidades necessárias para atender a criança gravemente doente no início do quadro, pois quanto maior o intervalo de tempo entre o evento precipitante e o início da ressuscitação, pior o desfecho. O objetivo do tratamento do choque é o restabelecimento eficaz da perfusão e da oxigenação tecidual, evidenciado por: yy Tempo de enchimento capilar menor ou igual a 2 
segundos; yy Pulsos normais; yy Extremidades aquecidas; yy Diurese > 1 mL/kg/h ou > 12 mL/m2/h; yy Nível de consciência normal; yy Pressão arterial normal para a idade; yy Saturação venosa central de oxigênio maior ou igual 
a 70%. 
 O manejo inicial do choque consiste nos princípios básicos de ressuscitação: manutenção das vias aéreas, ventilação e oxigenação. Após o posicionamento adequado da cabeça e a aspiração das vias aéreas, deve-se administrar oxigênio por meio de dispositivos de alto fluxo (máscara não-reinalante) a todas as crianças com choque. A intubação traqueal deve ser precoce, com o objetivo de diminuir o consumo de oxigênio pelos músculos respiratórios, sendo indicada nas seguintes situações: aumento do trabalho respiratório, hipoventilação, diminuição do nível de consciência e instabilidade hemodinâmica grave.
O acesso vascular deve ser estabelecido rapidamente. A primeira escolha é a punção de veia periférica - de preferência, duas veias calibrosas, utilizando cateteres curtos e grossos (tipo cateter sobre agulha). Caso o acesso venoso periférico não seja obtido prontamente em poucos minutos, a via intraóssea deve ser estabelecida, lembrando que ela pode ser obtida rapidamente em pacientes de todas as idades.

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Imediatamente após a obtenção do acesso vascular, inicia-se a ressuscitação hídrica, cujo objetivo é adequar a volemia e restaurar a perfusão tecidual. Em pacientes com choque hipovolêmico, distributivo ou séptico, deve-se, inicialmente, administrar bólus de cristaloide (soro fisiológico a 0,9%), 20 mL/kg em 5 a 20 minutos. Durante a ressuscitação hídrica, a criança deve ser reavaliada continuamente, observando-se a frequência cardíaca, a pressão arterial, os pulsos, o tempo de enchimento capilar, o estado mental, o débito urinário e a presença de sinais de sobrecarga de volume (estertores à ausculta pulmonar, ritmo de galope e hepatomegalia). Enquanto se procede à ressuscitação hídrica, deve-se puncionar um acesso venoso central, para monitorização da pressão venosa central e posterior infusão de drogas vasoativas, se necessário. Na ausência de sinais de sobrecarga hí- drica, deve-se prosseguir com expansões de volume, até a adequação da volemia (pressão venosa central maior ou igual a 8 a 12 mmHg). As crianças com choque séptico usualmente necessitam de 40 a 60 mL/kg de ressuscitação hídrica na primeira hora. Em pacientes com cetoacidose diabética que se apresentam com choque hipovolêmico, a ressuscitação hídrica deve ser realizada mais lentamente (10 a 20 mL/kg de soro fisiológico a 0,9% em 1 hora), pelo risco de edema cerebral associado à administração rápida de fluido. Em pacientes com choque cardiogênico, deve-se realizar a ressuscitação hídrica cuidadosamente, com soro fisiológico a 0,9% 5 a 10 mL/kg em 15 a 20 minutos, com o objetivo de melhorar o débito cardíaco pela otimização da pré-carga. Com relação ao tipo de fluido a ser administrado durante a ressuscitação hídrica, se cristaloide ou coloide, algumas considerações devem ser feitas. As vantagens das soluções cristaloides são o baixo custo, a ausência de exposição a produtos do sangue e a ampla disponibilidade; entretanto, como apenas 25% do volume administrado permanecem no intravascular, podem ser necessários grandes volumes para ressuscitação, o que aumenta o risco de edema. Por outro lado, as soluções coloides permitem melhor expansão com menores volumes, pois suas moléculas são relativamente impermeáveis à membrana capilar, e, consequentemente, há menor extravasamento. Entretanto, em situações com lesão endotelial, como na sepse, pode haver extravasamento de 15% a 20% do volume administrado, resultando em aumento da pressão oncótica no espaço intersticial e piora do edema tissular. Além disso, as soluções coloides são de alto custo. Uma meta-análise recente concluiu que, atualmente, não há evidências de que a ressuscitação hídrica com coloides reduza o risco de morte quando comparados com cristaloides. Recomenda-se transfusão de concentrado de hemácias (10-15 mL/kg) para pacientes pediátricos vítimas de trauma com choque hemorrágico, quando houver persistência dos sinais de choque ou instabilidade hemodinâmica após a administração de 40 a 60 mL/kg de cristaloide. Além disso, com o objetivo de otimizar o transporte

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de oxigênio, deve-se administrar concentrado de hemácias se a concentração de hemoglobina estiver abaixo de 10 g/dL em crianças com qualquer tipo de choque. O tratamento com drogas vasoativas deve ser iniciado se o paciente ainda tiver sinais de choque, mesmo após a adequação da volemia. Em crianças com choque séptico, as drogas de escolha são adrenalina em crianças com choque frio ou norepinefrina em crianças com choque quente. Ressalta-se a importância da antibioticoterapia específica, que deve ser iniciada na primeira hora de tratamento, além da correção dos distúrbios me- tabólicos, especialmente a acidose, a hipoglicemia e a hipocalcemia, que contribuem para a disfunção miocárdica. A administração de corticosteroides está indicada em crianças com risco de insuficiência adrenal (púrpura fulminante, uso crônico de corticosteroides, doença do sistema nervoso central) com choque refratário às catecolaminas. Utiliza-se a hidrocortisona em dose de estresse (ataque 50 mg em lactentes, 100 a 150 mg em crianças maiores e adolescentes; manutenção 100 mg/m2/dia, 6/6 horas). Em crianças com choque cardiogênico, o tratamento farmacológico consiste no uso de inotrópicos e vasodilatadores. A milrinona ou a dobutamina são as drogas de escolha, pois ambas têm propriedades inotrópicas e vasodilatadoras. O uso de diurético (furosemida) está indicado em pacientes com edema pulmonar ou congestão venosa sistêmica; porém, o diurético deve ser administrado apenas após a restauração da perfusão sistêmica e a normalização da pressão arterial. No manejo do choque cardiogênico, as medidas que visam minimizar as demandas de oxigênio são fundamentais, incluindo o suporte ventilatório precoce, o uso de sedativos e analgésicos e a manutenção da temperatura corpórea normal. Salienta-se também a importância de manter a homeostase metabólica (pH, glicose, cálcio e magnésio), corrigir a anemia e tratar as arritmias. O suporte farmacológico do choque anafilático inclui o uso de adrenalina, anti-histamínicos (bloqueador H1 e H2) e corticosteroides. O tratamento do choque obstrutivo consiste no manejo da causa específica (p.ex., drenagem pericárdica em crianças com tamponamento cardíaco, descompressão do pneumothorax com agulha seguida de colocação de dreno pleural em pacientes com pneumotórax hipertensivo e uso de trombolíticos em crianças com embolia pulmonar maciça.

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Quadro 6 - Drogas vasoativas

Dose

Efeitos

Adrenalina

0,05 a 0,3 mcg/Kg/min.

Inotrópico (< 0,3 mcg/Kg/min) Vasoconstrictor (> 0,3 mcg/Kg/min)

Noradrenalina

0,1 a 1 mcg/Kg/min.

Inotrópico (< 0,2 mcg/Kg/min) Vasoconstrictor (> 0,2 mcg/Kg/min)

Dobutamina

5 a 20 mcg/Kg/min.

Inotrópico e vasodilatador sistêmico e pulmonar

Milrinone

0,2 a 1 mcg/Kg/min.

Inotrópico e vasodilatador sistêmico e pulmonar

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Droga

Fluxograma de abordagem ao choque22,26-31

Manifestações clínicas de hipoperfusão orgânica

Avaliar possível causa

Perda hídrica, hemorragia

Choque hipovolêmico

IAM, cardiopatia, alteração ECG

Choque cardiogênico

Infecção

Choque séptico

Hipersensibilidade a drogas, exposição a toxinas

Choque analfilático

Fatores de risco para TEP, tamponamento cardíaco, pneumotórax hipertensivo

Choque obstrutivo

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Referências bibliográficas 1. Piva, J. P. & Garcia, P. C. R. Medicina Intensiva em Pediatria. 2a ed. Rio de Janeiro: Revinter, 2014. 2. Nichols, D.G. & Shaffner, D. H. Rodger’s Textbook of Pediatric Intensive Care. 5a ed. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2016. 3. Carvalho, W.B., Souza, R. L., Souza, N. Emergência e Terapia Intensiva Pediátrica. 3a ed. São Paulo: Editora Atheneu, 2014. 4. Carlotti, A. P. C. P. Choque em Crianças. Medicina (Ribeirão Preto) 2012; 45(2): p.197-207. 5. Felice, C.D. et al. Choque: diagnóstico e tratamento na emergência. Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 55 (2): 179-196, abr.-jun. 2011.

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SEÇÃO IX

INTERDISCIPLINARIDADE

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FARMACOCINÉTICA EM CRIANÇAS Raquel de Castro Chaves Domingos de Barros Melo Neto

Nos últimos anos, muitos são os avanços na farmacologia clínica do adulto em várias especialidades médicas, entretanto, o crescimento do conhecimento sobre farmacologia pediátrica não cresce com a mesma proporção. Segundo Peterlini, Chaud e Pedreira (2003), cerca de 80% dos medicamentos comercializados são destinados a adultos, sendo que muitos deles são utilizadas em crianças, incluindo recém-nascidos. Na maioria das vezes as prescrições medicamentosas são realizadas com base empírica em um organismo imaturo. No processo de desenvolvimento e registro de novos fármacos, os estudos clínicos realizados em seres humanos para produzir dados sobre sua eficácia e segurança, geralmente não incluem testes em crianças. Dessa forma, a maioria das inovações farmacoterapêuticas são aprovadas pelos órgãos reguladores para comercialização sem licença para uso em crianças. A prescrição baseada em escassas informações sobre essa população pode acarretar em prejuízos para a criança e familiares. Na prática clínica, a prescrição racional de medicamentos deve considerar sempre a eficácia e segurança, empregando a menor dose capaz de gerar efeito farmacológico com mínimos efeitos adversos e colaterais. O organismo de recém-nascidos, crianças, adolescentes e adultos apresentam características diferentes de absorção, distribuição, metabolismo e excreção de drogas. Baseado nisso, é necessário a consideração das características fisiológicas da criança, de acordo com seu período de desenvolvimento e parâmetros farmacocinéticos do fármaco (Tabela 1).

