Apostila 23 - Hemostasia e Trombose

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Paolla Dorneles M.E.D. 2020

- Plaquetas - Pele e mucosa (sangramento) - Sangramento precoce e espontâneo

Petéquias, Púrpuras, Equimoses, Gengival, Nasal

Plaquetas: 150 a 450 mil (quantitativo) Tempo de sangramento (TS): 3 a 7 minutos (qualitativo) Só avalia a função se a plaquetometria for normal

- Fatores de coagulação – formar a malha de fibrina - Músculos e articulações (sangramento)

Subcutâneo, SNC, Hematoma pós vacina, Hamartrose

- Para e volta a sangrar

Na presença de pseudotrombocitopenia: - em satelitismo plaquetário (paraproteinemia) ou formação de clamps ou agregados plaquetários espontâneos - contagem de plaquetas manual ou então com tubo de citrato com heparina/ tubo de tampa verde (normalmente o tubo é o de EDTA, que piora os clamps plaquetários)

Via extrínseca: TAP < 10 segundos; INR < 1,5 Via intrínseca: PTTa < 30 segundos; Paciente/Controle < 1,5

“ - Plasmina e Fibrinólise Produtos de degradação da fibrina – D-dímero

Objetivo é formar o tampão plaquetário

Retirar AAS e clopidogrel de 5 a 7 dias no pré operatório

∆ Disfunção plaquetária TS aumentado

Lesão endotelial (colágeno)

Adesão

(Gp Ib +FvWB) /

Ativação

Agregação

AAS - inibe cox-1—> TA2 AINES - inibe cox-2 —> TA2

(ADP – via receptor P2Y12; Tromboxane A2) / Clopidogrel, Ticagrelor

- Hereditário

Deficiências: Fator de FvWB, Gp Ib (Bernard Soulier); Gp IIbIIIa (Glanzmann)+ grave + doença do pool de armazenamento plaquetário: deficiência de ADP

- Adquirido

Uremia, Antiplaquetários Bernard Soulier: Macroplaquetas

Sangramento no renal crônico —> Desmopressina

∆ Trombocitopenia ↑ destruição: púrpuras (imune x trombótica) Outros: ↓ produção / sequestro / dilucional

PTI, PTT, SHU

(Gp IIbIIIa) Abciximabe Tirofiban Eptifibatide

– Anticorpos contra plaquetas anti=GP IIb/IIIa

Opsonização

Destruição no baço

Clínica ou pós vacina

gatinho é infecção respiratório < 4 semanas ; Criança: aguda e autolimitada; Mulher 20 a 40 anos: crônica e recorrente : HIV, Lúpus (síndrome de Evans – anemia + plaquetopenia imune), LLC, Heparina + CMV, EBV, dengue, gestação, quinidina, sulfas, betalactâmicos, sais de ouro

Diagnóstico Plaquetopenia .. e mais NADA!! Casos duvidosos: Aspirado de Medula (hiperplasia dos megacariócitos) Tratamento Corticoide VO em dose imunossupressora Sangramento ativo ou Plaqueta < 20 a 30 mil Na PTI crônica

Aguda < 10 mil Imunoglobulina polivalente (IGIV) Sangramento grave (SNC, TGI)

Opções: corticoide IV em pulsoterapia, fator 7 a Anticorpos anti-D em pcts Rh +

Rituximabe, Esplenectomia PTI crônica refratária Transfusão de plaquetas – Conduta de exceção Sangramento muito grave

ADAMTS 13 – “tesoura que corta o FvWB ↓ADAMTS13 e FvWB “gigantes

Microangiopatia trombótica

Clínica Mais comum em mulher + Dor abdominal + Penta P

Plaquetopenia

E

Esquizócitos (hemólise)

N

Neurológicos

T

Temperatura elevada

A

Anúria

Coombs direto é negativo

Tratamento Plasmaférese (uma alternativa para prática é plasma fresco + diurético) Não repor plaquetas!!!

– E. coli 0157:H7 (diarreia anterior) + Shigatoxina

Microangiopatia trombótica

Clínica “Irmã da PTT Criança + SHU S

Sangramento (plaquetopenia)

H

Hemólise

U

Uremia

Tratamento Não pode fazer antibiótico! Suporte clínico

Distúrbio hereditário + comum da hemostasia Tipo 1 (80%) Tipo 2 Tipo 3 ( 2 doses em 48 horas —> Risco de hipoNa

- Fator 8 - Crioprecipitado (FvWB, fator 8, 13 e fibrinogênio) - Plasma fresco congelado (todos os fatores) - Ácido Tranexâmico (antifbrinolíticos)

FvWB protege/estabiliza/acompanha o fator 8 não tem fator 8, por isso alarga o PTTa

ou seja, sem FvWB

Extrínseca (TAP)

Intrínseca (PTTa)

Gatinho é a exposição do fator tecidual

Provocada em laboratório / Vidro Moído (carga negativa)

Fatores 8, 9 e 11 e FvWB

Fator 7 Via Comum (TAP + PTTa)

TAP ou TP: Tempo de Protrombina PTTa: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado