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CAPÍTULO

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Tabela 1 - Fase de desenvolvimento do ser humano.

FASE Pré-natal Embrionária Fetal Natal ou perinatal Pós-natal Infância Recém-nascido Lactente

IDADE 0-9 meses 0-3 meses 3-9 meses

0-12 anos 0-28 dias 0-2 anos

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Pré-escolar Escolar Adolescência Pré-puberal Pós-puberal

2-7 anos 7-10 anos 10-20 anos 12-14 e 14-16 anos 18-20 anos

Fonte: SILVA, P. Farmacologia Básica e Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.

Após a administração de um fármaco, este entra no organismo e passa por vários processos como a absorção através das membranas biológicas, distribuição pelos tecidos, desenvolvimento da atividade farmacológica (ligação a receptores, por exemplo), metabolismo e eliminação pelo organismo. O estudo dos processos cinéticos por qual o fármaco passa no nosso organismo é conhecido como farmacocinética e a aplicação dos princípios da farmacocinética à terapêutica farmacológica de forma racional e individualizada conceitua a farmacocinética clínica. Cada um desses processos está susceptível a uma série de variáveis físicoquímicas e fisiológicas, onde a biodisponibilidade do fármaco pode variar de acordo com cada paciente. A farmacocinética e biodisponibilidade podem ser alteradas dependendo das características do fármaco, forma farmacêutica, ligação as proteínas plasmáticas e tipo de metabolismo. A via de administração utilizada, o fluxo sanguíneo local, idade, sexo e características genéticas também podem levar a diminuição ou aumento da concentração plasmática do fármaco no organismo.

Absorção A absorção é um fenômeno que compreende a passagem da droga através de diversas barreiras (membranas biológicas) desde o local de administração até os fluidos biológicos de distribuição, como sangue e linfa. A importância da absorção de fármacos reside na determinação do tempo entre a administração do fármaco e o aparecimento do efeito farmacológico, também permitindo a determinação do regime de doses. Dessa forma, esses parâmetros de absorção podem interferir na escolha da via de administração, dependendo da urgência de resposta ou se objetiva a liberação prolongada do fármaco. A passagem pelas membranas biológicas não é um fenômeno tão fácil assim. Além das características fisiológicas que interferem na absorção, variáveis intrínsecas da droga também podem comprometer a biodisponibilidade. A solubilidade do fármaco no meio; o seu caráter ácido ou básico (pKa), o que vai resultar na predominância da forma ionizada ou não-ionizada no local da administração; a estrutura e tamanho da molécula do fármaco e tantos outros fatores podem aumentar ou diminuir a taxa de fármaco que atravessa as barreiras.

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Via oral: A via oral é uma das vias de administração mais importantes devido a sua praticidade, segurança e ampla disponibilidade de formas farmacêuticas. Na pediatria, a via de administração mais utilizada e aceita pela população infantil é a oral, entretanto a absorção pelo trato gastrointestinal pode ser afetada pela: yy Secreção gástrica yy Formação de bile yy Tempo de esvaziamento gástrico yy Motilidade intestinal yy Velocidade de absorção yy Comprimento intestinal e superfície absortiva yy Flora microbiana (microbiota normal) Todos esses fatores estão reduzidos em neonatos (atermo e prematuros) e pode estar reduzido ou aumentado em crianças de qualquer idade. Secreção gástrica: A redução da secreção gástrica aumenta a biodisponibilidade de fármacos sensíveis ao pH ácido (ex. Penicilina) e diminui a biodisponibilidade de ácidos fracos (ex. Fenobarbital). Após o nascimento, nas primeiras 24 horas de vida, tem-se um estado de moderada acloridria (pH de 6-7), a partir de então há um decréscimo lento e gradual até alcançar valores de pH do adulto cerca de 2 anos de idade. Mudanças no pH intraluminal em diferentes seguimentos do trato gastrointestinal pode afetar tanto a estabilidade como o grau de ionização dos fármacos, influenciando na quantidade de droga disponível para absorção. O resultado clínico disso pode ser a concentração plasmática reduzida de alguns fármacos e necessidade de aumento de dose quando utilizada a via oral. Formação de bile: A imaturidade da mucosa intestinal, aumenta a permeabilidade, interferindo na absorção de fármacos e na secreção de sais biliares e enzimas pancreáticas. A função biliar e pancreática imatura compromete a habilidade de solubilização e consequente absorção de drogas lipofílicas, como por exemplo o diazepam. Esvaziamento gástrico e motilidade: O esvaziamento gástrico e a motilidade intestinal são os principais determinantes na taxa de fármaco disperso ao longo da superfície da mucosa do intestino delgado, local de maior absorção de drogas. Recém nascidos apresentam o esvaziamento gástrico prolongado e errático, e depende, em parte, do tipo de alimentação. Logo, a administração de doses usuais pode levar ao aparecimento de efeitos tóxicos. Já em crianças em idade escolar, a atividade intestinal é alterada, com aumento da frequência, amplitude, duração e propagação das contrações. Além disso, o fluxo

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esplânico é relativamente maior que no adulto, estimulando a absorção mais rápida da droga, com a produção de pico de concentrações plasmáticas mais elevadas e aparecimento de efeitos secundários. Velocidade de absorção: A absorção é mais rápida para fármacos na forma líquida, soluções e depois suspensões, sendo esse tipo de formulação preferida para utilização em pediatria. Comprimento intestinal e capacidade absortiva: As enzimas metabolizadores de drogas presentes no intestino de crianças pequenas é outra causa de redução da absorção de fármacos. Lactentes com atresia congênita, remoção cirúrgica do intestino ou sonda nasoenteral podem apresentar deficiência de absorção específicos, dependendo do comprimento do intestino perdido ou ignorado e a localização do segmento perdido. Microbiota colonizadora intestinal: A flora bacteriana presente no intestino é capaz de metabolizar algumas drogas e influenciar na biodisponibilidade destas. Durante a vida fetal, o trato gastrointestinal é estéril e já se pode detectar colonização de bactérias nas primeiras horas de vida. Em recém-nascidos alimentados apenas com leite materno, predominam espécies bacilares (Lactobacillus bifidus), e alimentados por mamadeira, o trato digestivo é colonizado por bactérias anaeróbias e Lactobacillus acidophilus. Via parenteral: A via de administração também influencia na absorção do fármaco, ou pode até não haver absorção (via endovenosa), o que determina uma ação mais rápida ou mais prolongada. Fármacos injetáveis administrados pela via parenteral frequentemente apresentam absorção errática devido a: yy Variabilidade das características químicas do fármaco yy Diferenças no local de absorção (IM ou SC) yy Variabilidade na profundidade da injeção (muito profunda ou superficial) yy Variação na massa muscular entre crianças yy Patologias (ex. Comprometimento circulatório) Injecções intramusculares (IM) são geralmente evitadas em crianças devido a dor e a possibilidade de danos teciduais, além de absorção pobre devido a pouca massa muscular e contração muscular ineficiente (responsável pela dispersão do fármaco). Quando necessário, os medicamentos hidrossolúveis são preferíveis pois não precipitam no local da aplicação. Via tópica: A absorção cutânea pode ser melhorada em recém-nascidos porque a camada estratificada é fina (principalmente em prematuros), epiderme mais hidratada, e maior relação entre área superficial e o peso corporal, quando comparado com crianças maiores e adultos. Devido a essas características, a extensão da absorção não é previsível, principalmente quando há lesões ou rupturas na pele, como abrasões, eczema ou queimaduras. Assim, pode haver efeitos tóxicos sistêmico quando se

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objetiva resposta local. Via retal: A utilização da terapia pela via retal é geralmente indicada para emergências, quando há indisponibilidade de uma via intravenosa (IV), por exemplo, o uso de diazepam retal em estado de mal epiléptico. O local de administração no lúmem da cavidade retal podem influenciar a absorção devido à diferença nos sistemas de drenagem venosa, além do pH mais alcalino. A amplitude elevada de contrações pulsáteis no reto do bebê pode levar a eliminação da droga antes de uma absorção significativa. Dessa forma, é difícil mensurar o grau de absorção na cavidade retal e consequente efeito farmacológico dos farmacos administrados por essa via. Via inalatória: A administração pulmonar de fármacos (como beta-agonista para a asma, surfactante pulmonar para a síndrome do desconforto respiratório em recém-nascidos) permite um acesso rápido a circulação devido a grande superfície de contato e vascularização. A absorçãoé menos afetada por parâmetros fisiológicos e mais dependente do dispositivo utilizado e técnica de administração do paciente ou responsável.

Distribuição Após ser administrado e absorvido pelos tecidos, o fármaco se distribui pelos diversos compartimentos do organismo. A extensão e a variabilidade da distribuição, além do aparecimento do efeito farmacológico, depende, em grade parte, da solubilidade do fármaco em água. O volume de água no corpo é abundante e varia conforme o compartimento anatômico, sendo responsável por boa parte do peso corporal, conforme a tabela 2. Tabela 2. Variação do percentual de água no organismo em função da idade.

Idade Pré-maturo Ao nascimento 1 mês Após 1 ano 15 anos Acima de 60 anos Homens Mulheres

Água total (% por peso corporal) 80% 75% 65% 61,2% 64,6% 50% 45%

Fonte: DE LUCIA, R. Farmacologia Integrada. p. 111. São Paulo. 5ª edição, 2014.

O volume de distribuição de fármacos varia com a idade da criança. Estas mudanças relacionadas à idade são devido a alterações na composição e ligação às proteínas plasmáticas. Doses elevadas de fármacos hidrosolúveis podem ser necessáriass

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em crianças mais jovens, porque uma maior percentagem do seu peso corporal é água. É o caso dos aminoglicosídeos, fármacos hidrosoúveis, apresentam maio volume de distribuição (L/ kg) em neonatos que em crianças, cuja dose precisa ser aumentada para garantir uma concentração plasmática farmacodinamicamente relevante. Por outro lado, fármacos muito lipofílicos (por exemplo, propofol) apresentam um volume de distribuição reduzido em neonatos, resultando em elevada concentração plasmática. Isso pode resultar em uma sobredose e efeitos adversos. A ligação às proteínas plasmáticas pode afetar o clearance (depuração renal), volume de distribuição e a meia vida do fármaco. Essa ligação varia consideravelmente com as propriedades físico-químicas da droga, concentração do fármaco e das proteínas plasmáticas no corpo, além da afinidade da droga pela proteína transportadora, presença de patologias ou competição pelo sítio de transporte. Muitas drogas se ligam às proteínas plasmáticas (principalmente a albumina, α1-glicoproteína ácida e lipoproteínas) o que pode limitar a distribuição da fração livre da droga pelo corpo. Em neonatos, a concentração de proteína total e albumina são menores, mas alcançam níveis semelhantes aos adultos em torno de 10 a 12 meses. A barreira hematoencefálica em recém-nascido é incompleta e permite a passagem de fármacos ao sistema nervoso central (SNC). Deve-se ter a preocupação com a penetração de fármacos mais lipossolúveis e o efeito potencializado de fármacos que atuam no SNC, como é o caso dos analgésicos. A diminuição da capacidade de ligação às proteínas em neonatos é também devido a diferenças qualitativas na ligação de proteínas e a competição pela ligação de moléculas tais como bilirrubina e ácidos graxos livres, que circulam em concentrações mais elevadas em recém-nascidos e lactentes. Assim, resulta em aumento das concentrações de droga livre, maior disponibilidade de drogas nos locais de receptores, aumentando os efeitos farmacológicos e a frequência de efeitos adversos em concentrações mais baixas de fármaco.

Metabolismo Para que os medicamentos sejam eliminados pelo organismo precisam ser transformados em compostos mais polares e hidrosolúveis (metabólitos), o que facilita a sua eliminação. Apesar dos rins, pulmões, suprarenais e pele serem capazes de biotransformação, o órgão de maior importância para metabolização dos fármacos é o fígado. Por isso, é importante saber o grau de maturação da função hepática e compreender o metabolismo hepático de uma droga. O sistema enzimático do citocromo P-450 (CYP450) no fígado e intestino delgado é o sistema mais importante para o metabolismo de drogas. O metabolismo hepático pode ser dividido em reações de fase I (oxidação, redução e hidrólise) e fase II

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( acetilação, metilação, glicuronidação, sulfatação e conjugação). As reações de fase I envolvem pequenas alterações na estrutura molecular do fármaco, com objetivo de diminuir a lipofilicidade e aumentar a excreção renal. As reações de metabolização de fase II envolvem a conjugação de um grupo funcional da molécula (fármaco ou metabólito proveniente da fase I) com um substrato endógeno hidrofílico (por exemplo ácido glicurônico e a glutationa). O metabolismo de drogas e eliminação pode variar com a idade e depende do substrato ou da droga, mas a maioria das drogas (e mais notavelmente os barbitúricos, fenitoína, analgésicos e glicósidos cardíacos) apresentam meia-vida plasmática de 2 a 3 vezes maior em recém-nascidos do que em adultos. Em geral, a biotransformação de fármacos está bastante reduzida em neonatos e lactentes. Mudanças durante os primeiros dias de vida, como a alteração do fluxo sanguíneo hepático e oxigenação do fígado (pela redução do fluxo sanguíneo do cordão umbilical), compromete tanto o metabolismo hepático como a biodisponibilidade de fármacos orais. Ao nascimento, a concentração hepática total do citocromo P-450 é cerca de apenas 30% do adulto. As isoenzimas apresentam matuações específicas que dependem da idade (ver tabela 3) e se torna difícil prever ou generalizar para todos os tipos de drogas. As modificações no metabolismo individual dos fármacos podem levar ao aumento ou diminuição da concentração plasmática. Para obtenção a resposta terapêutica desejada, o prescritor deve considerar a farmacocinética do fármaco, as isoenzimas envolvidas no metabolismo e a idade da criança. A atividade metabólica de fase I está reduzida em recém-nascidos, aumenta progressivamente durante os primeiros 6 meses de vida e excede as taxas de adultos pelos primeiros anos para algumas drogas, reduzindo na adolescência. As reações de hidroxilação e conjugação também estão reduzidas, onde as taxas adultas de glicuronidação são alcançadas após 24 meses, comprometendo o metabolismo de drogas que necessitam desse processo. Das reações de conjugação, a sulfatação é a única atividade ezimática totalmente madura ao nascimento. A administração concomitande de medicamentos pode levar a indução (reduzindo a concentração do fármaco e seu efeito) ou inibição (aumentando as concentrações e efeito) da atividade do citocromo CYP450. Estas interações medicamentosas podem levar a níveis inadequados do fármaco e consequente subdose quando a atividade CYP450 é induzida e pode acarretar em toxicidade de drogas quando a atividade do CYP450 é inibida. Rins, pulmões, pele e também desempenham um papel no metabolismo de alguns fármacos, assim como enzimas que metabolizadoras intestinais em recém-nascidos. O metabolismo de fase II varia consideravelmente com o substrato. A maturação das enzimas responsáveis ​​pela conjugação com a bilirrubina e paracetamol está atrasada;

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enquanto as enzimas de conjugação da morfina estão são totalmente maduras, mesmo em recém-nascidos prematuros. Tabela 3 - Variação ontogênica de enzimas de fase I e II responsáveis pelo metabolismo de fármacos.

Droga Fase I

CYP 2D6 CPP 2C9/C19 CYP 1A2 CYP 3A4

Fígado Fetal* Baixo a ausente Baixo a ausente Baixo a ausente Baixo a ausente

1 mês* ~20% Baixo Baixo 30-40%

Tempo para valores de adultos 3-5 anos 6 meses 4 meses 6 meses

Fase II

NAT Pobre Pobre TPMT ~30% adulto Variável** 1-3 anos UGT Limitado Variável** 6-24 meses SULT Desenvolvido Variável** Específica isoforma *Valores expressos em porcentagem de atividade do adulto. ** Atividade bastante variável, dependente da isoforma e de características genitípicas NAT = N-acetil-transferase; SULT = sulfotransferase; UGT = UDP-glicuroniltransferases; TPMT = Tiopurina metiltransferase. Fonte: TAYMAN, C.; RAYYAN, M.; ALLEGAERT, K. Neonatal Pharmacology: Extensive Interindividual Variability Despite Limited Size. p. 177. v. 16, n.3, 2011.

Excreção Entende-se por excreção a saída do fármaco do organismo, onde o fármaco pode ser excretado inalterado ou através de seus metabólitos ativos ou inativos. Entre as vias de excreção, destacam-se a via renal, pulmonar, biliar, pulmonar e fecal, onde os metabolitos são eliminados principalmente através urina. A maturação da função renal começa durante a organogênese fetal e é completada durante a infância. Ao nascimento, os rins são anatomicamente e funcionalmente imaturos, o que resulta em função renal limitada em recém-nascidos. A eliminação renal depende da ligação da substância às proteínas plasmáticas, fluxo sanguíneo renal, taxa de filtração glomerular e secreção tubular. Todos estes factores são alterados nos primeiros 2 anos de vida. O fluxo plasmático renal é baixo no nascimento (12 mL/ min) e atinge níveis adultos de 140 mL/ min com 1 ano de idade. Da mesma forma, a taxa de filtração glomerular é de 2 a 4 ml/min no momento do nascimento, aumenta de 8 a 20 mL/min de 2 a 3 dias, e atinge níveis adultos de 120 mL/min em 8 a 12 meses. A secreção tubular também é imatura e só atinge valores de adultos após 7-12 meses de idade. Em neonatos, a secreção tubular pode ser importante para eliminação renal de alguns fármacos, como as penicinilias, cefalosporinas e digoxina.

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Conclusão A farmacodinâmica se refere à relação entre a concentração da droga no local de ação (receptor) e a resposta farmacológica e, assim, envolve a ligação do receptor, efeito pós-receptore e interações químicas. Associada com a farmacocinética ajuda a explicar a relação entre a dose da droga e uma resposta farmacológica. Baseado em todos os fatores comentados acima, a determinação de dose em crianças abaixo de 12 anos se torna um desafio. As crianças não podem ser consideradas apenas “adultos pequenos”. A extrapolação de dose baseada apenas em peso corporal, área de superfície corporal ou idade é prático, mas não ideal. Mesmo dentro de uma população de idade e peso semelhante, a concentração do fármaco pode variar por causa das diferenças de maturação em absorção, metabolismo e eliminação, acarretando em sérias consequências. O Institute of Medicine revela que cerca de 7.000 mortes ao ano são provocadas por erros de medicação nos Estados Unidos da América (KOHN; CORRIGAN; DONALDSON, 2000). O erro de medicação se caracteriza por um evento evitável, ocorrido em qualquer fase da terapia medicamentosa. A probabilidade do aparecimento de um problema relacionado a medicamento (PRM) na farmacoterapia pediátrica é maior, já que as informações são mais escassas. Assim, o envolvimento multiprofissional torna-se uma estratégia importante no manejo da terapia infantil onde erros de prescrição e falhas na administração podem ser prevenidos na maioria dos casos.

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12. LIBERATO, E.; SOUZA, P. M.; SILVEIRA, C. A. N.; LOPES, L. C. Fármacos em crianças. In: BRASIL. Ministério da Saúde. Secretária de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos. Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos. Formulário terapêutico nacional 2008: Rename 2006. Brasília, DF: Ministério da Saúde, p. 18-25, 2008. 13. LU, H.; ROSENBAUM, S. Developmental Pharmacokinetics in Pediatric Populations. The Journal of Pediatric Pharmacology and Therapeutics: JPPT, v. 19, n. 4, p. 262276, 2014.