Fator 10 e 5 Protombina (2) Fibrinogênio (1)

aqui precisa de cálcio

Trombina Fibrina

O fibrinogênio sempre é o mais consumido O Fator 13 “prende a fibrina (TAP e PTTa não avaliam) T

Paciente sangra e os exames estão normais TTM: repor 13, crioprecipitado, plasma fresco

Fator 7 Vitamina E (tocoferol) em excesso pode gerar hemorragia, pois compete com vitamina K na absorção do TGI

Avaliação pelo TAP

Vitamina K dependentes: Fatores 2 – 7 - 9 – 10 O fator que acaba primeiro é o fator 7 por isso que começa a avaliação pelo TAP Colestase / Má observação intestinal (vitaminas lipossolúveis – ADEK)

Droga antagonista da vitamina K

medicações que podem interferir no uso de cumarínico: TODAS, menos: ciclosporina, ciclofosfamida, propranolol, HCTZ

Efeito terapêutico: INR entre 2 e 3 Se o INR subir só um pouquinho, pode apenas retirar a droga.. Sangramento/INR > 5 a 10: Vitamina K

Necrose cutânea por warfarin - fazer heparinização

Sangramento grave: Complexo Protrombínico (fatores 2, 7, 9 e 10); Outras opções: Fator 7 a ou Plasma Fresco

Fatores 8, 9 e 11

Hemofilia A é a mais comum – Deficiência do fator 8 Ligada ao X (homem) ou adquirida (lúpus – anticorpo contra o fator 8) 3 “Hs : Hemorragia + Hematoma + Hemartrose TGI e TU

Aumento de PPTa

IM, RP, OF

JOELHO

Repor o fator 8

Hemofilia A: fator 8 —> Repor fator 8 , crioprecipitado ou plasma fresco Hemofilia B: fator 9 —> Repor fator 9 ou plasma fresco Hemofilia X: fator 11 —> Repor plasma fresco PTT alargado que não corrige com a adição de plasma pensar em hemofilia adquirida Sangramento IC deve ser tratado agrassivamente Não pode usar AAS e AINES

Se paciente passa a manifestar os sintomas mais tarde, pensar em hemofilia adquirida - anticorpo contra o fator 8 - mais comum no lúpus, síndrome paraneoplásica e pós operatório - ausência de correção de PTT quando mistura com plasma fresco ou sangue normal

Potencializa a Antitrombina 3 (anticoagulante endógeno)

- Monitoriza com o PTTa - Antídoto é a Protamina 1 mg de protamina a cada 100 U de HNF

- Monitoriza com fator Xa (não é rotina) - Protamina tem ação parcial

Fatores 10, 5, 2, 1

ArgaT roban, DabigaT ran

Fator 3

=

Casos de Sepse grave, DPP, Neoplasia

Coagulopatia de consumo

Hemólise + ↓ Plaquetas + ↑ TAP, PTTa e ↓ Fibrinogênio + aumento dos PDF -> D-dímero Anemia hemolítica microangiopática - pelos microtrombos

Agudo: Hemorragia

Crônica: Trombose de repetição

Tratamento: suporte / anticoagulação

Altera todas as vias

Para diferenciar de colestase —> Administrar vitamina K por 3 dias , se não melhorar o RNI é hepatopatia; se melhorar o RNI é colestase

Anticorpos contra complexo: Heparina + Fator 4 plaquetário (PF4) Maior risco em mulheres em uso de HNF após cirurgia ortopédica

empo: 5 a 10 dias de uso de heparina - toda heparina (HNF é maior o risco) - em qualquer dose rombocitopenia (2) - não grave: > 20 mil - sem outra causa rombose - até em 50% dos casos Tratamento

TVP e TEP - sempre pedir um doppler Risco até 30 dias após o dx

Suspender a heparina - nunca mais usar heparina Trocar por inibidor da Trombina ou Inibidor do fator Xa Não pode transfundir plaquetas

ANTICOAGULANTES ENDÓGENOS - Antitrombina 3 - Proteína C Trombofilias - Proteína S C e S são vitamina K dependentes

Estase + Lesão Endotelial + Hipercoagulabilidade

Venosa + comum do que a arterial Trombos arteriais pensar em: SAF e hiper-homocisteinemia - Hereditária:

(+ comum);

- Adquirida: Câncer, Gestação, Síndrome nefrótica Na prova: - Lúpus, TVP, AVE, História obstétrica TVP confirmada de 3 a 6 meses Reações Transfusionais - reação febril aguda não hemolítica —> a mais comum - após CH incidência de 0,15 a 0.2 % - TRALI - injúria pulmonar aguda acontece em até 6 horas após a transfusão , quadro típico de SARA; anticorpos no plasma q atacam os leucócitos do receptor - aguda até 24-48 horas - sepse transfusional é rara devida a CH, pois fica em temperatura muito baixa - já as plaquetas ficam em temperatura mais ambiente, então tem mais chance de contaminação, ai nesse caso predomina os staphilos de pele (aureus e epidermidis) - TACO: sobrecarga de volume - EAP durante a transfusão - Hemolítica aguda —> ABO incompatível - anafilaxia a vitamina K - edema de glote