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11. KOHN, L. T.; CORRIGAN, J. M.; DONALDSON, M. S. (editors). To err is human: building a safer health system. Washington (DC): National Academy Press; 2000. 536p.

14. MUCHOHI, S. N.; OTIENO, G. O.; EDWARDS, G.; MARSH, K.; KOKWARO, G. O. Pharmacokinetics and anticonvulsant effects of diazepam in children with severe falciparum malaria and convulsions. British Journal of Clinical Pharmacology, v. 53, n. 1, p. 49-57, 2002. 15. PETERLINI, M. A.; CHAUD, M. N.; PEDREIRA, M. L. Órfãos da terapia medicamentosa: a administração de medicamentos por via intravenosa em crianças hospitalizadas. Revista Latino-Americana de Enfermagem, v. 11, n. 1, p. 88-95, 2003. 16. SAAVEDRA, I. S.; QUIÑONES, L. S.; SAAVEDRA, M. B.; SASSO, J. A.; LEÓN, J. T.; ROCO, J. A. Farmacocinética de medicamentos de uso pediátrico, visión actual. Revista Chilena de Pediatria, v. 79, n. 3, p. 249-258, 2008. 17. SILVA, E. V. Crianças e medicamentos: os riscos que podem sobrepor os benefícios. Boletim Farmacoterapêutica, ano XII, número 06, p. 1-6, nov-dez, 2007. 18. SILVA, P. Farmacologia Básica e Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. 19. TAYMAN, C.; RAYYAN, M.; ALLEGAERT, K. Neonatal Pharmacology: Extensive Interindividual Variability Despite Limited Size. The Journal of Pediatric Pharmacology and Therapeutics: JPPT, v. 16, n.3, p. 170-184, 2011.

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CAPÍTULO

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TERAPIA NUTRICIONAL EM PEDIATRIA

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Mayara Carvalho Costa Domingos de Barros Melo Neto Renata Káren Oliveira Cordeiro

Introdução A nutrição auxilia na promoção e manutenção da saúde. Uma alimentação adequada previne e corrige os distúrbios nutricionais, sejam eles por escassez ou excesso de nutrientes, como a desnutrição e a obesidade, que atualmente são tão comuns entre crianças e adolescentes3. O estado nutricional, caracterizado pelo balanço entre a necessidade e a oferta de nutrientes, está intimamente ligado à saúde da criança, influenciando seu processo de crescimento e evolução clínica 4. Nos últimos anos têm sido desenvolvidas diversas ferramentas de triagem nutricional para a identificação de fatores de risco nutricional nos pacientes no momento da admissão hospitalar. Essa triagem permite selecionar aqueles que necessitam de intervenção nutricional precoce, na tentativa de reduzir o risco de complicações intrahospitalares16. O monitoramento do estado nutricional é de suma importância, pois a avaliação da prevalência dos desvios nutricionais no paciente hospitalizado, com suas características e circunstâncias, contribui para o seu entendimento e possibilita adequada abordagem nutricional, permitindo as intervenções nutricionais que possam atender precocemente possíveis agravos à saúde e riscos de morbimortalidade14. Desta forma, auxilia no tratamento da doença, na contenção de custos com o tratamento de possíveis agravos decorrentes, melhorando assim a qualidade da abordagem clínica como um todo16.

Avaliação Nutricional A avaliação nutricional é fundamental nesse processo de monitoração, que implica na aferição de medidas antropométricas e classificação do estado nutricional por meio das curvas de crescimento da Organização Mundial de Saúde (OMS, 2006, 2007) como também o conhecimento de demanda de energia e nutrientes, que variam com a idade, sexo, condição fisiológica e/ou patológica e nível de atividade6.

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Quadro 1 - Classificação do estado nutricional de crianças imediatamente após o nascimento.

Peso da Criança

Classificação

≥ 2.500 g

Peso adequado

< 2.500 g

Baixo peso ao nascer

< 1.500 g

Muito baixo peso ao nascer

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O primeiro diagnóstico nutricional é a avaliação do peso ao nascer. O peso aferido imediatamente após o nascimento, reflete os problemas nutricionais ocorridos durante a gestação3.

Fonte: Orientações para a coleta e análise de dados antropométricos em serviços de saúde, BRASIL. Ministério da Saúde, p.19, 2011.

A medida de perímetro cefálico (PC) é utilizada para diagnóstico de estados patológicos de microcefalia, macrocefalia ou hidrocefalia. A classificação de desnutrição utilizando PC está associada ao perímetro torácico (PT), resultando em uma relação PT/PC, onde do nascimento aos 6 meses de vida os perímetros cefálico e torácicos são aproximadamente iguais e essa relação é adequada quando PT/PC = 1. Dos 6 meses aos 5 anos de idade, a relação PT/PC é sempre maior que 1. Uma relação PT/PC menor que 1, nesse período, é indicativo de desnutrição energético-proteica, visto que o perímetro torácico não se desenvolve devido à atrofia do músculo torácico e à redução de tecido adiposo18. As principais medidas utilizadas na avaliação nutricional de crianças hospitalizadas até dez anos são peso (P) e comprimento (C) ou estatura (E), onde utilizando as curvas de crescimento é possível obter a classificação nutricional de peso por idade, estatura por idade, peso por estatura e IMC por idade. Quadro 2 - Classificação do estado nutricional de crianças menores de cinco anos para cada índice antropométrico.

Índices antropométricos para crianças menores de 5 anos

Valores críticos

< Percentil 0,1

< Escore-z -3

Peso para idade

Peso para estatura

Muito baixo peso para a idade

Muito baixa Magreza Magreza estatura para acentuada acentuada idade

≥ Percentill 0,1 e < ≥ Escore-z -3 e Baixo peso Percentil 3 < Escore-z -2 para idade

Magreza

IMC para idade

Magreza

Estatura para idade

Baixa estatura para idade

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≥ Percentil 3 e < Percentil 15

≥ Escore-z -2 e < Escore-z -1

≥ Percentil 15 e ≤ Percentil 85

≥ Escore-z -1 e Peso ≤ Escore-z +1 adequado para idade > Escore-z +1 e ≤ Escore-z +2

> Percentil 85 e ≤ Percentil 97 > Percentil 97 e ≤ Percentil 99,9 > Percentil 99,9

Eutrofia

Eutrofia

Risco de sobrepeso

Estatura Risco de adequada para sobrepeso idade

> Escore-z +2 e Sobrepeso Sobrepeso ≤ Escore-z +3 Peso elevado para idade > Escore-z +3 Obesidade Obesidade

Fonte: Avaliação nutricional da criança e do adolescente – Manual de Orientação, Sociedade Brasileira de Pediatria, p.45, 2009. Quadro 3 - Classificação do estado nutricional de crianças de 5 a 10 anos para cada índice antropométrico.

Índices antropométricos para crianças de 5 a 10 anos Valores críticos Peso para idade < Percentil 0,1

< Escore-z -3

IMC para Estatura para idade idade

Muito baixo peso M a g r e z a Muito baixa estatura para a idade acentuada para idade

≥ Percentill 0,1 e ≥ Escore-z -3 e Baixo < Percentil 3 < Escore-z -2 paraidade

peso

Magreza

≥ Percentil 3 e < Percentil 15

≥ Escore-z -2 e < Escore-z -1

≥ Percentil 15 e ≤ Percentil 85

≥ Escore-z -1 e Peso adequado ≤ Escore-z +1 para idade

> Percentil 85 e ≤ Percentil 97

> Escore-z +1 e ≤ Escore-z +2

> Percentil 97 e ≤ Percentil 99,9

> Escore-z +2 e Obesidade ≤ Escore-z +3 Peso elevado para idade Obesidade > Escore-z +3 grave

> Percentil 99,9

Baixa estatura para idade

Eutrofia

Sobrepeso

Estatura adequada para idade

Fonte: Avaliação nutricional da criança e do adolescente – Manual de Orientação, Sociedade Brasileira de Pediatria, p.45, 2009.

Para a avaliação nutricional em adolescentes a Organização Mundial de Saúde (WHO, 2007) recomenda IMC por idade e altura por idade para a classificação dos índices antropométricos na adolescência. O IMC para a idade é recomendado internacionalmente para diagnóstico individual e coletivo dos distúrbios nutricionais na adolescência3.

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Quadro 4 - Pontos de corte de IMC para idade estabelecidos para adolescentes.

< Percentil 0,1 ≥ Percentil 0,1 e < Percentil 3 ≥ Percentil 3 e ≤ Percentil 85 > Percentil 85 e ≤ Percentil 97 > Percentil 97 e ≤ Percentil 99,9 > Percentil 99,9

< Escore-z -3 ≥ Escore-z -3 e < Escore-z -2 ≥ Escore-z -2 e ≤ Escore-z +1 > Escore-z +1 e < Escore-z +2 ≥ Escore-z +2 e ≤ Escore-z +3 > Escore-z +3

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Diagnóstico nutricional Magreza acentuada Magreza Eutrofia Sobrepeso Obesidade

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Valores críticos

Obesidade grave

Fonte: Orientações para a coleta e análise de dados antropométricos em serviços de saúde, BRASIL. Ministério da Saúde, p.19, 2011.

Recursos para cálculos das necessidades nutricionais em pediatria As necessidades energéticas da criança e do adolescente são determinadas principalmente pelo tamanho corpóreo, composição corpórea, sexo, idade e nível de atividade física, ou seja, pelo somatório do gasto metabólico, atividade física, termogênese, crescimento e desenvolvimento6. O gasto energético basal (GEB) é definido como necessidade energética para manter funções celulares e teciduais fundamentais para o funcionamento do organismo, inclui a energia despendida para o funcionamento do tecido e a energia gasta para sintetizar novos tecidos. Desta forma, estimar as necessidades energéticas, considera-se o Gasto Energético Basal (GEB) e Gasto Energético Total (GET). O GET refere-se ao adicional energético referente ao fator atividade e/ou ao fator injúria18. Existem diferentes métodos para estimar as necessidades energéticas de crianças e adolescentes, dessa forma, é necessário que o profissional conheça essas diferenças e saiba definir sua conduta de acordo com cada caso, além de fazer opção pelo método que melhor atenda às peculiaridades de cada indivíduo9, 18. Na infância, é importante a ingestão de energia na alimentação, pois ela é largamente utilizada no processo de crescimento. Por isso, a quantidade de energia por quilo de peso corporal de que uma criança precisa é maior do que aquela necessária a um adulto. Em situações de crianças internadas, imobilizadas ao leito e sem os adicionais energéticos relacionados à lesão, a melhor opção seria determinar o consumo energético com o GEB, pois a criança praticamente está em Metabolismo Basal. É relevante destacar que crianças de baixo peso ou retardo de crescimento precisam de mais energia e proteína para seu crescimento e desenvolvimento9,18. A seguir são demonstrados as diversas fórmulas para cálculo do gasto energético:

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368

Quadro 5 - Necessidades hídricas, calóricas e de macronutrientes estimadas para lactentes nascidos prétermo durante o 1°ano de vida

Componente Água Calorias Proteínas Lipídeos Carboidratos

Necessidades 150 – 200ml/kg/dia 120– 130kcal/kg/dia 2,5 – 3,5g/kg/dia 6,0 – 8,0g/kg/dia 10 – 14g/kg/dia

Fonte: Recommended nutrient levels of infant formulas. American Academy Of Pediatrics, p.423–426, 2003. Quadro 6 - Fórmula Prática para cálculo da necessidade hídrica e calórica em pediatria.

100 kcal/kg para uma criança de 3 a 10 kg 1000 kcal + 50 kcal/kg para cada kg acima de 10 kg para uma criança 10 a 20 kg 1500 kcal + 20 kcal/kg para cada kg acima de 20 kg para uma criança acima de 20 kg Fonte: Recomendações nutricionais para crianças em terapia nutricional enteral e parenteral. Projeto Diretrizes, Coppini LZ, Sampaio H, Marco D. p. 41, 2011. Quadro 7 - Taxas Calóricas (em kcal/kg/dia) para crianças até 10 anos, segundo sexo.

Idade(aos) Pré-Escolar 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 Escolar 6-7 7- 8 8-9 9 - 10

Energia (kcal/kg/dia) Masculino 104 104 99 95 92 Masculino 88 83 77 72

Energia (kcal/kg/dia) Feminino 108 102 95 92 88 Feminino 83 76 69 62

Fonte: Cálculos Nutricionais, Guimarães, AF, Galisa, MFs, p.57, 2008. Quadro 8 - Taxas Calóricas em kcal/kg/dia

Idade (anos) 0-1 1-7 7 - 12 12 - 25

Kcal/kg de peso 90 - 120 75 - 90 60 - 75 30 – 60

Fonte: Recomendações Nutricionais para Crianças em Terapia Nutricional Enteral e Parenteral – Projeto Diretrizes. Coppini LZ, Sampaio H, Marco D., p.41, 2011.

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Quadro 9 - Cálculo Energético segundo estatura para portadores de Paralisia Cerebral

369

15kcal/cm 14kcal/cm 11kcal/cm

Fonte: Nutrition Support for Neurologically Impaired Children: A Clinical Report of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. MARCHAND V. e colaboradores, p.129, 2006.

Com relação ao fator atividade para obtenção do Gasto Energético Total (GET) devemos considerar que possuem fatores específicos em função das limitações impostas pelas patologias, pelo ambiente e rotina hospitalar. Desta forma, segue abaixo a demonstração desses fatores:

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Sem disfunção motora Som disfunção motora, mas que deambulam Que não deambulam

Quadro 10 - Fator atividade para pacientes hospitalizados.

Acamado Acamado + movimento Ambulante

1,2 1,25 1,3

Fonte: Nutrição oral, enteral e parenteral na prática clínica. WAITZBERG, D. L.p. 327, 2000.

Nesse contexto, em determinados casos, devemos considerar ainda o gasto energético adicional em função da patologia, denominado fator injúria, onde o nutricionista deverá estabelecer um valor de acordo com a gravidade do quadro clínico8. Quadro 11 - Fator Injúria (FI) segundo condição clínica

Condição clínica Desnutrição grave Pequena cirurgia (eletiva) Pós-operatório Peritonite Sepse Infecção grave Câncer Traumatismo de tecidos moles Fraturas múltiplas Queimaduras de até 20% Queimaduras de 20 a 40% Queimaduras de 40 a 100%

Fator Injúria 1,5 1,1 a 1,2 1,2 a 1,5 1,2 a 1,5 1,4 a 1,8 1,3 a 1,35 1,1 a 1,45 1,4 a 1,7 1,2 a 1,35 1,0 a 1,5 1,5 a 1,85 1,85 a 2,05

Fonte: Cálculos Nutricionais: Conceitos e Aplicações Práticas. GUIMARÃES, A.F., GALISA, M.S. p. 52, 2008.

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370

Desta forma, a necessidade energética deve ser obtida multiplicando – se o GEB pelo Fator Atividade e analisar a necessidade de utilização do Fator Injúria, conforme fórmula abaixo: GET= GEB x FA x FI Com relação as necessidades proteicas, devemos levar em consideração tanto a faixa etária como o estado patológico, devendo ser adotados análise mais personalizadas para cada paciente como mostra o quadro a seguir: Quadro 12 - Necessidades proteicas de acordo com a faixa etária g/Kg/dia.

Faixa Etária

Crianças Saudáveis

Stress Metabólico

Neonatos

2,5 – 3,0g/kg/dia

2,5 – 3,0g/kg/dia

Lactentes

2,0 – 3,5g/kg/dia

2,5 – 3,0g/kg/dia

Crianças maiores

1,5 – 2,0g/kg/dia

2,0g/kg/dia

Adolescentes

0,8 – 2,0g/kg/dia

1,5 – 2,0g/kg/dia

Fonte: Guidelines for the Use of Parenteral and Enteral Nutrition in Adult and Pediatric Patients. ASPEN. p.14-19, 2002.

Fórmulas infantis O leite materno é indiscutivelmente o que melhor atende as necessidades nutricionais do recém-nascido de forma exclusiva até o sexto mês de vida, sendo indicado paralelamente à introdução alimentar até os dois anos de idade, porém, existem situações em que o aleitamento materno não é possível e nesses caos é indicado o uso de fórmulas modificadas15. São classificadas de acordo como: - Fórmulas poliméricas: são aquelas que os macronutrientes, especialmente a proteína apresentam-se de forma intacta, estão íntegros. São indicadas em casos em que não há distúrbio de motilidade ou incapacidade absortiva7. - Fórmulas oligoméricas: São aquelas em que a proteína é submetida a um processo de hidrólise que resulta em oligopeptídeos. São indicadas em casos de intolerância e alergia ás proteínas do leite de vaca ou soja (alguns pacientes toleram esse tipo de fórmula, não sendo necessário o uso da fórmula elementar), má absorção, doença gastrointestinal, fibrose cística, síndrome do intestino curto, atresia de vias biliares, colestase, diarreia.7 -Fórmulas elementares: são aquelas que presentam proteína na sua fora totalmente hidrolisada (em forma de aminoácidos livres). São indicadas em casos de intolerância e alergia ás proteínas do leite de vaca ou soja, má absorção, doença

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Terapia Nutricional em Pediatria Avaliação nutricional - Clínica - Antropométria - Necessidades Nutricionais - Laboratorial

Determinação das necessidades nutricionais

TGI FUNCIONANTE

TGI NÃO FUNCIONANTE

Determinação da via de alimentação

- Oral

Manter dieta para idade

- Enteral

Escolha de fórmula adequada

371 R OTIN A S EM PE D I ATR IA

gastrointestinal, fibrose cística, síndrome do intestino curto, atresia de vias biliares, colestase, diarreia ou em casos em que não se obteve sucesso no tratamento com fórmulas oligoméricas7.

Terapia nutricional parenteral

Referências bibliográficas 1. AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS. Committee on nutrition. Recommended nutrient levels of infant formulas. In: Pediatric Nutrition Handbook. 4ª ed. 2003. 2. ASPEN. American Society of Parenteral and Enteral Nutrition, 1998 3. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica.Orientações para a coleta e análise de dados antropométricos em serviços de saúde: Norma Técnica do Sistema de Vigilância Alimentar e Nutricional – SISVAN. Brasília: Ministério da Saúde, 2011. (Série G. Estatística e Informação em Saúde). 4. BRASIL, A.L.; DEVINCENZI, M.U.; RIBEIRO, L.C.; Nutrição infantil. In: Silva SM, Mura JD. Tratado de alimentação, nutrição & dietoterapia. São Paulo: Roca, 2007. p. 347 – 361. 5. BORGHI, E. et al. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bulletin of the World Health Organization, [S. l.], v. 85, p. 660667, 2007. 6. FEFERBAUM, R., SILVA, A. P. A., MARCO, D. Nutrição enteral em pediatria. São Caetano do Sul – SP: Yendis, 2012. 7. FEFERBAUM, Rubens. Nutrição recém-nascido. São Paulo - SP: Ed. Atheneu, 2005. 8. GUIMARÃES, A.F., GALISA, M.S. Cálculos Nutricionais: Conceitos e Aplicações Práticas. São Paulo, SP. M. Boos do Brasil Editora Ltda, 2008. 9. KRAUSE, M. V.; MAHAN, L. Kathleen; ESCOTT-STUMP, Sylvia. Alimentos, nutrição e

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dietoterapia. 11. ed. São Paulo - SP: Roca, 2005. 10. LACERDA, Elisa A.M. et al. (Coord.) Práticas de nutrição pediátrica. São Paulo: Ed. Atheneu, 2002. 11. MARCHAND V, Motil KJ, NASPGHAN Committee on Nutrition. Nutrition Support for Neurologically Impaired Children: A Clinical Report of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006; 43: 123-35 12. ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DE SAÚDE. Necessidades de energia e proteína: relato de uma junta de conselho de especialista.Tradução Adriana Favano. São Paulo - SP: Roca, 1998. (OMS. Série de relatos técnicos; 724). 13. ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE. Revisão II-5: definições, regulamentações, regras, normas para mortalidade e morbidade. Classificação Internacional das Doenças. São Paulo: Centro Brasileiro de Classificação de Doenças, 1993. 14. PAPANDREOU, D et. al. Association of blood pressure, obesity and serum homocysteine levels in healthy children. Acta Paediatr, v. 96, p. 1819- 1823, 2007. 15. PROJETO DIRETRIZES. Associação médica brasileira. Brasília – DF: Conselho federal de Medicina, 2011. 16. ROCHA, G. A, ROCHA EJ, MARTINS, CV. The effects of hospitalization on the nutritional status of children. J Pediatr (Rio J) 2006;82:70-4. 17. SURVIVING SEPSIS CAMPAIGN. International Guidelines for Management of Severe Sepsis and Septic Shock, 2012. Disponível em:http://www.sccm.org/Documents/ SSC-Guidelines.pdf 18. VITOLO, Márcia R. Nutrição: da gestação ao envelhecimento. Rio de Janeiro, RJ: Ed. Rubio, 2008. 19. WAITZBERG, D. L. Nutrição oral, enteral e parenteral na prática clínica. 3º ed . São Paulo: Atheneu, 2000. 20. WORLD HEALTH ORGANIZATION. Who child growth standards: length/heightfor-age,weight-for-age, weightfor-length, weight-for-height and body mass index-for-age. Methods and development. WHO (nonserial publication). Geneva, Switzerland: WHO, 2006. 21. WORLD HEALTH ORGANIZATION. WHO child growth standards: Length/heightfor-age, weight-for-age, weight-for-length, weight-for-height and body mass index-for-age. Methods and development. WHO (nonserial publication). Geneva, Switzerland: WHO, 2006.

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SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM PACIENTES NA ENFERMARIA PEDIÁTRICA

Camila Rodrigues Lopes França Amanda Maria Martins Marques Domingos de Barros Melo Neto Elaine Cristina de Oliveira Lima Ivo Alves de França

R OTIN A S EM PE D I ATR IA

CAPÍTULO

45

373

A Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) é um processo de ações sistemáticas, interrelacionadas e éticas que viabilizam a organização da assistência de enfermagem. É uma atividade privativa do enfermeiro que norteia, já que técnicos e auxiliares de enfermagem desempenham suas funções a partir da prescrição do enfermeiro. A SAE, ou Processo de Enfermagem, foi desenvolvida como método específico para aplicação da abordagem científica ou de solução de problemas na prática e para sua aplicação, enfermeiras e enfermeiros precisam entender e aplicar conceitos e teorias apropriadas das ciências da saúde incluídas a própria Enfermagem, as ciências físicas, biológicas, comportamentais e humanas, além de desenvolver uma visão holística do ser humano. Esse conjunto de conhecimentos proporciona justificativas para tomadas de decisão, julgamentos, relacionamentos interpessoais e ações. De acordo com a Resolução COFEN nº. 272/2002 enfatiza a necessidade de aplicação da sistematização da assistência na prática cotidiana da enfermagem em seus diferentes cenários de trabalho: uma atividade privativa do enfermeiro que, utiliza método e estratégia de trabalho científico para a identificação das situações de saúde/ doença, subsidiando ações de assistência de Enfermagem que possam contribuir para a promoção, prevenção, recuperação e reabilitação da saúde do indivíduo, família e comunidade1. Para isto, o Processo de Enfermagem se caracteriza pelo interrelacionamento e dinamismo de suas fases ou passos, que é constituído de 5 etapas: 1) Histórico de Enfermagem – HE; 2) Diagnóstico de Enfermagem – DE; 3) Planejamento de Enfermagem – PE;

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4) Implementação de Enfermagem – IE; 5) Avaliação de Enfermagem ou Evolução de Enfermagem – EE.

1ª Etapa – Histórico de Enfermagem É uma etapa constituída por entrevista e exame físico. A entrevista investiga a situação de saúde do cliente ou comunidade, identificando os problemas e necessidades passíveis de serem abordados nas intervenções de enfermagem, consistindo em quatro métodos propedêuticos: INSPEÇÃO, PALPAÇÃO, PERCUSSÃO E AUSCULTA. Para a elaboração deste instrumento, é necessário a utilização do prontuário para dados de identificação, motivo, condições de chegada e atendimento. É um processo privativo do enfermeiro, devendo ser realizado na admissão ou nas 24 ou 48 horas, sendo centrado nas alterações e condições de risco, feito com autorização do cliente, assinado e registrado o número do COREN. A Investigação (Anamnese e Exame Físico) discute a respeito da investigação para identificar problemas e necessidades do paciente e assim, determinar seu estado de saúde. Descreve cinco passos que auxiliam e ordena o profissional enfermeiro: a coleta de dados, validação dos dados, agrupamento dos dados, identificação de padrões e comunicação e registro dos dados. É interessante que as autoras exemplificam com duas Figuras de instrumentos que auxiliam na entrevista com o paciente ou anamnese e no exame físico, adaptados a uma teoria de enfermagem, fazendo que o leitor relacione como é aplicação da teoria na prática2.

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MODELO DE HISTÓRICO DE ENFERMAGEM

375 R OTIN A S EM PE D I ATR IA

DADOS PESSOAIS PRONTUÁRIO:

NOME: DATA DE NASCIMENTO: ACOMPANHANTE: |

/

| SIM |

/

DATA DE ADMISSÃO:

SEXO:

| NÃO

/

HORA:

/

CLÍNICA:

NOME DA MÃE:

AVALIAÇÃO DOS RISCOS BRONCOASPIRAÇÃO: |

| SIM |

QUEDA: |

| NÃO

DERMATITE ASSOCIADA À INCONTINÊNCIA: |

| SIM |

| SIM |

ÚLCERA POR PRESSÃO: |

| NÃO

OUTROS RISCOS: |

| NÃO

| SIM |

| SIM |

| NÃO

| NÃO | ESPECIFICAR:

ALERGIAS:

SINAIS VITAIS/MEDIDAS ANTROPOMÉTRICAS DA ADMISSÃO FC:

FR:

PA:

PESO:______________Kg

ESTATURA:_____________Cm

OBSERVAÇÕES:

TEMP:

SAT. O2:

ESCALA DA DOR DESCRIÇÃO

0 Sem Dor 0 1

2 Dor Leve 3 2

8

4

6

4

Dor Moderada 7 5 6

8

10 Pior Dor Possível 9 10

ASPECTO GERAL DIAGNÓSTICO MÉDICO: ESTADO DE CONSCIÊNCIA PACIENTE < 1 ANO: |

| ATICO |

| HIPOATIVO |

| REATIVO |

ESTADO DE CONSCIÊNCIA PACIENTE> 1 ANO: |

| ALERTA |

| AGITADO |

| SONOLENTO |

| ARREATIVO |

ALEITAMENTO MATERNO: | | EXCLUSIVO | | MISTO | | COM DIFICULDADE | | NÃO

OBS.:

TÓRAX: | | NORMAL | | ALTERADO | | ESPECIFICAR:

|

ABDÔMEM: | | PLANO | | DISTENDIDO

| IRRITADO COM CHORO |

| TORPOROSO |

| SEM RESPOSTA

| COMATOSO

| DRENOS | ESPECIFICAR:

RUÍDOS HIDROAÉREOS: | | PRESENTE | | DIMINUÍDO | | AUSENTE

REDE VENOSA: | | VISÍVEL | | POUCO VISÍVEL | | MUITO EXPLORADA | | OUTROS ESPECIFICAR: PACIENTE EM HEMOVIGILÂNCIA: | | NÃO | | SIM | DATA:

HORA:

CONDIÇÃO DA PELE |

| PELE ÍNTEGRA

|

| LOCAL:

| LESÃO PRESENTE | TIPO:

SISTEMA RESPIRATÓRIO RESPIRAÇÃO: | | NORMAL | | ALTERADA | ESPECIFICAR: RETRATAÇÃO: | | ESTERNAL | | INTERCOSTAL | | SUBCOSTAL

AUSCULTURA PULMONAR: | | MURMÚRIOS VESICULARES | | ESTERTOR | | RONCOS | | SIBILOS

OXIGENAÇÃO: | | 02 CIRCULANTE | | 02 SOB NEBULIZAÇÃO | | AR AMBIENTE | | HOOD | | CPAP | | RESPIRADOR (TOT Nº____________) FIXADO Nº

SISTEMA GASTROINTESTINAL RESÍDUO GÁSTRICO: | | SIM | | NÃO

ASPECTO:

QUANTIDADE:

ELIMINAÇÕES INTESTINAIS: | | AUSENTE | | PRESENTE | ASPECTO:

SISTEMA GENITOURINÁRIO DIURESE: | | AUSENTE | | PRESENTE | ASPECTO:

AVALIAÇÃO DO ENFERMEIRO

DATA:

ASSINATURA ENFERMEIRO / CARIMBO:

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376

2ª Etapa – Diagnóstico de Enfermagem Nessa fase, o enfermeiro analisa os dados coletados e avalia o estado de saúde do cliente através da identificação e avaliação de problemas de saúde reais ou potenciais que são passíveis da resolução por meio das atividades de Enfermagem, caracterizando-se pela identificação das necessidades básicas do ser humano que precisa de atendimento e a determinação pelo enfermeiro do grau de dependência deste atendimento em natureza e extensão. É uma etapa privativa do enfermeiro. O diagnóstico de enfermagem é reconhecido como o julgamento clínico do enfermeiro, em relação aos problemas do indivíduo, da família, ou da comunidade, desenvolvido por um processo de raciocínio complexo que exige a interlocução de habilidades. A essas habilidades, somam‐se as competências técnicas, científicas, éticas, estéticas e humanísticas que resultarão no cuidado de enfermagem seguro e qualificado, visando à obtenção de resultados positivos em saúde3.

3ª Etapa – Planejamento de enfermagem Nessa fase estabelecemos as prioridades para os problemas diagnosticados onde se dá determinação global da assistência de enfermagem que o cliente deve receber. O resultado da análise do diagnóstico, examinando as alterações das necessidades afetadas e o grau de dependência. No planejamento do plano de cuidado os profissionais de enfermagem usam as letras F.A.O.S.E para facilitar na hora da prescrição, onde F é “fazer”; A é “ajudar”; O “orientar”; S é “supervisionar” e E “encaminhar”. A assistência ao cliente é uma atividade complexa e dinâmica, que ajuda a assegurar que a atenção e as ações subsequentes dos enfermeiros sejam adequadamente focalizadas. As intervenções planejadas devem ser destinadas a alcançar os resultados esperados e a prevenir, resolver ou controlar as alterações encontradas durante o diagnóstico. Na prescrição de enfermagem que se evidencia a participação de toda a equipe de enfermagem. De acordo com a Resolução 272/2002 que foi revogada afirma que a prescrição de Enfermagem: É o conjunto de medidas decididas pelo Enfermeiro, que direciona e coordena a assistência de Enfermagem ao paciente de forma individualizada e contínua, objetivando a prevenção, promoção, proteção, recuperação e manutenção da saúde.

4ª Etapa – Implementação A implementação ocorre quando o plano de cuidados é colocado em prática e a enfermeiro e a equipe realizam as intervenções planejadas. Nessa fase o enfermeiro irá

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adequar suas ações a realidade vivenciada ao material e ao recurso humano disponível, onde o efeito de intervenção pode ser de conduta ou ação. A conduta modifica o estado do cliente e a ação dá subsídio para avaliar o paciente. O profissional de saúde antes de executar as intervenções do plano de cuidado, ele precisa entender por que realizar cada intervenção, o efeito esperado de cada uma e quaisquer risco potenciais que possam existir, principalmente na pediatria. Ele deve certificar-se de que as intervenções são compatíveis com o plano de cuidados estabelecidos, executados de modo apropriado e seguro, reavaliados quanto ‘a eficácia e registradas oportunamente.

5ª Etapa – Evolução Na Resolução do COFEN 358/2009, define evolução de enfermagem como o registro feito pelo Enfermeiro após a avaliação do estado geral do paciente. Desse registro constam os problemas novos identificados, um resumo dos resultados dos cuidados prescritos e os problemas a serem abordados nas 24 horas subsequentes. Os componentes existentes na evolução de enfermagem são: sinais subjetivos ( o que é falado pelo paciente), sinais objetivos ( o que visto pelo enfermeiro), procedimento realizado, dieta, eliminações vesico intestinal e sinais vitais. A evolução de enfermagem deve ser feita diariamente, ou refeita, na vigência de alteração no estado de saúde, para mostra a eficiência, o efeito e o resultado do plano de cuidado prestado ao paciente onde o mesmo pode ser suspenso se não tiver atingindo o desfecho esperado para uma assistência adequada ao cliente. Para Horta (1979), o histórico de enfermagem também é denominado por levantamento, avaliação e investigação que, constitui parte do processo de enfermagem, foi introduzido na prática por volta de 1965, pela própria autora. Seria implantado de acordo com as necessidades humanas básicas do indivíduo, família ou comunidade que precisam de atendimento em natureza e extensão. Compreende os relatos diários ou periódicos que expressam os problemas identificados os cuidados implementados, as mudanças ocorridas no quadro clínico do cliente e as orientações realizadas. Fica claro que entram, nessa fase, os dados subjetivos e objetivos, o que demanda a visita de enfermeiro ao cliente e exame físico. A constituição e aplicação do SAE é relevante para o enfermeiro presta uma assistência adequada e eficiente ao cliente e possibilita o seu reconhecimento e sua valorização. O mesmo serve para o profissional ter uma aproximação efetiva com o paciente onde na pediatria rompe o medo que a criança tem pela equipe de enfermagem e dar uma segurança para a família do atendimento aplicado.

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Referências bibliográficas 1. Conselho Federal de Enfermagem (BR). Resolução COFEN Nº 272/2002. Dispõe sobre a Sistematização da Assistência de Enfermagem - SAE - nas Instituições de Saúde Brasileiras. [citado em: 15 jan 2007]. Disponível em: http://www.portalcofen. gov.br/2007/materias.asp?ArticleID= 7100§ionID=34[Links]. 2. Alvim ALS. O Processo de Enfermagem e suas Cinco Etapas. Enferm. Foco 2013; 4(2): 140-141. 3. Crossetti MGO, Lima AAA. Aplicação do modelo teórico de pensamento crítico no ensino do processo diagnóstico em enfermagem: uma experiência na prática clínica. Investigação Qualitativa em Saúde. Investigación Cualitativa en Salud. Vol. 2. 4. MURTA, Genilda Ferreira. Saberes e Práticas: Guia para Ensino e Aprendizado de Enfermagem. 3 ed.vol 3. São Caetano do Sul: Difusão Editora, 2007. 5. Doenges, Marilynn E.,1922- Diagnóstico de enfermagem : intervenções, prioridade, fundamentos. Marilynn E.Doenges, Mary Frances Moonhouse, Alice C. Murr; revisão técnica Sônia Regina de Souza; Tradução Carlos Henrique Cosendey. Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 2015. 6. HORTA, V. de A. Processo de enfermagem. Castellanos, São Paulo: EPU, 1979. 7. Conselho Federal de Enfermagem. Resolução COFEN- 358 de 15 de outubro de 2009. Dispõe sobre a Sistematização da Assistência de Enfermagem e a implementação do processo de enfermagem, em ambientes públicos ou privados, em que ocorre o cuidado profissional de enfermagem, e dá outras providências. Brasília - DF (Brasil): COFEN, 2009.

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OS PRIMEIROS ANOS DE DESENVOLVIMENTO PSICOLÓGICO DA CRIANÇA: CONTRIBUIÇÕES DE UM OLHAR CLÍNICO Rossana Maria Bezerra Melo

R OTIN A S EM PE D I ATR IA

CAPÍTULO

46

379

Introdução É unânime na psicanálise o reconhecimento da importância das primeiras relações do bebê como base para o desenvolvimento e interações intersubjetivas entre ele e seus cuidadores. Entendendo os processos iniciais da formação de vínculo e de apego como cruciais para a construção saudável da criança, enquanto sujeito, é de suma importância a reflexão sobre possíveis instrumentos e ferramentas na promoção e prevenção em saúde, dirigidas às famílias, educadores e profissionais da área da infância. Um bebê com saúde tem a habilidade de capturar a atenção dos seus pais e cuidadores, através de demonstrações de vida. O exemplo disso, seus reflexos/afetivos: sorrir, chorar, olhar, observar, cheirar, falar, endereçadas ao outro. E de sua aparente fragilidade, e dependência, que requer proteção básica (alimentação, higiene, etc) como uma proteção especial, para com os medos mais comuns na infância, medo da perda de segurança, ruídos fortes, de pessoas estranhas, do afastamento dos pais, separação, se machucar, se perder, e da rejeição. Nos tempos atuais o desenvolvimento atrelado ao crescimento e comportamento da infância são motivos de cuidado e atenção para pais, educadores e profissionais de saúde infantil. Os livros que falam do assunto nem sempre colaboram para uma compreensão ligada a cada contexto e realidade cultural. A maioria se limita aos aspectos técnicos do crescimento e desenvolvimento, que muito serve para fins didáticos. Há muito mais do que a literatura apresenta por trás do fenômeno infância. Esse capítulo se ancora no desejo de provocar ou no mínimo criar desconforto no campo da percepção e reflexão de como lidar e entender a infância. Não pretendendo aqui aprofundar no campo de pesquisas, e nem nos limitar ao proposto pelas literaturas, mas justamente protagonizar à luz do olhar da prática clínica aspectos observados e conhecimentos adquiridos no atendimento à criança. Tratando aqui dessa questão sem pretensão ou preocupação acadêmica. Desejo desfrutar da liberdade de um discurso coloquial, do que resulta minha experiência e de muitos anos de trabalho clinico.

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Em todas as reflexões que trarei e os aparentes ensinamentos, se revelarão fundamentalmente no apelo ao cuidado e ao amor no trato com cada segundo de contato com esse pequeno Ser em crescimento e desenvolvimento, que aprendem conosco. Neste sentido, para discutir à infância e seu desenvolvimento este capítulo traz, em primeiro momento, um breve histórico sobre a construção do conceito de infância na modernidade. Em seguida, apresenta considerações em relação ao desenvolvimento psicológico nos primeiros anos de vida abordando aspectos clínicos.

A história da infância Um fator importante a se considerar e transformar em critério de avaliação, reflexão e orientação aos pais, educadores e profissionais da infância é o conhecimento de como a criança é percebida; qual o conceito que está atrelado e subjacente a ela. Há tempos atrás, as crianças não eram compreendidas em sua totalidade e necessidades vitais e inerentes à fase, como são entendidas hoje. A ideia de infância não existiu sempre e nem da mesma maneira. Historicamente ela surge com a sociedade capitalista, urbano-industrial, na medida em que mudam a inserção e o papel social da criança na comunidade. Não havia um reconhecimento de que a criança se diferenciava do adulto, assim logo após os primeiros tempos de vida, quando já com alguma autonomia, ela era misturada aos adultos, partilhava de seus jogos e seus trabalhos. Eram consideradas como adultos em miniaturas, se vestiam como adultos e transitavam pelos mesmos ambientes, sem restrições à pouca idade, sem direitos ao brinquedo, à brincadeira e sem ser percebida como um ser diferenciado do adulto. Ariès (1981) assinala que os séculos XVII e XVIII testemunharam o nascimento de um novo sentimento de infância com a preocupação de preservar a moralidade da criança, educá-la, de cuidar de sua higiene e saúde. A partir do século XVIII, a sociedade dedicou grande atenção a ideias como: Proteção Familiar, e os mais novos se tornaram foco de interesse e estudos. A educação da criança passou a representar função importante na sociedade. Desde então a Medicina, seguida de outras áreas, assim como a Psicologia, passou a investigar os aspectos do comportamento infantil e suas peculiares necessidades. E foi no século XIX, que Pinel e Prichard, médicos psiquiatras, citaram os primeiros sinais de alterações comportamentais em pacientes jovens. (EIZIRIK, C. KAPCZINSKI, F. BASSOLS, A. 2013). Deram o nome de “mania sem delírio, insanidade moral e/ou defeitos morais da infância”, para os comportamentos que se diferenciavam na época dos demais de mesma idade. E em meio ao século XIX ainda surgiu referência aos transtornos hipercinéticos, contrariando o que achavam que Transtorno de déficit de atenção/hiperatividade – TDAH é apenas “moda”, dando o nome de “insanidade

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compulsiva” ao comportamento de crianças hiperativas. No século XX, aconteceu na França o primeiro Congresso de Psiquiatria Infantil, em 1973, foi quando a partir daí um grande progresso nos estudos da infância e de seus comportamentos, marcando e se formando para a infância uma importante fonte de cuidados da sociedade e demandando o início de uma nova especialidade profissional. A percepção da criança como ser em desenvolvimento que deve ser cuidado, nutrido e educado persiste até nossos dias, constituindo a base sobre a qual se estruturam todas as teorias de desenvolvimento infantil. Essa mesma percepção encontramos na legislação atual quando se trata da infância.

A criança e seus vínculos Cada indivíduo tem seu desenvolvimento intimamente condicionado às interações com seus pais e com o mundo que lhe cerca. É condição vital do bebê a presença de um cuidador (mãe e/ou pai ou responsável), caso contrário, não sobrevive. Suas relações se pautam por um número grande de sistemas regulares atuantes em diferentes níveis de organização: biológico, social e afetivo. Pensemos aqui num bebê saudável, sendo nesse caso o ambiente portador de vestígios reguladores, mais receptíveis. As condições físicas, o meio intrauterino e até as condições sociais, emocionais e culturais que a família do bebê está inserida, sendo que as qualidades dessas interações são preditivas para o desenvolvimento saudável desse bebê. Portanto, a formação de um vínculo afetivo, uma ligação forte e segura com um cuidador carinhoso, parece ter uma função biológica protetora, ajudando a criança contra os efeitos adversos de estresses e traumas. Elzirik, refere que traumas, enfrentamento de adversidades, abusos e exposições a intensos estresses, nos primeiros meses de vida, podem causar sérios danos, por interferir no desenvolvimento das áreas subcortical e límbica do cérebro, afetando a cognição e habilidades sociais. Spitz, refere que o desenvolvimento não ocorre de forma linear mas se gradua por aquisições no decorrer de suas interações, degraus, que nomeia de organizadores psíquicos, sendo esses, sinais indicadores de que o bebe atingiu organização interna. O primeiro é o sorriso social, que ocorre entre 2 e 3 meses, quando há uma intencionalidade, uma interação, uma provocação de afeto. O segundo organizador aparece entre 7 e 8 meses, se constituindo numa angustia de separação, ligada a ausência da mãe e que se manifesta na presença de estranho, fase em que o bebe começa a estranhar. Nesse período adora brincar de esconde-esconde,contribuindo para registrar na memória o desaparecimento versus aparecimento. O terceiro organizador é representado pela aquisição do “não,” entre os 11 e 13 meses, fase em que inicia a marcha, onde, nesse início da construção da autonomia, vai coincidir com os limites impostos pelo ambiente e consequentemente, a criança vai criando suas formas de lidar com tudo

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isso, imitando os adultos com gestos de cabeça e com o dedo indicador, processo de simbolização e da linguagem.

Perspectiva clínica É crescente a preocupação nos últimos anos relacionados aos problemas de comportamento na infância. Cerca de 20% de crianças necessitam de intervenção na área da saúde mental, em idade escolar. No Brasil, milhares de estudantes apresentam prejuízo acadêmico, e precisam construir estratégias de suporte para lidar com suas dificuldades emocionais e aprender a desenvolver habilidades sociais que lhes encaminhem para uma vida mais saudável e feliz. Há hoje frequentes divulgação no campo da saúde mental, de patologias como Depressão Infantil, Deficiência Intelectual, Transtorno Desafiador Opositor, Transtorno de Conduta, Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade, causando muita preocupação, o que faz necessário refletir nossas condutas enquanto pais, educadores e profissionais de saúde na infancia . Frequentemente ouvimos o tema do Bullying, como um provocador e como consequência de adoecimento, também nos preocupamos muito com Drogas, hoje disseminada por todos os lugares e cada vez mais acessíveis, com osTranstorno Bipolar do Humor, Suicídio e Comportamento Suicida, Transtornos Ansiosos, Tiques e Manias, Transtorno do Espectro Autista, Transtorno do Ajustamento, Transtorno Alimentar, Dislexia, diagnósticos e mais diagnósticos vão sendo dado. Vivemos entre as leituras populares e as pesquisas em internet, apavorados e com medo de adoecer . Descobrir que alguns desses transtornos são considerados de causas multifatoriais e tendo como terapêutica ações que envolvem opiniões de diversos profissionais, de nada ameniza os temores . O fato é que, todos esses quadros clínicos, suas causas diversas e multifatoriais, na maioria, de tratamento multidisciplinar, exige cada dia mais leituras e estudos atualizados para que interessados na infância se apropriem desses conhecimentos, unindo forças na luta por saúde, em toda sua dimensão. Nesse tempo de muitas opiniões e contradições, falta uma organização social que distribua em síntese os frutos do progresso cientifico e tecnológico, que não substitua o contato e os afetos, e que as doenças do comportamento possam ser vistas em essencialmente em cada contexto e cuidado de profissionais atentos e sensíveis ! Fazer um belo diagnostico muitas vezes é fundamental para garantir melhores resultados, mas a forma que é dado pode ser danoso e trazer sequela para toda a família. A criança se vê através dos olhos de seus pais e adultos do seu convívio, as palavras e opiniões sobre ela é absorvida e internalizada. Acreditar e construir projetos para esse ser em formação é de suma importância. Venho observado na clinica um despreparo pelos pais na criação de seus filho, somado á insegurança do ‘não saber o certo a fazer’ e agravado com suas ausências ! Percebo a necessidade de dialogar mais

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Considerações finais Os autores são unânimes na afirmação que a educação da família é impactante no desenvolvimento cognitivo da criança. Diante dessa importância torna-se supra o esclarecimento aos profissionais de saúde infantil como reprodutores e educadores em potencial, o olhar sensível e responsável desse processo, como protagonista, nesse começo de vida! A criança ao nascer inicia uma trajetória de aprendizagens, onde através de sua percepção, a forma que reage a ela, nessa situação dinâmica de assistência e cuidados filiais, desenvolve dentro de suas próprias condições a criação de formas de adaptar-se a natureza, modifica-a e é modificada, cria objetos e meio de produção desses objetos para suprir suas necessidades. Essa relação que estabelece com o mundo e o outro, através de suas representações e em cada estágio de vida, marca sua constituição e forma de ser e estar no mundo. Infere-se que as necessidades e aquisições evolutivas da criança é um desafio crescente para os pais, pois compreender e atender essas solicitações se tornam muitas vezes motivos de estresse e angústia. Cabe aos pais e cuidadores comunicar-se e considerar as necessidades do bebê de maneira sensível e consistente, evitando que a criança experimente extrema tensão. Já no primeiro ano de vida, os pais precisam educar de forma a por limites adequados e precisos, mas sempre tendo o cuidado para não exagerar nas regras e autoridade, visto que ao tempo que vão conferindo-lhe a lei, devem também encorajar a emancipação progressiva dessa criança. Precisam, ainda, ajudar e protegê-los em situações além de suas capacidades, inclusive, protegê-los deles mesmos, que são movidos, pela impulsividade e ansiedade dada a sua característica exploratória. A locomoção, o controle dos esfíncteres, aquisição da linguagem e capacidade de simbolizar estão entre as principais características dos que estão entre 1 a 3 anos de vida, que se pode associar ao crescimento físico e cognitivo como já citados. Também crucial nessa idade é constituir o processo para a autonomia e independência, assim como, a construção do suporte da separação da mãe e do pai, quando a criança se percebe como capaz e seguro de seus afetos. O êxito da criança nesse estágio dependerá de muitos elementos, dentre os quais, suas aquisições e preparações para as tarefas específicas nesse momento de vida e o “quanto” e o “como” os pais favorecerão ou dificultarão esse processo. O

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sobre “como criar filhos nos tempos de hoje, ler mais sobre isso, informar e apoiar ás famílias, criar tempo de acolhimento e de escuta. Otimizar tempo, criando protocolos de analise do comportamento, pensando á criação como receitas, em nada tem ajudado. A insegurança dos pais nesse processo é um forte motivo de preocupação.

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desenvolvimento de um ser humano ocorre desde a concepção e entender a criança antes de tudo é observar desde o período uterino, sabendo que a organização cerebral e o comportamento dessa criança são resultados de inúmeras e complexas relações de fatores genéticos, familiares, ambientais e socioculturais. Daí decorre ser imprescindível um investimento afetivo dos pais e cuidadores para a formação deste ser em suas primeiras experiências de vida.

Referências bibliográficas 1. ARIÈS, Philippe. História Social da Criança e da Família. 2 ed. Rio de. Janeiro: LTC, 1981. 2. EIZIRIK, Cláudio Laks. KAPCZINSKI Flávio. BASSOLS, Ana Margareth Siqueira. O Ciclo da Vida Humana: uma Perspectiva Psicodinâmica. Porto Alegre: Artmed, 2013. 3. ERIKSON EH, ERIKSON J. O ciclo da vida completo. Porto Alegre: Artmed; 1998. 4. MAHLER MS, Pine F, BERGMAN A. O nascimento psicológico da criança: simbiose e individuação. Porto Alegre: Artmed; 1993. 5. PIAGET J, Inhelder B. A psicologia da criança. 5 ed. Rio de Janeiro: Diefel; 1978. 6. SPTIZ R. O primeiro ano de vida. 2. Ed. São Paulo: Martins Fontes; 1998 7. WINNICOTT, DW. O brincar & a realidade. Rio de Janeiro: Imago; 1975.

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